November 2010. Prader Willi föreningen i Sverige

PWS-bladet nr. 16 TAIWAN - Sjunde internationella PWS-konferensen 2010 hölls i Taiwan. November 2010 Välkommen till Byrackans Hunddagis Tonårsäventyr för Martin, Emmy och Ida med familjer Familjeträff i Enköping med ös i badbaljan. Prader Willi föreningen i Sverige Eurordis Summer School 2010 Återigen träffades representanter från hela Europa för att diskutera särläkemedel

På framsidan: Emmy och Martin i Sala 2010 Innehåll Innehåll samt redaktörens hörna s. 2 Ordföranden har ordet s. 3 Eurordis Summer School 2010 s. 4-7 TAIWAN 2010 s. 7 Tonårsträff s. 8-9 Familjeträff i Enköping s. 10-11 7:e Internationella PWS konferensen s. 12-15 IPWSO Nyheter s. 16 Byrackarns hunddagis s. 17 Mat är Gott s. 18 Världskonferensen i Taipei 2010 s. 19 Vendelas möte med sorgen s. 20-21 forts. TAIWAN 2010 och Världskonferensen s. 22 Styrelsen s. 23 Hej alla PWS-föreningsmedlemmar! 2010 har varit ett år av förändringar för mig privat. Mina studier har fått fara illa av en stor sorg i mitt liv. I juli dog min älskade far, något som skakade mig hårt. Vendela, mina äldsta flickor och make, stod vid min sida under hela tiden,. Flickornas stöd betydde enormt mycket. Längre fram i tidningen berättar jag om hur Vendel hanterade sorgen. Jag har även varit nere i Barcelona igen på en uppföljning av Eurordis Summer School, med fördjupning inom sjuk- och hälsoteknik. Oerhört intressant men det märktes att det var en avancerad kurs. I september hade vi en familjeträff i Enköping som blev en succé med många familjer från Södermanland. I somras hade även tre andra familjer en träff för sina tonåringar. Både dessa träffar är dokumenterade i tidningen med många bilder. I Taiwan hölls den stora internationella PWSkonferensen. Lena Andersson, suppleant i styrelsen och boendestödjare på gruppbostaden i Stockholm, skriver om denna i tidningen. Flickorna Bjärgö: Madeleine, Sara, Johanna och längst fram Vendela I tidningen får ni även läsa andra artiklar och jag hoppas ni kan avnjuta tidningen i den begynnande vinterkylan. Ia Bjärgö, redaktör. 22

Ordföranden har ordet! Hej alla medlemmar, Som ni kanske vet har IPWSO en ny blogg, (se Jeans artikel) där alla är välkomna att skriva och dela med sig av sina erfarenheter, stort som smått. Det är fascinerande att få ta del av historier från hela världen! Gå in och titta! Och skriv gärna själva! Linda Thornton skrev tankeväckande på bloggen om hur vi sätter etiketter på människor: Huvudtemat var: människor med PWS ÄR inte PWS, de HAR PWS. Det är inte så självklart som det kan låta. Därför är det viktigt att lyfta fram det och tänka efter före. I arbetet på gruppbostaden pratar vi ofta om just detta; att se människan först. Det är inte så att information om handikappet PWS är oviktigt, tvärtom, det är ju det som skapar förutsättningar för människor med PWS att leva ett gott och rikt liv. Det ger också förutsättningar för ett adekvat stöd. Men man är inte sitt handikapp, man är människa. Jag citerar Linda: So often I hear people talk about their Prader-Willi student, or their PW son, or PW daughter, or PW kids. Prader- Willi Syndrome is what they have. It s not who they are. After all, if your son or daughter had a club foot, you wouldn t introduce them as I d like you to meet my club foot daughter, or talk about your club foot son, would you? By putting a label in front of your son, daughter, student, client, resident, or patient, you are immediately judging them by the label first and conditioning your whole attitude towards that label instead of the person behind the label. Labels are there to identify the services and needs that the person requires, not to take precedent over who they are. Det kan väl inte sägas bättre? På världskonferensen i Taiwan, som Lena Andersson skriver utförligt om i detta nummer, träffade vi människor från jordens alla hörn. När man väl är där känns allting ganska överväldigande och man har svårt att ta in allt som sägs och allt man hör. Men det man känner är en stor gemenskap. En glädje över att så många människor i så många länder arbetar tillsammans för samma sak, att sprida information och öka kunskapen och förståelsen för människor med PWS. När jag pratade om Sverige på konferensen ska jag ju erkänna att jag kände mig ganska stolt över Sverige. LSSlagstiftningen är unik i världen. Jag bara hoppas att vi får behålla den! Det krävs att vi slår vakt om den och strider för de rättigheter som återges i lagen. Jag kände mig också mycket stolt över gruppbostaden, som nu har funnits i 18 år och där vi har kommit så långt i arbetet tillsammans med de människor som bor där. Vårt viktigaste arbetsverktyg är samtalet, dialogen med de boende. Det är något som ibland förvånar deltagare från andra länder, kanske för att det är ett sådant långsiktigt arbete, inga quick fix, inga snabba resultat, men ett sätt att arbeta tillsammans där tillit, trygghet och förtroende ger grunden för ibland stora och ofta nödvändiga förändringar i t.ex. bemötande och förhållningssätt. Vi vet att vi har bidragit aktivt till innehållet i the book, den som heter Standards of Care and Best Practice Guidelines. På konferenserna i Herne bidrog vi genom våra erfarenheter och kunskaper, vi debatterade och diskuterade, vi insisterade och lyssnade, vi lärde och lärde ut, vi gav och vi tog tillsammans med personal från hela världen. Arbetet påbörjades i Cluy i Rumänien och slutfördes i Taipei i Taiwan. Ett område vi pratade mycket om var huruvida det är riktigt att belöna positiva beteenden och bestraffa negativa. Vi hävdade, och hävdar, bestämt att det man, kanske slarvigt, kallar straff och belöning INTE hör hemma i metodiken kring personer med PWS. Framförallt fick vi mothugg från några gruppbostäder från en annan del av världen (vill inte nämna landet ifråga, som ligger långt framme på många andra sätt i sin metodik). För flera av dem var det en grundläggande metodik att: En långpromenad och en halvtimme på motionscykeln ger två guldstjärnor och en bulle på lördag. Ingen cykling och ingen promenad = ingen bulle. Men du får titta på när de duktiga äter sin bulle! (Får man säga att vi höll på att krevera av ilska?) Där hamnade vi i hårda debatter och faktum var att vi faktiskt fick flera deltagare att tänka om. Motivationsarbete och visa på vilka hälsovinster man kan göra är en sak, att dra in förmåner eller bonus är något helt annat. Vårt resonemang återspeglas i boken. Andra områden är föräldrarnas roll när man är vuxen och har flyttat hemifrån. Är föräldrarna experter på sina barn? Ja, hävdade vi, med all respekt för att de är vuxna. Nej, sa andra, nu måste anhöriga släppa och överlämna till andra, som vet bättre?! För oss blev det resonemanget mycket märkligt. Föräldrar är ju så gott som alltid de viktigaste personerna i ens liv, särskilt gäller detta när man har ett funktionshinder och för all framtid kommer att vara beroende av andra människor. Om föräldrar/anhöriga och personal inte kommer överens och respekterar varandra, vem hamnar då mittemellan? Att föräldrar/anhöriga är experter betyder absolut inte att ta ifrån de vuxna boende sitt vuxenliv. Det betyder respekt för erfarenheter och kunskap, som bara anhöriga kan ha. För några år sedan sa en mamma glatt och lite häpet till mig: Jag har inte tänkt på Kalle på flera veckor! Då tänkte jag att vi har kommit en bra bit på väg. Inte nog med att mammaexperten kan få släppa taget och känna sig trygg. Men framförallt är Kalle är trygg och mår bra. För vi har lyssnat både på honom OCH på hans mamma. Lisa Boman Ordförande PWSF 3

