Om a% vara barnkonsult på Dro%ning Silvias Barn och Ungdomssjukhus (DSBUS)

Transkript

1 Om a% vara barnkonsult på Dro%ning Silvias Barn och Ungdomssjukhus (DSBUS)

2 DSBUS BIVA(anestesi/opera1on) Barnmedicin inkl. neurologi, kardiologi, endokrinologi, njurmedicin, allergologi Barnkirurgi rikssjukvård hjärtkirurgi Barnortopedi Barncancercentrum Barnakuten, specialmobagningar Neonatologi Barnpsykiatri

3 Konsult på DSBUS Fasta konsulter BARN- IVA 1sdag och torsdag Neurologavd. 1sdag Övriga konsulter barn måndag, onsdag, fredag Telefonkonsult hela veckan

4 Frågeställningar DSBUS- allmänna Kateterassocierade infek1oner Invasiva svampinfek1oner- utredning, behandling Bakteriell meningit- ab- val och dura1on Endokardit ab- val och dura1on Oklara misstänkta infek1ösa exantem Tuberkulos

5 Frågeställningar DSBUS- neurologi Shun1nfek1oner- diagnos1k, behandling, handläggning Hjärnabscess/intraspinal abscess- ab- val och dura1on, opera1onsdiskussioner, provtagning vid op Infek1onsutredning av encefalit/meningit/ myelit Infek1ösa encefaliter- behandling

6 Frågeställningar DSBUS- neonatologi Neonatal herpes simplex infek1on Kongenital/postnatal CMV- infek1on Misstänkt/verifierad enterovirusinfek1on Neonatal svampinfek1on Neonatal meningit/sepsis HIV

7 Mer regel än undantag AB övertygande evidens saknas för op1mal behandling, vårdprogram saknas AB det är ovanliga 1llstånd- erfarenheter från infek1oner hos vuxna kan användas i många fall men inte alla

8 Barn med ökad risk för infekeoner

9 Barn med ökad risk för infekeoner på Prematura barn Genomgången barncancer kort och lång sikt? Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)

10 Prematura barn 6000 barn föds prematura årligen barn 0-18 år som föbs prematurt finns i Sverige Ak1vt perinatalt omhändertagande ökar överlevnaden Svensk studie (n=1011) års- överlevnad född < v % Serenius et al, Acta Paediatr, 2014

11 Nyfödda barn Ökad risk för nosokomiala infek1oner, speciellt sepsis, incidens 3-4/1000 levande födda Ökad risk för utbrob av MRB ex. Serra1a, MRSA, acinetobacter Speciellt ökad risk för prematurt födda

12 MRB- smi%spridning på neonatalenheten, DSBUS Bakterier MRSA E coli ESBL Klebsiella ESBL Serra1a 5 21 Vårdhygien, Sahlgrenska Universitetssjukhuset

13 MRB- kolonisaeon barn/mödrar på neonatalenheten utan smi%spridning, DSBUS barn med E.coli ESBL/AmpC 5 mödrar med E coli- ESBL 1 barn med MRB Vårdhygien, Sahlgrenska Universitetssjukhuset

14 MRSA- utbro% på neonatalavdelning, DSBUS, koloniserade barn Personal och anhöriga till barn och personal Sammanlagt 16 personer En och samma stam CA-MRSA Vårdhygien, Sahlgrenska Universitetssjukhuset

15 Utbrott av resistenta bakterier på neonatalavdelningar i Sverige 2012 och : 16 utbrott på 10 enheter 2013: 20 utbrott på 16 enheter Läkar1dningen 2014;111:CYC6

16

17 Barn med ökad risk för infekeoner på kort och lång sikt? Prematura barn Genomgången barncancer Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)

18 Barncancer Cirka 300 barn per år insjuknar i någon form av cancer 80 % 5 års- överlevnad i genomsnib Cirka individer i Sverige är f.d barncancerpa1enter Sena komplika1oner ses hos % av överlevarna Childhood Cancer Incidence and Survival in Sweden Report 2013 From the Swedish Childhood Cancer Registry

