Förstudie om kateterisering på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel

2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 1(9) Avdelningen för kunskapsstyrning Linda Jönsson linda.jonsson@socialstyrelsen.se Förstudie om kateterisering på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel Bakgrund Enligt hälso- och sjukvårdslagen (HSL, 1982:763) beslutar Socialstyrelsen genom Rikssjukvårdsnämnden om vilken hälso- och sjukvård som ska vara rikssjukvård. Hjärtkirurgi på barn och ungdomar var det första området att utredas sedan Socialstyrelsen fick uppdraget att utreda rikssjukvård år 2007. Inför den första tillståndsperioden inkom ansökningar om att få bedriva hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård från Västra Götalandsregionen, genom Sahlgrenska universitetssjukhuset, och Region Skåne, genom Skånes universitetssjukhus. Efter påföljande tillståndsutredning beslutade Rikssjukvårdsnämnden den 8 maj 2008 att ge dessa landsting tillstånd att bedriva hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård [1]. Rikssjukvårdsdefinitionen av hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel motsvarar samma patienter som tidigare ingått i definitionen för barn och ungdomar när de uppnått vuxen ålder, varför dessa rikssjukvårdsdefinitioner har en nära koppling. Utredningen om hjärtkirurgi på barn och ungdomar inkluderade inte epikardiella och transvenösa pacemakerinsättningar samt diagnostiska och interventionella kateteriseringar på barn och ungdomar. Dessa behandlingar benämndes övrig barnhjärtkirurgi och utreddes i särskild ordning tillsammans med motsvarande behandling för vuxna samt thoraxkirurgiska ingrepp på vuxna med medfödda hjärtfel, så kallad GUCH-kirurgi (Grown Up Congenital Heart disease). Resultatet av utredningen innebar att Rikssjukvårdsnämnden den 7 maj år 2008 definierade hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel inklusive övrig barnhjärtkirurgi som rikssjukvård. Efter påföljande tillståndsutredning beslutade Rikssjukvårdsnämnden den 19 november 2008 att ge Region Skåne, genom Skånes universitetssjukhus, och Västra Götalandsregionen, genom Sahlgrenska universitetssjukhuset, tillstånd att bedriva hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel som rikssjukvård [2]. SOCIALSTYRELSEN 106 30 Stockholm Telefon 075-247 30 00 Fax 075-247 32 52 socialstyrelsen@socialstyrelsen.se www.socialstyrelsen.se

SOCIALSTYRELSEN 2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 2(9) Kateterisering är en alternativ behandling till öppen hjärtkirurgi som dels kan ersätta öppen hjärtkirurgi och dels utföras i kombination med sådan behandling beroende på patientens kliniska tillstånd. Diagnostisk kateterisering utförs för att mäta blodtryck och blodets syremättnad i centrala vener, lungartärer, aorta och hjärtats förmak och kammare i syfte att bestämma hjärtminutvolym, shuntflöden (exempelvis läckage över hjärtskiljeväggar), kärlmotstånd och hjärtfunktion, allt i syfte att få en funktionell diagnos. Interventionell kateterisering innebär att avancerade slangar (katetrar) förs in genom ett blodkärl via ljumsken eller underarmen till en avsedd plats i hjärtat eller kärlsystemet. Katetern kan till exempel vara försedd med en ballong som efter uppblåsning vidgar ett blodkärl eller förstorar ett hål exempelvis i förmaksskiljeväggen. Fördelen med interventionell kateterisering är att ingreppet jämfört med öppen hjärtkirurgi är väsentligen mindre traumatiskt och därmed orsakar mindre smärta och snabbare återhämtning. Socialstyrelsens bedömning vid definitionsutredningen för vuxna med medfödda hjärtfel var att varken diagnostisk eller interventionell kateterisering skulle inkluderas i rikssjukvårdsdefinitionerna för vare sig barn och ungdomar eller vuxna med medfödda hjärtfel med motiveringen att det saknades resultatindikatorer som skulle kunna påvisa en ökad vårdkalitet. Patientunderlaget utifrån då tillgängliga data bedömdes dessutom vara för litet för att kunna ta fram sådana [2]. Översyn av rikssjukvårdsdefinitionerna I syfte att säkerställa att definitionerna för hjärtkirurgi på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel uppfattades som tydliga och ändamålsenliga ur både ett utförar- och remittentperspektiv genomfördes en översyn av respektive definition under hösten 2011. Definitionerna skulle efter genomförd översyn ligga till grund för ansökningsförfarandet inför nästkommande tillståndsperiod och inkluderade möten med riksenheter från respektive rikssjukvårdsverksamhet samt remittenterande universitetssjukhus. Vid dessa möten diskuterades definitionernas funktionalitet och tillämpbarhet samt remitteringsmönster och övriga sypunkter på vårdkedjan. De förslag som uppkom i samband med översynsarbetet var att flytta över transvenösa och epikardiella pacemakerinsättningar som tidigare benämndes övrig barnhjärtkirurgi från definitionen för vuxna till definitionen för barn och ungdomar med medfödda hjärtfel, då dessa behandlingar enligt rikssjukvårdsdefinitionens avgränsning omfattar endast barn och ungdomar. Denna förflyttning skulle innebära att definitionerna renodlades till att omfatta behandling för barn och ungdomar respektive vuxna patienter. Riksenheterna för hjärtkirurgi på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel föreslog även att kateterisering skulle inkluderas i