44 Eurordis Summer School 26-30 september 2010 Det var med andan i halsen som jag sprang in på restaurangen där vår välkomstmiddag anordnades detta år. Jag kom direkt från flygplatsen i Barcelona där det som vanligt tar lång tid innan väskorna kommer ut på bandet. Det blev att snabbt mötas upp med svärmor och sen hoppa in i en taxi som tog mig till restaurangen som var belägen i hamnområdet Barceloneta. Det var väldigt kul att få se välbekanta ansikten från året innan och få se nya människor som var närvarande för två år sedan. För tredje året i rad anordnade Eurordis en summer school och för andra året var jag närvarande. Detta år samlades representanter från förra året, samt från 2008. Återigen var skolan satt att äga rum på St Pau hospital i Barcelona. Årets Eurordis Summer School var på en mer avancerad nivå och innefattar deltagare från de två tidigare åren. Vi skulle fortsätta att diskutera framställning av orphan drugs, s.k. särläkemedel, men i år med fördjupning inom Health Technology, hälso- och sjukvårdsmetoder. Men årets första kväll inleddes alltså med denna välkomstmiddag. Vi åt god spansk mat bestående av Paella och Créma Catalana, vi talade om allt vi kunde komma på men så klart låg fokus på varför vi var där. Efter middagen så åkte vi med abonnerad buss till hotellet där det väntades en god natts sömn. Dag 1 Efter en trevlig frukost på hotellet så åkte vi tillsammans med buss till Hospital Sant Pau, samma sjukhus vi var förra året. Denna gång var vi dock inträngda i ett lite mindre rum, där ljudet av fläktarna gjorde att man fick lock för öronen. Jag satte mig längst ner i rummet där det fanns en plats ledig. Jag fick äran att sitta bredvid den trevliga Ellen Van Veldhuzien från den holländska föreningen för patienter med Addison och Cushings syndrom. Professor Josseph Torrent Farnell välkomnade oss alla med ett tal och förklarade vad veckan skulle innehålla. Efter honom talade professor Fabrizia Bignami och Maria Mavris, anrordnare av Eurordi Summer School. De var alla tre väldigt glada att se att intresset för en avancerad kurs var högt och att alla utom två kommit som skulle närvara. Två personer var tvungna att utebli, men dessa representerades istället av två föreningskollegor. Första föreläsaren var Dr Jordi Llinares Garcia som uppdaterade oss inom COMP (Committee for Orphan Medicinal Products). Han är även chef för EMA (European Medicines Agency och ansvarar bland annat för gruppbedömning av ansökningar för designation av särläkemedel. Det var just detta han berättade om. Med Orphan drug designation menas att ett läkemedel företag vill få ut en produkt på marknaden för patienter med sällsynta sjukdomar. Försäljningsintäkterna i detta läge kommer inte att skapa tillräckligt med Jag och Britta Berglund från svenska EDS föreningen utdelning för att ge skäl för kostnaderna för en investering. Med sällsynt menas att det måste förekomma hos färre än 5/10 000 invånare. Därför vill man få stånd till detta för att kunna få ekonomiskt bistånd av EU. Det krävs dock att några fler kriterium uppfylls, bland annat att det inte finns några andra tillfredsställande och godkända metoder eller behandlingar för dessa patienter. Det nya läkemedlet måste kunna innebära en stor fördel för patienterna i fråga. Just ordet designation betyder vilket potential produkten har för en granskning. Hans föreläsning var lång och väldigt invecklad och väldigt svår att förstå. Efter Dr Garcia var det Lesley Greens tur. Lesley Green arbetar för COMP som företrädare för en patientorgansiation i Storbritannien. Hennes föreläsning var aningen enklare och man förstod nu hur mycket jobb som ligger bakom en designation. Efter detta delades vi in i smågrupper för ett rollspel. Vi fick en rapport om en orphan medicinal product designation. Denna läste vi och skulle sen ifrågasätta allting och sedan komma fram till ett ja eller nej. Vi fick helt enkelt göra det som COMP gör i verkligheten. Det var ytterst svårt, men givande. Det var nu dags för lunch vilket var

välkommet. Man glömmer snabbt bort att Spanien har lite andra tider för lunch och middag. Nu fick vi chansen att sitta ner, äta gott och prata vardagliga saker. Nästa föreläsare på dagordning var Ms Julia Saperia, statistiker på EMA för barnmedicinska teamet samt Paediatric Committee (PDCO). Hon förklarade att förr i tiden brukade läkarna bara dela medicineringen för barn efter vikt och ålder, allt utifrån vuxna mått. PDCO startades för att Günther Eibel föreläser om HTA lägga mer fokus på medicineringar för barn mellan 0-18 år. man tittar bland annat på om medicinen är anpassad för barn, allt från tablettstorlek, smak på medicin, flytande mediciner etc. Dom ser även till de olika åldrarna i sig, det är skillnad på en 4-åring mot en 17-åring. Men det finns även skillnader beroende på var i världen man kommer ifrån, därför tas även de geografiska aspekterna upp. Det kan vara svårt att finna en stor grupp barn för en klinisk studie, så ibland försöker man få dessa studier att finna barn över gränserna inom Europa. I slutet av föreläsningen fick vi dela in oss i nya smågrupper där vi fick agera PDCO i ännu en orphan drug designation för barn. Väldigt intressant och givande. Efter skoldagen var vi ett gäng som tog tunnelbanan till hotellet. Vid åttatiden på kvällen var en grupp på 11 personer som gick ut för att äta tapas tillsammans. Det var en väldigt trevlig avslutning för första dagen. bland annat med designering av särläkemedel att göra och 90% av dessa PA är relaterade till kliniska tester. Scientific Advice har bland annat med att göra att undersöka om ett särläkemedel är lämplig för marknaden eller inte. Dr Toivonen förklarade hela processen inom detta område, vilket var invecklat men intressant. En sak som kom upp var att det fanns ett väldigt lågt deltagande av patientorganisationer inom detta område, något vi alla kände var tråkigt. Det är patientorganisationernas experthjälp som är av stor betydelse för att få ut hjälpmedel och läkemedel på marknaden. Efter kafferasten var det dags för en av deltagarna att föreläsa. Herr Günther Eibel talade om sin hustrus sjukdom Gauchers sjukdom, ett tillstånd som orsakas på grund av brist av enzymet glukoserebrosidas som ska bryta med glukoserebrosider. Dessa hopas därför i mjälte och lever samt på andra delar av kroppen. Sjukdomen är ärftlig och många följdsjukdomar som skelettskörhet och Parkinson vilket i sin tur leder till en kortare livslängd. Günther har varit delaktig i en SAWP protokoll assistans för sin patientorganisation. Genom sin delaktighet som expert på ämnet ledde detta till att SAWP gick vidare med frågan kring ERT (Enzyme Replacement Therapy) och SRT (Substrate Reduction Therapy). Något som kan leda till en bättre livskvalité och längre livslängd för dem med Gauchers sjukdom. Efter lunch så föreläste Dr Juan Garcia Burgos om EMA (European Medicine Agency) och dessa arbetar över Europa. Dessa ligger under Europeiska Kommissionen och innefattar alla medlemsländer samt Island och Norge. Dom är ansvariga för processerna kring centraliserade marknadstillstånd inom särläkemedel. På kvällen denna andra dag hade vi en trevlig sammanställning på hotellets tak i form av ett cocktailparty med mycket prat. Det var trevligt då det gav oss chansen att lära känna varandra bättre. Dag 3 Dr Edmund Jessop startade dag tre. Han har sedan 30 år tillbaka arbetat inom Health Techonlogy Assessment (Hälso- och sjuvårdsmetoder) och är expert inom sällsynta diagnoser. Vad som var bra med denna föreläsare var att han engagerade oss på en nivå som vi förstod. Han talade inte som en professor med svåra ord utan associerade allting till vardagliga saker, vilket ledde till en djupare förståelse i rummet. Dag 2 Dagen började med en föreläsning av Markku Toivonen, mannen med den lena sammetsrösten som jag kallar honom. Det var en fördjupning i hur designering fungerar. Han förklarade om Scientific Advice och Protocol Assistance. Protocol Assistance har Vlasta (Kroatien(, Robert (Eurordis), Aaron (UK), Carla (Italien) och Lise (Sverige) vid coctailpartyt på hotellets tak. forts. på s. 6 5

