NYHETSBREV Reumatikerföreningen Wegeners- & Småvaskuliter NR 2/2012 Från dimma till klarhet Lördagen den 24 mars låg dimman som bomull över Lund i Skåneland. 26 personer, medlemmar och deras anhöriga slöt upp på föreningens vår- och årsmöte på universitetssjukhuset i Lund. Mötet genomfördes lördag och söndag. Deltagarna lotsades från dimma till klarhet av två fantastiska föreläsningar. På lördagen var Professor Mårten Segelmark vår vägledare som med sin gedigna kunskap och förmåga förklarade de medicinska fenomenen så att alla begrep sammanhangen. Söndagens föreläsare var apotekare Johanna Steinwall från Vårdapoteket i Lund. Utanför föreläsningssalen låg dimman lika tät som dagen innan. Detta trots att vi hade gått över till sommartid under natten. Men i salen bjöds vi på en inblick i medicinernas värld och vi fick ta del av Johannas stora kunskapsbank om mediciners inbördes samverkan men också konfrontationer. Mediciner är som människor de kan både samverka och kriga med varandra. På lördagen genomfördes vårt årsmöte i samförståndets och enighetens tecken. Vaskulit är ett symptom, ingen sjukdom. Mårten Segelmark, professor i njurmedicin vid universitetssjukhuset och universitetet i Linköping höll ett mycket uppskattat föredrag om vaskulitsjukdomar vid vår förenings vårmöte i Lund 24-25 mars. Att i ett kort referat ge rättvisa åt all denna intressanta men också gedigna information låter sig inte göras i ett nyhetsbrev, men ett försök att föra spridda delar vidare vågar vi oss på. Mårten Segelmark höll sitt föredrag utifrån följande agenda. 1/10
Något blir fel och ett missriktat försvar autoimmunitet inträder. Detta innebär att autoantikroppar riktas mot kroppens egen vävnad. ANCA = Autoantikroppar riktar in sig på våra vita blodkroppar. ANCA står för Anti Neutrofil Cytoplasmatisk Antikropp. Man kan säga att vårt immunförsvar lever sitt eget liv och vi får symptom i någon eller några delar av vår kropp. Det finns två former av ANCA. Den ena formen är C-ANCA eller PR3- ANCA som förekommer vid vaskulitsjukdomen GPA = Granulomatös polyangit (tidigare Wegeners Granulomatos) och den andra formen är P-ANCA eller ofta MPO-ANCA som förekommer vid Mikroskopisk Polyangit. Det finns dels sekundära vaskuliter och dels primära vaskuliter. Det vi håller oss till här är de primära vaskuliterna och de indelas i tre grupper, Storkärlsvaskuliter Vaskuliter i medelstora kärl Småkärlsvaskuliter. Vårt focus ligger i huvudsak på småkärlsvaskuliterna. 2/10
Vaskulitsjukdomarna i likhet med andra sjukdomar är ofta behäftade med komplicerade namn som inte är lätt att förstå eller ta till sig. Dessa sjukdomars namn är föremål för diskussioner och en del förändringar sker. Om dessa förändringar är till det bättre är tveksamt. Ett diagnosnamn är viktigt i kommunikationen mellan människor i olika situationer. Det är mellan; läkare-patient, läkare-läkare, patient-anhörig, forskare-anslagsgivare och donator-anslagsgivare. I de bästa av världar skulle vi ha diagnosnamn som var begripliga för var och en och helst på svenska. Det förekommer idag en flora av läkemedel vid behandling av MPA och GPA. Mårten Segelmark presenterade en sammanställning på dessa läkemedel och behandlingsmetoder som är vanligen förekommande. Den lista som presenterades på förekommande mediciner finns nedan. När man pratar om behandling av MPA och GPA måste man skilja på Induktionsbehandling och Underhållsbehandling. Induktionsbehandling är den behandling som används för att häva ett sjukdomsförlopp initialt eller ett skov. Här handlar det om att trycka tillbaka sjukdomen. Underhållsbehandling vidtar man efter induktionsbehandlingen för att förhindra nya skov. Här följer man patienten genom återkommande provtagningar och rutinbesök som har till syfte att lägga medicineringen på rätt nivå och på sikt trappa ner den. 3/10