SOCIALSTYRELSEN 2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 3(9) båda definitionerna, ett förslag som dock inte delades av remitterande universitetssjukhus. Motiveringen till att inkludera denna behandling var att samlokaliserad kompetens att utföra öppen hjärtkirurgi och kateterisering ansågs viktigt ur ett patientsäkerhetsperspektiv. Om en komplikation skulle inträffa vid kateterisering är det enligt riksenheterna viktigt att kompetens att utföra öppen hjärtkirurgi finns att tillgå. Ytterligare ett förslag på revidering av definitionen när det gäller hjärtkirurgi på barn och ungdomar var att lägga till radiofrekvensablation, som också är en form av kateterbehandling. Socialstyrelsen föreslog i sitt underlag till Rikssjukvårdsnämnden att transvenösa och epikardiella pacemakerinsättningar skulle flyttas över från definitionen för vuxna till definitionen för barn och ungdomar enligt ovanstående motivering. När det gäller förslaget om att inkludera kateterisering och radiofrekvensablation beslutade myndigheten dock att i det läget avstå från att inkludera dessa behandlingar i definitionerna av hjärtkirurgi på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel. Skälen var dels att det saknades konsensus mellan riksenheter och remitterande universitetssjukhus och dels att omfattningen av antalet patienter skulle innebära en så pass stor förändring av befintliga rikssjukvårdsdefinitioner att det skulle förutsätta nya definitionsutredningar [3, 4]. Utredningar inför nästkommande tillståndsperiod Inför nästkommande tillståndsperiod att bedriva hjärtkirurgi på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel som pågår från 2014-07-01 2019-12-31 ansökte två landsting om tillstånd, vilka motsvarades av nuvarande tillståndsinnehavare. Informationsinhämtningen vid utredningarna inför nästkommande tillståndsperiod inkluderade bland annat möten med patientförening samt platsbesök vid sökande landsting [5]. Möte med Hjärtebarnsförbundet I syfte att diskutera patientperspektivet utifrån hur behandlingen av de aktuella patienterna sett ut under den första tillståndsperioden samt relevanta vårdkedjeaspekter genomförde Socialstyrelsen två möten med Hjärtebarnsförbundet under vår och höst år 2013. Vid dessa möten uppmanades myndigheten att bevaka verksamheten och utvecklingen av interventionell kateterisering. Enligt Hjärtebarnsförbundet finns det i dagsläget barn som får klaffar utbytta med hjälp av kateterteknik vilket inte anses vara bra då det vid en sådan operation även kan behövas tillgång till öppen hjärtkirurgi. Trots att kateterisering utretts tidigare ansågs det finnas anledning att ta upp frågan igen [6]. Platsbesök på riksenheter Som ett led i arbetet med utredningarna inför nästkommande tillståndsperiod genomförde Socialstyrelsen platsbesök vid sökande landsting med fokus på framtidens hjärtsjukvård. Återigen påtalades ett önskemål om att

SOCIALSTYRELSEN 2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 4(9) inkludera kateterisering i rikssjukvårdsdefintionerna med motiveringen att denna behandling ökar samt allt oftare sker i kombination med öppen hjärtkirurgi, varför det ansågs viktigt att kompetens att utföra dessa behandlingar bör samlokaliseras. När det gäller definitionen för hjärtkirurgi på barn och ungdomar föreslogs att även radiofrekvensablation bör inkluderas i definitionen [7]. Rikssjukvårdsnämnden beslöt den 11 december 2013 att förnya tillstånden att bedriva hjärtkirurgi på barn och ungdomar samt vuxna med medfödda hjärtfel för Region Skåne, genom Skånes universitetssjukhus, och Västra Götalandsregionen, genom Sahlgrenska universitetssjukhuset. En av Socialstyrelsens slutsatser utifrån informationsinhämtningen vid tillståndsutredningarna var att definitionerna under nästkommande tillståndsperiod bör ses över framför allt avseende kateterisering [5]. Syfte och avgränsning Syftet med denna förstudie är att utreda grunderna för samlokalisering med kompetens för öppen hjärtkirurgi vid hjärtkateteriseringar på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel. Studien har avgränsats till att belysa evidens, förekomst av komplikationer samt konsensus kring internationell praxis. Förstudien inkluderar inga jämförelser avseende behandlingsresultat. Metod och genomförande För att utreda grunderna för samlokalisering med kompetens för öppen hjärtkirurgi vid hjärtkateteriseringar på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel har Socialstyrelsen inhämtat underlag i form av en vetenskaplig litteratursökning, statistikuttag ur Patientregistret (PAR) samt genom en internationell expert. Litteratursökning Litteratursökningen omfattar 25 vetenskapliga artiklar och internationella riktlinjer som inhämtas från olika källor. En sökning på Pub med har gjorts med sökorden catheter, percutaneous och intervention i kombination med complications, risks, outcome, results, co-location och pediatric cardiac surgery samt grown-up congenital heart. Avgränsningar användes i form av tidsperiod 10 år och publicering på engelska. Urval gjordes efter abstract -läsning och bedömning av relevans. Ur referenslistorna i de inkluderade artiklarna hämtades några ytterligare källor av vilka några var äldre än vad som omfattades av den primära sökningen. Övrig informationssökning gjordes via organisationers och specialistföreningars hemsidor och Google Scholar.

