Aldosteronism - primär

Relevanta dokument
Binjurevenskateterisering

(ref 3,5-8,8 x10 9 /L) (ref x10 9 /L) S-kortisol kl 08 efter 1 mg dexametasonhämningstest: 332 nmol/l, P-ACTH 7,6 pmol/l.

Binjure. Aldosteron (mineralkortikoid) Kortisol (glukokortikoid) Dehydroepiandrosteron. Aldosteron. Kortisol. Dehydroepiandrosteron.

S-Aldosteron, Malmö. Bakgrund, indikation och tolkning. Införd i rutin Medicinsk service

Salt, njurar och hypertoni

Hypofyshormoner. Detta kan ge förhöjt prolaktin. Adenohypofysen Prolaktin LH,FSH ACTH TSH GH. Neurohypofysen ADH, Vasopressin Oxytoxin

Sekundär hypertoni och adrenala incidentalom

PRODUKTRESUMÉ. 1 LÄKEMEDLETS NAMN Spironolakton Pfizer 25 mg tabletter Spironolakton Pfizer 50 mg tabletter Spironolakton Pfizer 100 mg tabletter

Utredning och Behandling av Hypertoni. Faris Al- Khalili

Utredning av under- respektive överfunktion i binjurebarken

Peter Fors Alingsås Lasare2

Njuren Blodtryck. Peter Fors Alingsås Lasarett

Vetoryl. Innehåll. Egenskaper. LÄKEMEDELSFAKTA: FASS Vet. Denna information är avsedd för vårdpersonal.

Dostitrering av läkemedel på hjärtmottagningen

Primär och sekundär binjurebarksvikt. Eva Ekerstad överläkare

PRIMÄR HYPERPARATHYROIDISM: RIKTLINJER FÖR UTREDNING OCH BEHANDLING

Förslag på riktlinjer för läkemedelinställning på hjärt-/kärlmottagning inom primärvården Södra Älvsborg avseende hjärtsvikt

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Törstprov och minirintest

Enl WHO: Bltr 140/90 mmhg = hypertoni Högt bltr den viktigaste riskfaktorn för hjärt- kärlsjukdom, njursjukdom och förtida död i världen.

Kortisolbrist Kortisolbrist kan vara livshotande! I detta PM finner du:

Neuroendokrina tumörer. Eva Tiensuu Janson, professor i medicin Kliniken för onkologisk endokrinologi Akademiska sjukhuset och Uppsala Universitet

Bipacksedel: Information till användaren. Renapur, granulat kaliumnatriumvätecitrat

Akut endokrinologi. Inger Friberg 2014

Bilaga II. Revideringar till relevanta avsnitt i produktresumén och bipacksedeln

Hypertoni på akuten. Joakim Olbers, specialistläkare, VO Kardiologi, Södersjukhuset

A1 Vilka är de två mest troliga diagnoserna bakom fynden enl. ovan? (1p) Målreferens: T3C15.

Thyroideasjukdomar - diagnostik och behandling

Livsviktig information om Addisons sjukdom.

Ascitesutredning och behandling

Delområden av en offentlig sammanfattning

Aktuell behandling vid Hjärtsvikt

Hjärtsviktsbehandling vid volymsbelastning/shuntvitier. i väntan på intervention eller på naturens gång

Äldre patienter och njursvikt Ulf Åhman

Paracetamolintoxikation Gäller för: Region Kronoberg

Njurfunktion och läkemedel. Josefine Carlsson Klinisk apotekare

Farmaka som verkar på njurar och renal homeostas

Primär aldosteronism är en

Långt QT syndrom (LQTS) Definition

I Sverige lever idag runt 1000 personer med Addisons sjukdom (primär binjurebarksvikt).

Akut binjurebarksinsufficiens. Tommy Olsson Medicincentrum 2011

ENDOKRINKIRURGI. Erik Nordenström MD PhD

Sjuksköterskedagarna. Vad letar vi efter i sjukvården? Varför?

