Medicinskt programarbete

Medicinskt programarbete Hjärtsjukdomar 2005

Innehållsförteckning Bakgrund...5 Arbetssätt...5 Sjukdomsgrupper - Sammanfattning...6 Kranskärlssjukdom...6 Hjärtsvikt...7 Hjärtfel och klaffel...8 Medfödda hjärtfel i vuxen ålder (GUCH)...8 Förvärvade klaffel...8 Hjärtrytmrubbningar...9 Slutreflexioner av expertgruppen...9 Sammanfattning av förtroendemannagruppens arbete...10 Bilagor Kranskärlssjukdom i ÖLL... Bilaga 1 Hjärtsvikt ÖLL... Bilaga 2 Medfödda hjärtfel/guch... Bilaga 3 Förvärvade Klaffel ÖLL... Bilaga 4 Hjärtrytmrubbningar ÖLL... Bilaga 5 Primärvårdens roll... Bilaga 6 Undersökningsmetoder ÖLL... Bilaga 7 Rapport från Förtroendemannagruppens arbete... Bilaga 8

Förord Sedan 2001 pågår ett medicinskt programarbete inom Örebro läns landsting. Målsättningen med programarbetet är dels att ta fram en översiktlig kunskap om olika sjukdomsgrupper, dels utforma en ny och gemensam plattform där vårdens aktörer d v s förtroendevalda, patienter och anhöriga, vårdgivare och administratörer, möts för dialog om vårdens dilemman, utveckling och förbättring. I programmen ska en allsidig kunskap om utvalda sjukdomsgrupper byggas upp. Utgångspunkten är befolkningens, patienters och anhörigas behov av hälso- och sjukvård. Ett av de områden som valts ut att belysas är hjärtsjukdomar. Hjärtsjukdomar orsakar en mycket stor del av dödligheten och sjukligheten i det västerländska samhället. Utvecklingen av diagnos och behandling av hjärtsjukdomar har varit betydande de senaste 20 åren. Ansvaret för det samhällsinriktade primärpreventiva (hälsofrämjande) arbetet ligger i stor utsträckning utanför hälso- och sjukvårdens ramar. Samhällsinsatser inom dessa områden är nödvändiga för att skapa möjligheter för en god och hållbar hälsoutveckling, vilket i sin tur är avgörande för att minska insjuknandet och död i hjärtkärlssjukdom. Det måste därför ses som angeläget att hälso- och sjukvården, med sin specifika kunskap och erfarenhet, deltar i det lokala hälsoarbetet. Det medicinska programarbetet om hjärtsjukdomar har avgränsats i huvudsak till omhändertagande av patienter med hjärtsjukdom och det primär- och sekundärpreventiva arbete som bedrivs av hälso- och sjukvården. Arbetet har bedrivits i två parallella processer. Dels en professionell grupp under ledning av överläkare Britta Ryttberg, Kardiologkliniken, Universitetssjukhuset Örebro. Dels en förtroendemannagrupp bestående av fem politiker. Genom olika former av dialog med patienter, brukarorganisationer och vårdpersonal har förtroendemannagruppen fått kunskaper om personer med hjärtsjukdomar och deras situation och behov. Ordförande var Christina Johansson (s). Som samordnare i gruppen arbetade sjuksköterska Kristina Andersson, USÖ. Vi vill på detta sätt tacka alla som deltagit i arbetet och vår förhoppning är arbetet kan vara ett kunskapsunderlag för diskussioner om hur vården för personer med hjärtsjukdomar kan utformas på bästa sätt i Örebro län. Örebro mars 2005 Håkan Bergman Olle Bingerud Örjan Garpenholt Ordförande Direktör Projektledare Hälso- och sjukvårdsnämnden Hälsokansliet Hälsokansliet

Deltagare i det medicinska programarbetet om hjärtsjukdomar Förtroendemannagruppen: Kicki Johansson (s) (ordförande) Sture Bäckman (s) Kjell Grane (m) Elise Norberg (v) Berit Sjöström (fp) Kristina Andersson, Universitetssjukhuset Örebro (samordnare) Expertgruppen: Britta Ryttberg, Universitetssjukhuset, Örebro (ordförande) Siv Andersson, Karlskoga lasarett Anders Englund, Universitetssjukhuset, Örebro Tommy Fraser, Lindesbergs lasarett Thomas Kronvall, Universitetssjukhuset, Örebro Håkan Lindgren, Hallsbergs vårdcentral Håkan Lindvall, Karlskoga lasarett Tommy Ring, Hallsbergs kommun Lena Rondahl, Lindesbergs lasarett Agneta Stenberg, Lindesbergs lasarett Diana Ticic, Universitetssjukhuset, Örebro Hans Åkesson, Karlskoga lasarett Staffan Öjlert, Olaus Petri vårdcentral, Örebro 3

4

Bakgrund Hjärtsjukdomarna är en av de sjukdomsgrupper som kräver störst andel av sjukdomskostnaderna och står t ex för huvuddelen av inläggningstillfällena vid en medicin/kardiolog klinik. Trots att dödligheten i hjärtinfarkt har minskat de senaste åren är denna sjukdom fortfarande den vanligaste dödsorsaken. Hjärtsjukdomarna skapar dessutom mycket lidande och är starkt förknippade med ångest. Utvecklingen av hjärtsjukvården har senaste åren varit mycket dynamisk med många nya behandlingsmöjligheter med ökade kostnader som följd. En diskrepans mellan behov och resurser uppstår, vilket nödvändiggör ett prioriteringsarbete. SoS:s nya Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2004 innehåller nu också riktlinjer för prioriteringar via rangordningslistor, vilka kan användas i detta syfte Inom Örebro läns landsting pågår ett medicinskt programarbete där ett antal diagnosgrupper belyses på ett systematiskt sätt. Ett sådant område är hjärtsjukdomar. Huvudsyftet har varit att tydliggöra länsinnevånarnas behov av hälso- och sjukvård, säkerställa en likvärdig vård inom länet enligt gällande riktlinjer och skapa möjlighet för nödvändiga prioriteringar. Arbetssätt En expertgrupp har arbetat parallellt med en förtroendemannagrupp, som består av landstingspolitiker från olika partier. Expertgruppen har arbetat dels med implementeringsarbete gällande de nationella riktlinjerna för hjärtsjukvård uppdatering och färdigställande av lokala riktlinjer, dels utbildning information till förtroendemannagruppen om hjärtsjukdomar. Lokala faktaunderlag för hjärtsjukvården i länet har penetrerats. Fyra huvudområden (kranskärlssjukdom, hjärtsvikt, hjärtklaffsjukdom och hjärtrytmrubbningar) har behandlats. Förtroendemannagruppen har sedan kunnat möta medborgarna i Örebro län för intervjuer. En plattform för fortsatt samarbete och dialog mellan profession och politiker har skapats. 5

