Tumörer i hjärna och ryggmärg

Transkript

1 Tumörer i hjärna och ryggmärg Regional tillämpning för Uppsala-Örebros sjukvårdsregion av nationellt vårdprogram Version: 01

2 Versionshantering Datum Beskrivning av förändring Omarbetning av regionalt vårdprogram från Denna version är inte ett regionalt vårdprogram, utan regional tillämpning av det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg. Den regionala processen är beskriven samt vissa diagnoser som ej är inkluderade i det nationella vårdprogrammet finns beskrivna i detta dokument. Den regionala tillämpningen baseras på det nationella vårdprogrammet, som fastställts av Regionala cancercentrum i samverkan Den är utarbetad och fastställd av RCC Uppsala Örebros vårdprocessgrupp för hjärntumörer,

3 Innehåll 1 Inledning Komplement till nationellt vårdprogram Förutsättningar för behandling Operabilitet Aspekter att beakta inför remittering/ställningstagande till onkologisk behandling. 5 3 Vårdprocessen i sjukvårdsregionen Neurokirurgiska kliniken vid Akademiska sjukhuset, Uppsala Neurokirurgiska sektionen vid Universitetssjukhuset Örebro Rapportering till och fortsatt vård vid hemortssjukhuset CNS-tumörer som inte beskrivs i nationellt vårdprogram Meningiom Vestibularisschwannom Kraniofaryngeom Ependymom CNS-lymfom Hjärnmetastaser Meningeal metastasering Speciella strålbehandlingstekniker Neurohistopatologisk diagnostik Vård av patienter med tumörer i hjärna och ryggmärg Patientinformation Kvalitetsregister för tumörer i hjärna och ryggmärg Regionalt kontaktsjuksköterskenätverk Svenska palliativregistret Arbetsgruppen för revidering av dokumentet Vårdprocessgruppen för hjärntumörer vid RCC Uppsala Örebro Ansvarig för hjärntumörvård vid respektive sjukhus... 45

4 KAPITEL 1 1 Inledning Hjärntumörer är en grupp av tumörer med mycket varierande patofysiologi och därmed mycket stora variationer i behandlingen. En stor del av fallen utgörs av gliom där i de flesta fall ingen kurativ behandling finns. Behandling av dessa tumörer har dock gjort framsteg senaste decenniet. Kombination av mer radikal kirurgi och nya strålbehandlings- och cytostatikaregimer har lett till en förbättrad överlevnad hos många patienter. Meningiom är en annan stor grupp tumörer där den kirurgiska behandlingen är dominerande. Även andra typer av behandling såsom olika varianter av strålbehandling kan ges vid mer aggressiva meningiom eller kirurgiskt svåråtkomliga tumörer. Gliom och meningiom svarar tillsammans för ungefär 70 procent av hjärntumörerna. De återstående 30 procent är uppdelade på många olika sorters tumörer med låga incidenssiffror. Dessa kan vara såväl maligna som benigna och drabbar patienter i alla åldrar. För mer information om bakgrund och orsaker till hjärntumörer se det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg, länk nedan. 1.1 Komplement till nationellt vårdprogram Detta dokument har tagits fram av Vårdprocessgruppen för hjärntumörer vid Regionalt cancercentrum Uppsala Örebro med målet att underlätta implementeringen av det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg i Uppsala-Örebro sjukvårdsregion samt att fungera som ett regionalt vårdprogram för mindre vanliga tumörtyper (meningiom, vestibularisschwannom, ependymom, CNS-lymfom samt hjärnmetastaser) som i dagsläget inte är beskrivna i nationella vårdprogram. Behandlingen av patienter med hjärntumörer involverar ofta flera specialister och dessa patienter behöver hanteras i teamverksamhet både på universitets- och hemortssjukhusen. Ytterligare ett mål med detta dokument är att säkerställa en likvärdig vård och behandling för sjukvårdsregionens patienter med tumörer i hjärna och ryggmärg och dokumentet fokuserar i första hand på vem som har patientansvar och patientens väg i vårdkedjan. Det nationella vårdprogrammet ska vara basen för vården av patienter med intrakraniella och spinala gliom. Strävan efter ett förbättrat omhändertagande av patienter med hjärntumörer sker genom regelbundna möten i den regionala vårdprocessgruppen. Förutom vårdprogramarbete arbetar gruppen kontinuerligt med att kartlägga och följa upp vården av patienter med hjärntumörer i sjukvårdsregionen. I regionen finns också ett nätverk för kontaktsjuksköterskor för tumörgruppen som utbyter erfarenhet och kunskap om hjärntumörvård. Det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg finns på RCC:s webbplats: 4