SOCIALSTYRELSEN 2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 5(9) Statistikuttag ur Patientregistret (PAR) Statistikuttaget avser att beskriva förekommande fall av komplikationer till följd av kateterisering. Då det förekommer att kateterisering genomförs tillsammans med andra hjärtkirurgiåtgärder kommer uttaget att avgränsas till vårdtillfällen som enbart innehåller kateterisering och alternativ reoperations- eller ECMO-åtgärd på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel. Internationellt expertutlåtande Som ett led i att utreda grunderna för samlokalisering med kompetens för öppen hjärtkirurgi vid hjärtkateteriseringar har Socialstyrelsen fått ett utlåtande från Dr David Crossland, interventionell barnkardiolog vid The Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust. Vetenskaplig evidens för samlokalisering Nedan presenteras resultatet av Socialstyrelens förstudie avseende kateterisering. Litteratursökningen omfattar 25 vetenskapliga artiklar och internationella riktlinjer som sammanställts i en matris enligt bilaga 1. Resultatet av litteraturstudien visar att den tekniska utvecklingen har inneburit stora framsteg för interventionell kateterisering vilket i sin tur inneburit avsevärda förbättringar i vårdkvaliteten för barn och vuxna med medfödda hjärtfel. Fortfarande är dock antalet vetenskapliga kontrollerade studier avseende komplikationer till följd av kateterisering samt långtidsresultat begränsat. Nyfödda utgör den största riskgruppen för komplikationer Mycket få livshotande komplikationer har rapporterats i samband med kateterisering enligt litteraturstudien och förekommande fall uppges ha minskat drastiskt i takt med den tekniska utvecklingen [1*-2*, 5*-8*, 13*-14*, 19*]. Trots detta förekommer det att patienter drabbas av komplikationer som föranleder framtida behandling [5*]. Majoriteten av artiklarna framhåller att barn under 1 år utgör den största riskgruppen för att drabbas av komplikationer vid kateterisering [2*, 4*, 6*-8*, 14*-16*, 19*]. Allra störst risk föreligger om barnet har en födelsevikt på mindre än 2,5 kg [15*-16*, 19*]. Kateterisering på små barn uppges vara både mer komplex och i högre grad förenad med komplikationer jämfört med kateterisering på vuxna [4*]. Genom att optimera patientens kliniska tillstånd, förbättra utrustning samt teknisk expertis kan risken för komplikationer minimeras [13*-14*, 20*]. Olika behandlingar innebär olika grad av risk Resultatet av litteraturstudien visar att interventionell kateterisering i högre grad är förenad med komplikationer jämfört med diagnostisk kateterisering [14*]. Den tekniska utvecklingen har också medfört att inter-