Sjukdomsgrupper - Sammanfattning Kranskärlssjukdom Kärlkramp är ett vanligt sjukdomstillstånd, som ökar med stigande ålder. Män sjuknar ca 10 år före kvinnor. Man beräknar att ca 190 000 av Sveriges befolkning har kärlkramp. Av dessa har ca hälften så svåra symtom att de är starkt begränsade. Behandlingen består i första hand av medicinering. Om detta inte hjälper, eller då utredning visar tecken till svår kranskärlssjukdom, kan s k bypassoperation eller PCI (ballongvidgning) bli aktuell. År 2003 förelåg drygt 300 vårdtillfällen för kärlkramp vid Karlskoga lasarett. 170 vid Lindesbergs lasarett och ca 1 500 vid USÖ (varav ca 250 vid medicin kliniken). Akut kranskärlssjukdom är den vanligaste orsaken till akut sjukvård. En snabb handläggning är väsentlig för utgången. Väl utvecklade metoder för prehospitalt omhändertagande finns inom ÖLL med fortsatt vältrimmade vårdkedjor. Behandlingen följer de nationella riktlinjerna. Inom ÖLL finns en lång tradition att arbeta efter riktlinjer. 1996 utarbetades gemensamma vårdriktlinjer vid de tre sjukhusen i länet, uppdaterade enligt de nationella riktlinjerna. Samtidigt infördes också PCI-jour dygnet runt med utvidgad möjlighet till invasiv infarkt-behandling, ambulans-ekg, samt riktlinjer för omhändertagande vid infarkt på vårdcentral. En informationskampanj angående vikten av att söka vård snabbt vid bröstsmärtor via ambulans genomfördes 1997. Nya nationella riktlinjerna 2004 rekommenderar PCI istället för trombolys om behandling kan ges inom 2 timmar från sjukvårdskontakt vid stor hjärtinfarkt(s k ST-höjningsinfarkt, knappt hälften av hjärtinfarkterna). Huvudansvariga för infarktvården vid länets sjukhus är överens om att riktlinjerna bör följas. Diskussion om finansieringen pågår. I och med övergången från trombolys till infarkt-pci förskjuts första vårddygnet vid stor infarkt från länsdels- till universitetssjukhusnivå. All övrig infarktvård sker på egna sjukhuset. 2003 förelåg ca 340 vårdtillfällen för hjärtinfarkt vid Karlskoga lasarett, 230 vid Lindesbergs lasarett och ca 1 100 vid USÖ (varav ca 215 vid med klin). Sedan 2001 finns också uppdaterade gemensamma riktlinjer med primärvården angående primär- och sekundärprevention. Speciella mottagningar för hjärtrehabilitering finns vid alla tre sjukhusen. Resurser finns dock inte att ta hand om alla, utan man har fått begränsa sig, oftast till patienter i arbetsför ålder. Behov finns för motsvarande funktion inom primärvården, dels för ett smidigt överförande av patienten efter avslutad sjukhusanknuten rehabilitering, dels för omhändertagande av de, som ej kunnat beredas plats på sjukhusets mottagning. Kvalitetsarbete bedrivs via befintliga nationella kvalitetsregister. 6

Hjärtsvikt Hjärtsvikt är ett allvarligt sjukdomssyndrom, som karakteriseras av förkortad livslängd och återkommande försämringar som ofta kräver sjukhusvård. Prevalensen ökar med åldern och medelåldern hos de som vårdas på sjukhus är ca 80 år. Diagnostiken kräver tillgång till ekokardiografisk undersökning av hjärtat. Rätt utnyttjad modern hjärtsviktsbehandling kan förbättra såväl prognos som livskvalitet och minska utnyttjandet av sjukhusvård. Trots vetskapen om detta visar upprepade studier att mindre än hälften av patienter får tillgång till adekvat behandling. I syfte att studera förhållandena i Örebro gjordes hösten 2002 en journalgenomgång av patienter med diagnos hjärtsvikt, som vårdats vid medicinkliniken 2001. Denna journalgenomgång har sedan upprepats hösten 2004 angående vårdtillfällen 2003. Noteras kan bl a att andelen patienter som genomgått hjärteko ökat från 75 till 85 procent och andel som behandlas med både betablockerare och ACE-hämmare från 34 till 46 procent. 2/3 av vårdtillfällena sker på medicinkliniken, huvudsakligen AVA och endast 1/3 på kardiologkliniken. Detta är oförändrat 2001 2003. Vid alla tre sjukhusen finns för dessa patienter sjuksköterskebaserade hjärtsviktsmottagningar med läkarstöd. Resurserna utökades 2003 på USÖ, men ett utökat samarbete mellan kommunsköterskor, primärvård och sjukhus är nödvändigt för att klara en adekvat vård för en åldrande befolkning. HILMA-projektet kan här vara en bra väg. Vårdriktlinjer inkluderande samarbetet primärvård sjukhus finns sedan 1997, uppdaterade senast 2004. Hjärtfel och klaffel Medfödda hjärtfel i vuxen ålder (GUCH) Framstegen bl a inom hjärtkirurgin har lett till att allt fler med komplicerade medfödda hjärtfel överlever barndomen och uppnår vuxen ålder. Procentandelen överlevnad till 20 års ålder av t ex de med Transposition av de stora artärerna var 1957, 9 procent, 1977, 43 procent och beräknad till 90 procent av de som är födda 1997. Det är idag sällsynt att de komplicerade hjärtfelen inte kan genomgå någon sorts kirurgi som innebär mer eller mindre korrektion av blodflödena i hjärta och lungor. Detta gör att gruppen GUCH-patienter i sin helhet växer tämligen kraftigt och vi får patientgrupper som så här långt ännu ej uppnått medelålder och där vi inte säkert vet vilka komplikationer som kan uppstå på sikt. Även behandling av mindre komplicerade hjärtfel som t ex ASD når goda behandlingsresultat eftersom det förebygger komplikationer på sikt. För att stimulera uppbyggnaden av ett nationellt nätverk för omhändertagandet av GUCHpatienterna konstituerades en arbetsgrupp inom Svenska Cardiolog-föreningen 1998. Målsättningen för denna arbetsgrupp är bl a att främja utveckling av kliniskt omhändertagande av vuxna med medfött hjärtfel och att främja forskningen inom området samt sprida kunskap om och utarbeta nationella riktlinjer för vården av dessa patienter. En regional registerverksamhet för dessa patienter har upprättats. Ur data från de regionala registren förvaltas/utarbetas nationell statistik. Det regionala GUCH-dataregistret ska användas på sikt till att ge feedback till barn-kardiologer och barnhjärtkirurger. Varje universitetssjukhus har således sitt eget GUCH-dataregister och resultat av utredningar och behandlingar efter hand kompletteras. De sju separata registren samköres åtminstone en gång per år för att få fram fakta och statistik. En stor del av detta redovisas sedan 1999 i en sammanställd skriftlig årsrapport. 7