Hur man ser på sjukdomen och hur man tänker sig sjukdomsförloppet påverkar hur man behandlar den. Om man ser förloppet som ständigt varierande ibland bättre ibland sämre kan behandlingen variera efter vad proverna, patientens upplevelse eller andra indikationer visar. Ser man däremot sjukdomsförloppet som distinkta perioder sjukdom separerade med långa symptomfria intervaller kallade remission, syftar behandlingen till att trycka tillbaka topparna (skoven). Det blir mer förekommande att man behandlar (induktionsbehandling) med Rituximab (preparatnamn) t ex Mabthera (produktnamn) i stället för Cyclophosphamide t ex Sendoxan. Enligt Mårten Segelmark finns det inget påvisbart bättre behandlingsresultat, generellt sett med Mabthera i förhållande till Sendoxan. Det kan naturligtvis förekomma bättre behandlingsresultat i de enskilda fallen i begränsad omfattning. Mabthera är mycket dyrare än Sendoxan i inköp. Personalkostnaderna är däremot betydligt lägre vid behandling med Mabthera och det finns inte så stort behov av provtagning. Det betyder att den slutliga prisskillnaden förmodligen inte är så stor Fördelarna med behandling av Sendoxan är: -Väl beprövat med säker effekt och kända biverkningar på längre sikt. Lägre läkemedelskostnad. Underhållsbehandling utprovad. 4/10
Fördelarna med behandling av Mabthera är: - Mindre toxiskt, sannolikt ingen ökad cancerrisk och påverkar inte fertilitet. Lägre personalkostnader. Mindre behov av provtagning. Det förekommer olika strategier i olika länder och bland olika platser inom länder, när det gäller behandling med Rituximab (t ex Mabthera). Variationerna kommer på sikt att ge erfarenheter som kan användas av andra behandlande kliniker. Hur det ser ut på några platser kan man se nedan. Frågan om vad som kom först Hönan eller Ägget. Samma fråga kan ställas om vilket som kommer först eller vad som är orsaken till sjukdomen. Är det autoantikropparna som felaktigt angriper de vita blodkropparna? Är det de vita blodkropparna som har missbildningar och av den anledningen angrips av autoantikropparna? Detta är idag frågeställningar som är föremål för forskning. 5/10
En arbetshypotes är att det kan vara de vita blodkropparna som av någon anledning blir missbildade. Därigenom dels angrips de av bakterier eller av autoantikroppar. De vita blodkropparna faller samman och bildar nätstrukturer som aktiverar autoantikropparna. Processen när kroppen framställer de vita blodkropparna är en märklig historia. Det tar ca två veckor för kroppen att produsera en vit blodkropp. När den vita blodkroppen är färdig verkar den enbart i sju timmar i kroppen innan den bryts ner. 6/10
Efter att ha schematiskt försökt återge Mårten Segelmarks föredrag vill vi också delge hans sammanfattning. Vi riktar ett stort tack till Mårten Segelmark som ställde upp för oss och vår förening. Söndagens föredrag som handlade om mediciner och dess verkningar, som hölls av apotekare Johanna Steinwall från Vårdapoteket i Lund, får vi försöka återkoppla i nästa nyhetsbrev 3/2012, som kommer efter sommaren. Årsmötet Genomfördes på lördagen den 24 mars, efter föredraget av Mårten Segelmark. Förutom sedvanlig behandling av verksamhetsberättelse, ekonomisk berättelse och revisorernas berättelse så valdes den nya styrelsen. Styrelsen består av: Ordförande John Nilsson, Malmö vald till 2013 Kassör Viveca Ericson, Vendelsö vald till 2013 Sekreterare Björn Johansson, Malmö vald till 2014 Ledamot Doris Olsson-Ringberg, Halmstad vald till 2014 Ledamot Leif Schrewelius, Helsingborg vald till 2014 Ledamot Björn Nalle Persson, Stockholm vald till 2013 Ledamot Tore Österman, Ljusterö vald till 2013 Ersättare Björn Ingelson, Skogstorp vald till 2013 Ersättare Karin Schrewelius, Helsingborg vald till 2013 Ersättare Kent Skoglund, Falkenberg vald till 2013 Vidare beslutade årsmötet att vi ska ändra föreningens namn till Reumatikerdistriktet Småkärlsvaskuliter och att ansökan ska göras hos Reumatikerförbundet om namnändringen. Årsmötet beslutade också att vi ska starta upp slutna grupper på facebook och hemsidan där bara medlemmar och deras anhöriga kan registreras. 7/10
