Intrauterina behandlingar som rikssjukvård. Utvärdering och definitionsöversyn

Transkript

1 Intrauterina behandlingar som rikssjukvård Utvärdering och definitionsöversyn

2 Denna publikation skyddas av upphovsrättslagen. Vid citat ska källan uppges. För att återge bilder, fotografier och illustrationer krävs upphovsmannens tillstånd. Publikationen finns som pdf på Socialstyrelsens webbplats. Publikationen kan också tas fram i alternativt format på begäran. Frågor om alternativa format skickas till alternativaformat@socialstyrelsen.se Artikelnummer Publicerad ww.socialstyrelsen.se, januari 2017

3 Förord Sedan 2013 har Stockholms läns landsting genom Karolinska universitetssjukhuset tillstånd att bedriva intrauterina behandlingar som rikssjukvård. Denna rapport utvärderar de tre första åren av första tillståndsperioden (1 januari december 2017), som i mars 2015 förlängdes till den 31 december 2018 efter beslut i Rikssjukvårdsnämnden. Rapporten innehåller även Socialstyrelsens bedömning av villkorsuppfyllelse samt en översyn av aktuell definition. Rapporten kommer att utgöra underlag inför andra tillståndsperioden som tar sin början i januari Denna rapport har skrivits av utredare Charlotte Nymberg Thunell, med bidrag och medverkan av medicinskt sakkunnig Daniel Brattström och utredare Katarina Fredriksson. Olivia Wigzell generaldirektör

4

5 Innehåll Förord... 3 Sammanfattning... 7 Inledning... 8 Bakgrund... 8 Syfte...11 Metod och arbetsprocess Underlag för utvärdering...13 Bedömningsgrunder för villkorsuppfyllelse...15 Förankring...16 Resultat Vårdkedjan Vårdkedjan ur utförarperspektiv...17 Vårdkedjan ur remittentperspektiv...19 Resultat Vårdresultat Resultatindikatorer...22 Internationell jämförelse...28 Resultat - God vård Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård...30 Säker hälso- och sjukvård...30 Individanpassad hälso- och sjukvård...31 Tillgänglig hälso- och sjukvård...32 Jämlik hälso- och sjukvård...33 Resultat- Forskning och utveckling Vetenskaplig aktivitet...34 Kvalitetsregister och uppföljning...35 Villkorsuppfyllelse Underlag för villkorsuppfyllelse...37 Bedömning av villkorsuppfyllelse...39 Definitionsöversyn Underlag för definitionsöversyn...41 Bedömning av definitionen...41 Sammanfattande bedömning och slutsats Bedömning av villkorsuppfyllelse...43 Bedömning av resultat...43 Identifierade förbättringsområden...43 Slutsats...44 Referenser Bilagor... 47

6

7 Sammanfattning Rikssjukvårdsnämnden (RSN) beslutade den 2 mars 2011 att definiera intrauterina behandlingar som rikssjukvård. Definitionen omfattar åtgärderna intrauterin laserbehandling, intrauterin transfusionsbehandling och intrauterin shuntbehandling. Den 23 maj 2012 beslutade RSN att Stockholms läns landsting genom Karolinska universitetssjukhuset skulle ges tillstånd att bedriva intrauterina behandlingar som rikssjukvård från 1 januari Denna rapport är en utvärdering av rikssjukvårdsverksamheten under åren Socialstyrelsens underlag för granskning och bedömning har baserats i huvudsak på rikssjukvårdsenhetens redogörelse i årlig uppföljning, vid utförarmöte och kompletterande information. Remittenternas åsikt har belysts genom en enkät och information från Inspektionen för vård och omsorg samt patientnämnder har inhämtats. En internationell jämförelse av vårdens resultat har gjorts med hjälp av vetenskaplig litteratur. Socialstyrelsen bedömer att den vård som ges inom ramen för definitionen av intrauterina behandlingar håller hög kvalitet. De villkor som är förenade med rikssjukvårdstillståndet har granskats och bedöms vara uppfyllda. Socialstyrelsen har även identifierat ett antal förbättringsområden för tillståndsinnehavaren. Bland annat föreslås att rikssjukvårdsenheten ska verka för att forskningsprojekt och kvalitetsregisterdata möjliggör långtidsuppföljning av rikssjukvårdspatienterna. Eftersom diagnos- och åtgärdskoder inte fanns tillgängliga inför första tillståndsperioden har sådana utarbetats. Socialstyrelsen bedömer att den nu gällande definitionen av intrauterina behandlingar som rikssjukvård är tydlig och funktionell och det föreslås därför att definitionen ska stå kvar i sin nuvarande form. De identifierade förbättringsområdena kommer att återkopplas till Stockholms läns landsting och rikssjukvårdsenheten. Den sammanfattande bedömningen med föreslagna förbättringsåtgärder utgör underlag för de villkor som kommer att ställas för att få bedriva intrauterina behandlingar som rikssjukvård under den andra tillståndsperioden. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 7

8 Inledning Rikssjukvård innebär en centralisering av viss högspecialiserad hälso- och sjukvård som bedrivs och samordnas av ett landsting med landet som upptagningsområde. Socialstyrelsen beslutar genom Rikssjukvårdsnämnden (RSN), efter ansökan från landsting som ämnar bedriva rikssjukvård, om tillstånd och villkor för verksamheten. Tillstånden är tidsbegränsade och kan inte överklagas (9 a och b Hälso- och sjukvårdslagen, HSL (1982:763)). Syftet med rikssjukvård är att ge bättre förutsättningar för högre vårdkvalitet, forskning och utveckling inom terapiområdet och ett bättre resursutnyttjande än om behandlingarna genomförs på ett större antal sjukhus. En central del av Socialstyrelsens arbete med rikssjukvård är att utvärdera rikssjukvårdsverksamheternas resultat och om de uppställda villkoren, förenade med tillstånden, har uppfyllts under tillståndsperioden (1). Den här rapporten innehåller en utvärdering av rikssjukvårdsverksamheten för intrauterina behandlingar under de tre första verksamhetsåren ( ) av första tillståndperioden. Utvärderingen görs ur utförar-, remittentoch patientperspektiv för att bedöma om verksamheten har uppfyllt de villkor som är förenade med tillståndet samt om definitionen är tydlig och ändamålsenlig. Rapporten innehåller därutöver en bedömning av villkorsuppfyllelse samt en översyn av aktuell definition. Bakgrund Intrauterina behandlingar utförs på foster medan de befinner sig i livmodern. Tre typer av intrauterina behandlingar ingår i rikssjukvårdsdefinitionen; intrauterin laserbehandling, intrauterin transfusionsbehandling och intrauterin shuntbehandling. Intrauterin laserbehandling Intrauterin laserbehandling utförs på patienter som diagnostiserats med tvilling-tvilling-transfusionssyndrom (TTTS), vilket innebär att enäggstvillingar har gemensam moderkaka, gemensam yttre fosterhinna (monokoriona) och delvis gemensam blodcirkulation. I Sverige förlöses ca barn per år; ca av dessa är flerbördsgraviditeter där majoriteten är tvillingfödslar (2). En tredjedel av tvillingarna uppskattas vara enäggstvillingar och majoriteten av dessa är monokorioniska. I denna tvillinggrupp estimeras risken för utveckling av TTTS till procent (3). Den gemensamma blodcirkulationen i moderkakan vid TTTS leder till att den ena tvillingen, den donerande tvillingen, ger blod till den andra och därmed lider av blodförlust medan den mottagande, eller recipierande, tvillingen får en övertransfusion av blod. Den donerande tvillingen har underproduktion av fostervatten, lågt blodtryck samt risk för otillräcklig blodcirkulation i hjärnan medan den recipierande tvillingen har överproduktion av fostervatten (s.k. polyhydramnios), förhöjda hemoglobin nivåer, ökad 8 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

9 blodviskositet och hjärtsvikt. Om syndromet förblir obehandlat är risken hög för att ett eller båda foster dör under graviditeten. Oftast manifesterar sig symtomen på TTTS mellan 16:e till 26:e graviditetsveckan och obehandlat leder TTTS till fosterdöd i procent av graviditeterna. Tvillinggraviditeter följs noga genom ultraljudskontroller från graviditetsvecka 16 18, bland annat för att fastställa TTTS redan i ett tidigt stadie av sjukdomen. TTTS klassificeras i olika stadier baserat på den internationellt vedertagna Quintero-skalan (4). I stadie 1 av Quintero-skalan har tvillingfostren olika mycket fostervatten. I stadie 2 syns inte längre urinblåsan hos den donerande tvillingen på ultraljudet och de problem som ses i stadie 1 kvarstår. I stadie 3 kan man även notera onormala blodflöden i navelsträngen. I stadie 4 lider en eller båda tvillingarna av hydrops vilket innebär vätskeansamlingar i två eller fler organ, och hjärtsvikt. I stadie 5 har en eller båda fostren avlidit. De flesta fall av TTTS behandlas i stadie 2 3, då ca 70 procent av fallen i stadie 1 går tillbaks av sig själv eller avstannar i stadie 1. Fram till början av 1990-talet var den enda behandlingen för TTTS dränering av fostervätska. Från 1990-talet och framåt har intrauterin laserbehandling utvecklats. Tekniken är ämnad att stänga förbindelsen mellan tvillingarnas blodomlopp genom levring av kommunicerande blodkärl i moderkakan (5). För att genomföra laserbehandling förs först ett fiberoptiskt instrument, ett s.k. fetoskop, in genom moderns buk- och livmodervägg, in i livmoderns inre. Fostret och moderkakan undersöks med hjälp av fetoskopet. Sedan förs laserutrustningen in genom en sidokanal med hjälp av ett så kallat laserendoskop och laserbehandlingen genomförs under fiberoptisk kontroll. Den värmeutveckling som laserstrålen åstadkommer leder till att vävnaden som förbinder fostrens blodomlopp levrar sig och förstörs. Intrauterin laserbehandling betraktas idag som en relativt säker metod, men den är inte riskfri. Bland annat finns risk att oavsiktligt koagulera friska vävnader. Det kan också vara svårt att se tydligt under ingreppet, vilket försvårar behandlingen. Det krävs därför stor vana vid dessa ingrepp samt att den klinik där ingreppet genomförs har hög kompetens inom fostermedicin och tillgång till välutvecklade, kompletterande resurser i form av fosteranestesi och neonatologi. Intrauterin transfusionsbehandling Intrauterina blodtransfusioner är den mest framgångsrika och effektiva behandlingsmetoden för blodbrist hos foster (fetal anemi) som beror på erytrocytimmunisering hos mamman. Prevalensen av erytrocytimmuniseringar av klinisk betydelse hos samtliga gravida kvinnor i Sverige har de senaste 20 åren varit cirka en procent. Allvarlig anemi hos fostret som kräver intrauterina blodtransfusionser förekommer i 1 2 fall per graviditeter i Sverige. Erytrocytimmunisering hos mamman är den vanligaste orsaken till anemi hos fostret. Erytrocytimmunisering sker om mammans och fostrets blodgrupper är oförenliga, t.ex. om mamman har blodgrupp Rh- och barnet har blodgrupp Rh+, och uppstår om fosterblod kommer i kontakt med mammans blodcirkulation. Antikropparna bildas under pågående graviditet eller finns INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 9

10 kvar i kvinnans kropp sedan tidigare graviditeter eller blodtransfusioner. Antikropparna i mammans blod bryter ner fostrets röda blodkroppar och hämmar bildandet av nya blodkroppar. Om tillståndet inte behandlas leder det till anemi och hjärtsvikt hos fostret. Intrauterin transfusionsbehandling av annan anledning än erytrocytimmunisering utförs p.g.a. immun eller icke-immun hydrops fetalis. Hydrops fetalis innebär att fostret har minst två vätskefyllda utrymmen i kroppen orsakat av att fostrets hjärta pumpat ut en ökad mängd blod för att kompensera för en syrebrist orsakat av blodbrist eller annan orsak. Immun hydrops fetalis är ett resultat av erytrocytimmunisering av mamman, medan ickeimmun hydrops fetalis har flera orsaker såsom exempelvis parvovirus, cytomegalovirus hos mamman, alpha-thalassemi, tumörer och olika syndrom. Blodtransfusioner utförs genom att en kanyl förs in genom moderns bukoch livmodervägg under ultraljudsvägledning. Navelvenen punkteras sedan vid moderkakan eller i fostrets buk. Smärtlindring och ibland sedering ges till fostret. För att utföra ingreppet krävs tillgång till transfusionsläkare, ultraljudsutrustning och lokalanestesi. Patienter som är i behov av intrauterina transfusioner behöver ofta upprepade behandlingar varannan till var tredje vecka fram till graviditetsvecka 35+0, med målet att hålla graviditeten till fullgången tid (graviditetsvecka 37+0). Utvecklingen av ultraljudsteknik samt kunskap om fosterfysiologi har över tid lett till minskade risker med behandlingen, men ingreppet kan leda till för tidig födsel, blödning, cirkulationssvikt, infektion och intrauterin död. Moderkakans position, fostrets läge, tvillinggraviditet, mammans hälsotillstånd, nedsatt funktion i moderkakan och hämmad tillväxt hos fostret kan försvåra ingreppet. Intrauterin shuntbehandling Intrauterina shuntbehandlingar tillämpas vid svåra missbildningar hos fostret då vätska måste avlägsnas från hålrum i fostrets kropp som trycker ihop intilliggande organ. Intrauterin shuntbehandling är mycket ovanlig och de bakomliggande orsakerna skiljer sig åt. Ofta är orsaken en vätskeansamling i bröstkorgen vilken kan bero på läckage av lymfa eller en vätskeproducerande missbildning av lungan. Konsekvensen av en vätskeansamling i bröstkorgen kan bli en förträngning av den ena eller båda lungorna, samt hjärtsvikt. En annan typ av vätskeansamling är ett avflödeshinder från urinblåsan hos fostret. Detta kan leda till att urinblåsa, urinledare och njurar påverkas negativt. Intrauterin shuntbehandling utförs under ultraljudsvägledning. En kanyl tillsammans med en så kallad troakar 1 förs in genom moderns buk- och livmodervägg till fostervattenhålan, och därefter vidare in i det vätskefyllda hålrum som ska dräneras hos fostret. Genom kanylen förs därefter en kateter (shunt) in och positioneras med en ände i det vätskefyllda hålrummet och den 1 Troakar = instrument med en spets innesluten i ett rör för tappning av vätska, införande av kateter och tillgång till hålighet. 10 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

11 andra änden i fostervattenhålan. Kanylen avlägsnas efter ingreppet och den slutliga positionen av shunten bekräftas med hjälp av ultraljud. Om vätskan återkommer kan förfarandet upprepas. Införandet av instrumenten innebär i sig en skada på livmoder och fosterhinnor, vilket kan innebära en risk för prematur födsel, blödning och infektion. Vidare finns en viss risk för att förfarandet oavsiktligt skadar fostrets lunga, hjärta, lever och tarmar. För att ingreppet ska kunna genomföras krävs vanligen sedering och smärtlindring av fostret samt lokal anestesi av modern. Att genomföra en intrauterin shuntbehandling kräver skicklighet, både vid inplaceringen av shunten och i avgörandet av när denna behandling ska utföras. Erfarenhet av ultraljudsvägledd nålföring samt en gedigen fostermedicinsk kompetens krävs. Vidare är det nödvändigt att det finns tillräckliga kunskaper om anestesi samt en väl fungerande barnavdelning. Definition av rikssjukvårdsområdet Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 2 mars 2011 att definiera intrauterina behandlingar som rikssjukvård (6). Diagnos- och åtgärdskoder för de behandlingar som ingår i definitionen kunde inte fastställas under definitionsutredningen. Före införandet av intrauterina behandlingar som rikssjukvård fanns i Sverige en etablerad verksamhet vid Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge där majoriteten av ingreppen inom samtliga tre behandlingsområden utfördes. Vid Akademiska sjukhuset i Uppsala utfördes transfusionsbehandlingar och shuntbehandlingar på ett mindre antal patienter. Även vid Sahlgrenska universitetssjukhuset och Universitetssjukhuset i Linköping utfördes ett fåtal intrauterina behandlingar per år. Tillstånd att bedriva rikssjukvård Stockholms läns landsting genom Karolinska universitetssjukhuset och Landstinget i Uppsala Län genom Akademiska sjukhuset ansökte om tillstånd att bedriva intrauterina behandlingar enligt rikssjukvårdsdefinitionen. Då verksamheten intrauterina behandlingar omfattar ett mycket litet antal patienter och vårdtillfällen bedömde Socialstyrelsen att endast ett tillstånd skulle utfärdas. Den 23 maj 2012 beslutade rikssjukvårdsnämnden att Karolinska universitetssjukhuset hade bäst förutsättningarna att bedriva och utveckla intrauterina behandlingar som rikssjukvård (7). Den första tillståndsperioden löper mellan 1 januari 2013 till 31 december 2018, inklusive ett års förlängning (8). Syfte Syftet med denna rapport är att utvärdera den första tillståndsperiodens tre första verksamhetsår avseende intrauterina behandlingar som rikssjukvård, samt att göra en definitionsöversyn och en bedömning av villkorsuppfyllelse av de villkor som är förknippade med tillståndet. Definitionen av intrauterina behandlingar som rikssjukvård utvärderas utifrån att den bör vara tydlig och funktionell ur ett utförar-, remittent- och patientperspektiv. Finansieringen av INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 11

12 rikssjukvård eller de ekonomiska konsekvenser som införandet av rikssjukvård har medfört beaktas inte i utvärderingen. 12 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

13 Metod och arbetsprocess Under utvärderingsprocessen har ett flertal delmoment identifierats och information har insamlats från ett flertal olika källor. Delmomenten beskrivs under respektive avsnitt i rapporten, och nedan följer en beskrivning av hur informationsinhämtningen gått till. Vidare ingår en bedömning av om rikssjukvårdsenheten har uppfyllt de villkor som upprättades vid tillståndsgivningen. De områden som belyses i utvärderingen är: vårdkedjan vårdresultat god vård villkorsuppfyllelse definitionsöversyn. Underlaget för dessa områden beskrivs nedan. Inhämtat underlag för de olika områdena har ibland samma källa. Underlag för utvärdering Årlig uppföljning av verksamhetsåren Uppföljning av arbetet vid rikssjukvårdsenheten genomförs årligen. Information som presenteras i den här rapporten är baserad på årliga uppföljningar för åren Uppföljningsblanketten har utarbetats av Socialstyrelsen och belyser resultatindikatorer, verksamhetens förutsättningar för god vård (9) samt villkorsuppfyllelse. Rikssjukvårdsenheten har fått möjlighet att komplettera samt kvalitetssäkra data under utvärderingens gång. Uppstartsmöte Socialstyrelsen har tillsammans med företrädare för rikssjukvårdsenheten genomfört ett uppstartsmöte den 1 juni Syftet med mötet var att beskriva processen för utvärderingen för enheten samt att inhämta ny och kompletterande information från verksamheten angående arbetet inom rikssjukvårdsdefinitionen. Rikssjukvårdsenheten ombads presentera sin verksamhet utifrån följande punkter: verksamhetsbeskrivning vårdkedja, remissflöden och vårdvolym samarbete med remittenter resultat och kvalitet enheternas forskning inom området. Platsbesök Ett platsbesök genomfördes vid rikssjukvårdsenheten den 22 augusti 2016 för att få överblick av det dagliga arbetet vid enheten, samt för att inhämta INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 13

14 kompletterande information angående kvalitetsregister, internationella jämförelser, forskning och om den framtida rikssjukvårdsdefinitionen. Komplettering av insamlade data Rikssjukvårdsenheten har utifrån Socialstyrelsens önskemål inkommit med kompletterande och förtydligande information rörande verksamheten, med fokus på forskningsaktiviteter, kvalitetsregister och patientdata. Remittentenkät För att belysa remittenternas perspektiv på intrauterina behandlingar som rikssjukvård har Socialstyrelsen tagit fram en webbenkät med frågor kring följande områden: Vårdkedjan utredning remittering och uppföljning, Definition av rikssjukvårdsområdet, Rikssjukvårdsenhetens stöd, råd och kunskapsöverföring till remitterande kliniker. Enkäten skickades till 50 enhets- och verksamhetschefer vid kvinnokliniker i samtliga landsting/regioner. Då rikssjukvårdsenheten inte kunde leverera en lista över remittenter har Socialstyrelsen ringt runt till sjukhus i samtliga regioner. Totalt svarade 27 av 50 remittenter från 16 landsting/regioner. I resultatdelen har remittenternas svar integrerats i de olika avsnitt som frågorna berör. Frågor från remittentenkäten som belyser utredning, eftervård och uppföljning presenteras under Vårdkedjan ur remittentperspektiv. Svar på frågor som rör hälso- och sjukvård i rimlig tid och kunskapsspridning presenteras under respektive rubrik i resultatdelen. Frågor som rör definitionen presenteras under rubriken Definitionsöversyn. Frågor som rör kunskapsspridning presenteras under Underlag för Villkorsbedömning. Enkätresultaten bifogas i sin helhet i bilaga 1. Patientföreningar Socialstyrelsen tillfrågade rikssjukvårdsenheten om patientföreningar för behandlingarna inom rikssjukvårdsdefinitionen, men då detta är en liten patientgrupp med övergående sjukdomstillstånd finns det inte någon patientförening. För att inhämta patienternas synpunkter på hur intrauterina behandlingar fungerar som rikssjukvård kontaktades Svenska tvillingklubben av Socialstyrelsen. För att identifiera patienter som genomgått intrauterina laserbehandlingar under perioden annonserade även Socialstyrelsen i veckobrev och e-postutskick till medlemmar i klubben. Endast en tvillingmamma hörde av sig och hon var positiv rörande bemötande och behandlingen som utfördes vid rikssjukvårdsenheten. Då det endast rör sig om en patient kan inte Socialstyrelsen dra några slutsatser. Inspektionen för vård och omsorg (IVO) och patientnämnder Socialstyrelsen har frågat rikssjukvårdsverksamheten samt IVO om det gjorts några Lex Maria-anmälningar eller enskild klagan gällande intrauterina behandlingar under perioden Vidare kontaktades patientnämn- 14 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

15 derna i varje landsting gällande inkomna ärenden inom intrauterina behandlingar. Till patientnämnderna kan patienter och anhöriga vända sig med synpunkter på vården och omhändertagandet. Internationell jämförelse Rikssjukvårdsenheten ombads göra en resultatjämförelse för att undersöka hur den egna verksamheten står sig i jämförelse med internationella resultat. Denna har granskats och kompletterats av medicinskt sakkunnig på Socialstyrelsen i samverkan med rikssjukvårdsenheten. Utdrag ur patientregistret Socialstyrelsen har i samband med utvärderingen gjort utdrag ur patientregistret (PAR) samt Medicinska Födelseregistret (MFR) i syfte att kvalitetssäkra data. PAR är Socialstyrelsens hälsodataregister och innehåller individbaserade uppgifter om vårdtillfällen. Registret innehåller information om vård som ges vid landets sjukhus genom rapportering av uppgifter om patientens vårdepisod som exempelvis vårdtid, diagnos och åtgärder. Samtliga landets vårdgivare som vårdar patienter i slutenvården och specialiserad öppenvård rapporterar till PAR. MFR är ett register över graviditeter som lett till förlossningar i Sverige. Registret innehåller uppgifter om graviditeter, förlossningar och om de nyfödda barnen. Genom en samkörning av PAR och MFR har vi undersökt om barn till mödrar som genomgått intrauterina behandlingar levt sju dagar och ett år efter födseln. Då inga diagnos- och åtgärdskoder definierats för patienter som behandlats inom rikssjukvårdsområdet intrauterina behandlingar har Socialstyrelsen inte med säkerhet kunnat identifiera dessa patienter i PAR och MFR. Vidare fanns inte PAR-data för år 2015 tillgängligt när denna rapport skrevs. Bedömningsgrunder för villkorsuppfyllelse Beslutet att bevilja tillstånd för att bedriva intrauterina behandlingar som rikssjukvård är förenat med villkor. Villkoren lyder som följer: Karolinska universitetssjukhuset ska samverka med de sjukvårdsenheter som till sjukhuset remitterar patienter för intrauterina behandlingar som rikssjukvård. Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom verksamhetsområdet intrauterina behandlingar ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras. Vid planering, utförande, uppföljning och utveckling av forsknings- och utvecklingsverksamheten inom intrauterina behandlingar ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana förutsättningar att resurser, så att databaser, register och biobanker görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet intrauterina behandlingar. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 15

16 Inom ramen för denna utvärdering har Socialstyrelsen hämtat in information från rikssjukvårdsenheten och bedömt i vilken grad uppsatta villkor har uppfyllts. Villkorsuppfyllelse har bedömts utifrån en tregradig skala: villkoret är uppfyllt villkoret är delvis uppfyllt villkoret är inte uppfyllt. Förankring Socialstyrelsen konsulterar regelbundet en grupp tjänstemän från de sex sjukvårdsregionerna och kontaktpersoner från Sveriges sju universitetssjukhus i ärenden rörande rikssjukvård. Denna grupp är sammansatt för rikssjukvårdsprocessen och har initierats av Socialstyrelsen. Utredningsläget avseende utvärdering av intrauterina behandlingar som rikssjukvård redovisades vid möte med denna grupp den 24 augusti Ett utkast av rapporten skickades ut i oktober 2016 och utvärderingen presenterades vid möte den 2 november Rikssjukvårdsenheterna har fått möjlighet att faktagranska och kvalitetssäkra de resultat från den egna enheten som redovisas i denna rapport. Rapporten utgör beslutsunderlag vid RSNs möte den 14 december INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

17 Resultat Vårdkedjan I detta avsnitt beskrivs vårdkedjan ur utförar- och remittentperspektiv baserat på information inhämtad via uppföljningsblanketter, remittentenkäterna och möte med rikssjukvårdsenheten. Vårdkedjan ur patientperspektiv beskrivs under individanpassad hälso- och sjukvård. Vårdkedjan ur utförarperspektiv Vid uppstartsmötet med rikssjukvårdsenheten den 1 juni 2016 diskuterades vårdkedjan, därefter har även kompletterande information inhämtats från rikssjukvårdsenheten. Rikssjukvårdsenheten har jourberedskap mellan och alla dagar. Akuta remisser inkommer framför allt efter en första telefonkonsultation från inremitterande kliniker. Vidare handläggning sköts vanligtvis därefter per telefon. Om läkare vid rikssjukvårdsenheten befinner sig i möte då samtalet inkommer ringer läkaren tillbaks till remittenten, vanligtvis inom en timme. En koordinator finns tillgänglig för att samordna patientens resor till och från rikssjukvårdsenheten. Gemensamt för alla tre behandlingar inom definitionen är att patienten får lämna skriftligt informerat samtycke innan operationen genomförs. Intrauterin laserbehandling Rikssjukvårdsenheten blir ofta kontaktad i ett tidigt skede av sjukdomsförloppen för TTTS, ofta innan behandling är nödvändig. I akuta fall kan behandlingar utföras redan dagen efter samtal från remitterande klinik och enligt rikssjukvårdsenheten har inga behandlingar skjutits upp under perioden för rikssjukvårdstillståndet. Enligt rikssjukvårdsenhetens nationella vårdprogram (bilaga 2) för TTTS bedöms antal moderkakor vid tvillinggraviditet vid rutinultraljudskontrollen i graviditetsvecka Ultraljudskontroll bör sedan ske på det lokala sjukhuset varannan vecka fram till förlossningen för att undersöka fostrens tillväxt, fostervattenmängd och urinblåsornas storlek. Om kompetensen för utredning inte finns vid det lokala sjukhuset bör patienten remitteras till regionssjukhus eller till rikssjukvårdsenheten. Om kompetens finns vid hemkliniken kan TTTS i tidigt stadie (Quintero-stadie 1) handläggas där eller remitteras vid behov. Quintero-stadie 2 ska remitteras för ställningstagande till behandling. Enligt det nationella vårdprogrammet får den remitterande kliniken information om att kontroll bör ske varje vecka de första två veckorna efter behandling, därefter kan uppföljningen anpassas efter patientens medicinska behov. Vid efterkontrollerna följs fostertillväxt, urinblåsa, fostervattenmängd och blodflöden. Förlossning rekommenderas tidigast vecka 34+0 och senast vid 37 fullgångna veckor. Rikssjukvårdsenheten rapporterar att det troligen föreligger en viss underdiagnostisering av TTTS vilket rikssjukvårdsenheten försöker förebygga genom föreläsningar hos remitterande kliniker. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 17

18 Rikssjukvårdsenheten rapporterar att undersökningen inför intrauterin laserbehandling tar cirka en timme följd av en timmes rådgivning och samtal. Behandlingen tar cirka två timmar och kräver resurser i form av två barnmorskor och två läkare. Efter behandlingen stannar patienten vid antenatalavdelningen på Karolinska i Huddinge under ett till två dygn. Undersökningen dagen efter behandlingen tar cirka en och en halv timme inklusive undersökning och samtal. Utöver detta krävs planering och koordination av ingreppet. Då foster med TTTS har ett sämre hälsotillstånd än vid en normal tvillinggraviditet krävs det en fördjupad kunskap för att kunna avgöra när det är bäst för fostret att födas. Rikssjukvårdsenheten har rapporterat att hemortssjukhusen i vissa fall startar förlossningen eller utför kejsarsnitt i ett alltför prematurt skede, p.g.a. osäkerhet kring fostrens tillstånd samt bristande erfarenhet, vilket kan vara skadligt för barnet. Intrauterin transfusionsbehandling Vid intrauterin transfusionsbehandling remitteras patienter från hemkliniker vid höga eller stigande halter av antikroppar och dopplerundersökning visar att fostret lider av anemi p.g.a. erytrocytimmunisering av mamman. Patienter som lider av erytrocytimmunisering identifieras genom nationella screeningprogram. Screeningprogram av antikroppar hos modern finns vid varje mödravårdsenhet/kvinnoklinik i landet. Screeningprogrammen är samordnade och förankrade så att kvinnor i Sverige så långt som möjligt erbjuds samma kontroller och behandling (10). Rikssjukvårdsenheten rapporterar att i stort sett alla patienter remitteras vid rätt tid. Rikssjukvårdsenheten har också tagit fram riktlinjer för remittenter angående utredning, eftervård och uppföljning av intrauterina transfusionsbehandlingar (bilaga 3). Riktlinjerna föreskriver att efter att antikroppar har identifierats hos modern bör patienten följas upp regelbundet vid hemkliniken genom blodprov och dopplerundersökning. Om fostret utvecklar anemi remitteras patienten till rikssjukvårdsenheten för bedömning. Vid rikssjukvårdsenheten tas blodprov från navelsträngen för att bestämma fostrets blodvärde och om fetal anemi bekräftas transfunderas blod vid samma tillfälle. Behandlingen behöver ofta upprepas, vilket innebär att patienten följs upp regelbundet även efter genomförd transfusionsbehandling. Patienter som behandlas med intrauterina transfusioner av annan anledning än erytrocytimmunisering är en heterogen grupp och utfallet av behandlingen hos dessa patienter är mer osäkert. Rikssjukvårdsenheten uppskattar att undersökningen inför en transfusionsbehandling tar cirka 30 minuter, förberedelser tar cirka en timme, behandlingen pågår under cirka en timme och eftervården tar ytterligare cirka en timme. För transfusionsbehandling krävs resurser i form av 1 2 barnmorskor, två läkare och en specialist på transfusionsmedicin. Vid transfusionsbehandling får fostret även en injektion av muskelavslappnande läkemedel. Behandlingen behöver ofta upprepas, behandlingsfrekvensen för rikssjukvårdspatienterna redovisas under vårdresultatdelen i denna rapport. Förlossning av barn som genomgått transfusionsbehandling rekommenderas vid 37 fullgångna graviditetsveckor. 18 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

19 Intrauterin shuntbehandling De foster som genomgår shuntbehandling är en mycket heterogen grupp. För tillfället finns inga tillgängliga riktlinjer för vårdgivare för shuntbehandlingar, men rikssjukvårdsenheten arbetar med att ta fram sådana. Inför en shuntbehandling tar undersökningen cirka en timme, behandlingen 1 2 timmar och eftervården tar cirka 1 2 timmar. Vid behandlingen deltar två barnmorskor och två läkare. Remitteringsmönster Patienter som genomgått intrauterin behandling vid rikssjukvårdsenheten har remitterats från samtliga landsting i Sverige med undantag för Region Gotland, Region Gävleborg och Kalmar läns landsting. Enhets- och verksamhetschefer för kvinnokliniker i Region Gotland och Kalmar läns landsting rapporterar dock att patienter remitterats för konsultation till rikssjukvårdsenheten enligt remittentenkäten. Företrädare för Region Gävleborg har inte besvarat remittentenkäten. Tabell 1 beskriver hur många behandlade patienter som kommer från det egna landstinget och hur många som remitterats från andra landsting per typ av behandling. Information om antal utredda patienter som inte genomgått behandling finns inte tillgänglig när den här rapporten skrivs. Tabell 1: Remitterande landsting (antal patienter) Behandling Remittering Laserbehandling Från eget landsting Från andra landsting Transfusionsbehandling Från eget landsting Från andra landsting Shuntbehandling Från eget landsting Från andra landsting Vårdkedjan ur remittentperspektiv Remittentenkäten belyste frågor om utredning, eftervård, uppföljning och utlandsremittering av rikssjukvårdspatienter (bilaga 1). Resultaten som presenteras nedan baseras på svar från 27 enhets- och verksamhetschefer vid Kvinnokliniker i Sverige. I enkätens första fråga efterfrågades antalet patienter som remitterats till rikssjukvårdsenheten. Arton enhets- och verksamhetschefer svarade att de remitterat patienter till rikssjukvårdsenheten. Utredning Av de 18 svarande remittenterna rapporterade fem att utredning av patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen enbart görs av den egna kliniken, tre remittenter svarade att rikssjukvårdsenheten utreder patienter och åtta rapporterade att utredningen delvis sker vid rikssjukvårdsenheten. Två remittenter svarade att utredning görs av andra kliniker än den egna, men inte av rikssjukvårdsenheten. I de fall utredningen delvis görs av rikssjukvårdsenheten eller annan klinik än den egna (åtta av arton) ombads remittenterna specificera hur utredningen INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 19

20 går till. Remittenterna beskrev att framförallt avståndet till rikssjukvårdsenheten gör att en del av utredningarna utförs på hemkliniken. Det förekommer även att rekommendationer och en andra bedömning inhämtas från närmaste universitetssjukhus. Remittenter som svarar att annan klinik utför utredning beskriver framför allt samarbeten med närliggande universitetssjukhus och länssjukhus. De remittenter som inte utför utredningen själva (tretton av arton) fick även besvara frågan om det är tydligt till vilket sjukhus/klinik patienten ska remitteras och om tydliga rutiner och kontaktvägar finns för remittering. Tolv av tretton svarande instämde helt eller delvis med påståendena. Majoriteten av de som besvarat frågan ansåg även att rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och ändamålsenliga instruktioner och anvisningar gällande patientens utredning och är behjälplig med stöd och rådgivning under utredningen (elva av tretton). Av de remittenter som inte svarat outtalat positivt på påståendet, remitterar den ena till annat sjukhus än rikssjukvårdsenheten och den andra remittenten utför delvis utredningen själv. Eftervård Remittenterna tillfrågades om eftervården av patienterna sker vid hemortskliniken eller vid rikssjukvårdsenheten. De remittenter som svarade att eftervården av patienter enbart sker vid hemkliniken (sex av arton) fick svara på tre följdfrågor rörande de anvisningar och det stöd rikssjukvårdsenheten ger. Majoriteten av de svarande tyckte att rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och ändamålsenliga anvisningar, finns tillgängliga i direkt anslutning till att patienten har återremitterats samt är behjälpliga med stöd och rådgivning (fyra av sex). Uppföljning Remittenterna tillfrågades om uppföljning av patienterna sker vid hemortskliniken eller vid rikssjukvårdsenheten. De remittenter som svarat att de själva sköter uppföljningen (sex av arton) fick fyra följdfrågor rörande de anvisningar och det stöd som rikssjukvårdsenheten ger samt om det finns möjlighet till snabb hjälp om komplikationer uppstår. Majoriteten (fem av sex) tyckte att rikssjukvårdsenheten lämnar ändamålsenliga anvisningar och är behjälplig med stöd/rådgivning under uppföljningen. Majoriteten (fyra av sex) tyckte också att de snabbt får hjälp av och kontakt med rikssjukvårdsenheten om komplikationer uppstår. På frågan På vilket sätt sker informationsöverföringen mellan er klinik och rikssjukvårdsenheten svarade remittenterna att detta sker via telefon, fax, journalkopior och kvalitetsregister. En remittent svarade att informationsöverföring oftast sker genom patienten. Utlandsremittering Vid uppstartsmötet rapporterade rikssjukvårdsenheten att viss utlandsremittering sker även efter att intrauterina behandlingar blev rikssjukvård. Socialstyrelsen ställde därför frågan till de remitterande klinikerna om de hade remitterat patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen utomlands. Av 25 sva- 20 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

21 rande, rapporterade 23 att de inte hade remitterat patienter utomlands under , två rapporterade att de inte visste om utlandsremittering skett. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 21

22 Resultat Vårdresultat I följande avsnitt presenteras resultat avseende verksamhetsspecifika resultatindikatorer, kvalitetsregister och internationell resultatjämförelse baserat på information inhämtad vid uppföljning, möte med rikssjukvårdsenheten, kompletterande information, utdrag ur patientregistret samt vetenskaplig litteratur. Resultatindikatorer I detta avsnitt redovisas en sammanställning av resultatindikatorer, baserat på uppföljningsdata och kompletterande data, för rikssjukvårdsenheten under verksamhetsåren Arbetet med att ta fram verksamhetsspecifika resultatindikatorer avseende intrauterina behandlingar som rikssjukvård påbörjades i november 2014 och indikatorerna fastställdes under våren Resultatindikatorerna togs fram i samarbete mellan rikssjukvårdsenheten och Socialstyrelsen. Resultatindikatorerna belyser följande områden: bakgrundsindikatorer kvalitetsuppföljning av behandling. Syftet med bakgrundsindikatorerna är att beskriva verksamhetens arbete med fokus på antal utförda behandlingar, graviditetsvecka vid behandling och graviditetslängd vid förlossning. För intrauterin laserbehandling presenteras även stadie av TTTS vid inremittering då detta påverkar utfallet av behandlingen. Kvalitetsuppföljning av behandling belyser komplikationer och antal levande barn vid förlossning, vid sju dagar, vid 28 dagar och efter ett år efter förlossning. Informationen delas in i intrauterina laserbehandlingar, intrauterina transfusionsbehandlingar och intrauterina shuntbehandlingar. Vid uppstartsmötet med rikssjukvårdsenheten den 1 juni 2016 diskuterades vikten av att intrauterina behandlingar kodas enhetligt genom diagnos- och åtgärdskoder för att även kunna följa rikssjukvårdsenhetens resultat i patientregistret (PAR) och medicinska födelseregistret (MFR). Intrauterin laserbehandling Nedan redovisas resultatindikatorer specifika för intrauterin laserbehandling som rikssjukvård. I tabell 2 redovisas det totala antalet patienter som genomgått intrauterin laserbehandling samt den graviditetsvecka i vilken laserbehandlingen utförts. 22 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

23 Tabell 2: Antal behandlade patienter per år samt graviditetsvecka vid vilken intrauterin laserbehandling utfördes Behandling Totalt Antal patienter Grav.vecka (med. (minmax)) 19 (17 24) 20 (16 26) 21 (17 25) Rikssjukvårdsenheten behandlade totalt 67 patienter med intrauterin laserbehandling under perioden Behandlingen utförs tidigt i graviditeten då TTTS ofta diagnostiseras vid rutinultraljudet som sker i graviditetsvecka Det rekommenderas dock att patienten nått Quintero-stadie 2 innan behandling påbörjas. Intrauterin laserbehandling bör utföras senast i graviditetsvecka 26 p.g.a. ökad risk för komplikationer då sikten i livmodern reduceras på grund av att fostren växer. Stadie av TTTS vid behandling TTTS har olika förlopp. I handläggningen av diagnosen tas hänsyn till sjukdomens allvarhetsgrad (se Bakgrund för information om Quintero stadier). Enligt rikssjukvårdsenhetens vårdprogram för TTTS kan Quintero stadie 1 handläggas vid hemkliniken eller remitteras vid behov, då 70 procent av fostren i stadie 1 inte utvecklar vidare symptom enligt Quintero-skalan och behandling då inte är nödvändig. I det nationella vårdprogrammet för TTTS föreslår rikssjukvårdsenheten veckovisa uppföljningar genom ultraljud efter det att Quintero-stadie 1 identifierats. Vid stadie 2 eller över remitteras patienten för ställningstagande till behandling. I tabell 3 redovisas det Quintero-stadie av TTTS i vilket patienter genomgått intrauterin laserbehandling. Tabell 3: Antal patienter i olika stadier av TTTS vid inremittering Stadie av TTTS Stadie Stadie Stadie Stadie Åttiofem procent av laserbehandlingarna utförs i stadie 2 och 3 av TTTS. Cirka tio procent av alla TTTS patienter får genomgå två eller fler behandlingar. Rikssjukvårdsenheten rapporterar att om patienten lider av allvarlig polyhydramnios i Quintero-stadie 1 och det finns risk för prematur förlossning behandlas patienten i detta tidiga stadie. Likaså kan behandling ske i stadie 1 om geografiska skäl inte möjliggör uppföljande undersökningar. Behandlingar i Quintero-stadie 4 sker om TTTS identifieras i detta sena stadie. Det låga antalet av patienter som behandlas i stadie 4 talar för att patienterna remitteras till rikssjukvårdsenheten vid rätt tidpunkt. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 23

24 Graviditetslängd I tabell 4 redovisas antalet patienter som genomgått förlossning tidigare än graviditetsvecka 33+6, i graviditetsvecka och senare än vecka 37+0 efter intrauterin laserbehandling. Graviditeten räknas som fullgången i vecka Ett barn som föds i graviditetsvecka 35 eller 36 kan ofta vårdas på en vanlig BB-avdelning. Barn födda i graviditetsvecka 34 och tidigare behöver i stort sett alltid vård på en neonatalavdelning. Tabell 4: Graviditetslängd (i veckor) vid förlossning efter intrauterin laserbehandling < > Under perioden gick fem graviditeter inte till förlossning (fem av 67) p.g.a. avbruten graviditeten eller intrauterin fosterdöd. För att undvika operationer sent i graviditeten förlöses mödrar som behandlats för TTTS ofta tidigare än beräknat förlossningsdatum (11). Rikssjukvårdsenheten rapporterar att 68 procent (42 av 62) av de laserbehandlade patienterna förlösts före vecka 33+6 under Intrauterin fosterdöd och komplikationer Ett mått på en verksamhets framgång i utförandet av intrauterina laserbehandlingar, sett ur ett internationellt perspektiv, är att mäta antalet mödrar som fött noll, ett eller två levande barn. I tabell 5 redovisas antal mödrar som fött inget, ett och två levande barn samt antal mödrar som sju dagar efter förlossningen har inget, ett och två levande barn. Tabell 5: Antal mödrar med tvillinggraviditeter som genomgått intrauterin laserbehandling och som fött levande barn (1d), respektive har levande barn sju dagar efter förlossning (7d) Totalt Behandlade mödrar d 7d 1d 7d 1d 7d 1d 7d 2 barn barn barn d = moder har levande barn vid förlossning, 7d = moder har levande barn dag sju efter förlossning OBS! Fler mödrar kan ha 0 levande barn vid dag 7 än vid förlossning. Vid rikssjukvårdsenheten har 46 procent av alla mödrar som väntat tvillingar och fått intrauterin laserbehandling fött två levande barn (30 av 65) och 85 procent av alla mödrar (55 av 65) har fött minst ett levande barn. Sju dagar efter förlossningen rapporterar rikssjukvårdsenheten att 37 procent (24 av 65) av alla mödrar som väntat tvillingar under perioden har haft två levande barn medan 75 procent av alla mödrar (49 av 65) har haft minst ett levande barn. 24 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

25 De barn som inte överlevde de första sju dagarna var ofta för tidigt födda och led av hjärtsvikt vid födseln. De barn som levde sju dagar efter födseln, levde även 28 dagar efter födseln ( ). På grund av utformningen av Fosterterapiregistret finns ingen information att tillgå om huruvida barnen lever ett år efter födseln. Denna information kommer enligt rikssjukvårdsenheten att rapporteras i Fosterterapiregistret från år Rikssjukvårdsenheten rapporterar även resultat från två trillinggraviditeter som behandlats En av dessa trillingmödrar födde ett barn och den andra födde tre levande barn. De barn som levde vid födseln, levde även sju dagar efter förlossningen. I uppföljningsblanketten rapporterar rikssjukvårdsenheten även komplikationer som tillstött efter intrauterin laserbehandling. Dessa komplikationer, som redovisas i tabell 6, inkluderar intrauterin fosterdöd inom en vecka efter behandling, prematur förlossning, prematur vattenavgång inom två veckor efter behandling och större blödning i anslutning till behandling. Tabell 6: Intrauterin fosterdöd och komplikationer efter intrauterin laserbehandling Totalt Fosterdöd inom en vecka efter behandling 5/38 8/54 6*/44 19*/136 Prematur förlossning 48h efter behandling Prematur förlossning 2 veckor efter behandling Vattenavgång 2 veckor efter behandling Större blödning i anknytning till behandling Fosterdöd inom en vecka efter behandling redovisas som antal döda/totalt antal foster *två avbrutna graviditeter (4 foster), ett missfall (2 foster) Under perioden har 14 procent av fostren (19 av136) avlidit intrauterint en vecka efter laserbehandling. Dock representeras 4 fall av avbrutna graviditeter. Rikssjukvårdsenheten rapporterar att i enstaka fall väljer patienten att genomgå laserbehandling, men avbryter i ett senare skede om behandlingen inte var lyckad och tillståndet hos fostret försämras. Rikssjukvårdsenheten rapporterar fem fall av prematur förlossning två veckor efter laserbehandling under perioden , men inga komplikationer i form av större blödningar i anslutning till intrauterin laserbehandling. Under samma period rapporteras tre fall av prematur vattenavgång inom två veckor efter laserbehandling. Intrauterin transfusionsbehandling Nedan redovisas resultatindikatorer specifika för intrauterin transfusionsbehandling som rikssjukvård. I tabell 7 redovisas det totala antalet patienter som genomgått intrauterin transfusionsbehandling samt den graviditetsvecka i vilken transfusionsbehandlingen utfördes. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 25

26 Tabell 7: Antal behandlade patienter per år samt graviditetsvecka vid vilken den första intrauterina transfusionsbehandlingen utfördes Behandling Totalt Transfusionsbehandling Graviditetsvecka 26 (18 33) 25 (17 34) 25 (18 33) Under perioden behandlades 46 patienter med intrauterina transfusioner. Trettionio av transfusionsbehandlingarna utfördes på patienter som lider av erytrocytimmunisering. Övriga sju transfusionsbehandlingar utfördes p.g.a. icke-immun hydrops fetalis eller anemi hos fostret av annan orsak (t.ex. Noonans syndrom och Diamond-Blackfans anemi). Intrauterina transfusionsbehandlingar kan utföras fram till graviditetsvecka 35 och om möjligt förlöses dessa barn inte förrän vid fullgången graviditet. Under perioden har rikssjukvårdsenheten utfört första behandlingen av intrauterina transfusioner mellan graviditetsvecka 18 och 35 (median: vecka 25). Intrauterina transfusionsbehandlingar utförs ofta flera gånger på samma patient p.g.a. att behandlingen inte botar den erytrocytimmunisering som leder till anemi hos barnet. För patienter som lider av erytrocytimmunisering utförs i genomsnitt tre till fyra transfusionsbehandlingar per patient under graviditetens gång. Patienter som genomgått intrauterina transfusionsbehandlingar av annan anledning än erytrocytimmunisering har behövt två till tre behandlingar under graviditetens gång. Graviditetslängd Vid svår erytrocytimmunisering brukar förlossning rekommenderas i graviditetsvecka 37. Beslut om tid för förlossning tas dock oftast på hemortssjukhuset. I tabell 8 redovisas antalet patienter som genomgått förlossning tidigare än graviditetsvecka 33+6, i graviditetsvecka och senare än vecka 37+0 (fullgången graviditet) efter intrauterin transfusionsbehandling. År 2015 avbröt en patient graviditeten i vecka 21 p.g.a. icke-immun hydrops fetalis. Tabell 8: Graviditetslängd (i veckor) vid förlossning < > Åttiotre procent av alla barn som genomgått intrauterin transfusionsbehandling vid rikssjukvårdsenheten föds före graviditetsvecka 37+0, 16 procent föds tidigare än vecka 34. Intrauterin fosterdöd och komplikationer Under perioden har rikssjukvårdsenheten utfört 39 transfusionsbehandlingar p.g.a. erytrocytimmunisering hos moder utan något fall av intrauterin fosterdöd en vecka efter behandling. Alla mödrar har fött levande barn under perioden och alla dessa barn lever sju dagar, 28 dagar och 365 dagar efter födelsen. Rikssjukvårdsenheten rapporterar ett fall av prematur förlossning 48 timmar efter intrauterin transfusionsbehandling, men inga komplikationer i form av större blödningar i anslutning till intrauterin 26 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

27 transfusionsbehandling eller prematur vattenavgång två veckor efter transfusionsbehandling. För de sju patienter som genomgått transfusionsbehandling av annan anledning än erytrocytimmunisering rapporteras ett fall av prematur förlossning år 2014 samt ett fall år I alla dessa sju fall utom ett, där patienten avbröt graviditeten, har patienterna fött levande barn efter behandling. Ett av dessa barn avled inom en vecka efter förlossningen och ett barn avled inom ett år efter förlossningen till följd av grundsjukdomar, vilket innebär att fyra av sju patienter lever ett år efter förlossningen. Intrauterin shuntbehandling Nedan redovisas resultatindikatorer specifika för intrauterin shuntbehandling. I tabell 9 redovisas det totala antalet patienter som behandlats med shuntbehandling samt den graviditetsvecka i vilken shuntbehandlingen utfördes. Tabell 9: Antal behandlade patienter per år samt graviditetsvecka vid vilken intrauterin shuntbehandling utfördes Behandling Totalt Antal patienter Grav.vecka (med. (minmax)) 26 (22 31) 23 (18 28) 29 (29 29) Rikssjukvårdsenheten behandlade totalt sju patienter med shuntbehandling under perioden De patienter som genomgår shuntbehandling är en mycket liten och heterogen grupp. Missbildningar som resulterar i shuntbehandlingar identifieras ofta genom rutinultraljudet i graviditetsvecka Rikssjukvårdsenheten har utfört intrauterina shuntbehandlingar mellan graviditetsvecka 18 och 31. Graviditetslängd I tabell 10 redovisas antalet patienter som genomgått förlossning tidigare än graviditetsvecka 33+6, i graviditetsvecka och senare än vecka 37+0 efter intrauterin shuntbehandling. Tabell 10: Graviditetslängd (i veckor) vid förlossning < > Fem av sju mödrar som behandlats med intrauterin shuntbehandling har fött levande barn. Ett av de intrauterina dödsfallen efter shuntbehandling utgörs av en avbruten graviditet. Samtliga barn som levde vid födseln levde även sju dagar efter födseln. Intrauterin fosterdöd och komplikationer Enligt de komplikationer som rikssjukvårdsenheten rapporterar har inga fall av intrauterin fosterdöd inom vecka efter shuntbehandling förekommit. En graviditetet avbröts dock inom en vecka efter shuntbehandling. Alla andra foster som genomgått intrauterin shuntbehandling under uppföljningspe- INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 27

28 rioden levde en vecka efter behandlingen. Rikssjukvårdsenheten rapporterar ett fall av prematur förlossning två veckor efter intrauterin shuntbehandling. Inga komplikationer i form av större blödning i anslutning till behandling eller prematur vattenavgång inom två veckor efter behandling rapporteras. Patientregisterdata och uppföljningsblankett Socialstyrelsen har gjort utdrag från PAR och MFR för patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen för åren , med avsikt att kvalitetssäkra de uppgifter som risksjukvårdsenheten skickat in. Rikssjukvårdsenheten har fått möjlighet att kommentera eventuella avvikelser mellan PAR/MFR och inrapporterade data. Inga avvikelser av större vikt har identifierats mellan de data som rikssjukvårdsenheten skickat in och PAR/MFR, men då det inte funnits diagnos- och åtgärdskoder att tillgå för rikssjukvårdsområdet går det inte att säkerställa vad eventuella avvikelser beror på. Internationell jämförelse Rikssjukvårdsenheten har i den kompletterande informationen ombetts göra en resultatjämförelse med internationella data. Verksamheternas resultatjämförelse har granskats och sammanställts av medicinskt sakkunnig på Socialstyrelsen i samverkan med rikssjukvårdsenheten. Intrauterin laserbehandling Rikssjukvårdsenheten rapporterar att ca 85 procent av behandlade mödrar föder ett levande barn och 46 procent föder två levande barn. Ett flertal randomiserade studier över laserbehandling av TTTS har publicerats (12). Den senaste översiktsartikeln inom området hade som mål att utvärdera de senaste 25 årens utveckling av laserbehandling vid TTTS (12). Totalt inkluderades 34 studier som omfattade monokoriona tvillinggraviditeter. Framför allt undersökte de överlevnad av ett eller två barn vid förlossning efter laserbehandling. Studien visade att under de senaste 25 åren har överlevnaden av minst ett barn ökat från 70 procent till 88 procent och man gör bedömningen att överlevnaden av minst ett barn bör vara mellan procent i dagsläget. Baserad på metaanalyser i samma artikel har överlevnad av båda tvillingarna vid förlossningen ökat från 35 procent till 65 procent. Fem studier i perioden ligger till grund för det senare medeltalet, och spannet mellan dessa studier sträcker sig från 47 procent till 87 procent. Författarens sammanfattande bedömning är att kliniker verksamma inom området bör sträva mot överlevnadsiffror hos två barn runt procent. Uppnådd förlossningsvecka efter behandling bedömdes i översiktsartikeln varit stabil under de studerade 25 åren och är i medel 32 veckor för förlossningarna (12). Vid rikssjukvårdsenheten förlöses majoriteten av barnen som genomgått laserbehandling före slutet av graviditetsvecka 34. I övrigt presenterade rikssjukvårdsenheten en positiv utveckling av överlevnadstalen under tillståndsperioden jämfört med tidigare år. Rikssjukvårdsenheten rapporterade vid platsbesöket att det är svårt att jämföra internationella kliniker med rikssjukvårdsenheten då en del kliniker behandlar, följer upp 28 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

29 och förlöser patienten på samma sjukhus vilket innebär större kontroll av hela vårdkedjan. I Sverige behandlas patienten på rikssjukvårdsenheten för att sedan återremitteras till hemorten där förlossningen sker vilket kan innebära att behandling senare i vårdkedjan påverkar utfallet av graviditeten. Intrauterin transfusionsbehandling Rikssjukvårdsenheten rapporterar att alla foster som transfunderas på grund av erytrocytimmunisering överlever förlossningen. De rapporterar även en komplikationsrisk på 3,2 procent efter transfusionsbehandling. Av dessa komplikationer var ingen registrerad som infektionsrelaterad. Som jämförelse presenterades en studie från Finland där man följde upp 104 graviditeter och rapporterade en överlevnadsfrekvens på 94,2 procent (13). Motsvarande siffror rörande komplikationsrisk i den finländska studien, låg på 5,9 procent (20/339)(13). De komplikationsrisker som Saino et al. rapporterat var låg hjärtfrekvens hos foster som krävt omedelbart kejsarsnitt, intrauterin eller neonatal död, intrauterin infektion eller för tidig fosterhinnebristning under ingreppet eller inom en vecka efter ingreppet, samt spontan tidig förlossning före 32 graviditetsveckor. Rikssjukvårdsenheten meddelar att de mäter och registrerar samma variabler, men uppger dock att de registrerar utfallen av för tidig fosterhinnebristning och spontan tidig förlossning upp till två veckor efter behandlingen, vilket skiljer sig något från den finländska studien. En retrospektiv genomgång av rikssjukvårdsenhetens egna material gällande transfusionsbehandlingar p.g.a. erytrocytimmunisering publicerades 2011 (14). I den studien noterades att transfusionsbehandlingar resulterade i en total överlevnad på 92 procent med en procedurrelaterad dödlighet på 1,4 procent och en komplikationsfrekvens på 5 procent. Därmed har utfall relaterat till transfusionsbehandling förbättrats under perioden för rikssjukvårdstillståndet vid en jämförelse med tidsperioden före Rikssjukvårdsenheten förklarar förbättringen med att forskningen har fokuserats, ökat deltagande vid internationella konferenser, ökad patientvolym, centrering av verksamhet till ett site samt ökade utbildningsaktiviteter nationellt vilket i sin tur resulterat i en tidigare kontakt med inremitterande verksamheter. Intrauterin shuntbehandling För shuntbehandlingar går det inte att jämföra med någon annan kliniks data då behandlingsgruppen är för heterogen och även för liten i antal för att göra tillförlitliga jämförelser. Här kan framtida ackumulerade data möjligen underlätta för jämförelser i framtiden. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 29

30 Resultat - God vård Utvärderingen av God vård syftar till att kartlägga hur verksamheterna arbetar för att uppfylla hälso- och sjukvårdslagens krav på att erbjuda god vård. Med god vård avser Socialstyrelsen att vården är kunskapsbaserad och ändamålsenlig, säker, individanpassad, jämlik, tillgänglig och effektiv (15). Underlag för bedömningen har varit den information som inhämtats från rikssjukvårdsenheterna, remittentenkäten samt lex Maria-ärenden och anmälningar till IVO och patientnämnderna. Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård innebär att vården ska bygga på vetenskap och beprövad erfarenhet och utformas för att bemöta den individuella patientens behov på bästa möjliga sätt. Vårdprogram Vårdprogram och riktlinjer för laserbehandlingar och transfusionsbehandlingar finns tillgängliga för vårdgivare. Deras innehåll beskrivs under rubriken Vårdkedjan och finns tillgängliga i bilaga 2 och bilaga 3. Vårdprogrammet för intrauterin laserbehandling har harmoniserats med kliniker i Leuven (Belgien) och Leiden (Nederländerna) som också utför behandlingen. Inget vårdprogram finns tillgängligt för shuntbehandling, men då detta påtalades vid platsbesöket kommer rikssjukvårdsenheten att utveckla riktlinjer för remitterande vårdgivare med fokus på utredning, remittering, eftervård och uppföljning. Denna information kommer att göras tillgängligt på Karolinskas hemsida. Revidering av klinisk praxis I den årliga uppföljningen ombads rikssjukvårdsenheten beskriva genomförd revidering av klinisk praxis inklusive tillämpning av aktuella riktlinjer och vårdprogram. En översyn av rutiner och vårdprogram gjordes 2012 inför rikssjukvårdsuppdraget. Säker hälso- och sjukvård Säker hälso- och sjukvård innebär att vårdskador förhindras genom ett aktivt riskförebyggande arbete. Riskanalyser och säkerhetskritiska moment Rikssjukvårdsenheten rapporterar att inga nya metoder införts sedan rikssjukvårdsuppdragets början. 30 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

31 Uppföljning av patientsäkerheten I uppföljningsblanketten rapporterar rikssjukvårdsenheten att alla patienter som behandlas vid rikssjukvårdsenheten följs upp genom registeruppgifter eller personlig kontakt med patient/hemortssjukhus. Genom de kvalitetsregister som är tillgängliga (Fosterterapiregistret och GravImm) kan inremitterande kliniker kan följa resultat vid rikssjukvårdsenheten. Ultraljudsledda laserbehandlingar spelas in och efter förlossningen undersöks moderkakan om så är möjligt. Rikssjukvårdsenheten kan då jämföra videoinspelningar av en enskild ultraljudsledd laserbehandling med utfallet av laserbehandlingen i moderkakan. Alla aktuella rikssjukvårdspatienter diskuteras vid rond varje vecka, varvid avvikelser och problem kan uppmärksammas. Rikssjukvårdsenheten rapporterar vidare att alla komplicerade och misslyckade behandlingar diskuteras vid regelbundna möten med rikssjukvårdsenhetens samarbetspartners i Leuven och Leiden. När patientsäkerhetsrisker uppstår efter behandlingar i Leuven och Leiden diskuteras även dessa med rikssjukvårdsenheten så att rutiner kan justeras vid behov. Genomförda händelseanalyser Inga avvikelser som krävt händelseanalys har uppkommit inom rikssjukvårdsuppdraget under tidsperioden Lex Maria och patientnämndsärenden Inga ärenden har lex Maria-anmälts till IVO avseende intrauterina behandlingar som rikssjukvård under perioden Inga ärenden hade inkommit till patientnämnden i Stockholms län landsting under perioden Förfrågningar om anmälningar skickades till ytterligare 21 patientnämnder runt om i Sverige. Totalt svarade 14 av dessa patientnämnder att inga anmälningar inkommit, fem patientnämnder mottog aldrig förfrågan p.g.a. ogiltig e-postadress och två patientnämnder återkom inte med svar. Beredskap för oförutsedda händelser I den årliga uppföljningen rapporterar rikssjukvårdsenheten att ett etablerat samarbete finns med internationella kliniker i Leuven och Leiden. Rikssjukvårdsenheten kan skicka patienter till dessa kliniker om nöden kräver det. Om platsbrist skulle förekomma vid Karolinska i Huddinge kan patienter även opereras vid Karolinska i Solna. Individanpassad hälso- och sjukvård Individanpassad hälso- och sjukvård innebär att vården ges med respekt och lyhördhet för individens specifika behov, förväntningar och värderingar, och att dessa vägs in i de kliniska besluten. Information till patienter Informationsblad till patienter som ska genomgå laserbehandling, transfusionsbehandling och shuntbehandling finns tillgängliga på Karolinska univer- INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 31

32 sitetssjukhusets hemsida (bilaga 4, 5 och 6). Utöver denna information är jourtelefonen vid Centrum för fostermedicin på Karolinska tillgänglig årets alla dagar för både patienter och remittenter. Skriftlig och muntlig patientinformation ges till patienten innan behandling. Alla patienter måste ge skriftligt samtycke till operationen och skriva under att de har läst patientinformationen. Arbete med mätningar av patientupplevelser Vid uppstartsmötet den 1 juni 2016 samt i uppföljningsblanketterna framgick att regelbundna mätningar av patientupplevelser görs vid rikssjukvårdsenheten. Patienter som behandlats vid rikssjukvårdsenheten blir tillfrågade om de vill fylla i en enkät om patientnöjdhet efter behandling. Då denna enkät skickas till alla patienter som behandlats vid Centrum för fostermedicin på Karolinska universitetssjukhuset går det inte att avgöra vilka patienter som har behandlats inom rikssjukvårdsdefinitionen och vilka som har gått igenom andra typer av behandlingar. Rikssjukvårdsenheten rapporterar att en enkät håller på att utformas för uppföljning av patienter som remitterats för rikssjukvård. Tillgänglig hälso- och sjukvård Tillgänglig hälso- och sjukvård innebär att ingen patient ska behöva vänta oskälig tid på de vårdinsatser som hon/han har behov av. Medicinskt motiverad tid I uppföljningsblanketten ombads rikssjukvårdsenheten beskriva hur verksamheten säkerställer att samtliga patienter erbjuds vård inom medicinskt motiverad tid. Detta diskuterades även vid uppstartsmötet med verksamheten den 1 juni Rikssjukvårdsenheten uppger att de inte har några väntetider för intrauterina behandlingar. Sedan rikssjukvårdsuppdraget påbörjades har rikssjukvårdsenheten utökat antalet kirurger från två till fyra personer. Två barnmorsketjänster har tillsatts för koordinering och kontakt med patienter och remittenter, samt för assistans vid behandling. Särskilda besökstider två dagar per vecka är avsatta för behandling av akuta patienter som faller inom rikssjukvårdsuppdraget. Alla som besvarat remittentenkäten ansåg att de remitterade patienterna fick vård inom medicinskt motiverad tid vid rikssjukvårdsenheten och 16 av 17 remittenter ansåg att rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för konsultation är god. I text skriver dock en remittent att det har uppkommit situationer då rikssjukvårdsenheten inte har haft möjlighet att ta emot patienter eller önskar skjuta på behandlingar. Tre remittenter rapporterar att det är svårt att nå rikssjukvårdsenheten på telefon. Vid platsbesöket replikerade rikssjukvårdsenheten att det alltid är någon som svarar i jourtelefonen, men att det kan ta upp till en timme innan läkaren återkommer till remittenten om de är upptagna med en patient. 32 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

33 Jämlik hälso- och sjukvård Vid uppstartsmötet påtalades att det finns geografiska skillnader i frekvensen med vilken intrauterina diagnoser identifieras. Rikssjukvårdsenheten har därför inbjudit remittenter till nationella möten och föreläst vid regiondagar. Under 2016 kommer rikssjukvårdsenheten även föreläsa hos remittenternas kliniker för att förebygga underdiagnostisering. Vid uppstartsmötet diskuterades uppföljningen av alla rikssjukvårdspatienter efter utskrivning. Rikssjukvårdsenheten påtalade att uppföljning av patienterna försvåras då det ofta är oklart om patienterna återremitteras till universitetssjukhus eller länssjukhus och den mer vardagliga uppföljningen görs hos den lokala barnmorskan. Rikssjukvårdsenheten rapporterar att kompetensen vid de lokala sjukhusen varierar, vilket kan leda till att barnet förlöses tidigare än nödvändigt. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 33

34 Resultat- Forskning och utveckling I uppdraget att bedriva rikssjukvård ingår utveckling av området genom bland annat forskning på en hög internationell nivå. Detta är särskilt viktigt då sjukvården i andra delar av landet inte längre har tillgång till denna patientgrupp och därmed har begränsade möjligheter att genomföra forskningsverksamhet. Information om forskning, utveckling och kvalitetsregister inhämtades via uppföljning, mötet med rikssjukvårdsenheten och kompletterande information. Vetenskaplig aktivitet Rikssjukvårdsenheten beskriver ett flertal pågående studier avseende fostermedicin. Dessa studier undersöker Twin reversed arterial perfusion (TRAP), dvs. tvillinggraviditeter där en tvilling saknar hjärta och Twin anemiapolycythemia sequence (TAPS) vilket är en typ av tvilling-tvilling transfusion där en obalans i röda blodkroppar existerar mellan tvillingfoster. Rikssjukvårdsenheten deltar även i en studie som undersöker om operationsresultat efter intrauterin laserbehandling kan förbättras genom att låta kirurger utföra simulerade behandling på en plastdocka. Enheten forskar också om intrauterina stamcellsbehandlingar vid skelettsjukdomar samt hjärtfunktion hos barn som föds med TTTS. Rikssjukvårdsenheten rapporterar att fyra aktiva överläkare är docenter eller har docentkompetens. Två av dessa överläkare innehar tjänster som omfattar tid för forskning. Av de fem yngre läkarna har två disputerat under perioden , två är registrerade som doktorander och en påbörjar doktorandstudier Sedan rikssjukvårdsuppdraget påbörjades har en fostermedicinsk gästprofessur tillsatts på 25 procent, denna tjänst utökas till en heltidstjänst år Under 2015 har rikssjukvårdsenheten även anställt en ingenjör för att utveckla de tekniska aspekterna av forskningen. Både barnmorskor och kirurger vid rikssjukvårdsenheten deltar aktivt som föreläsare vid nationella och internationella konferenser och deltar som lärare vid nationella och internationella kurser i fetalterapi. Rikssjukvårdsenheten redovisar 10 publikationer från perioden som är direkt relevanta för rikssjukvårdsområdet intrauterina behandlingar. Ett stort antal artiklar som inte är direkt relevanta för rikssjukvårdsuppdraget har publicerats av enheten under tillståndsperioden. Forskningsfinansiering Forskning vid rikssjukvårdsenheten har finansierats i form av ett flertal anslag. År 2013 fick enheten anslag från Barncancerfonden, Vetenskapsrådet samt ALF-medel från SLL (avtal om läkarutbildning och forskning). År 2014 erhölls anslag från Hjärt- och lungfonden, Vetenskapsrådet, Barncancerfonden samt ALF-medel. År 2015 erhöll enheten anslag från Vetenskapsrådet, 34 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

35 Barncancerfonden, Hjärt- och lungfonden, ALF-medel samt från Europeiska kommissionen för ett pågående Horizon 2020 projekt. Forskningssamarbete och internationellt samarbete Rikssjukvårdsenheten har etablerat fortlöpande forskningssamarbete med klinker i Leuven och Leiden. Rikssjukvårdsenheten samarbetar även med Great Ormond Street Hospital i London och Uniklinik Köln i Leiden för forskning om stamcellstransplantationer hos foster samt med University of California inom området genetisk fetalterapi. För att öka kunskapen om fetal utveckling och klinisk utveckling inom fetalterapi samarbetar rikssjukvårdsenheten med Barcelona Fetal Clinical Center. Utveckling av kunskapsområdet Genom forskningsprojekt såsom simulering av behandlingarna på plastdockor undersöker man möjligheterna att förbättra vården även med ett litet patientantal. Rikssjukvårdsenheten är även aktiva som föreläsare och lärare vid nationella och internationella konferenser och kurser för att fördjupa den interna kompetensen. Kvalitetsregister och uppföljning Rikssjukvårdsenheten skapade Fosterterapiregistret 2012 (17). Målet med fosterterapiregistret är att registrera alla patienter som har misstänkt TTTS samt alla intrauterina laserbehandlingar. I samma databas registreras graviditetsutfall och barnkardiologiska bedömningar före och efter födelsen. Detta ökar förutsättningen för framtida kvalitetssäkring av behandlingar av tvillingar med en moderkaka. Fosterterapiregistret redovisas årligen för professionen. Data från Fosterterapiregistret är öppen för alla efter förfrågan till Centrum för Fostermedicin vid Karolinska universitetssjukhuset. Rikssjukvårdsenheten är också registerhållare till GravImm-registret sedan I GravImm finns information om graviditetsimmunisering registrerat (18) samt riktad klinisk information om den aktuella graviditeten, information om tidigare graviditeter och barn, uppgifter på faderns och fostrets fenotyp och i vissa fall information om genotyp och uppföljning av graviditeten. GravImm är öppet för uttag av data efter förfrågan till Centrum för Fostermedicin. Dessa register kvalitetssäkras av rikssjukvårdsenheten genom bland annat inbyggda valideringsregler i registret samt andra logiska kontroller som inte tillåter registrering av felaktiga val och siffror. Rikssjukvårdsenheten rapporterar att registerdata inte låses av enheten förrän materialet är fullständigt och korrekt. Förutom Fosterterapiregistret och GravImm så är Karolinska registerhållare för den fostermedicinska delen av Graviditetsregistret (19). Graviditetsregistret innehåller information om åtgärder, primärvård, sluten vård, socioekonomi, riskfaktorer och uppföljningsdata 3 5 månader efter initial registrering. Syftet med Graviditetsregistret är att höja kvaliteten samt möjliggöra uppföljning och utvärdering av mödrahälsovård. Syftet är också INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 35

36 att skapa ett underlag för evidensbaserad sjukvård. Tillgång till data ges efter ansökan till styrgruppen för registret och är avgiftsbelagd. Rikssjukvårdsenheten anger att täckningsgraden i alla tre register är 100 procent av de patienter som kommer till rikssjukvårdsenheten. 36 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

37 Villkorsuppfyllelse Underlag för villkorsuppfyllelse I följande avsnitt presenteras resultat avseende villkor om rikssjukvårdsuppdraget. Samverkan med remittenter I rikssjukvårdsuppdraget ingår villkor om samverkan mellan rikssjukvårdsenheten och remittenter för att säkerställa att alla patienter får lika god vård oavsett var i landet de utreds och följs upp. I uppföljningsblanketten ombads tillståndsinnehavaren beskriva denna samverkan. Information till remitterande vårdgivare finns tillgängliga på Karolinskas hemsida och beskrivs i denna rapport under rubrikerna Vårdkedjan och Vårdprogram. Även information till patienter finns tillgängliga på Karolinskas hemsida och beskrivs under rubriken Individanpassad hälso- och sjukvård. Genom att remittenter har tillgång till Fosterterapiregistret och GravImm kan vårdgivare vid hemkliniken följa remitterade patienter samt få vårdrekommendationer för efterbehandlingen. Som tidigare har redovisats genomförs diskussioner per telefon mellan remittent och läkare på rikssjukvården inför en remittering. Rikssjukvårdsenheten har anställt en koordinator för att underlätta kontakten mellan patient och vårdgivare och ge stöd med planering av resor samt annat praktiskt stöd. Rikssjukvårdsenheten belyser också att det finns utrymme för förbättring i samverkan med remitterande kliniker. Framför allt är det få remittenter som deltar vid de nationella möten som anordnas för att patienter som behöver intrauterin behandling diagnostiseras vid rutinultraljud oavsett var i landet patienten bor. Under 2016 kommer företrädare för rikssjukvårdsenheten att resa till alla regioner för att diskutera remittering av patienter och utbilda remittenter för att undvika underdiagnostik av de diagnoser som ingår i rikssjukvårdsdefinitionen. På Karolinskas hemsida står att man redan besökt vårdgivare i Göteborg/Västra Götaland, Uppsala, Linköping/Östra Götaland, Örebro och Umeå (16) och att rikssjukvårdsenheten kommer fortsätta att besöka vårdgivare vid hemkliniken under hösten. Forskning och utveckling I uppdraget att bedriva rikssjukvård ingår utveckling av området genom bland annat forskning på en hög internationell nivå. Detta är särskilt viktigt då sjukvården i andra delar av landet inte längre har tillgång till denna patientgrupp och därmed har begränsade möjligheter att genomföra forskningsverksamhet. För en redovisning av verksamhetens forskningsaktivitet hänvisas till avsnittet resultat-forskning och utveckling i denna rapport. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 37

38 Kvalitetsregister och uppföljning Rikssjukvårdsenheten ska enligt villkoren skapa förutsättningar för systematiskt kvalitetsarbete genom att göra databaser, register och biobanker tillgängliga för forskare. I uppföljningsblanketten samt vid uppstartsmötet ombads tillståndsinnehavaren beskriva hur verksamheten arbetar för att databaser, register och biobanker görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. En sammanställning av enhetens arbete med kvalitetsregister finns under resultat- forskning och utveckling i denna rapport. Kunskapsspridning Kunskapsspridning ur utförarperspektiv Som en del i rikssjukvårdsuppdraget ska rikssjukvårdsenheten verka för kunskapsspridning avseende intrauterina behandlingar för att främja kompetensen nationellt och säkra det initiala omhändertagandet. I uppföljningsblanketten ombads tillståndsinnehavaren beskriva denna kunskapsspridning. Rikssjukvårdsenheten har föreläst vid seminarier både vid den egna enheten och vid remitterande sjukhus i samband med regiondagar och nationella utbildningsmöten. Remittenter har möjlighet att ställa frågor via telefon och representanter från Centrum för Fostermedicin kommer under 2016 att erbjuda lokala möten hos remittenter för att öka kunskapen om remitteringsprocessen. Representanter för rikssjukvårdsenheten deltar även som lärare vid internationella kurser i fetalterapi. Och vid internationella konferenser och möten för kunskapsspridning och kunskapsöverföring både till och från riksenheten. Kunskapsspridning ur remittentperspektiv Konsultation I remittentenkäten ansåg de flesta (15 av 17) att rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för konsultation var god (bilaga 1). Auskultation, utbildning och kurser Frågor angående tillgänglighet och kunskapsöverföring besvarades av 17 remittenter. På frågan om klinikens egen personal någon gång under perioden har auskulterat på rikssjukvårdsenheten svarade två ja, fjorton nej och en svarade vet inte. På frågan om klinikens egen personal vid något tillfälle under har deltagit i kurs eller utbildning som arrangerats av rikssjukvårdsenheten svarade tio ja, fem nej och två vet ej. På frågan om Rikssjukvårdsenhetens egen personal vid något tillfälle under har erbjudit kurs eller utbildning vid den egna kliniken svarade fyra ja, elva nej och två vet ej. Således erhöll remittenter kunskapsöverföring från rikssjukvårdsenheten framför allt i form av kurser eller utbildningar vid rikssjukvårdsenheten. 38 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

39 Bedömning av villkorsuppfyllelse Vid utfärdande av tillstånd avseende intrauterina behandlingar som rikssjukvård ålades tillståndsinnehavaren att uppfylla ett antal villkor och förbättringsområden. Nedan följer en sammanställning av villkoren samt Socialstyrelsens bedömning av uppfyllelsegrad. Karolinska universitetssjukhuset ska samverka med de sjukvårdsenheter som till sjukhuset remitterar patienter för intrauterina behandlingar som rikssjukvård. I avsnittet Samverkan med remittenter redovisas hur rikssjukvårdsenheten har samverkat med remittenter genom framställandet av vårdprogram, tillgänglighet för konsultation och spridning av information. Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom verksamhetsområdet intrauterina behandlingar ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras. I avsnittet Forskning och utveckling redovisas forskningsverksamheten vid rikssjukvårdsenheten med initiering av ett flertal forskningsprojekt, vetenskaplig aktivitet och nationella och internationella forskningssamarbeten. Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. Vid planering, utförande, uppföljning och utveckling av forskningsoch utvecklingsverksamheten inom intrauterina behandlingar ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana förutsättningar att resurser så som databaser, register och biobanker, görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. I avsnittet Kvalitetsregister och uppföljning redovisas rikssjukvårdsenhetens systematiska kvalitetsarbete med egna kvalitetsregister med data tillgänglig för forskning. Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet intrauterina behandlingar. I avsnittet Kunskapsspridning redovisas rikssjukvårdsenhetens aktiva arbete med kunskapsspridning till ett flertal olika mottagare. Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 39

40 Förändringar i personalomsättningen eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten ska anmälas till Socialstyrelsen. Rikssjukvårdsenheten har inte redovisat några stora förändringar, men en ny professor har tillkommit. Socialstyrelsen bedömer att villkoret uppfylls. 40 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

41 Definitionsöversyn Inför den andra tillståndsperioden har en övergripande utvärdering av definitionen för intrauterina behandlingar som rikssjukvård genomförts. Definitionen har diskuterats med rikssjukvårdsenheten och frågor kring definitionen har ställts till remittenterna i en enkätundersökning. Underlag för definitionsöversyn Vid mötet med rikssjukvårdsenheten diskuterades om definitionen behöver förändras inför den andra tillståndsperioden. Det fastslogs att diagnos- och åtgärdskoder behöver utarbetas då dessa inte utarbetades under definitionsutredningen inför den första tillståndsperioden. För att utveckla nya koder har Socialstyrelsen kontaktat en specialist inom klassificering av gynekologi och obstetrik, diskuterat diagnos- och åtgärdskoder med rikssjukvårdsenheten samt förankrat föreslagna koder med tjänstemanna- och kontaktpersonsgruppen. Vid uppstartsmötet diskuterades också om definitionen för intrauterina behandlingar borde utvidgas för att omfatta fler typer av intrauterina behandlingar. I den kompletterande informationen ombads rikssjukvårdsenheten att specificera vilka behandlingar som bör ingå i definitionen, hur många patienter det rör sig om per år samt vilka sjukhus, utöver Karolinska, som utför dessa behandlingar. Rikssjukvårdsenheten ansåg inte att andra åtgärder eller diagnoser bör ingå i definitionen. Socialstyrelsen har även frågat rikssjukvårdsenheten samt remittenter om åtgärden kordocentes (blodprov taget ur navelsträngen) bör ingå i definitionen för intrauterina behandlingar. Rikssjukvårdsenheten ansåg att den bör ingå i definitionen och 16 av 17 remittenter som svarat på frågan om kordocentes bör ingå i risksjukvårdsdefinitionen för intrauterina behandlingar ansåg att kordocentes bör ingå. En svarande hade ingen uppfattning om kordocentes bör ingå. Det noterades också att ingen av de 17 svarande remittenterna har genomfört kordocenteser efter 1 januari 2013 vilken pekar på att kordocentes redan är centraliserat till Karolinska. Även data från PAR tyder på att kordocenteser är centraliserade till rikssjukvårdsenheten. Dock har det i definitioner av rikssjukvård aldrig tidigare förekommit endast åtgärdskoder utan att de kopplats till specifika diagnoskoder. Majoriteten av remittenterna svarade också att det är tydligt vilka patienter som ska remitteras för intrauterina behandlingar (16 av 17), en remittent hade en avvikande åsikt. Ingen av de 17 kliniker som remitterat patienter för intrauterina behandlingar hade själv utfört någon intrauterin behandling under perioden Bedömning av definitionen Socialstyrelsen bedömer att det inte föreligger någon anledning att göra förändringar i definitionen av intrauterina behandlingar som rikssjukvård INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 41

42 inför den andra tillståndsperioden. Rikssjukvårdsenheten och remittenterna tyckte att rikssjukvårdsdefinitionen kunde utvidgas till att omfatta kordocenteser, men Socialstyrelsen har aldrig tidigare gett tillstånd att bedriva rikssjukvård för specifika åtgärder utan att relaterade diagnoskoder anges då en specifikation av fristående åtgärdskod som rikssjukvård kan leda till framtida inlåsningseffekter. För att undvika inlåsningseffekter kommer kordocentes ingå i definitionen endast tillsammans med de diagnoskoder som specificeras nedan. Socialstyrelsen bedömer att då de barn som behandlats med intrauterin shuntbehandling är väldigt få, så kunde det inte definieras tillräckligt specifika diagnos- och åtgärdskoder för denna grupp. I intrauterina behandlingar som rikssjukvård ingår nedan följande diagnoser i kombination med angivna åtgärder. Intrauterin laserbehandling Diagnoskoder O43.0B Placentalt transfusionssyndrom; tvillingtransfusion Åtgärdskoder MAA54 Fetoskopi ZXC10 Användande av laser Intrauterin transfusionsbehandling Diagnoskoder O36.0 Vård av blivande moder för Rh-isoimmunisering O36.1 Vård av blivande moder för annan isoimmunisering O36.2 Vård av blivande moder för icke immun hydrops fetalis (hydrops fetalis UNS) O43.0A Feto-maternellt placentalt transfusionssyndrom Åtgärdskoder MAA30 Kordocentes MAA40 Punktion av foster DR031 Transfusion, erytrocyter, intrauterin och allogen DR040 Transfusion, trombocyter, intrauterin och allogen Intrauterin shuntbehandling Nytillkomna och evidensbaserade specialiståtgärder som avser behandling av de i definitionen ingående patienterna ska anmälas till Socialstyrelsen. Därefter görs en omprövning av definitionen med möjlighet till revidering efter beslut i Rikssjukvårdsnämnden. 42 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

43 Sammanfattande bedömning och slutsats Bedömning av villkorsuppfyllelse De villkor som är förenade med tillståndet att bedriva intrauterina behandlingar som rikssjukvård har granskats. Socialstyrelsen bedömer att samtliga villkor är uppfyllda. Bedömning av resultat Totalt utfördes 127 intrauterina behandlingar inom rikssjukvårdsdefinitionen varav majoriteten var intrauterina laser- och transfusionsbehandlingar. Socialstyrelsens samlade bedömning, baserad på inhämtad information, är att rikssjukvårdsenheten bedriver vård av hög kvalitet. Inga allvarliga avvikelser och få komplikationer förekom Den internationella resultatjämförelsen visar att den svenska verksamheten är jämförbar med internationella data avseende mortalitet av foster. Rikssjukvårdsenheten har goda förutsättningar för att utföra forskning av hög kvalitet samt gör data tillgänglig för andras forskning genom kvalitetsregister. Resultaten visar även att rikssjukvårdsenhetens stöd till remittenter huvudsakligen upplevs som positivt av remittenterna och att vårdprogram och riktlinjer finns tillgängliga. Även patientinformation finns tillgänglig på rikssjukvårdsenhetens hemsida. Rikssjukvårdsenheten rapporterar inga väntetider för behandling och de flesta av remittenterna anser att patienter tas emot inom medicinskt motiverad tid. Identifierade förbättringsområden Vid utvärderingen av intrauterina behandlingar som rikssjukvård har Socialstyrelsen identifierat följande förbättringsområden: Rikssjukvården ska verka för att patienter som genomgått intrauterin behandling följs upp på standardiserat sätt oavsett hemort. Riktlinjer för utredning, eftervård och uppföljning inför och efter intrauterin shuntbehandling bör utvecklas som stöd för vårdgivare. Uppföljningen av patienters syn på vården vid rikssjukvårdsenheten bör fördjupas. Rikssjukvårdsenheten bör göra långtiduppföljning av patienter möjlig genom utveckling av kvalitetsregister för att kunna följa överlevnad, kognitiv och motorisk utveckling hos de barn som genomgått behandling. Rikssjukvårdsenheten ska kunna tillhandahålla en lista över remitterande kliniker. INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 43

44 De identifierade förbättringsområdena kommer att återkopplas till Stockholm läns landsting som innehar tillstånd att bedriva intrauterina behandlingar som rikssjukvård samt till rikssjukvårdsenheten. Förbättringsområdena kommer även att föreslås utgöra underlag för de krav och villkor som kommer att ställas i den andra tillståndsperioden. Slutsats Socialstyrelsen bedömer att vården avseende intrauterina behandlingar som rikssjukvård är av internationellt hög kvalitet och att införandet av rikssjukvård skapat förutsättningar för fortsatt utveckling av vårdkvalitet och forskning. 44 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

45 Referenser 1. Socialstyrelsen. Socialstyrelsens beslut om tillstånd att bedriva rikssjukvård - Stockholms läns landsting Socialstyrelsen. Graviditeter, förlossningar och nyfödda barn Jain V, Fisk NM. The twin-twin transfusion syndrome. Clinical obstetrics and gynecology. 2004;47(1): Quintero RA, Morales WJ, Allen MH, Bornick PW, Johnson PK, Kruger M. Staging of twin-twin transfusion syndrome. Journal of perinatology : official journal of the California Perinatal Association. 1999;19(8 Pt 1): Diemert A, Diehl W, Glosemeyer P, Deprest J, Hecher K. Intrauterine surgery--choices and limitations. Deutsches Arzteblatt international. 2012;109(38): Socialstyrelsen. Intrauterina behandlingar som rikssjukvård - Definitionsutredning Socialstyrelsen. Intrauterina behandlingar som rikssjukvård - Tillståndsutredning Socialstyrelsen. Förlängt tillstånd att bedriva rikssjukvård - Stockholms läns landsting SOSFS. 2011: perinatologi A-orf. Graviditetsimmunisering Cheong-See F, Schuit E, Arroyo-Manzano D, Khalil A, Barrett J, Joseph KS, et al. Prospective risk of stillbirth and neonatal complications in twin pregnancies: systematic review and meta-analysis. BMJ (Clinical research ed). 2016;354:i Akkermans J, Peeters SH, Klumper FJ, Lopriore E, Middeldorp JM, Oepkes D. Twenty-Five Years of Fetoscopic Laser Coagulation in Twin- Twin Transfusion Syndrome: A Systematic Review. Fetal diagnosis and therapy. 2015;38(4): Sainio S, Nupponen I, Kuosmanen M, Aitokallio-Tallberg A, Ekholm E, Halmesmaki E, et al. Diagnosis and treatment of severe hemolytic disease of the fetus and newborn: a 10-year nationwide retrospective study. Acta obstetricia et gynecologica Scandinavica. 2015;94(4): Tiblad E, Kublickas M, Ajne G, Bui TH, Ek S, Karlsson A, et al. Procedure-related complications and perinatal outcome after intrauterine transfusions in red cell alloimmunization in Stockholm. Fetal diagnosis and therapy. 2011;30(4): Socialstyrelsen. Nationella indikatorer för god vård INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 45

46 46 INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

47 Bilagor Bilaga 1: Remittentenkät intrauterina behandlingar som rikssjukvård Bilaga 2: Nationellt vårdprogram intrauterin laserbehandling Bilaga 3: Riktlinjer för vårdgivare intrauterin transfusionsbehandling Bilaga 4: Patientinformation intrauterin laserbehandling Bilaga 5: Patientinformation intrauterin transfusionsbehandling Bilaga 6: Patientinformation intrauterin shuntbehandling INTRAUTERINA BEHANDLINGAR SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 47

48

49 Bilaga 1: Remittentenkät

50 Svar från remittentenkät 2016: Intrauterina behandlingar som rikssjukvård Socialstyrelsen Procent Antal 0 patienter 37% patienter 29,6% patienter 14,8% patienter 3,7% 1 >10 patienter 14,8% 4 Svarande 27

51 Det är tydligt vilka patienter som ska remitteras för intrauterina behandlingar som rikssjukvård Procent Antal Instämmer helt 55,6% 10 Instämmer till stor del 33,3% 6 Instämmer till liten del 0% 0 Instämmer inte alls 5,6% 1 Har ingen uppfattning 5,6% 1 Svarande 18

52 Min/vår klinik har utfört intrauterina behandlingar som ingår i rikssjukvårdsdefinitionen efter den 1 januari Procent Antal Ja, intrauterin laserbehandling 5,6% 1 Ja, intrauterin transfusionsbehandling 0% 0 Ja, intrauterin shuntbehandling 0% 0 Nej 94,4% 17 Svarande 18

53 Ja Nej Vet ej Min/vår klinik har genomfört kordocenteser efter 1 januari % 100% 0% 18 Kordocentes bör ingå i rikssjukvårdsdefinitionen för intrauterina behandlingar 82,4% 0% 17,6% 17 Totalt 18 Antal

54 Utredningen av patienten inför intrauterina behandlingar sköts av rikssjukvårdsenheten Procent Antal Ja 16,7% 3 Ja, delvis (specificera gärna i vilka fall utredning görs av rikssjukvårdsenheten i 44,4% 8 kommentarsfältet) Nej, enbart av vår klinik 27,8% 5 Nej, av annan klinik (specificera gärna klinik och anledning i 11,1% 2 kommentarsfältet) Svarande 18

55 Instämme r helt Instä mmer till stor del Instä mmer till liten del Inst ämme r inte alls Har inge n uppf attn ing Det är tydligt vart/till vilket sjukhus/klinik 84,6% 7,7% 0% 0% 7,7% 13 patienten ska remitteras för utredning av intrauterina behandlingar På min/vår klinik finns tydliga rutiner och 61,5% 30,8% 7,7% 0% 0% 13 kontaktvägar för remittering till rikssjukvårdsenheten Rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och 46,2% 38,5% 7,7% 0% 7,7% 13 ändamålsenliga instruktioner och anvisningar gällande patientens utredning inför intrauterina behandlingar Totalt 13 Antal

56 Vård av patienter som har genomgått intrauterina behandlingar sköts av rikssjukvårdsenheten Procent Antal Ja 5,6% 1 Ja, delvis 55,6% 10 Nej, enbart av min/vår klinik 33,3% 6 Nej, av annan klinik (specificera gärna klinik och anledning i 5,6% 1 kommentarsfältet) Svarande 18

57 Inst ämme r helt Instä mmer till stor del Instäm mer till liten del Inst ämme r inte alls Har ingen uppfa ttnin g Rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och 50% 16,7% 16,7% 0% 16,7% 6 ändamålsenliga anvisningar gällande patientens vård när patienten återremitterats till min/vår klinik Anvisningar från rikssjukvårdsenheten finns 16,7% 50% 16,7% 0% 16,7% 6 tillgängliga i direkt anslutning till att patienten återremitterats till min/vår klinik Rikssjukvårdsenheten är behjälplig med 50% 16,7% 16,7% 0% 16,7% 6 stöd/rådgivning under vården av patienter som har genomgått intrauterina behandlingar Totalt 6 Antal

58 Uppföljningen av patienter som har genomgått intrauterina behandlingar sköts av rikssjukvårdsenheten Procent Antal Ja 5,9% 1 Ja, delvis 52,9% 9 Nej, enbart av min/vår klinik 35,3% 6 Nej, av annan klinik (specificera gärna klinik och anledning i 5,9% 1 kommentarsfältet) Svarande 17

59 Inst ämme r helt Instä mmer till stor del Instä mmer till liten del Inst ämme r inte alls Har inge n uppf attn ing Rikssjukvårdsenheten lämnar tydliga och 50% 33,3% 16,7% 0% 0% 6 ändamålsenliga anvisningar gällande patientens uppföljning när patienten återremitterats till min/vår klinik Rikssjukvårdsenheten är behjälplig med 50% 33,3% 16,7% 0% 0% 6 stöd/rådgivning under uppföljningen av patienter som genomgått intrauterina behandlingar Om komplikationer uppstår finns snabb 33,3% 33,3% 16,7% 0% 16,7% 6 hjälp/kontakt tillgänglig från rikssjukvårdsenheten Totalt 6 Anta l

60 Har er klinik någon gång remitterat patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen för intrauterina behandlingar utomlands istället för till rikssjukvårdsenheten under perioden 1 januari 2013 till och med 31 december 2015? Procent Antal Ja 0% 0 Nej 92% 23 Vet ej 8% 2 Svarande 25

61 Procent Antal 1-3 patienter 0% patienter 0% patienter 0% 0 >10 patienter 0% 0 Svarande 0

62 Inst ämme r helt Instäm mer till stor del Instämm er till liten del Instä mmer inte alls Har ingen uppfa ttnin g Rikssjukvårdsenhetens tillgänglighet för 58,8% 29,4% 5,9% 0% 5,9% 17 konsultation är god Patienter tas emot av rikssjukvårdsenheten 81,3% 18,8% 0% 0% 0% 16 för utredning av intrauterina behandlingar inom medicinskt motiverad tid Totalt 17 Antal

63 Klinikens egen personal har någon gång under perioden 1 januari december 2015 auskulterat på rikssjukvårdsenheten Klinikens egen personal har vid något tillfälle under 1 januari december 2015 deltagit i kurs eller utbildning som arrangerats av rikssjukvårdsenheten Rikssjukvårdsenhetens egen personal har vid något tillfälle under 1 januari december 2015 erbjudit kurs eller utbildning vid den egna kliniken Ja Nej Vet ej 11,8% 82,4% 5,9% 17 58,8% 29,4% 11,8% 17 23,5% 64,7% 11,8% 17 Totalt 17 Antal

64 Bilaga 2: Nationellt vårdprogram för Intrauterin laserbehandling

65 Nationellt vårdprogram tvillingtransfusionssyndrom Upphov; Nationell workshop januari 2013 Stockholm (version april 2013) Information; alternativt Kontakt; fostermedicinsk beredskapslinje tfn årets alla dagar Hur bör vi följa monochoriona tvillingar i normalfall? Bedömning av chorionicitet ska ske så tidigt som möjligt. Ultraljudskontroll (tillväxt, fostervattenmängd, urinblåsa) varannan vecka till partus från v 16 (från rutinultraljud 2a trimestern om ej känd MC duplex innan). Något glesare kontroller kan övervägas v om helt normala förhållanden. MVC kontroller enligt lokala rutiner. Handläggning vid misstanke på TTTS, vad ska bedömas och när remittera? - Fostervattenmängd (största/minsta fostervattenficka; > 8 resp. < 2 cm), tillväxt, urinblåsa. Blodflödesundersökning av a umbilicalis, a cerebri media samt ductus venosus. Finns inte denna kompetens bör patienten remitteras till regionsjukhus eller CFM Karolinska. Kontroll minst varje vecka. Högspecialiserad fosterkardiologisk bedömning kan vara till nytta vid diagnostik av TTTS (hypertrofi och abnormt fyllnadsmönster i hö kammare, läckage i tricuspidalisklaff hos recipient). - Quintero stadie 1 kan handläggas av hemort eller remitteras vid behov. Stadie 2 remitteras för ställningstagande till behandling. Om remittering ska ske via regionsjukhus eller direkt till CFM Karolinska Huddinge avgörs av lokala rutiner. Barnmorskeledda verksamheter remitterar för läkarbedömning som första steg enligt deras gällande rutiner. Handläggning av TTTS efter behandling? - Om laserbehandling utförts får inremitterande uppföljningsrekommendationer vilket i normalfallet är: Kontroll varje vecka de första två veckorna, därefter individualiserat, förslagsvis varje eller varannan vecka. Vid kontroll följs fostertillväxt, urinblåsa, fostervattenmängd, blodflöden med PI a umbilicalis, ductus venosus och cerebri media samt max systolisk hastighet (MCA PSV). Högspecialiserad fosterkardiologisk bedömning 2-4 veckor efter behandling (innan vecka 24 är undersökning av mindre klinisk betydelse) och därefter individuellt. Om denna kompetens ej finns på hemort ska patienten remitteras till sjukhus där denna

66 kompetens finns eller till CFM Karolinska. För utförligare fosterkardiologisk beskrivning, se appendix 1. - Om patienten enbart blivit bedömd alt. bara behandlats med fostervattentappning (utan laserkoagulation) får inremitterande rekommendation för uppföljning. - Vid IUFD av ena tvillingen följs kvarvarande tvilling ung. varannan vecka. Risk för associerad död hos kvarvarande tvillingen ca 12%. CNS undersöks med avseende risk för neurologisk skada (ca 18%) och MR fosterhjärna 4-5 v efter IUFD rekommenderas (RCOG 2008), särskilt om ultraljud indikerar skada. Skadeeffekterna av IUFD sker akut och om anemimisstanke med hög MCA PSV bör kontakt tas med CFM Karolinska för att överväga blodtransfusion (låg evidens). Maternella koagulationsprover har sannolikt inget värde. Förlossning bör inte ske före fullgången tid (v 37) och kvinnan kan föda vaginalt efter spontan start eller induktion. När (och var) förlösa? - TTTS är komplicerade graviditeter men om inte livshotande patologi föreligger rekommenderas förlossning tidigast v 34+0 och senast vid 37 fullgångna veckor. Förlossningssätt beslutas av ansvarig obstetriker. Om inget medicinskt hinder föreligger kan man planera för vaginal förlossning i samråd med föräldrarna. Prematurförlossning före 34 fulla veckor bör om möjligt undvikas. Den neonatala morbiditeten hos prematurfödda TTTS barn kan inte jämställas med icke-ttts tvillingar med motsvarande gravlängd. - Förlossning ska ske där barnkardiologisk kompetens finns tillgänglig. Regionsjukhus < v 28. Starkt överväga förlossning på regionsjukhus v p.g.a. en hög risk för bl. a. respiratorvård under neonatalperioden (90% om < v 28, 45% om v 28-32), njurinsufficiens och pulmonell hypertension (PPHN) (ref Halvorsen et al JPMed2012). - Risk för intrapartal transfusion finns och tvilling 1 ska därför avnavlas direkt. Navelsträngsprover ska tas på båda barnen för blodstatus samt retikulocyter. Uppföljning post partalt? - Placenta skickas till klinisk patologi på Karolinska sjukhuset (de fall som remitterats och fått diagnos TTTS alt siugr oavsett laserbehandlad eller ej). Material och anvisningar för försändelse följer med patienten. Anvisningar finns även på CFMs hemsida (

67 - Trots framgångsrik behandling kan störningar i hjärtats funktion kvarstå neonalt, ffa hos recipienten. Det kan dröja veckor innan donatorns njurar börjar producera urin. Glöm ej blodtryckskontroller av bägge tvillingar. - Mot bakgrund av den funktionella och strukturella hjärtpåverkan som ses fetalt, även medförande ökad risk för hjärtmissbildning, rekommenderas starkt ekokardiografisk bedömning neonatalt. Observera att den funktionsstörning som ses hos recipienten företrädesvis drabbar den högra kammarens pumpfunktion och dess utflöde, vilket postnatalt kan resultera i samma hemodynamiska problematik som vid en duktusberoende högersidig hjärtmissbildning. - Risken för neurologiska sequele är ca. 10% varför neonatalt ultraljud av CNS rekommenderas oavsett gestationsåldern vid partus. - Även om den kardiologiska långtidsprognosen vid TTS verkar vara förvånansvärt god (ref Halvorsen et al ACTA Paed 2009), krävs betydligt mer kunskap om detta, varför kardiologisk uppföljning med blodtrycksmätning, EKG och ekokardiografi föreslås vid förslagsvis 2 och 5-6 år ålder. - Samtliga barn med laserbehandlad TTS, oavsett gestationsålder, föreslås ingå i det utvidgade nationella uppföljningsprogrammet, som rekommenderas av Svensk Förening för Neonatologi, vid komplikationer såsom extrem prematuritet, svår asfyxi och uttalad IUGR. Det innebär bland annat långsiktig neurologisk utvecklingsbedömning, lungfunktionstestning och uppföljning av tillväxt. Samtliga barn som neonatalvårdas registreras i PNQ. Målsättningen är att skapa ett tilläggsprotokoll för barn med laserbehandlad TTS som registrerar neonatala utfallsmått. Register; PNQ + nationellt uppföljningsprotokoll Länk till RCOG guide line MC twin pregnancy:

68 Appendix 1 Högspecialiserad fosterkardiologisk bedömning efter behandling av TTTS. Behovet av högspecialiserad fosterkardiologisk bedömning avgörs utifrån resultatet av behandling. Vid ett lyckat behandlingsresultat förväntas att båda tvillingarna har ett hjärta där båda kammare har en normal väggtjocklek och rörlighet. Dessutom skall rutin-dopplerundersökningar vara normala. Även vid ett lyckat behandlingsresultat finns en ökad risk för hjärtmissbildning, framför allt i höger kammares utflöde, varför en riktad strukturell och funktionell undersökning bör göras innan födelsen. Vid osäkerhet om hjärtats struktur och funktion bör patienten remitteras dit där detta med säkerhet kan bedömas. Lämpligen utförs detta två (-fyra) veckor efter laserbehandling för att mer tillförlitligt kunna bedöma resultatet. Undersökningar före vecka 24 förväntas inte påverka handläggningen och görs med fördel något senare. I de fall där kardiella och/eller hemodynamiska avvikelser kvarstår blir handläggningen betydligt mer komplicerad och individuell. Hos donatorn brukar hjärtat vara lätt förstorat, hyperdynamiskt med en central hemodynamik som karaktäriseras av placentär dysfunktion. Recipienten har indirekta tecken på systemisk hypertension, hypertrofiska kammare med nedsatt diastolisk fyllnad och läckande av-klaffar, som gradvis följs av en systolisk funktionsstörning. Höger kammare drabbas mer och tidigare än den vänstra, och kan dessutom utveckla ett mekaniskt utflödeshinder i pulmonalis utflödestrakt och/eller klaff. Att övervaka dessa graviditeter kräver följaktligen en bedömning av både höger och vänster kammares funktion, inkluderande deras in- och avflöden. Flödesprofiler i systemvener och AV-klaffar återspeglar i huvudsak kamrarnas diastoliska funktion och har mest betydelse för att följa förloppet. Utflödesprofiler och detaljer i av-klaffläckage ger mer information om systolisk funktion. Systolisk påverkan av höger kammare tolereras oftast väl, medan en vänstersidig är ett dåligt prognostiskt tecken. Handläggningen av dessa graviditeter är multidisciplinär, där högspecialiserad fosterkardiologisk kompetens bör ingå. Det kliniska förloppet och fostermedicinsk kompetens är avgörande för behovet av riktad fosterkardiologisk funktionsdiagnostik.

69 Bilaga 3: Information till remitterande vårdgivare angående Intrauterin transfusionsbehandling

70 Styrande lokalt dokument 1 (2) Status: faststallande Riktlinje / PM CFM Intrauterina blodtransfusioner, checklista Framtagen av Eleonor Tiblad Godkänd av Peter Lindgren, Karin Pettersson, Agneta Taune Wikman Från och med första IUT har CFM det medicinska ansvaret för patienten och för fortsatt planering och handläggning. Detta kan självklart ske i samråd med Spec-MVC. Patienterna diskuteras på gemensam immuniseringsrond en gång per månad. Koordinator rikssjukvårdspatienter CFM är Annica Karlström (81620). Koordinator intrauterina blodtransfusioner Transfusionmedicin är dagtid vardagar Anita Karlsson (85244/ ), helger transfusionsmedicins jourtelefon (82751). Inför första IUT För utomlänspatienter som reser till Karolinska bör blodprover tas inför första besöket av inremitterande instans och skickas (snabbtransport) till Blodcentralen Karolinska för analys inför besöket(blodgruppering samt typning mor, antikroppsbestämning, fetal RHD genotyp vid anti-d immunisering). Vg se bifogad provtagningsanvisning (finns också på CFMs hemsida för inremitterande). För SLL patienter ska detta redan vara gjort via MVC/Spec- MVC. Om akut/brådskande fall så kontaktas Transfusionsmedicin på telnr ovan av CFM för info. För utomlänspatienter ansvarar läkare på CFM för att vid första besöket skriva utförlig nybesöksanteckning med anamnes i Obstetrix F-mapp. Det ska finnas en namngiven patientansvarig läkare hos inremitterande (med kontaktuppgifter dokumenterade i journalen) för återkoppling. Alla immuniserade rikssjukvårdspatienter som kommer för IUT ska läggas upp i Gravimm (cordocentes/iut av annan anledning än erytrocytimmunisering läggs upp i Fosterterapiregistret). Första gången en utomlänspatient kommer för IUT läggs inremitterande instans upp i Gravimm för att inremitterande ska kunna följa patienten samt själv fylla i uppföljning på hemorten samt graviditetsutfall och neoutfall. Patienten ombeds skriva på intyg om samtycke till att vi kommer att efterfråga journaluppgifter angående graviditetsutfall samt barnjournal. Intyg sparas på CFM och givet samtycke dokumenteras i Gravimm samt Obstetrix. Handläggare: Anita Gasperoni/Karolinska/SLL;Cecilia Jansson/Karolinska/SLL Dokumentnr: Kar Fastställare: Peter Lindgren/Karolinska/SLL Version: 4 Organisation: Kvinnokliniken Giltig fr o m: Utskriftsdatum: Kontrollera alltid att utskriven kopia är giltig. Ny version kan ha skapats sedan utskriften gjordes.

71 Styrande lokalt dokument 2 (2) Status: faststallande Samtliga IUT Patienten kommer till CFM ca 2 timmar före IUT för blodprovstagning till Blodcentralen (2 EDTA rör för förenlighetsprövning samt antikroppsutredning)). Från och med graviditetsvecka 26+0 ska patienten vara fastande (från midnatt eller minst 6 timmar före IUT) och intravenös infart sätts. Lungmognadsbehandling med Betapred ges inte rutinmässigt inför IUT utan individuellt ställningstagande får tas av ansvarig läkare. Eleonor Varje besök och åtgärd (IUT) samt planering ska journalföras av ansvarig läkare CFM i Obstetrix F-mapp samt i Gravimm. CTG registrering en timme efter cordocentes från och med graviditetsvecka CTG ska dokumenteras i Obstetrix (Milou) och godkännas av ansvarig läkare CFM före hemgång (pat fastar till dess CTG är godkänt). Vid avvikande CTG kontaktas ansvarig läkare CFM för bedömning. Skicka journalkopia för besöket med patienten samt ring upp inremitterande för återkoppling och rekommendationer om uppföljning på hemorten. Efter sista IUT Planera för förlossning. Utförlig epikris med förlossningsrekommendation och rekommenderade kontroller på hemorten skickas med patienten samt med posten till inremitterande läkare, som också rings upp för info. Vid urakut sectio Pat ska ha intravenös infart enligt ovan. Ansvarig läkare CFM söker förlossningsjouren 2466 för kort info. Förlossningsjouren trycker på larmknappen för urakut sectio på förlossningen och möter upp på operation. Assisterande barnmorska CFM ringer till förlossningskoordinatorn och ger info om urakut sectio och om att barnmorska från förlossningen möter upp på op. Ansvarig läkare CFM följer med patienten i hissen ner till op och ger nödvändig info till narkos- och operationspersonal på plats. Även assisterande barnmorska CFM följer med till op och tar hand om patientens partner som väntar vid barnbordet utanför operationssalen. Ansvarig läkare CFM samt om möjligt förlossningsjouren utför sectio. Vid akut sectio (dvs ej urakut) följs rutiner enligt sectio PM och patienten tas till op via förlossningen. Version Datum Förändring och kommentar Ansvarig Datum uppdaterat, text oförändrad Peter Lindgren Datum uppdaterat, text oförändrad Peter Lindgren Dokument från tidigare PM-sida CFM, text oförändrad Peter Lindgren Handläggare: Anita Gasperoni/Karolinska/SLL;Cecilia Jansson/Karolinska/SLL Dokumentnr: Kar Fastställare: Peter Lindgren/Karolinska/SLL Version: 4 Organisation: Kvinnokliniken Giltig fr o m: Utskriftsdatum: Kontrollera alltid att utskriven kopia är giltig. Ny version kan ha skapats sedan utskriften gjordes.

72 Bilaga 4: Information till patienter angående Intrauterin laserbehandling

73 Patientinformation om Tvillingtransfusionssyndrom TTS Karolinska Universitetssjukhuset Centrum för Fostermedicin

74 Bakgrund TTS Det finns två helt olika former av tvillinggraviditeter. Den vanligaste är tvåäggstvillingar, som är resultatet av att två spermier befruktar två olika ägg. Dessa tvillingar är inte mer släkt än vanliga syskon och kan vara av olika kön. De har alltid var sin moderkaka och separata fosterhinnor. Enäggstvillingar uppkommer ur ett befruktat ägg, som delar sig i två embryon. De är alltså identiska och har alltid samma kön. Beroende på hur sent delningen sker har tvillingarna alltmer gemensamt. En delning innan dag 3 leder till två helt separerade foster med var sin moderkaka och separata fosterhinnor (som tvåäggstvillingar), medan en delning senare resulterar i att fostren delar moderkaka och en eller bägge fosterhinnorna. Detta är den vanligaste formen av enäggstvillingar (ca 70%). I Sverige är ca 1000 graviditeter per år tvillinggraviditeter och ca 1/3 av dessa är enäggstvillingar. Majoriteten av enäggstvillingarna delar på en moderkaka, vilket i ca 10-15% av dessa graviditeter kan leda till obalans i kärlförbindelsen mellan navelsträngarna (anastomoser). Detta leder i sin tur till att den ena tvillingen (givaren eller donatorn) blir undervätskad ; får inget fostervatten och ingen synlig urinblåsa. Den andra tvillingen (mottagaren, recipienten) blir i stället övervätskad och får för mycket fostervatten och stor urinblåsa. Detta tillstånd kallas tvillingtransfusions (TTS). Laserbehandling vid TTS Centrum för fostermedicin (CFM) på Karolinska Universitetssjukhuset är den enda klinik i landet som utför laserbehandling vid TTS. Våra läkare och barnmorskor har arbetat med denna behandlingsform sedan Laserbehandlingen går ut på att man stänger av förbindelsen i de kärl där anastomoser finns. Ett tunt instrument, ett så kallat fetoskop, förs in i livmodern. Med hjälp av fetoskopet identifieras kärlen som sedan stängs av (koaguleras) via en laserstråle. Efter detta töms överskottet av fostervatten ut. Resultat Om tvillingtransfusionen inte behandlas kan den leda till att en eller båda fostren dör inuti livmodern. Efter laserbehandling överlever bägge fostren i mer än 50% av fallen, och ett foster överlever i mer än 80%. En uppföljande studie av de första 10 årens laserbehandling i Sverige har visat att majoriteten av TTS-tvillingarna föds för tidigt. Av alla de behandlade graviditeterna hade 61% minst en överlevande tvilling vid ett års ålder, och av dessa hade 90% ingen allvarlig neurologisk funktionsnedsättning. Överlevnaden för mottagartvillingar är något högre än för givartvillingar, men den neurologiska utvecklingen under de första levnadsåren är lika för tvillingarna. Den hjärtpåverkan som några tvillingar (oftast mottagare) kan utveckla under fostertiden har mycket god prognos på lång sikt.

75 Så här går det till: Dagen innan operation - Patienten kommer till CFM för ultraljudsbedömning. - Tillståndets allvarlighetsgrad avgör om laserbehandling är aktuell. - Patienten skrivs in på antenatalavdelning K49 för förberedelser inför operation. Operationsdagen - Patienten fastar från kl 24:00. - Lokalbedövning ges. - Magen steriltvättas och kläs in i sterila dukar. - Personalen övervakar puls och blodtryck under operationen. - Med ett tunt fetoskop går man in i livmodern via bukväggen (transabdominellt) in till recipientens hinnsäck, identifierar anastomoserna och koagulerar dessa med laser. Överskott av fostervatten dräneras. - Efter operationen förs patienten tillbaka till antenatalavdelningen. Patienten kan börja äta samma kväll. - Dagen efter operation undersöks patienten med ultraljud. Fortsatt handläggning sker individuellt. Uppföljning - Ansvarig läkare på CFM kontaktar patientens läkare på hemsjukhuset för fortsatta kontroller. Information - Vi rekommenderar att en vuxen anhörig följer med till sjukhuset. - Det finns endast möjlighet för patienten att bo på sjukhuset. - Kan inte anhörig ordna eget boende kan vi erbjuda plats på Ronald McDonald med självhushåll eller Attendo Park hotell. Bokning av rum sker via personalen på CFM eller antenatalavdelning K49 (se information på sista sidan). - Har du frågor eller önskar tala med någon på CFM är du välkommen att kontakta oss (se information på sista sidan).

76 Ordlista Anastomos Antenatalavdelning Fetoskopi Koagulera Recipienten Donatorn En naturlig eller konstlad öppen förbindelse mellan till exempel två blodkärl, i detta fall menas kärlförbindelsen mellan navelsträngarna. Antenatal betyder före födelsen. På antenatalavdelningen vårdas de kvinnor som behöver sjukhusvård på grund av graviditetskomplikationer. Ett optiskt instrument som förs in i den gravida kvinnans kropp för att undersöka fostret. Blodets förmåga att levra sig. Mottagaren. Givaren. Transabdominellt Genom bukväggen. Anteckningar

77 1) Huvudentrén är på plan 5. Följ de svarta pilarna till K4 och anmäl dig i Kvinnoklinikens kassa på K57. 2) CFM finns på Kirurgigatan 9, plan 7 (=K79). Ta hissen vid K4 till plan 7, följ skyltar i taket (röda pilar).