VÅRDPROGRAM FÖR VULVACANCER. Örebro-Uppsala-regionen

Transkript

1 Version BS VÅRDPROGRAM FÖR VULVACANCER Örebro-Uppsala-regionen 2007 Programgrupp: Professor Bengt Sorbe, Örebro Överläkare Sorana Hallak, Örebro Biträdande överläkare Luz Ladi, Örebro Överläkare René Bangshöj, Karlstad Överläkare Margareta Lood, Karlstad Överläkare Olof Birck, Eskilstuna Överläkare Anna Ackefors, Nyköping Överläkare Eva Gerdin, Uppsala Överläkare Pär Persson, Uppsala

2 INNEHÅLL Inledning 3 Epidemiologi 4 Etiologi 5 Patologi 5 Histologisk klassifikation (WHO) 6 Stadieindelning (FIGO, TNM) 7 Prognostiska faktorer 8 Överlevnad 9 Diagnostik och utredning 10 Kirurgisk behandling 11 Strålbehandling 14 Kemoterapi 20 Psykosociala aspekter 21 Palliativ vård 21 Remissvägar och rapportering 22 Flödesschema uppföljning 23 Kvalitetsregister 23 Litteratur 24 2

3 INLEDNING Vulvacancer är en av de mindre sjukdomsgrupperna bland de gynekologiska cancrarna. I Sverige diagnostiserades 137 nya fall 2004 och i Örebro-regionen i genomsnitt 12 nya fall per år. Incidensen har varit relativt konstant över tiden. Vulvacancer utgör 4,7 % av all gynekologisk cancer. Trots detta faktum har denna tumörgrupp varit decentraliserad i vår region, framför allt när det gäller kirurgin. Ett gemensamt vårdprogram för diagnostik, primär- och recidivbehandling samt för uppföljning är därför väsentligt för att garantera alla kvinnor i regionen en likartad vård vid insjuknande i denna cancersjukdom. Behandlingen av vulvacancer har förändrats under de senaste 20 åren från stora stympande kirurgiska ingrepp mot mindre och mera lokala tumörresektioner. Även om stora randomiserade studier saknas så talar mindre, retrospektiva materialgenomgångar för att prognosen inte försämras på detta sätt. För att minska den morbiditet som är förenad med stora lymfkörtelutrymningar i ljumskar och bäcken har sentinel node tekniken lanserats vid vulvacancer, som en mera skonsam kirurgisk teknik. Radioterapins roll vid vulvacancer är omdiskuterad och endast ett fåtal randomiserade studier finns. Allt talar dock för att tekniken är viktig och denna är under översyn på de flesta centra. Neoadjuvant och konkomitant kemoterapi är också under utveckling vid vulvacancer liksom vid cervixcancer. Att hitta den optimala behandlingen vid vulvacancer i olika situationer är inte helt enkelt och kräver ett nära samarbete mellan läkare med erfarenhet av kirurgi, radioterapi och kemoterapi. Palliativ vård vid avancerad vulvacancer är också en stor utmaning och kräver särskild kompetens och erfarenhet hos all behandlande personal. Syftet med föreliggande vårdprogram är att ge riktlinjer och stöd i vårdarbetet med patienter, som drabbats av vulvacancer, samt att underlätta och förbättra det regionala samarbetet runt denna tumörgrupp. Möjligheter till metodutveckling och forskning (kliniska studier) förbättras också på detta sätt. 3

4 EPIDEMIOLOGI Under 2004 insjuknade drygt kvinnor i Sverige i någon form av cancersjukdom. Av dessa drabbades drygt kvinnor av gynekologisk cancer. Detta motsvarar 12,4 % av alla cancerfall. Antalet nya fall av vulvacancer var enbart 137 eller 4,7 % av all gynekologisk cancer. Den åldersstandardiserade incidensen av vulvacancer var 3,0 per kvinnor. Incidensen har varit relativt stabil under flera decennier (Figur 1). Den åldersspecifika incidensen framgår av Figur 2 och är mycket uttalad för vulvacancer och stiger kraftigt efter 60 års ålder. I hela Örebro- Uppsala-regionen uppgår antalet nya fall till 30 per år. Figur 1. Antal nya fall av cervixcancer, vulvacancer och vaginalcancer mellan 1958 och 1999 i Stockholm-Gotlandregionen. Samma utveckling gäller i landet i övrigt. Figur 2. Åldersspecifik incidens av cervix-, vulva- och vaginalcancer i Stockholm-Gotlandregionen Samma bild gäller även i övriga landet. 4

