Lymfödem - insatser av lymfterapeut och sjukgymnast

Transkript

1 Vårdprogram 1(24) Lymfödem - Division Hälsa, Habilitering och Rehabilitering Utgåva: 1 Godkänd av: Eva Stjernström divisionschef Utarbetad av: Eva Eliasson leg sjukgymnast Revisionsansvarig: Maria Klässbo Forskningsledare Centrum för klinisk forskning Reviderad: Lymfödem -

2 Vårdprogram 2 (24) Innehållsförteckning Sammanfattning 2 Inledning 3 Lymfterapeuter i Värmland 3 Bakgrund 3 Symtom 5 Kliniska fynd 5 Differentialdiagnoser 6 Åtgärdsmål 6 Prioriteringar 7 Åtgärder 7 Utredande åtgärder, diagnostik, klassifikation 7 Förebyggande åtgärder 9 Behandlande åtgärder 10 Komplikationer 16 Prognos 16 Utvärdering 17 Hälsoekonomiska aspekter 17 Förslag till kvalitetsindikatorer 17 Dokumentation 17 Patientmedverkan och information till patient och anhöriga 17 Referenser 18 Bilagor 22 2

3 Vårdprogram 3 (24) Sammanfattning Vårdprogrammet gäller för personer med lymfödem. Det avser behandlingsriktlinjer för i Landstinget i Värmland (LiV). Målet med vårdprogrammet är att ge förutsättningar för så likvärdig vård som möjligt för personer med lymfödem, oavsett var i länet vården ges. Inom landstinget i Värmland bedrivs lymfterapi av lymfterapeuter i Arvika, Karlstad, Kristinehamn, Säffle och Torsby. Lymfödem orsakas av en bristande transportkapacitet i lymfsystemet orsakat av sjukdom, missbildning eller tidigare given behandling och leder till ansamling av lymfa i interstitiet med sekundära förändringar av vävnaden till följd. Vid lymfödem är det av stor vikt att försöka minska ödemvolymen och sedan bibehålla resultatet på längre sikt. Tidig upptäckt och därmed möjlighet till tidigt insatta åtgärder är av största vikt vid lymfödem. Då lymfödem har en så varierad etiologi (orsak) möter vi personer med risk för lymfödem på många ställen i vården. Viktigt är att identifiera dessa patienter och erbjuda dem information om lymfödem och riskförebyggande. Det är också viktigt att remissvägar till lymfterapeuter för adekvat omhändertagande är väl kända. Då tillståndet är kroniskt har dessa patienter ett behov av fortsatt uppföljning och trygghet i en lätt tillgänglig kontakt till behandlande team. Inledning Vårdprogrammet gäller för personer med lymfödem och det avser behandlingsriktlinjer för i LiV. Programmet har tillkommit med hjälp av statliga ekonomiska projektmedel genom division Hälsa, Habilitering och Rehabilitering och har varit ett uppdrag som tilldelats Nätverket för lymfterapeuter i Värmland. Ansvarig för framtagandet har varit Eva Eliasson legitimerad sjukgymnast, Centralsjukhuset Karlstad och nätverket för lymfterapeuter har fungerat som referensgrupp. Remissinstans har varit handikappförbunden Värmland. Målet med vårdprogrammet är att ge förutsättningar för så likvärdig vård som möjligt för personer med lymfödem, oavsett var i länet vården ges. Dokumentet kan även vara en vägledning för övriga i vården gällande vilka behandlingsinsatser som är aktuella vid lymfödem, samt information om remissvägar till lymfterapeut. Vården skall vara baserad på tillgängliga forskningsresultat och klinisk erfarenhet. Hänsyn skall också tas till ekonomiska förutsättningar för så kostnadseffektiv vård som möjligt med bibehållet patientfokus. Vårdprogrammet bygger på det Nationella Vårdprogrammet mot Lymfödem (NVL) (1) från 2003 framtaget på initiativ av Cancerfonden med hjälp av en professionellt sammansatt riksplaneringsgrupp samt ett internationellt consensusdokument framtaget av Lymphedema Framework (LF) från 2006 (2). Lymphedema Framework är ett brittiskt baserat forskningssamarbete med syfte att förbättra vården för patienter med risk för eller med lymfödem genom att engagera kliniska specialister, patientgrupper samt tillverkare av sårvårdsprodukter och behandlingshjälpmedel. Sökningar har skett i databaserna Ahmed, Medline och Cochrane. Litteratur från referenslistor har också använts. Sökorden har varit lymphoedema/lymphedema, physical therapy, exercise therapy, physical education, physical training, hydrotherapy. 3

4 Vårdprogram 4 (24) Lymfterapeuter i Värmland Inom LiV bedrivs lymfterapi av lymfterapeuter i Arvika, Karlstad, Kristinehamn, Säffle och Torsby. Ingen känd pågående verksamhet finns inom kommunernas hälso- och sjukvård i Värmland. Vissa delar av behandlingen av lymfödem kan erhållas vid massagekliniker drivna i privat regi. Vården i landstinget bedrivs i huvudsak i öppenvård, men omhändertagande i slutenvård förekommer. I Karlstad finns möjlighet för den äldre patienten, eller för den med lång resväg, att bo på patienthotellet i samband med så kallad intensivbehandling i öppenvård. I LiV finns inget behandlingsteam för patienter med lymfödem så som rekommenderas i det nationella vårdprogrammet (1) Där rekommenderas att patienter bör bedömas och behandlas av ett team med hög professionell medicinsk kompetens som i tillämpliga delar består av representanter för läkare, sjukgymnaster, arbetsterapeuter och sjuksköterskor med specialutbildning. Ofta behövs även psykolog och kurator för psykosocial och arbetsinriktade åtgärder. Det är viktigt med samordning med arbetsgivare och försäkringskassa. Patienter med misstanke om eller med konstaterat lymfödem remitteras till lymfterapeut från olika instanser i LiV, ofta från kirurgkliniker, onkologikliniker, kvinnokliniker och primärvård. Många patienter söker även vård själva, utan remiss. Allt omhändertagande och eventuella åtgärder bygger på en individuell bedömning av lymfterapeut och ett samarbete med den enskilde patienten. Vanligt är att lymfterapeuten i praktiken ställer diagnosen lymfödem och förmedlar till patienten vad detta innebär vid första bedömningstillfället. Tillgång till skriftlig patientinformation är lika i länet och kan lämnas ut vid lämpligt tillfälle. Innehållet i behandlingsupplägget är individuellt men bygger på kompression av ödemet. Kompressionsstrumpor och handskar provas ut av Aktiv Ortopedteknik AB dit alla lymfödempatienter i LiV remitteras. De flesta lymfterapeuter i LiV har ordinationsrätt för kompression. Är fysisk träning aktuell sker denna på individuell basis idag. Gruppträning finns på CSK i form av en kom igång grupp med bassängträning för bröstopererade. Patientutbildningar i grupp i form av lymfödemskolor bedrivs inte regelmässigt i LiV, utan behandling och utbildning är individuellt anpassad och sker med en patient i taget. Lymfpulsator finns i Arvika, Karlstad ochsäffle och. Intensivbehandling sker i stor utsträckning under en veckas tid, ibland under två veckor. Ytterst sällan bedrivs den längre tid än två veckor. Det långsiktiga omhändertagandet kan skilja från patient till patient där en del är i behov av mer stöd medan andra uppmuntras att höra av sig vid behov för uppföljning. Bakgrund Lymfödem orsakas av en bristande transportkapacitet i lymfsystemet orsakat av sjukdom, missbildning eller tidigare given behandling (till exempel kirurgi, strålbehandling) och leder till ansamling av lymfa i interstitiet med sekundära förändringar av vävnaden som följd. Lymfödem är ett kroniskt sjukdomstillstånd med ökad volym, ofta i en extremitet. Svullnaden kan också uppträda i angränsande kroppskvadrant, i huvud och hals, bröst eller genitalia. Lymfödem kan ge betydande funktionsnedsättningar i form av inskränkt rörlighet, tyngd och spänningskänsla, benägenhet för infektioner, psykologiska och kosmetiska problem. Detta 4