Handfast handläggning av binjuretumörer och andra binjuresjukdomar

Renogram och njurdoppler. Peter Gjertsson Klinisk Fysiologi Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Information om ersättningsbehandling med hydrokortison vid binjurebarksvikt.

Handläggning av diabetes typ 2

Per Ingvarsson, 55 år

Blodtrycksbehandling vid diabetes. Bo Carlberg Inst för Folkhälsa och Klinisk Medicin Umeå Universitet

Bättre hjärtsviktsvård på Vårdcentralen Hertig Knut. Anders Åkvist Specialist i allmänmedicin Chefläkare Närsjukvården Region Halland.

Bipacksedel: Information till användaren. Candexetil 16 mg tabletter. Candexetil 32 mg tabletter. kandesartancilexetil

Bipacksedel: Information till patienten. Amias 16 mg tabletter. kandesartancilexetil

Bipacksedel: Information till användaren. Candesartan Teva 4 mg tabletter. kandesartancilexetil

DX2. Klinisk Medicin HT poäng MEQ 2

Huvudvärk. Fredrik Schön, Neurologmottagningen, Centrallasarettet, Växjö

Göteborg Peter Fors Alingsås Lasare<

Bipacksedel: Information till användaren. Addens-Kaliumklorid B. Braun 1 mmol/ml koncentrat till infusionsvätska, lösning kaliumklorid

Process för hjärtinfarkt-post PCI-post CABG-patienter, Medicin- Rehabkliniken, Kiruna sjukhus

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Högt blodtryck. Med nya kostvanor, motion och läkemedel minskar risken för slaganfall och sjukdomar i hjärta och njurar.

Högt blodtryck Hypertoni

Njurcancer. Författare: Annika Mandahl Forsberg, Biträdande Överläkare, Urologiska kliniken, Skånes Universitets Sjukhus.

Olmesartan medoxomil STADA , Version V1.2 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Bipacksedel: Information till patienten. Candesartan Krka 16 mg tabletter. Candesartan Krka 32 mg tabletter. kandesartancilexetil

BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Lithium, insättning och behandling - vuxenpsykiatri

Medicinsk service. Synacthen-test. Metodbeskrivning Godkänd av: Charlotte Wigermo Synacthenbelastning

Bipacksedel: Information till användaren. Candesartan Orion 32 mg tabletter. Kandesartancilexetil

Diagnostik och behandling av kronisk hjärtsvikt

Bipacksedel: Information till patienten. Kandrozid 16 mg tabletter. Kandrozid 32 mg tabletter. kandesartancilexetil

Sekunda r binjurebarksinsufficiens efter kortisonbehandling

Bipacksedel: Information till användaren. Aldactone 100 mg, filmdragerade tabletter. spironolakton

1 Övergripande sammanfattning av den vetenskapliga utvärderingen av PRAC

Integrerad MEQ fråga 2. Delexamination 2 Klinisk medicin Restskrivning Totalt 21 poäng

Antikoagulantia som trombosprofylax vid förmaksflimmer. Läkemedelskommitténs. terapirekommendation. för Landstinget i Värmland

Högt blodtryck. Med nya kostvanor, motion och läkemedel minskar risken för slaganfall och sjukdomar i hjärta och njurar.

Bipacksedel: Information till användaren. Valsartan Actavis 40 mg, filmdragerade tabletter valsartan

Bipacksedel: Information till användaren. Spironolakton Pfizer 100 mg, tabletter. spironolakton

Hjärtsviktsbehandling vid volymsbelastning/shuntvitier.

Regionala riktlinjer för hypertoni under graviditet i basmödrahälsovård

Venös Tromboembolism. Karl Jägervall, ST-läkare Medicinkliniken Växjö

Riktlinje Klinisk riktlinje att förebygga och handlägga metabol risk hos patienter med allvarlig psykisk sjukdom

Expertrådet för medicinska njursjukdomar. Stockholms läns läkemedelskommitté

BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN. Kairasec 16 mg tabletter. Kairasec 32 mg tabletter Kandesartancilexetil

BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN. Spironolactone Orion 25, 50 och 100 mg tabletter. Spironolakton

Vi vill med den här broschyren ge dig information på vägen.