6 Inom HTA (health technology assessment) talar man inte bara om kostnader för ett läkemedel utan kostnader kring fördelar för patienten. Det har med att göra var patienten bor, det sociala livet, extra utgifter utanför läkemedlet som cellgifter, röntgen etc. Man talar även om stress, oro och psykiska men. Dr Jessop sade en nämnvärd sak: There is a difference between cost and price! Här kommer QALY in, vilket står för Quality Adjusted Life Year. När man undersöker detta kollar man upp enligt fem olika normer: 1. Mobilitet (kan du röra dig i hemmet och utanför) 2. Självständighet (kan du klä dig och sköta din hygien) 3. Vanliga aktiviteter (arbete, hem, familj etc.) 4. Smärtor 5. Ångest eller depression Alla dessa ska spela in när man talar om en framställning av ett särläkemedel. Man får väga om de år extra du kan leva med en medicin vägen upp mot de problem medicinen kan ge. Vad väljer en patient: 10 år extra, men du måste lida dig igenom processen att få din medicin. Eller 5 år extra, utan smärtor och problem. Detta är en process som är svår att gå igenom, och därför är patientorganisationernas medverkan i framställningen oerhört viktig för att nå bästa resultat. Efter detta var det dags för Professor Mandy Ryan. Hon arbetar för HERU (Health Economics Research Unit) i Aberdeen, UK. Vad Dr Jessop berättade om HTA fick vi nu en fördjupad kunskap i med mer formella termer och med matematiska formler. Vad jag reagerade över var att hon höjde just frågan om värdet av patienters egna erfarenheter. Efter år 2000 har detta varit av högsta prioritet och jag förknippar detta med PWS-föreningen. Det vi strävar efter är våra egna barn/vuxnas självständighet. Lyssnar vi tillräckligt mycket på de våra? Denna fråga måste höjas för att nå framsteg i deras framtidsutveckling. Nästa föreläsare denna dag skulle var Dr Iñaki Gutierrez-Ibarluzea, Det handlade om etik och moral inom HTA. Utvecklingen om bevisbaserad hälso- och sjukvård har gått framåt. Under 1970-talet talade man om att göra allting billigare. Under 1980- talet skulle man förbättra och under 1990-talet skulle man göra det rätt. Under detta årtionde talar man om att allting har med värde att göra. Värdet är inte bara på läkemedlet, utan även patientens värde och dennes närhet. Dr Gutierrez-Ibarluzea talade med en bred spansk brytning och väldigt snabbt. Det var svårt att hänga med, och jag tackar för att vi hade papper framför oss med all information. Jag led svårt med de som hade svårt med det engelska språket, för jag såg flera åhörare som slumrade till och vissa som febrilt letade bland sina papper om vad han talade om. Sista föreläsaren var Eurordisdeltagaren Bernt Quadder från Tyska Sarkoidos föreningen. Sarkoidos kan drabba vem som helst och det kan sätta sig var som helst i kroppen, dock främst i lungorna. Den är svår att finna då symptomen kan visas endast som små infektioner. Ha berättade om sina erfarenheter inom HTA som expert från sin patientorganisation. Intressant föreläsning, men då vi ej fick papper var det svårt att hänga med helt och fullt. Dr Edmund Jessop Denna kväll var vi helt slut, alla deltagare. Dagen hade varit intensiv och då hela Barcelona strejkade var vi tvungna att vara försiktiga och hålla oss inomhus för att inte dra åt oss demonstranter som ville stänga ner sjukhuset. Hemresan till hotellet blev dock med abonnerad buss då tunnelbanan var helt stängd. Strejken var mer intensiv inne i mitten av Barcelona, så vi hade tur som var i utkanten. De flesta restauranger var öppna och även hotellet hade service. Dock var hela staden nedklottrad av slagord och annat för att visa sitt agg mot de dåliga villkor arbetarna har. Dag 4 Sista dagen var en halvdag. På grund av gårdagens strejk som kunde inte alla föreläsare komma så det blev lite omvänt i dagens ordning. Första föreläsaren var Dr Javier Gracia. Han talade om Spaniens bidrag till HTA och förklarade om GIN PUBLIC, en intresseorganisation för patientoch medborgarinverkan på HTA. Mer information kan man finna på www. guiasalud.es. Dock är hemsidan på spanska, men kan vara av intresse för dem med kunnighet i det spanska språket. Ellen (Holland), Marie-Odile (Frankrike) och Britta (Sverige) Nästa föreläsare Professor Finn Börlum Kristensen samt Ms Vanessa Stevens kunde ej komma så Maria Mavris tog över deras presentationer. Det var en snabb framställning av HTA över Europa samt om åtkomst till särläkemedel ur ett industriellt perspektiv. Här hörde jag för första gången vad Sverige har för tillgång till detta. I Sverige existerar TLV, tandvårds- och läkemedelsförmånsverket. Som är Sveriges statliga myndighet som har uppgiften att pröva olika läkemedels chans till subvention på den svenska marknaden. Nästa föreläsare Dr. Geraint Thomas handlade också om HTA och de utmaningar vi står inför när det kommer

Kerry, Lesley, Patric och Lynne från England i ett av våra små rollspel till särläkemedel framställning i Europa. Vid detta laget var vi så trötta så vi nästan somnade, hur intressant det än var. För att avsluta dagen sammankopplade vår svenska delegat för Marfan föreningen, Lise Murphy, hela veckans innehåll samt gjorde en återknytning till förra årets summer school. Vi fick en snabbgenomgång som faktiskt var väldigt välbehövlig. Till sist talade Joseph Torrent Farnell och Maria Mavris till oss och tackade för ännu en fantastisk vecka. Det var med både glädje och sorg vi skildes åt för denna gång. Vi alla hoppas på fler sammankomster som dessa. Den sista kvällen och nästa dag i Barcelona tillbringade jag med Vendelas farmor som var där med mig. Vi fick en och en halv dag av turistande och långa trevliga samtal, något som brukar vara omöjligt då Vendela oftast är bredvid. Veckan har gett mig mer insikt i livet kring hela den europeiska medicinmarknaden, framställning av särläkemedel samt nya otroliga berättelser från de deltagande representanterna. För oavsett allt nytt man lär sig och hur intressant det än är, så måste jag ändå säga att det mest fantastiska är att träffa alla medverkande. Det är en uppsjö av människor med de mest otroliga levnadsöden, både sorgliga och roliga. Det var 33 närvarande från hela Europa, 1 från Kanada och 1 från Armenien. Eurordis egna representanter är även de från hela världen och de är väldigt engagerade i sina yrken. Ia Bjärgö, Eurordis delegat för PWS föreningen i Sverige TAIWAN 2010 Efter en mycket lång men trevlig resa så landade vi i Taipei, denna jättestad i Taiwan. Jag hade aldrig lyckats vara i Asien förut och blev överraskad över all trafik och alla människor. Taipei är verkligen en stad där det traditionellt kinesiska möter det västerländska. Trots att det var så mycket människor så var det väldigt rent överallt och väldigt organiserat. Till och med tunnelbanan var ren och dekorerad med stora växter. Det är samma företag i Taipei som även kör Stockholms tunnelbana och man skulle önska att de tog med sig detta till Stockholm. Taiwan var väldigt välorganiserat och det märkte man även under konferensen. Det var alltid någon volontär som hjälpte en till rätta, vad man än behövde hjälp med. Volontärerna var läkarstudenter som ställde upp gratis bara för att få möjlighet att prata engelska med oss utländska gäster. Det som slår mig är att de här konferenserna är väldigt viktiga och särskilt för föräldrarna. Det kom mycket familjer från Taiwan och man blev mycket rörd över hur tacksamma de var över konferensen. Öst mötte verkligen Väst och det pratades mycket om kulturella skillnader, även om skillnaderna i välfärdssystemen världen över. I Taiwan så finns det ingen uppbyggd handikappomsorg utan man tar hand om de handikappade i hemmet livet ut. De föräldrar som pratade om situationen i Taiwan var mycket oroliga för tiden efter skolan, då det inte finns några dagliga verksamheter utan det blev upp till föräldrarna att ordna sysselsättning och passning på dagtid. De arbetar också mycket med att få med handikappade integrerade i samhället och att få till stånd specialskolor m.m. De hade också börjat arbeta för att få till ett gruppboende för personer med PWS. Japan hade några PWS-boenden och man fick känslan av att det var mer likt Sverige. De pratade mycket om att erbjuda en hemlik miljö och att förstå känslor istället för beteende. Det man får med sig är att problematiken kring PWS är liknande över hela världen. Janice Foster från USA pratade om beteendeproblematik, och vikten av att vara förutseende kring mat och rutiner. Hon pratade också om matbeteende och pratade om att mat alltid är stress för personer med Prader Willi syndrom. Hon beskrev sin erfarenhet kring utbrott och att det är mat och matsituationer som oftast utlöser aggressionsutbrotten och att man måste förstå orsak och verkan för att kunna förutse och mildra utbrotten. Hon beskrev att det för en person med Prader Willi Syndrom börjar med en idé om mat som blir till en förväntning. När förväntningen inte infrias så blir det en besvikelse som i sin tur leder till ett utbrott. Det är viktigt att vi som personal och anhöriga försöker förstå vad som egentligen orsakar utbrotten kring mat. Hon pratade om att sätta locket på idén För då finns ingen chans till mat, ingen förväntning och då slipper man en hel del utbrott. Hon pratade också om vikten av framförhållning. Vad skall du äta? När skall du äta? Hur mycket skall du äta? Att det är viktigt att personer med PWS känner en säkerhet kring maten. Hon pratade om att alltid ha en back up när saker går fel. Att det är viktigt att planera innan om man t.ex. skall äta utanför sina invanda ramar. Vad man äter vid speciella tillfällen så som jul och födelsedagar, annars så blir hoppet och förväntningarna så stora att utbrott ligger väldigt nära. Det vi anhöriga och personal måste förstå är att Personer med PWS oftast har ett tyst hopp om att få någon mat och att vi måste hjälpa till att förutse dem så att besvikelsen inte blir så stor. Jag tyckte att den mest intressanta föreläsningen gavs av psykologen Kate Woodcock från Birmingham University. Hon hade studerat Barn med Prader Willi och anledningen till varför de är så rutinbundna och har svårt att ändra fokus. Hon hade sett att det finns områden i hjärnan som aktiverades när man skall ändra fokus och kommit fram till att barn med Prader Willi syndrom inte aktiverar vissa delar av hjärnan när det sker plötsliga förändringar jämfört med en kontrollgrupp. Det som kändes bra var att man kan få en förståelse till varför rutinbundenhet, envisheten och det oflexibla fortsättning s. 22 7

