Järnbestämning med MRT. 21 J Järnbestämning med MRT Röntgenveckan Karlstad Magnus Tengvar Karolinska Solna Centrala Röntgen

Transkript

1 Järnbestämning med MRT 1

2 Varför blir levern svart på MR-bilden? Hur kan man kvantifiera järninnehåll? Olof Dahlqvist Leinhard Fysiker Universitetslektor CMIV Linköping 2

3 Vad måste radiologen veta om järn i levern? Tomas Bjerner Docent, Överläkare Bild och funktionsmedicinskt centrum Akademiska sjukhuset Uppsala tomas.bjerner@radiol.uu.se 3

4 Inledning Klinisk och fysiologisk bakgrund Magnus Tengvar Överläkare, metodansvarig MRT Centrala röntgen Karolinska Solna 4

5 5

6 Järnbestämning med MRT Varför blir levern svart? Varför syns det bättre på vissa sekvenser? Vad är T2* och R2*? Hur beräknas T2*? Kan man beräkna T2* på alla magnetkameror? Hur fungerar flerpunktsdixon? 6

7 Järnbestämning med MRT Hur ska man göra för att detektera järninlagring vid rutinundersökning av levern utan klinisk misstanke? Hur ska man göra vid klinisk misstanke? Vad är Rennes metoden = Gandon? Vad är FerriScan? Hur bra är mätmetoderna? Finns det andra organ som vi ska titta på och mäta? 7

8 Järnbestämning med MRT Hur hanterar kroppen järnbalans? Vilka blodprover är viktiga? När misstänker klinikerna järninlagring? Vilka sjukdomar medför järninlagring? Järn i hepatocyter, RES-celler eller makrofager? Vad betyder LIC? Är det farligt med järninlagring? Hur behandlas järninlagring? 8

9 Hur hanterar kroppen järnbalans? Järn är normalt en bristvara Många mekanismer för att järn inte ska läcka Fritt järn är toxiskt Järn därför bundet till olika proteiner Överskott av järn kan inte aktivt utsöndras 9

10 Hur hanterar kroppen järnbalans? 3-4 g järn i kroppen 2/3 i hemoglobin Statisk balans Resten järn bundet i plasma med transportproteinet Transferrin eller bundet till Ferritin i ffa levern 10

11 Hur hanterar kroppen järnbalans? Dynamisk balans 1-3 mg järn absorberas via tarm dagligen 20 mg järn frisätts dagligen från sönderfallande blodkroppar Hur järnet fördelas i kroppen regleras bl a av Hepcidin En påse helblod innehåller 200 mg järn 11

12 Vilka blodprover är viktiga? P- Järnmättnad P Järn / Transferrin Normalt 15-60% S- Ferritin Normalt kvinnor mikrog/l män mikrog/l Signifikant järninlagring Järnmättnad > 80 % Ferritin >

13 När misstänker klinikerna järninlagring? Bronsdiabetes (primär hemokromatos) Avvikande hudpigmentering Hypogonadism Arthropati Diabetes Leverförstoring Mjältförstoring Buksmärtor Hjärtsvikt Gynekomasti mm 13

14 Vilka sjukdomar medför järninlagring? Hereditär (primär) hemokromatos Sekundär hemokromatos Diverse andra sjukdomar 21 J Järnbestämning med MRT Röntgenveckan Karlstad Magnus Tengvar Karolinska Solna 14

15 Hereditär (primär) hemokromatos Idiopatisk Hemochromatos Autosomalt dominant med låg penetrans Vanligaste genetiska avvikelsen hos kaukasier 1:250 homozygoter 1:10 heterozygoter 10% av homozygoter utvecklar klinisk sjukdom 70 % av homozygoter har avvikande blodprover Genetisk testning möjlig HFE genen 15

