Min bok om EDS Min bok om EDS, kapitel 11 Reviderat 2011-10-28 Författarna & EDS Riksförbund, 2011-2015 Texten skyddas enligt lag om upphovsrätt och tillhandahålls med licensen Creative Commons BY NC ND med undantaget att texten inte får publiceras på Internet. Licensvillkor återfinns på http://creativecommons.org/. Bilderna skyddas enligt lag om upphovsrätt och tillhör EDS Riksförbund om inte annat anges. Kapitelförfattare: Caroline A. van Mourik, lärarexamen, fil. dr. Karin Lindström Granskare: Karin Pettersson, överläkare, Kvinnokliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge. Gynekologi, graviditet och förlossning Inledning EDS är en ärftlig bindvävsdefekt som påverkar flera olika delar av kroppen, bland annat livmodern. Detta ger upphov till en del problem i samband med graviditet och förlossning. Man ska även vara medveten om att det finns en risk att barnet ärver åkomman. Genom att vara medveten om diagnosen och de risker den kan innebära går det dock att förebygga och förbereda sig för många av dessa komplikationer. Generellt sett går graviditeten bra och vaginal födsel rekommenderas. Undantaget är då det gäller den vaskulära typen av EDS. Komplikationerna kan då bli livshotande och vid denna typ rekommenderas kejsarsnitt.
Gynekologi förekommer relativt ofta hos kvinnor med EDS, speciellt efter flera graviditeter. Det beror troligen på att den utsträckbara vävnaden i bäckenbotten gör att livmodern kan sjunka nedåt. Hos många kvinnor med EDS, upp till 70 % av dem som har den hypermobila typen, resulterar det även i ansträngningsinkontinens, det vill säga ofrivilligt urinläckage när man anstränger sig, hostar eller nyser. Urinläckaget kan minskas med träning som stärker bäckenbotten. Det är ofta lätt att åtgärda framfall och inkontinens genom operation men hos vissa kvinnor med extra skör vävnad kan det vara svårt att operera. Framfall Kraftiga menstruationer har rapporterats hos 26 % av kvinnor med EDS. Det kan finnas flera orsaker till detta, t.ex. den slappare strukturen hos livmodern eller en ökad blödningsbenägenhet. Problem med kraftig menstruation kan behandlas på samma sätt som hos andra kvinnor och en gynekolog kan ge flera förslag. Det är också mer vanligt med plågsam mensvärk. Detta kan bero på att muskelsammandragningarna vid menstruation får kraftigare följdverkningar på den slappare vävnaden i livmodern. Smärtan kan behandlas med receptfri smärtstillande medicin. Många människor med EDS anger att de har sexuella problem. 30-57 % av sexuellt aktiva kvinnor med EDS uppger att de har problem med samlagssmärtor (dyspareuni). Det kan bero på att den sköra vävnaden i slidans slemhinna lättare går sönder. Användning av glidmedel är ofta tillräckligt för att undvika problemet. De sköra vävnaderna kan även leda till problem med t.ex. bindor eller kläder som ligger emot. Både män och kvinnor med EDS kan vara tvungna att undvika vissa samlagsställningar på grund av risken för (sub)luxationer. Kronisk smärta, trötthet och nedstämdhet kan också ha en negativ inverkan på sexlusten. Vätskefyllda blåsor (cysta), problem med 2 äggledare eller andra gynekologiska avvikelser förekommer inte oftare hos kvinnor med EDS än hos andra kvinnor och leder heller inte till specifika EDS-relaterade problem. Det finns heller inte tillräcklig information i litteraturen för att visa att endometrios, den kroniska sjukdom som innebär att livmoderslemhinnan finns även utanför livmodern (vanligen i äggstockarna), skulle förekomma oftare hos kvinnor med EDS än andra kvinnor. Urinvägsinfektioner Urinvägsinfektioner förekommer oftare hos barn med EDS, både pojkar och flickor, jämfört med befolkningen generellt. Orsaken till detta är okänd. Problemet ska behandlas på samma sätt som för människor utan EDS. Graviditet Rent allmänt kan man säga att en graviditet kompliceras av EDS men att den ofta går bra om man är medveten om diagnosen och är välinformerad. Det är viktigt att diagnosen EDS ställs före graviditeten och att även typen fastställs. Vid frågor om ärftligheten kan det vara bra att rådgöra med en klinisk genetiker innan graviditeten. Innan en graviditet är det också viktig att kvinnor med EDS undersöks av ögonläkare och kardiolog. Det kan nämligen förekomma ögonavvikelser som inte tillåter krystningar vid födseln samt läckande hjärtklaffar, minskad hjärtfunktion eller hjärtrytmstörning som är viktiga att veta om innan graviditet. Även blodets förmåga att koagulera (blödningstid) bör fastställas eftersom vissa har en förhöjd blödningsbenägenhet. Det finns läkemedel man kan använda för att korrigera blödningstiden eller som försiktighetsåtgärd. Vaskulär EDS och graviditet För den vaskulära typen av EDS har det beskrivits allvarliga och även livshotande komplikationer i samband med graviditet. Alla ihåliga organ, som tarmar, blodkärl och livmoder, kan vara påverkade av den