TONÅRSTRÄFF Den 13 augusti var det dags igen för en efterlängtad helg. Vi skulle äntligen få träffa våra vänner från Öland och Hedemora. Både Ida och Felicia hade länge sett fram emot det. Denna gång hade vi bokat vandrarhem i Sala och tänkte oss ett besök i Silvergruvan som en bra aktivitet. 8 Middag under äppelträdet Efter att vi fått våra rum dukade vi upp vår respektive middag i trädgården under ett äppelträd, mysigt med stor gård och många trädgårdsmöbler. Tyvärr var det fler än vi som tyckte att vår mat verkade god vi blev mer eller mindre attackerade av getingar!! Minigolf och kvällsdopp Kul att träffas var det i alla fall och några i sällskapet skyndade sig in och hyrde golfklubbor direkt efter maten. Minigolf är alltid roligt! Sent på kvällen tog vi en promenad i den vackra omgivningen. Det var ett friluftsområde med fina stigar, fiskevatten och badplats. Vi gick, som det visade sig, en mycket lång promenad till badplatsen för ett kvällsdopp. Emmy, Martin, Ida, Felicia, Ida, Martin och Emmy Felicia och mammorna Kristina & Christina kastade sig i det ganska behagliga vattnet. En mycket mörk promenad blev det sedan hem till vandrarhemmet. Sala silvergruva Lördagen startade så klart med frukost, denna gång inne i det rymliga köket. Sen packade vi med oss frukt, vatten och tröjor för nu skulle vi gå till Silvergruvan. Väldigt, väldigt varmt och en mycket solig dag. Vi skulle ju ner i gruvan är det skulle det vara kallt. Det visade sig att vi valt den helg då man i Sala firar gruvans dag med en massa aktiviteter på gruvområdet. Det var skattjakt, silverletning m.m och dessutom var hela området en typ teater där många ortsbor deltog genom att vara tidsenligt klädda och spela med i den gamla tidsepoken. Man kunde fråga dem om olika saker och de berättade utifrån den gamla tiden. Mycket spännande och intressant. Vi vuxna insåg snabbt att vi gjort bort oss som inte tagit med lunch vi tyckte själva det kändes rätt lustigt att vi med PWS-ungdomar tänkte noll och ingenting på maten Det löste sig i varje fall genom att vi köpte hamburgare på området.

Linbana Inträdet gällde även för ett äventyr, man fick åka linbana över ett gammalt gruvhål. Ida och Emmy var sugna så jag och Johan bestämde oss för att åka med. Man fick ta på sig hjälm och säkerhetssele och sedan fick man hjälp att kliva upp på en ställning som var startplats. Två personer åkte samtidigt på var sin lina så jag och Ida åkte samtidigt. Emmy ångrade sig i sista stund så hon och Johan tittade på istället. Starkt att kunna ändra sig i sista stund när man känner sig rädd och osäker! Kallt i grottan Sist av allt åkte vi hiss ner 155 meter i gruvan. Kallt och fuktigt var det tur att man fick låna en cape att ha på sig! Hjälm var också obligatoriskt. Spännande att gå i gruvgångarna och lyssna på guider som berättade hur gruvbrytningen gick till här förr i tiden. Bl.a fick vi veta att man förr eldade för att berget skulle bli poröst och spricka lättare men man kunde ändå bara knacka loss någon/några centimeter per dag. Då kan man ju lätt räkna ut hur lång tid det tagit att komma 155 meter ner i berget! Gruvarbetare Nere i gruvan mötte vi arbetare som stod vid sitt arbetspass berättade för oss om gruvarebetet, alla tidsenligt utrustade! I hissen på vägen upp var det en grupp arbetare som underhöll oss med skön sång, speciellt förtjusta blev en av tjejerna i Martin. Honom sjöng de speciellt för!! Det var också en mycket stämningsfull konstutställning nere gruvan, glaskonst som var vackert upplyst. Kvällen sen bestod förstås av middag, trevlig samvaro i köket och lite lördagsmys! Trevligt hade vi och vi bestämde att träffas igen nästa sommar på ny plats och med nya förutsättningar! Marie 9

Det var en ganska mulen dag då vi träffades på Mia och Niklas Johanssons landställe i Enköping. Vi var sju familjer: familjen Farai och familjen Van Vogdt från Farsta, familjen Johansson och familjen Rehnberg- -Starbrink från Solna, familjen Nyström från Ekerö, familjen Larsson från Karlstad och familjen Bjärgö från Eskilstuna. Vi alla samlades alla på dagen hemma hos familjen Johansson. Det kryllade av barn överallt, små flickor och pojkar med PWS och deras syskon. Det var glada miner, mycket kramar och pussar då vi sågs, för många av oss hade inte setts på en lång tid. Familjeträff i Enköping Mycket leksaker Mitt på tomten stod en jättestor studsmatta där barnen trängdes. Tur var att den var omgärdad av ett högt nät för annars hade det flugit barn överallt. sandlådan, gungan och den nya fina röda handikappcykeln höll barnen som inte fick plats i studsmattan sysselsatta. Föräldrarna gick omkring och pratade med varandra och stämningen var hög. Peppi med Theresa Fantastisk utveckling Alla familjer hade träffats tidigare förutom familjen Farai som kom med sina tvillingflickor Theresa och Alicia. Alla barnen hade vuxit enormt mycket och man märkte snabbt vilken utveckling som skett hos dem alla. barnen sprang och hoppade och det är svårt att tänka sig att de har diagnosen PWS. Badbaljan Vädret var inte det bästa, men vi klarade oss ifrån regnet. Niklas hade fyllt badbaljan med vatten och satt igång elden för att göra vattnet varmt. Snart var baljan full med barn och Niklas fick hoppa i själv för att hålla lugn på dem. Vi andra föräldrar stod runt omkring och pratade och skrattade åt de glada barnen (och Niklas) i baljan. 10 Peikk kikar runt medan alla andra busar Salladsbord Uppe i huset höll Mia på att förbereda maten. Det blev gående bord med sallad, pasta, ostar och annat smaskens. Förvånande var att vissa barn inte gillade grönsaker, tänk hur våra barn är olika ändå. Efter maten lekte barnen fritt och de vuxna satt eller stod och pratade överallt på tomten. Det var trevligt att se så många familjer samlade och diskussionerna vandrade

från utveckling till matsituationerna. Det är underligt hur just maten inte är sådant fokus på mot förut. Vissa av barnen vill inte äta allt, vissa lämnar mat, vissa äter snabbt och andra sakta. Handikappcykel Man märkte också en enorm skillnad på barnens motoriska utveckling. Vissa hoppade och sprang som vilket barn som helst, andra var stillsamma och lugna och undvek fysiska ansträngningar. Den nya röda handikappcykeln som Rebecca fått från habiliteringen var kraftigt beundrad och barnen turades om att cykla på den. Men mest populärt var studsmattan där barnen stod i kö för att hoppa i. Vi föräldrar fick hålla lite vakt så att inte barnen gjorde illa sig. Badbaljan var proppad Trötta barn När eftermiddagen började närma sig kväll började vissa familjer att dra sig tillbaka mot Stockholm. De resterande familjerna samlades i vardagsrummet för att slippa de ettriga myggorna. Vi hade en trevlig kväll där barnen stökade och bökade ända tills de stupade för natten. Övernattning Det var egentligen meningen att endast familjen Bjärgö skulle sova över hos Johanssons, men kvar stannade även Rehnberg-Starbrinks. Vi föräldrar avslutade kvällen i badbaljan, mitt i natten med endast stearinljus som upplysning. Det var en trevlig dag som avslutades i en trevlig kväll. Det hann nästan bli morgon innan vi alla stupade i våra sängar. Elin med Arnould Rebecca på sin fina cykel Fika i väntan på salladsbordet Ny familjeträff Dagen efter var alla väldigt trötta, men ändå på bra humör. Lunchen blev av det onyttiga slaget, men ibland har nöden ingen lag. Men minimorötter är ett bra substitut när man tvingas inhandla snabbmat. Denna familjeträff var jättekul och väldigt trevlig. Vi ska definitivt göra om den igen nästa år, och vem vem - kanske fler familjen kommer med?! Ia Bjärgö 11