Göteborg Peter Fors Alingsås Lasare;

SAKEN BESLUT 1 (5) Laboratoire HRA Pharma 15 rue Béranger PARIS SÖKANDE. Ansökan inom läkemedelsförmånerna

Fältstudie Läkemedelsgenomgång

Del 2_5 sidor_14 poäng. Sida 1 av 5

Om högt blodtryck. Vad är blodtryck. Vad är högt blodtryck?

Njurcancer. Vad är njurcancer och hur behandlas den kirurgiskt

Handläggning av nyupptäckt hypertoni

Karin 84 år. Tablett och insulinbehandlad typ 2 diabetes. Förmaksflimmer, Waranbehandling. Hypertoni.

Nyupptäckt diabetes Fysiologi/patofysiologi Klassifikation. Peter Fors Alingsås Lasarett

LUNGEMBOLI. Kevin Wakabi Kompletterings utbildning för utländska läkare Karolinska Institutet

VÄTSKEBALANS. - En supersnabb repetition av föreläsningen under introdagarna

Sekundärpreventiv läkemedelsbehandling efter hjärtinfarkt. Magnus Wahlin Kardiologkliniken NÄL Trollhättan

Regionala riktlinjer för anemiscreening inom basmödrahälsovården

Transkript:

Godkänt Uppsala-Örebro den: [Godkänt/publicerat sjukvårdsregion datum] Ansvarig: Niclas Abrahamsson Gäller för: Endokrina Endokrinologi; PM mars Kirurgi 2018 Innehåll Innehåll... 1 Bakgrund... 2 Orsaker... 2 Familjär hyperaldosteronsim (1-2%?) tre olika former:... 2 Genetisk utredning... 2 Indikation för screening... 2 Primär screening... 3 Felkällor... 3 Läkemedel... 3 Differentialdiagnostik... 4 Sekundär aldosteronism... 4 Pseudohyperaldosteronism... 4 Konfirmationstest... 4 NaCl saltinfusionstest... 4 NaCl oral belastning- alternativ/komplettering... 4 Radiologi... 5 Binjurevenkateterisering (via dagvård eller avd)... 5 Indikation... 5 Tolkning... 5 Alternativ... 5 Endokrinkirurgrond... 5 Behandling... 6 Kirurgisk behandling vid ensidig sjukdom... 6 Medicinsk behandling vid bilateral sjukdom... 6 Referenser:... 6 SCHEMA... 7 Sidan 1 av 7

Bakgrund Primär aldosteronism (PA) innebär autonom överproduktion av aldosteron från binjurebarkens zona glomerulosa som leder till retention av natrium, hypertoni och ökad kaliumutsöndring i urinen. Kalium i serum kan vara sänkt eller normalt. Renin-angiotensinsystemet är hämmat. Renin är lågt, aldosteron normalt eller förhöjt. Aldosteron/renin-kvoten är förhöjd. Prevalensen i Sverige är oklar, men grova beräkningar har pekat mot ca 7 % av alla med idiopatisk hypertoni, d.v.s. är således ett underdiagnosticerat tillstånd. Genetiska rubbningar delvis kartlagda. Orsaker Bilateral adrenal hyperplasi (60 %) Aldosteronproducerande adenom (35 %) Conn s Primär unilateral hyperplasi (1-2%) Binjurebarkscancer med mineralkortikoid överproduktion (<1%) Familjär hyperaldosteronsim (1-2%?) tre olika former: Typ 1: Automsomalt dominat rubbning. I regel tidig debut (barn, ungdomar) och mer sällan hypokalemi men hypertoni. Glukokortikoid-beroende (GRA) hämningsbar aldosteronism beror på CYP11B1/CYP11B2 hydridgen. Oftast associerat med bilateral adrenal hyperplasi där hyperaldosteronismen kan hämmas med dexametason (ACTH-beroende). Typ 2: Autosomalt dominant rubbning, associerat med kromosom 7p22, exakt mutation oklart. Typ 3: Mutation kaliumkanal subenhet KCNJ5. Denna typ misstänks hos unga barn med ofta uttalad primär aldosteronism samt massiv adrenal hyperplasi. Genetisk utredning Yngre < 20 år, ärftlighet för PA, stroke med hypertoni <40 år, => gentest för familjär hyperaldosteronism typ 1 (GRA) eller typ 3. Indikation för screening Hypertoni i kombination med hypokalemi Adrenalt Incidentalom med hypertoni 140/90 med 3 läkemedel Svår hypertoni med BT 150/100 Hypertoni vid < 40 år Ärftlighet för hypertoni i ung ålder (< 40 år) eller ärftlighet för PA Sidan 2 av 7