5 KAPITEL 2 2 Förutsättningar för behandling 2.1 Operabilitet Är patienten i tillräckligt gott skick för att klara operation och efterföljande onkologisk behandling? En bedömning bör göras om patienten är i ett medicinsk operabelt skick. Detta innebär att patienten ska klara såväl narkos som det kirurgiska ingreppet, samt ha förutsättningar att återhämta sig efter kirurgi. Faktorer att ta hänsyn till i bedömningen är bl.a.: Hjärt- och kärlsjukdom; optimalt behandlad och eventuell hypertoni välreglerad Lungsjukdomar/lungfunktionsinskränkningar; kronisk obstruktiv lungsjukdom, sömnapnésyndrom Koagulationspåverkan; o koagulationssjukdom (t.ex. hemofili, von Willebrands sjukdom, protein S-brist) o pågående behandling med antikoagulantia o behandling med trombocythämmande läkemedel Ökad trombosrisk, tumörsjukdom kan i sig öka trombosbenägenheten, i synnerhet vid meningeomsjukdom eller kortisonbehandling. Generaliserad cancersjukdom Annan allvarlig sjukdom eller hög biologisk ålder, som kan påverka återhämtningsförmågan Det är också väsentligt att ta ställning till om patienten är i ett tillräckligt gott skick för att klara den onkologiska behandlingen som följer det kirurgiska ingreppet, se 2.2. Annars riskerar vi att utsätta patienten för ett onödigt och riskabelt ingrepp som inte leder någonstans. Observera att detta ställningstagande bör göras INNAN remiss skickas till neurokirurgiska kliniken och kan ofta kräva att inremitterande för en diskussion med ansvarig onkolog på hemorten. I denna bedömningen är information om patientens allmäntillstånd och funktionsgrad väsentlig för att kunna fatta ett adekvat beslut. 2.2 Aspekter att beakta inför remittering/ställningstagande till onkologisk behandling Den enskilde patientens allmäntillstånd är avgörande inför ställningstagande till postoperativ onkologisk behandling, oavsett om radioterapi och/eller kemoterapi. 5

6 Om performancestatus (PS) enligt ECOG-WHO är 0-2 och patienten kognitivt så pass intakt att hen bedöms klara att fullfölja behandling, så ges denna i enlighet med det nationella vårdprogrammet, Vid radioterapi krävs att patienten kan ligga med huvudet fixerat i ansiktsmask under hela behandlings-seansen (ca 10 min) och har sådan insikt att dagliga polikliniska behandlingar kan fortgå ihållande under flera veckor (utan avbrott). Även tumörvolymen och den då ökade risken för biverkningar vägs in i behandlingsvalet. Vid kemoterapi krävs att patienten klarar polikliniska behandlingar och kognitivt har förmåga att reagera på cytostatikarelaterade biverkningar (såsom feber > 38 grader, alltför uttalade gastrointestinala biverkningar med diarré, förstoppning samt nutritionssvårigheter) och återkoppla enligt givna instruktioner till vårdgivaren. För patienter med dåligt allmäntillstånd (PS> 2) är risken för komplikationer på grund av radioterapi och/eller kemoterapi högre och om dessutom kort förväntad överlevnad är god palliativ omvårdnad att föredra (nationellt vårdprogram för palliativ vård, 6

7 KAPITEL 3 3 Vårdprocessen i sjukvårdsregionen För information om symtom, kliniska fynd, diagnostik, behandling och uppföljning se Nationellt vårdprogram för tumörer i hjärna och ryggmärg, SVF för primära maligna hjärntumörer De standardiserade vårdförloppen (SVF) beskriver vilka utredningar och första behandlingar som ska göras inom en viss cancerdiagnos, samt vilka tidsgränser som gäller dels för hela förloppet, dels för de olika utredningsstegen. Det standardiserade vårdförloppet för primära maligna hjärntumörer gäller från och med Vårdförloppet gäller för vuxna patienter och bygger på det nationella vårdprogrammet, Regionernas och landstingens arbete med SVF för primära maligna hjärntumörer finns beskrivna i länkarna nedan: -Region Gävleborg, (För detaljerad information var god se Rutin SVF-Hjärna Region Gävleborg Hjärntumör, standardiserat vårdförlopp Hälso- och Sjukvården Region Gävleborg dokument ID ) -Landstinget i Dalarna, srum/ohar469q/neurologimottagning%20falun%20%20styrande%20%20redovisande/svf %20hj%C3%A4rntum%C3%B6r.docx&action=default&DefaultItemOpen=1 (hittas på intranätet via sökorden svf hjärntumör ) -Landstinget i Sörmland, version_sammanslagen_2017.pdf -Region Uppsala, PATIENTEN/Sjukvard1/SVF/Hjarntumor/ -Landstinget i Värmland, dokument finns på intranätet VIDA, Utredning av primära hjärntumörer enligt standardiserat vårdförlopp -Region Örebro län, 7