5 Vårdprogram 5 (24) påverkar ADL (Activity of Daily Living), arbetskapacitet, fritidsaktiviteter och kläd- och skoval (1). Idag finns ingen känd bot för lymfödem men med adekvat behandling kan symtomen lindras. Lämnas ett lymfödem utan åtgärd kan det successivt förvärras och blir svårt att behandla (2). Mjukdelsinfektioner och erysipelas (rosfeber), ofta orsakad av streptokocker, kan förvärra lymfödemet. I sällsynta fall kan angiosarkom uppstå, ett tillstånd med ytterst dålig prognos (3). På grund av den minskade eller upphävda lymfcirkulationen sker med tiden en nybildning av fettväv (4). Denna mekanism är ännu ej helt klarlagd, men bedöms bero på dels att fett tas upp av befintliga fettceller så att dessa ökar i volym (5,6), dels av att makrofager omvandlas till fettceller (7,8). Man får också en bindvävsnybildning, som i uttalade fall helt kan dominera volymökningen (9). Ett lymfödem där testet pitting on pressure är positivt skall behandlas med fysikaliska metoder (1,2). När pitting försvunnit domineras svullnaden i ett armlymfödem av nybildad fettväv. Fysikaliska metoder har då ingen ytterligare effekt som kan reducera ödemet och fettsugning kan vara ett alternativ (1). Lymfödem klassificeras som primärt eller sekundärt beroende på etiologi (10). Primärt lymfödem uppstår på grund av medfödda missbildningar i det lymfatiska transportsystemet. Sekundärt lymfödem uppstår vid skador i det lymfatiska kärlsystemet och/eller lymfkörtlarna eller vid nedsatt funktion i desamma. Sådana skador uppstår till exempel vid behandling av cancersjukdom. Lymfödem kan också uppstå som en följd av venös insufficiens eller post trombotiskt syndrom, när funktionen i det överbelastade lymfsystemet till slut sviktar. Ungefär en person på 6000 kommer att utveckla primärt lymfödem. Den sammantagna prevalensen för lymfödem/kroniska ödem har uppskattats till % (11-13). I västvärlden anses huvudorsaken till lymfödem vara behandling av cancer. Prevalens på % har rapporterats hos bröstcancerpatienter (14-17) och % hos patienter behandlade för gynekologisk cancer (18,19) med den högsta risken för dem med vulvacancer (20). När det gäller urologisk cancer är incidensen till stora delar okänd, men varierar beroende på tumörlokalisation. Incidensen kan vara så hög som 50 % vid avancerade stadier av peniscancer (21). Det förefaller dock som att mellan en fjärdedel och hälften av de drabbade patienterna lider av andra former av lymfödem, till exempel primärt lymfödem och lymfödem på grund av venös insufficiens, trauma eller hjärtsjukdom. I utvecklingsländer är den vanligaste orsaken till lymfödem en infektion i lymfsystemet orsakat av en parasit som sprids via myggor (filariasis). I en rapport från Statens beredning för medicinsk utvärdering, SBU (22) uppskattas att personer i Sverige är drabbade av lymfödem i övre extremitet (armlymfödem) sekundärt till bröstcancerbehandling. Det görs också en grov uppskattning att cirka 800 nya fall av armlymfödem efter bröstcancersjukdom diagnosticeras i Sverige årligen. Hur många som är drabbade av lymfödem i en vidare bemärkelse i Sverige är okänt. Det finns idag ingen konsensus i litteraturen om hur lymfödem skall definieras (3). I det nationella vårdprogrammet mot lymfödem (1) definieras lymfödem som en volymökning i en kroppsdel beroende på vätskeansamling i interstitialrummet. Armlymfödem definieras som att den ödematösa armen är >10 % större än den icke ödematösa armen. Det framkommer också i det nationella vårdprogrammet (1) att individens dominanta arm som regel har en volym som är 1.5 % större än den icke dominanta armen. Enligt konsensusdokumentet framgår att hos en frisk person kan omkretsen av en dominant extremitet vara 2 centimeter eller 8-9 % större än den ickedominanta (23, 24). 5

6 Vårdprogram 6 (24) Symptom Symtom vid lymfödem kan variera väsentligt beroende på lokalisation, utbredning och stadium. Nedanstående symtom är vanliga vid lymfödem beroende på lokalisation (2). Tyngd och spänningskänsla i den svullna kroppsdelen Lätt uttröttbar vid framför allt statiskt muskelarbete Rörelseinskränkning i angränsande leder Smärta av nociceptiv och neurogen karaktär Nedsatt eller förändrad känsel i huden Infektioner i ödematöst område, till exempel erysipelas Hyperkeratos Fibros Pappillomatos (vårtor) främst vid benödem Sår och lymfläckage Svampangrepp framförallt fötter och mun Muntorrhet Störd sexuell funktion Nedsatt ADL-funktion Sänkt livskvalitet Kliniska fynd Lymfödem delas in i primära och sekundära. De klassificeras i fyra olika stadier oavsett om de är primära eller sekundära (1). Lymfödem kan också delas in i tre olika svårighetsgrader litet, måttligt och stort (fritt översatt från engelskans mild, moderate; severe). Detta indelningssystem kan användas vid unilaterala ödem. En jämförelse sker med den icke påverkade extremiteten. Litet <20 % större volym, måttligt % större volym och stort > 40 % större volym Vid ödem i huvud/hals, genitalia eller på bål finns ingen formell klassificering (2). Begynnande symtom Utslag vid mätning av tyngd- och spänningskänsla med VAS Palpabel konsistensökning i huden Ingen eller ringa volymökning jämfört med den normala extremiteten Förekomst av erysipelas Reversibelt stadium Synlig eller mätbar volymskillnad vid unilaterala ödem Utslag av mätning av tyngd- och spänningskänsla med VAS Ödemminskning under natten och vid högläge Palpabel konsistensökning Mjuk svullnad Förekomst av pitting 6

7 Vårdprogram 7 (24) Förekomst av erysipelas Nedsatt ADL-funktion Irreversibelt stadium Mätbar volymskillnad vid unilaterala ödem Utslag vid mätning av tyngd- och spänningskänsla med VAS Obetydlig ödemminskning under natten eller vid högläge Mjuk vävnad vid ökad fettvävnad Hård vävnad vid fibros Pitting kan förekomma Spänd, glansig och förtjockad hud Positivt Stemmers tecken vid benödem Frekvent förekomst av erysipelas Rörelseinskränkning Nedsatt ADL-funktion Lymfläckage och sår Elefantiasis Stor volymskillnad vid unilaterala ödem Utslag vid mätning av tyngd- och spänningskänsla med VAS Förekomst av pitting Hyperkeratos Positivt Stemmers tecken vid benödem Förekomst av papillomatos (vårtor) vid benödem Frekvent förekomst av erysipelas Sår och lymfläckage Grav rörelseinskränkning Kraftig nedsatt ADL-funktion Uppgifter i symtomlista hämtad från NVL och LF (1, 2) Differentialdiagnoser Unilateral extremitetssvullnad Akut djup ventrombos (dvt) Post-trombotiskt syndrom Bakers cysta Artros Debut eller recidiv av cancer Bilateral extremitetssvullnad Hjärtsvikt Kronisk venös insufficiens Njurdysfunktion Leverdysfunktion Hypoproteinemi Hypotyreoidism/myxödem 7