5 ETIOLOGI Etiologin är sannolikt multifaktoriell och för närvarande inte helt välkänd. Förekomst av Lichen sclerosus et atrophicus är förenad med en ökad risk för utveckling av skivepitelcancer men orsakssambandet är oklart och riskökningen tämligen låg. HPVinfektion har under senare år tillskrivits en större betydelse liksom vid cervix- och vaginalcancer. Andelen HPV-positiva tumörer varierar i olika material och förekommer framför allt hos yngre kvinnor ofta med samtidiga precancerösa cervixförändringar (CIN). Bland alla kända onkogena HPV-typer är HPV 16 den dominerande vid vulvacancer. Generellt är vulvacancer HPV-positiv i lägre utsträckning än cervixcancer. Rökning och immunosuppressiv behandling ökar risken för VIN (vulvar intraepithelial neoplasia) men också invasiv vulvacancer. Ytterligare etiologiska, men hittills okända faktorer kan också förekomma. PATOLOGI Skivepitelcancer är den vanligaste histopatologiska formen vid vulvacancer och svarar för drygt 90 % av fallen. Andra mindre vanliga former är Bartolinicancer, som kan vara av både skivepiteltyp, adenocarcinom samt den ovanliga formen adenocystisk cancer. Maligna melanom, sarkom och Paget s sjukdom är andra ovanliga typer. Se WHO:s klassifikation. Vid invasiv skivepitelcancer skall följande uppgifter ingå i patologens svar: 1) Tumörstorlek (två diametrar), 2) Tumörtjocklek (mätt från ytan till djupast belägna tumörcell), 3) Differentieringsgrad (hög, medelhög, låg), 4) Kärlengagemang, 5) Infiltrationsdjup, 6) Radikalitet (vid 8 mm i fixerat preparat finns ökad risk för lokalrecidiv), 7) Lymfkörtelmetastaser (antal) samt eventuell periglandulär växt, 8) Ovanliga typer av skivepitelcancer, t.ex. verrucös cancer, jättecellscancer och lymfoepiteliomliknande cancer anges särskilt. Basaliom förekommer, men beter sig då som basaliom inom huden i övrigt. I vulva finns också metastaser från skivepitelcancer i cervix, cancrar i endometrium och njure samt från melanom och koriocarcinom. Direktöverväxt av tumörer från vagina, uretra, blåsa och rektum måste också uppmärksammas. 5

6 6

7 7

8 PROGNOSTISKA FAKTORER Den viktigaste prognostiska faktorn vid vulvacancer är förekomst av regionala lymfkörtelmetastaser. Antalet positiva körtlar och huruvida de förekommer uni- eller bilateralt påverkar prognosen ytterligare. Femårsöverlevnaden är 75 % vid 1-2 positiva lymfkörtlar i ena ljumsken, men sjunker till 35 % för dem som har 3-4 positiva körtlar. Vid bilaterala metastaser försämras prognosen ytterligare. Kapselgenombrott vid lymfkörtelmetastasering medför försämrad prognos. En fri marginal på > 8 mm i det fixerade preparatet medför god prognos, medan en marginal 8 mm är förbunden med 50 % risk för recidiv. Ploidistatus, S-fas och HPVstatus har osäkert prognostiskt värde. Riskfaktorer för lymfkörtelmetastaser Tumörstorlek Invasionsdjup Kärlinväxt Perineural inväxt Histologisk differentieringsgrad Kliniskt körtelstatus Tumörlokalisation Patientens ålder 8

9 ÖVERLEVNAD Överlevnaden vid vulvacancer är starkt beroende av tumörstadium (FIGO). Totala överlevnaden för skivepitelcancrar är 54 % efter 5 år enligt senaste Annual Report (26th Annual Report on the Results of Treatment in Gynecological Cancer, 2006). En sammanställning av hela materialet från Örebro-regionen (n = 294)* visar också på en total 5-årsöverlevnad på 54 %. Rapporter finns i litteraturen av högre överlevnadssiffror (70 %) i mindre och selekterade material från enskilda centra. * Oselekterat, totalgeografiskt material Figur 3. Total överlevnad i olika tumörstadier (FIGO) enligt senaste Annual Report,