Medlemmarna ur GUCH-arbetsgruppen som består av läkare och vårdpersonal ur universitetssjukhusens GUCH-team träffas minst två gånger per år. I Örebro pågår för tillfället inget personbundet definierat forskningsprojekt utan koncentrationen är på kliniska och praktiska omhändertagandet samt arbetet med arbetsgruppen och dataregistreringen. Sedan länge sker regelbundna falldiskussionsmöten med barnkardiologer, fysiologer och konsulter från Göteborg för att främja kunskapsspridandet och underlätta överremitterandet från barnkardiologin till vuxenkardiologin. Förvärvade klaffel I Sverige är s k degenerativa förändringar i klaffarna den vanligaste orsaken till förvärvade klaffel. Förekomsten ökar med stigande ålder. Vanligast är aortastenos. Det är viktigt att välja rätt tidpunkt för klaffkirurgi. Även om patienterna är symtomfria behöver de följas regelbundet med kliniska kontroller och ekokardiografisk undersökning av hjärtat för att finna rätt tid för operation. Om man ej opererar i tid föreligger hög risk för förtidig död och komplikationer i form av hjärtsvikt m m. (I ö se bilaga samt Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård ). Antalet klaffoperationer i Örebro har under senare åren varit väsentligen konstant, 1 050 enkla klaffingrepp och ca 70 kombinerade klaff och kranskärlsingrepp per år i ÖLL. Senare år har operationstekniken dock ändrats en del medförande ett visst minskat behov av antikoagulantiabehandling efteråt. Fler s k biologiska klaffar används vid aortaklaffkirurgi, och vid mitralisklaffkirurgi kan oftare s k plastik göras istället för byte till mekanisk klaff. I bägge dessa fall krävs endast kort tid antikoagulantia mot annars livslång. I Örebro finns endast gamla riktlinjer för vårdöverenskommelser sjukhusvård primärvård vad gäller klaffsjukdomar. Nya riktlinjer, anpassade till de nationella riktlinjerna 2004 är under utarbetande. Hjärtrytmrubbningar Expertgruppen har koncentrerat sig på förmaksflimmer som är den vanligaste kliniskt betydelsefulla hjärtrytmstörningen. Den vanligast förekommande komplikationen vid förmaksflimmer är blodproppsbildning. Underutnyttjande av antikoagulantiabehandling vid förmaksflimmer föreligger såväl nationellt som internationellt med risk för bl a stroke. Arbetsgruppen har undersökt förekomsten av patienter med förmaksflimmer vid länets vårdcentraler och funnit 1,5 procent registrerade för förmaksflimmer (ingår såväl permanent som attackvis uppträdande). Vid Hallsbergs VC finns 1,7 procent registrerade förmaksflimmer och 0,8 procent förmaksflimmer + Waran vilket är en bra siffra internationellt sett. I ÖLL finns tillgång till modern behandling vid förmaksflimmer från medicinskt behandling, elkonvertering och till kateterablationsbehandling i kurativt syfte. Det senare är en fortfarande ny behandling där långtidsdata saknas och är förbehållet patienter med uttalade besvär trots medicinsk behandling. I framtiden kan dock denna behandlingsform tänkas bli rutinbehandling med omfattande behov av ökade resurser. Vårdriktlinjer för förmaksflimmerbehandling för sjukhusvård och primärvård är under utarbetande. Vårdriktlinjer för övriga hjärtrytmrubbningar har ej behandlats i expertgruppen. Genomgång av övriga rytmrubbningar har dock gjorts med förtroendemannagruppen. Kateterablationsbehandling vid övriga snabba intermittenta förmaksarytmier utförs rutinmässigt vid USÖ och en omfattande pacemaker och ICD-verksamhet finns. Pacemakermottagningar finns vid länsdelssjukhusen. (I ö se bilaga). 8

Slutreflexioner av expertgruppen Vårdriktlinjer angående kranskärlssjukdom och hjärtsvikt finns och uppdateras enligt gällande nationella riktlinjer. Riktlinjer angående klaffsjukdomar och förmaksflimmer är under utarbetande. Detta är en grundförutsättning för att en likvärdig, evidensbaserad vård för länets befolkning ska kunna säkras. Kvalitetsarbete bedrivs via befintliga nationella register. Undantag för detta är det nystartade hjärtsviktsregistret då detta anses för tungrott. Förutsättningar för deltagande i detta register för USÖ s del är datajournal med möjlighet till direkt transport av data till registret, eftersom vården av hjärtsviktspatienter är utspridd på så många avdelningar. I väntan på deltagande i registret har istället journalgenomgångar genomförts. Dialogen med politiker vid utbildningstillfällen, studiebesök och inte minst etikseminarium har varit givande och borde kunna tjäna som en plattform för fortsatt diskussion om prioriteringar. Hjärtsjukvården inom ÖLL ligger väl framme såväl inom infarktvård som arytmibehandling med möjligheter till infarkt-pci till de som behöver det och fullständig elektrofysiologisk verksamhet vid arytmi. Eftervården vid hjärtinfarkt och hjärtsvikt behöver ytterligare resurser i form av hjärtsjuksköterska inom primärvården 9

Sammanfattning av förtroendemannagruppens arbete Förtroendemannagruppen har fått samtliga sjukdomsgrupper belysta i föreläsningsform och i dialog med professionen. I patientdialogen har främst patienter med bröstsmärta/ischemisk hjärtsjukdom samt hjärtsvikt kommit till tals. Detta, för att få så många olika patientbilder som möjligt, från de två största sjukdomsgrupperna inom området. I Hjärtgruppens förtroendemannagrupp har följande personer ingått - ordförande Kicki (Christina) Johansson (s), Sture Beckman (s), Kjell Grane (m), Berit Sjöström (fp) och Elise Norberg (v). De förtroendevalda inhämtade kunskap genom föreläsningar, litteratur och skriftliga vårdprogram etc. under perioden oktober 2003 jan 2004. Under våren 2004 intervjuades totalt 27 patienter, från hela länet, enskilt eller i grupp. Intervjuerna varvades med dialoger med professionen, med studiebesök inom slutenvård, primärvård och hos Hjärt- och lungsjukas förening. I slutet av våren genomfördes ett mycket uppskattat etikseminarium. Hösten 2004 gjorde gruppen ett studiebesök på Akutkliniken, USÖ samt deltog i en diskussion om folkhälsa, prevention och samverkan tillsammans med företrädare för Kardiologiska kliniken, Primärvården och Samhällsmedicinska enheten. Förtroendemannagruppen har under hela året träffats för att diskutera intrycken, ofta tillsammans med Britta Ryttberg och vid några tillfällen även tillsammans med övriga medlemmar i expertgruppen och med Örjan Garpenholt. För att få en struktur på diskussionen har gruppen använt SWOTanalys som metodik. Slutsatserna baseras inte enbart på synpunkter från de intervjuade patienterna, eftersom antalet intervjuer är för få för att man ska kunna dra generella slutsatser, utan beskriver det helhetsintryck som de förtroendevalda har fått i sin kunskapsresa om hjärtsjukdomar och hjärtsjukvård i vårt län. Utifrån synpunkterna i SWOT-analysen formulerade de förtroendevalda nedanstående slutsatser. Patienterna är mycket nöjda med sjukhusvården såväl resultat som bemötande, information etc. Tillgänglighet och kontinuitet brister ibland inom primärvården Kvinnliga symtom är ibland svåra att känna igen och diagnostisera Speciella hjärtsjuksköterskor inger trygghet och uppskattas av patienterna Patienterna upplever ibland brister i vårdkedjan Informationen är viktig - även när det gäller riskfaktorer Hjärtproblem medför mycket ängslan och oro Följande frågor är de viktigaste frågorna att föra vidare anser förtroendemannagruppen: Gemensamma och förankrade vårdprogram, inkl. patientinformation, ska upprättas utifrån de Nationella riktlinjerna så att medborgarna i hela länet kan känna sig trygga. Även Primärvårdens roll i detta ska beaktas. Primärvårdens roll, i samverkan med kommuner och andra aktörer, bör förtydligas i det förebyggande folkhälsoarbetet. Primärvården ska se över möjligheten att tillgodose behovet av hjärtsjuksköterskor på vårdcentraler. Informationskampanj ska genomföras för att öka allmänhetens kunskap om symtom vid akut hjärtinfarkt, speciellt hos kvinnor. Kompetenshöjande åtgärder ska genomföras för att öka kunskapen hos professionen om symtom vid hjärtsjukdom hos kvinnor. 10