8 Vårdprogram 8 (24) Läkemedelsinducerat ödem (kalciumblockerare, steroider, icke-steroida antiinflammatoriska) Lipödem Uppgifterna hämtade ur LF (2). Åtgärdsmål Rehabiliteringsmålet är att undvika, begränsa eller eliminera funktionshinder genom att återställa den kapacitet som individen behöver för att så långt som möjligt kunna leva sitt liv på det sätt han/hon önskar. Vid lymfödem är det av stor vikt att försöka minska ödemvolymen och sedan bibehålla resultatet på längre sikt. Bedömning av lymfterapeut sker med avseende på funktion, smärta, omkrets eller volymmätning och stadieindelning. Mål sätts tillsammans med patienten och utifrån bedömning initieras åtgärder. Tidig upptäckt och därmed möjlighet till tidigt insatta åtgärder är av största vikt vid lymfödem (1,22,25).Det finns vid ett tidigt omhändertagande när lymfödemet är i ett tidigt stadium stor chans att reducera ödemet och att med hjälp av kompression bibehålla liten volym ( 26). Basen för all lymfödembehandling är en adekvat kompressionsbehandling (1,2) Genom kompression kan ödem i tidigt stadium reduceras i omfång. Vid senare stadier är den reducerande effekten mindre och då är syftet i första hand att kontrollera ödemet och förhindra framtida volymökning. Patienten skall informeras om att man förebygger/minskar lymfödem genom att åstadkomma/behålla normalvikt (2). Detta kan även motivera till fysisk träning. Vid fysisk träning bidrar skelettmuskulaturens pumpande effekt till lymfatiskt och venöst återflöde. Då både muskulaturen och lymfkärlens egenmotorik är innerverad av det sympatiska nervsystemet borde träning stimulera även lymfkärlens egenmotorik och på så sätt bidra till att långsiktigt få kontroll över lymfödem (27). En stor del av lymfödembehandling bygger på egenvård och patientutbildning. Där så är aktuellt involveras också rörlighetsträning och behandling som syftar till detta. Behov av kontakt med arbetsterapeut för att bland annat se över hjälpmedelsbehov kan vara aktuellt vid funktionsnedsättning. Behov av specialistkompetens för psykosocialt stöd kan förekomma och patienten bör då remitteras till kurator eller psykolog (1,2). Prioriteringar Patienter med nydebuterade symtom skall prioriteras (1,22). Patienter med smärta prioriteras. Vid nytillkomna symtom eller vid en försämring av lymfödemet skall patienten tas in för en snabb bedömning. Man skall vara medveten om att snabbt ökade besvär och tilltagande svullnad kan bero på recidiv av grundsjukdomen och patienten skall vid misstanke om detta hänvisas till läkare/onkolog. SBU uppmanar till en kostnadsberäkning för tilläggsbehandling med manuellt lymfdränage och menar att merkostnaden, cirka 4000 per behandlingsomgång, skall ställas i relation till eventuell hälsovinst för patienten (22). 8

9 Vårdprogram 9 (24) Åtgärder Utredande åtgärder, diagnostik, klassifikation Före all behandling av ödemet måste en noggrann utredning göras för att säkerställa diagnosen (28) och utesluta allvarliga sjukdomar. De flesta lymfödem diagnostiseras utifrån medicinsk historia och fysisk undersökning hos allmänläkare, specialistläkare eller lymfterapeut. Vid oklara fall kan andra utredande undersökningar vara aktuella (1,2). Förutom undersökning för att utesluta dvt och i viss mån CT/MR så utförs dessa undersökningar sällan inom LiV. Ultraljud för att upptäcka karaktäristiska hudförändringar så som förtjockning och fibros. Ultraljud med doppler för att utesluta djup ventrombos och venösa abnormaliteter Lymfoscintigrafi för att identifiera lymfatisk insufficiens och för att särskilja lymfödem och lipödem (finns tillgängligt på ett fåtal platser i Sverige) CT/MR för att upptäcka hudförtjockning, obstruktion av lymfkärl på grund av tumör i bäcken, buk eller i början av en extremitet samt för att särskilja lymfödem och lipödem Bioimpedans för att upptäcka ödem och för utvärdering av insatt behandling (används ej allmänt i Sverige) I anamnesen skall, förutom bakgrundsfakta, ingå frågor om hur lymfödemet påverkar ledrörlighet, handfunktion, gång och skoval, ADL, arbete och motion samt användande eller behov av hjälpmedel. Frågor ställs om debut, förlopp, dygnsvariation, faktorer som förbättrar och försämrar tillståndet. En inspektion och palpation genomförs av hud och lymfödem. Objektiv mätning sker via bedömningsinstrument och mål för insatserna formuleras tillsammans med patienten. Bedömningsinstrument Enligt World Health Organisation, WHOs klassifikationsssystem Klassifikation av funktionstillstånd, funktionshinder och hälsa, i vardagligt tal ICF (29), bedömer och mäter vi med nedanstående bedömningsinstrument på olika nivåer. Nedan anges sist under varje rubrik var i systemet vi mäter. Inspektion av hudkostymen i det ödematösa området. För dokumentation kan man göra markeringar med symboler på en ritad schablonbild av kroppens konturer och förändringar kan noteras. För mer detaljerad information om bedömning och behandling av hud hänvisas till Best practice for the management of lymphoedema (2) ICF Kropsstruktur hud s810. Pitting on preassure visar nytillkommen fluktuerande vätska som kan undanträngas via tryck. Testet är positivt om en grop uppstår efter upp till 1 minuts tryck med tummen mot det ödematösa området. Testet upprepas på flera ställen. Uppstår ingen grop är testet negativt och volymökningen består i första hand av fett och fibrotisk vävnad. ICF Kropsstruktur hud s810. Stemmers tecken ses vid ödem i hand och fot. Det är positivt om tjockt hudveck uppstår då man lyfter huden på den proximala falangen av tå eller finger numer två från tummen/stortån räknat. ICF Kropsstruktur hud s810. Konsistensökning i huden kan palperas vid lymfödem i det ödematösa området. ICF Kroppsstruktur hud s810. Smärta kan mätas med visuell Analog Skala eller Borgs symtomskala 0-10 (30,31). Borgs symptomskala kan också användas vid mätning av subjektiva symtom så som tyngkänsla och 9