Primär screening Aldosteron/renin kvot (ARR) - Eftersträva normokalemi i samband med provtagning (hypokalemi hämmar aldosteron). 1. Uppmuntra till en välsaltad kost snarare än saltfattig, notera där att både en saltfattig och en saltrik kost kan ge en falsk kvot enligt nedan. 2. Undvik lakrits veckorna inför provtagning 3. Primär screening utförs i regel under pågående blodtrycksmedicinering, minst påverkan med kalciumflödeshämmare och alfareceptorblockare. 4. Dock bör kaliumsparande läkemedel så som SPIRONOLAKTON, EPLERENON och AMILORID som grundregel undvikas. Analys: p-renin mie/ l och p-aldosteron pmol/l. Prov kl. 8-10:00 med patienten sittande. Tolkning: ARR > 100 patologisk; förhöjt aldosteron (i regel >400 pmol/l) och lågt renin. Grundregeln är att kontrollera om en svårbedömd kvot och där ta särskild hänsyn till felkällor. Kvoter 50-100 ligger i en gråzon där diagnos kan övervägas om stark klinisk misstanke finns, t.ex. vid primär hypertoni. Omkontroll om oklar ARR-kvot med beaktande av felkällor! OBS! Enbart förhöjd ARR icke tillräcklig för diagnos PA, konfirmerande test behövs. Undantag, om högt aldosteron (>550 pmol/l) i kombination med omätbart renin samt spontan hypokalemi kan man överväga att hoppa över konfirmationstest för diagnos Felkällor Kalium: hypokalemi hämmar aldosteron/arr och hyperkalemi ökar aldosteron och ARR Saltintag (Na): För lågt intag ökar både aldosteroný och renin Ý Ý så att ARR kan bli falsk låg, på motsvarande vis kan ett för högt saltintag öka ARR och ge en falskt hög ARR Njursvikt: Renin hämmas, kan ge högre ARR (njurinsufficiens kan också vara sekundärt till PA) Läkemedel (förutom kaliumsparande framför allt betablockad som beaktas): Betablockare: potent reninhämmare och ökar risk för falskt höga ARR. Om ARR > 100 och betablockad, överväg att sätta ut betablockad i 14 dagar och ta om kvoten. ACE hämmare/arb(angiotensin II Receptor Blockerare) och Diuretika: kan vid mild PA leda till falsk låg ARR. Kaliumsparande diuretika amilorid: ökar renin mer än aldosteron vilket hämmar ARR, utsätts minst 4 veckor innan provtagning ARR. Mineralkortikoidreceptor antagonister (spironolakton, eplerenon): bör sättas ut i minst 4veckor innan provtagning för ARR (ökar aldosteron i blodet). Undantag svår PA där behandling med mineralkortikoidhämmare inte kan avslutas säkert och med fortsatt supprimerat renin. NSAID: ökar risk för falskt hög ARR. Sidan 3 av 7