SOCIALSTYRELSEN 2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 6(9) ventionell kateterisering börjat genomföras i kombination med hjärtkirurgi i så kallade hybridsalar [9*]. Den vanligaste komplikationen vid kateterisering uppges vara arytmi, vilket innebär hjärtrytmrubbning. Andra exempel på komplikationer är arteriell trombos, skador på hjärtklaffarna, alleriska reaktioner och hypotermi [1*, 6*-7*]. Enligt litteraturstudien kan vissa komplikationer undvikas genom att utföra öppen hjärtkirurgi istället för interventionell kateterisering [3*-4*]. En annan aspekt som uppges vara betydelsefull för resultatet av behandlingen är interventionistens utbildning och erfarenhet [13*, 18*]. Underlag för samlokalisering Generellt visar resultatet av litteraturstudien att kardiologer och kirurger rekommenderas samarbeta vid utredning och behandling av både barn och vuxna med medfödda hjärtfel [1*, 4*]. Majoriteten av artiklarna förespråkar samlokalisering avseende kompetens att utföra öppen hjärtkirurgi samt kateterisering. Denna uppfattning är väsentligen baserad praxis för förebyggande av komplikationer snarare än vetenskaplig evidens [8*, 11*-12*]. Den optimala organisationen beskrivs som en anläggning som erbjuder ett brett utbud av både diagnostiska och interventionella behandlingar med hjärtkirurgisk kompetens på plats för att kunna ta emot patienter i behov av omedelbar operation [12*]. Även ett nära samarbete mellan verksamheter för barn och ungdomar med medfödda hjärtfel och motsvarande för vuxna beskrivs vara betydelsefullt för behandlingsresultatet. Med tanke på risken för kärlskada förordas också samlokalisering med kärlkirurgi och interventionell radiologi [10*- 11*]. Kirurgiskt stöd vid kateterisering beskrivs som viktigt framför allt avseende kateterisering på små barn med störst risk [4*, 9*]. Då patienter handläggs som rent teoretiskt skulle kunna vara i behov av kirurgi bör det finnas hjärtkirurgisk kompetens på plats [5*]. Enligt vissa artiklar anses det inte nödvändigt att ha sådan närvarande vid samtliga typer av kateteriseringar men det rekommenderas vid de mest riskfyllda ingreppen [9*, 11*]. Även mottagningar för barn och ungdomar samt vuxna med medfödda hjärtfel föreslås företrädesvis vara samlokaliserade. I de fall detta inte är möjligt bör det finnas ett nära samarbete mellan verksamheterna [10*-11*, 17*, 20*]. Enligt riktlinjerna från National Institute of Health and Clinical Excellence (NICE) bör samtliga kateteriseringar utföras av erfarna kliniker vid enheter specialiserade för ändamålet [22*-26*]. Förekommande fall av komplikationer till följd av kateterisering För att undersöka förkommande fall av komplikationer till följd av kateterisering har Socialstyrelsen gjort statistikuttag ur Patientregistret (PAR) avseende antal vårdtillfällen för kateterisering som lett till antingen reop-

SOCIALSTYRELSEN 2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 7(9) eration eller ECMO för behandling av komplikation eller försämrat kliniskt tillstånd. Med reoperation avses också ingrepp till följd av sårruptur, ytlig eller djup infektion, ytlig eller djup blödning samt trombos eller emboli. ECMO står för Extra Corporeal Membran Oxygenering och innebär att blodet syresätts med en konstgjord lunga utanför kroppen. Statistikuttaget avser år 2008-2012 och inkluderar samtliga barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel. Enligt Tabell 1 nedan har totalt 2 reoperationer förekommit som följd av kateterisering under år 2008-2012. På grund av det begränsade underlaget angående vårdtillfällen med reoperationer redovisas siffrorna som en sammanhållen åldersgrupp Tabell 1. Kateterisering i kombination med reoperation Tabell 1 nedan visar antal vårdtillfällen avseende kateterisering avgränsat per åldersgrupp år 2008-2012 samt antalet vårdtillfällen med samtidig reoperation. Ålder Antal vårdtillfällen Antal reoperationer (vid samma vårdtillfälle) 0-18+ 1853 2 Källa: Patientregistret Enligt Tabell 2 nedan har totalt 8 av 1853 vårdtillfällen avseende kateterisering lett till ECMO-behandling under år 2008-2012. Tabell 2. Kateterisering i kombination med ECMO Tabellen nedan visar antal vårdtillfällen år 2008-2012 avseende kateterisering samt vårdtillfällen med samtidig ECMO-behandling. Ålder Antal vårdtillfällen ECMO 0-18+ 1853 8 Källa: Patientregistret Internationellt expertutlåtande Enligt Socialstyrelsens tillfrågade expert Dr David Crossland saknas vetenskapligt stöd för att interventionell barnkardiologi måste ske med omedelbar tillgång till öppen barnhjärtkirurgi. Trots detta är det praxis i Storbritannien att all interventionell barnkardiologi samlokaliseras med öppen hjärtkirurgi. Undantag uppges kunna göras för diagnostisk barnkardiologi. Interventionell kateterisering såsom bland annat stent och ballongdilatation rekommenderas ske med omedelbar tillgång till öppen hjärtkirurgi [8]. Sammanfattande bedömning och slutsats Vid genomgång av litteraturen framkommer att utvecklingen på den diagnostiska sidan går mot non-invasiva metoder och vad gäller intervent-

