Utredning av luftvägsproblem vid neurologisk sjukdom. Laszlo Kadar Skaraborgs Sjukhus Skövde

Transkript

1 Utredning av luftvägsproblem vid neurologisk sjukdom Laszlo Kadar Skaraborgs Sjukhus Skövde

2 Agenda CP Neuromuskulära sjukdomar (Duchenne) Metoder som finns Metoder som används Riktlinjer

3 Luftvägsproblem - CP skada Dregling Aspiration Sväljningssvårigheter Reflux Övre luftvägsobstruktion Sömnapné Spasticitet Förträngning av centrala luftvägar pga skolios Muskelsvaghet Obstruktion av små luftvägar Kyphoskolios Långsam ventrikeltömning Nutritionssvårigheter Luftvägsinfektioner Epilepsi

4 Utredning Anamnes Fysikalisk undersökning Lungröntgen Blodgas Polysomnografi Sömnstadier: EEG, EOG, EMG-från hakan Puls: EKG Benrörelse: Anterior tibialis EMG Andning: Flödesgivare, RIP, POX, kapnograf

5 90 % Mean O2sat: 94.21% Lägst: 68% Tid under 90%: 25:06 (5.34%) Mean puls: 84.19/min, SD: 9.09 PSG

6

7

8

9

10 Neuromuskulära

11 Lungvolymer Morgan & Mikhail s Clinical Anesthesiology, 5th ed. McGraw-Hill.

12 Canadian Health Measures Survey (CHMS), 2007 to 2009

13 DMD förlopp O.H. Mayer / Paediatric Respiratory Reviews (2018)

14 Vilka tester finns? Musklernas elektriska aktivitet Muskelstyrka / tryckmätning Sammandragning / flöde-volym Morfologi Specifik Global Inandning Utandning Non-invasiv / icke samarbete Non-invasiv / samarbete Invasiv / icke samarbete Invasiv /samarbete

15 Non-invasiv / icke samarbete Transkutant EMG Dålig signal/brus-förhållande Spirometri i viloadning (stående, sittande och ryggliggande) TV, AF Minutventilation: MV = TV x AF Rapid shallow breathing index: RSBi = AF/TV MBW: FRC, LCI Thorax/bukrörelse Respiratory inductive plethysmography MRI, DT ULJ Difragmarörlighet, tjocklek Lungröntgen Snifftest

16 Non-invasiv / samarbete Spirometri: FVC, FEV1, PEF CPF Pletysmografi: TLC, FRC, RV Tryckmätning: MIP, MEP, SNIP Whistle mouth pressure

17 Invasiv / icke samarbete Trans-diaphragmatic pressure: P DI = P GA P OES Spontan andning Under stimulering av nervus phrenicus

18 Invasiv / samarbete Trans-diaphragmatic pressure Sniffning: Inspiratorisk muskelstyrka Hostande: Expiratorisk muskelstyrka

19 Vilka tester görs?

20 Fysikalisk undersökning + ultraljud Andningsmönster Indragning bröstkorg under inandning: interkostal muskelsvaghet Indragning buk under inandning: diafragma svaghet Snifftest Ultraljud Diafragma rörelse Diafragma tjocklek Fauroux et al. / Neuromuscular Disorders 28 (2018)

21 Spirometri under viloadning (sittande+liggande) MV = TV x AF Under viloandning ryggliggande MV sjunker p g a TV sjunker medan AF ökar inte ffa hos äldre DMD patienter RSBi = AF/TV Högre hos NMD barn som kräver NIV Fauroux et al. / Neuromuscular Disorders 28 (2018)

22 Vanlig spirometri (sittande+liggande) FVC - DMD Absolut FVC toppvärde: år - plateau - sänkning FVC plateau värde korrelerar med förväntad livslängd FVC < 2.1 L: lågt CPF, problem med slemmobiliseringen FVC < 1 L: O 2 desaturationer och hyperkani Minskad VC liggande jämfört stående/sittande är tecken till diafragmasvaghet eller pares LoMauro A et al: Ther Clin Risk Manag Sep 28;11:

23 MIC Maximum volym som glottis kan hålla efter breath-stacking Bach et al., 2007, Am J Phys med Rehabil

24 CPF Spontant från VC Assisterad från VC Spontant från MIC Assisterad från MIC MIC VC FRC RV

25 Vignos PJ et al. The effect of exercise in muscular dystrophy. JAMA 1966;197:843-8 LoMauro A et al: Ther Clin Risk Manag Sep 28;11: CPF - DMD Minskad skillnad mellan CPF och PEF talar för expiratorisk muskelsvaghet och/eller bulbär dysfunktion. Hos måttligt DMD pat: 40-50% CPF < 160 L/min har 75% sensitivitet och 80% specificitet att patienten kommer att ha svåra återkommande nedre luftvägsinfektioner CPF > 270 L/min - adekvat hosta CPF < 160 L/min - ineffektiv hosta 270 L/min > CPF > 160 L/min Effektiv hosta när pat är stabil och frisk Inadekvat hosta när pat har luftvägsinfektion