10 DIAGNOSTIK OCH UTREDNING Diagnosen vulvacancer ställs histopatologiskt oftast via provexcision eller stansbiopsi. Friskostighet med stansbiopsier i vulva av oklara förändringar eller sår, som inte läker, rekommenderas. Pigmenterade förändringar skall ej biopseras utan hellre excideras med några mm marginal. Vid excision i vulva är det viktigt att markera området antingen med tatuering eller med ritning om utvidgad resektion blir nödvändig. Då det är vanligt att samtidig neoplasi förekommer i vagina, cervix eller analt är det viktigt att grundlig undersökning görs. Ljumskar skall palperas och eventuellt förstorade lymfkörtlar skall finnålspunkteras. Lungröntgen (eller datortomografi thorax) skall alltid göras, liksom datortomografi av buk-bäcken inkluderande ljumskar. Remiss skall snarast skickas till de tumörcentra inom regionen som handlägger de kirurgiska ingreppen. 10

11 KIRURGISK BEHANDLING Vid vulvacancer är kirurgisk behandling, om sådan är möjlig, primärbehandling. Ingreppets storlek styrs av tumörstorlek, invasionsdjup samt var i vulva tumören är lokaliserad. Man stävar efter att göra så små ingrepp som möjligt men en ordentlig radikalitet krävs och får inte göras avkall på. Med detta menas att man skall ha minst 10 mm fri marginal åt samtliga håll i förhållande till tumören. I fixerat material motsvarar detta minst 8 mm. För att säkert uppnå detta rekommenderar vissa författare att man skall eftersträva 20 mm kirurgisk marginal. Lymfkörtelutrymning i ljumskar skall göras beroende av tumörens storlek samt invasionsdjup. Vid invasionsdjup < 1mm är risken för lymfkörtelmetastaser mindre än 1 % och därför kan man avstå utrymning men vid invasion > 5 mm är risken för metastaser omkring 20 %. Vid laterala tumörer görs ipsilateral lymfkörtelutrymning och vid klitorisnära alt belägna < 1cm från medellinjen görs bilateral lymfkörtelutrymning. Lymfkörtelutrymningen görs av de ytligt belägna lymfkörtlarna i ljumskarna. Europeiska multicenterstudier med lymfkörtelutrymning med sentinel node teknik pågår och förefaller ge lovande resultat, vilket då kommer att minska morbiditeten avsevärt (bl.a. lymfödembildning i benen) eftersom enbart portvaktskörteln avlägsnas. Tumörer nära anus i perineum skall räknas till analcancer, som behandlas med strålbehandling, och skall inte primäropereras utan hänvisas till allmänonkolog. Recidivrisken är störst inom två år och 90 % av recidiven är lokoregionala. Vid enbart lokalt vulvarecidiv har man goda möjligheter till bot med förnyad radikal excision. Ingen efterföljande strålbehandling av vulva är nödvändig om radikalitet föreligger. Vid recidiv utanför vulva är de kurativa möjligheterna små och prognosen dålig. 1. TUMÖRER < 2 CM I DIAMETER I VULVA Lokal radikal excision med minst 1 cm marginal samt på djupet skall man gå ned till den djupa perinealfascian. Vid invasionsdjup på > 1mm skall lymfkörtelutrymning i 11