Bilaga 1 Kranskärlssjukdom Örebro län (Kranskärlssjukdom/Ischemisk hjärtsjukdom(ihd)) Britta Ryttberg Angina pectoris (Kärlkramp) Diagnoskod I 20, I 25 Incidens och prevalens Incidens Motsvarar i Prevalens Motsvarar i (nyinsjuknande) T-län (förekomst) T-län 50-175/100 000/år 150-500 Ca 5 % 14 000 individer Dessa data är mycket osäkra. Incidensdata från Sverige saknas. Såväl prevalens som incidens är starkt åldersberoende en svensk studie har visat att i åldersgruppen 70-79 år är prevalensen 30 % i denna åldersgrupp utan skillnad mellan könen. I tidigare åldrar dominerar männen i medelåldern är det ungefär dubbelt så vanligt bland män som kvinnor, därefter sker en successiv utjämning. Ungefär hälften av de drabbade har symtom av en svårighetsgrad som väsentligen drabbar livsföringen (potentiella kandidater för kranskärlsröntgen och operation/pci ). Akut hjärtinfarkt och instabil angina pectoris Diagnoskod I 21, I 22, I 23 respektive I 20.0 Förekomst Sjukdom i hjärtats kranskärl och dess komplikationer förorsakade år 2000 22 % av alla dödsfall hos män och 19 % av dödsfallen hos kvinnor. Den åldersstandardiserade dödligheten i dessa sjukdomar har dock mer än halverats de senaste 25 åren och minskat med drygt 30 % för både män och kvinnor sedan 1990. Bakom denna minskning ligger sannolikt såväl förbättrat omhändertagande som livsstilsförändringar. Under år 2000 vårdades ca 24 000 människor för akut hjärtinfarkt i Sverige. 84.200 vårdtillfällen för ischemisk hjärtsjukdom registrerades varav akut hjärtinfarkt ca 17.900 hos män och 11.800 hos kvinnor. I Örebro län motsvarades detta 2001 av ca 9.500 vårdtillfällen för cirkulationsorganens sjukdomar varav ca 1.150 för akut hjärtinfarkt.(sos/epc). 2003 vårdtillfällen på med klin USÖ: 33 för instabil angina pectoris, 199 för angina pectoris och 221 för hjärtinfarkt. Merparten av dessa vårades på AVA (akutvårdsavdelningen). En del av dessa har sannolikt också vårdats på kardiologkliniken. Vårdtillfällen på kardiologkliniken: 201 för instabil angina pectoris (varav 132 HIVA) 427 för angina pectoris( 427 HIVA) och 664 för hjärtinfarkt (383 HIVA). Motsvarande vårdtillfällen i Lindesberg var 46, 130 resp 230 och i Karlskoga 111, 200 resp 335. 1

Bilaga 1 Omhändertagande - Resurser Patienter med misstänkt hjärtinfarkt måste tas om hand snabbt, från den första kontakten med larmcentral, ambulans eller vårdcentral och därefter vid omhändertagandet på sjukhus. Välfungerande vårdkedjor omfattande dessa enheter är viktiga för att förkorta handläggningstiderna. Sjukhusen i länet har länge arbetat efter dessa principer. 1996-97 gjordes en genomlysning av hjärtinfarktvården i länet vilket resulterade i uppdatering av sjukhusens vårdprogram, ambulans-ekg, möjlighet till PCI hela dygnet, modern övervakningsutrustning även på länsdelssjukhusen samt en informationskampanj till allmänheten om vikten av att söka tidigt + åka ambulans vid bröstsmärtor. Vårdanvisningar för omhändertagande i primärvården utgående från de nationella riklinjerna 2001 har utarbetats och uppdateras nu efter nya riktlinjerna 2004. Modern infarktvård vid stor hjärtinfart(sk STEMI), innefattar någon form av reperfusionsbehandling dvs försök att öppna det tilltäppta kärlet. Mest effektivt uppnås detta med kateterburen teknik (PCI), men om ej tillgång till detta inom rimlig tid föredrages trombolysbehandling. (Tidsaspekter vg se Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård- 2004). Örebro län Upptagningsområdet för länets tre sjukhus ligger alla inom sådana tidsintervall att PCI kan förordas när så är lämpligt. Principbeslut angående detta för hela länet togs juni 2003. Fortfarande återstår dock diskussion om finansiering kostnader överförs till USÖ från länsdelssjukhusen. En likvärdig infarktvård kan alltså erbjudas. Ett scenario är också att USÖ blir centrum för akut infarktvård även för närliggande sjukhus i omkringliggande landsting - avståndet till respektive PCI-centrum avgör var patientens tas omhand akut och inte länstillhörigheten. Redan nu behandlas patienter från Värmland och Köping. Volymen kan väntas öka i samband med det nya Sörmland/Västmanlandsavtalet. Vid vård av instabil kranskärlssjukdom (inklusive instabil angina pectoris och icke-sthöjningsinfarkt non-stemi) finns rutiner för tidig revaskularisering enlig gällande nationella riktlinjer. Dessa kan primärt omhändertas på respektive sjukhus Sekundärprevention Aktiv riskfaktorvärdering och efterföljande intervention mot riskfaktorer praktiseras via gemensamma vårdprogram länets sjukhus primärvården. (Vårdriktlinjer för kranskärlssjukdom 2001 uppdaterade 2004 enligt Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård). Speciella mottagningar för hjärtrehabilitering finns vid alla tre sjukhusen. Resurser finns dock inte att ta hand om alla, utan man har fått begränsa sig till patienter i arbetsför ålder eller speciellt intresserade av livsstilsförändringar. Behov finns för motsvarande funktion inom primärvården, dels för ett smidigt överförande av patienten efter avslutad sjukhusanknuten rehabilitering, dels för omhändertagande av de, som ej kunnat beredas plats på sjukhusets mottagning. Kvalitetskontroll sker via befintliga nationella kvalitetsregister. 2

