Behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård. Utvärdering

Transkript

1 Behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård Utvärdering

2 Denna publikation skyddas av upphovsrättslagen. Vid citat ska källan uppges. För att återge bilder, fotografier och illustrationer krävs upphovsmannens tillstånd. Publikationen finns som pdf på Socialstyrelsens webbplats. Publikationen kan också tas fram i alternativt format på begäran. Frågor om alternativa format skickas till alternativaformat@socialstyrelsen.se Artikelnummer Publicerad april 2017

3 Förord Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 15 juni 2011 att definiera behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård. Efter påföljande tillståndsutredning beslutade Rikssjukvårdsnämnden den 23 maj 2012 att ge Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset och Stockholms läns landsting genom S:t Eriks ögonsjukhus tillstånd att bedriva behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård för perioden 1 januari 2013 till och med den 31 december I mars 2016 beslutade Rikssjukvårdsnämnden om förlängning av tillstånden med ett år till och med den 31 december Denna rapport utvärderar de första tre åren av den första tillståndsperioden. Utvärderingen innehåller även Socialstyrelsens bedömning av villkorsuppfyllelse samt en översyn av aktuell definition. Rapporten kommer även att utgöra underlag för den andra tillståndsperioden som inleds den 1 januari Denna rapport har skrivits av utredare Anne Lybeck och medicinskt sakkunnig Urban Nylén med medverkan och bidrag av utredarna Charlotte Nymberg Thunell och Laila Straubergs, Socialstyrelsen. Laila Straubergs var ansvarig utredare under perioden mars augusti 2016 och påbörjade rapportskrivningen under denna period. Ansvarig enhetschef är Daniel Brattström. Olivia Wigzell Generaldirektör

4

5 Innehåll Förord... 3 Sammanfattning... 7 Inledning... 8 Bakgrund... 8 Definition av rikssjukvårdsområde...11 Syfte...12 Metod och arbetsprocess Underlag för utvärdering...13 Bedömningsgrunder för villkorsuppfyllelse...16 Förankring...16 Resultat Operationsmetoder...17 Resultat Vårdkedjan Resultat Vårdresultat Internationell jämförelse...29 Resultat God vård Resultat Forskning och utveckling Resultat Villkorsuppfyllelse Underlag för bedömning av villkorsuppfyllelse...40 Andra krav på verksamheten...42 Bedömning av villkorsuppfyllelse...42 Definitionsöversyn Underlag för definitionsöversyn...45 Bedömning av definitionen...47 Sammanfattande bedömning och slutsats Bedömning av villkorsuppfyllelse...49 Bedömning av resultat...49 Identifierade förbättringsområden...50 Definitionsutvärdering...51 Slutsats...51 Referenser Bilagor Bilaga Villkor...56 Bilaga Definition under tillståndsperiod Bilaga

6 Rikssjukvårdsenheternas publikationer under perioden Bilaga Vårdkedja för barnglaukom och barnkatarakt vid Sahlgrenska Bilaga Remitterande landsting Bilaga Remittentenkät

7 Sammanfattning Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 15 juni 2011 att definiera behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård. Definitionen omfattar behandling (med specifika kirurgiska åtgärder) av medfödd, infantil eller juvenil katarakt och linsdislokation hos barn upp till och med två års ålder samt medfött eller sekundärt glaukom hos barn upp till och med fyra års ålder. Sedan den 1 januari 2013 bedrivs behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård vid Sahlgrenska universitetssjukhuset i Mölndal, Västra götalandsregionen och S:t Eriks ögonsjukhus, Stockholms läns landsting. Denna rapport är en utvärdering av de tre första verksamhetsåren ( ) för rikssjukvårdsområdet. I utvärderingen har de villkor som ingår i rikssjukvårdstillståndet följts upp, verksamheternas resultat och definitionens tydlighet och funktionalitet bedömts. Rapporten kommer även att utgöra underlag inför den andra tillståndsperioden som inleds den 1 januari Under perioden opererades 42 barn för glaukom samt 80 barn för katarakt. Sahlgrenska opererade cirka 75 procent av barnen med glaukom, medan fördelningen av kataraktoperationer var jämnare. Socialstyrelsen bedömer att den vård som ges inom ramen för behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård är av god kvalitet. De villkor som är förenade med rikssjukvårdstillståndet har granskats och Socialstyrelsen bedömer dessa vara uppfyllda i alla fall utom vad gäller villkoren om systematiskt kvalitetsarbete samt forskning och utveckling. Villkoret om systematiskt kvalitetsarbete bedöms vara delvis uppfyllt för båda tillståndsinnehavarna. Villkoret om forskning och utveckling bedöms vara uppfyllt för Sahlgrenska, men endast delvis uppfyllt för S:t Erik. Socialstyrelsen har även identifierat ett antal förbättringsområden för tillståndsinnehavarna. Bland annat föreslås att rikssjukvårdsenheterna bör ta fram ett gemensamt vårdprogram, ett gemensamt register även för barnglaukom och en forsknings- och utvecklingsplan, samt regelbundet analysera sina resultat och göra internationella jämförelser. Därutöver föreslår Socialstyrelsen att Rikssjukvårdsnämnden fattar beslut om att inom ramen för den pågående definitionsöversynen lägga till diagnosoch åtgärdskoder för vissa linssjukdomar och för barnglaukom, samt göra förtydliganden i enlighet med förslaget till uppdaterad definition inför den andra tillståndsperioden (som ligger under rubriken Bedömning av definitionen ). BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

8 Inledning Socialstyrelsen genom Rikssjukvårdsnämnden beslutar om vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård samt att denna vård ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. Det framgår av 9 a hälso- och sjukvårdslagen (1982:763), HSL. Av 9 b i HSL framgår att Socialstyrelsen beslutar om tillstånd och villkor, efter ansökan från landsting som avser att bedriva rikssjukvård. Vidare ska det finnas ett särskilt beslutsorgan inom Socialstyrelsen, Rikssjukvårdsnämnden, som har till uppgift att besluta om rikssjukvård enligt 9 a och b HSL. Det framgår av 19 förordningen (2015:284) med instruktion för Socialstyrelsen. Den 23 maj 2012 beslutade rikssjukvårdsnämnden att ge Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset och Stockholms läns landsting genom S:t Eriks ögonsjukhus tillstånd att bedriva behandling av barnkatarakt och barnglaukom som rikssjukvård för perioden den 1 januari 2013 till och med den 31 december 2017 [1, 2]. I mars 2016 beslutade Rikssjukvårdsnämnden om förlängning av tillstånden med ett år till och med den 31 december En central del av Socialstyrelsens arbete med rikssjukvård är att utvärdera rikssjukvårdsverksamheternas resultat och huruvida de uppställda villkoren förenade med tillstånden har uppfyllts under tillståndsperioden (se bilaga 1). Denna rapport är en utvärdering av rikssjukvårdsverksamheten inom behandling av barnglaukom och barnkatarakt under de tre första verksamhetsåren ( ) under första tillståndsperioden. Utvärderingen innehåller även Socialstyrelsens bedömning av villkorsuppfyllelse samt en översyn av aktuell definition. Fortsättningsvis kommer tillståndsinnehavarna att benämnas som Sahlgrenska (Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset) och S:t Erik (Stockholms läns landsting genom S:t Eriks ögonsjukhus). Bakgrund Glaukom innebär, att trycket i ögat är förhöjt. Det kan ge permanenta skador på synnerv och andra strukturer i ögat. Medfödd katarakt innebär, att ögats lins är grumlig redan vid födseln. Ögats lins kan också ha avvikelser i form (sfärofaki) eller läge (linsdislokation). Var och en av dessa sjukdomar kan drabba ena ögat eller båda ögonen samtidigt och kan medföra nedsatt syn eller blindhet. Operation är en vanlig behandlingsform och kirurgisk behandling är sedan 2012 definierad som rikssjukvård vid dessa tillstånd hos barn. 8 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

9 Sjukdomstillstånd Glaukom (grön starr) I Sverige har ungefär 5 barn per nyfödda glaukom. Sammanlagt innebär detta att mellan 300 och 400 personer i Sverige har medfött glaukom. Av dessa är två tredjedelar pojkar [3]. Glaukom kan också uppkomma efter kirurgiska ingrepp i ögat, t ex. efter operation av katarakt, och benämns då sekundärt glaukom. Glaukom som samtidigt drabbar båda ögonen är vanligare vid medfödd sjukdom än vid den sekundära formen. Av alla barn, som inom ramen för rikssjukvårdsdefinitionen, opererats för glaukom under de första tre åren av rikssjukvårdstillstånd, har 60 % av barnen (26 av 43 opererade barn) och 52 % av opererade ögon (29 av 56 opererade ögon) sekundärt glaukom. Glaukom är en heterogen sjukdomsgrupp och behandlingen kräver individuellt ställningstagande i varje enskilt fall. Runt linsen och i ögats främre del finns en vätska som benämns kammarvatten. Kammarvattnet bildas i strålkroppen i bakre kammaren, rinner fram genom pupillen till ögats främre kammare och lämnar ögat genom avflödesvägar i kammarvinkeln, det så kallade trabekelverket och Schlemms kanal, ut till blodcirkulationen. Normalt finns en balans mellan produktion och avflöde av kammarvatten. Det finns ett visst motstånd för avflödet, vilket gör att ett tryck byggs upp inuti ögat och bidrar till att ögat får en stabil klotform [3]. Kammarvatten börjar bildas under fosterstadiet. Avflödesvägarna utvecklas successivt fram till födelsen. Vid primärt kongenitalt (medfött) glaukom är vävnaden i kammarvinkeln inte färdigutvecklad, vilket medför att avflödet av kammarvatten försvåras. Ögats inre tryck stiger då och synnervstrådarna från näthinnan kan skadas. Ögat ökar också i storlek, vilket oftast leder till närsynthet (myopi). Behandling av glaukom syftar till att sänka trycket inuti ögat. Läkemedel, oftast i form av ögondroppar, kan påverka vätskebalansen i ögat och bidra till en trycksänkning men oftast krävs operation för att ge en tillräckligt stor effekt för att ögats strukturer inte ska ta permanent skada. Vid trycksänkande kirurgi behandlas i första hand trabekelverket, så att motståndet mot utflöde av kammarvatten minskar. Om effekten inte är tillräcklig kan en ventil skapas så att vätskeutflödet underlättas. Om sjukdomen inte behandlas leder den vanligen till blindhet [3]. Sekundärt glaukom behandlas på samma vis som när sjukdomen är medfödd. Genförändringar (mutationer) kan ofta påvisas hos personer med familjär anhopning av primärt medfött glaukom, men även hos en del sporadiska fall utan ärftlig orsak [3]. Som tidigare nämnts, kan glaukom uppkomma också i efterförloppet till ingrepp i ögat såsom operation av katarakt. Ju kortare tid efter födelsen som kirurgi i ögat utförs desto större risk för utveckling av sekundärt glaukom. Sekundärt glaukom betraktas dock av rikssjukvårdsenheterna inte enbart som en komplikation direkt relaterad till genomförd kataraktoperation utan som ytterligare ett tecken på ett icke helt friskt öga [6]. Blödning och hornhinnegrumling är exempel på komplikationer efter operation av glaukom. Komplikationer är dock sällsynta men uppfattningen av vad som ska redovisas som komplikation varierar. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

10 Katarakt (grå starr) I Sverige föds cirka 40 barn per med katarakt, varav ungefär hälften behöver opereras [4]. Katarakt kan vara ärftligt betingad, men i hälften av fallen är orsaken okänd till varför barnet får denna sjukdom. Kongenital (medfödd) katarakt är också relativt vanlig hos barn med kromosomavvikelser, såsom trisomi 13 och 21, eller hos barn med ämnesomsättningssjukdomar. Katarakt kan även utvecklas senare under barndomen till följd av traumatisk ögonskada, strålning eller ögonsjukdom [4]. Barnkatarakt kan även vara associerat med olika syndrom och andra samtidiga ögonmissbildningar är vanliga (t.ex. bakre plack eller persisterande fetal vaskulatur). I Sverige är det praxis att undersöka nyfödda med avseende på förekomst av katarakt och enligt en undersökning genomförs sådan screening vid 90 % av landets nyföddhetsavdelningar. Av barn med medfödd katarakt upptäcktes 75 % av fallen inom 6 veckor efter födelsen [5]. Graden av grumling vid medfödd katarakt kan variera från en liten prick i linsen till tät katarakt med helt grumlad lins. En helt grumlad lins innebär blindhet på ögat, medan en liten grumling inte väsentligt behöver påverka synen [4]. Normal utveckling av synförmåga efter födelsen förutsätter att näthinnan nås av ljus och att synbarken i hjärnan stimuleras. Om ljusinsläppet hindras av en ogenomskinlig lins i det ena eller båda ögonen påverkas ögats utveckling och den skada som uppstår kan inte återhämtas, även om linsgrumlingen senare åtgärdas. Enligt båda rikssjukvårdsenheterna finns ett lämpligt intervall för operation av tät katarakt mellan fyra och sex veckors ålder. Tidigare opererades barn med borttagning av linsen utan att det fanns möjlighet att implantera en ny lins. Detta ledde till ett öga utan lins, s.k. afaki. Sedan början av 2000-talet implanteras om möjligt en konstgjord lins (intraokulär lins, IOL) direkt som ersättning för den grumlade linsen. Ny intraokulär lins brukar implanteras såväl vid operation av enbart det ena ögat som vid operation av båda ögonen vid samma tillfälle. De konstgjorda linserna finns av olika fabrikat och utformningen skiljer sig åt mellan fabrikaten. De två rikssjukvårdsenheterna använder i stor utsträckning linser med olika utformning. När spädbarn får IOL kan det leda till utveckling av efterstarr s.k. visual axis opacity (VAO). Det innebär, att linsepitelceller runt den nya linsen växer till och breder ut sig på den bakre ytan av den nya linsen och försämrar synen. Inflammation kan också uppkomma och leda till att membraner utvecklas och minskar ljusinsläppet i ögat och försämrar synutvecklingen. Val av tidpunkt för operation av barnkatarakt innebär en avvägning mellan olika risker. Ju tidigare efter födelsen kataraktoperationen genomförs desto högre risk för komplikationer såsom efterstarr och sekundärt glaukom. Ju senare operation desto större risk för hämmad utveckling och oåterkallelig nedsättning av synförmågan (amblyopi, svagsynthet) [6, 7, 8]. För att minska risken för efterstarr vid linskirurgi, tas vid operationen även en del av linskapseln bakom linsen och främre ytan på glaskroppen bort för att avlägsna så mycket som möjligt av den vävnad, som annars kan växa till och bilda efterstarr. Risken finns dock kvar och många patienter måste senare opereras en eller flera gånger för att avlägsna efterstarr [6, 9, 10]. Vid en 10 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

11 sådan operation tas det nytillkomna skiktet på linsens baksida bort med ett kort ingrepp som dock kräver sövning. Eftersom det har påvisats, att risken för glaukom i efterförloppet till kataraktoperationer successivt minskar med ögats tillväxt sker vid båda rikssjukvårdsenheterna sedan början av 2015 operation av kongenital katarakt vid 4 6 veckors ålder istället för som tidigare vid 2 3 veckors ålder. Syftet med implantation av IOL vid kataraktoperation är normal ljusbrytning (refraktion) i det färdigvuxna ögat. För att uppnå det måste den inplanterade linsen väljas så att ögat inledningsvis blir översynt. Kontaktlinser och glasögon korrigerar initialt det planerade synfelet. De intraokulära linser, som finns på marknaden, är för stora för de ögon som är onormalt små, vilka då får lämnas utan lins (afaki) i väntan på att ögat vuxit till. Linsdislokation Linsdislokation innebär att ögats lins är förskjuten från sitt normala läge. Detta orsakas av att linsen inte är fäst mot omgivande muskel på normalt sätt. Linsen kommer då inte att vara centrerad i ljusets väg in i ögat och fokuseringen av ljus in mot näthinnan blir avvikande. Om detta kompenseras med kontaktlinser eller glasögon kan utvecklingen av synförmågan vara god. Linsdislokation kan därmed opereras senare, när ögat tillvuxit och förutsättningarna är bättre för ett långsiktigt gott resultat utan behov av ytterligare linsbyte. Operation sker oftast vid 4 6 års ålder, då ögats tillväxt i stort är avslutad. Linsdislokation förekommer i ett fåtal fall per år och då bl. a. hos barn med Marfans syndrom [6]. Sfärofaki I sällsynta fall kan ögats lins ha en medfödd formförändring s.k. sfärofaki. Förändringen ger en onormal ljusbrytning och kan påverka synutvecklingen. Behandlingen innebär, att den onormala linsen avlägsnas och ersätts med en konstgjord lins på samma sätt som vid behandling av katarakt. Definition av rikssjukvårdsområde RSN beslutade den 15 juni 2011 att definiera behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård. Definitionen omfattar behandling av medfödd eller tidigt debuterande (infantil eller juvenil) katarakt och linsdislokation hos barn upp till och med två års ålder samt medfött eller sekundärt glaukom hos barn upp till och med fyra års ålder med specificerade åtgärder (se definitionen i bilaga 2). Tillstånd att bedriva rikssjukvård Efter tillståndsutredning beslutade RSN den 23 maj 2012 att tilldela Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset och Stockholms läns landsting genom S:t Eriks ögonsjukhus tillstånd att behandla barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård den första tillståndsperioden (1 januari december 2017) [1, 2]. Genom beslut den 9 mars 2016 i RSN förlängdes tillståndet med ett år till och med den 31 december 2018 [11, 12]. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

12 Syfte Syftet med denna rapport är att utvärdera de första tre åren av den första tillståndsperioden med avseende på behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård, att se över om definitionen är tydlig och ändamålsenlig, samt att göra en bedömning av om de villkor som ingår i tillståndet uppfyllts. Utvärderingen utgör även underlag inför den andra tillståndsperioden som inleds den 1 januari Utvärderingen inkluderar inte finansieringen av rikssjukvård eller de ekonomiska konsekvenser som införandet av rikssjukvård kan ha medfört. 12 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

13 Metod och arbetsprocess Under arbete med denna utvärdering har flera delmoment identifierats och information har samlats in från ett flertal källor. Delmomenten beskrivs under respektive avsnitt av rapporten och nedan följer en beskrivning av hur informationsinhämtningen gått till. Vidare ingår en definitionsöversyn inför den andra tillståndsperioden och en bedömning om rikssjukvårdsenheterna har uppfyllt de villkor som upprättades vid tillståndsgivningen. Underlag för utvärdering Årlig uppföljning av verksamhetsåren Information som presenteras i den här rapporten är baserad på s.k. årliga uppföljningar för åren 2013, 2014 och 2015, varav de två första samlades in våren 2015 och den sista våren Uppföljningsblanketten har utarbetats av Socialstyrelsen och belyser bland annat resultatindikatorer (inkluderande vårdvolymer, postoperativa komplikationer m.m.), verksamhetens förutsättningar för god vård och villkorsuppfyllelse. Uppstartsmöte Socialstyrelsen genomförde ett uppstartsmöte med företrädare för rikssjukvårdsenheterna den 27 maj Syftet med mötet var dels att för enheterna beskriva processen för utvärderingen, dels att inhämta ny och kompletterande information från verksamheterna. Rikssjukvårdsenheterna ombads presentera sin verksamhet utifrån följande punkter: Verksamhetsbeskrivning Vårdkedja, remissflöden och vårdvolym Samarbete och kunskapsspridning Resultat och kvalitet Enheternas forskning inom området. Även definitionens tydlighet och funktionalitet, villkorsuppfyllelse, kvalitetsregister, resultatjämförelser och patientperspektivet diskuterades. Platsbesök Platsbesök genomfördes på de två rikssjukvårdsenheterna i början av september 2016 för att få en större förståelse för enheternas arbete och för att inhämta kompletterande information. Kompletterande information från rikssjukvårdsenheterna Under utredningens gång ombads rikssjukvårdsenheterna inkomma med kompletterande och förtydligande information. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

14 Remittentenkät För att belysa remittenternas perspektiv på behandlingen av barn med katarakt eller glaukom som rikssjukvård har Socialstyrelsen tagit fram en webbenkät med frågor kring bland annat följande områden: Vårdkedjan utredning remittering och uppföljning Behandling inom medicinskt motiverad tid Definitionen av rikssjukvårdsområdet För att kartlägga patientflöden ställdes även frågor kring antalet patienter som remitterats till vilken klinik under den period som utvärderas (1 januari december 2015). Enkäten skickades till remitterande läkare och/eller deras verksamhetschefer, enligt kontaktuppgifter från rikssjukvårdsenheterna. Klinikerna ombads samordna sina svar för respektive klinik. Totalt svarade 20 remittenter (från 17 landsting/regioner) av 43 vilket motsvarar en svarsfrekvens på cirka 47 %. Vissa enkätfrågor har inte besvarats av alla remittenter varför antalet svarande varierar frågorna emellan. I resultatdelen har remittenternas svar integrerats i de olika områden som frågorna belyser. Remittentenkätens frågor om val av rikssjukvårdsenhet, utredning, eftervård och uppföljning presenteras under rubriken Vårdkedjan ur remittentperspektiv. Svar på frågor som rör behandling i medicinskt motiverad tid presenteras under rubriken God vård och de som rör deltagande i kurser eller utbildning, samt skriftlig information presenteras under Underlag för bedömning av villkorsuppfyllelse. Frågor som rör definitionen presenteras under rubriken Definitionsöversyn. Resultatet från enkäten redovisas i bilaga 6. Patientföreningar För att inhämta patienternas synpunkter om hur behandling av barnglaukom och barnkatarakt fungerar som rikssjukvård bjöd Socialstyrelsen in Synskadades riksförbund och Svenska Glaukomförbundet till dialog. Eftersom Glaukomförbundet inte hade några medlemmar som representerade den aktuella patientgruppen deltog endast representanter från Synskadades riksförbund vid mötet som Socialstyrelsen anordnade den 30 augusti Inspektionen för vård och omsorg (IVO) och patientnämnder Socialstyrelsen har frågat Inspektionen för vård och omsorg (IVO) om det gjorts några lex Maria anmälningar gällande behandling av katarakt eller glaukom hos barn avseende perioden Vid en översiktlig genomgång av IVO:s utdrag, som innehöll Sahlgrenskas samtliga lex Maria ärenden för perioden, var det är svårt att se om något ärende var relevant för rikssjukvårdsområdet. Därför gjordes en kompletterande översiktlig genomgång av avslutade lex Maria ärenden på Sahlgrenskas hemsida (där inte heller några relevanta fall sågs). IVO:s utdrag för S:t Erik innehöll två lex Maria ärenden under perioden, varav ett ärende var av relevans för rikssjukvårdsområdet. För ytterligare information se under rubriken Säker hälso- och sjukvård. 14 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

15 Vidare kontaktades patientnämnderna i samtliga landsting gällande inkomna ärenden om ögonsjukvård för barn under perioden. Internationell jämförelse Rikssjukvårdsenheterna ombads lämna relevanta litteraturhänvisningar och jämföra de egna resultaten med resultat från utländska centra samt beskriva hur den egna verksamheten står sig i jämförelse med omvärlden. Resultatjämförelsen har granskats och kompletterats av medicinskt sakkunnig på Socialstyrelsen. Utdrag ur patientregistret Socialstyrelsen har i samband med utvärderingen gjort utdrag ur patientregistret (PAR) i syfte att kvalitetssäkra data. PAR är Socialstyrelsens hälsodataregister och innehåller individbaserade uppgifter om vårdtillfällen. Registret innehåller information om vård som ges vid landets sjukhus genom att uppgifter om patientens vårdepisod som exempelvis vårdtid, diagnos och åtgärder rapporteras. Samtliga landets vårdgivare som vårdar patienter i slutenvården och i specialiserad öppenvård rapporterar till PAR. Vidare fanns inte PAR-data för år 2015 tillgängliga förrän i december 2016, varför rikssjukvårdsenheterna endast fick möjlighet att kommentera avvikelser mellan PAR-data för åren och sina inrapporterade data. Däremot kunde data för alla tre åren ( ) användas för att se efter om det fanns vårdtillfällen inom rikssjukvårdsdefinitionen registrerade som utförda vid andra sjukhus än rikssjukvårdsenheterna. Nationellt kvalitetsregister Det finns inget rikstäckande register för glaukom vare sig för barn eller vuxna. Däremot rapporterar båda rikssjukvårdsenheterna till det nationella kvalitetsregistret för barnkatarakt (PEdiatric CAtaract Register, PECARE). Registret är ett webbaserat operationsregister som startades hösten 2006 och inkluderar barn i åldersintervallet 0 8 år med uppföljningsdata registrerade vid 1, 2, 5 och 10 års ålder. Registret syftar till optimering av screeningstrategier och till att ge förutsättningar för effektivare behandling av barnkatarakt [13]. Målet är att utgöra en nationell bas för kvalitetssäkring i Sverige och andra deltagande nationer (Danmark) samt att kunna analysera oväntade behandlingsutfall [13]. Hemsidan vänder sig till forskare, vårdpersonal, patienter och anhöriga [14]. Socialstyrelsen bad respektive rikssjukvårdsenhet att komma in med ett registerutdrag. Forskning och utveckling Landsting med tillstånd att bedriva rikssjukvård förväntas bedriva forskning inom ramen för rikssjukvårdsområdet. Forskningen ska bidra till verksamhetsområdets utveckling och hålla en hög kvalitet. Rikssjukvårdsenheternas forskningsportföljer har belysts bland annat utifrån inriktning, antal publikationer och antal doktorander knutna till verksamheten. Denna del har sammanställts av Socialstyrelsens medicinskt sakkunnige. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

16 Bedömningsgrunder för villkorsuppfyllelse Beslutet att bevilja tillstånd för att bedriva behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård är förenat med följande villkor [1, 2]: Sahlgrenska universitetssjukhuset/s:t Eriks ögonsjukhus ska samverka med de sjukvårdsenheter som till sjukhuset remitterar patienter för behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård. Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom verksamhetsområdet behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras. Vid planering, utförande, uppföljning och utveckling av forsknings- och utvecklingsverksamheten inom behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana förutsättningar att resurser såsom databaser, register och biobanker görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet barnkatarakt och barnglaukom. Utöver dessa villkor finns även krav på verksamheten att rapportera verksamhetens resultat samt att anmäla förändringar i personalsammansättning eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten till Socialstyrelsen. Inom ramen för denna utvärdering har Socialstyrelsen begärt in information från rikssjukvårdsenheterna för att kunna bedöma om villkoren uppfyllts. Villkorsuppfyllelse har bedömts utifrån en tregradig skala: Villkoret är uppfyllt Villkoret är delvis uppfyllt Villkoret är inte uppfyllt Förankring Rikssjukvårdsenheterna har fått möjlighet att komplettera samt kvalitetssäkra data under utvärderingens gång. Socialstyrelsen konsulterar regelbundet en grupp bestående av tjänstemän från de sex sjukvårdsregionerna och kontaktpersoner från Sveriges sju universitetssjukhus i ärenden rörande rikssjukvård. Utredningsläget avseende utvärderingen av behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård redovisades vid ett möte med denna grupp den 2 november Ett utkast av rapporten skickades ut för synpunkter i januari 2017 och utvärderingen med definitionsöversyn presenterades vid ett möte med denna grupp den 25 januari Justeringar avseende S:t Eriks forskning och utveckling gjorda efter detta möte har stämts av med verksamheten. 16 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

17 Resultat Operationsmetoder Operation av glaukom Vid såväl Sahlgrenska som vid S:t Erik beskrivs principerna för behandling på samma sätt och med samma prioritetsordning för de olika typerna av ingrepp [6, 15, 16]. Behandling av glaukom syftar till att sänka det inre trycket i ögat. Behandlingen inleds ofta med läkemedel som påverkar vätskebalansen i ögat men oftast krävs även en eller flera operationer för att sänka ögontrycket tillräckligt mycket för att förhindra skador på synnerv och andra strukturer i ögat. Det kirurgiska ingrepp som görs i första hand vid båda enheterna är trabekulotomi. Vid ett sådant ingrepp öppnas och förstoras passagevägen för vätska i en sektor av ögats periferi. Om en eller flera trabekulotomier inte ger tillräcklig effekt görs en så kallad shunt- eller ventiloperation. Det innebär, att en mycket tunn slang läggs in för att skapa en kanal från ögats insida till vävnaderna utanför ögonbulben. I sista hand kan vävnaden vid kammarvinkeln påverkas genom laserbehandling, så kallad transscleral fotokoagulation. Resultaten efter operation för glaukom är lika goda för barn med medfött glaukom som för barn som fått glaukom efter operation för katarakt. Barn med medfött glaukom är lite yngre men trycknivåerna sjunker från över 30 mm Hg till under 20 mm Hg i båda grupperna och synresultaten är goda [6]. Efter behandling av glaukom ska återkommande kontroll ske av ögontryck och så snart barnet är stort nog för att medverka vid undersökning ska också kontroll av synfält göras. Båda enheterna beskriver komplikationer och problem med koppling till de kirurgiska ingreppen vid glaukom som mycket ovanliga. En diskussion har inletts mellan enheterna kring hur komplikationer i samband med kirurgi ska registreras. Val av intraokulär lins vid linskirurgi På Sahlgrenska används sedan 2009 i första hand implanterade linser av typ Bag-in-the-lens (BIL). I jämförelse med konventionella implanterbara linser har BIL en annan utformning i den perifera kanten med syfte att minska risken för efterstarr. När operationen planeras för BIL krävs att den perifera kvarvarande delen av linskapseln anpassas exakt till linsen, vilket av anatomiska skäl inte alltid går att göra. En orsak till att BIL inte alltid kan användas är när ett öga är onormalt litet. Då är det ofta så, att inte heller andra typer av linser passar [6]. När tekniken med BIL introducerades förekom det ibland att ögon fick lämnas helt utan lins (afaki), men det händer nu endast i ett fåtal fall (se tabell 4). Implantation av lins av typ BIL är tekniskt mer komplicerad än med andra vanliga linstyper och operationen tar längre tid, men risken för efterstarr är reducerad. Om linsen senare behöver bytas för att ge en bättre anpassning av refraktionen underlättas linsbytet rent tekniskt av den ficka för linsen som skapats vid den första operationen. Vid BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

18 Sahlgrenska implanteras i första hand linser av typ BIL vid operation av barn upp till tre månaders ålder. Vid högre ålder är risken för efterstarr mindre och även andra linstyper kan användas [6]. Vid S:t Erik ser man flera fördelar med att konsekvent vid kataraktoperationer använda en typ av lins som innebär kort operationstid, så litet operationstrauma på ögat som möjligt och som ger den största möjligheten att alltid kunna implantera en lins och undvika afaki. De ser nackdelar med BIL, då den kan vara svår att använda på de minsta ögonen. De menar att resultat angående BIL, som publicerats från utländska centra, ofta handlar om barn som är äldre än de som opereras i Sverige och att de minsta barnen där oftast lämnas utan implanterade linser. Nackdelen med den linstyp som används på S:t Erik är en högre frekvens av behandlingskrävande efterstarr, som innebär ytterligare en operation med behov av anestesi. Detta är något som föräldrar informeras om i förväg. Verksamheten har ännu inte använt BIL vid linsimplantation men överväger att prova och då i första hand på äldre barn. Några studier som jämför resultat med de två typerna av lins har inte publicerats och några studier som jämför resultat mellan de två typerna av IOL pågår inte i Sverige [17]. 18 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

19 Resultat Vårdkedjan I detta avsnitt beskrivs vårdkedjan ur ett utförar- och remittentperspektiv baserat på information inhämtad via årlig uppföljning, möten med och kompletterande information från rikssjukvårdsenheterna samt från remittentenkäten. Vårdkedjan ur ett patientperspektiv beskrivs under patientfokuserad hälso- och sjukvård. Vårdkedjan ur ett utförarperspektiv Båda rikssjukvårdsenheterna ombads att presentera hur vårdkedjan ser ut för patienter med barnglaukom respektive barnkatarakt. Vårdkedjan för glaukom och katarakt på Sahlgrenska Externa remisser kommer till rikssjukvårdsenheten efter direktkontakt med barnögonkirurgen alternativt via remissportalen på sjukhuset. Interna remisser kommer direkt till enheten från ögonläkare på sjukhuset. Efter en initial bedömning av remissen kontaktas barnet och familjen av ögonkirurgen vid rikssjukvårdsenheten för information om tillståndet och undersökningen. Vid behov skickas också ett informationsblad (som även finns på andra språk än svenska). Om behovet av operation bedöms som sannolikt kallas barnet till undersökning på vårdavdelning vid rikssjukvårdsenheten med undersökning i narkos inplanerad till påföljande dag. Det är först i samband med denna undersökning som beslut fattas om operation. Ingreppet utförs i så fall direkt under samma sövning efter information till föräldrarna. Barnen opereras på Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Mölndal. De minsta barnen sövs av narkosläkare som kommer från Sahlgrenska/Östra medan barn från ett års ålder och över 10 kilos kroppsvikt sövs av narkosläkare från Sahlgrenska/Mölndal. Mot slutet av dagen får föräldrarna besked om hur operationen har gått. Barn som är stabila efter operation vaknar på uppvakningsavdelningen innan de överförs till vårdavdelning (och skrivs dagen därpå ut från Sahlgrenska/Mölndal). Dagen efter operation undersöks barnet och familjen får information inför utskrivning och hemgång. Kirurgen informerar inremitterande per telefon om den postoperativa uppföljningen. Vårdtiden brukar vara tre dygn, oavsett diagnos. Därefter sker uppföljning enligt vårdprogram. I bilaga 4 visas vårdkedjan för barn med glaukom och katarakt vid Sahlgrenska som ett flödesschema. Vårdkedjan på S:t Erik Barnkatarakt Remisser kommer från andra landsting eller från S:t Eriks barnögonmottagning. Baserat på remissen bedömer en barnögonkirurg bl.a. hur bråttom det är med undersökning eller operation. Efter inkommen remiss för kataraktoperation kontaktar kirurgen föräldrarna per telefon och berättar om proceduren. En koordinator bokar in barnet på S:t Erik eller på Astrid BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

20 Lindgrens barnsjukhus (ALB) beroende på barnets ålder och övriga sjukdomar. Barn som är under ett år gammalt eller väger mindre än 10 kg opereras på ALB, där subspecialiserade barnanestesiologer och barnintensivvårdsavdelning finns. Barn och föräldrar kommer till S:t Erik för undersökning dagen innan planerad operation för att samtidigt träffa barnögonläkare, operatör och ortoptist. Vid mötet får de information om planerad operation och kan ställa frågor. På operationsdagen träffar familjen operatören som informerar om operationen. Barnet sövs för en mer grundlig undersökning och operation sker ofta under samma narkos [6, 18]. Barn som opereras för katarakt och som är yngre än ett år eller väger mindre än 10 kg behandlas i slutenvård i ett dygn i samband med operationen. Äldre barn opereras i dagkirurgi och kontrolleras på mottagningen dagen efter operationen. Utomlänspatienter stannar på hotell både natten inför och efter operationsdagen. Återbesök sker oftast dagen efter till barnögonmottagningen och vid behov kan även kirurgen närvara [6, 19]. Därefter görs återbesök cirka en gång i månaden på kontaktlinsmottagningen (med barnögonläkare, ortoptist, optiker) tills barnen kan börja använda glasögon då de överförs till hemortskliniken [6]. Barnglaukom Barn med glaukom kallas snarast, utan föregående undersökning på barnögonmottagningen, för undersökning och eventuell åtgärd i narkos på ALB eller S:t Erik beroende på ålder och kroppsvikt [19]. Den första dagen träffar familjen kirurgen och barnögonläkare eller ortoptist, som bedömer barnets synfunktion. Dagen därpå sker undersökning i narkos och operation. Därefter kan patienten återvända hem. Återbesök sker sedan efter 1 2 månader, då en ny undersökning i narkos utförs och eventuellt ytterligare en operation [16]. Undersökningar utförs sedan regelbundet och dessa görs i narkos tills barnet kan medverka i vaket tillstånd. S:t Erik rekommenderar att uppföljning av medfött glaukom görs vid rikssjukvårdsenheten under de första levnadsåren. Remitteringsmönster Enligt rikssjukvårdsenheterna har alla landsting/regioner utom två (Region Halland och Region Gotland) remitterat patienter till de två rikssjukvårdsenheterna under perioden Rikssjukvårdsenheterna rapporterar i sin årliga uppföljning att totalt 36 barn från åtta andra regioner/landsting remitterats till Sahlgrenska, samt totalt 39 barn från tolv andra landsting/regioner remitterats till S:t Erik under samma period. Således utgör utomlänspatienterna 36 av totalt 69 barn (cirka 52 %) opererade för katarakt eller glaukom inom definitionen under perioden på Sahlgrenska, samt 39 av totalt 53 opererade barn (cirka 74 %) på S:t Erik. De landsting utanför landstingen med rikssjukvårdsenheter, som remitterat patienter till rikssjukvårdsenheterna, presenteras i Bilaga 5. Rikssjukvårdsenheterna beskrev också att antalet remisser för diagnosbedömning ökat. 20 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

21 Vårdkedjan ur remittentperspektiv I Socialstyrelsens enkät till remittenterande kliniker ställdes frågor om deras syn på utredning och remittering, samt eftervård, kontroll och uppföljning (se bilaga 6). 16 av 20 svarande remittenter har remitterat barn med glaukom och 19 av 19 svarande remittenter hade remitterat barn med katarakt till rikssjukvårdsenheterna under åren Utredning och remittering Enligt hälften av de svarande remittenterna (9 av 18) sker utredning av glaukom och katarakt på både rikssjukvårdsenheten och hemortskliniken. Fem av arton uppger att utredningen enbart sker på rikssjukvårdsenheten och fyra att utredningen enbart sker på hemkliniken. Fem av tretton (38,5 %) instämde helt och lika många instämde till viss del i att rikssjukvårdsenheterna lämnar tydliga och ändamålsenliga instruktioner och anvisningar inför utredning av barn med glaukom eller katarakt. (För ytterligare information var god se fråga 11 i bilaga 6). Majoriteten (15 av 18) av remittenterna instämde i att det är tydligt till vilka sjukhus patienterna ska remitteras för fortsatt utredning eller behandling av barnglaukom eller -katarakt. Sju av 19 remittenter har remitterat patienter till båda rikssjukvårdsenheterna, sex remittenter har endast remitterat patienter till Sahlgrenska och sex har endast remitterat till S:t Erik. Det vanligaste skälet som anges för val av rikssjukvårdsenhet vid remittering är geografisk närhet, men även diagnos (katarakt eller glaukom), kvalitet, kompetens, tillgänglighet och etablerat samarbete anges som skäl. Elva av 19 remittenter uppger att de har tydliga instruktioner och rutiner för när och hur patienterna ska remitteras till rikssjukvårdsenheterna (de resterande åtta har svarat att de inte har det). Synpunkter har framförts om informationsbehov i de fall patienter remitterats för bedömning men kallats direkt till operation på S:t Erik eller när patienter remitterats för ställningstagande till operation men skickats tillbaka utan åtgärd och förklaring till varför ingen operation utförts. Majoriteten (14 av 18) av svarande remittenter ansåg att rikssjukvårdsenheterna är behjälpliga med stöd och råd inför remittering. Eftervård, kontroll och uppföljning Tio av arton remittenter (56 %) instämde helt eller till stor del och sju remittenter (39 %) instämde till viss del i att rikssjukvårdsenheternas remissvar lämnar tydliga och ändamålsenliga anvisningar gällande varje barns eftervård, kontroll och uppföljning. Majoriteten av remittenterna (15 av 18) ansåg att rikssjukvårdsenheterna är tillgängliga för rådgivning och konsultation vid behov i samband med eftervård, kontroll och uppföljning. Nästan lika många (14 av 18) tyckte att informationen är eller till viss del är tydlig och ändamålsenlig om vad som allmänt ska göras på den egna enheten gällande eftervård, kontroll och uppföljning efter behandling. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

22 Resultat Vårdresultat I följande avsnitt presenteras resultat avseende verksamhetsspecifika resultatindikatorer, kvalitetsregister och internationell resultatjämförelser baserade på information inhämtad vid uppföljning, möten med och kompletterande information från rikssjukvårdsenheterna, utdrag ur PAR samt vetenskaplig litteratur. Resultatindikatorer I detta avsnitt redovisas en sammanställning av bakgrunds- och kvalitetsindikatorer baserad på uppföljningsdata och kompletterande data från rikssjukvårdsenheterna avseende verksamhetsåren Indikatorerna är framtagna av Socialstyrelsen i samarbete med rikssjukvårdsenheterna för att kunna följa verksamhetsområdets resultat över tid. Vårdvolymer Barnglaukom Antalet barn och ingrepp/ögon som opererades för glaukom enligt definitionen på rikssjukvårdsenheterna åren redovisas i Tabell 1. Totalt opererades 31 barn (44 ingrepp) på Sahlgrenska och 11 barn (13 ögon) på S:t Erik för barnglaukom under perioden. Sahlgrenska har registrerat antal ingrepp istället för antal ögon i detta fall varför siffrorna inte är jämförbara. (Flera operationer/ingrepp kan utföras på samma öga.) Det totala antalet barn som opererades för glaukom varierade mellan 9 och 17 per år. Tabell 1 Antal barn och ingrepp/ögon som opererats för barnglaukom enligt definitionen under perioden Sahlgrenska S:t Erik Antal ingrepp Antal barn Antal ögon Antal barn 2013 Medfött glaukom Q Sekundärt glaukom H Medfött glaukom Q Sekundärt glaukom H Medfött glaukom Q Sekundärt glaukom H Kommentar från Sahlgrenska (december 2016): Sahlgrenska anger antal ingrepp istället för antal opererade ögon. Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren och kompletterande information från Sahlgrenska och S:t Erik. 22 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

23 De åtgärder som utfördes för behandling av barnglaukom under perioden var trabekulektomi med iridektomi (CHD15), implantation av kateter till främre kammare (CHD50), trabekulotomi (CHB50) och annan filtrationsoperation (CHD99). I Tabell 2 visas antalet barn och ögon som genomgick re-operation på grund av progredierande (fortskridande) glaukom. Nio ögon re-opererades två gånger, sju ögon tre gånger och två ögon (på samma barn) opererades fler än tre gånger under perioden (se tabell 1). Tabell 2 Antal barn och ögon som re-opererats på grund av progredierande glaukom Ögon Barn Ögon Barn Ögon Barn Antal som opererats 2 gånger Sahlgrenska S:t Erik Antal som opererats 3 gånger Sahlgrenska S:t Erik Antal som opererats fler än 3 gånger Sahlgrenska S:t Erik Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren och kompletterande information från Sahlgrenska och S:t Erik. Barnkatarakt I Tabell 3 presenteras antalet barn och ögon som opererats för medfödd, infantil/juvenil katarakt eller linsdislokation på rikssjukvårdsenheterna enligt definitionen under perioden. 38 barn (51 ögon) opererades på Sahlgrenska och 42 barn (60 ögon) på S:t Erik under åren Det totala antalet barn som opererades för katarakt varierade mellan 21 och 34 per år. Antalet ögon som opererades varierade mellan 26 och 34 per år. Tabell 3 Antal barn och ögon som opererats för barnkatarakt enligt definitionen under perioden Sahlgrenska S:t Erik Antal ögon Antal barn Antal ögon Antal barn 2013 Medfödd katarakt Q Infantil och juvenil katarakt H Linsdislokation H Medfödd katarakt Q Infantil och juvenil katarakt H Linsdislokation H Medfödd katarakt Q Infantil och juvenil katarakt H Linsdislokation H Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren och kompletterande information från Sahlgrenska och S:t Erik. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

24 Båda enheterna har opererat barn med glaukom eller katarakt. Under perioden opererade Sahlgrenska 31 barn för glaukom samt 38 barn (51 ögon) för katarakt. För S:t Erik är motsvarande siffror 11 barn med glaukom samt 42 barn (60 ögon) med katarakt. Inget barn opererades för linsdislokation (H27.1) under den aktuella tidsperioden. Under perioden behandlades fler barn och ögon för glaukom på Sahlgrenska än på S:t Erik. På S:t Erik behandlades något fler katarakter än på Sahlgrenska, vilket S:t Erik anser vara slumpmässigt då talen är små. Av de åtgärder som efterfrågats för att behandla barnkatarakt utfördes extrakapsulär kataraktextraktion (CJD00, CJD20), fakoemulsifikation (CJE00, CJE20), samt främre vitrektomi (CKD60) på Sahlgrenska [14] och extrakapsulär kataraktextraktion (CJD00, CJD 20) och fakoemulsifikation (CJE20) på S:t Erik under perioden [18]. Intraokulära linser (IOL) opererades in på 32 barn (43 ögon) på Sahlgrenska och på 36 barn (50 ögon) på S:t Erik under perioden. Detta motsvarar cirka 84 % av ögonen som opererades inom definitionen på Sahlgrenska och cirka 83 % av ögonen på S:t Erik. Under samma period avstod Sahlgrenska från linsimplantation på 6 barn (7 ögon) och S:t Erik avstod implantation på 6 barn (10 ögon). Orsaker till att IOL inte alltid kan användas är t.ex. ett onormalt litet öga eller annan missbildning. (Under denna period opererades 51 respektive 60 ögon på respektive enhet, se tabell 3). Tabell 4 visar antalet barn (ögon) som fått IOL vid primäroperationen och de som inte fått någon implantation av IOL. Inga barn genomgick sekundär implantation av lins efter operation av katarakt under perioden. Tabell 4 Antal ögon och barn som fått permanent intraokulär lins (IOL) vid primäroperation samt antal utan implantation av IOL Ögon Barn Ögon Barn Ögon Barn Antal ögon/barn som fått permanent IOL vid primäroperation Sahlgrenska S:t Erik Antal ögon/barn utan implantation av IOL (afakt öga) Sahlgrenska ** 4 S:t Erik 0 0 7* 4 3*** 2 *Orsak till afaki efter primäroperationen var mikroftalmus och/eller peristerande fetal vaskulatur (PFV) d.v.s. kvarstående kärl från fosterstadiet. **Ett öga annan ögonsjukdom (amotio). Tre ögon annan okulär missbildning PFV och patologisk kapselvävnad ***Microftalmus hos alla tre ögonen d.v.s. ögat var för litet för att det skulle gå att implantera IOL. Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren från Sahlgrenska S:t Erik, samt kompletterande information från Sahlgrenska. Ålder vid operation Barnglaukom Primärt medfött glaukom Vid operation av primärt medfött glaukom under perioden var ett barn yngre än en månad, sex barn 1 24 månader gamla och tolv var månader 24 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

25 gamla (se Tabell 5). Antalet barn i olika åldrar stämmer med rikssjukvårdens förväntningar då barnglaukom upptäcks senare än katarakt. Tabell 5 Åldersfördelning på barn som opererats för primärt medfött glaukom Ålder Yngre än 1 månad Ögon Barn Ögon Barn Ögon Barn Sahlgrenska S:t Erik månader Sahlgrenska S:t Erik månader Sahlgrenska S:t Erik Kommentar från Sahlgrenska: Ett barn och öga kan passera åldersgränsen och därmed förekomma mer än en gång i tabellen. Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren från Sahlgrenska Universitetssjukhuset och S:t Eriks ögonsjukhus samt kompletterande information från Sahlgrenska december Barnkatarakt Barnets ålder vid primäroperation för medfödd katarakt under perioden var i median 1 9 månader på Sahlgrenska med en spridning upp till 32 månader. Motsvarande median var 0 1 månader på S:t Erik med en spridning upp till 34 månader. Medianåldern är högre på Sahlgrenska, vilket enligt Sahlgrenska delvis skulle kunna bero på att de vid enheten avvaktar lite längre med operation om katarakten inte är tät (se Tabell 6). Kataraktincidensen förväntas variera över tid. Den synbara ökningen av spridning i åldrar vid kataraktoperation med fler äldre barn bedömer Sahlgrenska som en slumpvariation. (Antal barn och ögon som opererats för barnkatarakt under perioden presenteras i tabell 3.) Tabell 6 Barnets ålder vid primäroperation för medfödd katarakt Barnets ålder anges i hela månader som medianvärde med spridning inom parentes Sahlgrenska 3 (1 21) 1 (0 23) 1 (1 9) 0 (0 34) 9 (1 32) 1 (0 33) S:t Erik Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren från Sahlgrenska Universitetssjukhuset och S:t Eriks ögonsjukhus. På Sahlgrenska och S:t Erik primäropererades (opererades första gången) under perioden 18 respektive 24 ögon efter tre månaders ålder. Detta berodde i första hand på delvis/ensidig eller inte helt tät katarakt som sedan försämrats, och i andra hand på sent upptäckt katarakt, (som sågs i 4 5 fall per år). Se Tabell 7. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

26 Tabell 7 Antal ögon där primäroperation för katarakt utförts efter 3 månaders ålder Från början delvis/ensidig eller olika tät katarakt som sedan försämrats Sahlgrenska S:t Erik Sent upptäckt katarakt (fördröjd diagnos) Sahlgrenska S:t Erik Annan orsak Sahlgrenska 0 0 1* S:t Erik 0 0 2** *Fördröjt p.g.a. svårt sjukt barn **Två ögon hos ett barn: Oklart då patienten var multisjuk vid födseln. Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren från Sahlgrenska Universitetssjukhuset och S:t Eriks ögonsjukhus samt kompletterande information från S:t Erik december Förekomst av olika tillstånd efter operation Barnglaukom Sahlgrenska rapporterade inga postoperativa komplikationer inom 30 dagar efter ingreppet. S:t Erik redogjorde i uppföljningarna för ett fall där även reoperation (justering av läge på ventilslang) krävdes. Nystagmus kan vara ett tecken på försämrad utveckling av synfunktionen och kan orsakas av skadad nervfunktion som hunnit inträda vid sen upptäckt eller åtgärd av glaukom. Vid Sahlgrenska förekom nystagmus i sammanlagt 5 ögon (3 barn) och vid S:t Erik i 2 ögon (2 barn) under perioden [14, 18]. Rikssjukvårdsenheterna initierade inte i något fall efterbehandling med anti-fibrotiskt läkemedel (som syftar till att minska ärrbildning). Antal ögon/barn som följts på rikssjukvårdsenhet respektive på hemklinik efter shunt-operation presenteras i tabell 8. Tabell 8 Antal ögon/barn som följts på rikssjukvårdsenhet respektive hemklinik efter shunt-operation ögon/2 barn på 0 ögon/0 barn på 4 ögon/3 barn Sahlgrenska Sahlgrenska Sahlgrenska Sahlgrenska 4 ögon/4 barn på 2 ögon/2 barn på 3 ögon/2 barn hemklinik hemklinik hemklinik* 3 ögon/2 barn på S:t 3 ögon/3 barn på S:t S:t Erik Erik Erik 0 1 öga/1 barn på 1 öga/1 barn på hemklinik hemklinik *Endast barn opererade 2015 med shunt anges Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren från Sahlgrenska Universitetssjukhuset och S:t Eriks ögonsjukhus. Barnkatarakt Postoperativa komplikationer inom 30 dagar efter barnkataraktoperation inom definitionen rapporterades under perioden för fyra ögon (tre barn), varav tre ögon behövde re-opereras. Tabell 9 presenterar en översikt av antalet ögon där postoperativa komplikationer inträffat eller som re-opererats 26 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

27 inom 30 dagar efter kataraktoperation. Fall av efterstarr ses oftast senare än inom 30 dagar [16] och presenteras under nästa rubrik. Tabell 9 Förekomst av postoperativa komplikationer inom 30 dagar efter kataraktoperation samt oplanerade re-operationer Antal ögon per år där postoperativ komplikation inträffat inom 30 dagar efter operation Sahlgrenska öga** S:t Erik 1 öga* 0 2 ögon hos 1 barn* Antal ögon som oplanerat re-opererats inom 30 dagar på grund av postoperativ komplikation Sahlgrenska S:t Erik 1 öga 0 2 ögon 1 barn* *Inflammatoriska membraner i pupillen **Fibrinläkning med pupillblock hos det öga som hade en näthinneavlossning innan kataraktoperationen Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren från Sahlgrenska Universitetssjukhuset och S:t Eriks ögonsjukhus. Efterstarr Sahlgrenska rapporterade ett fall av efterstarr inom ett år efter kataraktoperation under respektive år 2013 (av 14 operationer) och år 2014 (av 15 operationer). Motsvarande siffror för S:t Erik är 9 fall på 12 opererade ögon år 2013 och 11 fall på 18 opererade ögon år En förklaring till detta kan vara val av linstyp (se Val av intraokulär lins ). Tabell 10 presenterar förekomst av efterstarr inom ett år efter kataraktoperation. (Endast operationer utförda fanns med i rikssjukvårdsenheternas uppföljningar, eftersom ett års uppföljning av operationer utförda 2015 även görs år 2016.) Tabell 10 Förekomst av efterstarr inom ett år efter kataraktoperation Operationsår Antal opererade ögon som utvecklat efterstarr inom ett år efter operation. Sahlgrenska 1 1 S:t Erik 9 11 Ålder i månader vid första ingreppet (median och spridning) Sahlgrenska 2 3 S:t Erik 0 (0 23) 0 (0 33) Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren från Sahlgrenska Universitetssjukhuset och S:t Eriks ögonsjukhus. Synhindrande grumling efter kataraktoperation (VAO) d.v.s. oftast efterstarr, förekom efter operation på Sahlgrenska i 5 av 50 ögon (10 %) under åren [17]. Sekundärt glaukom Sekundärt glaukom utvecklades i få fall (fem ögon av 59) inom ett år efter kataraktoperationer utförda år (Tabell 11), där första ingreppet utfördes när barnen var mellan 0 och 5 månader gamla. Inga skillnader mellan enheterna kan urskiljas i detta begränsade material. Cirka 60 % av de fall av glaukom som kommer efter kataraktoperation brukar upptäckas inom ett år efter operationen [15]. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

28 Tabell 11 Förekomst av sekundärt glaukom inom ett år efter kataraktoperation. Operationsår Antal opererade ögon som utvecklat sekundärt glaukom inom ett år efter operation Sahlgrenska 1 1 S:t Erik 1 2 ögon 1 barn* Ålder i månader vid första ingreppet Sahlgrenska 1 5** S:t Erik 0*** 0 *inga andra negativa långtidskomplikationer. Orsaken till sekundärglaukom hos patienten ovan var extremt små ögon d.v.s. inte friska i övrigt, mer patologi än bara katarakt. **Persisterande fetal vaskulatur (PFV) ***microftalmi och stor persisterande fetal vaskulatur (PFV) Källa: Årliga uppföljningar för verksamhetsåren från Sahlgrenska Universitetssjukhuset och S:t Eriks ögonsjukhus. Sahlgrenska har sedan 2015 senarelagt tidpunkten för operation vid medfödd katarakt (från > 2 veckor till > 4 veckors ålder) för att minska risken för glaukom efter kataraktoperation (baserat på preliminära data på glaukomfrekvens i olika operationsåldrar) [15, 17]. Även S:t Erik uppger att rikssjukvårdsenheten de senaste två åren har övergått till att operera barnen något senare (kataraktoperation mellan 3 6 veckors ålder mot tidigare operation före ca 3 veckors ålder) för att undvika sekundärglaukom [20]. Patientregisterdata Socialstyrelsen har gjort utdrag från PAR för operationer inom rikssjukvårdsdefinitionen för åren , med avsikt att kvalitetssäkra de uppgifter som rikssjukvårdsenheterna skickat in. Data för 2015 var ännu inte klara vid tiden för registerutdraget. Rikssjukvårdsenheterna fick möjlighet att kommentera avvikelser mellan PAR och sina inrapporterade data i de årliga uppföljningarna. Det fanns vissa skillnader i rapporterat antal operationer. För att validera data har Sahlgrenska inkluderat slutenvårdskodning i den genomgång av kodning som påbörjats av kvalitetsskäl och de har även inkommit med en uppdatering av data i sin kompletterande information. S:t Erik uppger att alla barn registreras i PAR och att en del barn opereras på Karolinska universitetssjukhuset/astrid Lindgrens barnsjukhus och bör vara inkluderade där. Datautdrag från PAR visade att kombinationer av diagnos- och åtgärdskoder i gällande åldersintervall inom rikssjukvårdsdefinitionen i två fall fanns registrerade som utförda vid andra sjukhus än rikssjukvårdsenheterna under perioden Se vidare under rubriken Underlag för definitionsöversyn. (Data för år 2015 blev tillgängliga i december 2016.) Kvalitetsregister och uppföljning Barnglaukom Det finns inget rikstäckande register för glaukom vare sig för barn eller vuxna. Rikssjukvårdsenheterna förklarar detta med att antalet barn är ännu mindre och heterogeniteten ännu större än hos barn med katarakt [6, 15, 16]. Sahlgrenska ser svårigheter att etablera ett glaukomregister för enbart barn i Sverige men hoppas på att kunna ansluta till internationellt arbete för att 28 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

29 skapa ett gemensamt register [15]. Även S:t Erik har idéer om hur ett glaukomregister skulle kunna byggas upp [16]. Båda ställer sig positiva till att fortsätta en diskussion om register avseende barnglaukom. Ingen av enheterna har något internt register för glaukompatienter, men S:t Erik uppger att de ändå enkelt kan ta fram de data de behöver då patientantalet är så lågt. Sahlgrenska rapporterar att de publicerat resultat av behandling av primärt och sekundärt glaukom på barn i Acta Ophtalmologica 2015 [17, 21]. Barnkatarakt Årsrapporten för PECARE finns tillgänglig för nedladdning [22]. Datauttag från PECARE kan göras [15] och rikssjukvårdspatienternas data kan tas fram ur registret baserat på åldersintervall. Information om genomförda, pågående och planerade projekt presenteras på hemsidan. Sahlgrenska och S:t Erik har medlemmar i styrgruppen för PECARE [15, 18]. Enligt rikssjukvårdsenheterna rapporterades 100 procent av patienterna till barnkataraktregistret under perioden [14, 16, 17, 18, 20]. För att kunna identifiera rikssjukvårdspatienterna behöver rikssjukvårdsenheterna göra en jämförelse med data i andra system [17, 20]. Båda enheterna har kommit in med datautdrag ur PECARE. Registret skickar ut påminnelser till inrapporterande enhet när det är dags för uppföljning av patienten. Behandlande läkare ansvarar att fylla i och skicka in blankett för inmatning i registret [17]. Vid S:t Eriks ögonsjukhus rapporteras data in i PECARE av en barnögonläkare strax efter att operationen är utförd och löpande från patientuppföljningarna [20]. Kvalitetssäkring av data i PECARE görs vid genomgångar i styrgruppen, som har möten fyra gånger om året, samt vid ett användarmöte (en gång om året) dit inremitterande enheters ansvariga läkare bjuds in. Vid Sahlgrenska utförs kvalitetskontroll av data i registret i samband med att resultat ska publiceras, då registret anses vara för litet för kontinuerlig datavalidering [15]. S:t Eriks beskriver att deras medlem i styrgruppen kontinuerligt följer upp deras resultat tillsammans med relevanta personer (doktorer och ortoptister) på enheten [18]. BIOBANK Inget material från barnglaukom- eller kataraktpatienter inom definitionen har hittills samlats i biobank på någon av rikssjukvårdsenheterna [15, 16]. Internationell jämförelse Jämförelser av rikssjukvårdens resultat görs av rikssjukvårdsenheterna med data som rapporteras på möten eller i vetenskapliga publikationer. Personliga kontakter finns med andra kliniker i Norden och övriga Europa, men direkt jämförelse av data ( benchmarking ) med utländska centra förekommer inte. Detta försvårar sammanställning av data från jämförbara patienter och behandlingar. Resultaten från kataraktkirurgi överblickas dock i styrgruppen för barnkataraktregistret (PECARE), där båda enheterna är delaktiga och där BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

30 jämförelse med resultaten från Danmark görs. Arbete för att jämföra resultaten av kataraktkirurgi i Sverige och Danmark med omvärlden har inletts i barnkataraktregistrets styrgrupp. Data kring epidemiologi är på väg att publiceras. Något rikstäckande register för sammanställning av resultaten från kirurgisk behandling av glaukom finns inte. I litteraturen finns evidens för att operation av katarakt inom de sju första levnadsveckorna ger en snabbare utveckling av synen än om operationen sker senare [23]. I Sverige, där screening efter katarakt hos nyfödda finns, har cirka 75 % av barnen med katarakt identifierats under de första sex levnadsveckorna [5]. I Danmark genomförs inte screening för medfödd katarakt men upptäckta fall registreras i barnkataraktregistret. Data från registret visar att endast 20 % av fallen med bilateral katarakt identifierats inom sex veckor i Danmark [24]. Från Sahlgrenska har rapporterats, att 50 % av dem som opereras för bilateral katarakt får en synskärpa på 0,4 eller högre vid 12 års ålder [23]. Jämförelse av synskärpa hos patienter som behandlats för barnkatarakt och barnglaukom vid Sahlgrenska visar, enligt företrädare från enheten, ungefär samma resultat som studier från Storbritannien och USA [15, 23]. I den svenska rikssjukvården varierar incidensen av efterstarr beroende på vilken typ av lins som har implanterats i ögat. Med den typ av lins som oftast används vid Sahlgrenska ( Bag-in-the-lens ) förekommer efterstarr i 7 % (2/29) av ögon opererade inom rikssjukvårdsdefinitionen under I ett publicerat material från Antwerpen, där denna linstyp utvecklades initialt, är förekomsten av efterstarr < 9 % i hos barn under 14 år. Grupperna är inte helt jämförbara, avseende ålder, men jämförelsen talar ändå för att Sahlgrenska snarast har en lägre incidens av efterstarr vid kataraktoperation vid jämförelse med ett relevant utländskt centrum. Vid S:t Erik används en annan typ av IOL, som innebär att frekvensen efterstarr blir högre än vid den linstyp som Sahlgrenska använder. Av ögon opererade för starr under perioden drabbades 67 % (20/30) inom ett år av efterstarr. Internationell jämförelse är inte möjlig med de referenser som S:t Erik lämnar, då dessa utländska centra opererar starr utan att implantera en ny lins, vilket alltid minskar risken för efterstarr. Som bakgrund kan ändå nämnas tyska data [25] med % efterstarr inom 53 månader efter kataraktoperation där någon lins inte hade implanterats (afaki). Från Vasavadas grupp [27] rapporteras efterstarr i 11 % av de kataraktopererade utan implanterad lins, de s.k. afaka ögonen. Förekomsten av glaukom efter kataraktoperation i kataraktregistret jämförs mellan Sverige och Danmark och skillnader är under analys. Vid kataraktoperation efter ett års ålder är glaukom postoperativt ovanligt. Förekomsten av sekundärglaukom efter kataraktoperation i Sverige ligger i samma storleksordning vid båda rikssjukvårdsenheterna. Jämförelse med resultat efter kataraktkirurgi i andra länder försvåras av att andelen barn som opereras vid högre ålder ofta är avsevärt större i andra länder än i Sverige. Från Sahlgrenska har förekomst av glaukom efter kataraktkirurgi rapporterats i vetenskapliga publikationer både år 1999 (12 %) och år 2015 (13 %) [21, 27]. I och med att frekvensen glaukom efter kataraktkirurgi är relaterad till vid vilken ålder barnen opereras och då ålder för ingrepp varierar mellan 30 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

31 olika centra anser man vid Sahlgrenska, att det är svårt att göra internationella jämförelser med likvärdiga förutsättningar. Vid S:t Erik utvecklades under 2014 sekundärt glaukom i två av 18 ögon (11 %) efter kataraktoperation inom rikssjukvårdsdefinitionen, varav två ögon hos ett barn med onormalt små ögon (mikroftalmus). Publicerade utländska data gällande frekvensen av sekundärglaukom för barn starropererade före 18 månaders ålder var 24 % [25], vilket S:t Erik konkluderar är högre än de egna siffrorna även om uppföljningstiden i den tyska studien var längre. Från Vasavadas grupp (Gujarat, Indien) har rapporterats sekundärglaukom i 30 % efter kataraktkirurgi i en grupp med högre medelålder än i svenska material och utan linsimplantation. Samtliga patienter i den gruppen hade dock onormalt små ögon (mikroftalmus) [27], vilket är en känd riskfaktor för sekundärt glaukom [26]. När det gäller komplikationer efter operation för glaukom anser man vid båda enheterna, att risken är mycket låg och att det inte är meningsfullt att jämföra resultaten med utländska data, då antalet fall är för litet och då många faktorer varierar mellan patienterna. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

32 Resultat God vård Utvärderingen av aspekten god vård syftar till att klarlägga hur verksamheterna arbetar för att uppfylla hälso- och sjukvårdslagens krav på att erbjuda god vård. Med god vård avses hälso- och sjukvård som är kunskapsbaserad och ändamålsenlig, säker, individanpassad, jämlik, tillgänglig och effektiv [28]. Underlag för bedömningen har varit den information som inhämtats från rikssjukvårdsenheterna, remittentenkäten, möte med patientförening, samt lex Maria-ärenden och andra anmälningar till IVO och patientnämnderna. Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälsooch sjukvård Kunskapsbaserad och ändamålsenlig hälso- och sjukvård innebär att vården ska bygga på vetenskap och beprövad erfarenhet och utformas för att möta den individuella patientens behov på bästa möjliga sätt [28]. Mot bakgrund av detta ombads rikssjukvårdsenheterna i uppföljningarna att beskriva genomförda revideringar av klinisk praxis, inklusive aktuella riktlinjer och vårdprogram. Vårdprogram Rikssjukvårdsenheten vid Sahlgrenska har vårdprogram för barn opererade för katarakt eller glaukom som inkluderar information om den postoperativa uppföljningen. Vårdprogrammet för barnkatarakt innehåller även information om utredningsfasen [14]. Vårdprogrammen förmedlas till den som efterfrågar dessa [15]. Informationsöverföringen före och efter behandling rörande enskilda patienterna är individualiserad och vårdplanen diskuteras i samråd med remittenten. Föräldrarna till patienten får telefonnummer till kontaktperson på ögonkliniken [15]. På S:t Erik finns inget vårdprogram. För information om vårdkedja och remissflöden se avsnittet Vårdkedjan ovan. Revidering av klinisk praxis Sahlgrenska rapporterar att ovan nämnda vårdprogram reviderats under perioden [14] och S:t Erik rapporterar att en ny riktlinje om informationsöverföring och bemötande av patienter införts under tiden för rikssjukvårdsuppdraget [18]. Säker hälso- och sjukvård Säker hälso- och sjukvård innebär att vårdskador förhindras genom ett aktivt riskförebyggande arbete [28]. Riskanalyser och säkerhetskritiska moment Tillståndsinnehavarna ombads i de årliga uppföljningarna att beskriva genomförda riskanalyser av säkerhetskritiska moment vid införandet av nya metoder inom vården som omfattas av definitionen, genomförda händelse- 32 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

33 analyser med anledning av inkomna rapporter om allvarliga avvikelser, samt vilka åtgärder som vidtagits för att förhindra att avvikelser upprepas. I de uppföljningarna rapporterade Sahlgrenska inga allvarliga händelser gällande rikssjukvårdspatienter samt att inga nya metoder införts under den aktuella perioden ( ). En riskanalys genomfördes inför att vårdavdelningen för neonatal intensivvård med postoperativ vård flyttades från Mölndals sjukhus till Drottning Silvias Barn och Ungdomssjukhus i september 2015 (se Förändringar i förutsättningar att bedriva verksamhet ). Vid införande av nya arbetssätt utförs Health Technology Assessment (HTA) samt riskanalyser [14]. S:t Erik rapporterade i sin uppföljning att de genomförde en riskanalys i samband med byte av operationsdag på Astrid Lindgrens barnsjukhus (eftersom personal och föräldrar upplevt att informationsflödet inte fungerade när barnen opererades på fredagar). Uppföljning av patientsäkerheten Sahlgrenska rapporterade att de utför patientsäkerhetsronder, mätningar av vårdrelaterade infektioner, följsamhet till basala hygienrutiner och klädregler samt trycksårsmätning regelbundet. Inga avvikelser gällande rikssjukvårdspatienter rapporterades under perioden (och därför genomfördes inga händelseanalyser). I förekommande fall rapporteras avvikelser i avvikelsehanteringssystemet Med Control Pro och återförs till personalgruppen av ansvarig chef. Avvikelser diskuteras i den personalgrupp som berörs och kan t.ex. föranleda nya rutiner, nya arbetssätt, bättre märkning eller tydligare kommunikation mellan medarbetare [14]. Även synpunkter och klagomål från patienter registreras i avvikelsesystemet. S:t Erik rapporterar att uppföljning sker genom att alla barn som opereras rapporteras till Barnkataraktregistret. Ansvarig för Barnkataraktregistret får årligen en sammanställning och kan vid behov söka efter information i registret. Dessutom ska eventuella avvikelser rapporteras i avvikelsesystemet som återkopplas till verksamhetschef och rapportör [18]. Lex Maria-anmälningar och patientnämndsärenden Ett ärende har lex Maria anmälts avseende vården vid S:t Eriks ögonsjukhus. Ärendet gällde fördröjd diagnos och behandling hos en rikssjukvårdspatient år Först vid en planerad uppföljningskontroll efter operation för bilateralt glaukom upptäcktes dubbelsidiga (bilaterala) retinoblastom (elakartad ögontumör i näthinnan). Se vidare hantering under rubriken Genomförda händelseanalyser nedan. Inga kända ärenden finns för Sahlgrenska. Arton av Sveriges 24 patientnämnder svarade avseende ärenden för barn i ålderintervallet 0 9 år under perioden Skånes patientnämnd rapporterade ett ärende där vårdcentralen inte diagnosticerat barnkatarakt på en två-årig pojke, men där BVC några dagar senare remitterade till ögonklinik [30]. Fem ärenden rapporterades till patientnämnden i Västra Götaland och fem till Stockholms län gällande ögonsjukvård för barn i åldersgruppen 0 9 år under perioden. Utifrån det material som finns tillgängligt har Socialstyrelsen inte kunnat bedöma om anmälningarna till Västra Götaland och Stockholm rör rikssjukvårdspatienter eller inte. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

34 Genomförda händelseanalyser S:t Erik rapporterade en avvikelse avseende fördröjd diagnos och behandling av retinoblastom under perioden. (Fallet nämns även under rubriken Lex Maria-anmälningar och patientnämndsärenden ). Med anledning av detta har remisshanteringsrutinerna och barnglaukomprocessen setts över och flödet har förtydligats, speciellt vad gäller kommunikation och uppföljning kring patientens vård. Dagen innan operation kommer barn och föräldrar till S:t Erik för att träffa operatör för ett preoperativt samtal. Även ögonläkare med barnkompetens finns tillgänglig med möjlighet för familjen att ställa frågor. Dessutom har nya rutiner skapats för de moment som ska ingå vid undersökning av barn med misstänkt glaukom. Nu undersöks ögonbotten efter pupillvidgning på alla barn med misstänkt glaukom och om insynen är dålig görs även ultraljudundersökning [18]. I övrigt rapporterade rikssjukvårdsenheterna inga avvikelser som krävt händelseanalys inom rikssjukvårdsuppdraget under tidsperioden. Patientfokuserad hälso- och sjukvård Patientfokuserad hälso- och sjukvård innebär att vården ges med respekt och lyhördhet för individens specifika behov, förväntningar och värderingar samt att dessa vägs in i de kliniska besluten [28]. Information till patienterna Vid Sahlgrenska finns patientinformation gällande rikssjukvård på ett flertal språk. Olika broschyrer finns beroende på vilken diagnos barnet har [14]. Båda rikssjukvårdsenheterna tar personlig kontakt per telefon med föräldrar till barnet efter att remissen inkommit [14]. Efter överenskommelse mellan enheterna har Sahlgrenska utvecklat skriftlig information till familjen avseende barn med katarakt, som finns tillgänglig på kataraktregistrets hemsida [15, 19]. Denna har baserats på forskningsresultat om information familjer önskar och vad som är viktigast. Läkarstudenter och familjer var involverade i utvecklingsarbetet. Ett liknande informationshäfte planeras för barnglaukom[15]. S:t Erik informerade i sin årliga uppföljning om att ett projekt rörande förbättrad information till familjer med barnkatarakt har utförts. Avseende barnkatarakt har S:t Erik tillsammans med barnkataraktregistret genomfört en enkätundersökning bland berörda föräldrar och ögonläkare avseende hur familjerna fått information och hur de önskat få information. På basen av denna undersökning har en ny informationsfolder utarbetats [18]. När det gäller hur verksamheten säkerställer att patienter får en individuellt anpassad information hänvisar S:t Erik till detta arbete, samt den nya riktlinjen om informationsöverföring och bemötande [18]. Informationen om katarakt hos barn finns tillgänglig på svenska. Informationsblad gjorda i de moderna PDFversionerna kan enkelt läsas upp med hjälpmedel för synskadade [6]. Rikssjukvårdsenheterna har ingen gemensam skriftlig information till familjerna om barnkatarakt [17, 20]. Möte med patientföreningar Vid möte med representanter från de Synskadades Riksförbund (SRF) i augusti 2016 var det samlade intrycket att föräldrarna varit nöjda med 34 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

35 kvaliteten på den kirurgiska behandlingen på båda rikssjukvårdsenheterna [29]. Det framkom dock att kommunikationen om sjukdomen och framtidsutsikter till familjer med barn som diagnosticeras med barnkatarakt och barnglaukom behöver förbättras, framförallt vid S:t Erik. SRF saknar barnanpassad information på båda rikssjukvårdsenheterna. Enstaka kommentarer om kirurgers bemötande av barn eller föräldrar på S:t Erik har inkommit. SRF har inte fått in några synpunkter om bemötande från familjer som behandlats på Sahlgrenska. SRF förmedlade även att några föräldrar upplevt kunskapsbrister på hemorternas mottagningar samt att kommunikationen i enstaka fall beskrivits som otillräcklig mellan hemortens mottagning och S:t Erik rikssjukvårdsenhet. Enligt SRFs representanter sker dock remitteringen oftast snabbt utan längre väntetider på S:t Erik och utan kommentarer om väntetiderna på Sahlgrenska. SRF betonade vidare vikten av nationella vårdprogram (bl.a. för att fastställa vem som har ansvaret i olika delar av vårdkedjan) och de bidrar gärna i utvecklingen av dessa. Bland annat har det framkommit att föräldrar kan uppleva det svårt att hitta vägen in i sjukvården för att få rätt behandling. Dessutom ansågs det vara viktigt med snabb remiss till syncentralen. Inga geografiska skillnader var kända av SRF annat än svårigheten att hantera utlägg för t.ex. resor eller övernattning innan ersättning utbetalats i vissa landsting. SRF belyste också att nyanlända familjer kan vara svåra att nå. SRF ansåg även att rikstäckande kvalitetsregister behövs liksom långtidsuppföljning av patienterna. Arbete med mätningar av patientnöjdhet I de årliga uppföljningarna rapporterade rikssjukvårdsenheterna om hur de arbetar med mätningar av patientupplevelser. Vid Sahlgrenska kan patienter lämna synpunkter angående vården via telefon, mina vårdkontakter, via brev eller i brevlådor på kliniken. Dessa synpunkter sammanställs och analyseras månadsvis samt redovisas för verksamhetsledningen. Enheten vid Sahlgrenska beskriver att de deltar i den nationella patientenkäten sedan år Resultaten från denna används för att utveckla kvaliteten på verksamheten, samt följa utvecklingen av kvalitetsindikatorer över tid. Ögonverksamheten har också deltagit i sjukhusets satsning Café entré där patienter på sjukhuset tillfrågas om sina upplevelser. Inom barnögonverksamheten har även ett arbete initierats för att införa ett validerat instrument för mätning av patientupplevelser (PREM, PROM) [14]. Patientupplevelsearbetet med djupintervjuer av familjer och deras upplevelser är i det närmaste slutfört och en vetenskaplig artikel planeras att publiceras vid årsskiftet som del i ett doktorandprojekt [15]. Dessutom planeras för en föräldrautbildning i en serie med fyra träffar baserat på föräldrarnas behov som en del av ett doktorandprojekt [15]. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

36 S:t Erik informerade om ett projekt rörande förbättrad information till familjer med barnkatarakt som utförts. En enkätundersökning till berörda föräldrar och ögonläkare har analyserats med avseende på hur familjerna fått information och hur de önskat få information. På basen av denna undersökning har en ny informationsfolder utarbetats [18]. Hälso- och sjukvård i rimlig tid Hälso- och sjukvård i rimlig tid innebär att ingen patient ska behöva vänta oskälig tid på de vårdinsatser som denne har behov av [28]. Sahlgrenska beskriver att barn med glaukom är högprioriterade och opereras när det är medicinskt lämpligt [6]. De har en speciell operationssal tillgänglig alla veckor året runt för rikssjukvårdspatienter och opererar barnögonpatienter två dagar i veckan (utan konkurrens med annan verksamhet). Vidare uppger rikssjukvårdsenheten att mediantiden från beslut till operation av barnglaukom var 28 dagar år Sahlgrenska presenterade även hur de arbetar med att säkra att barnen får behandling inom medicinskt motiverad tid. De beskriver att de har en tilldelad operationssal med bemanning (inklusive narkosteam) som täcker behovet av operationskapacitet väl (dubbla beräknade behovet). Men barnen kan bli sjuka t.ex. få infektioner nära inpå sin planerade operationstid, vilket kan begränsa möjligheten att använda operationskapaciteten fullt ut. För att undvika att operationstider inte nyttjas försöker de ha andra patienter redo och tillgängliga för operation [17]. Under perioden har även inkommande remisser och prioritering av dessa flyttats över till ett elektroniskt remisshanteringssystem för att minimera riskerna för variationer orsakade av manuell hantering [14]. På S:t Erik prioriteras dessa barn alltid efter medicinskt behov och opereras snarast möjligt [18]. Vid resursbrist flyttas andra operationer på S:t Erik för att barnen ska få vård i rätt tid [20]. På ALB har S:t Erik tillgång till både operations- och akutsal [18]. I semestertider kontaktas i brådskande fall kirurg, som vid behov kan avbryta semestern för att operera [20]. I remittentenkäten efterfrågas om patienterna tas emot av rikssjukvårdsenheten för behandling inom medicinskt motiverad tid (se fråga 15 i bilaga 6). Samtliga svarande remittenter (n=18) svarade att de instämmer helt eller instämmer till stor del i detta. Jämlik hälso- och sjukvård Samarbete mellan rikssjukvårdsenheterna Samarbete mellan rikssjukvårdsenheterna sker bl.a. genom kontakter i samband med gemensamma patienter, metod- och falldiskussioner, informationsutbyte, besök på respektive enhet, och vid behov remitteras patienter mellan enheterna. Båda enheterna rapporterar till och sitter i styrgruppen för barnkataraktregistret PECARE och har inom detta forum fyra möten per år [6, 16]. Rikssjukvårdsenheterna informerar dessutom tillsammans (t.ex. med film på nätet) samt har hållit gemensamma föreläsningar (t.ex. på SK-kurser) [6]. Båda enheterna beskriver samarbetet mellan dem som gott. Skriftlig information till familjen avseende barn med katarakt finns på PECAREs hemsida. Vårdprogram för barn opererade för katarakt eller glaukom finns på Sahlgrenska, men något gemensamt vårdprogram för 36 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

37 Sahlgrenska och S:t Erik finns inte [15] och inte heller någon gemensam information till remittenterna [16]. Avseende metodutveckling förs en dialog mellan enheterna, men inget mer systematiskt samarbete kring metodutveckling [15]. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

38 Resultat Forskning och utveckling Varje rikssjukvårdsenhet förutsätts arbeta med att säkra förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling (FoU) med relation till rikssjukvårdsområdet. Vetenskaplig aktivitet Vid Sahlgrenska finns 20 % av en läkartjänst för forskningsarbete utöver att forskningstid finns i pågående doktorandprojekt. Vid Sahlgrenska pågår för närvarande tre doktorandprojekt inom barnkataraktområdet med titlarna; On pediatric cataract surgery and secondary glaucoma, Cataract surgery in adult and pediatric patients with uveitis samt Stödjande strategier till föräldrar med barn som har katarakt. I samtliga projekt är disputation beräknad till Därutöver är två disputerade läkare forskningsaktiva vid enheten. Några disputationer inom ämnesområdet har inte ägt rum under perioden Vid utvärderingen har rapporterats att fem vetenskapliga artiklar har publicerats under perioden. Artiklarna behandlar katarakt och glaukom hos barn (Se publicerade artiklar i bilaga 3). Forskningen på S:t Erik är fokuserad på katarakt, men arbete bedrivs också kring andra ögonsjukdomar. Vid S:t Erik har under tillståndsperioden två doktorander disputerat inom området kataraktoperation av vuxna: År 2014 lades avhandlingen Quality and complications after cataract surgery fram och år 2015 avhandlingen Cataract Surgery - Complications and Techniques. Vid utvärderingen har S:t Erik rapporterat att sju vetenskapliga artiklar har publicerats under perioden. Dessa rör kataraktkirurgi på vuxna patienter samt behandling av skelning eller svagsynthet hos barn, d.v.s. inte inom rikssjukvårdsområdet (Se publicerade artiklar i bilaga 3). Två doktorandprojekt pågår startade doktorandprojektet Uveitis in Juvenile Idiopathic Arthritis, som innefattar ett arbete om kataraktoperation vid uveit [20]. Det andra projektet med titeln Resultat av operation av barnkatarakter har påbörjats år 2016 [20]. Under perioden har forskningsmedel också erhållits för projekt kring förebyggande av komplikationer efter kataraktkirurgi hos barn och vuxna. Forskningssamarbeten Inom ramen för det svenska barnkataraktregistret sker samverkan nationellt kring datainsamling och analys. Vid S:t Erik rapporterar man att samverkan finns med utländska kollegor, men ingen av rikssjukvårdsenheterna uppger att något organiserat samarbete specifikt kring forskning äger rum nationellt eller internationellt. Utveckling Båda rikssjukvårdsenheterna beskriver hur utvärdering av befintliga metoder ligger till grund för ändring av eller införande av nya metoder. Baserat på data angående frekvens av sekundärt glaukom vid kataraktoperation i olika åldrar har vid båda rikssjukvårdsenheterna tidpunkten för operation av 38 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

39 medfödd katarakt justerats. Vid Sahlgrenska har tidpunkten för operation senarelagts från tidigare minst 2 veckors ålder till nu minst 4 veckors ålder för att minska risken för glaukom. Vid S:t Erik har tidpunkten för operation av samma skäl senarelagts från tidigare maximalt 3 veckors ålder till mellan 3 och 6 veckors ålder. På Sahlgrenska har ett projekt genomförts av en läkarstudent och resulterat i en vetenskaplig publikation om glaukom och en ST-läkare arbetar nu med ett fördjupningsarbete. Ett projekt har genomförts kring vilken information föräldrar ges och vilken information de önskar få. Projektet har resulterat i att det skriftliga informationsmaterialet har förbättrats. Ett projekt pågår med djupintervjuer av familjeföreträdare för att ringa in problemområden för kommande förbättringsprojekt och vidare forskning. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

40 Resultat Villkorsuppfyllelse Underlag för bedömning av villkorsuppfyllelse I följande avsnitt presenteras rikssjukvårdsenheternas resultat avseende de i rikssjukvårdsuppdraget ingående villkoren, som bland annat omfattar samarbete med remittenter, forskning och utveckling, systematiskt kvalitetsarbete och kunskapsspridning. Båda enheterna har samma villkor för att få utöva rikssjukvård. Nedan presenteras villkoren tillsammans med en beskrivning om hur enheterna arbetat med sin villkorsuppfyllelse baserat på information inhämtad vid uppföljning, möten med rikssjukvårdsenheterna, kompletterande information från rikssjukvårdsenheterna och remittentenkät. Samtliga villkor presenteras i bilaga 1. Samverkan med remittenter Villkoret lyder: Rikssjukvårdsenheten ska samverka med de sjukvårdsenheter som remitterar patienter för behandling av barnglaukom och barnkatarakt. Sahlgrenska uppger i sina årliga uppföljningar att de samarbetar med inremitterande kliniker genom personlig kontakt via brev eller telefon, s.k. gemensamma mottagningar (där kirurgen har mottagningar tillsammans med inremitterande läkare) på hemortsklinik, samt hållit föreläsningar om barnkatarakt och barnglaukom på kliniker ute i landet ofta med länk till mindre sjukhus [6, 14]. De ansvariga kontaktpersonerna på respektive sjukhus bjuds in till de årliga användarmötena i PECARE där föreläsningar ges i något aktuellt ämne. S:t Erik samarbetar med remittenterna främst via telefonkontakt. Dessutom skickas många remisser för bedömning/diagnos (konsultation) [6]. Det kommer också läkare från andra verksamheter som askulterar på rikssjukvårdsenheten. Samverkan med remittenter sker även genom att rikssjukvårdenhetens läkare deltar i olika möten t.ex. riksögonläkarmötet [16]. I remittentenkäten framkommer att sju av de arton svarande remittenterna (cirka 39 %) har personal som deltagit i kurs eller utbildning som arrangerats av rikssjukvårdsenheterna vid något utbildningstillfälle under de senaste tre åren, samt att fyra av arton remittenter (cirka 22 %) har mottagit ickepatientbunden skriftlig information från rikssjukvårdsenheterna under samma period. (För ytterligare information se fråga i bilaga 6). Utredning, remittering och uppföljning ur ett remittentperspektiv presenteras under rubriken Vårdkedjan ur ett vårdperspektiv. Kunskapsspridning Villkoret lyder: Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet barnglaukom och barnkatarakt 40 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

41 På barnkataraktregistrets utbildningsdagar ger båda enheterna information och utbildning till föräldrar [6] och barnkataraktregistrets användare bjuds in till s.k. användarmöten. Sahlgrenska har under utvärderingsperioden hållit föredrag på flera nationella och internationella möten till exempel Nordiska barnoftalmologiska mötet och Nordiska ögonläkarmötet samt även på SK kurser [14]. Enheten på S:t Erik har under utvärderingsperioden hållit föreläsningar på nationella och internationella möten, publicerat och presenterat forskningsdata på nationella och internationella konferenser samt samverkat med doktorer nationellt och internationellt [18]. Läkare på S:t Erik har ansvarat för en ST-kurs, där läkare från enheten föreläser om barnkatarakt och dess behandling [18]. För att sprida kunskap till föräldrar har ett forskningsarbete genomförts på Sahlgrenska om vilken information föräldrar efterfrågar och på vilket sätt de fått och önskar att få information. Ett informationsmaterial har tagits fram och det finns tillgängligt i tryckt format och på kataraktregistrets hemsida [19]. Dessutom har de tagit fram ett utbildningsmaterial om diagnosticering av glaukom, samt en utbildningsmodell för patient- och närståendeutbildning [6]. Se även patientinformation om barnkatarakt under rubriken Patientfokuserad hälso- och sjukvård. Vikten av kunskapsspridning framkom även från patientföreningen SRF, som förmedlade att några föräldrar upplevt brister i kunskapen inom detta område på sin hemorts mottagning. Forskning och utveckling Villkoret lyder: Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom verksamhetsområdet behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras. Forskningen beskrivs under rubriken Forskning och utveckling tidigare i denna rapport. Systematiskt kvalitetsarbete Villkoret lyder: Vid planering, utförande, uppföljning och utveckling av forsknings- och utvecklingsverksamheten inom behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana förutsättningar att resurser, så om databaser, register och biobanker görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. Båda rikssjukvårdsenheterna rapporterar in data avseende rikssjukvårdspatienterna i PECARE, varifrån datautdrag kan göras. Däremot saknas ett register för barnglaukom. Inget material från barnglaukom- eller kataraktpatienter har hittills samlats i biobank på någon av rikssjukvårdsenheterna [15, 16]. För mer detaljerad information var god se `Kvalitetsregister och uppföljning. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

42 Andra krav på verksamheten Förändringar i förutsättningar att bedriva verksamhet I tillståndets krav på anmälan och rapportering till Socialstyrelsen ingår att förändringar i personalomsättningen eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten ska anmälas till Socialstyrelsen. Sahlgrenska rapporterade att vårdavdelningen för neonatal intensivvård med postoperativ vård flyttades från Mölndals sjukhus till Drottning Silvias Barn och Ungdomssjukhus hösten För att kompensera för detta har en mindre enhet inrättats för postoperativ vård av dessa barn på Mölndals sjukhus [14]. Barn-IVA och förlossning finns på sjukhuset i Mölndal [15]. På Sahlgrenska fanns i september 2016 två kirurger inom rikssjukvårdsverksamheten och en till var på väg in i denna verksamhet. Under semestertider finns alltid en kirurg på plats [15]. I sin årliga uppföljning redogör S:t Erik för att personalsammansättningen förändrats under perioden, framför allt på kirurgsidan. Jämfört med tillståndsansökan är två av fem kirurger kvar vid uppföljningen och en ny kirurg har tillkommit. Vid uppföljningen 2015 har ytterligare en av de ursprungliga kirurgerna slutat, de två övriga arbetar kvar och två nya kirurger har tillkommit. Vid uppstartsmötet i maj 2016 fanns det tre barnkataraktkirurger och två barnglaukomkirurger. Enligt kirurgerna på S:t Erik är det önskvärt att det finns två glaukomkirurger och två kataraktkirurger inriktade på rikssjukvård vid enheten. Beredskap Sahlgrenska beskriver att det vid lokalbrist finns möjlighet att flytta mer akuta barnglaukomoperationer till Östra eftersom dessa har mindre utrustningskrav (än vid kataraktoperation). Dessutom kan S:t Erik och Sahlgrenska hjälpas åt vid behov. Den planerade flytten (cirka år 2020) till det nybyggda Drottning Silvias barnsjukhus förväntas bli en övergångsperiod med risk för ökad personalomsättning [15]. Enheten på S:t Erik rapporterar att de vid eventuell lokalbrist kan åka till något annat sjukhus för att operera. Kontakt med rikssjukvårdsenheten på Sahlgrenska finns med möjlighet till hjälp om det skulle behövas, även om ingen formaliserad överenskommelse föreligger [16]. S:t Erik berättar att det finns potentiella kandidater för vidareutbildning till ögonkirurger. Även om det finns risk att färdigutbildade läkare rekryteras till den privata vården, så ser tillväxten av nya förmågor för denna verksamhet god ut enligt verksamhetschefen [16]. Även Sahlgrenska beskriver att det kan vara svårt att rekrytera och behålla ögonkirurger, eftersom många väljer andra arbetsgivare än landstinget när de blir specialistkompetenta [6]. Bedömning av villkorsuppfyllelse Vid utfärdande av tillstånd avseende behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård ålades tillståndsinnehavaren att uppfylla ett antal villkor. Nedan följer en sammanställning av villkoren samt Socialstyrelsens 42 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

43 bedömning av uppfyllelsegrad. För ett mer utförligt underlag hänvisas till avsnittet Underlag för bedömning av villkorsuppfyllelse ovan. Sahlgrenska universitetssjukhuset/s:t Eriks ögonsjukhus ska samverka med de sjukvårdsenheter som till sjukhuset remitterar patienter för behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård. I avsnittet Samverkan med remittenter redovisas hur rikssjukvårdsenheterna samverkat med remittenter. Sahlgrenska beskriver att detta har skett genom personlig kontakt, föreläsningar och användarmötena i PECARE. S:t Erik beskriver personliga kontakter, auskultationer på enheten samt olika möten som samverkan. Socialstyrelsen bedömer villkoret vara uppfyllt för båda tillståndsinnehavarna. Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet barnglaukom och barnkatarakt. I avsnittet Kunskapsspridning redovisas hur rikssjukvårdsenheterna verkat för kunskapsspridning. Båda rikssjukvårdsenheterna beskriver att de hållit föredrag på nationella och internationella möten, att de informerat på kataraktregistrets utbildningsdagar och användarmöten, samt på specialistutbildning för läkare. Socialstyrelsen bedömer villkoret vara uppfyllt för båda tillståndsinnehavarna. Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom verksamhetsområdet behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras. Sahlgrenska redovisar forskning och publikationer inom rikssjukvårdsområdet. Socialstyrelsen bedömer villkortet vara uppfyllt för Sahlgrenska. S:t Erik redovisar forskning och publikationer inom till rikssjukvårdsområdet angränsande områden t.ex. vuxenkatarakt. Dessutom finns ett nystartat projekt (år 2016) för utvärdering av barnkataraktbehandling. Socialstyrelsen bedömer villkoret delvis uppfyllt för S:t Erik eftersom forskningen relaterad till rikssjukvårdsområdet är mycket begränsad och inkluderar inte barnglaukom. (För ytterligare information hänvisas till avsnittet Resultat Forskning och utveckling.) BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

44 Vid planering, utförande, uppföljning och utveckling av forskningsoch utvecklingsverksamheten inom behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana förutsättningar att resurser, så om databaser, register och biobanker görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. Socialstyrelsen bedömer villkoret vara delvis uppfyllt för båda tillståndsinnehavarna eftersom det finns ett rikstäckande register för barnkatarakt, men inget register för barnglaukom. (För ytterligare information var god se Systematiskt kvalitetsarbete under avsnittet om Underlag för bedömning av villkorsuppfyllelse.) Utöver dessa villkor finns även krav på verksamheten att rapportera verksamhetens resultat samt att anmäla förändringar i personalsammansättning eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten till Socialstyrelsen. Båda verksamheterna har rapporterat förändringar i sina årliga uppföljningar (se vidare under rubriken Förändringar i förutsättningar att bedriva verksamhet ). 44 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

45 Definitionsöversyn Inför den andra tillståndsperioden har en övergripande översyn av definitionen genomförts inom ramen för denna utvärdering. Definitionen har diskuterats med rikssjukvårdsenheterna och remitterande kliniker har i remittentenkäten tillfrågats om definitionen är tydlig. Underlag för definitionsöversyn Inför denna utvärdering fanns det inga indikationer på att definitionen inte varit tydlig och ändamålsenlig. I remittentenkäten instämde 58 % (11/19) i att definitionen av behandling av barnglaukom respektive barnkatarakt som rikssjukvård är tydlig. 26 % (5/19) instämde delvis i detta påstående och resterande hade ingen uppfattning. I kommentarer framkommer önskemål hos remittenterna om att definitionen bör skickas ut till alla ögonkliniker och önskemål om mer stöd. I utdrag ur PAR för perioden fanns det två vårdtillfällen registrerade där rikssjukvård verkade ha utförts på annan enhet än rikssjukvårdsenhet. Efter förklaring från dessa sjukhus visade det sig i det ena fallet röra sig om en felregistrering och i det andra fallet om ett vårdtillfälle där en kataraktoperation utförts cirka 10 dagar före 3 års ålder. (Se även under rubriken Patientregisterdata.) Rikssjukvårdsenheterna ansåg vid det första utförarmötet att definitionen var tydlig men begränsande. Vid fördjupad diskussion framfördes följande förslag på revideringar av definitionen (förutom rent språkliga korrigeringar och förtydliganden): I. Höjning av den övre åldersgränsen för operation av linssjukdomar från t.o.m. 2 års ålder till t.o.m. 4 års ålder. Motivering: Upp till och med 4 års ålder används en annan svårare operationsteknik, samtidigt som det är vanligare med andra missbildningar i ögats främre delar och stor erfarenhet krävs för val av lins, varför en centralisering kan medföra ökad kvalitet. Enligt Socialstyrelsens PAR-utdrag avseende åren genomfördes 25 vårdtillfällen i 3 4 årsåldern (Q12+H26.0) under denna tvåårsperiod, varav fyra på annan enhet än rikssjukvårdsenhet (tre av fyra i slutenvård). II. Höjning av den övre åldersgränsen för operation av linsdislokation (H27.1) från t.o.m. 2 år till t.o.m. 6 års ålder Motivering: Detta är en svår operation där det för att nå bästa resultat är ovanligt att operationen utförs före 3 års ålder. Enligt Socialstyrelsens PAR-utdrag avseende åren fanns inga vårdtillfällen registrerade upp till och med två års ålder, samt tre vårdtillfällen mellan 3 och 6 års ålder varav samtliga på rikssjukvårdsenhet. III. Tillägg av diagnoskoder för vissa linssjukdomar och barnglaukom BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

46 Motivering: Behandlingsstrategin och de kirurgiska metoderna är desamma även om orsaken till tillståndet är en annan. Eftersom rikssjukvårdsenheterna ansåg att sekundär katarakt efter trauma (H26.1) kan behöva behandlas akut på fler ställen i landet än på rikssjukvårdsenheterna föreslogs den inte att ingå i definitionen [15, 16]. a) för vissa linssjukdomar: Katarakt efter andra ögonsjukdomar (H26.2) Katarakt orsakad av läkemedel (H26.3) Andra specificerade former av katarakt (H26.8) Katarakt vid andra sjukdomar som klassificeras annorstädes (H28.2) I utdrag ur PAR för perioden sågs två vårdtillfällen för dessa diagnoser t.o.m. 4 års ålder varav ett utanför rikssjukvårdsenhet. b) för barnglaukom: Glaukom efter inflammation (H40.4) Glaukom sekundärt till läkemedel (H40.6) I utdrag ur PAR för perioden sågs inga vårdtillfällen för dessa diagnoser. IV. Tillägg av åtgärdskod för transscleral fotokoagulation (CHF05) för barnglaukom Motivering: En åtgärd som används vid diagnoser inom definitionen först sedan en tillräcklig trycksänkning inte kunnat uppnås med trabekulotomi, ventiloperation eller annan kirurgisk åtgärd. Rikssjukvårdsenheterna bedömer att det är viktigt att fotokoagulation görs på rätt indikation i dessa situationer. Avvikande ögonanatomi kräver erfarenhet och dessutom kan dosering och lokalisation skilja sig åt beroende av vilka metoder man använt innan för att sänka trycket. Enligt Socialstyrelsens PAR-utdrag avseende åren fanns två vårdtillfällen i slutenvård (varav ett på annan enhet än rikssjukvårdsenhet), samt tolv i öppenvård (varav ett utanför rikssjukvårdsenhet). Flertalet av dessa förslag rör ett litet antal vårdtillfällen, som redan i stor utsträckning naturligt centraliseras till rikssjukvårdsenheterna. Den föreslagna utökningen av den övre åldersgränsen på linssjukdomar till och med 4 års ålder (förslag I) berör dock ett något större antal patienter. Även behandlingen av denna patientgrupp sker också till största delen vid rikssjukvårdsenheterna. Tjänstemanna- och kontaktpersongruppen har rådfrågats (och de har i sin tur haft möjlighet att stämma av med relevanta verksamheter i respektive landsting/region) om det underlag med motiveringar och patientantal som berörs enligt ovan räcker för att revidera den nuvarande definitionen enligt förslag. 46 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

47 Bedömning av definitionen Vid samråd med tjänstemanna- och kontaktpersongruppen uppnåddes samsyn kring tillägg av föreslagna diagnos- och åtgärdskoder (förslag III och IV), men inte för höjning av åldersgränserna avseende linssjukdomar (förslag I och II). Mot bakgrund av detta avstår Socialstyrelsen från att föreslå någon höjning av åldersgränserna då det för närvarande inte finns indikationer som tyder på behov av en fullständig definitionsutredning. Därutöver föreslås följande förtydliganden och språkliga korrigeringar av definitionen för att tydliggöra denna. I enlighet med båda rikssjukvårdsenheternas tolkning föreslås förtydligande av att undergrupperna till diagnoskoden Q12 och till åtgärdskoderna CJD, CJE, CJF, CJG ingår i definitionen. Den andra justeringen avser byte av namn för grupp Q12 från Medfödd katarakt till Medfödd linsmissbildning (varför övergripande rubrik blir linssjukdomar), samt för H40.5 från Sekundär glaukom till Glaukom sekundärt till andra ögonsjukdomar i enlighet med benämningen i ICD10- klassificeringen. Nästa ändring gäller benämningen av diagnoskod H26.0 där dagens benämning i definitionen Infantil och juvenil och katarakt föreslås bytas ut mot Infantil katarakt. Idag benämns gruppen i ICD-klassificeringen som Infantil, juvenil och presenil katarakt, där vare sig patienter i presenil (vuxna men inte åldriga) eller juvenil (barn i skolåldern) ålder ingår i definitionen. Därutöver föreslås åtgärden CHD50 Implantation av kateter byta namn till Implantation av kateter till främre kammare i enlighet med Klassifikation av vårdåtgärder (KVÅ). Även de övre åldergränserna behöver förtydligas t.ex. betyder t.o.m. 2 års ålder att barn < 3 års ålder inkluderas. Till sist behöver två felstavningar ( filterfiltration och luxerande ) korrigeras. Således föreslår Socialstyrelsen att Rikssjukvårdsnämnden fattar beslut om att inom ramen för den pågående definitionsöversynen, förutom vissa förtydliganden och språkliga korrigeringar, lägga till de föreslagna diagnoskoderna för vissa linssjukdomar och för barnglaukom, samt åtgärdskoden transscleral fotokoagulation (CHF05) för barnglaukom, enligt ovanstående förslag. Förslag till uppdaterad definition Baserat på ovan presenterad information rekommenderas Rikssjukvårdsnämnden den 8 mars 2017 att fatta beslut om en revidering av definitionen enligt nedan presenterat förslag: BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

48 I definitionen ingår behandling med någon av angivna diagnoser i kombination med någon av de angivna kirurgiska åtgärderna Linssjukdomar upp till och med 2 års ålder (d.v.s. <3 år) Diagnoskoder: Medfödd linsmissbildning (Q12)* Infantil katarakt (H26.0) Linsdislokation (H27.1) Katarakt efter andra ögonsjukdomar (H26.2) Katarakt orsakad av läkemedel (H26.3) Andra specificerade former av katarakt (H26.8) Katarakt vid andra sjukdomar som klassificeras annorstädes (H28.2) I kombination med någon/några av följande åtgärdskoder**: Extrakapsulära kataraktextraktioner (CJD) Extrakapsulära kataraktoperationer med fakoemulsifikation (CJE) Andra operationer med linsprotes (CJF) Operationer vid luxerad lins (CJG) Främre vitrectomi (CKD60) Vitrectomi (CKD65) *inkluderande samtliga undergrupper Q12.1-Q12.9. **inkluderande samtliga åtgärdskoder som börjar med CJD, CJE, CJF eller CJG. Glaukom upp till och med 4 års ålder (d.v.s. <5 år) Diagnoskoder: Medfött glaukom (Q15.0) Glaukom sekundärt till andra ögonsjukdomar (H40.5) Glaukom sekundärt till ögoninflammation (H40.4) Glaukom sekundärt till läkemedel (H40.6) I kombination med någon/några av följande åtgärdskoder: Goniotomi (CHB30) Trabekulotomi (CHB50) Trabekulektomi (CHD10) Trabekulektomi med iridektomi (CHD15) Implantation av kateter till främre kammare (CHD50) Annan filtrationsoperation (CHD99) Transscleral fotokoagulation av ciliarkropp (CHF05) 48 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

49 Sammanfattande bedömning och slutsats Bedömning av villkorsuppfyllelse De villkor som är förenade med rikssjukvårdstillståndet har granskats för åren och Socialstyrelsen bedömer dessa vara uppfyllda i alla fall utom vad gäller villkoren om systematiskt kvalitetsarbete samt forskning och utveckling. Villkoret om systematiskt kvalitetsarbete bedöms vara delvis uppfyllt för båda tillståndsinnehavarna. Villkoret om forskning och utveckling bedöms vara uppfyllt för Sahlgrenska/VGR, men endast delvis uppfyllt för S:t Erik/SLL. Bedömning av resultat Under perioden opererades 42 barn för glaukom samt 80 barn för katarakt. Sahlgrenska opererade cirka 75 % av barnen med glaukom, medan fördelningen av kataraktoperationer var jämnare. Efter båda typerna av operationer sågs totalt fem oväntade postoperativa komplikationer inom 30 dagar. Båda rikssjukvårdsenheterna har, baserat på gemensamma utvärderingsdata, sedan 2015 valt att operera medfödd katarakt vid 4 6 veckors ålder från att tidigare ha haft målsättningen att operera från 2 veckors ålder. Justeringen av ålder vid ingreppet har gjorts för att minska risken för sekundärt glaukom. Internationellt är det vanligare att operation för katarakt görs vid högre ålder, men risken för permanent synnedsättning (amblyopi) ökar då. Båda enheterna använder dokumenterade implanterbara linser. Den linstyp, som används vid S:t Erik är den som är vanligast internationellt. Av de ögon som opererats för katarakt vid Sahlgrenska fick cirka 84 % IOL i samband med ingreppet och vid S:t Erik cirka 83 %. Internationellt görs dock många kataraktoperationer utan att någon lins implanteras i samband med ingreppet. Risken för efterstarr är då lägre. Vid Sahlgrenska användes en linstyp som innebar, att cirka 7 % av ögon opererade drabbades av efterstarr inom ett år. S:t Erik använde en annan linstyp som innebar en kortare operation, som de anser vara mer skonsam för ögat men där cirka 67 % av ögonen inom ett år drabbades av efterstarr som kräver ytterligare kirurgiskt ingrepp. Sekundärt glaukom sågs vid båda enheterna i cirka 10 % av opererade ögon inom ett år efter kataraktoperation och är i samma storleksordning vid båda enheterna. Baserat på inhämtad information är Socialstyrelsens samlade bedömning att den vård som ges inom ramen för behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård är av god kvalitet. Sahlgrenska har vårdprogram för barn med barnglaukom och barnkatarakt men detta saknas vid S:t Erik. Båda enheterna beskriver arbete med utvärdering och utveckling av klinisk praxis. Direkt samarbete med utgångspunkt i resultaten av enheternas BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

50 respektive val av teknik och linstyp vid kataraktkirurgi har dock inte bedrivits. Vid båda enheterna finns skriftlig patientinformation för barnkatarakt och vid Sahlgrenska även för glaukom. De synskadades riksförbund (SRF) beskriver att föräldrarna varit nöjda med kvaliteten på behandlingen på båda rikssjukvårdsenheterna, men ibland inte med bemötandet av patienter och anhöriga på S:t Erik. Där har emellertid arbete under perioden bedrivits med nya riktlinjer för informationsöverföring och bemötande av patienter. Rikssjukvårdsenheterna har beskrivit sitt riskförebyggande arbete på ett tillsfredsställande sätt. Ett ärende lex Maria-anmäldes och ledde till införandet av nya rutiner. Rikssjukvårdsenheterna rapporterar att rikssjukvård ges inom medicinskt motiverad tid, vilket överensstämmer med svaren i remittentenkäten och den information SRF förmedlar. En internationell resultatjämförelse är svår att göra eftersom det är sparsamt med jämförbara data. Det är angeläget att data (såsom relevanta resultatindikatorer) systematiskt samlas in för att möjliggöra utvärdering och internationella jämförelser av resultat. Utvärdering av metoder och linsval såväl nationellt som internationellt behöver göras. Vid båda enheterna bedrivs forskning som publiceras i internationella vetenskapliga tidskrifter och redovisas på internationella konferenser. Sahlgrenska redovisar fem publicerade artiklar, flertalet med relevans för verksamhetsområdet barnkatarakt och barnglaukom. Från S:t Erik redovisas sju artiklar som publicerats under perioden, där fokus emellertid inte ligger inom rikssjukvårdsområdet. Doktorandutbildning bedrivs vid båda enheterna. På Sahlgrenska rör doktorandprojekten olika aspekter av barnkatarakt. På S:t Erik rör projekten uveit (inflammation i del av ögat) respektive utvärdering av barnkataraktkirurgi, varav det senare startat Forskningen är huvudsakligen kliniskt inriktad. Utveckling av ett gemensamt register för patienter som behandlas för barnglaukom som rikssjukvård skulle underlätta forskning och resultatjämförelser av data från dessa patienter. Det finns även utrymme för förbättringsarbete avseende t.ex. instruktioner för utredning och uppföljning, vilket bör beskrivas i ett gemensamt vårdprogram. Identifierade förbättringsområden Socialstyrelsen har även identifierat ett antal förbättringsområden för tillståndsinnehavarna: Nationella vårdprogram för barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård avseende utredning, remittering, behandling, eftervård och uppföljning behöver utvecklas av rikssjukvårdsenheterna gemensamt och i samarbete med remittenterna. Även indikatorer (för bl.a. synutveckling) för standardiserad mätning bör dokumenteras i vårdprogrammet. Rikssjukvårdsenheterna bör samverka kring utvärdering, val av operationsmetoder och linsval inom rikssjukvårdsområdet samt beskriva strategierna för evidensbaserade behandlingsval inom definitionen. 50 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

51 Ett gemensamt register för patienter som behandlas för barnglaukom som rikssjukvård bör utvecklas för att möjliggöra utvärdering och uppföljning, samt underlätta forskning. Inom ramen för arbetet med kvalitetsregistren bör även ett systematiskt arbetssätt för kvalitetssäkring av registerdata vidareutvecklas. En biobank som bas för framtida forskning och utveckling är önskvärd. Rikssjukvårdens resultat bör analyseras och jämföras med internationella data. Dessa internationella jämförelser bör redovisas och tillsammans med rikssjukvårdens resultat ligga till grund för det fortsatta forsknings- och utvecklingsarbetet. Detta innebär även att rikssjukvårdsenheterna i samverkan fortsätter utvecklingen av verksamhetsspecifika indikatorer med syfte att utvärdera metodval, medicinska resultat (såsom t.ex. synutveckling, komplikationer), patienters och familjers upplevelser av vården samt resursåtgång vid de olika val av metoder, som används inom rikssjukvården. En forsknings- och utvecklingsplan för verksamhetsområdet bör formuleras och patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen bör ingå. Det är önskvärt att publikationer baserade på registerdata avseende dessa patienter är gemensamma. Gemensam skriftlig information till familjerna och till patienterna om barnglaukom och barnkatarakt behöver utvecklas på relevanta språk och barnanpassad till barnen. Denna kan t.ex. innehålla information om sjukdomen, framtidsutsikter, operationsmetoder och om vad som kommer att hända vid utredning och ev. operation på rikssjukvårdsenheten. Kontinuitets- och kompetensförsörjningsplaner är önskvärda bl.a. för att säkerställa att personal med kompetens att behandla patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen finns tillgängliga, även i fall av en oförutsedd händelse. De identifierade förbättringsområdena kommer att återkopplas till tillståndsinnehavarna och föreslås utgöra underlag för de krav och villkor som kommer att ställas för nästa tillståndsperiod. Definitionsutvärdering Socialstyrelsen föreslår att Rikssjukvårdsnämnden fattar beslut om att inom ramen för den pågående definitionsöversynen lägga till diagnos- och åtgärdskoder för vissa linssjukdomar och för barnglaukom, samt göra förtydliganden i enlighet med förslaget till uppdaterad definition inför den andra tillståndsperioden. För ytterligare information hänvisas till avsnittet Bedömning av definitionen. Slutsats Socialstyrelsens samlade bedömning är att den vård som ges inom ramen för behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård är av god kvalitet. Socialstyrelsen har ändå identifierat ett antal förbättringsområden för tillståndsinnehavarna. BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

52 Referenser 1. Socialstyrelsen. Socialstyrelsens beslut om tillstånd att bedriva rikssjukvård Stockholms läns landsting Socialstyrelsen. Socialstyrelsens beslut om tillstånd att bedriva rikssjukvård Västra Götalandsregionen Socialstyrelsen; Informationscentrum för ovanliga diagnoser vid Göteborgs universitet Primärt kongenitalt glaukom Version: 4.0 Hämtad från: 4. Västra Götalandsregionen, Sahlgrenska universitetsjukhuset. Barn med katarakt Information till familjen. 5. Magnusson G, Bizjajeva S, Haargaard B, Lundström M, Nyström A, Tornqvist K. Congenital cataract screening in maternity wards is effective: evaluation of the Paediatric Cataract Register of Sweden. Acta Paediatr. 2013:102(3): Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från uppstartsmöte med rikssjuvårdsenheterna, 27 maj Kugelberg U. Visual acuity following treatment of bilateral congenital cataracts. Doc Ophthalmol 1992; 82: Lundvall A, Kugelberg U. Outcome after treatment of congenital bilateral cataract. Acta Ophtalmol Scand 2002; 80: Kugelberg M, Kugelberg U, Bobrova N, Tronina S & Zetterstrom C. After-cataract in children having cataract surgery with or without anterior vitrectomy implanted with a single-piece AcrySof IOL. J Cataract Refract Surg 2005; 31: Lundvall A, Zetterstrom C. Primary intraocular lens implantation in infants: complications and visual results. J Cataract Refract Surg 2006; 32: Socialstyrelsen. Socialstyrelsens beslut om att förlänga tillståndsperioden för barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård Stockholms läns landsting Socialstyrelsen. Socialstyrelsens beslut om att förlänga tillståndsperioden för barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård Västra Götalandsregionen Barnkataraktregistret PECARE. Hämtad från: Årlig uppföljning Behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård, Sahlgrenska universitetssjukhuset/vgr. 15. Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från platsbesök på Sahlgrenska universitetssjukhuset/mölndal, 8 september Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från platsbesök på S:t Eriks ögonsjukhus, 5 september Socialstyrelsen. E-postväxling. Kompletterande information till utvärderingen av behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård från Sahlgrenska universitetssjukhuset till Socialstyrelsen, BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

53 18. Årlig uppföljning Behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård, S:t Eriks ögonsjukhus/sll. 19. Barn med Katarakt Information till familjen. Hämtad från: Socialstyrelsen. E-postväxling. Kompletterande information till utvärderingen av behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård från S:t Eriks ögonsjukhus till Socialstyrelsen, Zetterberg M, Nystrom A, Kalaboukhova L, Magnusson G: Outcome of surgical treatment of primary and secondary glaucoma in young children. Acta Ophthalmol 2015; 93(3): p Årsrapport 2014 Barnkataraktregistret PECARE. Hämtad 24 november 2016 från: Magnusson G, Abrahamsson M, Sjöstrand J. Changes in visual acuity from 4 to 12 years of age in children operated för bilateral congenital cataracts. Br J Ophtalmol 2002; 86: Haargaard B, Nyström A, Rosensvärd A, Tornqvist K, Magnusson G: The Pediatric Cataract Register (PECARE): analysis of age at detection of congenital cataract. Acta Ophthalmol Feb; 93(1): Kuhli-Hattenbach C, Wenner Y, Koch F, Kohnen T. Congenital cataract surgery without intraocular lens implantation in persistent fetal vasculature syndrome: Long-term clinical and functional results. J Cataract Refract Surg. 2016; May:42(5): Magnusson G, Abrahamsson M, Sjöstrand J. Glaucoma following congenital cataract surgery: An 18 year longitudinal follow-up. Acta Ophtalmol Scand 2000;78: Praveen MR, Vasavada AR, Shah SK, Khamar MB, Trivedi RH. J Cataract Refract Surg; 2015; 41(9): Socialstyrelsen. Nationella indikatorer för God vård, Socialstyrelsen. Mötesanteckningar från möte med Synskadades riksförbund (SRF) 30 augusti Patientnämnden Skåne Utdrag avslutat ärende till patientnämnden, BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

54 54 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

55 Bilagor Bilaga 1: Villkor Bilaga 2: Definition under tillståndsperiod 1 Bilaga 3: Rikssjukvårdsenheternas publikationer under perioden Bilaga 4: Vårdkedja för barnglaukom och barnkatarakt vid Sahlgrenska Bilaga 5: Remitterande landsting Bilaga 6: Remittentenkät 2016 BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

56 Bilaga 1. Villkor Villkor Sahlgrenska universitetssjukhuset/västra Götalandsregionen Anvisningar till verksamhet som beviljats tillstånd att bedriva behandling av barnglaukom och barnkatarakt som risksjukvård [2] Villkor Sahlgrenska universitetssjukhuset ska samverka med de sjukvårdsenheter som till sjukhuset remitterar patienter för behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård. Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom verksamhetsområdet behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras. Vid planering, utförande, uppföljning och utvekling av forsknings och utvecklingsverksamheten inom behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana förutsättningar att resurser, såsom databaser, register och biobanker, görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet behandling av barnglaukom och barnkatarakt. Krav på anmälan och rapportering till Socialstyrelsen Förändringar i personalsammansättning eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten ska anmälas till Socialstyrelsen. Verksamhetens resultat ska dokumenteras. Socialstyrelsen kommer senast att informera om hur detta ska göras. Verksamhetschefen som ansvarar för rikssjukvårdsuppdraget ska till Socialstyrelsen senast 30 oktober varje år lämna in rapport för det föregående verksamhetsåret enligt ett av Socialstyrelsen fastställt frågeformulär. Första gången detta blir aktuellt blir BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

57 Villkor S:t Eriks ögonsjukhus/stockholms läns landsting Anvisningar till verksamhet som beviljats tillstånd att bedriva behandling av barnglaukom och barnkatarakt som risksjukvård [1] Villkor S:t Eriks ögonsjukhus ska samverka med de sjukvårdsenheter som till sjukhuset remitterar patienter för behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård. Förutsättningarna för att bedriva forskning och utveckling inom verksamhetsområdet behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska systematiskt och fortlöpande utvecklas och säkras. Vid planering, utförande, uppföljning och utvekling av forsknings och utvecklingsverksamheten inom behandling av barnglaukom och barnkatarakt ska det systematiska kvalitetsarbetet skapa sådana förutsättningar att resurser, såsom databaser, register och biobanker, görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. Verksamheten ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet behandling av barnglaukom och barnkatarakt. Krav på anmälan och rapportering till Socialstyrelsen Förändringar i personalsammansättning eller annan stödverksamhet av väsentlig art som påverkar verksamheten ska anmälas till Socialstyrelsen. Verksamhetens resultat ska dokumenteras. Socialstyrelsen kommer senast att informera om hur detta ska göras. Verksamhetschefen som ansvarar för rikssjukvårdsuppdraget ska till Socialstyrelsen senast 30 oktober varje år lämna in rapport för det föregående verksamhetsåret enligt ett av Socialstyrelsen fastställt frågeformulär. Första gången detta blir aktuellt blir BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

58 Bilaga 2 Definition under tillståndsperiod 1. Definition av behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård [1] I behandling av barnglaukom och barnkatarakt som rikssjukvård ingår följande diagnoser i kombination med åtgärder (koder anges inom parantes): Katarakt upp till och med 2 års ålder Diagnoskoder: Medfödd katarakt (Q12) Infantil och juvenil och katarakt (H26.0) Linsdislokation (H27.1) I kombination med någon/några av följande åtgärdskoder: Extrakapsulära kataraktextraktioner (CJD) Extrakapsulära kataraktoperationer med fakoemulsifikation (CJE) Andra operationer med linsprotes (CJF) Operationer vid luxerande lins (CJG) Främre vitrectomi (CKD.60) Vitrectomi (CKD.65) Glaukom upp till och med 4 års ålder Diagnoskoder: Medfött glaukom (Q15.0) Sekundär glaukom (H40.5) I kombination med någon/några av följande åtgärdskoder: Goniotomi (CHB.30) Trabekulotomi (CHB.50) Trabekulektomi (CHD.10) Trabekulektomi med iridektomi (CHD.15) Implantation av kateter (CHD.50) Annan filterfiltrationsoperation (CHD.99) 58 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

59 Bilaga 3 Rikssjukvårdsenheternas publikationer under perioden Rikssjukvårdsenheten på Sahlgrenska Universitetssjukhuset: Magnusson G, Bizjajeva S, Haargaard B, Lundström M, Nyström A, Tornqvist K. Congenital cataract screening in maternity wards is effective: evaluation of the Paediatric Cataract Register of Sweden. Acta Paediatr. 2013:102(3): Birgitte Haargaard, Alf Nyström, Annika Rosensvärd, Kristina Tornqvist, Gunilla Magnusson: The Pediatric Cataract Register (PECARE): analysis of age at detection of congenital cataract. Acta Ophthalmol Feb; 93(1):24-6 Gyllén J, Rosenberg A, Rydström F, Nyström A, Forsberg A, Magnusson G. Important sources of information on self-management for families of children with pediatric cataracts. Journal of Ophthalmic Practice 2015 Vol 6(1): Pålsson S, Nyström A, Sjödell L, Jakobsson G, Byhr E, Andersson Grönlund M, Zetterberg M. Combined phacoemulsification, primary intraocular lens implantation, and pars plana vitrectomi in children with uveitis. Ocul Immunol Inflamm Apr; 23(2): Zetterberg M, Nyström A, Kalaboukhova L, Magnusson G. Outcome of surgical treatment of primary and secondary glaucoma in young children. Acta Ophthalmol May; 93(3): Rikssjukvårdsenheten på S:t Eriks ögonsjukhus: Agervi P, Kugelberg U, Kugelberg M, Zetterström C. Two-year follow-up of a randomized trial of spectacles plus alternate-day patching to treat strabismic amblyopia. Acta Ophthalmol Nov; 91(7): Agervi P, Kugelberg U, Kugelberg M, Zetterstrom C. Two-year follow-up of a randomized trial of spectacles alone or combined with Bangerter filters for treating anisometropic amblyopia. Acta Ophthalmol 2013;91(1):71-7. PMID: BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

60 Chang A, Behndig A, Ronbeck M, Kugelberg M. Comparison of posterior capsule opacification and glistenings with 2 hydrophobic acrylic intraocular lenses: 5- to 7-year follow-up. J Cataract Refract Surg 2013;39(5): PMID: Ronbeck M, Behndig A, Taube M, Koivula A, Kugelberg M. Comparison of glistenings in intraocular lenses with three different materials: 12-year follow-up. Acta Ophthalmol 2013;91(1): PMID: Ronbeck M, Kugelberg M. Posterior capsule opacification with 3 intraocular lenses: 12-year prospective study. J Cataract Refract Surg 2014, 40(1): Behndig A, Montan P, Lundstrom M, Zetterstrom C, Kugelberg M. Gender differences in biometry prediction error and intra-ocular lens power calculation formula. Acta Ophthalmol 2014;92(8): PMID: Chang A, Kugelberg M. Glistenings 9 years after phacoemulsification in hydrophobic and hydrophilic acrylic intraocular lenses. J Cataract Refract Surg. 2015;41(6): PMID: BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

61 Bilaga 4 Vårdkedja för barnglaukom och barnkatarakt vid Sahlgrenska BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

62 Bilaga 5 Remitterande landsting Tabell 12 Landsting utanför det egna landstinget som remitterat barn med glaukom eller katarakt till Sahlgrenska, Mölndal under åren Antal barn anges inom parentes 2013 (9 barn från 5 landsting/regioner) 2014 (11 barn från 6 landsting/regioner) 2015 (16 barn från 7 landsting/regioner) Region Kronoberg Region Skåne Landstinget Blekinge (1) Region Skåne Region Jönköpings län Region Jönköpings län (3) Landstinget i Värmland Region Kronoberg Landstinget i Kalmar län (1) Västra Götalandsregionen: Bohuslän Landstinget Blekinge Region Skåne (6) Landstinget i Kalmar län Västerbottens läns landsting Landstinget i Värmland (2) Landstinget Västmanland Källa: Årliga uppföljningar , Sahlgrenska universitetssjukhuset/vgr. Västerbottens läns landsting (2) Landstinget Västmanland (1) Tabell 13 Landsting utanför det egna landstinget det som remitterat barn med glaukom eller katarakt till S:t Erik, Stockholm under åren Antal barn anges inom parentes 2013 (13 barn) 2014 (13 barn) 2015 (13 barn varav 8 för katarakt och 5 för glaukom från 9 landsting/regioner) Region Östergötland Landstinget i Uppsala län Landstinget Dalarna Landstinget Västernorrland Region Gävleborg Landstinget Värmland Region Örebro län Norrbottens läns landsting Region Jämtland Härjedalen Landstinget Sörmland Region Östergötland Landstinget Uppsala län Västerbottens läns landsting Landstinget Sörmland Region Örebro län Norrbottens läns landsting Region Örebro län Region Östergötland Landstinget i Uppsala län Landstinget Västmanland Region Gävleborg Källa: Årliga uppföljningar , S:t Eriks ögonsjukhus/sll. Norrbottens läns landsting Landstinget Sörmland 62 BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RISKSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

63 Bilaga 6 Remittentenkät 2016 BEHANDLING AV BARNGLAUKOM OCH BARNKATARAKT SOM RIKSSJUKVÅRD UTVÄRDERING OCH DEFINITIONSÖVERSYN

64 Remittentenkät maj 2016 Remittenter som svarat remittering barnglaukom ELLER katarakt _anonym

65 Procent Antal Inga barn remitterade 20% barn remitterade 50% 10 3 eller fler barn remitterade 30% 6 Svarande 20

66 Procent Antal Inga barn remitterade 0% barn remitterade 57,9% 11 3 eller fler barn remitterade 42,1% 8 Svarande 19

67 Procent Antal Sahlgrenska universitetssjukhuset (Mölndal) 31,6% 6 St Eriks ögonsjukhus (Karolinska Universitetssjukhuset) 31,6% 6 Båda 36,8% 7 Vet ej 0% 0 Svarande 19

68 Kommentar Ffa Sahlgrenska Ffa St Erik

69 4. Hur väljer ni rikssjukvårdsenhet (vid remittering)? Svar Bättre omhändertagande, uppföljning och kvalitet på Sahlgrenska Efter diskussion med regionsjukhus nus Geografisk närhet i första hand Geografiskt närmast och tidigare flerårig god erfarenhet av samarbete. Katarakt till S:t Erik och Glaukom till Sahlgrenska. kompetens, samarbete, närhet i nämnd ordning Närliggande Närmast. Bra kontakt sedan länge med Alf Nyström. närmaste geografiskt riktad specialistkompetens, tillgänglighet, transporter/logistik för pat St Erik närmast St Eriks ligger geografiskt närmare. Tillgänglighet, efterkontroller. St Eriks har god möjlighet till efterkontroller, Vi remitterar till dr Alf Nyström på Sahlgrenska i Göteborg. Sedan länge etablerat samarbete. Vi väljer det närmaste sjukhuset, dvs Sankt Erik Via regionklinken

70 Procent Antal Instämmer helt 15,8% 3 Instämmer till stor del 42,1% 8 Instämmer till viss del 26,3% 5 Instämmer inte alls 0% 0 Har ingen uppfattning 15,8% 3 Svarande 19

71 Kommentarer De får revideras minst vartannat år och skickas till alla ögonkliniker. det är inte alltid som den "stora specialistkliniken" vill hjälpa oss med våra pat från de små sjukhusens kliniker, vore bra med förtydligande så vi på de små sjukhusens kliniker har lite stöd att luta oss mot när det krånglar Kan förtydligas Vi har aldrig funderat över detta, alltid remitterat dessa patienter till Sankt Erik

72 6. Vår enhet har remitterat patienter med följande diagnoser (ange hela diagnoskoden) till någon av de två rikssjukvårdsenheterna. Svar H26.0, Q12.0 Hittar i våra söksystem inga barnpatienter hos oss som diagnoskodats med diagnoser enligt utskicket. Sannolikt har dessa initialt kodats på ospecificerade diagnosnummer. Jag vet att uppskattningsvis någon enstaka patient med juvenilt glaukom samt några per år med medfödd katarakt remitterats. katarakt, glaukom Q12 Q12 Q12, H26.0, Q15, Q11.0 Q12, Q138+H405 Q12.0, 2 st Q13.8 Q12.0, Q15.0, H40.9,Q13.8, mfl q120 Q120 Q150 Q120, H045, H026 Q15.0 samt Q 12.0 Q15.0 Q12.0 Q15.0, Q12.0, H26.2

73 Procent Antal Ja 83,3% 15 Nej 16,7% 3 Svarande 18

74 Kommentarer Ja, det är tydligt att det ska vara Stockholm eller Göteborg, men vi har inga rekommendationer/riktlinjer vilket av dem vi ska välja Vissa kirurger som utför detta mera personbudet en platsbundet.

75 Procent Antal Ja 57,9% 11 Nej 42,1% 8 Svarande 19

76 Kommentarer Inga egna skriftliga instruktioner men bara två läkare som sysslar med barn och dessa välinformerade om rikssjukvården. Ja och nej. Barnoftalmologerna känner till men gemensamt PM ska skrivas för hela Regionen. Nej, det skulle behövas formuleras. Det finns dock en god klinisk kunskap. Däremot så uppstår ibland problem. När vi remitterar för BEDÖMNING av eventuell kataraktoperation så blir föräldrarna och barnet kallade DIREKT till operation på St Erik. Detta skapar förstås stor oro. Det skapar också en tveksamhet till hemortsklinikens kompetens. Man borde kalla till BEDÖMNING inför operation. Likaledes blir det en oro och osäkerhet om man remitterar för BEDÖMING/STÄLLNINGSTAGANDE TILL OPERATION och barnet skickas tillbaka UTAN operation och utan förklaring om VARFÖR operation inte utförts Samråd med regionkliniken Vi har inget PM skrivet i vår Rutinpärm.

77 Procent Antal Instämmer helt 31,6% 6 Instämmer till stor del 42,1% 8 Instämmer till viss del 5,3% 1 Instämmer inte alls 5,3% 1 Har ingen uppfattning 15,8% 3 Svarande 19

78 Kommentarer Göteborg har mycket tydliga och bra riktlinjer och ett fantastiskt samarbete. Det finns alltid möjlighet för rådgivning och rådgivande besök Kan ibland vara svårt att få tag på någon kollega att diskutera med När Alf är plats fungerar det bra oftast fungerar det ok, men vi har haft någon incident där pat tillslut (efter ca halvårs strul med första speckliniken)remisterats till det andra specialistsjukhuset precis efter årsskiftet , och sedan fungerade det även väl för den pat

79 Procent Antal Rikssjukvårdsenheten 27,8% 5 Rikssjukvårdsenheten och vår klinik 50% 9 Enbart vid vår klinik 22,2% 4 Svarande 18

80 Kommentarer Dessa patienter remitteras i princip direkt efter att man upptäckt eller fått misstanke om någon sjukdom enligt ovan. Ibland även tillsammans med Barnkliniken. Rikssjukvårdsenheten kan ibland ge råd ang utredning

81 Procent Antal Instämmer helt 38,5% 5 Instämmer till stor del 0% 0 Instämmer till viss del 38,5% 5 Instämmer inte alls 15,4% 2 Har ingen uppfattning 7,7% 1 Svarande 13

82 Kommentarer I synnerhet Göteborg Känner ej till instruktioner

83 Procent Antal Ja 38,9% 7 Ja, till viss del 38,9% 7 Nej 16,7% 3 Ingen uppfattning 5,6% 1 Svarande 18

84 Kommentar Dessa patienter fäljs upp på Sankt Erik, aldrig hos oss Tydligt från Göteborg Erfarenhet från Sthlm sämre

85 Procent Antal Instämmer helt 44,4% 8 Instämmer till stor del 11,1% 2 Instämmer till viss del 38,9% 7 Instämmer inte alls 5,6% 1 Har ingen uppfattning 0% 0 Svarande 18

86 Kommentar Från Göteborg

87 Procent Antal Instämmer helt 44,4% 8 Instämmer till stor del 38,9% 7 Instämmer till viss del 16,7% 3 Instämmer inte alls 0% 0 Har ingen uppfattning 0% 0 Svarande 18