12 ljumskar göras enligt ovan. Kirurgi med sentinel node teknik inom eller utom ramen för klinisk studie är ett alternativ. 2. TUMÖRER > 2 CM I DIAMETER I VULVA Hos dessa patienter görs radikal vulvektomi samt lymfkörtelutrymning bilateralt. Radikal lokal excision kombinerad med lymfkörtelutrymning görs även och vilket som är korrekt finns för närvarande ingen evidens för. 3. TUMÖRER SOM ENGAGERAR DISTALA URETRA, VAGINA ELLER ANUS Vid utbredd lokal tumörväxt rekommenderas preoperativ strålbehandling alternativt enbart strålbehandling. Neoadjuvant kemoterapi och efterföljande kirurgi kan också vara ett alternativ. Om tumören är anusnära skall patienten omhändertas och behandlas som analcancer. Kirurgiskt kan en centimeter av distala uretra avlägsnas utan risk för postoperativt urinläckage. Finner man att tumören kan avlägsnas radikalt med kirurgi är detta lämpligt att göra. Vid tveksam radikalitet krävs postoperativ strålbehandling. 4. STORA LYMFKÖRTELMETASTASER I LJUMSKARNA Vid stora lymfkörtelmetastaser i ljumskarna om dessa är fritt rörliga och anses möjliga att avlägsna (debulkingkirurgi) är detta att föredra då den postoperativa strålbehandlingens effekt förbättras. Om det finns lymfkörtelmetastaser i ljumskarna blir detta en vulvacancer stadium III (unilaterala) alternativt IV (bilaterala) och skall då hänvisas till postoperativ strålbehandling. Vid tveksam radikalitet i vulva (där detta inte kan uppnås kirurgiskt) skall även postoperativ strålbehandling ges mot vulva. KIRURGI VID MALIGNT MELANOM Radikal lokal excision med tre centimeters fri marginal bör göras. Om lymfkörtelutrymning i ljumskar skall göras eller inte finns ingen evidens för. Inte heller om detta skall opereras med sentinel node teknik. KOMPLIKATIONER TILL KIRURGI Omedelbara komplikationer är blödning, sårinfektion, nekros och lymfocele. Vissa komplikationer kräver långa vårdtider och en strävan är att minska dessa med mindre 12

13 kirurgiska ingrepp. Sena komplikationer som lymfödem bör behandlas med kompressionsstrumpa och massage av utbildad terapeut. Det postoperativa omhändertagandet såväl akut som långsiktigt kräver erfarenhet och kunskap. 13

14 STRÅLBEHANDLING 1. Bakgrund Primärtumörens karaktäristiska, lymfkörtelengagemang, anatomisk lokalisation och utbredning av eventuella lymfkörtelmetastaser och typ av terapi (preoperativ, postoperativ, kurativ, palliativ) påverkar valet av de radioterapeutiska behandlingsparametrarna. Ett viktigt steg som skall föregå behandlingsplaneringen är en skriftlig och helst fotografisk avbildning av tumören och dess anatomiska utbredning. Behandlingsplaneringen skall baseras på en 3-dimensionell CT-volym, med en snittjocklek av 0,5 cm. Planeringen skall sedan utföras med ett 3-dimensionellt dosplaneringssystem. Stabilitet och reproducerbarhet av patientuppläggningen är av yttersta vikt under hela strålbehandlingsproceduren för att kunna uppnå behandlingsmålet. Immobilisering av patienten är önskvärd, men åtminstone bör någon typ av knäkudde användas för att ge en avslappnad och bekväm position under hela behandlingen. Markörer rekommenderas för att markera tumörutbredningen när planeringsdatortomografi utförs. 2. Indikationer för strålbehandling Vulva bör strålbehandlas i följande situationer: Makroskopisk tumör som inte kan avlägsnas kirurgiskt utan att skada analsfinkter eller uretra Otillräckliga kirurgiska marginaler ( 8 mm i fixerat preparat) Lymfkörtelbestrålning är indicerad i flera situationer: Lymfkörtelutrymning gjord: 2 positiva eller 1 makroskopisk eller genomväxt av kapseln (bestrålning av samma sida där de positiva körtlarna upptäcktes): o Makroskopisk tumör + ytliga inguinalkörtlar + djupa inguinalfemoralkörtlar + iliaca externa körtlar Lymfkörtelutrymning ej gjord (sentinel node utförd och positiv): o Ytliga inguinalkörtlar + djupa inguinalfemoralkörtlar + iliaca externa körtlar Enbart klinisk och radiologisk utvärdering och positiv FIN från förstorade körtlar: 14

15 o Makroskopisk tumör + ytliga inguinalkörtlar + djupa inguinalfemoralkörtlar + iliaca externa körtlar 3. Undersökningar inför behandling Palpation i narkos (PIN) eller spinalanestesi (vid primär strålbehandling) när omständigheterna så kräver för optimalt utgångsstatus och underlag för strålbehandling Histopatologisk verifikation Markering av makroskopisk tumör och patologiskt förstorade lymfkörtlar. CT/MR av buk, bäcken och den inguinalfemorala regionen med kontrast. Ultraljud och FIN av palpatoriskt förstorade lymfkörtlar 4. Targetdefinition Targetdefinitionen skall baseras på den samlade informationen från CT/MR buk och bäcken och gynekologisk undersökning i narkos (PIN). Olika behandlingsvolymer (volumes of interest, VOI) skall definieras enligt ICRU 62: GTV: CTV: ITV: PTV: Gross Tumor Volume Clinical Target Volume = GTV + microscopic tumor extension. Internal Target Volume = CTV + internal margins to compensate for internal motions. Planning target Volume = ITV + set-up margins. To evaluate competing dose plans it is recommended to define volumes of organs at risk. Om makroskopisk tumör finns i vulva eller i lymfkörtelstationerna måste två targetvolymer definieras: En targetvolym skall definieras för att kunna ge en konkomitant boost och ett andra target definieras för att ge strålbehandling till den makroskopiska tumören (vid förekomst) och till området med subklinisk sjukdom. Vulvatarget För makroskopisk tumörvolym: GTV-T: Gross Tumor Volume definierad vid PIN och från CT/MR data CTV-T: GTV-T + 0,5 cm 15