SOCIALSTYRELSEN 2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 8(9) ioner kompletterar katetertekniker allt mer den öppna hjärtkirurgin. Det noteras en något högre förekomst av komplikationer vid interventionell jämfört med diagnostisk procedur, men också att incidensen minskar signifikant jämfört med tidigare data. I litteraturstudien förekommer flera rekommendationer för organisation av kateteriseringsverksamheten, och även i avsaknad av vetenskaplig evidens konstateras exempelvis att även om barnhjärtkirurg inte behöver vara närvarande vid kateterinterventionen, bör i idealfallet kirurgisk kompetens/verksamhet finnas tillgänglig. Resultatet av litteraturstudien visar även avseende mortalitet och re-interventioner att det inte finns tillräckligt underlag för evidensbaserade rekommendationer. I stället utgår dessa från konsensus, som menar att hjärtkirurgisk beredskap ska finnas tillgänglig vid interventionella kateteriseringar, och särskilt vid de med högst risk. Tyvärr specificeras inte dessa, men i andra publikationer framgår att största patientriskfaktorerna är låg ålder (< 1/6/12 mån; ev. prematur) och kritiskt kliniskt tillstånd, samt som procedurriskfaktoringrepp av typ klaffplastik och graden av utbildning och erfarenhet hos interventionisten. Socialstyrelsen bedömer utifrån ovan inhämtad information att det, trots beskriven praxis, saknas vetenskaplig evidens för behovet att samlokalisera kompetens att utföra öppen hjärtkirurgi och kateterisering. Statistikuttaget ur Patientregistret visar på ett mycket begränsat antal komplikationer till följd av denna behandling. En ändring av definitionen skulle därför förutsätta att medicinska experter identifierar de undergrupper av patienter och typer av ingrepp som innebär störst risk och därmed behöver inkluderas. Alternativt kan kriterierna för remitteringen av dessa riskgrupper beskrivas i ett nationellt vårdprogram, där det vid tveksamma fall angående val av behandling kan hänvisas till någon av de två riksenheterna. Slutsats Sammanfattningsvis bedömer Socialstyrelsen att definitionerna för hjärtkirurgi på barn och ungdomar respektive vuxna med medfödda hjärtfel tills vidare lämnas oförändrande.

SOCIALSTYRELSEN 2014-09-16 Dnr 3.2 35565/2014 9(9) Referenser 1. Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. Stockholm: Socialstyrelsen, 2007. 2. Pacemakerinsättningar och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som rikssjukvård. Stockholm: Socialstyrelsen, 2008. 3. Översyn av definitionen hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård inför ny tillståndperiod. Stockholm: Socialstyrelsen, 2011 4. Översyn av definitionen hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel som rikssjukvård inför ny tillståndsperiod. Stockholm: Socialstyrelsen, 2011. 5. Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. Stockholm: Socialstyrelsen, 2014. 6. Socialstyrelsen. Minnesanteckningar, möte med Hjärtebarnsförbundet, 2013-05- 07. dnr 25792/2012. 7. Socialstyrelsen. Minnesanteckningar, platsbesök vid Skånes universitetssjukhus och Sahlgrenska universitetssjukhuset, dnr 25792/2012-44 respektive 25792/2012-43. 8. Socialstyrelsen. Medicinskt expertutlåtande, dnr 3.2 35565/2014.