Hålet i min näsa Är en artikel som Krista Nielsen, ordförande i den danske diagnosgruppen för Granulomatös Polyangit GPA, har publicerat i deras informationsbrev 1/2012. Artikel har översatts av Björn Johansson och därefter granskats av Krista. 19 år är en lång tid. Det kan skrivas riktigt många historier om mig och min WG. En dag var jag på biblioteket. Utanför stod 4-5 pojkar i 10-12 års ålder, och dom tittade intensivt på mig. Det är jag van vid. Jag har Sadelnäsa på grund av min sjukdom, så jag ser lite annorlunda ut. Medan jag var på biblioteket, kunde jag tydligt märka, att de kretsade lite runt mig i periferin för att se på mig. Jag log om jag fick ögonkontakt med dom. De stod utanför igen, då jag gick ut. En av dem tog mod till sig och frågade; Vad har skett med din näsa? Jag svarade att det var för att jag har en sjukdom. Det märktes att pojkarna blev lättade; jag trodde du hade varit ute för en olycka eller något liknande. Vi pratade lite med varandra och leende gick därifrån. BARA EN SJUKDOM! Men historien jag vill berätta, handlar om hålet i min näsa. 2008 startade riktigt dåligt för mig. Jag har konstant pannhåle- och bihåleinflammation. Närmast kronisk. Massor av antibiotika får jag. Det hjälper bara så länge jag äter det. Niels Rasmussen som är min öron-, näs- och halsläkare och WG expert på Rigshospitalet i Köpenhamn, anser att det ska opereras. Det finns inga tecken på aktivitet i min WG. Bara inflammation I maj månad blev jag opererad. En operation genom näsan, där man grundligt rensar ut bihålorna. Men det blev inte som förväntat att man fann någon inflammationshärd. Så var det kom ifrån vet man inte riktigt. Jag har som sagt haft min WG i 19 år, och näsan har alltid varit problematisk. Operationen har tyvärr inte riktigt haft någon effekt, och efter ett par veckor upptäckte jag till min förskräckelse, att där är ett litet hål i huden precis inne i ögonhålan och in i själva näsan. Ett hål mindre än ett knappnålshuvud, men det kan komma luft ut ur det. Vad är det nu? Jag får 8/10
en akut tid hos Niels, och han kan konstatera att det är ett hål. Men han vet inte heller vad som skett, och han har inte något förslag på vad som kan göras. Det är enormt frustrerande att ha ett hål i näsan och veta att det inte är något att göra. Jag går hos landets främsta expert när det handlar om WG och näsan OCH HAN VET INTE VAD SOM KAN GÖRAS: Inflammation fortsätter, och hålet blir långsamt större. Jag erbjuds en ny operation, för det ska vara möjligt att finna något därinne, som det kan göras något åt. I samband med operationen (som också sker genom näsan) prövar Niels att lägga någon plast in i näsan, som kan göra det möjligt att hålet stänger sig. Inte heller denna operation ger något resultat. Jag måste upplysa om att det inte lyckligtvis är någon aktivitet i min WG, och när det bara är lugnt i inflammation, har jag det OK. Ny vetenskap på ANCA-konferens Hålet i min näsa blir större, men ingen vet vad de skall göra. Hålet en nu ca. 5 mm i diameter. Jag blir kontrollerad hos ögonläkare, men där är lyckligtvis ingen påverkan på min syn. Så tiden går, jag konsumerar massor av antibiotika och måste acceptera, att mitt utseende bestämt inte