19 Childhood Cancer Incidence and Survival in Sweden Report 2013 From the Swedish Childhood Cancer Registry

20 Childhood Cancer Incidence and Survival in Sweden Report 2013 From the Swedish Childhood Cancer Registry

21 Dödsorsak i NOPHO ALL (Lund; Ped Blood Cancer 2011) 88/2735 (3.2%) av barnen dog av TRM, 72% av dem IRM Induktion Konsolidering Underhåll

22 InfekEonsdödsorsaker NOPHO ALL Agens Pseudomonas E.coli, Klebisella övr G- KNS Polybakteriell Svamp (candida) Pneumocys1s jiroveci CMV, adeno, Influensa B, RSV Ospecificerad Antal (5) HANDLÄGGNINGEN AV FEBRIL NEUTROPENI GÅR UT PÅ ATT: 1. Rädda pa1enten från ab dö av gramneg sepsis Torben Ek, Halmstad, 2. Rädda pa1enten från ab dö av svampinfek1on personlig kommunika1on

23 SchemaEsk översikt över immunrekonsetueon ezer kemoterapi för barncancer Thymus-independent T lymphocyte expansion Innate immunity (myeloid cells, NK cells) CD8+ high CD4+ low CD19+ normal Thymopoiesis Naive T lymphocytes End of therapy +6 months +12 months B lymphocytes Immunoglobulins Torben Ek, Halmstad, personlig kommunika1on Alanko: Cancer ;Mackall: Blood. 1997; Ek: Pediatr Blood Cancer. 2005

24 Adult life azer childhood cancer in Scandinavia Kardiovaskulära och lung- sjukdomar Endokrina sjukdomar, infer1litet Njur- och gastrointes1nala sjukdomar Diabetes mellitus hbp://

25 Barncancer och risk för frameda infekeoner Få lång1dsstudier av pediatrisk cancer Överlevare av barncancer (n= ) hade en ökad risk för infek1oner (jämfört med syskon, n=4023) och ökad risk för infek1onsrelaterad död Perkins et al, Cancer 2014

26 InfekEoner ezer barncancer Sinuiter och pneumonier > 5 år eqer genomgången behandling Mest drabbade är de som 1digare haq Hodgkin, non- Hodgkin- lymfom, AML och barn som stamcellstransplanterats Splenektomerade- livslång ökad risk för sepsis Perkins et al, Cancer 2014

27 InfekEonkänslighet ezer barncancer Lungbestrålade, lungopererade Behandlat skelebsarkom med proteskirurgi Leukemi/lymfom som resulterat i hypogammaglobulinemi Funk1onell aspleni hos stamcellstransplanterade Torben Ek, Halmstad personlig kommunika1on

28 Barn med ökad risk för infekeoner på Prematura barn Genomgången barncancer kort och lång sikt? Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)

29 500 hjärtoperaeoner på barn årligen i Sverige 8/1000 föds med e% hjär\el i Sverige

30 Vanligaste diagnoserna vid hjärtoperaeon ASD (opereras och sluts med kateterteknik) VSD StenosviEer: aortastenos, pulmonalisstenos Enkammarhjärta- 10 % av alla hjärrel- opereras i 3 steg- oqa sjukare än de andra som får tvåkammarsystem och normal cirkula1on TransposiEon Fallots tetrad Sunnegårdh Jan, personlig kommunika1on

31 Prognos ezer operaeon av kongenitalt hjärtvieum 2438 pa1enter, 0-18 år, De flesta opereras inom 4-5 månaders ålder Infek1onsproblema1ken är störst det närmsta halvåret eqer opera1onen Om opera1on leder 1ll tvåkammar- system 95 % chans ab leva 1ll vuxen ålder Sunnegårdh Jan et al, abstract

32 25 % har kromosomrubbning eller syndrom Syndromes, chromosomal and birth defects Alive Dead N Down syndrome 22q11 Other chromosomal aberrations Other syndromes Other birth defects Sunnegårdh Jan et al, abstract

33 Ram et al, Clin Exp Immunol 2011

34 22 q11 deleeon Ökad frekvens luqvägsinfek1oner och o1ter Immunbrist av lindrig 1ll måblig grad vanligast Underutveckling av thymus Vissa har svår immunbrist (främst T- cellsbrist) Immunbristen normaliseras oqast i förskole- eller skolåldern