Bilaga 2 Hjärtsvikt Örebro län Britta Ryttberg, Diana Ticic Diagnoskod I 50.0, I 50.1, I 50.9, I 42.0, I 42.6, I 42.9 Incidens och prevalens Incidens (nyinsjuknanade) Motsvarar i T-län Prevalens (förekomst) Motsvarar i T-län 200-300/100 000/år 600-900/år 2-3 % 6000-10 000 Hjärtsvikt är ett syndrom där diagnostiken baseras på kliniska symtom samt en objektiv undersökning av hjärtat. Såväl prevalens som incidens är starkt åldersberoende. Eftersom diagnostiken är svår är incidens- och prevalenstal osäkra. Prevalensen ökar i den industrialiserade världen. Ökningen beror bl a på ökad medellivslängd och förbättrad överlevnad efter hjärtinfarkt och vid hypertoni. Kostnaden för vård vid hjärtsvikt beräknas utgöra 1-2% av den totala sjukvårdskostnaden. Vanligaste orsaken till hjärtsvikt är kranskärlssjukdom och hypertoni. Kan dessa sjukdomar förebyggas kan man alltså förvänta en minskad utveckling av hjärtsvikt. Prognos Prognosen vid hjärtsvikt är allvarlig och motsvarar den vid cancersjukdom. Man uppskattar att ca 50% av patienterna överlever ca 6 år med modern hjärtsviktsbehandling. Vid svår hjärtsvikt är 1-årsmortaliteten ca 50 %. Såväl prognos som livskvalitet kan förbättras med modern hjärtsviktsbehandling. Symtom - livskvalitet Graden av hjärtsvikt avgör i vilken utsträckning patientens livskvalitet påverkas. Vid mild hjärtsvikt föreligger andfåddhet och nedsatt kraft endast vid tyngre ansträngning. I senare stadier förekommer andfåddhet redan i vila, bensvullnad, aptitlöshet, hosta, sömnproblem ångest m m och patientens livskvalitet är starkt begränsad. Diagnostik Diagnostiken vid hjärtsvikt kräver förutom anamnes och fysikalisk undersökning av patienten tillgång till ekokardiografisk undersökning av hjärtat. Bakomliggande orsak till hjärtsvikten bör helst fastställas, för att om möjligt kunna behandla även denna. Många patienter med andfåddhet och bensvullnad har andra orsaker till sina symtom och får annars felaktigt diagnosen hjärtsvikt. Dessa symtom är vanliga vid hjärtsvikt, men kan också orsakas av t ex övervikt, lungsjukdom och åderbråck. Basal utredning och behandling kan ske inom primärvården i rutinfall. Yngre patienter och fall där olika typer av operativa ingrepp kan bli aktuella bör remitteras till kardiolog. 1

Bilaga 2 Behandling Behandling av hjärtsvikt består av allmänna råd, ickefarmakologisk- och farmakologisk behandling. Flera läkemedel har visat sig ha påtaglig effekt på överlevnad, sjuklighet och livskvalitet och bör inkluderas i behandlingen. Trots detta visar flera studier att knappt hälften av patienter med hjärtsvikt har adekvat medicinsk behandling. Detta kan bättras med väldefinierade vårdprogram, vårdkedjor kommun, primärvård och sjukhusvård. Sjuksköterskeledda mottagningar med läkarstöd såväl på sjukhus som inom primärvården kan öka tillgängligheten, ge en mer effektiv läkemedelsanvändning och minska risken för sjukhusinläggningar. Örebro län I Örebro län finns vårdriktlinjer vid hjärtsvikt mellan primärvård och sjukhusvård sedan 1997, som uppdaterats 2001 och nu senast 2004. Dessa är anpassade till de nationella riktlinjerna för hjärtsjukvård. Hjärtsviktsmottagningar med speciella hjärt-eller sviktsköterskor finns vid alla tre sjukhusen. Inom primärvården finns motsvarande sköterska vid enstaka vårdcentral. I syfte att undersöka hjärtsviktsvården vid USÖ genomfördes 2002 en journalgenomgång av patienter vårdade på medicinkliniken 2001 med diagnos hjärtsvikt. Härvid beaktades bl a bakomliggande sjukdomar, medicinsk behandling, förekomst av hjärteko och vårdavd. Motsvarande undersökning för 2003 har gjorts under hösten 2004. Denna visar bl a att andelen patienter som genomgått hjärteko ökat från 75-85 % och andelen som behandlas med både betablockerare och ACE-hämmare (basbehandling vid hjärtsvikt) från 34 % till 46 %. 2/3 av vårdtillfällena sker på medicinkliniken, huvudsakligen AVA, och endast 1/3 på kardiologkliniken. Detta är oförändrat 2001-2003. Nationellt kvalitetsregister är under utveckling. USÖ har valt att kvalitetsgranska via journalgenomgångar enligt ovan, då nuvarande nationella registret anses för komplicerat att genomföra på USÖ med stor spridning av hjärtsviktspatienter. När datajournal med möjlighet till automatisk överföring av data till aktuella register föreligger kan detta ändras. I Lindesberg har man börjat registrera i mindre skala. 2

Bilaga 3 GUCH Örebro län (grownup congenital heartdisease), medfödda hjärtfel hos vuxna Thomas Kronvall Diagnoskod ICD 10 Q 20 Q 26 Incidens och prevalens Av alla levande födda barn är det ca 0,8 % som har något sorts medfött hjärtfel. Detta innebär 700-1000 barn per år i Sverige motsvarande ca 1 barn per vecka i de större sjukhusregionerna. Av hela gruppen barn med medfödda hjärtfel avlider ca 12 % under barndom och tonår men den allra största delen av de som avlider gör det under första levnadsåret. Det totala antalet GUCH, dvs VUXNA med medfödda hjärtfel är beräknat till 15 000 20 000 personer i Sverige. Detta motsvarar 180 200 per 100 000 invånare. Tillskottet beräknas till ca 300 nya GUCH per år dvs 8 nya per 100 000 invånare. Av ursprungspopulationen dvs totala antalet barn med medfödda hjärtfel behöver ca 40 % följas som GUCH. Medicinsk innebörd Framstegen inom kardiologin och barnhjärtkirurgin har förbättrat patienternas överlevnad vilket gör att barn som tidigare ej överlevde någon längre tid nu i allt större utsträckning uppnår vuxen ålder och kan överremitteras till vuxenkardiologin för fortsatta kontroller. Det är främst i gruppen med komplicerade hjärtmissbildningar som man ser den största ökningen av personer som klarar sig genom barndomen. Den snabbt ökande gruppen av GUCH har gjort att man under 1990-talets första hälft signalerade både från barnkardiologer och från Socialstyrelsen att vuxenkardiologerna måste inhämta mer kunskaper om denna patientgrupp och bereda plats för dessa på sina mottagningar. Grovt sett kan man dela in personer med medfödda hjärtfel i tre grupper. En tredjedel är de patienter med tämligen komplicerade fel som behöver tidig kirurgi dvs oftast inom de första levnadsdygnen eller månaderna. En tredjedel kräver kirurgi förr eller senare dvs senare under uppväxttiden eller under vuxen ålder. Den sista tredjedelen är relativt banala hjärtfel som dock kan behöva följas och kontrolleras regelbundet under många år upp i vuxen ålder. Mer än hälften av de kirurgiska ingreppen p.g.a. medfött hjärtfel sker idag före ett års ålder. Fortfarande finns ett litet antal patienter i 30-40 års åldern som skulle behövt kirurgi i sin barndom men den tekniska utvecklingen hade då ej kommit så lång som idag och dessa få patienter har ändå klarat sig genom åren men haft mycket begränsad möjlighet till fysisk ansträngning. Av den opererade patientgruppen genomgår en del botande hjärtkirurgi (eller kateteringrepp) som väsentligen återställer anatomin medan andra blir flödeskorrektivt hjärtopererade varvid man exempelvis opererar in rör av biologiskt material. Slutligen utföres på en del av den kirurgiska gruppen palliativ hjärtkirurgi med mer komplicerade ingrepp som påverkar blodflöden inom hjärta och mellan hjärt- och lungcirkulation. Till den senare gruppen hör de mest komplicerade hjärtfelen och efter operation kan under årens lopp en hel del komplikationer uppstå och det kan slutligen leda till att något ytterliggare medicinskt eller kirurgiskt, inklusive hjärttransplantation ej går att erbjuda varvid prognosen då är dyster. Under andra hälften av 1990-talet har det utarbetats särskilda enheter av större eller mindre omfattning vid landets universitetssjukhus där några specialintresserade läkare och annan vårdpersonal tagit sig an GUCH-patienterna. Den relativa sällsyntheten av GUCH och att det i många fall ställs specifika kunskapskrav på det vårdteam som handhar patienterna har legat till grund för GUCH-enheternas födelse. Dessutom har man på universitetssjukhus möjlighet till återkoppling till thoraxkirurger och barnkardiologer i närheten. 1