BILAGA 1 Dnr 3.2 35565/2014 Litteraturstudie avseende kateterisering Källa Diagnostik Intervention Ställningstagande om samlokalisation och/eller annan relevant information om risker/komplikationer 1* X X Artikeln tar mest upp indikationer för ingrepp och tar inte specifikt ställning till riskavvägning och samlokalisation. Diagnostisk kateterisering påpekas kunna leda till ett behov av intervention varför även sådan bör vara tillgänglig. Man konstaterar att den tekniska utvecklingen har inneburit stora framsteg för interventionell kateterbehandling som ökat vårdkvaliteten för barn med medfödda hjärtfel, och att kardiologer och kirurger bör samarbeta i utredning och behandling av dessa patienter. 2* X X Multicenterstudie omfattande 3756 barn 2007-2008 och 7043 under 2008-2009. Gradering av komplikationer (förekomsten av de allvarligare var 1.9 %) gav fyra kategorier där den högsta risken kopplades till mitralklaff och aortaklaff <1 månad, och inom vilken risken för de allra allvarligaste komplikationerna var 7 %. 3* - X Översiktsartikel som konstaterar att interventionell stängning av förmaksseptumdefekt har lägre risk än kirurgisk. 4* - X Rekommendationer utgivna av The British Paediatric Cardiac Association gällande kateterinterventioner för barn med medfödda hjärtfel. Utvecklingen går på diagnostiska sidan mot non-invasiva metoder och vad gäller interventioner kompletterar katetertekniker allt mer den öppna kirurgin. Terapeutisk kateterisering uppges innebära slightly higher risk än diagnostiska. Skriften ger många rekommendationer för verksamheten, och utan att ge faktaunderlaget konstaterar man att även om barnhjärtkirurg inte behöver vara stand by vid kateterinterventionen, bör i idealfallet kirurgisk kompetens/verksamhet finnas tillgänglig. Samarbete mellan interventionister och barnhjärtkirurger uppges vara förutsättning för framgång på området. 5* - X Rekommendationer av en Joint Working Group (UK) gällande kateterinterventioner för vuxna med medfödda hjärtfel. Man rekommenderar att mer komplexa fall handläggs på specialiserade GUCH-enheter, och utan att ge faktaunderlaget skriver man att eftersom behov av akut kirurgisk intervention kan förekomma i samband med kateterisering bör hjärtkirurgi finnas tillgänglig. 6* X X Studien omfattade 519 kateteriseringar. Den visade ökad förekomst av komplikationer vid interventionell jämfört med diagnostisk procedur, men också att incidensen minskat signifikant jämfört med tidigare data. Den största oberoende riskfaktorn var ålder < 1 år och som typ av ingrepp ballongplastik av aortaklaff. 7* X X I denna studie av 4952 pediatriska patienter under åren 1987-1993 förekom allvarligare komplikationer i 2,1 % (vanligast var arytmier). De relativt få dödsfallen (0,14 %) noterades i yngsta åldersgruppen. Författarna jämför med ännu äldre studier och konstaterar att data förbättras över tid. 8* X X Enkätundersökning till 102 institutioner med relevanta svar från 82 men det totala antalet genomförda kateteriseringar var relativt litet. Man undersökte tillgången till utrustning och resurser och konstaterade att standardutrustning för hjärtlungräddning fanns men temporär pacemaker bara i 72 % och hjärt/kärlkirurgisk back-up i 46 % av undersökta kateteriseringscentra. Författarna uttalar sig för att dessa resurser ska finnas tillgängliga.

BILAGA 1 Dnr 3.2 35565/2014 9* X X Man hänvisar till UK outcome-data [www.ccad.org.uk] omfattande ca 20000 kateteriseringar avseende mortalitet och re-interventioner, men konstaterar också att det lilla patientantalet och avsaknaden av homogenitet i kontrollerade studier inte ger tillräckligt underlag för evidens-baserade rekommendationer. I stället utgår dessa från konsensus, som menar att hjärtkirurgisk beredskap ska finnas tillgänglig vid interventionella kateteriseringar, och särskilt då vid de med högst risk (utan att dessa specificeras). Med tanke på risken för kärlskada förordar man samlokalisering med kärlkirurgi och interventionell radiologi. 10* X X Dokumentet från European Society of Cardiology ger för GUCH-verksamhet rekommendationer om standards och organisationsstruktur. Dessa är, i brist på tillräckliga vetenskapliga data, baserade på expert-konsensus. Man skriver att i idealfallet ska GUCH-centra vara samlokaliserade med både barn- och vuxenkardiologi samt kirurgi för medfödda hjärtfel, och att GUCH-expert bör medverka vid invasiva procedurer (kateter bland exemplen) på dessa patienter. 11* X X Dokument baserat på amerikanskt expert-konsensus om standards gällande alla typer av hjärtkateteriseringar och patientgrupper. Man konstaterar att under gångna decenniet har antalet kateteriseringar vid centra utan hjärtkirurgi ökat markant, och att det saknas jämförelser av resultat mellan sjukhus med kirurgisk back-up på plats och sjukhus som inte har tillgång till detta. Man rekommenderar ändå samlokalisering för kateteriseringar på barn och vid komplexa medfödda hjärtfel, och att vissa kateterburna ingrepp på aortaklaffar eller kammarseptum kan lämpa sig för hybridsal. 12* X X Dokumentet från Accreditation for Cardiovascular Excellence [http://www.cvexcel.org/] ger standards främst avseende kranskärlsproblematik men man anger att samlokalisering med hjärtkirurgi är en förutsättning för ackreditering vid bl.a. handläggning av patienter med medfödda hjärtfel. 13* - X Studie av 1022 under en period av åtta år. Den totala förekomsten av komplikationer var 4.1 %, och bland de få mycket allvarliga noterades 4 dödsfall, 7 behov av akut kirurgi samt 3 inläggningar på intensivvård. Som oberoende riskfaktorer noterades bl.a. kritiskt kliniskt tillstånd hos patienten och graden av utbildning/erfarenhet hos interventionisten. Däremot var i denna studie inte låg ålder kopplad till högre komplikationsrisk. Genom optimering av patientens kliniska tillstånd, förbättring av utrustning samt den tekniska expertisen kan risken för komplikationer minimeras. 14* X X Studie av 11073 barn som genomgick kateterisering under åren 1994-2006. Förekomsten av komplikationer sjönk stadigt under tiden för studien de allvarliga utgjorde ca 1.8 % och antalet dödsfall motsvarade 0.23 %. Riskfaktorer var bl.a. ålder < 6 månader och patientens kliniska tillstånd. 15* X X Studien avsåg kategorisering av komplikationer vid kateterisering av patienter med medfödda hjärtfel. Riskfaktorer konstaterades vara ålder < 1 år, vikt, interventionstyp och hemodynamisk instabilitet. Inga slutsatser ges men man rekommenderar att variabler tas fram som identifierar riskfaktorer. 16* X X I en studie av 138 diagnostiska och 82 terapeutiska kateteriseringar noterades 3 allvarliga komplikationer, men i inget fall avled patienten. Låg ålder/vikt och cyanotiska och/eller komplexa hjärtfel var statistiskt kopplade till medelsvåra och allvarliga komplikationer. 17* X X Multi-center studie 2007-2008 av 1707 diagnostiska och 2148 interventionella kateteriseringar. Den sistnämnda gruppen hade signifikant högre förekomst av incidenter (adverse events). Medianen för förekomst av incidenter var 16 % men bara 11 (0.3 %) var catastrophic, dvs. dödsfall eller behov av livräddande kirurgi/ecmo. Av dessa var sju nyfödda (< 1 dygn) och 5 var prematura med vikt 1.4 2.0 kg. 2