defekta bindväven. Komplikationerna vid denna typ är så allvarliga att det är viktig att skaffa sig ordentligt med information eller till och med överväga att inte bli gravid eller begränsa antalet graviditeter. Detta gäller dock bara de som uttryckligen har fått den vaskulära typen fastställd av läkare, inte kvinnor med övriga typer av EDS. Notera att vaskulära inslag inte har med vaskulär EDS att göra. Under graviditeten Många kvinnor med EDS genomgår helt normala graviditeter och förlossningar utan komplikationer. Att bära och föda ett barn kan dock i vissa fall ge problem som man bör vara uppmärksam på. Det är viktigt att informera både barnmorska och förlossningsläkare om sin diagnos så att det finns en beredskap om komplikationer skulle uppstå. Vid en graviditet sker en naturlig anpassning av kroppen som ger en förslappning i vissa vävnader och organ. Vid EDS finns det redan en förslappning på grund av bindvävens glesare struktur vilket kan ge upphov till komplikationer. Det kan också innebära att den gravida kvinnan får värre symptom från sin åkomma än innan graviditeten, exempelvis ländryggssmärtor. Under graviditeten gör hormonerna att bäckenringens broskfogar mjukas upp. Detta kallas foglossning (symfyseolys). Missfall tidigt under graviditeten är troligen något mer vanligt hos kvinnor med EDS än hos genomsnittet. Detta kan bero på att livmoderhalsen lätt sträcks och inte kan hålla emot tyngden av fostret. Detta kan åtgärdas genom att sätta ett stygn i och runt livmoderhalsen (cerklage) under den period då missfall är vanligast. Enligt litteraturstudier och intervjuundersökningar bland medlemmar i den nederländska EDS-föreningen finns följande förhöjda risker i samband med graviditet vid EDS: 3 20-25 % förhöjd risk för missfall. 20-25 % förhöjd risk för tidig födsel (vecka 29-37). Om även barnet har EDS samt vid tvillingfödsel är risken ännu större. Extremt tidig födsel (före vecka 29) förekommer dock inte oftare vid EDS. Smärtsamma leder och ännu mer uttöjbara leder ses ofta vid graviditet. Detta kan påverka hem- och arbetssituationen negativt. Foglossning och bäckensmärtsyndrom förekommer ofta under graviditeten, främst vid klassisk och hypermobil typ (tidigare typ II och typ III). Ibland kvarstår problemen med bäckenet efter graviditeten, men i vilken omfattning är svårt att uppskatta. Besvären återkommer så gott som alltid vid nästa graviditet. Åderbråck förekommer ofta vid EDS. Elastiska bandage lär vara mindre effektiva än strama och åtsittande bandage. Vid den vaskulära typen är det viktigt att förstoppningsbesvär behandlas omedelbart och adekvat, eftersom tarmrupturer annars kan uppstå. Alla andra komplikationen som kan förekomma under graviditet är lika vanliga hos kvinnor med EDS som hos andra kvinnor. Förlossningen Vid alla typer av EDS, utom vid vaskulär typ, rekommenderas i första hand vaginal förlossning. Vid vaskulär typ rekommenderas istället kejsarsnitt. Denna rekommendation är baserad på de beskrivningar av graviditeter och förlossningar hos kvinnor med vaskulär typ där allvarliga komplikationer har uppkommit. Visserligen är det få beskrivna fall men risken för allvarliga komplikationer, såsom tarmrupturer, rupturer av stora blodkärl, livmoderrupturer, gör att det är säkrare att föda
barnet via kejsarsnitt. Kejsarsnitt innebär andra risker, men de är mindre överhängande och lättare att förutse. Vid kejsarsnitt är det viktigt att kirurg och narkosläkare känner till diagnosen. Teknikerna för att stänga och sy såret (sutur) måste anpassas, liksom den materiel som används för att sy. Även narkosläkare kan förbereda specifika åtgärdar för att förebygga komplikationer. Om ett kejsarsnitt har gjorts vid en tidigare graviditet är det oftast nödvändig att föda med kejsarsnitt även vid nästa förlossning. Detta eftersom ärrvävnaden i livmodern är mindre stark vid EDS, vilket ökar risken för livmoderruptur vid nästa graviditet. Det är även viktigt att narkosläkare känner till diagnosen vid vaginal förlossning. Smärtlindring vid förlossning ges ofta som epidural eller spinalbedövning och det kan vara svårare att sticka personer med EDS. Den gravida kvinnan kan också ha en ökad risk för huvudvärk och läckage av rygg märgsvätska. Inför förlossningen är