10 Vårdprogram 10 (24) spänningskänsla. ICF b280 smärtförnimmelse samt b265 beröringsfunktion. Omfångsmätning göres med smalt måttband enligt särskild metod med mätning var 4:e centimeter på extremiteten för att kunna använda en matematisk formel för uträknande av arm eller benvolymen. Hand och fot mätes ej. ICF Kroppsfunktioner immunolgiska funktioner b435. Volymmätning kan även göras för arm i en volymeter enligt metoden för pletysmografi (Arkimedes princip). Denna metod är den mest tillförlitliga med minst felkällor (1). Man får då resultat i milliliter och kan göra jämförelser i absoluta tal och i procent mellan armarna. För mer detaljerad information om dessa mätmetoder hänvisas till NVL och LF (1.2) ICF Kroppsfunktioner immunolgiska funktioner b435. Fysisk träning. Vid fysisk träning sker utvärdering med för träningsmetoden lämpliga instrument till exempel 6 minuters gångtest (32), Timed stands test (33) Ergometri-test (34) på cykel eller handstyrka under 10 sekunder med Grippit (35). ICF Kroppsfunktioner Hjärt- Kärl funktioner, Funktioner relaterade till tolerans för fysiskt arbete b455 samt Neuromuskuloskelettala och rörelserelaterade funktioner Muskelkraftsfunktioner b730. Ledrörlighet kan mätas med goniometer (36) eller med funktionella test som funktionsskattning skuldra-arm (37). ICF Kroppsfunktioner Neuromuskuloskelettala och rörelserelaterade funktioner b710. Egenskattning Om behov finns att genomföra mätningar vid mer specifika individuella problem kan till exempel Patientspecifik Funktionell Skala (PSFS) (38) användas där upplevd förmåga att utföra självvald aktivitet mäts. Även Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand outcome Questionnair, DASH (39) kortversion kan användas för självuppskattad arm/hand funktion. Vid längre tids rehabilitering kan det vara av värde att använda mätinstrument för livskvalité till exempel SF-36 (40) som finns i en svensk version. Digitalt foto framför allt användbart vid ödem i hals/huvud och genitalia. Förebyggande åtgärder Riskfaktorerna för lymfödem kan vara många och det krävs idag fortsatt forskning för att till fullo förstå vilka de är och hur de kan påverkas för att minska risken för lymfödem (2) Viktiga potentiella riskfaktorer är (ett urval ur 2): Kirurgi med axillutrymning eller utrymning av inguinala lymfkörtlar Ärr, fibroser och hudinflammationer efter strålning mot axillen eller andra lymfkörtelstationer Drän/sår komplikationer eller infektioner, serom, kärlsträng Avancerad cancer Övervikt, midjemått för kvinnor cm innebär ökad risk, 88 cm eller över en kraftigt ökad risk. Midjemått för män innebär ökad risk, 102 eller över en kraftigt ökad risk Kongenital predisposition Kroniska hudsjukdomar och infektion Cytostatikabehandling med Taxaner Posttrombotiskt syndrom, kronisk venös insufficiens Då lymfödem har en så varierad etiologi (orsak) möter vi personer med risk för lymfödem på många ställen i vården. Viktigt är att identifiera dessa patienter och att erbjuda dem 10

11 Vårdprogram 11 (24) information om lymfödem och riskförebyggande samt känna till remissvägar till instanser för adekvat omhändertagande. (2). Den information som ges idag, i förebyggande syfte, ges av sjukgymnast till personer som opererats för bröstcancer med borttagande av lymfkörtlar, så kallad lymfkörtelutrymning. Information ges om hur lymfsystemet är uppbyggt och att man kan ha ökad risk för infektioner i kroppskvadranten på den opererade sidan och på vilket sätt man kan hantera detta. Man uppmuntras att träna för att återställa god rörlighet i skuldran efter operation och eventuell strålning, att återgå till samma nivå av fysisk aktivitet som tidigare så snart man kan och att gärna motionera. Man informeras om att övervikt är en riskfaktor för lymfödem. Olika rekommendationer framkommer angående om provtagning utgör någon riskfaktor eller ej och idag finns inte tillgänglig forskning på området att stödja sig mot varför rekommendationer att undvika provtagning finns kvar för personer med utvecklat lymfödem (2). Informationen som ges finns även skriftligt (infobroschyr). Patienten uppmuntras att vara observant på tidiga tecken till lymfödem och vid tveksamheter söka lymfterapeut eller läkare/bröstsjuksköterska. Målsättningen är att uppföljning sker hos sjukgymnast efter avslutad strålbehandling för ovanstående patienter och information upprepas och kontroll av bland annat svullnadstendens görs. Möjlighet till fysisk träning finns på individuell basis idag. Träning i grupp är möjlig i bassäng på Centralsjukhuset i Karlstad (CSK). Uppföljning hos sjukgymnast efter avslutad strålbehandling rekommenderas i nationella riktlinjer för bröstcancer utarbetad av Socialstyrelsen (25). Någon motsvarande information efter operation och behandling ges ej idag vad gäller andra cancersjukdomar till exempel gynekologisk cancer. Riktlinjer från socialstyrelsen finns idag beträffande uppföljning av bröstcanceropererade (4). Under de senaste 5 åren har i Sverige uppmärksammats manuella behandlingstekniker bland annat myofasciell release teknik som ett sätt att påverka ärrbildning och sammanväxningar i bröst och axillområde hos bröstcanceropererade. De har även rapporterats påverka bröstkorgssmärta (41). Dessa tekniker som utförs av sjukgymnaster eller lymfterapeuter men som även patienten kan delvis utföra själv, kan bidra till förbättrad rörlighet i skuldran (42) och dess omgivande vävnad och klinisk erfarenhet finns att det därmed kan påverka lymfflödet positivt. Fysisk aktivitet för förebyggande av cancer Idag finns kunskap om att regelbunden fysisk aktivitet är en av de viktigaste faktorerna som man själv kan påverka för att förebygga insjuknande i cancer (43). Fysisk aktivitet med en intensitet som motsvarar 6 METs under 4 timmar per vecka reducerar bröstcancer hos postmenopausala kvinnor med % (44,45,46). (MÈT = metabolic equivalent, det vill säga multiplar av syreupptaget vid vila, 6 METs motsvarar lätt jogging. MET är ett relativt intensitetsmått, som varierar från person till annan, beroende på grundkondition och fysisk träning). Fysisk aktivitet skyddar även hos yngre, premenopausala kvinnor, men här har ärftliga faktorer större betydelse än livsstil. När det gäller bröstcancer är östrogen- och progesteronnivåerna viktiga faktorer vid utvecklandet av sjukdomen och fysisk aktivitet påverkar produktionen, metabolismen och utsöndringen av dessa. Fysisk aktivitet verkar också skydda mot cancer i livmodern och kan även ha betydelse avseende prostata- och lungcancer (43). 11