8 3.1 Neurokirurgiska kliniken vid Akademiska sjukhuset, Uppsala Remittering På Akademiska sjukhusets externa hemsida ( finns en ifyllningsbar remiss till neurokirurgiska respektive onkologiska kliniken för patienter med hjärntumör där väsentlig information om patienterna, inklusive om de är inkluderade i SVF, efterfrågas. Använd med fördel denna remiss för såväl akuta som icke akuta fall Akuta remisser Akuta remisser ska föregås av telefonsamtal till jourhavande neurokirurg. Efter överenskommelse kan en remiss faxas till Från alla sjukhus i Uppsala-Örebroregionen finns idag möjlighet att föra över röntgenbilder elektroniskt. För att bildöverföringsverksamheten ska fungera på ett smidigt sätt måste jourhavande neurokirurg informeras om vilka undersökningar som överförs, så att remiss skrivs till BFC/Röntgen för skyltning på neurokirurgisk röntgenrond. Dessutom är det nödvändigt att röntgenavdelningen på hemortssjukhuset också kontaktar röntgenavdelningen Akademiska sjukhuset för att informera om bildöverföringen. Lämpligen faxas information om bildöverföringen och hemortens egna röntgenvar till fax (Lab 31 röntgen UAS) Övriga remisser Icke akuta remisser adresseras till Tumörsektionen, Neurokirurgiska kliniken, parallellt med att röntgenbilder förs över elektroniskt. Se ovan angående specifik remiss för patienter med hjärntumör. Vid elektronisk överföring av röntgenbilder är det viktigt att uppgifter om vilka undersökningar det gäller och var och när de har utförts finns med i remissen. Det är önskvärt att kopior på patientens aktuella journalblad, medicinlista, EKG, lungröntgen och labdata medföljer remissen Preoperativ utredning Magnetkamera (MRT) Alla patienter (som saknar kontraindikationer) bör utredas preoperativt med MRT. För exakta sekvenser hänvisas till det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg. För att patienten ska slippa genomgå upprepade undersökningar i onödan är det önskvärt att bilder som kan användas till navigering görs. För mer information, se det nationella vårdprogrammet, 8

9 Övriga specialsekvenser utförs i samråd med ansvarig neurokirurg och/eller efter protokoll överenskommet med neuroradiolog CT-undersökning CT är oftast gjord på hemortssjukhuset och behövs ibland för att bedöma förekomst av kalk samt vid utvärdering av skelettet Övrig utredning Eventuell annan radiologisk utredning, t.ex. methionin-pet kan göras i samråd med ansvarig neurokirurg eller efter diskussion på MDK Operabilitet Angående bedömning om patienten är i ett medicinskt operabelt skick, se kapitel Handläggning vid neurokirurgiska kliniken, Uppsala När remissen anländer till neurokirurgiska kliniken sorteras remisser med tumörfrågeställning till verksamhetsansvarig neurokirurg för bedömning. Patienter med maligna hjärntumörer kallas normalt för inläggning inom 2 veckor från behandlingsbeslut. Övriga patienter där förhållanden inte föranleder tidigare åtgärd, kallas normalt till mottagningsbesök eller inläggning inom ca 4 veckor. Frågor angående remisser och patienter på väntelistan besvaras av leg sjuksköterska/vårdkoordinator Anki Dahlberg eller Anna Henriks, telefon Multidisciplinär konferens för tumörer i centrala nervsystemet (CNS-MDK) Multidisciplinär konferens (MDK) sker en gång per vecka, kl 15 på måndagar för hela sjukvårdsregionen. Vid denna deltar neurokirurg, neuroonkolog, neuroradiolog, neurolog, neuropatolog samt kontaktsjuksköterska från Uppsala. Från läns- och regionsjukhus deltar onkolog, neurolog och oftast kontaktsjuksköterska. Anmälan av patientfall till MDK Faxnummer: Gör i möjligaste mån en komplett anmälan. Vissa fall kan dock kräva förberedelse av neurokirurg, se nedan. Komplett tumörrondsanmälan från regionen En kortfattad men komplett anmälan faxas till Anmälan ska innehålla anamnes, frågeställning och vilka bilder (med datum) som ska skyltas. Observera att aktuell radiologi måste vara länkad. Hemortens röntgensvar ska överföras till röntgenavdelningen vid UAS, fax (Lab 31 röntgen UAS). Märk tydligt att det ett är färdigt fall för tumörrond (så går remissen direkt till sekreterare utan granskning av neurokirurg). Egen fullständig anmälan kan göras fram till fredag klockan 12. Anmälande läkare presenterar själv fallet på ronden samt dokumenterar resultatet. Fall som kräver förberedelse av neurokirurg 9

10 Fall där genomgång och förberedelse av neurokirurg önskas behöver anmälas senast torsdag kl 12. Fall som diskuteras på CNS-MDK Den multidisciplinära konferensen har tre sektioner: 1. Till MDK anmäls vissa fall med förmodat maligna tumörer som planeras för operation (sker då vårdplan skrivs) för preoperativ diskussion angående handläggning och vid behov kompletterande utredningar. Då vi ofta har ett stort antal fall att diskutera på MDK så anmäls för närvarande inte fall för preoperativ diskussion när det inte föreligger någon tveksamhet gällande operationsindikation och den preoperativa utredningen. 2. Efter operation eller biopsi när PAD-svar kommit granskas alla tumörpatienter. Neuropatologen anmäler fall till MDK då PAD är klart. Onkologen, UAS, ansvarar för dokumentation av förslag till planering för patienter med maligna tumörer och neurokirurgiska kliniken för patienter med benigna tumörer. Kopia av anteckning faxas till inremitterande klinik, samt till respektive onkologklinik i de fall då onkologisk behandling rekommenderas eller bör övervägas. 3. Till MDK anmäls även svårbedömda eller ovanliga fall samt recidiv från alla patientansvariga discipliner och en diskussion om patientens fortsatta handläggning sker. Regionens kliniker kan anmäla till denna rond via onkologen, neurologen eller neurokirurgiska kliniken beroende på frågeställning och i möjligaste mån som en komplett tumörrondsanmälan (se ovan). Frågor angående PAD För frågor angående PAD hänvisas till avdelningssekreterare, tfn Praktisk information inför vård vid neurokirurgiska kliniken, Uppsala Transport till Uppsala Se lokala anvisningar på hemortssjukhuset. För Uppsala läns landsting finns information om sjukresor på landstingets hemsida > Vård och hälsa > Regler och rättigheter > Sjukresor Kostnader Hemlandstinget beslutar om eventuella ersättningar till närstående Intyg Remitterande läkare skriver eventuella intyg Hotell I Uppsala finns vanliga hotell som tar emot både patienter och närstående. Reglerna för avgifter varierar mellan landstingen, så det är viktigt att ta reda på vad som gäller just i det egna landstinget. Det är hemlandstinget som sköter hotellbokningen. En lista över hotell finns på Ytterligare information 10

11 Se Akademiska sjukhusets webbplats: Vård vid neurokirurgiska kliniken, Uppsala Preoperativ vård För de flesta patienter kan den preoperativa vården och utredningen ske på dagvårdsavdelningen för neurokirurgi och neurologi. Patienten sover då natten innan operationen på patienthotell. I vissa fall kräver patientens tillstånd dock inneliggande vård på 85E preoperativt. När patienten kommer till avdelningen har sjuksköterskan ett ankomstsamtal samt tar venprover. Alla patienter med misstänkt hjärntumör tillfrågas om de vill ingå i U-CAN (Uppsala Umeå Cancer Consortium) bio- och databank. Blodprover för detta ändamål tas i samband med övriga prover. Information om eventuella studier ges till patienten och godkännande inhämtas. Operatören eller annan läkare på avdelningen gör en medicinsk undersökning. Patienten träffar operatören under eftermiddagen dagen innan operation, då man diskuterar mål och risker med ingreppet. Patienten ska ge sitt godkännande till operationen. Narkosläkaren gör en bedömning och samtalar med patienten innan operationen. Vid misstanke om anestesiologiska risker kan patienten kallas tidigare än dagen före operation och narkosläkaren bedömer om ytterligare undersökningar behövs (t ex EKG, kardiologkonsult, lungröntgen eller lungfunktionsundersökning). Kompletterande undersökningar inför operationen eller inkommande akutfall kan göra att operationsdagen blir uppskjuten något dygn Postoperativ vård Beräknad postoperativ vårdtid, initialt på NIMA och sedan 85E, är vanligtvis 3-7 dagar, beroende på operationens omfattning. Om komplikationer uppstår kan vårdtiden förlängas. Om vårdtiden förlängs mer än 1 vecka utöver planerad vårdtid skall inremitterande klinik meddelas. Preliminärt och slutgiltigt PAD-svar anländer i allmänhet inom 3 respektive dagar. Då skickas kopia till inremitterande klinik och onkologklinik i hemlandstinget. Även anmälan till CNS-registret och cancerregistret görs. PAD för benigna tumörer faxas endast till inremitterande klinik. Detta hanteras av avdelningssekreterare på avdelning 85E Telefonnummer Dagvårdsavdelningen för neurokirurgi och neurologi, Avdelning 85 E, Avdelning 85H/Neurointermediärvård (NIMA), Neurointensivvård (NIVA), Postoperativ uppföljning vid Akademiska sjukhuset, Uppsala I epikrisen anges om återbesök planeras på neurokirurgiska kliniken, vanligtvis 4-8 veckor efter operationen. I första hand planeras detta för patienter med benigna eller lågmaligna tumörer. Patienter med högmaligna tumörer har då ofta påbörjat den onkologiska behandlingen. Vid besöket kontrolleras eventuella operationskomplikationer och kompletterande information om diagnosen ges. Kontroll görs att fortsatt uppföljning/behandling har initierats. 11

12 3.2 Neurokirurgiska sektionen vid Universitetssjukhuset Örebro Vid neurokirurgiska sektionen Universitetssjukhuset Örebro (USÖ), opereras supratentoriella hjärntumörer, men för närvarande inga tumörer i bakre skallgropen. Verksamheten omfattar således kirurgi för supratentoriella gliom, metastaser och meningeom förutom skallbasmeningeom. På USÖ opereras huvudsakligen patienter från Region Örebro län Remittering av nyupptäckt hjärntumör Telefonremiss Vid upptäckt av hjärntumör som man önskar få bedömd och eventuellt opererad tas kontakt med jourhavande neurokirurg USÖ, vederbörande nås via USÖ växel: Kontakt kan gärna tas redan efter den första undersökning som inger misstanke om hjärntumör, för att på så sätt förkorta handläggningstiden. Vid det samtalet kan vanligtvis ett primärt besked om handläggning ges och en formell remiss, med i förekommande fall tillhörande specialistvårdsremiss, kan skickas i efterhand. Inför kontakt bör följande förberedelser ha gjorts och uppgifter föreligga: Bilder överförda till USÖ röntgen (från den egna röntgenavdelningen till röntgenavdelningen USÖ) Inremitterande bör ha en kortfattad anamnes tillhanda med avseende på såväl: o Tidigare sjukdomar, medicinering, som o Aktuella data o Neurologiskt status Övrig remissgång Inremitterande kan även utan föregående telefonsamtal skicka en skriftlig remiss, detta förlänger naturligtvis handläggningstiden, men kan vara tillräckligt i vissa fall. En sådan remiss skall vara kortfattad men ge en bild av tidigare sjukhistoria, nuvarande sjukhistoria, medicinering, och kliniskt neurologiskt status. Vid behov bifogas till remissen även en specialistvårdsremiss. Den regionala standardremissen kan användas. Remissen ställs till: Vederbörande neurokirurg Neurokirurgiska sektionen, Anestesi och Intensivvårdsavdelningen Universitetssjukhuset Örebro Örebro Preoperativ utredning Magnetresonanstomografi 12

13 Samtliga patienter med en nyupptäckt hjärntumör skall preoperativt utredas med magnetresonanstomografi utan och med kontrast. För exakta sekvenser hänvisas till det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg, För att undvika onödiga undersökningar är önskvärt att det i samband med genomförandet av magnetresonanstomografin även görs bilder som kan användas för neuronavigation, för närmare upplysning om detta se det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg. Eventuellt kan extra och specialsekvenser behöva genomföras, detta sker då i samråd med ansvarig neurokirurg CT-undersökning CT-undersökning av hjärnan är oftast genomförd på hemorten och behövs för att kunna se eventuella förkalkningar och skelettstrukturer. I synnerhet vid undersökning av personer med misstänkta höggradiga gliom kan det ibland vara av värde att genomföra CT thorax-buk. En sådan undersökning görs i samråd med handläggande neurokirurg Operabilitet Angående bedömning om patienten är i ett medicinskt operabelt skick, se kapitel Handläggning vid neurokirurgiska sektionen USÖ I samband med det första telefonsamtalet eller i samband med mottagandet av en remiss påbörjas planeringen för handläggningen av personen Misstanke om högmalign tumör Personer med misstanke om högmaligna hjärntumörer, skall läggas in inom två veckor från första kontakt. Preliminär operationsdag och därmed inläggningsdag kan meddelas redan inom någon dag från remiss Övriga tumörer Personer där skyndsam handläggning inte är indicerad, t.ex. de flesta meningeom, kallas till neurokirurgiska mottagningen för konsultation, bedömning och diskussion inom 2-4 veckor. I samband med mottagningstillfället försöker vi koordinera andra eventuella utredningar och preoperativ bedömning. För frågor om remisser hänvisas till neurokirugikoordinator, sjuksköterska Anna Fredriksson, telefonnummer: Multidisciplinär konferens Vid USÖ sker multidisciplinär hjärntumörkonferens (MDK) en gång i veckan, för närvarande torsdagar kl Vid denna deltar: neurolog, neurokirurg, neuroradiolog, neuroonkolog, neuropatolog, kontaktsjuksköterska, neurokirurgikoordinator. På MDK diskuteras: 13

14 Alla nya fall remitterade med misstanke om hjärntumör, för diskussion om vidare handläggning som på så sätt blir belyst ur flera synvinklar. Här diskuteras även bl.a. behovet av kompletterande utredningar. En preliminär plan för personen görs. Alla personer som blivit opererade. De postoperativa bilderna gås igenom för att se att acceptabel resektionsgrad uppnåtts utifrån förutsättningarna. Vidare diskuteras PAD och därav följande eventuell onkologisk behandling, eller i förekommande fall planering för uppföljning. Personer med recidiv, svåra fall för diskussion om vidare handläggning, personer med hjärntumörer från andra specialiteter inom USÖ. Andra kliniker i regionen kan anmäla personer för diskussion på MDK. Anmälan av sådan person sker antingen direkt till neurokirurgjouren, eller via telefonsamtal med neurokirurgikoordinator Anna Fredriksson ( ) eller kontaktsjuksköterska Ulrika Skoglund ( ) eller i form av en skriftlig remiss. USÖ-opererade fall tas även upp vid sjukvårdsregional multidisciplinär konferens, måndagar kl 15. Diskussionen och besluten dokumenteras i journalen och kopia på den anteckningen skickas för kännedom, eller som remissvar till inremitterande Praktisk information inför vård på neuro- och rehabmedicinska kliniken/neurokirurgiska sektionen, Örebro Sjukresa När det gäller sjukresor är det patientens hemlandstings regler som gäller. Ta kontakt med hemlandstinget/regionen för att få mer information. För information om resemöjligheter i Region Örebro län, kontakta sjukresekontoret Kostnader Hemlandstinget beslutar om eventuell kostnadstäckning och ersättningar till närstående, t.ex. för resor till Örebro och för närvaro i Örebro Intyg Remitterande läkare skriver eventuella intyg. Intyg för att bekräfta vistelsen vid USÖ kan utfärdas av vederbörande neurokirurg Patienthotell Patienthotell i Örebro finns. Hotellet kan även utnyttjas av anhöriga/närstående till patienter men det är hemlandstingets regelverk för ersättning som gäller, viktigt att ta reda på vad som gäller i det egna landstinget Ytterligare information Se Universitetssjukhusets webbplats: 14

15 3.2.5 Vård vid neuro- och rehabmedicinska kliniken, Universitetssjukhuset Örebro Personer med hjärntumör är inskrivna och vårdas på avdelning 96, neuro- och rehabmedicinska kliniken, USÖ Preoperativ vård Vid elektiv operation kallas patienten till ett inskrivningsbesök, vanligtvis dagen före planerad operation. Patienten har tagit preoperativa venprover, blodgruppering och EKG före besöket, fyllt i en hälsodeklaration samt aktuell medicinlista. Patienten har i samband med kallelse fått information om eventuella läkemedel som ska sättas ut före planerad operation. Vid inskrivningsbesöket träffar patienten neurokirurg, sjuksköterska samt anestesiläkare. Neurokirurg tar anamnes, gör en medicinsk och klinisk neurologisk undersökning. Patienten informeras om operationen, indikation och risker diskuteras, patienten ger sitt godkännande till operationen. Sjuksköterska har ett inskrivningssamtal med patienten, tar ett omvårdnandsstatus, ger preopeativ och postoperativ omvårdnadsinformation. Basuppgifter journalförs. Patienten träffar en anestesiolog för en preoperativ anestesibedömning, kompletterande undersökningar kan tillkomma. Är patienten inneliggande på vårdavdelning förbereds patienten preoperativt på avdelningen Operationsdagen Patienten förbereds enligt preoperativa lokala riktlinjer. Vid operation av högmaligna tumörer får personen tidigt på morgonen innan operationen också dricka ett ämne (Gliolan), som hjälper till att genom fluorescens visualisera tumören under operationen och på så sätt underlätta bedömningen. Vi operation görs oftast ett s.k. fryssnitt, dels för att bekräfta att man har identifierat tumören, men också för att få en uppfattning om vad slags tumör det rör sig om. Efter operation sker postoperativ övervakning vid neurointermediärvårdsavdelningen (NIMA). Ett första postoperativt samtal med den opererande neurokirurgen äger rum direkt postoperativt på NIMA Postoperativ vård Personen flyttas i normalfallet från NIMA till vårdavdelning under förmiddagen, dagen efter operationen. Den första postoperativa dagen, genomgår de flesta, som opererats för gliom eller liknande, en MRT-undersökning för att bedöma graden av genomförd resektion. I förekommande fall, där resektionen inte är tillfyllest kan man överväga att reoperera personen någon av de närmast följande dagarna. För meningeom är grundregeln att ingen omedelbar postoperativ MRT görs. Den opererande kirurgen informerar personen åter om ingreppet, eventuellt fryssnittssvar och i förekommande fall om resultatet av MRT undersökningen. 15

16 Den opererade kvarstannar sedan några dagar på neuroavdelning 96 för fortsatt mobilisering. Normalt kan personen skrivas ut 3-5 dagar efter operationen. Om komplikationer uppstår kan vårdtiden förlängas efter behov. I samband med utskrivningen informeras personen åter om det peroperativa fyndet och om preliminär behandlingsplan. Epikris dikteras direkt i samband med utskrivningen och tillställes inremitterande för kännedom Telefonnummer Vårdavdelning 96: NIMA: Postoperativ uppföljning Suturer tas 5-7 dagar efter operationen. När PAD anlänt diskuteras och beslutas om fortsatt behandling på MDK. Kopia på PAD tillställes inremitterande per fax och till onkologiska kliniken på hemorten. Anmälan till Hjärntumörregistret/CNS-registret och Cancerregistret görs. Den opererade personen erbjuds återbesök till operatören 3-6 veckor efter operationen. 3.3 Rapportering till och fortsatt vård vid hemortssjukhuset Akademiska sjukhuset, Uppsala Vid överflyttning av patient från neurokirurgiska kliniken i Uppsala till hemortssjukhuset tar ansvarig läkare telefonkontakt med läkare på respektive inremitterande klinik (i regel medicineller neurologbakjour, se under respektive län/sjukhus). Omvårdnadsansvarig sjuksköterska på neurokirurgiska kliniken ger rapport till mottagande ansvarig sjuksköterska på hemortssjukhuset. Vid utskrivning skickas medicinsk- och omvårdnadsepikris, kopia av operationsberättelse samt PAD (om besvarat) med patienten till hemortssjukhuset. (Postoperativt görs en MRT på de flesta patienter opererade för maligna tumörer. Dessa bilder kan rekvireras från röntgenarkivet vid behov.) Epikris ska innehålla uppgift om vilken information patient/närstående fått om sjukdom och prognos, planerad uppföljning, eller fortsatta kontroller på hemorten, uppföljande radiologi, aktuell medicinering med planerad nertrappning av kortison. Om onkologisk behandling planeras skall epikriskopia även skickas till hemlandstingets onkologklinik för att möjliggöra tidig planering. Rekommendation från MDK ges också för dessa patienter. För frågor angående kopior och PAD närmaste tiden efter utskrivningen kontakta läkarsekreterare, telefon Universitetssjukhuset Örebro Personer, ej bosatta i Region Örebro län, överförs vanligen 3-5 dagar postoperativt till hemortssjukhuset. Dagen före tar ansvarig neurokirurg kontakt med bakjouren på den mottagande kliniken och förhör sig om möjligheten att få skriva ut patienten till aktuell klinik och avdelning. I samband med detta sker också en medicinsk överrapportering av patienten. Om personen kan återvända till hemsjukhuset tar ansvarig sjuksköterska i Örebro kontakt med motsvarande sjuksköterska på hemorten för överrapportering. Vid utskrivningen medföljer patienten; läkar- och omvårdnadsepikris, kopia på operationsberättelse, samt i förekommande fall PAD, och eventuella i Örebro gjorda röntgenundersökningar länkas. 16

17 3.3.1 Fortsatt vård vid hemortssjukhuset Omvårdnadsansvarig sjuksköterska på hemortssjukhuset har ett inskrivningssamtal med patient och närstående. Vid detta samtal får sjuksköterskan en uppfattning om patientens tillstånd såväl psykiskt som fysiskt. Många gånger upplever patient och närstående en krisperiod i detta skede och kan då behöva stödjande samtal med psykolog eller kurator PAD-besked till patienten Patientansvarig läkare (PAL) ger information om diagnosen till patienten tillsammans med närstående och helst i närvaro av kontaktsjuksköterska eller omvårdnadsansvarig sjuksköterska. Patient och närstående ska erbjudas fortsatt kontakt och stöd av psykolog, kurator eller annan psykologiskt skolad personal. Beslut och kommunikation kring fortsatt vård sker genom hemortssjukhusets PAL Kontaktsjuksköterska Patienten och närstående ska erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska så tidigt som möjligt i vårdförloppet. Kontaktsjuksköterskan har det övergripande ansvaret för patienten och närstående under hela vårdkedjan. I uppdraget ingår att ha särskild tillgänglighet, att informera om kommande steg i behandlingen, att ge stöd vid normala krisreaktioner och att förmedla kontakter med andra yrkesgrupper. Kontaktsjuksköterskan ska säkerställa patientens delaktighet och inflytande i vården, upprätta patientens Min vårdplan samt bevaka väntetider Inför utskrivning till hemmet Patientens tillstånd avgör vilka förberedelser som krävs: Information ges om vart patient/närstående vänder sig för att snabbt få hjälp vid försämring eller med frågor. Kontaktuppgifter till namngiven kontaktsjuksköterska delges patient. Distriktsarbetsterapeut och/eller sjukgymnast konsulteras vid behov av hjälpmedel eller förändringar i hemmet. Etablera kontakt med kurator om det inte gjorts tidigare, för hjälp med sociala och ekonomiska frågor och som stöd till närstående. Information ges om kommunens färdtjänsthandläggare när behov av färdtjänst föreligger. Suturtagning i vanliga fall dag 8-12 (enligt anvisning), hårtvätt tillåtet 2 dygn efter suturtagning. Kontakt med distriktssköterska eller hemsjukvård tas vid behov Uppföljning vid hemortssjukhuset Uppföljande läkarbesök med patient och närstående bör omfatta: kontroll av pågående behandling diskussion om körkort (se länk nedan till nationellt vårdprogram) översyn av hjälpmedelsbehovet behov av psykosocialt stöd planering av rehabiliteringsprogram behov av återbesökskontroller. Fortsatta kontakter sker med hänsyn till det kliniska förloppet I förekommande fall ska vapenlicens diskuteras med patient och närstående 17

18 Se även Nationellt vårdprogram för tumörer i hjärna och ryggmärg, Fortsatt handläggning vid hemortssjukhuset Patienter tillhörande Region Uppsala Akademiska sjukhuset och Enköping Patienter tillhörande Region Uppsala vårdas i regel på neurokirurgiska kliniken fram till utskrivning till hemmet. I undantagsfall, då utskrivning till hemmet inte är lämplig och onkologisk behandling ska påbörjas, kan patienter flytta direkt från neurokirurgiska kliniken till onkologen. Patienter boende inom Enköpings upptagningsområde kan, då den neurokirurgiska vården är avslutad, fortsätta vårdas på medicinkliniken i Enköping i mån av plats. Ansvar för den radiologiska uppföljningen för patienter med benigna tumörer ligger kvar hos neurokirurgiska kliniken vid Akademiska sjukhuset om annat inte anges. Den onkologiska kontakten etableras via MDK och formell remiss skrivs via Cosmic för alla patienter som ska erhålla onkologisk behandling. Patienter med benigna tumörer följs av ansvarig neurokirurg enligt vårdprogram. Om onkologisk behandling av benigna tumörer sker (protonstrålning) ansvarar onkologen för fortsatta radiologiska kontroller till dess att en eventuell överlämning sker till neurokirurg eller i vissa fall neurolog. Neurokirurgiska kliniken ansvarar för patienter med maligna tumörer fram till mottagningsbesöket på onkologen. Patienter med maligna tumörer behandlas och följs av onkologkliniken vid Akademiska sjukhuset. Vid recidiv tas patienten upp på MDK för diskussion. I vissa fall, framför allt när det gäller patienter med låggradiga tumörer då patientens huvudsakliga symtom är epilepsi, kan neurolog ta över ansvaret för uppföljningen. Onkologikliniken vid Akademiska sjukhuset Inom kliniken finns en onkologmottagning, en vårdavdelning (78C), en dagvårdsavdelning som tar emot akuta patienter vardagar dagtid (78B), en strålbehandlingsavdelning samt en onkologisk dagvårdsavdelning (ODA) som ger planerade medicinska behandlingar. Patienter med hjärntumör i behov av sluten vård vårdas i regel på avdelning 78C. Remiss skickas till onkologmottagningen för ställningstagande till efterbehandling i form av strålbehandling och/eller medicinsk behandling. Patienter kallas därefter till ett läkarbesök för information om behandlingsupplägg. Patienterna bör ha någon närstående med sig vid detta besök, då det oftast finns många frågor och funderingar kring behandling, biverkningar, prognos och möjligheter till kompletterande behandling. Patienter, som ska strålas, får sedan en kallelse till strålbehandlingsavdelningen för förberedelser inför behandlingsstart. En ny CT och en hjälm/mask som fixerar huvudet i ett stilla läge under behandlingen måste göras. För den som inte bor i Uppsala kan det innebära att man får stanna 1till 2 dagar. Strålbehandlingen startar genomsnittligt cirka 7-12 dagar efter detta. Vid behov av medicinsk behandling blir patienten inkallad till dagvårdsavdelningen där cytostatika ges polikliniskt. Behandlingen kan tidigast sättas igång 2-3 veckor efter operationen. För patienter från annan ort finns möjlighet att bo på patienthotell under behandlingstiden. 18