det viktigt att veta om blödningstiden är förlängd. Lokalbedövning, t.ex. i samband med ett klipp i slidan, fungerar i allmänhet sämre 4 vid EDS eftersom den glesare bindvävsstrukturen gör att bedövningsvätskan sprider sig snabbare eller annorlunda i underhuden. Under förlossningen bör man ta hänsyn till kvinnans leder och position på grund av riskerna för (sub)luxation samt bäckensmärta och -instabilitet. Man bör vara särskilt försiktig när höftlederna rörs utåt och när benen placeras i benstöd. Som följd av foglossningen kan sammanväxningen (symfysen) av pubisbenen (os pubis) i framkanten av bäckenet lossna, vilket kan leda till (sub)luxation av pubisbenen med efterföljande smärta. Detta är något vanligare hos kvinnor med EDS än hos andra kvinnor. Många människor med EDS upplever obehag av dropp. Infusionsvätskan läcker lätt in i underhuden, kärlen kan vara svårstuckna och brister lättare. Även här gäller att om läkaren är medveten om EDSdiagnosen kan många problem förebyggas. Enligt litteraturstudier och intervjuundersökningar bland medlemmar i den nederländska EDS-föreningen finns följande förhöjda risker i samband med förlossning vid EDS: Värkarna verkar ibland vara mindre kraftiga eller effektiva på grund av den defekta bindväven samt muskelsvagheten. Rupturer i födelsekanalen förekommer oftare och kan vara svårare att sy ihop eftersom bindväven är svagare och skörare. Blodutgjutningar förekommer oftare. Ringmuskeln i ändtarmen brister oftare. Figur 11.1 Jenny Canato Källgren. Foto FrancescoSapienza.com I övrigt brukar vaginal födsel inte ge några problem. Det verkar heller inte finnas någon anledning att alltid sätta ett klipp i slidans bakre kant vid varje förlossning där kvinnan har EDS.
Efter förlossningen Blödningar uppkommer oftare för kvinnor med EDS jämförd med andra kvinnor. Detta kan bero på dåliga eftervärkar som inte drar ihop livmodern tillräckligt snabbt, förlängd blödningstid eller bristningar i födelsekanalen. Frambärandet av moderkakan ger inte fler problem än vanligt. I enstaka fall uppstår ett litet hål i lungan (pneumothorax) spontant på grund av krystningarna. Genom detta hål kommer luft in under huden och kan orsaka att en lunga kollapsar delvis eller helt. Barnet Då EDS är en ärftlig åkomma är risken för varje barn att ärva den defekta genen 50 %, förutsatt att endast en av föräldrarna har EDS. (Detta gäller de vanligaste typerna med autosomal dominant ärftlighet.) Om barnet ärver den defekta genen kommer EDS-typen vara samma som föräldern har. Efter födelsen kan barnet vara anmärkningsvärt slapp i kroppen. Detta behöver inte innebära att barnets tillstånd är dåligt, men kan bero på att barnet har EDS. Muskler och senor är då något längre och drar mindre effektivt ihop sig, vilket ger ett slappt intryck. Att ställa diagnosen EDS på en nyfödd är dock inte enkelt. Det är mycket sällsynt att en barnläkare med all säkerhet kan fastställa om barnet har EDS eller ej. Om barnet har EDS kan navelsträngen lätt brista eller rivas av, t.ex. vid vård av navelsträngstumpen de första veckorna efter födelsen. Fertilitet Fertiliteten hos kvinnor och män med EDS är samma som för befolkningen generellt. Vid ofrivillig barnlöshet görs de vanliga undersökningarna. Vid provrörsbefruktning (In vitro fertili sering, IVF) är risken för flerbarnsbörd ökad. Då flerbarnsbörd kan innebära större komplikationer hos kvinnor med EDS bör man vara extra uppmärksam på detta. Även 5 behandling för att stimulera ägglossning bör övervakas noga för att minska risken för flerbarnsbörd. Genom att försöka undvika flerbarnsbörd kan man slippa onödiga komplikationer och risker för både moder och barn. Det är av extra vikt om det gäller den vaskulära typen av EDS där komplikationerna kan bli livshotande. Referenser Lind J., Wallenburg H.C.S., Vereniging van Ehlers-Danlos Patiënten, http://www.ehlers-danlos.nl/ > artikelen > Ehlers-Danlos syndroom en zwangerschap [Online 2008-08-08] Jacobs J.W.G., Cornelissens L.J.M., Veenhuizen M.C., Geenen R., (Eds). Ehlers-Danlos syndroom. Een multidisciplinaire benadering; Lind J. 18 Verloskundige en gynaecologische zorg bij het Ehlers-Danlos syndroom. Amsterdam: Boom, p. 170-179, 2005. Tinkle, B.T., Joint Hypermobility Handbook: A Guide for the Issues & Management of Ehlers-Danlos Syndrome Hypermobility Type and the Hypermobility Syndrome, ISBN 978-0-9825771-5-8, Left Paw Press, 2010. Beighton, P., Chapter 7, Gynaecological Aspects of Ehlers-Danlos Syndrome. Ur Ehlers-Danlos Support UK, The Management of Ehlers-Danlos Syndrome, p. 21-22., 2000.