Bilaga 3 Inte alla GUCH-patienter behöver följas centralt men det finns rekommendationer på vilka hjärtfel som bör följas på universitetssjukhus och till den gruppen hör fr.a. de med ovanliga och mer komplicerade hjärtfel. Bristande erfarenhet och kunskap kan tyvärr leda till icke optimal handläggning både i samband med långtidsuppföljning av dessa patienter på mottagningar men även i samband med akuta komplikationer. En tämligen stor andel, fr.a. av de mer komplicerade GUCH-patienterna kräver inte bara en operation utan även en eller flera reoperationer. En del ingrepp kan nuförtiden utföras via olika katetrar som via blodkärl förs in till hjärtat. T.ex. kan man med specialkateter sluta ett hål i skiljeväggen mellan förmaken. Rekommendationen har varit att den avancerade GUCHkirurgin och de kateterburna ingreppen bör centraliseras och en sådan utveckling har vi också sett. Omhändertagandet av GUCH-patienter innebär även behov av insikt i arytmiproblematik, pacemakerbehov, hjärtsviktsbehandling, transplantationsutredning men även omhändertagande och diskussion med avseende på frågor om risker vid graviditet och även ett flertal andra psykosociala aspekter (yrkesval, studier etc.). Förutom denna praktiska kliniska kontakt med dessa patienter arbetar GUCH-teamen/enheterna även med den speciella Arbetsgrupp samt det Dataregister som finns sedan några år tillbaka (se Forskning och utveckling nedan). Sjukdomens påverkan på patientens livskvalitet Ett medfött hjärtfel kan påverka personen i olika grad. Det finns lindriga hjärtfel som inte innebär några inskränkningar i det allmänna levernet medan ett flertal hjärtfel kan ge upphov till exempelvis andfåddhet vid ansträngning eller återkommande hjärtklappningsbesvär av olika grad. Detta påverkar naturligtvis livskvaliteten. De med cyanotiska hjärtfel (se Behandling och rehabilitering nedan) är oftast de som är mest begränsade i varje fall med avseende på fysisk ansträngning. De blir lätt andfådda vid endast lätt till måttlig ansträngning. De mest komplicerade hjärtfelen kan innebära stora inskränkningar och invalidisering för patienten och för några av dessa patienter kan det efter en tid vara svårt eller omöjligt att erbjuda någon ytterligare terapi varken medicinsk eller kirurgisk varför en successiv försämring och avtackling kan vara att vänta. En del hjärtfel som ej är så uttalade eller innebär speciellt stora inskränkningar i vardagslivet kan ändock vara kopplade till ökad risk för plötslig svår hjärtrytmrubbning och/eller blodtrycksfall vilket kan leda till plötslig död. Patienter med medfödda hjärtfel kan många gånger behöva ställas inför frågor om utbildning och yrkesval samt behöva rådgivning inför egen familjebildning bl.a. med avseende på risker vid graviditet. Många psykosociala faktorer blir betydande hos kanske fr.a. den yngsta patientgruppen som står inför vuxenlivet och precis blivit överremitterade till vuxenkardiologin. Blotta tanken på att det kan behövas ytterligare hjärtkirurgi kanske både en eller flera gånger framöver under livet kan ge upphov till behov av olika sorters stödkontakter. Innebörd för familj och närstående Personer i denna patientgrupp är oftast relativt unga och diagnosen medfött hjärtfel är oftast konstaterad under barndomen varför föräldrar och även syskon och andra närstående blir involverade av varierande grad. Medicinsk och kirurgisk behandling samt upprepade läkarbesök tar både på tid och krafter hos de närstående och är förknippat med oro för fortsatt försämring eller plötslig död. Många hjärtfel är lindriga och innebär god prognos medan ett flertal kan leda till ett behov av stor anpassning hos personer i omgivningen. 2

Bilaga 3 Möjligheter att förebygga Etiologin, d.v.s. orsaken till hjärtmissbildning är i ca 90 % av fallen okänd. I ca 5 % av fallen ligger kromosomrubbningar och/eller olika missbildningssyndrom bakom hjärtfelet. Ett exempel på det är Downs syndrom som i nära hälften av fallen har medfödd hjärtsjukdom. I ytterliggare ca 5 % av fallen med hjärtmissbildning kan man finna misstanke om yttre faktorer eller tänkbar orsak till hjärtfelet. Det kan t.ex. röra sig om vissa virusinfektioner som drabbar modern under graviditeten och ger upphov till fosterskada (t.ex. röda hund). Alkoholmissbruk och vissa läkemedel kan i en del fall anses ligga bakom medfött hjärtfel. Medicinering med Litium har man ansett ligga bakom en del fall med Ebstein s anomali, vilket är en klaffmissbildning i högersidan av hjärtat. Risken för att en förälder med medfött hjärtfel skall få ett barn med hjärtfel är ökad och är i olika studier angivet till 2 16 % (jämfört med 0,8 % om ingen ärftlighet föreligger). Siffrorna varierar något beroende bl.a. på vilket hjärtfel det handlar om. Vaccination mot röda hund, undvika alkoholmissbruk, undvika vissa läkemedel i samband med graviditet samt tidig kardiell fosterdiagnostik med hjälp av ultraljud, vilket sällan utförs kan sägas vara faktorer att tänka på i förebyggande banor men praktiskt sett finns det inte så stora möjligheter att förebygga hjärtmissbildning. Utredning och vårdnivå (primärvård företagshälsovård - privatvård, länssjukvård specialistvård resp. högspecialiserad vård) De tidigt upptäckta och mer komplicerade hjärtfelen konstateras oftast på sjukhus i samband med nyföddhetsperioden. Primärvården kan dock vara första instans att bedöma ett barn som enligt föräldrarna är tröttare än normalt eller har dålig tillväxt. Ett blåsljud över hjärtat då leder oftast till remiss för undersökning med ultraljud samt bedömning hos sjukhusspecialist. De med känt hjärtfel kontrolleras under barndomen oftast hos barnhjärtspecialist och i vuxen ålder kan man tänka sig beroende på svårigheten av hjärtfel kontroll vid olika instanser. En del hjärtfel kan kontrolleras via Medicinmottagning på länsdelslasarett av specialist i allmän internmedicin medan den största gruppen bör kontrolleras av hjärtspecialister antingen på länsdels- eller centrallasarett eller på Universitetssjukhus. Det finns rekommendationer om vilka hjärtfel som bör centraliseras till kontroller på Universitetssjukhus. En del av de med lindriga, åtgärdade eller icke åtgärdade, hjärtfel kan i vuxen ålder släppas utan vidare kontroller. Utredningen hos exempelvis en vuxen person som misstänks ha ett icke diagnostiserat medfött hjärtfel innebär initialt förutom EKG och ibland röntgen av hjärtalungor oftast även remiss för undersökning med ultraljud vilket kan utföras på största delen av Sveriges sjukhus. Mer sofistikerade utredningsmetoder med exempelvis magnetkameraundersökning eller kateterundersökningar då tunna slangar via blodkärl förs in i hjärtat utförs på de större sjukhusen. Barnhjärtkirurgi är centraliserat till ett par centra här i Sverige och vuxna patienter som behöver opereras för ett medfött hjärtfel blir oftast föremål för operation även på dessa centra medan de lindrigare hjärtfelen som t.ex. ASD eller VSD (se Behandling och rehabilitering nedan) hos vuxna oftast kan opereras av thoraxkirurger på de olika Universitetssjukhusen. Behandling och rehabilitering (State of the Art) Ventrikelseptumdefekt (VSD, kammarseptumdefekt) innebär att det är ett hål i skiljeväggen mellan de två hjärtkamrarna. Under fosterutvecklingen är det tidigt en öppen kommunikation mellan kamrarna men skiljeväggen (septum) växer så småningom ihop och blir intakt. En störning i denna utveckling kan leda till att en VSD uppstår. Denna defekt är den vanligaste av alla medfödda hjärtfel och utgör minst en tredjedel av totala gruppen med hjärtmissbildningar. Den kan förekomma isolerat men även som en komponent i ett mer 3