Differentialdiagnostik Största utmaning att skilja från essentiell hypertoni. Gitelmann s och Barrter s syndrom: autosomalt recessiva tillstånd, tubulär defekt. Hypokalemi, metabol alkalos, (hypomagnesemi) samt ett normalt/lågt blodtryck. Skillnad att Gitelmanns även har en hypokalcuri och mer ofta diagnosticeras först hos vuxna. Diagnos via gentest men först dock utesluta kräkning och diuretikabruk etc. Sekundär aldosteronism (normalt/högt aldosteron med högt renin) Renovaskulär hypertoni (t ex njurartärstenos), malign hypertension, diuretika, Coartatio aortae, Reninom (mycket ovanligt), hjärtsvikt. Pseudohyperaldosteronism (lågt aldosteron och lågt renin) Steroidsyntesenzymdefekter (kongenital adrenal hyperplasi, CAH) Cushings syndrom Kortisolresistens Syndrome of apparent mineralcorticoid excess (SAME) a) Medfödda b) Förvärvade (högt intag av lakrits, exogent intag mineralkortikoid) Liddles syndrom: Ovanlig autosomal dominant sjukdom. Ökad reabsorption av natrium i samlingsör och oftast en ökad kaliumsekretion. Typisk bild ung ålder, hypertoni, hypokalemi samt metabol alkalos. Vissa upptäcks i vuxen ålder och hypokalemi ej obligat. Diagnos genetisk. Behandling amilorid, spironolakton/eplerenon ej effektivt här. Konfirmationstest NaCl saltinfusionstest Utförs i första hand (dagvård ing. 40). En vecka före: kontroll s-kalium, optimera kaliumvärdet. Uppmuntra till generöst med salt i kosten. 2000 ml NaCl 0,9 % ges på 4 timmar, start kl. 08-9:30. Patienten liggande en timme inför samt under infusionen ges. CAVE känd hjärtsviktstendens. Prover vid 0 och 240 min: p- renin, p aldosteron, s kortisol, s-kalium. Provsvar till ansvarig mottagningsläkare alternativt dagvårdläkare om regionpatient. Tolkning: p-aldosteron < 200 pmol/l talar starkt emot >300 pmol/l bekräftar diagnos. NaCl oral belastning- alternativ/komplettering I utvalda fall (dagvård ing. 40) En vecka före: kontroll s-kalium, optimera kaliumvärdet. Uppmuntra till generöst med salt i kosten. Ge T. NaCl 500mg 4+4+4 under 3 dagar. OBS- mät S-Kalium och extra tillskott vb. Urinsamling påbörjas morgonen dag 3 med du krea- du-na, du-ka samt du-aldosteron. Tolkning: du aldosteron > 35 nmol/d vid du Na > 200 mmol/dag talar för PA. Sidan 4 av 7

Radiologi Utförs på alla patienter med konstaterad primär aldosteronism. Primär undersökning med datortomografi binjure utan och med kontrast, bedömning av Hounsfield units och washout beräkning. De flesta aldosteronproducerande adenom är < 2 cm. Differentialdiagnos är makronodulär hyperplasi och inaktiva binjurbarksadenom, som då kan klassas som incidentalom. Skylta CT binjurar om CT utförts på annan ort. Binjurevenkateterisering (via dagvård eller avd) Se särskild vårdrutin för utförande. OBS! Endast aktuellt för patienter där kirurgi övervägs. Prover vid ankomst; Rospaket 1, APTT, PK, p-renin, p-aldosteron Kontroll: vikt, BT och EKG. Indikation Utförs före ev. operation hos patienter med säkerställt PA för sidolokalisation. Prover kommer att tas från höger binjureven, vänster binjureven samt från vena cava. Kortisol från vena cava behövs för att kunna beräkna kvot och därmed se om man hittat rätt ven i binjurarna. Kortisolnivån bör vara 3 ggr högre i binjurevener jmf med vena cava, men nivåer > 2 ggr kan accepteras. Ofta tekniskt svårt att komma in i höger binjureven. Tolkning Aldosteron/kortisolkvoten bör vara > 4 ggr högre än kvoten in den kontralaterala binjurevenen som inte bör vara högre än den perifera kvoten vid ensidig sjukdom. Normokalemi eftersträvas vid kateteriseringen. Alternativ Klar PA hos yngre < 35 år med spontan hypokalemi, markerad hyperaldosteronism och ett synligt adenom med 10 HU => överväg kirurgi utan föregående binjurevenkaterisering. Endokrinkirurgrond Rutin att diskutera fall efter binjurevenkateterisering (BVK) PET-DT: Beställs vid icke konklusiv binjurevenkateterisering efter diskussion på Endokrinkirurgrond, Metomidat PET med dexametasonhäming för lateralisering. Hämning; T. Dexametason 1 mg x3 i 5 dagar före undersökningen. Sidan 5 av 7