12 Vårdprogram 12 (24) Behandlande åtgärder Behandlingsåtgärderna syftar till att avlasta de överbelastade lymfkärlen och åstadkomma en minskad svullnad och därmed minskad storlek av extremiteten. Detta kan förbättra lymfdränaget via kollaterala kärl och stimulera kvarvarande kärl att fungera optimalt med syfte att uppnå en långtidseffekt. Eftersom det har visats att lymfödem som inte behandlas ökar kontinuerligt i volym (47) och blir allt svårare att behandla är det inte etiskt försvarbart att lämna dessa ödem obehandlade (22). Kombinerad Fysikalisk Ödemterapi (KFÖ) är den vanligast förekommande och mest vedertagna behandlingsmetoden för lymfödem idag. Den består av en kombination av hudvård, rörelseövningar manuellt lymfdränage och kompression. Olika åtgärder sätts in i de olika stadierna av lymfödem. Det pågår en debatt om vilka delar av denna kombination av fysikaliska åtgärder som är de viktigaste (48). Flera systematiska granskningar har genomförts av effekter av fysikaliska terapier för lymfödem med liknande resultat (22,48,49,50). Många genomförda studier har en relativt låg metodologisk kvalité, alltför kort uppföljningstid, för litet patientunderlag och är genomförda på sådant sätt att de ej är jämförbara med varandra vilket gör att få studier är inkluderade i dessa granskningar och litet kan sägas om bästa behandlingsval (22,48). Dock säger SBU att det finns visst stöd för att behandling med en kombination av kompressionsbehandling och manuellt lymfdränage ger minskad ödemvolym jämfört med enbart kompressionsbehandling om mätning sker direkt efter avslutad behandling (evidensstyrka 3 ). Inga data stöder att denna skillnad kvarstår, mest på grund av alltför kort uppföljningstid i studierna. Ytterligare studier bör genomföras innan denna kombination kan rekommenderas menar SBU. Man säger också att särskild hänsyn skall tas till ödemets storlek eftersom vissa rön tyder på att tidigt insatt behandling på små lymfödem kan ge ökad effekt och bestående resultat. Behandling skall inledas i ett tidigt skede och patienter med en identifierbar hög risk för att utveckla lymfödem bör därför följas upp systematiskt. I en översiktstudie av Badger et al (48) från the Cochrane collaboration 2004 konstaterar man att det finns visst stöd för att använda bandagering som tillägg till enbart kompressionstrumpor för förbättrat behandlingsresultat. Behandlingsinsatser För mer detaljerad information om behandlingsinsatser hänvisas till NVL, LF och Handbok för hälso- och sjukvården (1,2,28) Initialt omhändertagande: Patienten bör ges ett psykosocialt stöd, av lymfterapeut eller specialistkompetens om så erfordras. Rådgivning och patientutbildning om lymfödem är en grundpelare i behandlingen. Information skall ges om förebyggande åtgärder och ergonomi. Egenvård så som hudvård, rörelseövningar/motion, högläge och självmassage instrueras. Har patienten smärta/obehag skall bedömning och adekvata åtgärder vidtas där så är möjligt. Information om troliga orsakssamband till smärta, till exempel strålbehandling är av stor vikt även om tillståndet kan vara svårbehandlat i sig. I vissa fall krävs remiss till sjukgymnast för bedömning (om lymfterapeut har annan grundutbildning) Därutöver behandlas med: Kompressionsstrumpor och/eller Kompressionslindning 12

13 Vårdprogram 13 (24) Intensivbehandling som kan inkludera manuellt lymfdränage och behandling med lymfpulsator och som genomförs vardagar under 1-4 veckor. Vid intensivbehandling är det viktigt att patienten är aktivt delaktig och är införstådd med att fortsätta använda kompression efter avslutad behandling för att upprätthålla effekten av behandlingen. Tiden för intensivbehandling varierar. I Sverige behandlas ofta patienter 1-2 veckor. I delar av Europa är behandlingskliniker för lymfödem vanliga där behandlingstiden är avsevärt längre. Tiden för behandling avpassas till lymfödemets storlek och stadium. Senare stadier kräver betydligt längre behandlingstid än tidiga stadier. Uppehållande kontakt Vissa patienter kan behöva ytterligare stöd i form av en övergångsperiod med uppehållande kontakt under 1-3 månader om problem uppstår för patienten att kontrollera ödemet efter det initiala omhändertagandet. Under denna period bör man ägna sig åt att försöka stabilisera eventuella förändringar i ödemet, ytterligare etablera och uppmuntra egenvård och utvärdera strategier för en god långsiktig effekt. Långsiktigt omhändertagande Efter detta övergår behandlingen i en fas av långsiktiga åtgärder som bygger på patientens egenvård, hudvård, rörelseträning, kompression, högläge och självmassage. Då tillståndet är kroniskt har dessa patienter ett behov av fortsatt uppföljning och tryggheten i en lätt tillgänglig kontakt till behandlande team. Förnyelse av kompressionsstrumpor bör ske var 3-6 månad (2). Stor vikt läggs på patientens egenvård och för att detta skall fungera behöver många regelbunden kontakt för råd, uppmuntran och feedback på sitt egenarbete. Patienter uppmuntras också att ta kontakt med behandlare vid problem med kompression eller försämrat tillstånd. En ny period av intensivbehandling kan då vara aktuell. Vid misstanke om försämring av grundsjukdomen skall patienten snarast hänvisas till läkare/onkolog. Det är viktigt att andra i vårdkedjan känner till rutiner vid lymfödem så de kan hänvisa patienter med eller med misstanke om lymfödem rätt. Kompression är den viktigaste komponenten i lymfödembehandling. Syftet är att höja det interstitiella trycket och därmed minska kapillärfiltrationen och lymfproduktionen, samt öka resorptionen till lymf- och vensystemet (1,2). I Värmland är det Aktiv Ortopedteknik som mäter ut och administrerar kompressionsmaterialet efter remiss från specialistläkare eller lymfterapeut med särskild förskrivningsrätt. Kompressionsstrumpor finns i fyra olika kompressionsklasser fastställda av Europeiska Standardiseringskommittén (51) De finns i standardstorlekar men kan även måttbeställas. Vid arteriell insufficiens skall låg kompression användas eller ingen kompression alls (2). För mer detaljerad information om kompressionsmaterial hänvisas till NVL, LF och Handboken för hälso- och sjukvården (1,2, 28). Lymfpulsator Även om det finns en internationell debatt huruvida lymfpulsatorbehandling är effektivt vid lymfödem finns det ett utbredd användande av dem i kliniken. Den består av en elektrisk pump som fyller och tömmer en dubbelväggig ärm- eller bendel (som träs på extremiteten), med luft i ett cykliskt förlopp om minuter. Trycket kan varieras och ärm- och bendelen kan vara indelade i flera kammare där trycket appliceras nedifrån och uppåt mot bålen. Pulsatorer med multikammare har visats ge snabbast effekt i några randomiserade kontrollerade studier (52,53). Effekten är god vid icke obstruktiva ödem, som till exempel inaktivitetsödem, venös insufficiens och lymfovenös stas. Vid obstruktiva ödem, ofta till följd av cancer, rekommenderas alltid manuellt lymfdränage innan användandet av lymfpulsator 13