Bilaga 3 omfattande hjärtmissbildningskomplex. En VSD upptäcks ofta tidigt i barndomen och om defekten är relativt stor så ger den tidigt symptom hos barnet i form av bl.a. andfåddhet. Man kan höra ett blåsljud över hjärtat och ultraljudsundersökning ger diagnosen. Åtgärden är operation i hjärtlungmaskin varvid man sluter defekten, oftast med hjälp av en patch ( lapp ) av konstgjort material som sys på plats. Mindre defekter leder till att börja med ej till någon påverkan på hjärtlungcirkulationen och ungefär hälften spontansluts under uppväxttiden. Regelbundna kontroller krävs. En VSD innebär även risk för endocardit, d.v.s. bakterieinfektion i området. Bakteriehopar kan komma in i blodbanan t.ex. i samband med tandläkarbesök och bakterierna kan slå sig ned i det onormala området och ge upphov till en långdragen infektion som kan påverka kringliggande hjärtmuskelvävnad och även påverka hjärtklaffar i närheten, speciellt om klaffarna också från början har en skada, t.ex. ett läckage. Således kan i ett fall av endocardit hjärtmuskelvävnad och klaffar skadas på ett allvarligt sätt som i en del fall kan kräva ganska omgående operation. En person med känd VSD ska alltid få några antibiotikatabletter i förebyggande syfte inför t.ex. tandläkarbesök men även inför vissa andra läkarbesök som kan innebära vissa små kirurgiska ingrepp med risk för att det kommer in bakterier i blodet. Ventrikelseptumdefekter som inte är alltför små men som ej påverkat cirkulationen på sådant sätt att man behövt operera fortsätter man att följa regelbundet på mottagning långt upp i vuxen ålder. Eftersom trycket i vänster hjärtkammare är mycket högre än i höger kammare när hjärtat drar ihop sig så flödar ( shuntas ) en del av vänster kammares blodvolym över till höger kammare just i samband med systole (hjärtats sammandragning). Denna så kallade volymsbelastning på höger sida kan öka något med åren varför det är viktigt i flera fall att regelbundet kontrollera ultraljud och ibland även föra in slangar (katetrar) i hjärtat eller utföra en speciell radioisotopundersökning för att ytterligare bedöma belastningen på hjärtlungcirkulatioen. En förbisedd stor VSD kan leda till att ett Eisenmengerkomplex utvecklas. Då har den ökade cirkulationsbelastningen på högersidan och i lungans blodkärl gett upphov till ett ökat tryck i lungcirkulationen som leder till att det även kan bli en del av blodet som kommer från vensidan, d.v.s. från övre och nedre hålvenen via höger förmak till höger kammare, istället för att fortsätta till lungcirkulationen slinker via VSD n över till vänstersidan. Det uppstår således en skiftande vänster-till-högershuntning och höger-tillvänstershuntning. Detta leder till att blodet i systemcirkulationen (det arteriella, syresatta blodet) blir mindre syresatt och nedsätter den fysiska prestationsförmågan. En mycket allvarlig situation har då uppstått och någon primär korrektiv operation med slutning av VSD n kan i ett sådant sent skede ej utföras. Vad som då behövs på sikt när efter hand cirkulationen sviktar allt mer är hjärt-lungtransplantation. Det är således nödvändigt att bedöma VSD n på ett sådant sätt så att man kan vara försäkrad om att ej för mycket blod shuntas från vänster till höger kammare. Om man ser en ökning här till en viss gräns så ska patienten planeras för operation med slutning av defekten. Efter operation fortsätter man oftast att träffa patienten regelbundet för att se så att inga hjärtrytmrubbningar uppstår eller att det blir något läckage i patchen, vilket man i så fall oftast ganska tidigt efter operation kan upptäcka. Vidare vill man se att lungcirkulationen fortsätter vara normal. Cyanotiska vitier innebär hjärtmissbildningar och/eller kärlmissbildningar kring hjärta och lungor som leder till att det blodet som lämnar hjärtat och ska pumpas ut till kroppens alla delar (arteriella blodet) för att bl.a. avge syre och näring ej blir tillräckligt syresatt. Det arteriella blodet blir då mer blåaktigt, vilket kan bli speciellt synligt på patientens läppar och nagelbädd. Symptomen är fr.a. andfåddhet vid tämligen ringa ansträngning men även bröstsmärta förekommer. De cyanotiska vitierna står för ca 15 % av totala antalet barn med medfödda hjärtfel men utgör en ännu mindre andel av GUCH-patienterna. Det är dock mycket 4