Efter en lång resa och lite sightseeing i den enorma staden Taipei var det dags för det vi kommit dit för att få vara med om; att delta i den internationella PWSkonferensen, som detta år hade temat och underrubriken, Öst möter Väst. Den 7:e internationella PWS- konferensen i Taiwan. Caregivers Program 20-21 maj 12 Inledningsvis pratade Norbert Hödebeck-Stuntebeck från Tyskland om Caregivers programs syfte, historia och framtid. Den första gången Caregivers program genomfördes var vid den internationella PWS- konferensen i Cluj-Napoca, Rumänien 2007. Där påbörjades arbetet med att utarbeta normer och riktlinjer/guidelines för personal som arbetar för personer med PWS över hela världen. Den första egna konferensen för omvårdnadspersonal hölls i Herne i Tyskland 2008 och den andra hölls på samma ort året efter. Under dessa konferenser fortsatte arbetet med att utforma riktlinjer. Man arbetade där utifrån de olika teman man formulerat i Rumänien och fortsatte problematisera och diskutera dessa i grupper för att på detta sätt komma fram till och enas om riktlinjer för bästa praxis. Under denna konferens avslutas projektet med en presentation av det sammanställda materialet och en sista möjlighet att diskutera innehållet innan det slutförs och trycks, för att bli det som under hela Caregivers program kom att kallas The Book. Nästa konferens för omvårdnadspersonal planeras till 2012 och även vid nästa internationella PWS- konferens planeras ett eget program för vårdare och omsorgspersonal. Tanken är att fortsätta utveckla ett nätverk av kunskap. Första dagen på Caregivers program bestod till stor del just av att dela med sig av sin kunskap och sina erfarenheter. Föreläsare från olika delar av världen berättade om både boendeformer och arbeten i sina hemländer, vilka fördelar, svårigheter och lösningar man erfarit under sina år med barn, ungdomar och vuxna med PWS. Exempel från olika boenden Först var Jackie Mallow från USA. Hon berättade om Oconomowocs gruppbostäder i Wisconsin. Det är 9 gruppbostäder och de har egen sjuksköterska på gruppbostäderna, vilket hjälpt till att minska kostnaderna avsevärt. De har även logoped och psykiater kopplad till verksamheten. Verksamheten är uppbyggd i det de kallar program, med ungdomsprogram för de mellan 10-17 år, vuxenprogram för de mellan 18-63 år, och nu håller de även på att starta ett program för äldre, vilket är helt nytt. Programmen innehåller dels en grupplan som är lika för alla och en individuell plan för att hjälpa individen att växa och utvecklas. Jackie Mallow poängterar speciellt vikten av samarbetet mellan föräldrar och vårdare, för att undvika det hon kallar PWStriangeln, där bristande kommunikation leder till att personal på gruppboende och föräldrar spelas ut mot varandra, vilket i förlängningen leder till sämre levnadsvillkor för personen med PWS. Hon poängterar även vikten av utbildning och fortbildning för personal, som bland annat bör omfatta PWSkunskap, krishantering och hur man förebygger kriser, nutrition och kost, kunskap om beteendeproblematik och tekniker/strategier att hantera dessa. Därefter berättade Lisa Boman om vår svenska LSS-lagstiftning och Ljusnevägens gruppbostad/jämlikheten och den arbetsmetodik man hela tiden fortsätter att utveckla och förbättra. I jämförelse med andra länder blir det mycket tydligt hur viktig vår lagstiftning är för både finansiering av boendeformer och dagliga verksamheter, möjligheten till andra viktiga insatser, samt inte minst för att tillvarata varje persons inflytande, integritet och valfrihet. Exempel på arbeten Patrice Carroll från USA berättade om företaget Bring to light Candles, som är ett spännande projekt hon varit med och utvecklat. Hon berättade att de traditionella sysselsättningarna för personer med intellektuell funktionsnedsättning i USA vanligtvis är skyddade verkstäder ( i hela Massachusetts är det 2 st.), i individuell anställning i gemensamheten (community employment) med jobbcoach ( där de tog bort fondmedel) eller i gruppanställning i gemensamheten. 2001 tog man bort bidragen till stöd i anställningar i Massachusetts, så de endast fick stöd för

Gemensam utflykt 1 timme/dag, vilket gjorde det i stort sett omöjligt för de flesta med PWS att fortsätta sina anställningar. Istället erbjöds de 40 timmars hjälp av en företagskonsult. Detta blev starten till ett nytt spännande projekt. Tillsammans med tre personer med PWS var Patrice Carroll med och startade företaget Bring to light Candles. Där de tillverkar stearinljus till försäljning. Allt i företaget ägs av de som arbetar där. Familjerna var med och hjälptes åt så en personal kunde vara anställd. Alla deltar i driften av företaget och man har tagit tillvara varje individs styrkor, så till exempel den som tycker om att ringa mycket är den som söker nya kunder och tar emot beställningar, andra är noggranna och tycker om tillverkningen av ljus och paketerar. Alla beslut kring företaget tas under möten, där alla delägarna deltar, vilket har lett till bra diskussioner om planering och hur man gör för att få vinst i ett företag. De har själva fått bestämma hur mycket av pengarna som ska investeras i företaget för att köpa material till nya ljus, och hur mycket av pengarna som ska gå till löner. Det har också varit ett bra sätt att lära sig orsak och verkan för delägarna eftersom deras lön är direkt relaterad till förtjänsten i företaget. I år är första året de kommer att gå med vinst, och de är nu 8 betalda i företaget, som arbetar mellan 12-18 timmar i veckan, och de tjänar ca 7,50 dollar/ timmen. Företaget har börjat bli känt och deras ljus har blivit presenter till bröllopsgäster vid stora bröllop och man ser ljust på framtiden. Hubert Soyer från Tyskland presenterade ett annat exempel på en arbetsplats. Ann-Terese Mörch, Elsbeth Sikström, Lena Andersson och Lisa Boman Där hade arbetstagarna valt att göra en film för att visa hur de lagt upp sin verksamhet. Verksamheten var en bondgård med gårdsförsäljning, där man lagt stor vikt vid att utveckla teamkänslan och att väva in pedagogisk och yrkesrelaterad utbildning i det dagliga arbetet. Hubert Soyer underströk särskilt att det är viktigt att göra jobben bättre för personerna, och inte göra personerna bättre för jobben. fffff Eftermiddagen, den första dagen presenterades delar av det man kommit till under arbetet med att ta fram riktlinjerna, är det grundläggande och viktigaste att tänka på när vi arbetar för att stödja personer med PWS, och som sammanställts i materialet till The Book. Det gavs även tillfälle till diskussion kring dessa. Här nedan kommer delar av det att presenteras. Det kan vara bra att påminna sig om att de riktlinjer man enats om inte berör uppväxten i föräldrahemmen, utan riktar sig till just personal, skolpersonal eller liknande. The book Mary K Ziccardi presenterade vad man kommit fram till kring boendemiljö och struktur. Man har enats om 14 riktlinjer, som tillsammans bidrar till att försäkra individens hälsa, säkerhet och livskvalitet. Det är viktigt att individuella önskemål och åsikter tas tillvara när det är möjligt, men att hälsa och säkerhet går först. Att boendet är anpassat för personer med PWS, med en hemlik miljö, men med stora gemensamma utrymmen och egna privata utrymmen. Man behöver stöd av vårdare, oftast 24 timmar/dygn, och någon form av larm är oftast nödvändig. Det är viktigt att ha tillgång till andra stödfunktioner, som exempelvis sjuksköterskor, logopeder, arbetsterapeuter. Rutiner och kontinuitet är grundläggande i en verksamhet utformad för personer med PWS. Gemensamma husregler, och att det som kan bli en frestelse förvaras säkert inlåst. Mat och medicin handskas av personal. Det är viktigt att arbeta med närområdet. Att känna sig delaktig i samhället och närområdet ger självförtroende och trygghet. Varje person bör ha en individuell plan, där det är viktigt med positiv förstärkning och beröm. Utbildning för personal. Det är mycket viktigt att personal har förståelse för komplexiteten hos PWS. Bra samarbete och kontakt mellan vårdare och anhöriga med bra kommunikation. Kunnig sjukvårdshjälp. Självbestämmande med stöd till individualisering. Effektiva kommunikationssystem mellan personal. Det man enats om är att det mest grundläggande, som aldrig får ges avkall på, är kosthållningen, dagliga rutiner, tillfälle till personlig utveckling och strukturerat stöd av kunnig personal. Jackie Mallow presenterade vad man kommit fram till gällande kommunikation mellan vårdare och anhöriga. 13