14 Vårdprogram 14 (24) (2). Tryck mellan mmhg rekommenderas, lägre, mmhg vid palliativ vård. Behandling kan ske mellan minuter per dag (54-56). Lymfpulsator rekommenderas inte om det finns ödem vid extremitetens bas, in mot eller på bålen. Kontraindikationer för lymfpulsatorbehanlding är: icke behandlade kroniska nonpitting lymfödem, känd eller misstänkt dvt, lungemboli, tromboflebit, erysipelas eller annan infektion, Icke framgångsrikt behandlat eller allvarligt hjärtfel, lungödem, ischemisk vaskulär sjukdom, aktiv metastatisk sjukdom som pågår i ödematöst område och allvarlig perifer neuropati (2). Manuellt lymfdränage Manuellt lymfdränage (MLD) är en mjuk form av massage. Egenmassage är en kortversion av MLD som individen utför på sig själv. Båda syftar till att öka lymfflödet. Dess effektivitet är ännu inte bevisad men det finns inga tvivel om att de båda har stor betydelse genom att de tillför psykologiska och symtomlindrande effekter (2). Enligt LF (2) är indikationer för MLD: Svullnad vid en extremitets proximala del in mot bålen Bål ödem vid medellinjen av kroppen så som bröst, thorax, rygg, buk, genitalia, huvud och hals Ökande av livskvalité och smärtlindring då andra fysikaliska metoder inte längre är adekvata att använda Komplement till annan smärtlindrande behandling MLD kan vara aktuellt som en del av intensivbehandling, under perioden med uppehållande kontakt, under långsiktigt omhändertagande och i palliativ fas. Enbart MLD är inte en tillräcklig behandling i sig utan skall kombineras med kompression. I fall då kompression ej är möjlig, till exempel huvud, hals, bål- eller genitalödem kan MLD vara det enda realistiska alternativet (2). En viktig kontraindikation för MLD är akut fas av erysipelas. Fysisk aktivitet under pågående och efter behandling av cancersjukdom. Som en följd av den ökade förekomsten av cancer samt även den ökade överlevnadsandelen hos patienterna, lever allt fler idag längre med sin cancersjukdom. Forskning har under de senaste åren visat att fysisk aktivitet inte bara skyddar mot en rad cancerformer, utan även är värdefull både när patienten genomgår cancerbehandling och befinner sig i rehabiliteringsfasen, samt förbättrar funktion och livskvalitet (57-59). Regelbunden fysisk aktivitet är ett effektivt sätt att minska biverkningar vid cancersjukdom, som dels är resultat av fysisk inaktivitet, dels av själva sjukdomen (43). För mycket vila kan resultera i minskad kondition, styrka, rörlighet och oönskad viktuppgång hos patienterna (60-62). Den fysiska aktivitetsnivån påverkas både av pågående behandling, den tid som gått sedan föregående behandling, mediciner samt patientens kondition och stress. Å andra sidan vet vi att fysisk aktivitet i sig stärker muskulatur, förbättrar kondition, möjlighet att tåla medikamenter samt minskar trötthetskänsla och ökar möjligheten till återhämtning. Fysisk aktivitet kan också ge förbättrad självkänsla och egenkontroll. Det är dock viktigt att rådgöra med läkare och sjukgymnast, så att nivån kan anpassas till den enskilda individens behov. I det fall patienten inte har någon smärta rekommenderas daglig fysisk aktivitet under minst minuter anpassad till patientens situation och tidigare erfarenhet. Under pågående behandling (cytostatika- och strålbehandling) skall hänsyn tas till kraftiga biverkningar så som låg blodprofil, diarré på grund av strålning, hjärt-lungsjukdom, andfåddhet skall utredas, vid bensmärtor undvik aktiviteter som medför frakturrisk, vid uttalad trötthet planera för lättare aktiviteter balanserat med vila (43). 14

15 Vårdprogram 15 (24) Av tradition har kvinnor som behandlats för bröstcancer eller kvinnor med manifesta lymfödem rekommenderats att undvika ansträngande eller repetitiva aktiviteter för den affekterade armen då dessa aktiviteter antogs orsaka eller förvärra lymfödem (63). Detta synsätt har haft en utbredd acceptans i vården världen över. De senare årens forskning visar dock att det inte finns vetenskapligt stöd för detta. Bicego et al (63) gjorde 2006 en genomgång av aktuell forskning med avseende på om aerobisk träning och motståndsträning orsakar eller förvärrar lymfödem hos kvinnor efter bröstcancerbehandling. Åtta studier inkluderades i översynen. Man fann att ovanstående träning preliminärt var säker. I sju av studierna såg man inte att träning ökade antal lymfödem eller att befintliga lymfödem ökade i volym. I en studie hade antalet lymfödem ökat i träningsgruppen jämfört med kontrollgruppen som inte tränade. Dock påpekar Bicego att det krävs ytterligare forskning med studier som innefattar fler deltagare och med högre metodologisk kvalité. McNeely et al (64), genomförde också 2006 en systematisk översiktsstudie innefattande 14 studier av bröstcanceropererade kvinnor, med eller utan lymfödem. Man undersökte om träning hade effekt på livskvalité, hjärt-lungkapacitet (cardiorespiratory fitness) eller fysisk funktion (physical functioning) Sekundärt tittade man även på symtom på fatigue (uttalad trötthet), vikt eller BMI och oönskade effekter så som lymfödem. Träningsupplägget var olika för de 14 studierna. Träningen pågick under pågående eller efter slutförd behandling, var ledd av personal eller hembaserad och innehöll ofta aerobisk träning kombinerad med motståndsträning. Intensiteten varierade men var beskriven i samtliga studier. Träning ledde till signifikanta förbättringar i livskvalité och maximal syreupptagningsförmåga. Man såg en minskning av vikt och BMI i träningsgrupperna, men denna var ej signifikant. De konstaterade en signifikant förbättring av fysisk funktion eller fysiskt välmående efter träning. Flera studier mätte effekter på fatigue, i alla studier sågs en förbättring och i två studier kunde man finna en statistiskt signifikant förbättring av fatigue genom träning. I två studier rapporterades lymfödem som oönskad effekt under träning där man visade en ökning av lymfödem i träningsgrupperna jämfört med kontrollgrupper som ej tränade som dock ej var signifikant. En randomiserad kontrollerad studie (RCT) av Ahmed et al (65) som gjordes 2006 undersökte viktträning (motståndsträning) för övre och nedre extremitet med avseende på kvinnor efter bröstcancerbehandling. Av 45 deltagare hade 13 lymfödem innan träningsstart. Hälften tränade och hälften utgjorde kontrollgrupp. Träningen pågick i sex månader och visade ingen skillnad i omkrets av armen i de två grupperna. Studien stöder antagandet att viktträning under sex månader inte ökade risken för lymfödem, inte heller förvärrades de med befintliga lymfödem. Mutrie et al (66) undersökte i en RCT-studie nyttan av ett gruppträningsprogram för kvinnor behandlade för bröstcancer med avseende på fysiska och psykologiska faktorer (66). Kvinnorna tränade i grupp två gånger i veckan och en gång hemma. Träningen bestod av aerobisk träning samt muskelstärkande träning i 45 minuter under 12 veckor under pågående behandling (cytostatika- eller strålbehandling) och följdes upp efter sex månader. Vid uppföljningen såg man positiva effekter för träningsgruppen med avseende på livskvalité, 12- minuters gångtest, ökad fysisk aktivitet, rörlighet i skuldran och för positiv sinnesstämning. Rekommendationer om fysisk aktivitet Enligt FYSS rekommenderas generellt för cancerpatienter aktiviteter som involverar stora muskelgrupper, exempelvis gång, cykling och skidåkning (43). Man ska undvika tung 15