Bilaga 3 viktigt att de handlägges och följes på ett riktigt sätt och deras vårdkonsumtion p.g.a. dessa vitiers komplexicitet blir ofta bra mycket större än många andra GUCH-patienters. De cyanotiska vitierna kan delas in i två grupper. Den första gruppen har högt tryck i lungkärlen (Eisenmengersyndrom). Detta har uppstått vid hjärtfel som ger shuntning (se ovan) av blod från exempelvis vänster kammare eller från stora kroppspulsådern till lungcirkulationen varvid blodtrycket där så småningom stiger och shunten vänder (enl. ovan). Denna process d.v.s. utvecklingen till cyanos tar oftast flera år. Eisenmengerkomplex är definitionsmässigt ett cyanotiskt tillstånd med VSD som bakomliggande orsak. Andra hjärtmissbildningar som kan leda till Eisenmengersyndrom är t.ex. när det kvarstår en kärlförbindelse mellan stora kroppspulsådern och lungkärlen, så kallad öppetstående ductus arteriosus. Denna kärlförbindelse finns under fostertiden men ska normalt slutas under första dygnen efter födelsen. Andra mer komplicerade vitier kan också leda till Eisenmengersyndrom men det är idag i Sverige mycket ovanligt att man inte under barndom eller vuxenåldern hinner åtgärda dessa hjärtmissbildningar innan det uppstår så svåra konsekvenser. Missad diagnostisering kan dock få dessa allvarliga följder. Vi har dock ett antal patienter med Eisenmengersyndrom (eller komplex) som går på våra GUCHmottagningar men flera av dem är invandrare som i sina gamla hemländer ej haft möjlighet till behövliga läkarkontroller eller operationer. Den typiska medellivslängden för patienter med Eisenmengersyndrom är 30 40 år. De vanligaste dödsorsakerna är plötslig död (hjärtrytmrubbningar och/eller blodtrycksfall), högersidig hjärtsvikt, massiva blodupphostningar, hjärninfektion samt i samband med kirurgiska ingrepp (både hjärt- och icke-hjärtkirurgi). Dessutom innebär en graviditet en upp till 50 %-ig mortalitetsrisk. Dessa patienter behöver kontrolleras regelbundet på kardiologmottagning. Man får vara vaksam på hjärtrytmrubbningar, svimningsincidenter, ökad hjärtsvikt, stroke, infektioner och blodbildsförändringar. De får ofta ett lägre antal blodplättar i blodet än friska och de får p.g.a. cyanosen ett kompensatoriskt högt blodvärde som i sin tur kan leda till en rad olika symptom vilket kan kräva att man tappar patienten på blod samtidigt som man fyller på med fysiologisk koksaltslösning för att späda ut blodet. Detta görs dock mer sällan. Hjärtsviktsmedicineringen består oftast av vätskedrivande farmaka och digitalis. Den enda slutgiltiga, radikala terapin är hjärt-lungtransplantation vilket kan vara oerhört svårt att få gjort vid lämplig tidpunkt. Dessutom klar sig denna patientgrupp ej så speciellt bra efter transplantation. Den andra patientgruppen av cyanotiska vitier är de som inte har något högt tryck i lungkärlscirkulationen. Exempel på sådana missbildningar är avstängd, d.v.s. icke utvecklad förbindelse mellan höger förmak (tricuspidalisatresi) och höger kammare eller mellan höger kammare och lungpulsådern. Dessa patienter har en tämligen omgående cyanos. Vid obehandlad tricuspidalisatresi avlider ca 90 % före 10 års ålder. Palliativ kirurgi (se ovan under Medicinsk innebörd) av samma hjärtfel förbättrar prognosen men fortfarande är det relativt många som ej når vuxen ålder. Dock når ett antal vuxen ålder, fr.a. av de som genomgått s.k. Fontankirurgi och denna operativa princip kan allt oftare genomföras på flera av diagnoserna i denna patientgrupp. Man åstadkommer då en förbindelse direkt mellan hålvenerna och lungcirkulationen så att blodet passiv flyter till lungkärlen utan pumphjälp från någon högerkammare. Högerkammaren som ofta ändå är underutvecklad blir helt bortkopplad. Man åstadkommer ett s.k. enkammarhjärta. För de som överlever operationen ligger 10-års överlevnaden på 80 90 %. Komplikationer efter Fontankirurgi är hjärtrytmrubbningar, hjärtsvikt, klaffläckage, problem med blodproppsbildning, leverpåverkan och andra mer komplicerade problem. Hjärttransplantationsutredning kan bli aktuell. 5

Bilaga 3 Dessa patienter är sällsynta men ökar i antal och behöver ett gott omhändertagande hos såväl barn- som vuxenkardiologer. Fallot s anomali är ett av de vanligaste cyanotiska medfödda hjärtfelet. Barnet har då en i kammarskiljeväggen ganska högt sittande defekt (hål), d.v.s. en VSD och dessutom en förträngning i utflödet från höger kammare till lungpulsådern. Denna förträngning kan sitta i själva lungpulsåderklaffen eller i området före eller efter klaffen. Vidare föreligger en något ökad muskelmassa i högerkammaren samt en aortarot (tidigaste delen av stora kroppspulsådern) som p.g.a. VSD n är något förskjuten över mot högerkammaren ( överridande aorta ). Dessa patienter blir opererade tämligen tidigt i barndomen och av de som klarat operationen uppnår minst 90 % vuxen ålder. Utan operation är ca 50 % avlidna i 5- års åldern och i 20-års åldern lever endast 11 % och i 40-års åldern endast ca 3 %. Trots detta ser vi ett litet antal på våra GUCH-mottagningar som har Fallot s anomali och icke är opererade. Det rör sig då oftast om invandrare. De har då besvär med andfåddhet vid ansträngning p.g.a. cyanostendensen. En del av blodet i hjärtats högerkammare tar ju vägen via VSD n till vänsterkammaren p.g.a. att det är trångt i lungpulsådern. Det blodet som inte passerar lungorna blir inte syresatt och blir i vänsterkammaren blandat med syresatt blod. Patienten får för lite syre i blodet och svårighetsgraden av detta beror bl.a. på hur uttalad förträngningen är i lungpulsådern. Om förträngningen ej är alltför uttalad kan patienten klara sig tämligen bra under många år men som nämnt är det bara ca 3 % som lever i 40-års åldern av de icke-opererade. Utan operation uppstår problem relaterade till cyanosen samt problem med hjärtrytmrubbningar, blodtrycksfall och högerkammarsvikt. Operation i vuxen ålder har gett något sämre resultat och fler komplikationer jämfört med korrektion i barndomen. De opererade Fallotpatienterna ugör en icke obetydlig andel av GUCH-patienterna. De behöver kontrolleras regelbundet med kortare eller längre tids intervall på kardiologmottagning. Trots hjärtkirurgi med totalkorrektion av hjärtfelet kan dessa patienter på flera års sikt utveckla behov av reoperationer t.ex. p.g.a. läckage i den opererade lungpulsåderklaffen eller en återkommande förträngning där. Om uttalat läckage uppstår i klaffen efter flera år kan man behöva operera bort hela klaffen och i stället sätta in ett rörformat biologiskt klafförsett material (s.k. conduit). Om förträngning återkommer i själva lungpulsåderklaffen kan man nuförtiden i lämpliga fall föra in en ballongförsedd kateter varvid ballongen i rätt läge blåses upp och spränger isär de stela klaffarna. Opererade Fallotpatienter behöver även följas med avseende på risk för hjärtrytmrubbningar, pacemakerbehov, höger- och vänsterkammarsvikt. Med begreppet Transposition av de stora artärerna (ca 5 % av alla medfödda hjärtfel) menas en missbildning som innebär att stora kroppspulsådern utgår från höger kammare och lungpulsådern utgår från vänster kammare istället för normalt tvärtom. Det finns även en missbildning som benämns kongenitalt korrigerad transposition som vi ej ser så ofta och ej närmare kommer att beskrivas här. Vid den förstnämnda missbildningen är lungcirkulationen och systemcirkulationen (ut i kroppen) ej seriekopplade utan parallellkopplade och det nyfödda barnets överlevnad hänger på att det finns förbindelser mellan förmak, kammare eller mellan stora kroppspulsådern och lungkärlen. Man opererar oftast inom något enstaka dygn. Sedan tidigt 1980-tal i Sverige utföres en arteriell switch varvid man delar stora kroppspulsådern och lungpulsådern och låter de byta plats. Även kranskärlen behöver skäras ut och återinsättas i rätt kärl. Under 1960-70-början av 80-tal opererades dessa patienter med annan teknik. Istället för att låta de stora kärlen skifta plats kirurgiskt så ledde man blodet från hålvenerna via inopererade rörformationer (konstgjort eller biologiskt material) eller via kirurgisk omformation av förmaksväggarna över till vänster kammare. Man åstadkom ett stort hål i skiljeväggen mellan förmaken så att blodet från lungcirkulationen kunde flyta över till höger kammare. Denna sistnämnda kammare förblir då systemkammare och pumpar alltså 6