Där har man enats om att det är viktigt att den första kontakten blir bra. Redan innan personen får stödet, flyttar in eller börjar i klassen måste den kontakten påbörjas. Det kan vara bra att ha stödgrupper för föräldrar. Redan från början är det viktigt att berätta hur verksamheten ser ut och fungerar, vilka regler som gäller och vilka förväntningar man kan ha, helst skriftligt. Kring vissa frågor är det extra viktigt att man har gemensamma förväntningar. Det kan bland annat gälla hur rutiner beslutas, vilken roll individen själv har, anhörigas och personalens roll i beslut. Det kan även gälla kärleksrelationer och vänskap, hur man ser på vilken insyn personal och anhöriga ska ha eller semesterplaneringar och hur man firar högtider, och vilka högtider man firar, eller bekymmer man har kring personal. För att nå fram till gemensamma förväntningar behöver man var medveten om de vanligaste förväntningar vi har på varandra som anhöriga och personal, för när det gäller förväntningar på varandra, så finns de både hos vårdpersonal och anhöriga. Bland de förväntningar vårdpersonalen kan ha på anhörigas stöd och deras delaktighet i verksamheten är: Att de har kontakt. Den individuella dieten Den individuella motionsplanen. Vid läkarbesök. Kommunikation- att personal vet vem man ska kontakta kring olika frågor, när man kan få kontakt och hur. Bland anhörigas förväntningar på personal nämns särskilt. Att personalen är medvetna om anhörigas tidigare svårigheter och framgångar. Att man är flexibel med rutiner ibland. Att de ser personen bakom PWS. Att man kan mötas i en hemlik miljö. Att man ordnar sociala tillställningar där anhöriga är inbjudna. Att man hela tiden är öppen för att lära sig av mer av personerna själva och deras familjer. Att man är lyhörd för föräldrarnas förhoppningar och drömmar för sitt barn. Janice Foster presenterade vad man enats om är viktigast kring relationer och PWS. Det mest grundläggande är ömsesidig tillit och respekt. Personen med PWS är alltid i fokus, men det är viktigt att respektera familjerollen och att engagemanget från anhöriga kan variera beroende på vad man har för erfarenheter. För att undvika missförstånd och oro är det viktigt att det finns ett informationsutbyte. Som personal är det viktigt att kunna erkänna fel och att inte skuldbelägga. Om det skulle bli konflikter mellan anhöriga och personal får aldrig personen med PWS involveras i konflikten. För personer med PWS och deras förmåga till sociala relationer finns det vissa specifika drag både som underlättar och försvårar. De flesta med PWS är mycket sociala och tycker om att möta nya människor. Många har även ett mycket bra minne och kommer ihåg personer och miljöer de träffats i och vad de gjort eller sagt, många tycker om att köpa presenter och att uppvakta. Generellt sett vill man oftast vara som alla andra och lär sig snabbt sociala beteenden. Det som kan försvåra sociala relationer är att de sociala beteendemönstren är kontextbundna och att man lär sig det sociala beteendet utan att alltid förstå det. Det kan också vara svårt med sociala relationer i en mindre anpassad miljö och man behöver bra förebilder. En svårighet är också att man generellt sett har mycket svårt att se egna fel eller brister eftersom man har svårt med självreflektion. En annan svårighet är att man har lätt att bli utnyttjad. 14 För att underlätta sociala relationer finns det några saker värda att tänka på: Konflikter verkar vara färre i miljöer där både män och kvinnor vistas.

Personliga saker man är rädd om ska förvaras inlåsta. Uppmärksamma konflikter och förebygg upprepning med kontrakt och att man alltid ber om ursäkt. Konfliktlösningsmodeller och boendehandledning. Modeller för feedback och beröm för beteende. Personalen måste hålla sig lugna och utge minimal energi. Regler och rutiner ger trygghet. Beteenden är en form av kommunikation av ett behov. I riktlinjerna har man även tagit upp olika former av relationer, hur de ser ut, vilka svårigheter som kan finnas, och förslag till lösningar. Det kan vara mellan varandra, med anhöriga, auktoriteter, personal eller med djur. Riktlinjer för arbetsplatser presenterades av Margurite Rupnow. Det stora problemet man upplever är, som så ofta med PWS, att man har för dålig kunskap. Det är också svårt att hitta arbetsplatser som är bra, och utan arbete följer många andra problem, både för personen själv och för familjen. skapar trygghet och skyddar både individen själv och personal mot stress. Det är även förebyggande och ett sätt att bygga bra relationer. De tre stegen i hantering av beteendeproblematik är: Förebyggande- Handling- Reflektion. Grundläggande för personal är att ha medkänsla och förståelse/kunskap om beteendeproblem. Förebyggande är bland annat individuella planer och kunskap om individen. Medbestämmande och samtal, tillsammans med tydliga regler och förslag till alternativa sätt att uttrycka sig är andra förebyggande strategier. Handling kan vara att avgränsa personen så att konsekvenserna minimeras och erbjuda en plats att lugna ner sig. Reflektion kan vara att samtala efteråt, fokusera på positiva saker, fråga personen själv om förslag på lösningar och att förändra perspektiv. Självklart är även att inte skuldbelägga. Under konferensen fick vi se ett första exemplar, inte helt färdigt, av The Book. Den är medvetet utformad med ringpärm så att nationsspecifik information ska kunna inkluderas i boken, som lagstiftningar och information om andra organisationer. Vi ser mycket fram emot att få läsa den i sin helhet. Lena Andersson Ann-Therese, Lena och Elsbeth På en arbetsplats är många av riktlinjerna de samma som för hemmet med rutiner, regler struktur, säkerhet kring mat och medvetenhet om hälsoaspekter. Men det finns några saker att särkilt ta i beaktande. En av dessa saker är arbetsplatsen, så mycket det är möjligt, gör arbetet rörligt och fysiskt så man inte sitter stilla för långa stunder. Det är även viktigt att det är utvecklande och utmanande och att man ger beteende- och känslomässigt stöd. Vad gäller skolan gäller mycket liknande riktlinjer, vilket BJ Goff presenterade. Åter igen poängterades vikten av kunskap, både om PWS och om individens styrkor och svagheter. Man bör ha ett speciellt informationshäfte till skolpersonal och lärare med information om PWS och vilket specifikt stöd man kan behöva ge en elev med PWS. Hon poängterade att det är mycket annat än pedagogik som styr inlärning, som rätt stöd och en anpassad arbetsmiljö. Gällande beteende och beteendeproblematik var det Norbert Hödebeck- Stuntebeck som presenterade riktlinjerna man enats om. Varför det är viktigt att kunna hantera beteendeproblematik är bland annat för att det 15