16 Hereditär (primär) hemokromatos Vid järnbrist kan tarmen aktiveras att ta upp mer järn än normalt. Denna reglering är ständigt aktiv vid primär hemochromatos. Järninlagring i leverceller (ej RES celler = ej mjälte) Pancreas Hjärta Hypofys Thyreoidea 16

17 Sekundär hemokromatos Defekt erytropoes (nybildning av röda blodkroppar) Thalassemi, Sickle cell disease, Hemolytisk anemi, Myelodysplastiskt syndrom Upprepade transfusioner Kronisk leversjukdom Kronisk hepatit, Alkoholskadad lever 17

18 Sekundär hemokromatos Huvudsakligen järn i RES celler Lever, benmärg och mjälte I sent stadium även hjärta Ingen eller endast lite järninlagring i pancraes 18

19 Järn i hepatocyter RES-celler eller makrofager 19

20 Järn i hepatocyter RES-celler eller makrofager 20

21 Vad betyder LIC? LIC = Liver Iron Content Totalmängd järn i levern går inte att mäta kliniskt, men kan uppgå till > 20g I leverbiposi kan mängden mätas. Arbiträr mätning i lever biposi grad 1-3 Kvantitativ mätning i leverbiposi 21 J Järnbestämning med MRT Röntgenveckan Karlstad Magnus Tengvar Karolinska Solna 21

22 Vad betyder LIC? Kvantitativ mätning i leverbiposi Förvirrande måttenheter Mikrogram Fe / Gram torrvikt (normalt ) Mikromol Fe / Gram torrvikt (normalt 5-27) Ibland anges mg / kg våt vikt eller mikromol / g våt vikt 22

23 Är det farligt med järninlagring? Uttalad järninlagring är på lång sikt farligt med hög sjuklighet och på lång sikt dödlighet av toxisk järnpåverkan i olika organsystem Lever - Cirrhos / fibros Hjärta Cardiomyopati, plötslig hjärtdöd Pancreas Diabetes Leder Artropati Hypofys - Multipel endokrin insufficiens 23

24 Hur behandlas järninlagring? Primär hemokromatos Venesectio (Åderlåtning) 1 påse helblod = 200 mg järn Sekundär hemokromatos Järnkelatbildare (svårstyrd behandling som hanteras av hematologer med specialkompetens) 24

25 Järnbestämning med MRT Hur hanterar kroppen järnbalans? Vilka blodprover är viktiga? När misstänker klinikerna järninlagring? Vilka sjukdomar medför järninlagring? Järn i hepatocyter, RES-celler eller makrofager? Vad betyder LIC? Är det farligt med järninlagring? Hur behandlas järninlagring? 25

26 Järnbestämning med MRT Varför blir levern svart? Varför syns det bättre på vissa sekvenser? Vad är T2* och R2*? Hur beräknas T2*? Kan man beräkna T2* på alla magnetkameror? Hur fungerar flerpunktsdixon? 26

27 Järnbestämning med MRT Hur ska man göra för att detektera järninlagring vid rutinundersökning av levern utan klinisk misstanke? Hur ska man göra vid klinisk misstanke? Vad är Rennes metoden = Gandon? Vad är FerriScan? Hur bra är mätmetoderna? Finns det andra organ som vi ska titta på och mäta? 27

28 28

29 T2* karta 29

30 Nu 1 år tidigare 30

31 Gandon = Rennes 31

32 R2 * enl Hankins et al 32

33 Kan man jämföra resultat mellan olika magnetkameror men samma teknik? R2*? Gandon? Finns det kommersiella eller egentillverkade järnfantom? 33

34 Hemokromatos artropati 34

35 Järnbestämning med MRT Hur ska man göra för att detektera järninlagring vid rutinundersökning av levern utan klinisk misstanke? Hur ska man göra vid klinisk misstanke? Vad är Rennes metoden = Gandon? Vad är FerriScan? Hur bra är mätmetoderna? Finns det andra organ som vi ska titta på och mäta? 35