16 Vårdprogram 16 (24) belastning. Träning ska utföras dagligen i minuter i måttlig till hög intensitet. Internationellt finns ännu ingen konsensus om vilket det bästa träningsupplägget är med avseende på typ av träning, frekvens, duration (varaktighet), intensitet eller hur träningen bäst skall stegras. Så länge finns generella rekommendationer utarbetade av Courneya et al (67) efter en genomgång 2002 av 20 studier genomförda fram till år 2000 med avseende på träning för kvinnor efter bröstcancerbehandling. Rekommendationerna delas in i aerobisk träning och motståndsträning. Aerobisk träning Aktiviteter som involverar stora muskelgrupper, särskilt gång och cykling. Frekvensen bör vara 3-5 dagar per vecka eller dagligen om patienten har sänkt allmäntillstånd efter cancerbehandling och skall utföra träning med lägre intensitet och kortare duration. Intensiteten bör vara måttlig beroende på patientens konditionsnivå och svårighetsgrad av bieffekter av behandling. Det rekommenderas en intensitet på 50 % - 70 % av VO 2 max eller 60 % - 80 % av maxpuls (uppskattas enligt regeln 220 slag minus åldern i år). Durationen på träningen skall åtminstone vara minuter av kontinuerlig aktivitet. Ökning av träning bör ske av frekvens och duration. När dessa mål är uppnådda kan intensiteten ökas. Ökningen av träning skall ske långsammare och mer gradvis för patienter med sänkt allmäntillstånd. Motståndsträning Det är viktigt att inkludera träning med vikter och stretching för att öka muskelstyrka, muskeluthållighet och smidighet. Övningar som rekommenderas är (fritt översatt från engelska): sittande rodd, bänkpress, stående armneddrag bakom nacken, armbågsextension, armbågsflektion, ryggextension, sit-ups, magliggande knäflektion, benpress och tåhävningar. Optimal frekvens är tre gånger i veckan med åtminstone en dags vila mellan träningstillfällena. Vikten bör vara mycket låg initialt och stegras långsamt (mindre än 10 % av vikten stegras per vecka) Adekvat instruktion och övervakad träning är viktigt. Stretching skall förekomma innan och efter träning. Duration, två set med 10 repetitioner de första två veckorna sedan ökning till två set med 15 repetitioner. Stegring av träningen sker genom ökning till tre set med 15 repetitioner. När denna belastning kan tolereras ökas vikten eller motståndet. Vid ökning av motståndet sänks antalet set till två för att sedan ökas till tre. För att uppnå en rekommenderad duration på 30 minuter kan man låta patienter träna kortare tid med intervaller av vila. Exempelvis kan detta vara aktuellt under cytostatikabehandling. Detta upplägg är även rekommenderat till äldre, patienter med sänkt allmäntillstånd, patienter med kronisk sjukdom, de som länge varit stillasittande eller får palliativ vård. Courneya (67) poängterar i sina riktlinjer att det är viktigt att förstå att bröstcancerpatienter tränar lika mycket för att åstadkomma psykisk hälsa som fysisk hälsa. Därför skall sjukvårdspersonal uppmuntra träning som är glädjefylld, har mening och syfte, bygger upp självförtroende och en känsla av kontroll över träningen, utvecklar nya förmågor, innefattar socialt samspel och tänka på att den bedrivs i en stimulerande miljö. Enligt en svensk kvalitativ studie om kvinnors upplevelse av fysisk aktivitet efter bröstcancerbehandling framkommer att motivet för fysisk aktivitet ofta är att behålla eller återfå ett normalt fysiskt tillstånd (68). Sjukgymnaster måste vara medvetna om behovet av information om och kvinnans motivation till träning för att kunna guida och uppmuntra henne på individuell basis. Personalen måste också förstå dessa kvinnors behov av att utveckla sin bemästringsförmåga (empowerment) för att kunna ta kontroll över sina liv och att ta hänsyn till begränsningar som ofta uppstår. I studien ansåg kvinnorna att för att ha en hög följsamhet till instruktioner om 16

17 Vårdprogram 17 (24) träning så är det nödvändigt med erfarenheter av träning innan cancerbehandlingen. Informationen från sjukgymnasten om träning ansågs adekvat, kvinnorna vet vad de skall göra och följer också instruktioner men de känner sig ensamma och har ingen kontroll över situationen. Kvinnorna upplevde att sjukgymnasten inte hade tillräcklig tid för uppföljning och att det inte finns tid för dem att uttrycka sina tankar och ställa frågor. I flertalet av studierna har personer med lymfödem använt kompression under träningen och man rekommenderar att regelbunden uppföljning och mätning av ödemet skall ske. Bassängträning/Hydroterapi Vid sökning i databaser för detta sökord fanns inga träffar. Av klinisk erfarenhet finns kunskap om att denna träningsform är tillämpbar utan att det sker en volymökning av lymfödem. Träningsformen är skonsam och erbjuder avlastad rörelseträning men även motståndsträning och konditionshöjande träning i bassäng. Belastningen på skelett är dock mindre än vid träning på land vilket kan vara en faktor att ta hänsyn till när man väljer aktivitet för att förebygga osteoporos. Träning i bassäng erbjuds på sjukhus och i patientföreningars regi. Övriga behandlingsmetoder Andningsövningar Andningsövningar i syfte att påverka de centrala lymfvägarna rekommenderas av vissa kliniker (69). Andra kliniker ifrågasätter dessa övningars effekt då det inte finns forskning gjord på människor som kan styrka detta. Dock finns det en studie på människa där en kombination av djupandning och rörelseövningar signifikant reducerade lymfödem i extremiteter (70). Någon studie på enbart andningsövningar effekt finns inte. Utifrån att andningsövningar är ofarliga och kostnadsfria anses de av Lymphoedema Framework (2) kunna vara till nytta för vissa kategorier av lymfödempatienter. Tejpning Tejpning är en framväxande behandlingsmetod för lymfödem. Den innebär att man applicerar smala elastiska band i det ödematösa området och detta tros öka muskelfunktion och lymfflöde (71). Behandlingen kan kombineras med kompression och kan ha en roll att spela vid perifera ödem och ödem vid kroppens mittlinje. Evidens saknas beträffande dess effekt vid lymfödem. Myofaciell release teknik, se ovan under förebyggande. Denna teknik används även vid befintliga lymfödem i syfte att uppnå förbättrad rörlighet, smidigare vävnad i operations och strål-områden samt en kliniskt påvisbar positiv effekt på lymfflödet. Laserterapi Låg energi laser har visats ha potential när det gäller lymfödembehandling, särskilt i övre extremitet där behandling har minskat armvolym och förhårdnader i vävnaden (72). Ytterligare forskning krävs för att utröna behandlingseffekten och optimal behandlingsregim. Laserterapi är ingen allmän behandlingsmetod i Sverige. Kirurgi Tidigare kirurgiska metoder gav sällan acceptabla kosmetiska eller funktionella resultat utom vid skrotal och penisödem. Nyare metoder innefattar mikrokirurgisk teknik genom att koppla lymfkärl till vener eller genom transplantat. Tolkningen av resultaten är svåra eftersom resultatredovisningen inte är enhetliga (1). Vid noggrant utvalda patienter finns lovande 17

