rubbningar hos barn Johan Svensson Barnendokrin Astrid Lindgrens Barnsjukhus Stockholm https://drive.google.com/drive/folders/1cwgbzv9it0fekss6j IzP3jcNnGJCV5?usp=sharing
Paratyreoidea Mg CaSr FGFR1 KL Plasma Bennybildning Osteoblast Skelettet Levern 1R Gprot Normokalcemi Vit D 25 hydroxylas Hypokalcemi Cholecalciferol Ergocalciferol Osteoklast Huden Cholecalciferol (Vit D3) Kroppsvärme Previtamin D Solljus 7dehydrokolesterol FGF23 GALNT3 PHEX DMP1 Osteocyter Tunntarmen NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D 1R Gprot Njuren 1 alfahydroxylas 1,25 (OH)2 vit D 24 alfahydroxylas 1,24,25 (OH)3 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
Normala omsättningen av kalcium En vuxen person innehåller ca 1.2 kg kalcium Total mängd kalcium =0.00075*BWt 1,3093 99% finns i skelettet i plasma förekommer i 3 fraktioner Joniserat (ca 50%) Proteinbundet Komplexbundet (till ffa citrat och sulfat) Albuminkorrigerat kalcium = Pkalcium ((Alb 40) x 0.02)
Referensområden Ålder P Ålder jon 0 10 dagar 1.9 2.6 mmol/l 0 1 år 1.1 1.48 mmol/l 10 dgr 2 år 2.25 2.75 mmol/l 1 18 år 1.20 1.38 mmol/l 2 12 år 2.20 2.70 mmol/l Vuxna 1.15 1.33 mmol/l 12 18 år 2.10 2.55 mmol/l Vuxna 2.15 2.50 mmol/l
balansen Paratyreoideahormon () Vitamin D Calcium sensing receptorn (CaSr) Kalcitonin
Produceras av paratyreoidea. Produktionen styrs av nivån joniserat kalcium i plasma jon i plasma reglerar frisättningen av via Calcium sensing receptorn (CaSR) För en normal frisättning och funktion krävs normal magnesiumnivå i plasma. binder till 1 receptorn som är en Gprotein kopplad receptor
Skelettet Bennybildning Osteoblast Normokalcemi 1R Gprot Hypokalcemi Osteoklast
Skelettet Bennybildning Osteoblast Normokalcemi 1R Gprot Hypokalcemi Osteoklast
Skelettet Bennybildning Osteoblast Normokalcemi 1R Gprot Hypokalcemi Osteoklast
Njuren 1 alfahydroxylas 1R Gprot 1,25 (OH)2 vit D 24,25 (OH)2 vit D 1,24,25 (OH)3 vit D 24 alfahydroxylas TRPV5
Njuren 1,25 (OH)2 vit D 1,25 (OH)2 vit D 1R Gprot 24,25 (OH) 2 vit D 1,24,25 (OH) 3 vit D TRPV5
Paratyreoidea Levern Huden Tunntarmen Cholecalciferol Ergocalciferol Cholecalciferol (Vit D3) Previtamin D Kroppsvärme Solljus 7dehydrokolesterol Vit D 25 hydroxylas Mg CaSr VITDR FGFR1 KL NaPiIIb Plasma 1R Gprot 1R Gprot Osteoblast Normokalcemi Hypokalcemi Osteoklast FGF23 Bennybildning GALNT3 PHEX DMP1 1,25 (OH)2 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 1,25 (OH) 2 vit D Osteocyter 1,24,25 (OH)3 vit D Skelettet Njuren 1 alfahydroxylas 24 alfahydroxylas Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
Paratyreoidea Mg CaSr FGFR1 KL Plasma Bennybildning Osteoblast Skelettet Levern Vit D 25 hydroxylas 1R Gprot Normokalcemi Hypokalcemi Cholecalciferol Ergocalciferol Osteoklast Huden Cholecalciferol (Vit D3) Kroppsvärme Previtamin D Solljus 7dehydrokolesterol FGF23 GALNT3 PHEX DMP1 Osteocyter Tunntarmen 1R Gprot Njuren 1 alfahydroxylas NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D 1,25 (OH)2 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 1,24,25 (OH)3 vit D 24 alfahydroxylas Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