35 Vid infekeon ezer hjärtoperaeon Vårdprogram för infektiös endokardit reviderad version 2012 I framtiden ökar antal barn som har blivit hjärtopererade en eller flera gånger tidigare i livet

36 Barn med ökad risk för infekeoner på kort och lång sikt? Prematura barn Genomgången barncancer Hjärtopererade Kronisk neurologisk sjukdom Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)

37 Vanligaste barnneurologiska sjukdomarna Psykisk utvecklingsstörning Epilepsi Cerebral pares Neuromuskulära sjukdomar Hydrocefalus Ryggmärgsbråck Progressiva encefalopa1er 7/1000 5/1000 2/ / / / /1000 Gunilla Drake af Hagelsrum, personlig kommunika1on

38 Neurologiskt sjuka barn- risk för infekeon Beroende på underliggande immundefekt om sådan finnes vid olika syndrom Restrik1v/obstruk1v lungpåverkan NedsaB muskelfunk1on Immobilitet, mik1onsproblem etc. Gunilla Drake af Hagelsrum, personlig kommunika1on

39 Barn med ökad risk för infekeoner på Prematura barn Genomgången barncancer kort och lång sikt? Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)

40 Transplanterade barn- infekeoner Infek1onspanoramat liknande som hos vuxna PTLD mer förekommande- fler mismatcher Adenovirus mer förekommande CMV mer förekommande fler mismatcher Varicella fler barn än vuxna är icke- immuna Influensa, RSV, metapneumovirus- kan bli svårare hos barn

41 Antalet transplantaeoner i Göteborg Mellan barn njurtx 160 njurtx per/år på vuxna Vuxna och barn 300 transplanta1oner /år Transplanta1oner- barn uppskabningsvis: - 10 levertx/år njur tx/år - 5 hjärbx/år Styrbjörn Friman, personlig kommunika1on

42 Barn med ökad risk för infekeoner på Prematura barn Genomgången barncancer kort och lång sikt? Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)

43 ReumaEska sjukdomar Juvenil RA Cirka barn och tonåringar upp 1ll 18 år i Sverige Årligen insjuknar ung. 200 barn Oligoar1kulär Polyar1kulär Systemisk Reuma1kerförbundet

44 Biologiska läkemedel vid reumatologiska sjukdomar

45 ReumaEsk sjukdom och TNF- alfa inhibitorbehandling Ökad risk för tuberkulos Ökad risk för allvarliga bakteriella infek1oner Ökad risk för opportunis1ska infek1oner Sannolikt ökad risk för herpes zoster Jämfört med konven1onella DMARDSs (disease modifying an1rheuma1c drugs, dvs. metotrexat, sulfasalazin) Ramiro et al, Clin Epidemiol Research, 2014

46 Barn med inflammatorisk tarmsjukdom Vårdprogram för inflammatorisk tarmsjukdom hos barn och ungdomar ( ) Na1onella riktlinjer för handläggning av infek1onsproblem vid immunmodulerande behandling av IBD

47 Journal of Crohn's and Coli1s (2014) 8,

48 Profylax Genomgång av vaccina1onsstatus och immunitet innan start av immunmodulerande terapi, inför transplanta1on och kemoterapi Specifika vaccina1oner i riskgrupper

49 Synagis- palivizumab- preveneon av RSV Barn som är födda vecka 35 eller 1digare och yngre än 6 månader då RSV - säsongen började Barn under 2 år som inom de senaste 6 månaderna behövt behandling för bronkopulmonell dysplasi Barn under 2 år med hemodynamiskt signifikant kongenital hjärtsjukdom Läkemedelsverket

50 Barn aktuella för influensavaccinaeon Hög steroiddos (som motsvarar mer än 2 mg/kg av prednisolon per dag) Kronisk hjärt- och eller lung- sjukdom Biologiska immunhämmare HIV- infek1on Immunbrist Tidigare transplanterad Tidigare cytosta1kabehandlad Mb Down Grav neuromuskulär sjukdom Medfödda missbildningar, flerfunk1onshinder Folkhälsomyndigheten och Socialstyrelsen