18 Vårdprogram 18 (24) resultat enligt några studier (73,74). Denna kirurgi tillämpas inte i Sverige i någon större utsträckning. Fettsugning/liposuction Hos patienter med kroniska lymfödem där inte konservativ behandling har reducerande effekt (non pitting ödem) kan liposuction vara ett alternativ. Metoden tar bort nybildad fettväv, men påverkar inte lymfflödet i sig varför patienten efter operation måste bära kompression dygnet runt resten av livet för att säkerställa att inte ödem uppstår igen. Metoden utövas i Sverige vid flera universitetssjukhus och dessa ombesörjer förberedelser och uppföljning. Resultaten har varit mycket bra om patienten fortsatt med kompression enligt regimen (75,76). Läkemedel Benzopyroner har använts som tilläggsterapi men studieresultaten är motstridiga. Preparatet är ej registrerat i Sverige. I flera länder har preparatet förbjudits på grund av allvarliga biverkningar i form av leverskador (1). Diuretika rekommenderas inte för behandling av lymfödem då vätska dras till blodet medan plasmaproteiner i interstitiet blir kvar på grund av sin storlek (77). Däremot kan kortare tids behandling vid kroniska ödem av blandad etiologi vara befogad samt vid palliativ vård. Psykosociala aspekter De psykosociala aspekterna måste uppmärksammas vid behandling av lymfödem (1). Lymfödem kan resultera i nedsatt funktionsnivå, minskad självkänsla, förändrad kroppsbild, depression, ångest och problem med sexuella, familje- och sociala relationer. Enligt LF rekommenderas en psykosocial bedömning som inbegriper bland annat screening för, depression och ångest. Kvinnorna bör tillfrågas hur svullnaden påverkar deras sätt att se på sig själva (2). Kvinnor med lymfödem upplever problem med förhållandet till ett kroniskt tillstånd samt omgivningens reaktioner. Kvinnornas möjlighet att hantera problemen uttrycks både i problem- och emotionellt fokuserade copingstrategier (78). Bröstcanceropererade kvinnor som utvecklar lymfödem har större svårigheter med psykosocial anpassning till grundsjukdomen cancer, än de som inte utvecklat lymfödem (79). Varje patient som fått diagnosen lymfödem bör erbjudas samtal med kurator med kunskap i ämnesområdet. Detta erbjuds ej kvinnor i Värmland regelmässigt. Där så är möjligt bör bedömning av rehabiliteringsteam erbjudas (1). Rehabiliteringsarbetet handlar i hög grad om att förbättra livskvalitén. Uppföljning De behandlingsinsatser som initieras skall följas upp en första gång inom 4-6 veckor (2) och sedan ytterligare efter 3-6 månader. Då tillståndet är kroniskt har dessa patienter ett behov av fortsatt uppföljning och tryggheten i en lätt tillgänglig kontakt till behandlande team. Komplikationer Erysipelas eller andra hudinfektioner Dvt Angiosarkom Sena effekter på plexus brachialis efter strålbehandling kan ses där behandling riktats mot bröstkorgsvägg, axill, hals/huvud och thoracic outlet. Effekterna beror på fibroser av själva nervvävnaden eller den omkringliggande mjukvävnaden som uppstår sekundärt till försämrad mikrocirkulation. Symtomen debuterar i medeltal efter 7,5 månader till 6 år efter sista stråldosen och består i domningskänsla, parestesi, dysestesi, svullnad och svaghet (80). Patienter med smärta/känslighet i vävnaden kan ha svårt att acceptera trycket från strumpan. 18

19 Vårdprogram 19 (24) Lindning kan då vara ett alternativ Även hudreaktioner mot vissa strumpmaterial kan förekomma (22). Prognos Prognosen för de flesta som insjuknar i bröstcancer är god med avseende på överlevnad. Den relativa 5-årsöverlevnaden är 87,8 % enligt Socialstyrelsens statistik (81). Många lever dock som friska med svårigheter att klara tungt armarbete, armarbete ovan axelhöjd samt statiskt belastande lättare armarbete. Upprepade episoder av erysipelas kan försämra tillståndet. Utan behandlingsinsatser så som framför allt kompression riskerar ett lymfödem att progrediera och med tiden bli ytterst svårbehandlat. Risk för angiosarkom finns vid obehandlade ödem som varat länge. Vid tidigt insatta åtgärder som följs upp och där patienten vidmakthåller egenvård finns större chans att bromsa ödemutvecklingen på ett tidigt stadium då ödemet ännu inte hunnit bli så stort. Utvärdering Utvärdering sker med hjälp av de bedömningsinstrument som används initialt. Utvärdering skall ske med avseende på objektiva och subjektivt upplevda behandlingsresultat direkt i anslutning till intensivbehandling, samt vid senare uppföljningar av resultaten i syfte att vidmakthålla dessa. Vid varje uppföljning sker sedan en diskussion och utvärdering av pågående insatser. Hälsoekonomiska aspekter SBU uppmanar till en kostnadsberäkning för tilläggsbehandling med manuellt lymfdränage och menar att merkostnaden, cirka 4000 per behandlingsomgång (anges som 4-5 behandlingar under två veckor), skall ställas i relation till eventuell hälsovinst för patienten (22). Vid tidigt insatta åtgärder som följs upp och där patienten vidmakthåller egenvård finns större chans att bromsa ödemutvecklingen på ett tidigt stadium då ödemet ännu inte hunnit bli så stort. Troligt är att med ett tidigt adekvat omhändertagande blir resultatet bättre och lidandet mindre för den enskilde patienten. Därutöver borde resursåtgången för varje enskild patient minska på lång sikt. Ingen ekonomisk beräkning av detta har publicerats. Förslag på kvalitetsindikatorer Som kvalitetsmått kan användas resultat enligt bedömningsinstrument som också används vid utvärdering så som, omkrets och volymmätning, VAS-skalor för smärta, tyngd- och spänningskänsla. Andra bedömningsparametrar kan också användas. Dokumentation, utöver journal Dokumentation sker i patientjournal och eventuella avvikelser registreras enligt gällande rutiner i LiV. Adekvat information om patienten skall finnas tillgänglig för personal i tränings- eller bassänghall för att patientsäkerheten ska kunna säkerställas. 19

20 Vårdprogram 20 (24) Patientmedverkan och information till patienter och anhöriga Då stor del av behandlingen av lymfödem bygger på patientens egenvård är det av ytterta vikt att ha en god patientmedverkan och ett gott samarbete patient och terapeut emellan. Utan detta misslyckas behandlingen. Stor vikt skall läggas på patientutbildning. Informationsbroschyr finns att lämna ut till dem med risk för lymfödem i samband med operation för bröstcancer (bilaga 1) och är ett komplement till den muntliga information som ges. I broschyren finns även skriftlig information om egenvård vid lymfödem. På vissa enheter lämnas dessutom informationsbroschyr ut till de med behov, där instruktioner finns om töjningsövningar för muskulatur, ärr och bindväv efter bröstcanceroperation (bilaga 2 eller länk). Detta i syfte att återställa god skulderrörlighet och förebygga lymfödem. Informationsbroschyrer om lymfödem finns att tillgå från de stora leverantörsfirmorna för kompressionsmaterial (till exempel Mabs och Smith&Nephew) och kan användas som utbildningsmaterial. Mabs webbadress är Smith&Nephew har också en broschyr som kan beställas och delas ut till patienter. Webbadress är Definitioner Fysisk aktivitet: Med fysisk aktivitet (physical activity) menas all kroppslig rörelse som produceras av skelettmuskler och resulterar i energiförbrukning (81). Fysisk träning: Fysisk träning (exercise) menas den del av fysisk aktivitet som är planerad, strukturerad och återkommande, och som har till syfte att förbättra eller bibehålla en viss fysisk funktion (82). Referenser 1. Riksplaneringsgruppen mot lymfödem. Nationellt Vårdprogram mot lymfödem Malmö Finns tillgängligt på 2. Lymphoedema Framework. Best practice för the management of lymphoedema. International consensus. London Ltd, Harris Susan R, Hugi Maaria R, Olivotto Ivo A, Levine Mark. Clinical guidelines for the care and treatment of breast cancer: 11. Lymphedema. Canadian medical association; 2001;23: Socialstyrelsen. Nationella riktlinjer för bröstcancer Tillgänglig på 5. Brorson H, Åberg M, Svensson H. Chronic lymphedema and adipocyte proliferation: Clinical therapeutic implications. Lymphology 35(Suppl) 2002; Smahel J. Adipose tissue in plastic surgery. Ann Plast Surg 1986; 16: Vague J, Fenasse R. Comparative anatomy of adipose tissue. In: Handbook of Physiology. Washington DC: American Physiology Society, 1965: Ryan TJ, Curri SB. The microcirkualtion of fat in man: The importance of the regulation of blood flow. Clinics in Dermatology 1989; 7: Ryan TJ. Lymphatics and adipose tissue. Clinics in Dermatology 1995; 13: Gaffney RM, Casely-Smith JR. Excess plasma proteins as a cause of cronic inflammation and lymphoedema: biochemical estimations. J Pathol 1981; 133: Browse N, Burnand K, Mortimer P. Diseases of the lymphatics. London: Arnold