Paratyreoidea Mg CaSr FGFR1 KL Plasma Bennybildning Osteoblast Skelettet Levern Vit D 25 hydroxylas 1R Gprot Normokalcemi Hypokalcemi Cholecalciferol Ergocalciferol Osteoklast Huden Cholecalciferol (Vit D3) Kroppsvärme Previtamin D Solljus 7dehydrokolesterol FGF23 GALNT3 PHEX DMP1 Osteocyter Tunntarmen 1R Gprot Njuren 1 alfahydroxylas NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D 1,25 (OH)2 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 1,24,25 (OH)3 vit D 24 alfahydroxylas Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
Ökar kalciummobiliseringen från skelettet Ökar kalciumresorptionen från njuren. Ökar 1 hydroxyleringen av 25OH Dvitamin till aktivt 125 OH Dvitamin i njuren vilket i sin tur leder till ökad kalciumresorption från tarmen Ökar fosfatutsöndringen i njuren
Vitamin D Levern Vit D 25 hydroxylas Cholecalciferol Ergocalciferol Huden Inaktiva fotoprodukter UVB Cholecalciferol (Vit D3) Kroppsvärme Previtamin D Solljus (UVB 290 315 nm) 7dehydrokolesterol Tunntarmen Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2)
Njuren FGF23 1 alfahydroxylas 1,25 (OH) 2 vit D 24 alfahydroxylas 24,25 (OH) 2 vit D 1,24,25 (OH) 3 vit D
Tunntarmen NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D TRPV6 PMCA1b
Paratyreoidea Mg CaSr FGFR1 KL Plasma Bennybildning Osteoblast Skelettet Levern 1R Gprot Normokalcemi Vit D 25 hydroxylas Hypokalcemi Cholecalciferol Ergocalciferol Osteoklast Huden Cholecalciferol (Vit D3) Kroppsvärme Previtamin D Solljus 7dehydrokolesterol FGF23 GALNT3 PHEX DMP1 Osteocyter Tunntarmen NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D 1R Gprot Njuren 1 alfahydroxylas 1,25 (OH)2 vit D 24 alfahydroxylas 1,24,25 (OH)3 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
Paratyreoidea Mg CaSr FGFR1 KL Plasma Bennybildning Osteoblast Skelettet Levern 1R Gprot Normokalcemi Vit D 25 hydroxylas Hypokalcemi Cholecalciferol Ergocalciferol Osteoklast Huden Cholecalciferol (Vit D3) Kroppsvärme Previtamin D Solljus 7dehydrokolesterol FGF23 GALNT3 PHEX DMP1 Osteocyter Tunntarmen 1R Gprot Njuren 1 alfahydroxylas NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D 1,25 (OH)2 vit D 24 alfahydroxylas 1,24,25 (OH)3 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
Paratyreoidea Mg CaSr FGFR1 KL Plasma Bennybildning Osteoblast Skelettet Levern 1R Gprot Normokalcemi Vit D 25 hydroxylas Hypokalcemi Cholecalciferol Ergocalciferol Osteoklast Huden Cholecalciferol (Vit D3) Kroppsvärme Previtamin D Solljus 7dehydrokolesterol FGF23 GALNT3 PHEX DMP1 Osteocyter Tunntarmen 1R Gprot Njuren 1 alfahydroxylas NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D 1,25 (OH)2 vit D 24 alfahydroxylas 1,24,25 (OH)3 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
Vitamin D Ökar kalcium och fosfatupptaget i tarmen Ökar frisättningen av kalcium och fosfat från skelettet genom att facilitera effekten
Calcium sensing receptorn Ca Ca βarrestin α 11 AP2 PIP 2 PLCβ Endosom Ca Ca Ca IP 3 Ca DAG MAPK Lysosom Receptor recycling
CaSr Paratyreoidea CaSr Njuren i urinen CaSr
CaSr 6.9 1.6 1.15 1.35 jon
Paratyreoidea Mg CaSr FGFR1 KL Plasma Bennybildning Osteoblast Skelettet Levern 1R Gprot Normokalcemi Vit D 25 hydroxylas Hypokalcemi Cholecalciferol Ergocalciferol Osteoklast Huden Cholecalciferol (Vit D3) Kroppsvärme Previtamin D Solljus 7dehydrokolesterol FGF23 GALNT3 PHEX DMP1 Osteocyter Tunntarmen NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D 1R Gprot Njuren 1 alfahydroxylas 1,25 (OH)2 vit D 24 alfahydroxylas 1,24,25 (OH)3 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