16 För subklinisk sjukdomsvolym: CTV-V: GTV-T (vid förekomst) + hela vulva Lymfkörteltarget För makroskopisk tumörvolym: GTV-N: Gross Tumor Volume definierad vid PIN och från CT/MR data CTV-N: GTV-N + 0,5 cm För subklinisk sjukdomsvolym: Nivå 1 (ytliga inguinalkörtlar + djupa inguinalfemoralkörtlar) CTV-RN-1: GTV-N (vid förekomst) + 0,5 cm + ytliga inguinalkörtlar + djupa inguinalfemoralkörtlar (djupet av arteria femoralis) Nivå 2 (externa iliacala körtlar) CTV-RN-2: GTV-N (vid förekomst) + 1,0 cm + externa iliacala körtlar RISKORGAN: Höftled: minimera volymen där dosen överstiger 52 Gy Blåsa: minimera volymen där dosen överstiger 65 Gy Rektum: minimera volymen där dosen överstiger 60 Gy 5. Fraktionering och behandlingstid Strålbehandlingen ges med 5 fraktioner per vecka. En dos per fraktion av 2,0 Gy ges till makroskopisk tumör och som adjuvant behandling. Dosvariationen inom varje PTV bör vara minimal och minimidosen bör inte vara mindre än 95 %. Split course rekommenderas inte. Totala behandlingstiden bör inte överskrida den planerade tiden med mer än 10 %. Två dagliga externa fraktioner med minst 6 timmars mellanrum bör ges för att kompensera för oplanerade behandlingsavbrott. För radiobiologiska beräkningar antas att α/β är 10 Gy för tumöreffekt och 3 Gy för sena reaktioner i normalvävnaden. 6. Targetdos Vulvatarget Makroskopisk tumör: 64 Gy fördelat på 32 fraktioner Subklinisk sjukdom eller adjuvant behandling: 50 Gy fördelat på 25 fraktioner Lymfkörteltarget Patologiskt förstorade lymfkörtlar: 64 Gy fördelat på 32 fraktioner 16

17 Subklinisk sjukdom eller adjuvant behandling: 50 Gy fördelat på 25 fraktioner 7. Extern strålbehandlingsteknik Stabilitet och reproducerbarhet vid uppläggningen av patienten är av största betydelse under hela behandlingsperioden. Blåsan bör vara tom vid CT-dosplanering och inför varje strålbehandlingstillfälle. Riskorganen skall ritas in om den totala dosen överstiger 45 Gy. CT undersökning bör göras med iv kontrast. Tekniken bör vara isocentrisk när mer än ett strålfält används. IMRT teknik är tillåten. Beam shaping skall vara individuell och i enlighet med targetdefinitionerna; användning av multibladkollimator (MLC) rekommenderas. Bolus skall övervägas för de ytliga delarna av targetvolymerna. 17

18 8. Target för lymfkörtelbestrålning samt dosfördelningar. 18

19 19

20 KEMOTERAPI Skivepitelcancer i vulva har låg känslighet för kemoterapi. Ålder och allmäntillstånd medger ofta inte en alltför intensiv behandling. Neoadjuvant terapi med 5-FU och cisplatin kan vara av värde vid lokalt avancerad tumörsjukdom. Konkomitant kemoterapi med cisplatin (kemoradioterapi) är också ett behandlingsalternativ i likhet med behandling av cervixcancer. I det senare fallet ges cisplatin 40 mg/m 2 som veckovisa behandlingar under hela strålbehandlingstiden (5-6 veckor). Erfarenheten av paclitaxel-carboplatin är mycket begränsad vid vulvacancer. 20