BILAGA 1 Dnr 3.2 35565/2014 18* X X Multi-center studie 2007-2010 av 10 885 kateteriseringar. Incidenter (adverse events) justerades för olika faktorer som cirkulatorisk instabilitet, typ av procedur, ålder och interventionistens erfarenhet (år och antal fall). Förekomsten av incidenter var 13 % av alla procedurer, och operators med mindre än fem aktiva yrkesår (years in practice) hade högre risk-justerad förekomst av preventable incidenter. 19* X X Studie avseende om barn (n=46) med födelsevikt under 2,5 kg är i större risk att drabbas av komplikationer vid kateterisering. Det visade sig vara så oavsett typ av komplikation. Förekomsten av major complications var 2.2 % men inga dödsfall rapporterades. 20* - X Översiktsartikel om kateterinterventioner på GUCH-patienter, där en nyckelgrupp vad gäller överlevnadsvinst är äldre patienter med förmaksseptumdefekt. Utan att ge faktaunderlag listar författarna ett antal förutsättningar för säkra och framgångsrika interventioner: real-tids tre-dimensionell bildteknik, kirurgisk back-up, team med barn- och vuxen kardiolog, hjärtkirurg och anestesiolog. 21* X X Artikeln uttalar sig om samlokalisation av kateterisering utförda av barnkardiologer i lokaler som är anpassade för vuxna patienter. I studien av 100 patienter sågs inga problem avseende effektivitet eller patientsäkert. 22* - X NICE-riktlinje om ballongdilatation av systemisk-lungartär-shunt hos barn rekommenderar man att ingreppet görs på specialiserade kardiologiska enheter men uttalar sig inte om samlokalisation. 23* - X NICE-riktlinje om ballongdilatation av aortastenos hos vuxna och barn. Standardbehandling är öppen kirurgi men hos nyfödda och yngre barn används tekniken palliativt tills barnet är gammalt nog för klaffprotes. För dessa ska interventionen utföras på speciell enhet för pediatrisk kardiologi, men inget uttalande görs om samlokalisering. 24* - X NICE-riktlinje om perkutan implantation av pulmonalisklaff vid högersidig utflödesrubbning. Man uttalar att patienturval ska göras i samråd mellan interventionist och såväl kardiolog som hjärtkirurg med speciell kompetens om medfödda hjärtfel, och att ingreppet ska utföras vid speciella enheter med hjärtkirurgisk support. 25* - X NICE-riktlinje om kateterintervention för stängning av kammarseptumdefekt. Man uttalar att särskilt för selektionen av pediatriska patienter ska multidisciplinärt samråd ske mellan interventionist och hjärtkirurg med specifik kompetens om medfödda hjärtfel. De pediatriska patienterna ska handläggas vid speciella enheter där nödvändig kompetens och tillgång till hjärtkirurgi finns. 3