blivit bättre av denna nya situation. När jag sköljer näsan, kommer det saltvatten ut genom hålet. Inget nytt behandlingserbjudande dyker upp. Tiden bara går. ANCA-konferens i Lund I juni månad 2009 är det en stor ANCA-konferens i Lund i Sverige. Den genomförs vartannat år en stor internationell forskarkonferens om ANCA. Vi var inbjudna som patientförening, och jag deltog. Det var en spännande upplevelse, särskilt som det var mycket jag inte förstod. Dock blev jag mycket förvånad, då en tysk läkare höll föredrag och visade bilder på en patient, som hade hål i näsan. Så jag var inte den ende! Därefter har Niels en dialog med den tyska läkaren, och jag blir synad av en dansk plastikkirurg som skall bedöma om man kan stänga hålet i min näsa. Tvivlen tär Dessvärre är det fortfarande inflammation i näsan, och så länge det är så kan man inget göra. Det diskuterades om det möjligen är något man kan göra. Möjligen är det trotts allt på ett eller annat sätt min WG som är aktiv? Jag erbjuds därför behandling med Mabthera (Rituximab) och får två behandlingar på hösten 2009. Inom loppet av våren 2010 är det en bättring i mitt tillstånd. Inflammation är långt om länge försvunnen. Den danske plastikkirurgen är dock fortfarande i tvivel om det går att stänga hålet. Det har kommit en annan dansk patient med hål i näsan. Niels Rasmussen beslutar att han ska arrangera ett möte mellan honom, den tyska läkaren och oss två med hål i näsan. På mötet diskuterades hur man ska kunna gripa sig an problemet. Den tyska läkaren är helt säker på att det kan låta sig göras. Det är riktigt skönt att veta eftersom mitt hål efterhand blivit tämligen stort. Omkring 1 cm i höjd och knappt 4 mm brett. 9/10
Jag är generad av det på många olika sätt, också rent psykiskt. Så det är riktigt skönt att veta att där finns hopp. I januari 2011 blir det genomfört en konsultation mellan Niels, plastikkirurgen, ögonläkaren och oss två patienter. Jag får ett JA till operation. Operation - och operation igen April 2011 äntligen. Operationen genoförs utan problem och jag vaknar upp väl omplåstrad. Man har skurit upp en hudremsa i pannan som fortfarande sitter fast vid ögonbrynet. Den fria delen av hudremsan sedan sydd fast över hålet och på näsan. Nu skall det gå 14 dagar, där hudremsan skall växa fast på det nya stället. Det är lite besvärligt, för såret skall rensas på ett speciellt sätt. Men det får jag snabbt lära mig att klara av själv, så att jag kan komma hem. Ännu en gång proppad med antibiotika. Det är mer besvärligt än vad jag räknat med. Men jag är ju också opererad mitt i ansiktet. Det finns dock ett litet problem. Det är fortfarande ett mikroskopiskt hål som det kommer ut luft i genom. Det var så litet att kirurgen inte kunde se det vid första operationen. Han påstod att det omöjligt kunde finnas hål men samtidigt trodde han på mig. Nästa operation går också bra. Efter 10 dagar skall stygnen tas. Alla säger att det ser fint ut men jag är inte helt nöjd. Det är långt ifrån fint med stora synliga ärr. Men jag vet ju att det kommer att bli bättre med tiden, så jag måste vara tålmodig ännu en gång. Det var dock en del problem efteråt vid sammanfogningen på näsan, så det tog lång tid innan det blev någorlunda fint. Trots allt finare Efter några månader har svullnaden lagt sig och jag har vant mig vid att jag ser sådan ut. En dag blev jag förkyld och fick problem med näsan, som så ofta förr, Jag kunde konstatera att hålet blev lite större efter den omgången. Så jag har fortfarande ett litet hål men jag är glad för att det, trots allt ser mycket finare ut än förr. Våra gener får vi leva med. Jag korsar fingrarna för att det ska förbli så. Trevlig och skön sommar ÖNSKAR Styrelsen April 2012 10/10