21 PSYKOSEXUELLA ASPEKTER Sexuella problem är inte ovanliga efter behandling av vulvacancer. Kirurgiska resektioner kan ge anatomiska förändringar och kosmetiska förändringar inom vulvaområdet som kan medföra fysisk och psykisk sexuell dysfunktion (försämrat libido). Strikturer inom introitus och vagina kan ge dyspareuni men förändrad sensibilitet kan också ge upphov till svårigheter att uppnå orgasm. Information om behandling, dess konsekvenser och biverkningar skall ges till patient och eventuell partner på ett öppet och lyhört sätt. En tillåtande attityd skall prägla informationen och trots hög ålder får man inte utgå från att kvinnan är sexuellt inaktiv. Förbättrade behandlingstekniker med mindre kirurgiska ingrepp, sentinel node teknik eller strålbehandling i stället för extensiva lymfkörtelutrymningar, östrogenbehandling samt ett förbättrat psykosexuellt omhändertagande kan sannolikt minska de sexuella och emotionella problemen. Idag saknas dock i stor utsträckning evidens för hur olika behandlingsmetoder påverkar den psykosexuella funktionen. PALLIATIV VÅRD Palliativ vård vid avancerad och recidiverande vulvacancer, där bot inte längre är möjlig, är en mycket krävande vård och medför många gånger ett stort lidande för patienten. Personalen bör ha speciell utbildning inom området och erfarenhet av vård av denna typ av patienter. Smärtlindring och sårvård blir centrala i denna verksamhet. Risk för fatala blödningar finns i slutskedet av vården av dessa patienter och beredskap för att omhänderta detta (och kunna avstå från meningslösa aktiva åtgärder) måste finnas på den aktuella vårdavdelningen. I övr. finns uppgifter att hämta från gemensamt vårdprogram i omvårdnad för Örebroregionen från

22 REMISSVÄGAR OCH RAPPORTERING Efter att diagnosen vulvacancer fastställts remitteras patienten till ett centrum med speciell kirurgisk kompetens inom vulvakirurgi och där sentinel node teknik kan erbjudas. Detta gäller tre centra i Örebro-Uppsala-regionen: Örebro, Karlstad och Uppsala. När indikation finns för icke kirurgisk behandling remitteras patienten till Gynonkologiska kliniken i Örebro. Remiss skall åtföljas av nödvändiga handlingar, såsom fullständiga journalkopior, inkl. operationsberättelse, PAD-svar samt svar på gjorda röntgenundersökningar (lungröntgen, CT, MR). Giltig specialistvårdsremiss skall också bifogas. Patienten registreras och följs upp i det regionala tumörregistret för Örebro-Uppsalaregionen. Under 2007, eller när vulvacancermodulen är färdig, planeras även registrering i det nationella kvalitetsregistret för gynekologisk cancer. Ansvaret för all cancerregistrering ligger primärt på behandlande klinik. Gynonkologiska kliniken i Örebro erbjuder denna tjänst till alla kliniker i regionen, som önskar detta samarbete runt regionalt kvalitetsregister. Data till det nationella kvalitetsregistret kommer att rapporteras till regionalt onkologiskt centrum (ROC) i Uppsala, som efter kvalitetskontroll sänder data vidare till Onkologiskt Centrum i Göteborg. Efter avslutad strålbehandling kontrolleras patienten efter 1 månad, därefter var 3 månad under första året, var 4 månad under 2-3 året, var 6 månad till 5 år och därefter årligen till 10 år. Efter enbart kirurgisk behandling följes patienten på opererande klinik eller på respektive hemmakliniken. Patienter som fått strålbehandling kan efter överenskommelse kontrolleras på hemmakliniken för att undvika långa resor. I dessa fall aviseras Gynonkologiska kliniken i Örebro, som ansvarar för uppföljningen av dessa patienter. 22