BILAGA 1 Dnr 3.2 35565/2014 Referenser 1* Feltes TF, Bacha E, Beekman III RH. Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease: A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation 2011 May 2; 1524-4539. 2* Bergersen L, Gauvreau K, Marshall A et al. Procedure-Type Risk Categories for Pediatric and Congenital Cardiac Catheterization. Circ Cardiovasc Interv. 2011 Apr 1; 4(2):188-94. 3* Moore J, Hedge S, El-Said H et al. Transcatheter Device Closure of Atrial Septal Defects. J Am Coll Cardiol Cardiovasc Interv. 2013 May; 6(5):433-42. 4* Qureshi SA, Redington AN, Wren C et al. Recommendations of the British Pediatric Cardiac Association for Therapeutic Cardiac Catheterization in Congenital Heart Disease. Cardiol Young. 2000 Nov;10(6):649-67. 5* Adult Congenital Heart Disease Interventions. British Congenital Cardiac Association (BCCA), British Cardiovascular Intervention Society and The British Cardiovascular Society (BCS); 2011. 6* Yılmazer M, Üstyol A, Güven B et al. Complications of cardiac catheterization in pediatric patients: a single center experience. The Turkish Journal of Pediatrics 2012; 54: 478-485. 7* Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, Freedom RM, Benson LN. Complications associated with pediatric cardiac catheterization. J Am Coll Cardiol 1998; 32:1433 1440. 8* Mori Y, Nakasawa M, Yagihara T. Complications of pediatric cardiac catheterization and system of catheterization laboratories minimizing complications A Japanese multicenter survey. J Cardiol. 2010 Sep;56(2):183-8. 9* Recommendations of the British Congenital Cardiac Association for Therapeutic Cardiac Catheterization in Pediatric Heart Disease. British Congenital Cardiac Association; 2012. 10* Baumgartner H, Budts W, Chessa M et al. Recommendations for organization of care for adults with congenital heart disease and for training in the subspecialty of Grown-up Congenital Heart Disease in Europe: a position paper of the Working Group on Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. European Heart Journal (2014) 35: 686-690. 4

BILAGA 1 Dnr 3.2 35565/2014 11* Bashore TM, Balter S, Barac A et al. 2012 American College of Cardiology Foundation/Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Expert Consensus Document on Cardiac Catheterization Laboratory Standards Update. J Am Coll Cardiol. 2012 Jun 12;59(24):2221-305. 12* Catch/PCI Operations and procedures. Accreditation for Cardiovascular Excellence; 2014. 13* Agnoletti G, Bonnet C, Boudjemline Y, et al. Complications of paediatric interventional catheterization: an analysis of risk factors. Cardiol Young 2005; 15: 402-408. 14* Mehta R, Lee KJ, Chaturvedi R, Benson L. Complications of pediatric cardiac catheterization: a review in the current era. Catheter Cardiovasc Interv. 2008 Aug 1;72(2):278-85. 15* Bergersen L, Gauvreau K, Jenkins KJ, Lock JE. Adverse event rates in congenital cardiac catheterization: a new understanding of risks. Congenit Heart Dis. 2008 Mar-Apr;3(2):90-105. 16* Huang YC, Chang JS, Lai YC, Li PC. Importance of prevention and early intervention of adverse events in pediatric cardiac catheterization: a review of three years of experience. Pediatr Neonatol. 2009 Dec;50(6):280-6. 17* Bergersen L, Marshall A, Gauvreau K, Beekman R, Hirsch R, Foester S, Balzer D, Vincent J, Hellenbrand W, Holzer R, Cheatham J, Moore J, Lock J, Jenkins K. Adverse event rates in congenital cardiac catheterization - a multi-center experience. Catheter Cardiovasc Interv. 2010 Feb 15;75(3):389-400. 18* Holzer RJ, Gauvreau K, Kreutzer J, Moore JW, McElhinney DB, Bergersen L. Relationship between procedural adverse events associated with cardiac catheterization for congenital heart disease and operator factors: results of a multi-institutional registry (C3PO). Catheter Cardiovasc Interv. 2013 Sep 1;82(3):463-73. 19* Mobley MM, Stroup RE, Kaine SF. Comparative risk of cardiac catheterisations performed on low birth weight neonates. Cardiol Young. 2013 Oct;23(5):722-6. 20* Akagi T. Catheter intervention for adult patients with congenital heart disease. J Cardiol. 2012 Sep;60(3):151-9. 21* Sutton NJ, Greenberg MA, Menegus MA, Lui G, Pass RH. Caring for the adult with congenital heart disease in an adult catheterization laboratory by pediatric interventionalists - safety and efficacy. Congenit Heart Dis. 2013 Mar-Apr;8(2):111-6. 22* NICE interventional procedure guidance 77. Balloon dilatation of systemic to pulmonary arterial shunts in children. National Institute of Health and Clinical Excellence; 2004. 23* NICE interventional procedure guidance 78. Balloon valvuloplasty for aortic valve stenosis in adults and children. National Institute of Health and Clinical Excellence; 2004. 5

BILAGA 1 Dnr 3.2 35565/2014 24* NICE interventional procedure guidance 436. Percutaneous pulmonary valve implantation for right ventricular outflow tract dysfunction. National Institute of Health and Clinical Excellence; 2013. 25* NICE interventional procedure guidance 336. Transcatheter endovascular closure of perimembranous ventricular septal defect. National Institute of Health and Clinical Excellence; 2010. 6