Keratoprotes och limbala stamceller Marios Panagiotopoulos, överläkare Ögonkliniken Universitetssjukhuset Örebro
Korneala stamceller
Limbal stamcellssvikt Symptom Rodnad, irritation, fotofobi, synnedsättning Undersökningsfynd Förlust av Vogts palissader Fluoresceinfärgning av epitelet normalt epitel färgas ej Perifera korneala fynd som progredierar centralt Först irreguljärt och disigt epitel Sedan konfluerande defekter och sårbildning Kärlinväxt och pannusformation Ulceration och ibland perforation
Aniridi
Klassifikation av etiologi Kongenitalt Aniridi, Peters anomali, ektodermal dysplasi Autoimmunitet Stevens-Johnson, pemfigoid Neoplasier Konjunktival och korneal intraepitelial neoplasi, pterygium Traumatisk Kemiska och termiska skador, Senapsgas Infektion Trakom, herpes Iatrogena Tidigare kirurgi (t.ex. glaukom), kryoterapi, läkemedelstoxicitet (MMC, 5-FU) Strålbehandling, kemoterapi, PTK, intravitreala injektioner
Behandling Ofta svårt att behandla (ibland att ställa diagnos) Tårsubstitut, steroider, vitamin A, serum droppar Cyklosporin, Azithromycin, Takrolimus Systemisk behandling Transplantation
Typer av transplantation Konjunktival limbal autograft Konjunktival limbal allograft från levande släkting Keratolimbal allograft från avliden donator Odlade egna eller allogena celler Tung systemisk immunosuppression på alla typer förutom autograf Samarbete med en nefrolog
Keratoproteser Flera olika varianter förekommer Boston keratoprotes vanligast
Boston Keratoprotes Utvecklades av Dr. Claes Dohlman på Massachusetts Eye and Ear Infirmary (FDA approval 1992) Indikationer: 1. Svikt på tidigare transplantation (vanligast i USA) 2. Kemisk skada (vanligast internationellt) 3. Autoimmunologisk (OCP, SJS), cicatritiell, keratokonjunktival ärrbildning
Kirurgisk teknik Preoperativ åtgärd/kontroll av ev. glaukom, ögonlockspatologi, konjunktival eller retinal sjukdom Pseudofaka eller afaka ögon Protesen monteras på ett transplantat Standard PKP teknik med enstaka suturer Bandagelins över
Postoperativ behandling Vigamox x 4, Vankomycin x 4 och Demametason ögondroppar x 4 Ibland amfotericin B x 4 Frekventa återbesök/kontroller Kontroll av IOP och läkning 95 graders synfält
Komplikationer Retroprostetisk membran (25-65 %). Fibrovaskulär vävnad. omindre risk på nyare design 13 % obehandling YAG eller kirurgi Glaukom pga PAS, påverkan på kammarvinkel, RPM Befintlig glaukom på 36-76% av fall (postop på 2-28%) ohuvudorsak till synnedsättning postop (54%)
Komplikationer Endoftalmit. 5 % (0-25 %) ohögre risk vid SJS, MMP (pemfigoid), kemiska skador Bakresegment komplikationer : oamotio (0 27.6%), okoroidal avlossning (0 6.9%) osteril vitrit (0 4.5%) oglaskroppsblödning (0 16.7%) ocystiskt macular ödem (0 33%) oepiretinal membran (0 9.5%) okärloklusion (0 5 %).
Resultat Postop visus 0,1 på 50 % på 7 år Glaukom och AMD ansvarar mest för sämre syn 90 % retention rate på 2 år och 67 % på 7 år. Sämre prognos vid autoimmuna sjukdomar samt kemiska skador (38 % retention rate)
Patientfall
Sammanfattning Väldigt få men svåra fall som ofta leder till blindhet Viktigt med tidig diagnos och remiss för vidare handläggning. Konsultera oss gärna Stamcellstransplantation möjlig men riskabel Team av oftalmologer (korneaspecialist/kirurg, ögonplastikkirurg, glaukomkirurg) och nefrolog Keratoprotes kan erbjudas i vissa fall men stor risk för glaukom och andra komplikationer
Tack för uppmärksamheten!