16 IPWSO S NEWS Jean Phillips-Martinsson, International Parent Delegate I was sorry to miss IPWSO s 7th International Conference, held in Taiwan, from 20-23rd May. It was the first IP- WSO conference that neither Martin Ritzen nor I could attend. However, Charlotte Hoybye, was there for us and represented Sweden at the General Assembly, where Dr. Suzanne Cassidy (USA) was elected President and Janalee Heinemann (USA) Vice- President. Sweden Sweden was also represented by 4 of the caregivers from our one and only PWS group-home in Sweden, which was founded in 1992! You can read their reports in this issue of PWS- Bladet. From all accounts, the conference was a great success and participants came from 26 countries. Most of the parents were from Taiwan, China, Australia and Japan. Unfortunately, there were none from Sweden, so I ve taken the following summary from the PWS News, the newsletter of the Prader-Willi Syndrome Association (UK). Main points from the conference were as follows: - PWS is not caused by a single gene and researchers are getting closer to identifying which genes in the critical chromosome 15 region are responsible for PWS and its various components. - Researchers have still been unable to produce a mouse model which replicates the obesity found in PWS. - The maternal disomy type of PWS is increasing, due mainly to its occurrence amongst older mothers. - There are mild and severe types of PWS. A mild type described was a girl who never needed a feeding tube, walked at 20 months, has large hands and feets and an IQ of 89. Hyperphagia became evident at the age of 6. - Growth hormone studies continue to show effect for children with PWS, and are now showing improved body composition in adults with PWS. - Initial research into Alzheimer s disease in PWS is in its early stages, but there is some evidence to say that this occurs in some older people with PWS. - The memory of food coincides with high ghrelin peaks in PWS i.e. it affects the reward centres in the brain. - 10-20% of people in residential care seem to be losing their insatiable appetite. - Hypotonia in newborns are not always evident immediately after birth, but in such cases, appears some days afterwards. - Lack of the hormone oxytocin may play a significant part in some PWS characteristics more research is needed. - Some people with PWS are able to fast voluntarily on religious holidays. xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx IPWSO s 8th International Conference 2013 Third time lucky! After 3 applications to host the IPWSO conference during the past 19 years, PWSA-UK finally made it! The 8th International Conference will be held on 11th - 14th July, 2013 at Fitzwilliam College, Cambridge, England. It will be hosted by a partnership of PWSA (UK) and their President, Tony Holland s Cambridge Intellectual and Developmental Disabilities Research Group, University of Cambridge. Planning is in the early stages but do put the date in your diaries now! It promises to draw a large attendance of professionals, researchers, parents, carers and people with PWS from all over the world. Keep yourselves updated by regularly checking PWSA- UK s website at www.pwsa.co.uk. Medical Alerts Thanks to Pfizer, Sweden, PWSA- USA s Medical Alerts has at last been translated into Swedish. It has been edited by Martin Ritzen and will shortly be printed by IPWSO in Italy. All members will be sent 5(?) copies each for them to give to those who care for their sons and daughters - doctors, dieticians, physiotherapists, psychologists, schools, day-care centres etc. Believe me, the information given is invaluable as I found when my son, Anders, was taken into Akuten over mid-summer! IPWSO Blog IPWSO has started it s own Blog! You can find them at http://ipwso. blogspot.com and also on their website where there is a hotlink to the blog. Here s what they say:- We would love to have you participate on the blog - leave comments, become a follower, and please, send us your contributions so that we can put your story up on our site too. We want to know what you are doing in the PW world, we want to know about the latest research, we want to know if you need help, we want to know what you think!! This way, we can promote PWS, promote awareness of the syndrome, and promote awareness of what IPWSO does for the world of PWS.

Byrackans Hunddagis När du kliver in på Byrackans hunddagis möts du av glada svansviftningar och blöta pussar. Hundarna berättar med hela kroppen hur glada de är att du kommer, finns det ett bättre sätt att börja sin arbetsdag på. Byrackans hunddagis ligger på Byälvsgårdens dagliga verksamhet. Hunddagiset startade för ca 7 år sedan då vi hade brukare som visade intresse för att arbeta med hundar. När vi startat så visade det sig att intresset för hunddagis är stort. Vi anser att man får ökat självförtroende av att arbeta med hundar eftersom man känner sig behövd och tar ansvar över ett levande djur. Att gå till arbetet känns viktigt när man vet att hunden väntar. Våra hundägare tycker att det är skönt att veta att de kan lita på oss. De vet att vi sköter om deras hund, ger vatten och mat och massor av kärlek varje dag. Det är roligare att promenera om man har en hund att gå med. När man promenerar får man motion och frisk luft och det mår man bra av. Djuren kan få oss att skratta, och vi får vara med om många roliga saker. Man kan få kärlek av en hund, man får pussar och slickar. Man kan bli arg på en hund när den inte gör som man säger, men en hund kan bli ens bästa vän. Om man är ledsen kan man bli tröstad av en hund. Idag så arbetar vi med olika teman i Byrackan som kan vara t.ex. Tema Hösten då vi letar svamp och bär på promenaderna med hundarna eller så plockar vi löv som vi kan torka mm. Vi använder oss även av teckenkommunikation för att alla ska få det lättare att förstå varandra. Vi arbetar med att stärka individen och grupp samhörigheten. Vår målsättning i Byrackan är att: - Trivas på arbetet - Må bättre eftersom vi är ute mycket - Få bättre motion - Ta ansvar - Uppleva närheten med djur - Utveckla sig själv och våga prova nya saker Vår verksamhet passar mycket bra för personer med PWS eftersom vi är ute och går långa promenader varje dag, i alla väder. Så det blir mycket motion och man tränar upp sina muskler. Vill du veta mer så besök vår hemsida byälvsgårdens dagliga verksamhet attendo, maila byalvsgarden@attendo.se eller ring oss på telefon nummer 08-50815375 Medarbetare på Byrackan Camilla Sahlin och Carina Nilsson Det här händer 2011: 25-årsjubileum Vi firar PWSF s 25 års Jubileum! Alla idéer för att fira detta är välkomna! Årsmöte 2011 Styrelsen beslutade att hålla årsmötet i Stockholm lördag 26/3 2011. Medlemsmöte hålls före årsmötet. Vi bjuder in samma läkare som förra gången, dvs Martin Ritzén, Charlotte Höybye och Richard Nergårdh för en träff med experterna. Medical Alerts Översättningen till svenska är klar och expertgranskad av Martin Ritzén. Fem ex/medlem skickas ut tillsammans med tidningen, troligen i maj-numret. Familjevecka på Ågrenska (målgrupp troligen småbarnsfamiljer) 23-27/5 (v 21). Kontakta er kurator på respektive habilitering för vidare information om ansökning. Seminarium i Skåne i maj. Petra Greby planerar för ett datum. Tema blir beteendeproblematik för barn. Övriga föräldrar i styrelsen hjälper Petra. 17

Mat är Gott 18 Fisk och Skaldjurssoppa med saffran Ingredienser 3 dl matlagningsgrädde 4% Fiskbuljong- och grönsaksbuljontärningar 1 rödlök vitlök efter smak 1-2 morötter Hacka upp och fräs upp en rödlök, 2-3 vitlöksklyftor och morot. Skär loss den bladiga delen på persiljan, hacka upp stjälkarna och lägg i dom tillsammans med löken och morötterna. Slå i 3-4 dl buljong (en fiskbuljong och en halv grönsaksbuljong) och 2-3 dl vitt vin låt det sjuda ca tio minuter. Mixa sedan allt och slå i grädden, saffran, salt och peppar. Hacka och lägg i bladen ifrån persiljan. 2-3 dl vitvin torrt Halvt paket frysta lax tärningar Halvt paket blåmusslor 200-300 gram räkor 0,5 gr saffran persilja Låt det sjuda ett par minuter sedan lägger du i laxtärningar, och efter 3-4 minuter lägger du i blåmusslorna, och efter 5-6 minuter tar du bort dom musslor som inte öppnat sig, och efter det lägger man i räkorna. Stäng av plattan och låt stå 2-3 minuter. Sedan är allt klart. Till denna soppa kan du ha aoli och vitlöksbröd. Hösten är en fantastisk tid och vanligt är att man lagar soppa. När vi varje sommar besöker Visby går vi minst två gånger till Munkkällaren där det bjuds på en fantastisk fisk- och skaldjurssoppa. Detta recept som jag skrivit ner är min egen variation på den soppan från Munkkällaren. Jag kan inte annat än att be er försöka er på denna rätt, den är gudomligt god! Peter Bjärgö, er kock i höstrusket