26 CPF Hosteffektiviteten beror på VC Lungcompliance Thorax compliance Inspiratorisk muskelstryka Expiratorisk muskelstyrka Bulbär muskelfunktion

27 Tryckmätning Trycket som mäts i munnen, nasopharynx och näsa speglar trycket i esophagus SNIP/MIP: inspiratorisk muskelstyrka hypoventilation MEP: expiratorisk muskelstyrka hosteffektivitet

28 SNIP SNIP mäts från FRC under maximal sniffning SNIP kan underskatta inspiratoriska myskelstyrkan vid nästäppa (adenoid, polyper) SNIP < Poes Normal SNIP utesluter en inspiratorisk muskelsvaghet Fauroux et al. / Neuromuscular Disorders 28 (2018)

29 MIP MIP kan mätas lättare från RV än från FRC MIP mäts från FRC: inspiratorisk muskelstryka MIP mäts från RV: inspiratoriska muskler + respiratoriskt systems recoil (cca 30 cmh 2 O), Från års ålder uppnås vuxen MIP värde Fauroux et al. / Neuromuscular Disorders 28 (2018)

30 MIP/MEP - DMD MIP: inspiratorisk muskelstyrka / hypoventillation MEP: expiratorisk muskelstyrka / hosteffektivitet MEP > 60 cm H 2 O adekvat hosta är förväntad MEP < 45 cm H 2 O ineffektiv hosta MEP < MIP Expiratoriska andningsmuskler är mer påverkade jämfört med inspiratoriska LoMauro A et al: Ther Clin Risk Manag Sep 28;11:

31 Polysomnografi Sömnrelaterad andningsstörning kan vara ett tidigt symtom Desaturationer och hyperkapni förekommer först under REM sömn SDB kan vara OSA och/eller centrala apnéer Ökad risk för OSA Nedsatt muskeltonus i halsen Makroglossi och hög BMI pga kortison beh + låg fysisk aktivitet

32 Vad säger riktlinjerna?

33 DMD Lunginflammationer, andningssvikt och hjärtsvikt är de vanligaste dödsorsakerna vid Duchennes muskeldystrofi.

34 Svensk Neuropediatrisk Förening Spirometri Om VC liggande minst 20% mindre än VC sittande talar för diafragmasvaghet och nattlig hypoventilation VC < 60 % talar för SDB VC < 40 % talar för nattlig hypoventilation Consensus Statement on Standard of Care for Congenital Muscular Dystrophies Journal of Child Neurology 2010; 25(12)

35 Svensk Neuropediatrisk Förening Tryckmätning MIP och MEP ligger normalt cm H 2 O Hos DMD pat MIP/MEP < 60 cm H 2 O talar för andningspåverkan Journal of Child Neurology 2010; 25(12)

36 Svensk Neuropediatrisk Förening CPF CPF L/min är acceptabelt CPF < 160 L/min: risk för infektioner och respiratorisk insufficiens Hosteffektiviteten kan uppskattas genom att be barnet att hosta Journal of Child Neurology 2010; 25(12)

37 Skandinaviskt State Of The Art dokument om Duchennes muskeldystrofi Lungfunktionsmätning med och utan korsett årligen F o m barnet kan samarbeta Om barnet tappar gångförmåga Senast f o m 10 års ålder PSG om VC < 50%, VC < 1.5 L Hyperkapni dagtid, BE >+4 Vid symtom Därefter var 6:e månad eller oftare

38 BTS Lungbedömning ska göras vid varje besök Ulna längd eller armspann ska mätas hos barn vars längd kan inte mätas rätt Vid sväljproblem behövs logoped assisterad sväljundersöning Volume 67 Supplement 1 THORAX July 2012

39 ATS - DMD Lungbedömning 4-6 års ålder Lungbesök 2 ggr / år Rullstolbundna FVC < 80 % > 12 års ålder Lungbesök 2-4 ggr / år Behov av slemmobilisering Behov av andningsstöd Lungbesök och hjärtbesök före operationer ATS Consensus Statement Am J Respir Crit Care Med Vol 170. pp , 2004

40 Besök ATS - DMD POX, Spirometri, CPF, Tryckmätning Kapnografi / blodgas (kapillärt) årligen Assisterad CPF, MIC Rullstolsittande: blodstatus, blodgas, lungrtg årligen PSG årligen om Rullstol, symtom, hemrespirator ATS Consensus Statement Am J Respir Crit Care Med Vol 170. pp , 2004

41 Sammanfattning Respiratoriska komplikationer är vanliga dödsorsaker hos barn med neuromuskulära sjukdomar Lungbedömning ska göras vid varje besök Spirometri liggande och sittande, tryckmätning, CPF, POX Om rullstol/symtom/avvikande tester Blodgas, PSG Sputumodling vid varje besök Lungbedömning före procedurer Jobba proaktivt för att upptäcka tidiga tecken Tät uppföljning