Behandling Kirurgisk behandling vid ensidig sjukdom Unilateral adrenalektomi (oftast retroperitoneoskopiskt) om signifikant lateralisering. Kaleorid sätts ut direkt postoperativt vid dosering upp till 10 tabl 750 mg/dag. Vid > 10 tabletter halveras kvällsdosen opdagen och morgondosen dag 1 postop, härefter sätts Kaleorid ut. Spironolakton/Amilorid seponeras i regel efter operation och blodtrycksmedicineringen i övrigt kan ofta reduceras. Endokrinkonsult kontaktas i samband med vårdtiden för diskussion kring den antihypertensiva medicinering postoperativt. Kontroll av s-kalium och blodtryck 3-5 dagar efter utskrivning med svar till kirurgmottagningen alternativt med svar till ansvarig läkare på hemorten om Regionpatient. Återbesök på kirurgen (blodtryck, Na, K, kreatinin samt ARR-kvot) och därefter ställningstagande till fortsatt uppföljning. Patienter som opererats för Conn kan behöva följas upp ett antal år efter operationen med blodtryck och elektrolyter samt ARR-kvot vid behov. Notera där att Connadenomet kan vara en feltolkad del av en bilateral nodulär hyperplasi, d.v.s. sjukdomen kan återkomma. Medicinsk behandling vid bilateral sjukdom (ej signifikant lateralisering, kontraindikation kirurgi, hög ålder och lättbehandlad hypertoni, patienten avböjer kirurgi). Mineralkortikoidreceptorantagonist 1. Första hand: T. Spironolakton, startdos 25-50 mg, titreras upp till 150-200 mg. Antiandrogena biverkningar: Gynekomasti (6,9 % av män vid 50 mg dagligen). Kan användas i kombination med T. Amilorid (5-20mg) eller tiazid (t ex Esidrex 25-50mg) 2. Andra hand: Eplerenone (T Inspra ): Start dos 25 mg, titreras upp till 200 mg. Hälften så potent som spironolakton, kortare halveringstid och tvådos kan övervägas GRA: behandlas med lägsta möjliga dos glukokortikoid som ger normalt blodtryck och normokalemi (ibland i kombination med Spironolakton eller Eplerenon ) Referenser: 1. Funder J W et al. J Clin Endocrinol Metab, May 2916, 101(5):1889-1916 2. Powlson A S et al. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2015 Jun; 22(3): 150 156 3. Stowasser M et al. Clin Biochem Rev Vol 31 May 2010; 39-56 4. Wahrenberg Hans. www.internetmedicin.se/page.aspx?id=1317 Sidan 6 av 7

SCHEMA Hög ARR (>100, gråzon 50-100) Konfirmationstest med NaCl infusion; positiv om aldosteron ej hämmas < 2-300 pmol/l (Kan ev.hoppa över om hypokalemi, supprimerat renin och p-aldosteron >550) Binjureinriktad CT Unilateralt adenom Normal, multinodulär, unilateral eller bilateral hyperplasi Överväg hoppa över BVK om: 1) Patient < 35 år OCH 2) Spontan hypokalemi med tydlig PA OCH 3) Typiskt adenom på CT Binjurvenkateterisering (BVK) Ej BVK om patienten inte är operationskandidat Kirurgi Mineralkortikoidreceptor antagonist Sidan 7 av 7