23 FLÖDESSCHEMA FÖR HANDLÄGGNING ANSVAR Diagnostiserande enhet (klinik) Opererande enhet (klinik) centrum Behandlande centrum (icke kirurgi) KLINIK/ENHET Alla kvinnokliniker Speciella kirurgiska centra Gynonkologisk klinik (USÖ) Kontrollerande enhet (klinik) centrum Alla kvinnokliniker * Ansvar regionalt kvalitetsregister Gynonkologisk klinik (USÖ) ** Ansvar nationellt kvalitetsregister Regionalt Onkologiskt Centrum (Uppsala) * Kvinnokliniker/opererande enheter, som inte remitterar patienter till regionkliniken i Örebro, ansvarar själva för sin registrering, som sändes till Regionalt Onkologiskt Centrum i Uppsala. Alla kvinnokliniker rapporterar också sina operationsdata till det gynekologiska operationsregistret/tumörregistret. ** Gynonkologiska kliniken i Örebro kommer regelbundet (via fil) att överföra data till det nationella kvalitetsregistret, när detta är i drift. Kontaktperson regionalt kvalitetsregister: Forskningssekreterare Elisabeth Peippo, Gynonkologiska kliniken, Universitetssjukhuset, Örebro. Telefon: , Fax: , elisabeth.peippo@orebroll.se 23

24 LITTERATUR 1. Cancer Incidence in Sweden Swedish Cancer Registry. The National Board of Health and Welfare. SE Stockholm, Sweden. 2. de Hullu JA, Oonk MHM, van der Zee AGJ. Modern management of vulvar cancer. Curr Opin Obstet Gynecol 2004;16: Hacker NF. Vulvar cancer. In: Berek JS, Hacker NF, editors. Practical gynecologic oncology, 3rd ed. Baltimore: Williams and Wilkins; 2000, pp Manavi M, Berger A, Kucera E, Vavra N, Kucera H. Does T1, N0-1 vulvar cancer treated by vulvectomy but not lymphadenectomy need inguinofemoral radiation? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997;38: Perez CA, Grigsby PW, Clifford Chao KS, Galakatos A, Garipagaoglu M, Mutch D, Lockett MA. Irradiation in carcinoma of the vulva: Factors affecting outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998;42: Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, Varia M, Okagaki T, Roberts J, Bell J, Heller PB. Groin dissection versus groin radiation in carcinoma of the vulva: A Gynecologic Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992;24: Gonzalez Bosquet JG, Kinney WK, Russell AH et al. Risk of occult inguinofemoral lymph node metastasis from squamous carcinoma of the vulva. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003; 57: Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, Yordan E, Berek JS, Jahshan A, Mortel R. Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva (A Gynecologic Oncology Group Study). Gynecol Oncol 1993;49: Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, Swanson R, Camel HM, Kao M-S, Lockett MA. Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 1993;71:

25 10. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, Kinsella TJ. Inguinofemoral radiation of N0, N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation technique is used. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993;27: Van der Velden J, Ansink A. Primary groin irradiation versus primary groin surgery for early vulvar cancer (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1. Oxford: Update Software; Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, Yordan E, Jahshan A, Mortel R. Assessment of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulva carcinoma relative to prognostic factors for survival (A Gynecologic Oncology Group Study). Am J Obstet Gynecol 1991;164: Manavi M, Berger A, Kucera E, Vavra N, Kucera H. Does T1, N0-1 vulvar cancer treated by vulvectomy but not lymphadenectomy need inguinofemoral radiation? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997;38: Gordinier ME, Malpica A, Burke TW, Bodurka DC, Wolf JK, Jhingran A, Ramirez PT, Levenback C. Groin recurrence in patients with vulvar cancer with negative nodes on superficial inguinal lymphadnectomy. Gynecol Oncol 2003;90: Fonseca-Moutinho JA, Coelho MC, Silva DP. Vulvar squamous cell carcinoma. Prognostic factors for local recurrence after primary en bloc radical vulvectomy and bilateral groin dissection. J Reprod Med 2000;45: Shimm DS, Fuller AF, Orlow EL, Dosoretz DE, Aristizabal SA. Prognostic variables in the treatment of squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1986;24: Heaps JM, Fu YS, Montz FJ et al. Surgical-pathologic variables predictive of local recurrence in squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1990;38: Ansink AC, Sie-Go DMDS, van der Velden J et al. Identification of sentinel lymph nodes in vulvar carcinoma patients with the aid of a patent blue V injection. Cancer 1999;86:

26 th Annual Report on the Results of Treatment in Gynecological Cancer. Int J Gynecol Obstet 2006; 95 Suppl 1 S Lataifeh I, Nascimento MC, Nicklin JL, Perrin LC, Crandon AJ, Obermair A. Patterns of recurrence and disease-free survival in advanced squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 2004;95: Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, Yordan E, Berek JS, Jahshan A, Mortel R. Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva (A Gynecologic Oncology Group Study). Gynecol Oncol 1993;49: Katz A, Eifel PJ, Jhingran A, Levenback CF. The role of radiation therapy in preventing regional recurrences of invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003;57: Mariani L, Lombardi A, Atlante M, Atlante G. Radiotherapy for vulvar carcinoma with positive inguinal nodes. J Reprod Med 1993;38: Frumovitz M, Ramirez PT, Tortolero-Luna G, Malpica A, Eifel P, Burke TW, Levenback C. Characteristics of recurrence in patients who underwent lymphatic mapping for vulvar cancer. Gynecol Oncol 2004;92: Sedlis A, Homesley H, Bundy BN, Marshall R, Yordan E, Hacker N, Lee JH, Whitney C. Positive groin lymph nodes in superficial squamous cell vulvar cancer. Am J Obstet Gynecol 1987;156: Burke TW, Stringer CA, Gershenson DM, Edwards CL, Morris M, Wharton JT. Radical wide excision and selective inguinal node dissection for squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1990;38: Rowley KC, Gallion HH, Donaldson ES, van Nagell JR, Higgins RV, Powell DE, Kryscio RJ, Pavlik EJ. Prognostic factors in early vulvar cancer. Gynecol Oncol 1988;31:

27 28. Levenback C, Morris M, Burke TW et al. Groin dissection practices among gynaecologic oncologists treating early vulvar cancer. Gynecol Oncol 1996;62: Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SCP, Osborne R, DePetrillo AD. Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 1991;42: Magrina JF, Gonzalez-Bosquet J, Weaver AL, Gaffey TA, Leslie KO, Webb MJ, Podratz KC. Squamous cell carcinoma of the vulva stage IA: Long-term results. Gynecol Oncol 2000;76: Van der Velden J, Schilthuis MS, Hyde SE, ten Kate FJW, Burger MPM. Squamous cell cancer of the vulva with occult lymph node metastases in the groin: the impact of surgical technique on recurrence pattern and survival. Int J Gynecol Cancer 2004;14: Podratz KC, Symmonds RE, Taylor WE, Williams TJ. Carcinoma of the vulva: Analysis of treatment and survival. Obstet Gynecol 1983;61: Sohaib SA, Richards PS, Ind T et al. MR imaging of carcinoma of the vulva. Am J Roentgenol 2002;178: Hawnaur JM, Reynolds K, Wilson G, et al. Identification of inguinal lymph node metastases from vulval carcinoma by magnetic resonance imaging: in initial report. Clin Radiol 2002;57: Abang Mohammed DK, Uberoi R, de B Lopes A, Monaghan JM. Inguinal node status by ultrasound in vulvar cancer. Gynecol Oncol 2000;77: Hall TB, Barton DPJ, Trott PA, et al. The role of ultrasound-guided cytology of groin lymph nodes in the managment of squamous cell carcinoma of the vulva: 5- year experience in 44 patients. Clin Radiol 2003;58: Mäkelä PJ, Leminen A, Kääriäinen M, Lehtovirta P. Pretreatment sonographic evaluation of inguinal lymph nodes in patients with vulvar malignancy. J Ultrasound Med 1993;5:

28 38. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, Kinsella TJ. Inguinofemoral radiation of N0, N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation technique is used. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1993;27: Simonsen E, Nordberg U-B, Johnsson J-E, Lamm L-L, Tropé C. Radiation therapy and surgery in the treatment of regional lymph nodes in squamous cell carcinoma of the vulva. Acta Radiol Oncol 1984;23: Dusenbery KE, Carlson JF, LaPorte RM, Unger JA, Goswitz JJ, Roback DM, et al. Radical vulvectomy with postoperative irradiation for vulvar cancer: therapeutic implications of a central block. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1994; 29: Stehman FB. Sites of failure and times to failure in carcinoma of the vulva treated conservatively: A Gynecologic Oncology Group study. Am J Obstet Gynecol 1996;174: Faul C, Miramow D, Gerszten K, et al. Isolated local recurrence in carcinoma of the vulva: Prognosis and implications for treatment. Int J Gynecol Cancer 1998;8: Stehman FB, Bundy BN, Ball H, Clarke-Pearson DL. Sites of failure and time to failure in carcinoma of the vulva treated conservatively: A Gynecologic Oncology Group study. Am J Obstet Gynecol 1996;174: