Hjärntumörer Regionalt vårdprogram Januari 2013 3
Versionshantering Datum 2013-01-01 Beskrivning av förändring Uppdatering av regionalt vårdprogram från 2010. Jämfört med tidigare version är denna nedkortad. Där så är tillämpligt hänvisas till nationellt vårdprogram för hjärntumörer. Regionalt Cancercentrum Uppsala Örebro (RCC) Publiceras endast på RCCs hemsida Regionalt vårdprogram för hjärntumörer 2013 Uppsala januari 2013 2
Innehållsförteckning 1. INLEDNING... 4 1.1 Vårdprogramgrupp vid revidering 5 2. EPIDEMIOLOGI... 7 3. VÅRDKEDJAN... 10 4. RAPPORTERING TILL OCH FORTSATT VÅRD VID HEMORTSSJUKHUSET... 15 5. BEHANDLING OCH UPPFÖLJNING... 24 5.1 Generell behandling 24 5.2 Låggradiga gliom 26 5.3 Högmaligna gliom grad III-IV 28 5.4 Meningiom 29 5.5 Vestibularisschwannom 31 5.6 Kraniofaryngiom 31 5.7 Ependymom 32 5.8 CNS-lymfom 33 5.9 Övriga tumörer 34 5.10 Metastaser 34 6. VÅRD AV PATIENTER MED HJÄRNTUMÖRER... 36 7. PATIENTINFORMATION... 38 8. NÄTVERK FÖR SJUKSKÖTERSKOR I REGIONEN... 39 9. NEUROHISTOPATOLOGISK DIAGNOSTIK... 40 10. BIOBANK... 43 11. WHO-KLASSIFIKATION... 44 12. WHO-GRADERING... 47 13. KVALITETSINDIKATORER OCH MÅLNIVÅERFÖR FÖR HÖGMALIGNA GLIOM... 49 14. NATIONELLT REGISTER FÖR PRIMÄRA HJÄRNTUMÖRER... 50 15. SVENSKA PALLIATIVREGISTRET... 51 16. ANSVARIG FÖR HJÄRNTUMÖRVÅRD VID RESPEKTIVE SJUKHUS... 52 3
1. INLEDNING Hjärntumörer är en grupp av tumörer med mycket varierande patofysiologi och därmed mycket stora variationer i behandlingen. En stor del av fallen utgörs av gliom där i de flesta fall ingen kurativ behandling finns. Behandling av dessa tumörer har dock gjort framsteg senaste decenniet. Kombination av mer radikal kirurgi och nya strålbehandlings- och cytostatikaregimer har lett till en förbättrad överlevnad hos många patienter. Meningiom är en annan stor grupp tumörer där den kirurgiska behandlingen är dominerande. Även andra typer av behandling såsom olika varianter av strålbehandling kan ges vid mer aggressiva meningiom eller kirurgiskt oåtkomliga tumörer. Gliom och meningiom svarar tillsammans för ungefär 70 % av hjärntumörerna. De återstående 30 % är uppdelade på många olika sorters tumörer med låga incidenssiffror. Dessa kan vara såväl maligna som benigna och drabbar patienter i alla åldrar. Behandlingen av patienter med hjärntumörer involverar ofta flera specialister och dessa patienter behöver hanteras i teamverksamhet både på universitetsoch hemortssjukhusen. Målet med vårdprogrammet är i första hand att fastslå gemensamma rekommendationer för handläggandet av fall med intrakraniella tumörer inom Uppsala/Örebroregionen, i syfte att säkerställa en likvärdig vård och behandling. Idag finns nationella vårdprogram för både hög- och låggradiga gliom som bör vara basen för vården av dessa tumörgrupper i regionen. Det regionala vårdprogrammet fokuserar även på patientansvar och patientens väg i vårdkedjan. Strävan efter ett förbättrat omhändertagande av patienter med hjärntumörer ska fortsätta och förutom vårdprogramarbetet kommer den regionala vårdprogramgruppen att träffas regelbundet för att kartlägga och följa upp vårdprocessen för hjärntumörer i regionen. En regiondag planeras under den tid som vårdprogrammet gäller. I regionen finns också ett nätverk för kontaktsjuksköterskor för tumörgruppen som utbyter av erfarenhet och kunskap om hjärntumörvård. Vårdprogrammet finns på http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntumorer /vardprogram-register/ 4
1.1 Vårdprogramgrupp vid revidering Uppsala län Överläkare Göran Hesselager, ordförande, Neurokirurgi, Neurodivisionen, Akademiska sjukhuset, Uppsala Specialistläkare Maria Zetterling, Neurokirurgi, Neurodivisionen, Akademiska sjukhuset, Uppsala Överläkare Anja Smits, Neurologi, Neurodivisionen, Akademiska sjukhuset, Uppsala Leg sjusköterska Anneli Granat, Neurologi, Neurodivisionen, Akademiska sjukhuset, Uppsala Överläkare Erik Blomquist, Onkologikliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Specialistläkare Petra Witt Nyström, Onkologikliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Leg sjuksköterska Wivianne Björklund, Onkologikliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala Professor Irina Alafuzoff, Klinisk patologi och cytologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala Överläkare Olivera Casar-Borota, Klinisk patologi och cytologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala Örebro län Överläkare Anneli Påhlson, Neurokliniken, Universitetssjukhuset, Örebro Specialistläkare Anna Musial, Neurokliniken, Universitetssjukhuset, Örebro Leg sjuksköterska Ulrika Skoglund, Neurokliniken, avd 96, Universitetssjukhuset, Örebro Värmlands län Överläkare Johan Sanner, Neurologi-rehabkliniken, Centralsjukhuset, Karlstad Leg sjuksköterska Elin Östlund, Neurologi-rehabkliniken, Centralsjukhuset, Karlstad Leg sjuksköterska Annelie Norström, Neurologi-rehabkliniken, Centralsjukhuset, Karlstad 5
Dalarnas län Leg sjuksköterska Helen Eriksson, Medicinkliniken, Falu lasarett Överläkare Joakim Hambraeus, Medicinkliniken, Falu lasarett Leg sjuksköterska Jeanette Back, Blodmottagningen, Falu lasarett Överläkare Kristina Wallman, Medicinkliniken, Falu lasarett Leg sjuksköterska Catharina Andersson, Blodmottagningen, Falu lasarett Gävleborgs län ST-läkare Sara Moussavi, Neurologmottagningen, Gävle sjukhus Överläkare Per Holmberg, Neurologmottagningen, Gävle sjukhus Överläkare Carola Nilsson, Onkologikliniken, Gävle sjukhus Leg sjuksköterska Åsa Bonnevier Svärdström, Strålbehandlingen, Onkologkliniken, Gävle sjukhus Södermanlands län Leg sjuksköterska Iréne Johansson, Sörmlands onkologiska klinik, Onkologmottagningen, Mälarsjukhuset Eskilstuna Regionalt cancercentrum Koordinator/sjuksköterska Karin Hellström, Regionalt cancercentrum Uppsala Örebro Biostatistiker Fredrik Sandin, Regionalt cancercentrum Uppsala Örebro 6
2. EPIDEMIOLOGI År 2010 diagnostiserades 1372 nya fall av tumör i nervsystemet (ICD7=193.0), av dessa var 633 män och 739 kvinnor. Dessa utgjorde då 2.5 % av alla nya cancerfall i Sverige. I Uppsala/Örebroregionen diagnostiserades i genomsnitt 229 fall per år av tumör i CNS under perioden 1986-2010. (Källa: Cancer Incidence in Sweden 2010). http://www.socialstyrelsen.se/publikationer2011/2011-12-15 En majoritet av de insjuknade är i åldern 55-74 år, men diagnosen förekommer i alla åldrar, och årligen diagnostiseras ett 20-tal personer under 20 års ålder. Se figur 1. 30 25 Medelantal fall per år 20 15 10 5 0 0-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85+ Ålder vid diagnos (år) Figur 1. Genomsnittligt antal fall av intrakraniella tumörer (ICD7=193.0) per år och åldersgrupp i Uppsala/Örebroregionen under perioden 1986 2010. 7
Meningiom Lågmaligna gliom Högmaligna gliom 6 Åldersstandardiserad incidens per 100 000 5 4 3 2 1 0 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 Diagnosår Figur 2. Åldersstandardiserad incidens av intrakraniella tumörer (ICD7=193.0) i Uppsala/Örebroregionen under perioden 1986 2010. Under perioden från 1986 till 2010 kan man ana en tendens till ökning av frekvensen högmaligna gliom och en sänkning av frekvensen lågmaligna gliom, se figur 2. Det är oklart vad denna förskjutning beror på men man måste betänka att den histologiska klassifikationen av tumörer i CNS har ändrats flera gånger under denna tid och ändrade diagnostiska kriterier skulle kunna vara en del av förklaringen. En annan del kan vara att fler äldre patienter behandlas på senare år och bland dessa är frekvensen högmaligna gliom högre än i yngre ålder. Tabell 1. Genomsnittligt antal intrakraniella tumörer (ICD7 = 193.0) per år under perioden 1986-2010. Län Genomsnittlig befolkningsmängd 1986-2010 Meningiom Lågmaligna gliom Högmaligna gliom Utan histopatologisk kod Övriga Totalt Uppsala 292 636 8,5 4,4 11,6 1,4 5,5 31,4 Södermanland 258 798 8,7 4,0 11,1 2,2 4,8 30,8 Värmland 278 210 9,2 4,8 10,8 2,5 4,1 31,4 Örebro 274 370 8,6 4,5 10,1 3,3 4,8 31,2 Västmanland 256 919 9,2 5,2 10,3 4,2 5,4 34,4 Dalarna 282 271 9,8 5,3 12,6 2,6 5,9 36,2 Gävleborg 282 542 9,2 4,6 11,0 2,8 5,7 33,3 Totalt 1 925 746 63,3 32,9 77,4 19,1 36,1 228,8 8
Meningiom Lågmaligna gliom Högmaligna gliom 14 12 10 Antal fall per 100 000 8 6 4 2 0 0-9 10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80+ Ålder vid diagnos Figur 3. Åldersspecifik incidens i Uppsala/Örebroregionen under perioden 1986 2010 Den åldersspecifika incidensen för meningiom ökar med åldern och sänkningen i åldersgruppen 80+ kan bero på avsaknad av histologisk diagnos i denna åldersgrupp. För högmaligna gliom tycks det finnas en incidenstopp vid 60-69 år, medan lågmaligna gliom har en jämn fördelning över diagnosåldrarna. Källa figur 1-3 samt tabell 1: Regionala cancerregistret i Uppsala/Örebroregionen. 9
3. VÅRDKEDJAN För information om symtom, kliniska fynd och diagnostik se Nationellt vårdprogram för högmaligna astrocytära och oligodendrogliala tumörer i hjärnan: http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntumorer /vardprogram-register/ 3.1 Remittering till neurokirurgiska kliniken 3.1.1 Akuta remisser Akuta remisser ska föregås av telefonsamtal till jourhavande neurokirurg. Sök via Akademiska sjukhusets växel Tfn 018 611 00 00 Efter överenskommelse med jourhavande neurokirurg kan en remiss faxas till Fax 018 55 86 17 Det är säkrast att inte avidentifiera faxade remisser då neurokirurgen under jourtid inte har möjlighet att ringa tillbaka för att kontrollera identitet. Från alla sjukhus i Uppsala-Örebroregionen finns idag möjlighet att föra över röntgenbilder elektroniskt. För att bildöverföringsverksamheten ska fungera på ett smidigt sätt måste jourhavande neurokirurg informeras om vilka undersökningar som överförs, så att remiss skrivs till BFC/Röntgen för skyltning på neurokirurgisk röntgenrond. Dessutom är det nödvändigt att röntgenavdelningen på hemortssjukhuset också kontaktar röntgenavdelningen Akademiska sjukhuset för att informera om bildöverföringen. Lämpligen faxas information om bildöverföringen och eget remissvar till: Dagtid kl 08 16, fax 018 51 08 65 Övrig tid, fax 018 55 11 52 3.1.2 Övriga remisser Övriga remisser ska innehålla uppgift om PAL (patientansvarig läkare) på hemortssjukhuset och patienten ska vara informerad om att remiss skickats till neurokirurgiska kliniken. Det är önskvärt att kopior på patientens aktuella journalblad, medicinlista, EKG, lungröntgen och labdata medföljer remissen. 10
Icke akuta remisser adresseras till Vederbörande läkare, Neurokirurgiska kliniken, parallellt med att röntgenbilder förs över elektroniskt. Vid elektronisk överföring av röntgenbilder är det viktigt att uppgifter om vilka undersökningar det gäller och var och när de har utförts finns med i remissen. 3.2 Preoperativ utredning Magnetkamera (MRT). Alla patienter (som saknar kontraindikationer) bör utredas preoperativt med MRT. Som standard utförs T1-viktad sekvens före och efter intravenös kontrastmedelsinjektion samt T2-viktade sekvenser (turbo spin eko och T2 FLAIR). T1-viktade bilder efter kontrastinjektion ska finnas i tre projektioner (kan vara 3D sekvens om den har tillräckligt hög upplösning för multiplanar rekonstruktion). För att patienten ska slippa genomgå upprepade undersökningar i onödan är det önskvärt att bilder som kan användas till navigering görs. För detta krävs tunna snitt kant i kant på T1 sekvens med kontrast (ca 1 mm snitt; hela huvudet inklusive ansiktet måste vara med). Om tumören är låggradig och inte uppvisar kontrastuppladdning är det önskvärt att även erhålla T2- sekvenser med tunna snitt kant i kant, gärna 3D FLAIR. Övriga specialsekvenser utförs i samråd med ansvarig neurokirurg och/eller efter protokoll överenskommet med neuroradiolog. CT. Är oftast gjord på hemortssjukhuset och behövs ibland för att bedöma förekomst av kalk samt vid utvärdering av skelettet. Övrig utredning. Eventuell annan radiologisk utredning och kompletterande sekvenser kan göras i samråd med ansvarig neurokirurg. Medicinsk operabilitet En bedömning bör göras om patienten är i ett medicinsk operabelt skick. Detta innebär att patienten ska klara såväl narkos som det kirurgiska ingreppet, samt ha förutsättningar att återhämta sig efter kirurgi. Bedömning inriktas på förekomst av Hjärt- och kärlsjukdom (optimalt behandlad och blodtrycket välreglerat. Ev kardiologkonsult). Lungsjukdomar/lungfunktionsinskränkning (ev lungkonsult, lungfunktionsutredning). Påverkad koagulation (antikoagulantia, trombocythämmande läkemedel, koagulationsdefekt). Ökad trombosrisk. Observera att vissa tumörer, t ex meningiom, eller kortisonbehandling, medför ökad trombosrisk och uppmärksamhet på djup ventrombos och lungemboli rekommenderas. Annan allvarlig sjukdom (spridd cancer etc) eller hög biologisk ålder, som kan försämra patientens förutsättningar att klara ett kirurgiskt ingrepp. 11
3.3 Handläggning vid neurokirurgiska kliniken När remissen anländer till neurokirurgiska kliniken sorteras remisser med tumörfrågeställning till verksamhetsansvarig neurokirurg för bedömning. Patienter med maligna hjärntumörer kallas normalt för inläggning inom 2 veckor från behandlingsbeslut. Övriga patienter där förhållanden inte föranleder tidigare åtgärd, kallas normalt till mottagningsbesök eller inläggning inom 4 veckor. Vårdtillfället/mottagningsbesöket ska vara väl planerat med förbeställda undersökningar och tillgänglighet för granskning av alla relevanta röntgenbilder samt tidigare journalhandlingar. Frågor angående remisser och patienter på väntelistan besvaras av leg sjuksköterska/vårdkoordinator Anki Dahlberg eller Anna Henriks. Tfn 018 611 49 80 3.3.1 Multidisciplinär terapikonferens (tumörrond) Multidisciplinär terapikonferens (MDT-konferens)/tumörrond sker en gång per vecka. Vid denna deltar neurokirurg, neuroonkolog, neuroradiolog, neurolog, neuropatolog samt sjuksköterska. MDT-konferensen har tre sektioner. 1. Till MDT-konferensen anmäls alla fall med förmodat maligna tumörer som planeras för operation (sker då vårdplan skrivs). Detta ger möjlighet att nå konsensus angående handläggning och vid behov planera kompletterande utredningar. 2. Efter operation eller biopsi när PAD-svar kommit granskas alla tumörpatienter. Neuropatologen anmäler till MDT-konferensen då PAD är klart. Onkologen ansvarar för dokumentation av förslag till planering för patienter med maligna tumörer och neurokirurgiska kliniken för patienter med benigna tumörer. Kopia av anteckning faxas till inremitterande klinik, samt till respektive onkologklinik i de fall då onkologisk behandling rekommenderas eller bör övervägas. 3. Till MDT-konferensen anmäls även svårbedömda eller ovanliga fall samt recidiv från alla patientansvariga discipliner och en diskussion av patientens fortsatta handläggning sker. Regionens kliniker kan anmäla till denna rond via onkologen, neurologen eller neurokirurgiska kliniken beroende på frågeställning. Klinik som mottagit remissen är då ansvarig för svar till inremitterande. 12
3.4 Planering inför vård vid Neurokirurgiska kliniken, Uppsala 3.4.1 Praktisk information Transport till Uppsala Se lokala anvisningar på hemortssjukhuset. För Uppsala läns landsting finns information om sjukresor på landstingets hemsida www.lul.se > Vård och hälsa > Regler och rättigheter > Sjukresor Kostnader Hemlandstinget beslutar om eventuella ersättningar till närstående. Intyg Remitterande läkare skriver eventuella intyg. Patienthotell I Uppsala finns patienthotell som tar emot både patienter och närstående. Reglerna för avgifter varierar mellan landstingen, så det är viktigt att ta reda på vad som gäller just i det egna landstinget. Information om patienthotell och hjälp med bokning kan du få hos avdelningssekreterare. En lista över patienthotell finns på www.akademiska.se > Patient > Inför ditt sjukhusbesök > Patienthotell - eller sök på patienthotell på samma hemsida. Ta även del av lokala anvisningar! Information om Akademiska sjukhuset Se Akademiska sjukhusets hemsida: akademiska.se/sv/genvagar/patient/praktisk-information-a-o/ 3.4.2 Vård vid Neurokirurgiska kliniken i Uppsala När patienten kommer till avdelning 85E har sjuksköterskan ett ankomstsamtal samt tar venprover. Alla patienter med misstänkt hjärntumör tillfrågas om de vill ingå i U-CAN (Uppsala Umeå Cancer Consortium) bio- och databank. Blodprover för detta ändamål tas i samband med övriga prover. Information om eventuella studier ges till patienten och godkännande inhämtas. Operatören eller annan läkare på avdelningen gör en medicinsk undersökning. Patienten träffar operatören under eftermiddagen dagen innan operation, då man diskuterar mål och risker med ingreppet. Patienten ska ge sitt godkännande till operationen. Narkosläkaren gör en bedömning och samtalar med patienten innan operationen. Vid misstanke om anestesiologiska risker kan patienten kallas tidigare än dagen före operation och narkosläkaren bedömer om ytterligare undersökningar behövs (t ex EKG, kardiologkonsult, lungröntgen eller lungfunktionsundersökning). Kompletterande undersökningar inför operationen eller inkommande akutfall kan göra att operationsdagen blir uppskjuten något dygn. 13
Beräknad postoperativ vårdtid är vanligtvis 3-7 dagar, beroende på operationens omfattning. Om komplikationer uppstår kan vårdtiden förlängas. Om vårdtiden förlängs mer än 1 vecka utöver planerad vårdtid skall inremitterande klinik meddelas. Patienten vårdas före operation på avd 85E och ligger 1-2 dygn postoperativt på avd 85F, för att därefter återgå till avd 85E. Avdelning 85 E, tfn 018 611 49 65 Avdelning 85F/NIMA, tfn 018 611 99 01, 02, eller 03 När PAD-svar anlänt, efter 7-10 dagar, skickas kopia till inremitterande klinik och onkologklinik i hemlandstinget och anmälan till hjärntumörregistret och cancerregistret görs. (PAD för benigna tumörer faxas endast till inremitterande klinik.) Detta hanteras av avdelningssekreterare och tumöransvariga sjuksköterskor på avdelning 85E. 3.4.3 Uppföljning vid Akademiska sjukhuset, Uppsala I epikrisen anges om återbesök planeras på neurokirurgiska kliniken, vanligtvis 4-8 veckor efter operationen. I första hand planeras detta för patienter med benigna eller lågmaligna tumörer. (Patienter med högmaligna tumörer har då ofta påbörjat den onkologiska behandlingen). Vid besöket kontrolleras eventuella operationskomplikationer och kompletterande information om diagnosen ges. Kontroll görs att fortsatt uppföljning/behandling har initierats. 14
4. RAPPORTERING TILL OCH FORTSATT VÅRD VID HEMORTSSJUKHUSET Vid överflyttning av patient från neurokirurgiska kliniken i Uppsala till hemortssjukhuset tar ansvarig läkare telefonkontakt med läkare på respektive inremitterande klinik (i regel medicin- eller neurologbakjour, se under respektive län/sjukhus). Omvårdnadsansvarig sjuksköterska på neurokirurgiska kliniken ger rapport till mottagande ansvarig sjuksköterska på hemortssjukhuset. Vid utskrivning skickas medicinsk- och omvårdnadsepikris, kopia av operationsberättelse samt PAD (om besvarat) med patienten till hemortssjukhuset. (Postoperativt görs en MRT på de flesta patienter opererade för maligna tumörer. Dessa bilder kan rekvireras från röntgenarkivet vid behov.) Epikris ska innehålla uppgift om vilken information patient/närstående fått om sjukdom och prognos, planerad uppföljning, eller fortsatta kontroller på hemorten, uppföljande radiologi, aktuell medicinering med planerad nertrappning av kortison. Om onkologisk behandling planeras kan epikriskopia även skickas till hemlandstingets onkologklinik för att möjliggöra tidig planering. Rekommendation från MDT-konferens ges också för dessa patienter. Frågor angående kopior och PAD närmaste tiden efter utskrivningen: Läkarsekreterare, tfn 018 611 49 65 4.1 Fortsatt vård vid hemortsjukhuset Omvårdnadsansvarig sjuksköterska på hemortssjukhuset har ett inskrivningssamtal med patient och närstående. Vid detta samtal får sjuksköterskan en uppfattning om patientens tillstånd såväl psykiskt som fysiskt. Många gånger upplever patient och närstående en krisperiod i detta skede och kan då behöva stödjande samtal med psykolog eller kurator. 4.1.1 PAD-besked till patienten Patientansvarig läkare (PAL) ger information om diagnosen till patienten tillsammans med närstående och helst i närvaro av kontaktsjuksköterska eller omvårdnadsansvarig sjuksköterska. Patient och närstående ska erbjudas fortsatt kontakt och stöd av psykolog, kurator eller annan psykologiskt skolad personal. Beslut och kommunikation kring fortsatt vård sker genom hemortssjukhusets PAL. 15
4.1.2 Kontaktsjuksköterska Patienten ska ha en namngiven kontaktsjuksköterska som har speciell tillgänglighet, möjlighet att närvara vid läkarbesök och finns till hands vid frågor och funderingar. Kontaktsjuksköterskan ska säkerställa patientens delaktighet och inflytande i vården, upprätta patientens vårdplan samt bevaka väntetider. Kontaktsjuksköterskan är samordnare när det finns behov av t ex kurator, paramedicinsk personal eller biståndshandläggare. Se det nationella vårdprogrammet: http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntumorer /vardprogram-register/ 4.1.3 Inför utskrivning till hemmet Patientens tillstånd avgör vilka förberedelser som krävs Information ges om vart patient/närstående vänder sig för att snabbt få hjälp vid försämring eller med frågor Distriktsarbetsterapeut och/eller sjukgymnast konsulteras vid behov av hjälpmedel eller förändringar i hemmet Etablera kontakt med kurator om det inte gjorts tidigare, för hjälp med sociala och ekonomiska frågor och som stöd till närstående Information ges om kommunens färdtjänsthandläggare när behov av färdtjänst föreligger Suturtagning dag 8, hårtvätt tillåtet 1 dygn efter suturtagning Kontakt med distriktssköterska tas vid behov 4.1.4 Uppföljning vid hemortssjukhuset Uppföljande läkarbesök med patient och närstående bör omfatta kontroll av pågående behandling diskussion om körkort (se nedan, adress till nationellt vårdprogram) översyn av hjälpmedelsbehovet behov av psykosocialt stöd planering av rehabiliteringsprogram behov av återbesökskontroller. Fortsatta kontakter sker med hänsyn till det kliniska förloppet I förekommande fall ska vapenlicens diskuteras med patient och närstående Se även Nationellt vårdprogram för högmaligna astrocytära och oligodendrogliala tumörer: http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntum orer/vardprogram-register/ 16
4.2 Rapportering till hemortssjukhuset 4.2.1 Patienter tillhörande Uppsala län Akademiska sjukhuset och Enköping Patienter tillhörande Uppsala län vårdas i regel på neurokirurgiska kliniken fram till utskrivning till hemmet. I undantagsfall, då utskrivning till hemmet inte är lämplig och onkologisk behandling ska påbörjas, kan patienter flytta direkt från neurokirurgiska kliniken till onkologen. Patienter boende inom Enköpings upptagningsområde kan, då den neurokirurgiska vården är avslutad, fortsätta vårdas på medicinkliniken i Enköping i mån av plats. Ansvar för den radiologiska uppföljningen för patienter med benigna tumörer ligger kvar hos neurokirurgiska kliniken vid Akademiska sjukhuset om annat inte anges. Den onkologiska kontakten etableras via MDTkonferens och formell remiss skrivs via Cosmic för alla patienter som ska erhålla onkologisk behandling. Patienter med benigna tumörer följs av ansvarig neurokirurg enligt vårdprogram. Om onkologisk behandling av benigna tumörer sker (protonstrålning) ansvarar onkologen för fortsatta radiologiska kontroller till dess att en eventuell överlämning sker till neurokirurg. Neurokirurgiska kliniken ansvarar för patienter med maligna tumörer fram till mottagningsbesöket på onkologen. Patienter med maligna tumörer behandlas och följs av onkologkliniken vid Akademiska sjukhuset. Vid recidiv tas patienten upp på MDT-konferens för diskussion. I vissa fall, framför när det gäller patienter med låggradiga tumörer då patientens huvudsakliga symtom är epilepsi, kan neurolog ta över ansvaret för uppföljningen. Onkologikliniken vid Akademiska sjukhuset Inom kliniken finns en onkologmottagning samt två vårdavdelningar, 78B och 78C, en strålbehandlingsavdelning samt en dagvårdsavdelning. Patienter med hjärntumör i behov av sluten vård vårdas i regel på avdelning 78C. Remiss skickas till onkologmottagningen för ställningstagande till efterbehandling i form av strålbehandling och/eller medicinsk behandling. Patienten kallas därefter till ett läkarbesök för information om behandlingsupplägg. Patienten bör ha någon närstående med sig vid detta besök, då det oftast finns många frågor och funderingar kring behandling, biverkningar, prognos och möjligheter till kompletterande behandling. Patienten får sedan en kallelse till strålbehandlingsavdelningen för förberedelser inför behandlingsstart. En ny CT måste göras samt en hjälm/mask som fixerar huvudet i ett stilla läge under behandlingen. För den som inte bor i Uppsala kan det innebära att man får stanna 1-2 dagar. Strålbehandlingen startar genomsnittligt cirka 7-12 dagar efter detta. Vid behov av medicinsk behandling blir patienten inkallad till dagvårdsavdelningen där cytostatika ges polikliniskt. Behandlingen kan tidigast sättas igång 2-3 veckor efter operationen. Patienten kan välja om han vill behandlas polikliniskt eller vara 17
inneliggande. För patienter från annan ort finns möjlighet att bo på patienthotell under behandlingstiden. Mottagningens sjuksköterskor ansvarar för remisser och bokning av tider för läkarbesök. Sjuksköterska, tfn 018 611 02 86 Måndag-torsdag kl 07.30-15.30 Fredag kl 07.30-14.00 Mottagning vid Neurologkliniken Vid Neuromottagningen bedrivs en speciell mottagning för patienter med hjärntumörer, framför allt med diagnosen lågmaligna gliom. Målsättningen med denna verksamhet är att erbjuda en fast och lättillgänglig sjukvårdskontakt för patienterna och deras närstående inom Uppsala-/Örebroregionen. Inom Neurologkliniken finns även en neurologisk avdelning där patienterna kan ligga inne för utredning eller vård. Kontaktsjuksköterska Anneli Granat, Neurologkliniken, Akademiska sjukhuset Tfn 018 611 3629 Enköpings lasarett Efter utredning, diagnostik och initial behandling på Akademiska sjukhuset remitteras patienten via tumöransvarig läkare tillbaka till Enköpings lasarett för fortsatt vård. Medicinsk onkologisk behandling kan också i begränsad omfattning ges vid medicinmottagningen på Enköpings lasarett. Möjlighet finns till träning i dagrehabilitering med tillgång till multidisciplinärt team. Samordning av fortsatt behandling och kontroller sker på Akademiska sjukhuset. När behov uppstår får patienter och närstående information och erbjudande om vård av Palliativa enheten. Tumöransvarig läkare via sjuksköterska Medicinmottagningen, tfn 0171 41 81 74 Tfn dagtid för patienter knutna till Palliativa enheten, sjuksköterska 0171 41 81 30 eller 0171 41 80 31 4.2.2 Patienter tillhörande Örebro län Örebro, Lindesberg, Karlskoga Primär utredning och handläggning sker vanligen på Neurokliniken, Universitetssjukhuset, Örebro (USÖ), men även på medicinklinikerna i Lindesberg och Karlskoga. I vissa fall remitteras patienter, efter diskussion med bakjouren på neurokliniken, direkt från Karlskoga respektive Lindesberg till neurokirurgiska kliniken vid Akademiska sjukhuset. 18
Vid utskrivningen från Neurokirurgen, Akademiska sjukhuset, ska samtliga patienter överföras till Neurokliniken, avd 96, USÖ. Neurokliniken, USÖ ansvarar för diagnosbesked efter PAD och i förekommande fall remittering för onkologisk behandling. I utskrivningsanteckningen från neurokliniken skall det framgå vem som är PAL på kliniken. Under den tid som patienten får strål- respektive cytostatikabehandling är den primära kontakten onkologiska kliniken. Vid behov av inläggning under den onkologiska behandlingen ska primär orsak styra. Om orsaken är behandling eller behandlingsreaktion skall patienten läggas in på onkologiska kliniken. Om orsaken är tumörassocierad (t ex epileptiska anfall) läggs patienten in på neurokliniken. Efter avslutad onkologisk behandling återremitteras patienten för uppföljning på neurokliniken, USÖ. Kuratorskontakt kvarstår på den klinik där den initierats, i regel på neurokliniken. Kontaktsjuksköterska Charlotte Ullbrand, Neuromottagningen, tfn 0199 602 23 62 Ulrica Skoglund, Neurokliniken, avd 96, tfn 019 602 16 29, fax 019 15 79 96 (säkerhetskodad) 4.2.3 Patienter tillhörande Västmanland Västerås och Köping Primär utredning görs akut vid medicinkliniken, Västerås och Köping. Vid behov av länssjukvård i detta skede hänvisas till Neurosektionen, Medicinkliniken, Västerås. För remittering till Neurokirurgiska kliniken, se Vårdkedjan, kapitel 3. Vid utskrivningen från Neurokirurgiska kliniken tas kontakt med neurologkonsult eller bakjour på Medicinklinken i Västerås för överrapportering. Den avdelning som tar emot patienten ansvarar för att diagnosbesked ges till patienten efter att PAD-svar kommit, samt för beslut om var patientansvaret skall ligga framöver (i samråd med berörda instanser) och - i förekommande fall - för att remiss dit skrivs. Den instans som beslutas ta över patientansvaret ansvarar för kontakter med regionsjukvården (vanligen Akademiska sjukhuset). Länssjukhusnivå Västerås Neurosektionen ansvarar för lågmaligna gliom och benigna tumörer utan onkologisk behandling. Onkologikliniken har huvudansvaret för tumörer som kräver onkologisk behandling. Kontaktsjuksköterska, Onkologimottagningen Tfn 021 17 32 86 19
4.2.4 Patienter tillhörande Södermanland Vid utskrivningen från Neurokirurgiska kliniken, Akademiska sjukhuset, tas kontakt med inremitterande klinik för överrapportering. När patienten kommit åter till utredande sjukhus ansvarar den avdelning som tar emot patienten för diagnosbesked till patienten efter PAD-svar, samt för beslut om var patientansvaret skall ligga framöver och i förekommande fall för att remiss dit skrivs. Den instans som beslutas få patientansvaret ansvarar för eventuella kontakter med regionsjukvården. Länssjukhusnivå Mälarsjukhuset Neurosektionen har huvudansvar för patienter med lågmaligna gliom som inte kräver eller har krävt aktiv behandling, benigna tumörer (t ex meningiom) och patienter med oklar diagnos. Kliniken fungerar konsultativt vid epilepsifrågor. Onkologsektionen har huvudansvar för patienter med högmaligna gliom. Avancerad hemsjukvård kopplas in av den instans som har patientansvaret när behov uppstår och kan ofta successivt överta huvudansvaret för patienten. Kontaktsjuksköterska Iréne Johansson, Onkologimottagningen, tfn 016 10 39 63 Länsdelssjukhus Nyköping och Katrineholm Patientens tillstånd, tumörtyp och lokal kompetens avgör om huvudansvaret kan ligga på länsdelssjukhusnivå. 4.2.5 Patienter tillhörande Värmland Karlstad, Arvika och Torsby Vid utskrivningen från Neurokirurgiska kliniken tas kontakt med jourhavande läkare på inremitterande klinik för överrapportering. Patienter till Karlstad - kontakta neurologkonsult. Primär utredning görs i regel vid medicinklinikerna i Torsby eller Arvika eller på Neurologi-rehabkliniken i Karlstad. Kontakt tas med Neurokirurgiska kliniken, Akademiska sjukhuset, för fortsatt handläggning, se Vårdkedjan, kapitel. 4. För att bibehålla en god kontinuitet vårdas i allmänhet patienterna postoperativt på respektive hemortssjukhus. Vid komplicerande faktorer kan patienter tillhörande Arvika och Torsby vid behov eftervårdas på Neurologi-rehabkliniken i Karlstad. 20
I de flesta fall meddelas PAD-svar på den avdelning där den postoperativa vården sker. När det finns indikation för efterföljande onkologisk behandling skrivs remiss till Onkologikliniken i Karlstad. Neurologi-rehabkliniken, Karlstad På avdelning 22 träffar patienten avdelningsansvarig läkare samt kontaktsjuksköterska. Vid diagnosbesked närvarar kontaktsjuksköterska och kuratorskontakt erbjuds alltid till patient och närstående. Kontaktsjuksköterskor Elin Östlund, Neurologi-rehabkliniken, avd 22 Annelie Norström, Neurologi-rehabkliniken, avd 22 Tfn 054 61 70 13 Remittering till onkologikliniken, Karlstad Tillsammans med konsultationsremiss bifogas kopior av epikris från neurokirurgiska kliniken inklusive operationsberättelse PAD-svar eventuella journalkopior från inremitterande klinik Patienten kallas därefter till bedömning på Onkologiklinikens mottagning för ställningstagande till fortsatt terapi. Kontakt efter utskrivning från avdelning Patienter som inte är aktuella för onkologisk behandling följs via Neurologirehabkliniken i Karlstad eller via medicinkliniken i Arvika eller Torsby. Patienter med lågmaligna gliom följs i regel på Neurologi-rehabkliniken i Karlstad. Patienter som blir aktuella för onkologisk behandling följs på onkologkliniken under behandlingstiden, men kan i ett senare skede återremitteras till Neurologi-rehabkliniken i Karlstad eller till medicinkliniken i Arvika eller Torsby. Högmaligna gliom (ffa grad IV) handläggs med fördel även fortsättningsvis på onkologkliniken då det ofta blir aktuellt med palliativa insatser. Patienter med dåligt funktionsstatus, där man enbart väljer palliativ strålbehandling utan tillägg av temodalbehandling vårdas i regel fortsättningsvis via primärvård och i kommunal regi. Neurolog på Neurologi-rehabkliniken konsulteras vid behov, särskilt vid epilepsifrågeställningar. Ansvarig kontaktsjuksköterska kan också nås vid behov. För patienter tillhörande Arvika och Torsby, där cytostatikabehandling är aktuell, sker denna i samverkan mellan onkolog och cytostatikamottagningarna i Arvika respektive Torsby. 21
4.2.6 Patienter tillhörande Dalarna Vid utskrivningen från Neurokirurgiska klinken tas kontakt med inremitterande kliniks jourhavande läkare för överrapportering. När patienten kommit åter till utredande sjukhus ansvarar den avdelning som tar emot patienten för diagnosbesked till patienten samt för beslut om var patientansvaret skall ligga framöver (i samråd med berörda instanser) och för att remiss skrivs. Den instans som beslutas få patientansvaret ansvarar för eventuella kontakter med regionsjukvården (vanligen Akademiska sjukhuset). Länssjukhusnivå Falun Hematologsektionen har huvudansvar för patienter med högmaligna gliom. CNS-konsulter från Uppsala initierar onkologisk behandling och ansvarar för fortsatta kliniska och radiologiska kontroller. I de fall patienten inte är aktuell för strålbehandling hänvisas patienten direkt till blodmottagningen och kontaktsjuksköterska där. Då blodmottagningen ska vara ansvarig vårdenhet ska kontaktsjuksköterska i möjligaste mån vara med vid utskrivningen, oavsett om patienten inväntar strålning eller inte. Avancerad hemsjukvård kopplas in av den instans som har patientansvaret när behov uppstår och kan ofta successivt överta huvudansvaret för patienten. Kontaktsjuksköterskor Jeanette Back och Catharina Andersson Hematologsektionen, avd 23, tfn 023 49 22 12 Neurosektionen har huvudansvar för patienter med låggradiga gliom, benigna tumörer (t ex meningiom) och patienter med oklar diagnos samt fungerar konsultativt vid epilepsifrågor. Kontaktsjuksköterska Helen Eriksson, Neurosektionen, tfn 023 49 02 58 Länsdelssjukhus Avesta, Ludvika, Mora Patientens tillstånd, tumörtyp och lokal kompetens avgör om huvudansvaret kan ligga på länsdelssjukhusnivå. 22
4.2.7 Patienter tillhörande Gävleborgs län Vid utskrivningen från Neurokirurgiska klinken kontaktas bakjour på medicinkliniken på Gävle, Bollnäs eller Hudiksvalls sjukhus. Patienten bör lämna Akademiska sjukhuset senast kl 13.30 för att kunna skrivas in samma dag. I Gävle skickas patienten direkt till avd 109 S. PAD-svar med kopia sänds till Onkologkliniken, kontaktsjuksköterska Åsa Bonnevier Svärdström, fax 026-154518, tfn 026-154419. Om onkologisk terapi ska ges, skrivs remiss till Onkologkliniken av ansvarig på respektive medicinklinik i Gävle, Bollnäs eller Hudiksvall. Strokeläkare på avd 109 S i Gävle ansvarar för diagnosbesked efter PAD samt för beslut om var patientansvaret skall ligga framöver (i samråd med berörda instanser) och för att remiss skrivs. Den instans som beslutas få patientansvaret ansvarar för eventuella kontakter med regionsjukvården (vanligen Akademiska sjukhuset). Kontaktsjuksköterska Maria Svedberg, avd 109 S, Medicinkliniken, Gävle sjukhus Tfn 026 15 03 32 Läkare på medicinavdelningen i Bollnäs eller Hudiksvall ansvarar för diagnosbesked efter PAD samt för beslut om var patientansvaret skall ligga framöver och i förekommande fall för att remiss dit skrivs. Uppföljning Neurologmottagningen, Gävle ansvarar för patienter som ej är aktuella för operation eller onkologisk behandling. Detta gäller för patienter från Gävle och norra Hälsingland. Neurolog i Bollnäs ansvarar för motsvarande patienter i södra Hälsingland. 23
5. BEHANDLING OCH UPPFÖLJNING 5.1 Generell behandling 5.1.1 Kortisonbehandling vid hjärnödem För mer information om kortisonbehandling, se kapitel 13, Understödjande vård i Nationellt vårdprogram för högmaligna astocytära oligodendrogliala tumörer: http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntumorer /vardprogram-register/ Förslag till schema vid akut behandling av hjärnödem Dag Betametason 1 8 mg x 2 2 8 mg x 2 3 4 mg x 2 4 4 mg x 2 5 2 mg x 2 6 2 mg x 2 Efter dag 6 fortsatt kortisonbehandling efter individuell bedömning 5.1.2 Epilepsibehandling Se även epilepsibehandling, kapitel 13 Understödjande vård i Nationellt vårdprogram för högmaligna astocytära oligodendrogliala tumörer. http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntumorer /vardprogram-register/ Många patienter debuterar i sin hjärntumörsjukdom med epileptiska kramper. I dessa fall är det självklart med antiepileptisk medicinering redan efter första anfallet. Patienter som förmodas få cytostatikabehandling eller längre tids kortisonbehandling bör ges någon av andra generationens antiepileptika (levetiracetam eller lamotrigin). Äldre enzyminducerande preparat som karbamazepin och fenantoin ger snabbare nedbrytning och lägre koncentrationer av både temozolomide och kortison. I övriga fall kan karbamazepin ges och doseras till terapeutisk serumnivå på 20-40 µmol/l. Detta innebär ca 200-400 mg x 2 till en vuxen med normal leverfunktion. Gradvis upptrappning av karbamazepindosen rekommenderas för att undvika trötthet och yrsel. Observera att valproat är en enzyminhiberande substans (d v s valproat kan vid samtidig kemoterapi öka dosen av cytostatika) och kan påverka koagulationssystemet, varför man bör undvika att sätta in det på patienter som kan bli 24
aktuella för operation. Däremot kan valproat användas hos patienter som redan har opererats, och det finns visst stöd för att valproat kan förlänga överlevnaden hos patienter med högmalignt gliom på grund av sin inbyggda antitumöregenskap. Det finns ingen evidens för profylaktisk behandling med antiepileptika, men i vissa fall kan det vara av värde att ge patienten profylax, t ex inför operationer i t ex temporal eller frontallob där omfattande skador på kortex kan förväntas i samband med operationen. I de flesta fall med epilepsi sekundärt till hjärntumör bör man räkna med långtidsbehandling med antiepileptisk medicinering på grund av stor recidivrisk, även vid framgångsrik tumörbehandling. Vid medicinskt refraktär epilepsi och stabil tumörsjukdom (t ex lågmaligna gliom) bör andra behandlingsalternativ övervägas för att förbättra anfallssituationen, såsom kirurgi (epilepsikirurgi), strålbehandling eller kemoterapi. Alla dessa behandlingsformer har visat sig kunna leda till betydande minskning av anfallsfrekvens. Vid maligna gliom behöver patienten i normala fall behandling under resterande livstid. Efter radikal extirpation av meningiom och andra benigna tumörer som orsakat epilepsi, kan utsättande av medicinering bli aktuell. Dock bör det i dessa fall gå rätt lång tid innan nedtrappning påbörjas. Även i dessa fall rekommenderas minst två års behandling. Bilkörning Patienten ska ha varit anfallsfri i ett år för att få återuppta bilkörning. Bilkörning får dock anses som direkt olämpligt, särskilt för patienter med höggradiga gliom. Hos patienter med låggradiga gliom med stabil tumörsjukdom och välkontrollerad anfallssituation kan däremot undantag göras. 5.1.3 Övrig symtomatisk behandling I slutskedet av patientens sjukdom kan förutom psykologiska svårigheter även medicinska bekymmer av olika art uppträda. Ofta uppstår problem med huvudvärk, illamående och kräkningar, konfusion och aggression samt allmänna omvårdnadsproblem. Som regel gäller att många av symtomen ofta åtminstone delvis är betingade av ett ökat intrakraniellt tryck som kan lindras med kortison. Huvudvärk vid hjärntumörsjukdom är ofta dov och molande till karaktären när den uppträder. I de flesta fall kan en god lindring erhållas med enklare preparat av typen paracetamol, ibland kombinerat med dextropropoxifen eller kodein. Kodein har dock en besvärande biverkan i form av förstoppning vilket kan vara bekymmersamt för en sängbunden patient. Ibland kan ett NSAID preparat vara mycket effektivt. NSAID och acetylsalicylsyra ska dock ej användas hos patienter som väntar på operation. Vid svårare huvudvärk bör man inte vara rädd att använda morfinpreparat. Patientens välbefinnande måste prioriteras mycket högt, framförallt i en terminal situation. Förutom den smärtlindrande effekten har morfin en positiv ångestdämpande effekt. Denna positiva bieffekt saknar andra morfinliknande droger. Morfinanaloger finns också idag i injektionsform, tablettform och som depåplåster. 25
5.2 Låggradiga gliom Första linjens behandling Nedanstående rekommendationer om behandling och uppföljning är de som ges i Nationellt vårdprogram för vuxna patienter med gliom grad II. http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntumorer /vardprogram-register/ Till dessa kommer också en klinisk bedömning av hastigheten i tumörsjukdomens utveckling. Om denna bedöms vara snabb kan strålbehandling vara indicerad i ett tidigare skede än i nedanstående rekommenderade åtgärder. Radikalt opererade Histologi Rekommenderad åtgärd Alla åldrar Äldre än 40 år Oligodendrogliom Oligoastrocytom med LOH1p/19q Astrocytom Oligoastrocytom utan LOH1p/19q 40 år eller yngre Astrocytom Oligoastrocytom utan LOH1p/19q Icke radikalt opererade < 40 år 40 år eller yngre plus minst två av följande: - stor tumör ( 4 cm diameter) - WHO 2 - kontrastuppladdning 40 år eller yngre och högst en av följande: - stor tumör ( 4 cm diameter) - WHO 2 - kontrastuppladdning Histologi Astrocytom Oligoastrocytom utan LOH1p/19q Astrocytom Oligoastrocytom utan LOH1p/19q Dessa patienter följs med kliniska och radiologiska kontroller (minst 1 gång/år eller vid kliniska symtom). Strålbehandling blir aktuellt vid tecken på klinisk och/eller radiologisk progress, eventuellt föregånget av (re)operation. Strålbehandling inom 2 månader från histopatologisk diagnos i form av 1,8 Gy-50,4 Gy, med tumörvolym +1-2 cm marginal rekommenderas för övriga. Dessa patienter följs med kliniska och radiologiska kontroller (minst 1 gång/år eller vid kliniska symtom). Strålbehandling blir aktuellt vid tecken på klinisk och/eller radiologisk progress, eventuellt föregånget av (re)operation. Rekommenderad åtgärd Strålbehandling inom 2 månader från histopatologisk diagnos i form av 1,8 Gy-50,4 Gy, med tumörvolym +1-2 cm marginal rekommenderas. Dessa patienter följs med kliniska och radiologiska kontroller (minst 1 gång/år eller vid kliniska symtom). Strålbehandling blir aktuellt vid tecken på klinisk och/eller radiologisk progress, eventuellt föregånget av (re)operation. 40 år eller yngre och högst en av följande: - stor tumör ( 4 cm diameter) - WHO 2 - kontrastuppladdning Oligodendrogliom Oligoastrocytom med LOH1p/19q Dessa patienter följs med kliniska och radiologiska kontroller (minst 1 gång/år eller vid kliniska symtom). Strålbehandling blir aktuellt vid tecken på klinisk och/eller radiologisk progress, eventuellt föregånget av (re)operation. 26
Icke radikalt opererade 40 år Äldre än 40 år Äldre än 40 år plus minst två av följande: - stor tumör ( 4 cm diameter) - WHO 2 - kontrastuppladdning Äldre än 40 år och högst en av följande: - stor tumör ( 4 cm diameter) - WHO 2 - kontrastuppladdning Histologi Astrocytom eller Oligoastrocytom utan LOH1p/19q Oligodendrogliom eller Oligoastrocytom med LOH1p/19q Oligodendrogliom eller Oligoastrocytom med LOH1p/19q Rekommenderad åtgärd Strålbehandling inom 2 månader från histopatologisk diagnos i form av 1,8 Gy-50,4 Gy, med tumörvolym +1-2 cm marginal rekommenderas för övriga. Strålbehandling inom 2 månader från histopatologisk diagnos i form av 1,8 Gy-50,4 Gy, med tumörvolym +1-2 cm marginal rekommenderas. Dessa patienter följs med kliniska och radiologiska kontroller (minst 1 gång/år eller vid kliniska symtom). Strålbehandling blir aktuellt vid tecken på klinisk och/eller radiologisk progress, eventuellt föregånget av (re)operation. Andra linjens behandling (första linjens recidivbehandling) Överväg diskussion med neurokirurgisk specialist om möjlighet föreligger för reoperation. Om detta inte är möjligt, överväg protonstrålbehandling, eller om tumörrecidivet har en total volym < 10 cm 3 gammaknivsbestrålning. Kemoterapi kan i vissa fall också aktualiseras om kirurgi och strålbehandling inte kan genomföras. Radiologisk uppföljning En första kontroll med neuroradiologi bör utföras för att få ett optimalt utgångsstatus för de fortsatta kontrollerna. MRT görs 3 månader postoperativt eller 3-6 månader efter avslutad strålbehandling. Fortsatt neuroradiologisk uppföljning med CT, MRT och eventuellt PET görs efter individuell bedömning. Övrig uppföljning av vuxna patienter med gliom grad II Patienterna följs upp under hela sjukdomsförloppet med kliniska och radiologiska kontroller minst en gång per år, och oftare vid tecken på klinisk och/eller radiologisk progress. 27
5.3 Högmaligna gliom grad III-IV För kirurgisk och onkologisk behandling av högmaligna gliom, se nationellt vårdprogram: http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntumorer /vardprogram-register/ Översiktlig vårdprocess Symtom Utredning, ofta akut CT, MRT, eventuellt annan utredning Remiss NK/MDT-konferens, behandlingsbeslut ingen operation remiss palliativ vård Kirurgi (resektion/biopsi) Postoperativ MRT (inom 72 timmar) Diskussion MDT-konferens, behandlingsbeslut remiss palliativ vård Om aktiv behandling: remiss onkologklinik Onkologisk behandling RT + konkomitant TMZ; enbart TMZ Underhållsbehandling TMZ MR-uppföljning kan övervägas 1 månad efter avslutad RT, eller vid ökande symtom Vid misstanke om pseudoprogress ny MRT 2 månader senare Uppföljning enligt lokala riktlinjer hos PAL MRT efter avslutad behandling som utgångsstatus Kliniska kontroller, MRT var 3-6 månad + vid symtom I alla steg ska patienten ha en definierad - PAL - kontaktsjuksköterska - rehabiliteringsplan - individuell vårdplan Nya symtom, MRT-tecken till recidiv/progress Klinisk bedömning patient i skick för ytterligare behandling? Om nej remiss palliativ vård. Om ja Ny diskussion på MDT-konferens möjliga behandlingsalternativ? Behandlingsbeslut, remiss till vederbörande instans, alternativt till palliativ vård 28
5.4 Meningiom 5.4.1 Kirurgisk behandling Kirurgi är den huvudsakliga behandlingen och radikal kirurgi med bibehållande av hjärnans funktioner eftersträvas. Maligna (anaplastiska) meningiom (1-3 %) har mycket hög recidivrisk. Även benigna meningiom (grad I) har en inte oansenlig recidivfrekvens, även vid radikaloperation: 3-4 % efter 5 år och 10 % efter 10 år. Om ben- och/eller durafäste inte avlägsnas är recidivrisken minst dubbelt så stor. Recidiv efter meningiom reopereras vanligen, även om chanserna till radikalitet vanligen är sämre vid en andra operation. Vissa tumörers lokalisation i skallbasen eller med inväxt i venösa sinus medger inte radikal kirurgi och stereotaktisk strålbehandling med protoner eller Gammakniv bör då övervägas mot tumörresten. Detta gäller även i vissa fall av recidiv. Preoperativ embolisering kan underlätta kirurgin vid operation av kärlrika tumörer, där artärförsörjningen inte är omedelbart tillgänglig för koagulation vid operationen. De flesta meningiompatienter kallas för ett återbesök till operatören 6-12 veckor efter operationen. 5.4.2 Radiologisk uppföljning Meningiom Grad I, Simpson grad 1-2 Grad I, Simpson grad > 2 Grad I, med hög proliferation Grad II, Simpson grad 1 Uppföljning med MRT 3-6 mån, 1 år, 2, 3, 5, 7, 10, 15 år postoperativt 3-6 mån, 1 år, 2, 3, 4, 5, 7, 9, 12, 15 år postoperativt Grad II, Simpson grad >1 3-6 mån, 12 mån, 18 mån, 2 år, 3, 4, 5, 7, 9, 12, 15 år postoperativt Grad III Individuell uppföljning Detta är rekommendationer för patienter <70 år vid operation, i operabelt allmäntillstånd. För äldre personer och beroende på andra kliniska faktorer, kan intervallen och uppföljningens längd behöva modifieras. Kliniska symtom eller misstänkt recidiv bör föranleda tätare kontroller. MRT bör göras 3-6 månader efter operationen som en utgångsbild för fortsatta radiologiska kontroller. (Kan ersättas med CT om MRT ej är möjligt för patienten.) Se tabell ovan. Detta ombesörjs av operatören för patienter tillhörande Uppsala län. I övriga fall skall den radiologiska uppföljningen initieras och handläggas av patientens ansvarige läkare på respektive medicin/ neurologklinik. Remiss till neurokirurgiska kliniken för granskning av bilder är endast nödvändigt vid misstänkt recidiv. Accidentellt upptäckta, icke symtomgivande meningiom, som inte bedöms vara föremål för kirurgi bör också följas upp. Även här görs individuell uppföljning efter diskussion med neurokirurgiska kliniken. Små tumörer, kalkinnehåll och 29
högre ålder talar för glesare kontroller och möjlighet att avsluta dessa tidigare. Måttliga till större tumörer (> 2 cm), högt vätskeinnehåll på T2 sekvenser samt lägre ålder bör följas tätare och under lång tid. Vanligt är att tumörerna följs årligen i två år och att man därefter glesar ut kontrollerna om ingen tillväxt ses. Långa intervall mellan de radiologiska kontrollerna kan innebära organisatoriska problem där patienter riskerar att tappas bort, varför det behövs etablerade rutiner för att följa dessa patienter. 5.4.3 Onkologisk behandling För alla patienter med meningiom är strävan att åstadkomma ett radikalt operativt avlägsnande. Vad avser postoperativ strålbehandling av intrakraniella tumörer rekommenderas följande: Benigna, WHO grad I: a. Radikalt opererade: I dessa fall behöver patienterna endast följas med kliniska och radiologiska undersökningar enligt rekommendationen i avsnitt 5.4.2. b. Icke radikalt opererade: Ny MRT 3-4 månader postoperativt och därefter ställningstagande till postoperativ strålbehandling i tillväxtinhiberande syfte - särskilt vid fall av skallbasmeningiom och meningiom lokaliserade till falx. I dessa fall kan strålbehandling med såväl fotoner som protoner övervägas. En dos motsvarande 46-56 Gy med 2 Gy fraktioner rekommenderas. PTV = GTV + 5 mm med fotonteknik. Vid protonstrålbehandling är PTV = GTV + 2 mm. Om menigiomet kunnat följas under flera år med mycket långsam tillväxt kan patienten i vissa fall följas med kontroller varje halvår eller helår. Atypiska, WHO grad II: a. Radikalt opererade: Dessa patienter kan primärt följas med kliniska och radiologiska kontroller. Rekommendationen är var 4:e till var 6:e månad under minst 5 år. b. Icke radikalt opererade: Strålbehandling med totaldoser motsvarande 56-60 Gy givet med 2 Gy fraktioner föreslås. Protonstrålbehandling kan också övervägas med hypofraktionerad teknik. PTV = GTV + 0,5-1,0 cm. Anaplastiska, WHO grad III: Efter operation, oberoende av radikalitet makroskopiskt, rekommenderas strålbehandling till en totaldos av 60 Gy givet med 2 Gy fraktioner. En booster-dos upp till en totaldos på 70-72 Gy kan övervägas i ett framtida protokoll. PTV = GTV + 2-3 cm beroende på infiltrationsgrad. Vid meningiom som recidiverat flera gånger efter operation och företer en atypisk eller klar malign bild (WHO klassifikation II III), ska patienten erbjudas strålbehandling. För patienter med skallbasmeningiom som inte är radikalt opererade där tumören har tillväxtpotential bör strålbehandling övervägas. Dessa patienter kan med fördel strålbehandlas med protoner. 30
Behandlingstiden med protoner är vanligen en till två veckor. Gammaknivbehandling kan även användas som alternativ till protonstrålbehandling vid små meningiom. Kontaktpersoner Specialistläkare Petra Witt Nyström, Onkologkliniken, Akademiska sjukhuset petra.witt@akademiska.se Överläkare Erik Blomquist, Onkologkliniken, Akademiska sjukhuset erik.blomquist@akadmiska.se 5.5 Vestibularisschwannom Patienter med vestibularisschwannom (akustikusneurinom) handläggs gemensamt av en skallbasgrupp med både neuro- och otokirurger. Då tumörerna oftast diagnostiseras av öronläkare i samband med hörsel- eller yrselutredningar tas den första kontakten vanligtvis med otokirurgen, Akademiska sjukhuset. Då remiss tas emot demonstreras fallet på en skallbasrond som äger rum varje vecka. Här beslutas om operation eller wait-and-scan - handläggning. Preoperativt mottagningsbesök och ytterligare utredning sköts av otokirurgen i samråd med inremitterande klinik. De flesta patienter opereras i samarbete med otokirurger, oftast med translabyrintär teknik som är skonsam för patienten och ger låg frekvens av facialispares. Nackdelen är att eventuell kvarstående hörsel försvinner på den aktuella sidan. I vissa fall där patienten har bevarad hörsel finns alternativa operationsmetoder som medger bevarande av hörseln. Hos äldre patienter med små tumörer kan man ibland nöja sig med exspektans. Stereotaktisk strålning kan ibland vara ett lämpligt alternativ om tumören är mindre än 2,5 cm. Den postoperativa uppföljningen sköts av ansvariga läkare på medicin- eller ÖNH-klinik på inremitterande sjukhus i samråd med skallbasgruppen på Akademiska sjukhuset. 5.6 Kraniofaryngiom Såväl kraniofaryngeom som ependymom (nedan) är ovanliga tumörer. Incidensen för vardera av tumörerna motsvarar cirka 5 % av alla tumörer i CNS. Kraniofaryngeom, som praktiskt taget alltid är en benign tumör men med recidivbenägenhet, är relativt sett vanligare hos barn än hos vuxna. Gemensamt för dessa tumörer är att någon gold standard för kemoterapi inte finns tillgänglig. Strålbehandling bör alltid föregås av operation för att minska tumörens storlek och om möjligt åstadkomma makroskopisk radikalitet och erhålla PAD. Målet är att åstadkomma recidivfrihet. Om tumören är radikalt opererad bör patienten följas regelbundet utan postoperativ radioterapi. 31
CTV för dessa patienter bör vara 0,5-1,0 cm marginal till GTV. Vid fraktionerad strålbehandling rekommenderas dagsdosen 1,8-2 Gy till totaldosen 50-56 Gy. Vid planering av strålbehandling måste hänsyn tas till dos till chiasma opticum, nervii optici och hypofys. Strålbehandling kan ske med IMRT eller rotationsteknik VMAT (volumetric arc therapy). Protonstrålbehandling med samma totaldos och fraktionering kan i flertalet fall erbjudas. Med protonstrålbehandling erhåller också flertalet fall en lägre dos till omgivande normal hjärnvävnad särskilt temporallober. I de fall där en eller flera cystor är en del av kraniofaryngeomet kan instillation med den radioaktiva nukleiden Yttrium 90 övervägas. Detta bör ske innan extern strålbehandling ges. Kontakt föreslås med neurokirurgiska kliniken vid Linköpings universitetssjukhus. Strålmål med en maximal volym på 10-15 cm 3 kan i vissa fall behandlas med engångsfraktion med Gammakniv. Kontakta neurokirurgiska kliniken vid Karolinska universitetssjukhuset. Efter strålbehandling bör uppföljning ske var 6:e månad med radiologiska och kliniska kontroller under minst 5 år efter primär terapi. MRT 3-4 månader efter avslutad behandling kan vara av värde som utgångspunkt för den fortsatta uppföljningen. Kontaktpersoner Överläkare Erik Blomquist, Onkologkliniken, Akademiska sjukhuset erik.blomquist@akadmiska.se Specialistläkare Petra Witt Nyström, Onkologkliniken, Akademiska sjukhuset petra.witt@akademiska.se 5.7 Ependymom Strålbehandling bör alltid föregås av operation för att minska tumörens storlek och om möjligt åstadkomma makroskopisk radikalitet och erhålla PAD. Målet är att åstadkomma recidivfrihet. Då många ependymom är belägna i bakre skallgropen måste dosen, särskilt till hjärnstammen, beaktas för att minska risken för sena strålreaktioner. Vid radikal operation kan patienten följas utan postoperativ radioterapi. Det litterära stödet för postoperativ behandling är här sparsamt vid radikal resektion men vid fall av höjd proliferationskvot och tydlig infiltration bör radioterapi genomföras. 5.7.1 WHO grad II utan spridning CTV vid fall av ependymom grad II för dessa patienter bör defineras med 1-1,5 cm marginal till GTV. För ependymom grad II rekommenderas fraktionerad strålbehandling dagsdosen 1,8-2.0 Gy till en totaldos 50-56 Gy. 32
Strålbehandling kan ske med IMRT eller rotationsteknik VMAT (volumetric arc therapy). Protonstrålbehandling med samma totaldos och fraktionering kan i flertalet fall erbjudas. Med protonstrålbehandling erhåller också flertalet fall en lägre dos till omgivande normal hjärnvävnad; med sannolikt reducerad risk för sena strålreaktioner Strålmål med en maximal volym på 10-15 cm 3 kan i vissa fall behandlas med engångsfraktion med gammakniv. I dessa fall, kontakta eurokirurgiska kliniken vid Karolinska universitetssjukhuset. 5.7.2 Ependymom WHO grad III, anaplastiska För patienter med ependymom WHO grad III är det angeläget att kartlägga om spridning till spinalkanalen skett med MRT-undersökning och analys av liquorprov. Dessa patienter rekommenderas strålbehandling även om radikal operation gjorts. För primärtumörområdet rekommenderas att CTV defineras med minst 2 cm marginal mot GTV. Patienterna rekommenderas dagsdosen 1,8-2 Gy till totaldosen 56-60 Gy till primärtumören. Om spridning skett till spinalkanalen rekommenderas dagsdosen till 1,6-1,8 Gy till 36 Gy för hela CNS följt av en tilläggsdos (boost) med 2,0 Gy dagligen till 24 Gy till primärtumörområdet. För behandling av primärtumörområdet kan strålbehandling ske med IMRT eller rotationsteknik VMAT (volumetric arc therapy). Protonstrålbehandling med samma totaldos och fraktionering kan övervägas för primärtumörområdet. Med protonstrålbehandling erhåller också flertalet fall en lägre dos till omgivande normal hjärnvävnad med sannolikt reducerad risk för sena strålreaktioner. 5.8 CNS-lymfom Primärt CNS-lymfom är vanligtvis av typen storcelligt B-cellslymfom. Vid presentation är CNS-lymfom ofta en differentialdiagnos till andra primära intra-axialtumörer, framför allt glioblastom. Om lymfom misstänks radiologiskt bör man minimera kortisonbehandlingen, då detta initialt kan få tumören att gå tillbaka och försvåra diagnostiken. Lymfom skall endast biopseras för att kunna ställa diagnos inför onkologisk behandling. CNS-lymfom behandlas enligt Uppsala-/Örebroregionens vårdprogram för lymfom. Kontaktperson Överläkare Hans Hagberg, Onkologkliniken, Akademiska sjukhuset hans.hagberg@akademiska.se 33
5.9 Övriga tumörer Övriga tumörer förekommer i låga frekvenser. Bland de maligna tumörerna kan nämnas medulloblastom som mest förekommer hos barn, men i enstaka fall även hos vuxna. Behandlingen här består i en kombination av kirurgisk exstirpation med efterföljande cytostatika- och eventuell strålbehandling. För riktlinjer för onkologisk behandling kontakta överläkare Hans Hagberg, Onkologkliniken, Akademiska sjukhuset (se 5.8 ovan). Hemangioblastom är en benign tumör där kirurgisk exstirpation är den huvudsakliga behandlingen. Denna tumörform är ibland ärftlig och kan vara associerad till von Hippel-Lindau-syndrom och även till njurcancer. Kontaktperson Överläkare Anja Smits, Neurologi, Neurodivisionen, Akademiska sjukhuset anja.smits@akademiska.se Pinealetumörer är en grupp tumörer med mycket varierande patologi där kirurgi kan vara en möjlighet i vissa fall, då vanligen via en suboccipital operation. 5.10 Metastaser För handläggning av metastaser hänvisas till regionalt vårdprogram för västra regionen: http://www.cancercentrum.se/sv/vast/patientprocesser/hjarntumorer/ Hos patienter med avancerad tumörsjukdom bör man avstå från ett ingrepp. Solitära metastaser bör opereras om de har ett ytligt eller gynnsamt läge. Det finns en kontrollerad studie (Patchell et al) som visar en längre överlevnad med kirurgisk behandling jämfört med enbart konventionell strålbehandling. Man eftersträvar att radikalt exstirpera tumören, även om man inte kan räkna med att alltid få bort all tumörvävnad. Efter operation kan strålbehandling övervägas. Strålbehandling efter operation av singelmetastaser är dock diskuterat. Visserligen har åtminstone en randomiserad studie visat signifikant färre lokalrecidiv, men ingen skillnad i total överlevnad sågs. Risken för utveckling av strålbehandlingsinducerad demens bör också vägas in. I en del fall av multipla metastaser kan det ändå finnas skäl att operera en metastas som ger patienten svåra besvär (t ex i cerebellum) för att förbättra allmäntillståndet. Små metastaser som ej är större än 2,5 cm i diameter kan behandlas med stereotaktisk strålbehandling. Även i vissa fall med upp till fyra små metastaser kan stereotaktisk strålkirurgi vara möjlig. Vid icke känd primärtumör kan det finnas indikation för operation eller biopsi för att fastställa en histopatologisk diagnos. Protonstrålbehandling av upp till två metastaser kan övervägas. 34
Metastaser behandlas enligt protokoll för respektive tumörgrupp. I fall av multipla metastaser där primärtumören inte är känd trots utredning, kan strålbehandling övervägas utan känd histopatologi. Referenser Aggarwal A, Fersht N, Brada M.Radiotherapy for craniopharyngioma. Pituitary. 2012 Sep 5. [Epub ahead of print] Brain Tumours. An Encyclopedic Approach. Eds: Andrew H Kaye and Edward Laws Jr. Churchill Livingstone, 1995. Chan MD, McMullen KP Multidisciplinary management of intracranial ependymoma. Curr Probl Cancer. 2012 Jan-Feb;36(1):6-19. Review. No abstract available. Lacroix M, Abi-Said D, Fourney DR, Gokaslan ZL, Shi W, DeMonte F, Lang FF, McCutcheon IE, Hassenbusch SJ, Holland E, Hess K, Michael C, Miller D, Sawaya R. A multivariate analysis of 416 patients with glioblastoma multiforme: prognosis, extent of resection, and survival. J Neurosurg. 2001; 95(2): 190-8. Pamir MN, Black PM Fahlbusch RF, Editors. Meningiomas: A Comprehensive Text. Saunders 2010. Patchell RA, Tibbs PA, Walsh JW, Dempsey RJ, Maruyama Y, Kryscio R J, Markesby WR, Macdonald JS, Young B. A randomised trial of surgery in the treatment of single metastases to the brain [see comments]. N Engl J Med. 1990; 322(8): 494-500. Salcman M et al. Long-term survival in patients with malignant astrocytoma. Neurosurg 1994; 34: 213-220. Sanai N, Polley MY, McDermott MW, Parsa AT, Berger MS. An extent of resection threshold for newly diagnosed glioblastomas. J Neurosurg 2011 Jul;115(1):3-8. Vuorinen V, Hinkka S, Färkkilä M, Jääskeläinen J. Debulking or biopsy of malignant glioma in elderly people - a randomised study. Acta Neurochir. 2003; 145(1):5-10. Wright KD, Gajjar A.Current Treatment Options for Pediatric and Adult Patients With Ependymoma. Curr Treat Options Oncol. 2012 Jul 15. [Epub ahead of print] 35
6. VÅRD AV PATIENTER MED HJÄRNTUMÖRER För information om rehabilitering, psykosocialt omhändertagande, omvårdnadsaspekter och palliativ vård, se Nationellt vårdprogram för högmaligna astrocytära och oligodendrogliala tumörer: http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/vardprocesser/hjarntumorer /vardprogram-register/ Vårdprogram i palliativ vård: http://www.cancercentrum.se/sv/uppsalaorebro/palliativ-vard/nationellvardprogram-palliativ-vard/ 6.1 Handläggning vid strålbehandling Remiss skickas till onkologmottagningen för ställningstagande till efterbehandling i form av strålbehandling och/eller medicinsk behandling. Patienten kallas därefter till ett läkarbesök för information om behandlingsupplägg. Patienten bör ha någon närstående med sig vid detta besök, då det oftast finns många frågor och funderingar kring behandling, biverkningar, prognos och möjligheter till kompletterande behandling. Patienten får därefter en kallelse till strålbehandlingsavdelningen för förberedelser inför behandlingsstart. En ny CT måste göras, samt en hjälm/mask som fixerar huvudet i ett stilla läge under behandlingen. Bor man inte i närheten så kan det innebära att man får stanna 1-2 dagar. Strålbehandlingen startar 7-12 dagar efter detta. Behandlingen kan tidigast sättas igång 2-3 veckor efter operation. Patienten kan ofta välja om han vill behandlas polikliniskt eller vara inneliggande. För patienter från annan ort finns möjlighet att bo på patienthotell under behandlingstiden. Reglerna för ersättning varierar mellan olika landsting. Undersök vad som gäller för det egna landstinget. Strålbehandlingen ges vanligen med en fraktion om dagen och fem fraktioner per vecka. Den är helt smärtfri och tar ca 15 min. Stråldosen per behandlingstillfälle och antalet totala fraktioner kan variera, beroende på vilket syfte behandlingen har. Behandlingstiden kan därför variera mellan 2 till 6 veckor. Vid tecken till intrakraniell tryckstegring (huvudvärk, täta epilepsianfall, synpåverkan) bör patienten behandlas med kortison. Många patienter behöver kortison under hela strålbehandlingsperioden. För dessa patienter påbörjas nedtrappningen sedan radioterapin är avslutad. I vissa fall kan protonstrålbehandling bli aktuell. Denna behandling kan ges före, under eller efter konventionell strålbehandling och ges endast i Uppsala. Patienten informeras som regel om denna behandling vid en onkologkonsultation postoperativt. 36
Efter en tid uppstår ofta håravfall inom det bestrålade området. Alopecin kan bli total i det behandlade området, men i varierande grad kan hårväxten återkomma. Strålfältsutbredningen är ofta sådan att patienten kan behöva erbjudas peruk. Irritation i huden p g a strålbehandlingen kan förekomma. Detta är mycket individuellt och drabbar inte alla. Följande råd är generella och behandlingspersonalen ger också råd och anvisningar angående skötsel om problem uppstår. Daglig hudvård för patienter som får strålbehandling Huden inom strålbehandlingsområdet ska vara rentvättad från krämer och fett före varje behandlingstillfälle. Tvätta området med ljummet vatten och mild, oparfymerad tvål. Undvik hett vatten Tvätta området försiktigt för hand eller med mjuk tvättlapp, skölj noga, klappa torrt med en mjuk handduk När strålbehandling ges mot skallen bör håret tvättas med ett milt schampo, t ex barnschampo Använd ej hårtork med varmluft Undvik hårt sittande huvudbonad Håll alla hudveck torra, lufta så ofta som möjligt Skydda det behandlade hudområdet mot solljus, extrem värme och kyla. Om rakning är nödvändig inom behandlingsområdet, använd elektrisk rakapparat Om det är nödvändigt med förband, kompresser, undvik att tejpa inom behandlingsområdet Vid irritation och klåda inom det bestrålade området kan i första hand mjukgörande salva användas, och i andra hand steroidkräm grupp II 37
7. PATIENTINFORMATION Skriftligt informationsmaterial Informationsmaterial för patienter med hjärntumör och närstående kan rekvireras från Cancerfonden; info@cancerfonden.se eller skrivas ut från deras hemsida. www.cancerfonden.se Information via Internet www.1177.se Svenska hjärntumörföreningen Föreningen bildades 2006 och är till för människor drabbade av hjärntumörer, anhöriga/närstående, vårdpersonal och stödmedlemmar. Föreningens syfte är att skapa kontakt och stödja drabbade personer och anhöriga samt att sprida information. www.hjarntumorforeningen.se Ekonomiskt bidrag kan sökas från; Sveriges Cancersjukas Riksförbund www.cancersjukasriks.se Cancerhjälpen www.cancerhelp.se Cancer- och Trafikskadades Riksförbund www.ctrf.se CURO Riksföreningen för Cancersjuka www.curo.nu Cancer- och Allergifonden www.cancerochallergifonden.se 38
8. NÄTVERK FÖR SJUKSKÖTERSKOR I REGIONEN Nätverket är en grupp sjuksköterskor inom Uppsala-Örebroregionen som i sitt arbete möter patienter med hjärntumör. Nätverkssjuksköterskan ska medverka till ett bra omhändertagande av patient och närstående, god kontinuitet i vården och att information ges på ett tillfredsställande sätt. Nätverkssjuksköterskorna träffas 2 ggr/år för att utbyta erfarenheter, hålla sig uppdaterade vad gäller forskning och utveckling och delta i revidering av vårdprogrammet. 39
9. NEUROHISTOPATOLOGISK DIAGNOSTIK Allmänt En neuropatologisk undersökning utförs på alla operationspreparat. Hjärntumörer klassificeras enligt den senaste WHO klassifikationen 2007. Histologisk diagnostik är alltid avhängig av att den uttagna vävnadsbiten är representativ för tumören. När vävnadsbiten är liten, som t ex vid finnålsbiopsi, är malignitetsgraderingen osäker eftersom mer anaplastiska områden kan förekomma inom tumören. Preparatets omhändertagande vid operation samt remisser Remiss skrivs och skickas i Cosmic. Remissen ska innehålla uppgifter om tumörens läge tumörens storlek annan känd primärtumör tidigare strål- eller cytostatikaterapi steroidbehandling, dos och hur länge patientdata, något om symtom och hur länge patienten haft besvär I alla operationsfall skall en del av den tillvaratagna vävnaden fixeras och paraffininbäddas och en del frysas. Det paraffininbäddade mateiralet sparas i befintliga arkiv och det frysta i 70ºC. Vävnaden sparas i oändlig tid. Både den frysta och den paraffininbäddade vävnaden är en del av provsamlingen vid Klinisk patologi och Cytologi som är en del av Uppsala Biobank. Patienten ombeds underteckna en blankett för informerat samtycke, vilket markeras i Cosmic och scannas i Kovis. De som aktivt avböjer deltagande får skriva under anmälan för att vävnaden skall plockas bort från provsamlingen. Då tumörer opereras öppet vid neurokirurgiska ingrepp skickas preparat i en eller flera omgångar. Om operationen sker vardagar före kl 16.00 skall preparat skickas färskt till neuropatologen. Kirurgen kan be om ett intraoperativt frysnitt, vilket endast görs om ett utlåtande påverkar operationsförloppet. Detta preparat skall tas från makroskopisk representativ tumörvävnad. Preparat för fryssnitt skickas efter telefonmeddelande direkt till neuropatologens laboratorium, Akademiska sjukhuset för omedelbar hantering och fryssnittning. Tfn 018 66 38 40 40
När vävnad skickas ska den åtföljas av en remiss om anger syftet med preparatet. En operation kan inkludera en eller flera remisser. Remiss skrivs 1. vid begäran om fryssnitt 2. vid begäran om frysning av preparat för forskningändamål 3. vid begäran om PAD Notera att när man skickar vävnad färskt för diagnostik (alternativ 3), tas alltid en vävnadsbit och fryses om det finns tillräckligt med material. Om operationen dröjer och tidpunkten för inskick är mellan kl 16.00 och 24.00 läggs preparatet i formalin och skickas följande morgon. Om operationen sker efter kl 24.00 söndag till torsdag, tas ett färskt prov för frysning som ställs i kylskåp (får ej torka ut) tills morgonen därpå och skickas då tillsammans med formalinfixerat rutinpreparat. 1. Klockslag skall alltid anges för uttagning av det första vävnadsprovet och provet skickas så snart som är möjligt (<10 min) efter uttag till patologen (via rörpost med telefonsamtal till neuropatologen samt verifierande samtal från densamma). 2. Detta preparat bör vara representativt och så stort som möjligt, gärna 1 cm 3. Om vävnadsmängden är minimal, såsom vid nålbiopsier (ultraljudledd, navigationsledd eller stereotaktisk) eller andra situationer med begränsat preparat prioriteras alltid rutindiagnostik. Cytologiska preparat Liquorprover Liquorprover skickas ofixerade så färska som möjligt efter telefonkontakt med cytologlaboratoriet, Akademiska sjukhuset, Uppsala. Tfn 018-66 38 17. Rören bör vara försedda med ett yttre transportrör. Efter klockan 15.30 ställs preparaten i kylskåp och skickas snarast följande morgon (ofixerade). Hantering av operationspreparat på neuropatologen När färska preparat anländer till neuropatologen omhändertas de omedelbart och representativa delar väljas ut för paraffininbäddning och frysning. Det fixerade materialet bäddas i paraffin. Histologiska rutin- och immunohistokemiska undersökningar görs enligt gällande rekommendationer som uppdateras årligen. Resultaten diskuteras vid multidisciplinära ronder där man även tar upp behovet av fortsatt analys gällande genetiska förändringar. 41
Det neuropatologiska utlåtandet inkluderar a) en histologisk beskrivning b) en immunohistokemiskt framtagen proteinprofil. Utlåtanden avlutas med en sammanfattning och man anger en diagnos och en WHO grad. När patologen anser att en genetisk analys borde utföras anges detta i sammanfattningen. En gång i veckan hålls en MDT-konferens, där de opererade fallen diskuteras. 42
10. BIOBANK Biobankslagen: lag (2002:297) om biobanker i hälso- och sjukvården, omfattar prov som tas inom hälso- och sjukvården och som kan härledas till en viss person. Lagen innebär att provgivare ska få information om och ge sitt samtycke till att deras prov får sparas för vissa ändamål i en biobank. Dessa ändamål är vård och behandling samt utbildning, forskning, klinisk prövning, kvalitetssäkring och utvecklingsarbete. Rutinprov inom vården har undantagits från lagen. Med rutinprov avses prov som inte sparas längre än två månader efter avslutad analys, till exempel prov för klinisk kemisk analys. Motsvarande undantag finns inte för prov som tas för forskningsändamål eller klinisk prövning, här gäller biobankslagen för alla prov som tagits inom hälso- och sjukvården. För mer information se www.biobanksverige.se ANVÄNDANDET AV VID PATOLOGEN ARKIVERADE VÄVNADSPROVER FÖR FORSKNING forskningsmaterial typ A PROV TAGET FÖR VÅRD OCH BEHANDLIG Uttag av vävnad från patologens samlingar (arkiven) på basen av känd ID Patienten har gett samtycke till att vävnaden används för vård och därmed förenlig verksamhet (inkl forskning) PROV TAGET TILL BIOBANKEN FÖR FORSKNING Uttag av vävnad från patologens samlingar (arkiven) på basen av känd ID Patienten har gett särskillt tillstånd till att vävnaden används för forskning forskningsmaterial typ B Biobankslagen gäller Spårning möjligt Uttag av vävnad från patologens samlingar (arkiven) på basen av en KOD angiven i patologens databas Sympathy KOD angivelsen möjliggör spårning av person vid behov Patienten har gett sitt samtycke alt särskillt tillstånd forskningsmaterial typ C Spårning Inte möjlig Uttag av anonymiserad vävnad från patologens samlingar Ingen spårning av person möjlig Anonymisering av material utförs av laboratoriepersonal anställd vid avdelningen Steg 1. Urval av fall från databasen utförs av lab.personal på basen av variabler angivna av forskaren Steg 2. Lab.personalen använder nya slumpmässiga koder och makulerar den utförda sökningen Patienten har gett sitt samtycke alt särskillt tillstånd a.i projektet kommer inte att göras ingrepp eller annan intervention på en forskningsperson (typa,b och C) b.i projektet kommer inte att ske behandling av personuppgifter (gäller typ B och typ C). Klinisk patologi och cytologi 9.2012/IA 43
11. WHO-KLASSIFIKATION 44
45
46