Paratyreoidea Mg CaSr FGFR1 KL Plasma Bennybildning Osteoblast Skelettet Levern Vit D 25 hydroxylas 1R Gprot Normokalcemi Hypokalcemi Huden Cholecalciferol Ergocalciferol Cholecalciferol (Vit D3) Osteoklast Kroppsvärme Previtamin D Solljus 7dehydrokolesterol FGF23 GALNT3 PHEX DMP1 Osteocyter Tunntarmen NaPiIIb VITDR 1,25 (OH) 2 vit D 1R Gprot Njuren 1 alfahydroxylas 1,25 (OH)2 vit D 24 alfahydroxylas 1,24,25 (OH)3 vit D TRPV6 PMCA1b TRPV5 Cholecalciferol (Vit D3) Ergocalciferol (Vit D2) FGF23 CaSr FGFR1 KL NaPiIIc
sensning receptorn Minskar sekretionen Ökar kalciumutsöndringen i urinen
Normal fosfatomsättning En vuxen innehåller ca 700 g fosfat Total mängd fosfat =0.00037*BWt 1,2409 80 % finns i skelettet, 9% i skelettmuskel, 10,9% i viscera och 0,1% i plasma. P varierar med åldern med högst nivåer under perioder med intensiv tillväxt. En central del av regleringen av fosfatnivåerna i plasma är fosfatutsöndringen i urinen. och FGF23 ökar fosfatutsöndringen i urinen
Ålder P 0 10 dagar 1.5 2.9 mmol/l 10 dgr 3 år 1.3 2.1 mmol/l 3 10 år 1.0 1.9 mmol/l 10 16 år 1.1 1.7 mmol/l 16 18 år 0.8 1.4 mmol/l Kvinnor > 18 år Män 18 50 år Män > 50 år 0.8 1.5 mmol/l 0.7 1.6 mmol/l 0.7 1.4 mmol/l
FGF23 Bildas av osteocyterna Produktionen styrs av PHEX och MDP1 Produktionen av FGF23 minskar när sjunker FGF23 binder till FGFR1 receptorn och dess coreceptor Klotho
Skelettet GALNT3 FGF23 Osteocyter PHEX DMP1
Njuren FGF23 FGFR1 KL 1,25 (OH)2 vit D 24, 25 (OH) 2 Vit D 1,24,25 (OH) 3 vit D 1 alfahydroxylas 24 alfahydroxylas NaPiIIc
Njuren 1 alfahydroxylas 1,25 (OH) 2 vit D FGF23 FGFR1 KL 1,25 (OH) 2 vit D 24, 25 (OH) 2 Vit D 1,24,25 (OH) 3 vit D 24 alfahydroxylas NaPiIIc
Ca 2 Ökad signalering via CaSr
Ca 2 Ökad signalering via CaSr Minskad sekretion
Ca 2 Ökad signalering via CaSr Minskad sekretion Minskad kalciumresorption i njuren
Ca 2 Ökad signalering via CaSr Minskad sekretion Minskad mobilisering av kalcium från skelettet Minskad kalciumresorption i njuren
Ca 2 Ökad signalering via CaSr Minskad sekretion Minskad mobilisering av kalcium från skelettet Minskad aktivering av D vitamin Minskad kalciumresorption i njuren
Ca 2 Ökad signalering via CaSr Minskad sekretion Minskad mobilisering av kalcium från skelettet Minskad aktivering av D vitamin Minskad kalciumresorption i njuren Minskat kalciumupptag i tarmen
Ca 2 Ökad signalering via CaSr Minskad sekretion Minskad mobilisering av kalcium från skelettet Minskad aktivering av D vitamin Minskad kalciumresorption i njuren Minskat kalciumupptag i tarmen Ca 2
1,25 (OH) 2 vit D utsöndringen i urinen
Ca 2 Minskad signalering via CaSr
Ca 2 Minskad signalering via CaSr Ökad sekretion
Ca 2 Minskad signalering via CaSr Minskad sekretion Ökad kalciumresorption i njuren
Ca 2 Minskad signalering via CaSr Ökad sekretion Ökad mobilisering av kalcium från skelettet Ökad kalciumresorption i njuren
Ca 2 Minskad signalering via CaSr Minskad sekretion Minskad mobilisering av kalcium från skelettet Ökad aktivering av Dvitamin Ökad kalciumresorption i njuren
Ca 2 Minskad signalering via CaSr Ökad sekretion Ökad mobilisering av kalcium från skelettet Ökad aktivering av Dvitamin Ökad kalciumresorption i njuren Ökat kalciumupptag i tarmen
Ca 2 Minskad signalering via CaSr Ökad sekretion Ökad mobilisering av kalcium från skelettet Ökad aktivering av Dvitamin Ökad kalciumresorption i njuren Ökad kalciumupptag i tarmen Ca 2
1,25 (OH)2 vit D utsöndringen i urinen