Världskonferensen i Taipei 2010-General program Den internationella Prader Willi Föreningens 7:e internationella vetenskapliga konferens anordnades 2010 i Taipei i Taiwan, med temat och underrubriken Öst möter Väst. Det var en av IPWSO:s tidigare ordförande, Pam Eisens, drömmar att konferensen skulle förläggas till ett land i Asien, eftersom hon hade varit där mycket för att hjälpa till att bygga upp PWS-föreningar i både Kina och Taiwan. Tyvärr fick hon inte vara med och uppleva denna fantastiska konferens på grund av sin för tidiga bortgång. Men hennes insats för personer med PWS och deras anhöriga blev under dessa fyra dagar högst påtaglig. Vid konferensen deltog ungefär 250 personer, från 32 länder. Under konferensen hade jag möjlighet att prata med en lärarinna från Taipei, som berättade att hon inte träffat någon med PWS tidigare, men som blivit intresserad när hon sett information om konferensen och anmält sig. Det märktes verkligen vilket arbete PWS-föreningen i Taiwan lagt ner på att få oss att känna oss välkomna och att vår konferensupplevelse skulle bli bra. Vi bodde på Grand Forward Hotell 10 minuters promenad från konferensanläggningen, där många av de andra konferensdeltagarna också bodde, vilket gav oss möjlighet till många spontana samtal och träffar. På morgnarna möttes vi av guider i foajén som erbjöd de som ville, sällskap till konferensanläggningen, och väl framme på Taipei County Hall fanns det alltid någon som hjälpte deltagarna tillrätta med allt. Under hela konferensen fanns, förutom en intressant posterutställning, även konstutställning med konstverk tillverkade av barn och ungdomar med PWS från hela världen, och i pauserna visades även diabildsspel med fler konstverk på stor filmduk. Vi var många som imponerades av vilken kreativitet och vilket hantverk som visades upp. Highlights scientific program. För oss som deltagit i Caregivers program var sammanfattningen av det som tagits upp under det vetenskapliga programmet en höjdpunkt på lördagen. Även om det var en mycket komprimerad presentation, gav det en inblick i vilken forskning som pågår runt om i världen, vilken forskning som planeras i framtiden och hur långt man kommit i de pågående forskningsstudierna. Från genomgången av det vetenskapliga programmet under konferensen fick vi veta att forskare ställt sig frågan hur hungern ser ut och upplevs av de som lever med PWS, om verkligen är hungriga, eller om det handlar om det istället handlar om att man fixerat tänker på mat. Vi hoppas att vi snart får höra mer om detta. Även den fortsatta forskningen kring olika hormoner, som tillväxthormon, oxytocin och cortisol, och deras effekter på hälsa och olika funktioner hos personer med PWS, presenterades i sin korthet. Det pågår flera olika studier kring hormoner runt om i världen, och de ger nya ledtrådar till att hitta orsaker till viktiga hälsofrågor. Intresset för forskning kring åldrandet för personer med PWS har blivit allt större i samma takt som allt fler blir äldre. I Maastricht pågår just nu en studie där man intervjuat 102 personer med PWS, i åldrar mellan 18-66 år. Studien undersöker både åldrandets fysiska och psykiska utveckling. Man undersöker även vilken påverkan diet och tillväxthormon har för åldrandet. Forskningsresultaten är ämnade att användas till att utforma riktlinjer för förebyggande behandlingar. På lördagen höll även professor Anthony Holland (UK) en spännande föreläsning med titeln Forskningens roll- finns det ett botemedel? Bakom denna rubrik gömmer sig många frågor. Vad är forskning? Vilket syfte har forskningen? Vad har vi för mål med forskningen? Forskning sker både för att få mer kunskap, analysera fenomen och ge lösningar, verktyg och metoder. Grunden till forskningsområden/ämnen är oftast slumpartad och kommer inte sällan från föräldrar som väcker frågor, som forskare undersöker. Han poängterade även att det inte alltid är så att tekniken eller metoden att genomföra forskningen är uppfunnen när frågan väcks, utan att även den behöver utformas. Han ställer även frågan vad vi menar med botemedel. Är det att hitta något som hjälper alla problem samtidigt? Om det är det vi menar, är det inte troligt att hitta ett botemedel, säger Anthony Holland. Menar vi däremot att forskningen undersöker varför problem uppkommer och analyserar varje problemområde för sig för att hjälpa det specifika problemet, är möjligheten att diskutera botemedel en helt annan. Shuan-Pei Lin berättade om sömnrubbningar och PWS. Mellan 30-60 % av alla som föds med PWS har någon form av sömnrubbning, som sömnapnéer eller snarkningar. Vad de sett påverkar inte BMI central sömnapné på något sätt. Orsaken till EDS (excessive daytime sleep) beror ofta på sömnproblem av olika orsaker. Personer som har PWS har oftare brist på REM-sömn,vilket man behöver hitta lösningar till. Patienter som lider av narkolepsi har liknande svårigheter. Den störda sömnen får till följd att både minne och uppmärksamhet påverkas. Det är viktigt med sömnmiljön och för de som behöver hjälpmedel finns både C-pap och BI-pap som hjälper till med andningen under sömnen. Det finns även godkända läkemedel som används vid narkolepsi, som Modafinil. I Taiwan har en sömnstudie genomförts med 30 personer med PWS i åldrar mellan 1-19 år gamla. Ingen behandlades med tillväxthormon, 43% av deltagarna var överviktiga. De flesta i studien (93%) led av sömnapnéer. Eftersom många i Taiwan delar sovrum med resten av familjen påverkar barnens sömnrubbningar hela familjens sömnkvalitet. fortsättning s. 22 19

Vendela har alltid varit väldigt nära sina mor- och farföräldrar. Där vi bor i Eskilstuna har hon nära till farfar och farmor, och hon spenderar mycket tid med just sin farmor. Mormor och morfar däremot bor i Stockholm och därför har dom inte kunnat ses lika ofta, men trots det har det alltid funnits stor kärlek dem emellan. I januari i år råkade Vendelas morfar ut för en olycka, han halkade och skadade höften som så många andra pensionärer under vintertid. Skillnaden var att detta inte var första gången olyckan var framme. Under 1960- talet råkade Harald, som Vendelas morfar hette, ut för en stor bilolycka och blev handikappad. När han skadade sig nu igen gick det så illa att han fick beskedet att han aldrig mer skulle få köra bil. Detta var något som blev lite av en dödsstöt för honom. Som handikappad var bilen hans enda frihet utanför hemmet. Vi reste mycket under våren för att hälsa på morfar och mormor i Stockholm. Trots hans handikapp var han ganska pigg med sin rollator, men han fick åka ofta in och ut på sjukhus för att vårdas för mindre och större krämpor och sjukdomar. En stor sorg var att Vendelas mormor också råkade ut för många sjukdomar så det blev skyttetrafik in och ut för dem båda, och oftast inte samtidigt. Vendela var van att se sin morfar gammal, gråhårig och haltande. Det är så jag själv sett honom hela mitt liv. Men trots det har livsglädjen och äventyrslustan alltid funnits där. Nu började en period där vi såg en sakta nedgång i hans livsglädje. Han var ledsen för att inte ha friheten med bilen, ledsen över att vara separerad 20 Vendelas möte med sorgen från Vendelas mormor så ofta. Men han var fortfarande så lycklig och glad när han fick krama om sitt barnbarn Vendela när hon kom och hälsade på, när alla barnbarn och barnbarnsbarn hälsade på. I juni 2010 råkade Harald ut för en mindre stroke och blev inlagd på sjukhus. Vi åkte ofta och hälsade på och Vendela var alltid med för att krama sin morfar, prata med honom eller bara hålla hans hand. Successivt blev han sämre och till slut försvann hans styrsel i armarna, han kunde inte sitta upp, hans hörsel blev sämre och hans tal blev värre. Jag var smått orolig för hur Vendela tog detta, för jag såg hur hennes äldre systrar blev väldigt ledsna och illa till mods över detta. Vendela däremot pratade förnuftigt över morfars tillstånd. Hon var säker på att han skulle bli bra igen. I juli var Vendelas morfar så pass dålig att han visste att han aldrig mer skulle bli bra. Han började prata om döden och hur han ville att det skulle gå fort. Det var inte värdigt att ligga så i hans ålder. 87 år gammal var han, men hoppades att han skulle för uppleva sin 88 årsdag månaden efter. I fyra veckor svälte hans sig själv till döds, han överlevde på dropp och nyponsoppa. Vendela och hennes syskons besök var små ljusglimtar i hans tillvaro, besök från hans döttrar och andra barnbarn likaså. Vid dessa besök satt Vendela och borstade hans vackra vita hår, höll hans hand och pratade om allt hon varit med om under sommaren. Harald hörde ingenting, men låg lugnt och stilla av hennes närvaro. Den 28 juli klockan 05.30 på morgonen somnade Harald in, lugnt och stilla. Vendelas morfar var borta. Samma dag åkte jag med alla mina fyra döttrar till mormor för att berätta att Vendelas morfar var borta. Det blev mycket sorg och gråt, men även glädje i våra minnen. Vi åkte tillsammans till sjukhemmet där Harald bott sista tiden och där mötte vi även min äldsta syster. Det var vårat första möte med döden och det var både en skrämmande och vacker upplevelse. Vendelas morfar låg finklädd på sin säng, med blommor i hans famn. Vi hade tagit med oss några av hans egenhändigt planterade blommor så han skulle få lite av sitt där. Med en röd ros från Vendelas mormor och vita rosor från oss andra låg han vackert i ett blomsterhav. Blommor var hans passion. Jag hade försökt förbereda Vendela för hur morfar kanske skulle se ut, något som var svårt för jag visste ju inte själv. Vendela var inte rädd. Hon gick fram till morfar, strök honom över pannan och tittade på mig och sa: Han är väldigt kall, men fin. Nu är han nog lycklig i himlen. Under tiden vi var hos morfar strök hon honom över händerna, lade blommorna