19 Mottagningens sjuksköterskor ansvarar för remisser och bokning av tider för läkarbesök. Telefonnummer: Onkologikliniken, UAS Kontaktsjuksköterska Marielle Lindström, Neurologkliniken vid Akademiska sjukhuset Neurologen består av neuromottagningen och neurologavdelning 85D1. På neurologen utreds och i vissa fall följs patienter med hjärntumör. De patienter som följs har oftast en hjärntumör med lägre malignitetsgrad. Telefonnummer: Neuromottagningen, UAS Kontaktsjuksköterska Anneli Granat, Lasarettet i Enköping Efter utredning, diagnostik och initial behandling på Akademiska sjukhuset remitteras patienten via tumöransvarig läkare tillbaka till Enköpings lasarett för fortsatt vård. Möjlighet finns till träning i dagrehabilitering. Samordning av fortsatt behandling och kontroller samt medicinskt huvudansvar sker på Akademiska sjukhuset. Om palliativa behov uppstår får patienter och närstående kontakt med LAH-avdelningen (lasarettansluten hemsjukvård) Telefonnummer: Koordinator, medicinavdelningen, LAH-avdelningen, Patienter tillhörande Region Örebro län Örebro, Lindesberg, Karlskoga Vid misstanke om hjärntumör se lokala rutiner för standardiserat vårdförlopp på intranätet: Primär handläggning sker vanligen inneliggande på neuro- och rehabmedicinska kliniken, USÖ, men även på medicinklinikerna i Lindesberg och Karlskoga. Fortsatt handläggning enligt punkt ovan. I de fall när fortsatt neurokirurgisk handläggning inte är aktuell på USÖ remitteras patienter till neurokirurgisk klinik vid annat sjukhus efter kontakt med neurokirurg på USÖ. Postoperativ handläggning; USÖ, Karlskoga, Lindesberg Vid utskrivning från neurokirurgisk klinik på annat sjukhus, ska samtliga patienter från Region Örebro län överföras till neuroavdelning 96, USÖ. I de fall postoperativ vård på neuroavdelning 96, USÖ inte är möjlig, exempelvis på grund av platsbrist, vårdas patienterna postoperativt i Karlskoga eller Lindesberg. Patient som vårdas postoperativt i Karlskoga eller Lindesberg med primära maligna hjärntumörer ska remitteras till onkologen i samband med att patienten skrivs in. Epikris skickas till onkologen vid utskrivning av patient. 19

20 Kontaktsjuksköterska träffar patienten innan vederbörande skrivs ut från vårdavdelning 96 postoperativt och får pärmen Min vårdplan. Patienter som vårdas i Karlskoga eller Lindesberg ska informeras om att de kan komma i kontakt med kontaktsjuksköterska genom att ringa neuromottagningen, USÖ. Ansvaret för detta ligger på läkare på avdelningen. Avdelningssekreterare ska meddela kontaktsjuksköterska att patienten finns i Karlskoga eller Lindesberg. De kommer träffa kontaktsjuksköterskan vid första besöket på onkologen och då få Min vårdplan. PAD-besked Neuro- och rehabmedicinska kliniken, USÖ ansvarar för diagnosbesked efter PAD och i förekommande fall remittering via MDK för onkologisk behandling. Vid högmaligna hjärntumörer informeras patienten om att de har en tumör, att de kommer få slutgiltigt besked om PAD och fortsatt behandling vid ett nybesök på onkologiska kliniken. I utskrivningsanteckningen från neuro- och rehabmedicinska kliniken ska det framgå vem som är PAL på kliniken. Handläggning under pågående onkologisk behandling Under den tid som patienten får strål-respektive cytostatikabehandling är den primära kontakten onkologiska kliniken. Vid behov av inläggning under den onkologiska behandlingen ska primär orsak styra. Om orsaken är behandling eller behandlingsreaktion skall patienten läggas in på onkologiska kliniken. Om orsaken är tumörassocierad (t ex epileptiska anfall) läggs patienten in på neuro- och rehabsmedicinska kliniken. Efter avslutad onkologisk behandling återremitteras patienten via MDK för uppföljning på neuro- och rehabmedicinska kliniken, USÖ. Kuratorskontakt kvarstår på den klinik där den initierats, i regel på neuro- och rehabmedicinska kliniken. Telefonnummer: Neuromottagningen, Örebro Kontaktsjuksköterska Ulrika Skoglund, Patienter tillhörande Region Västmanland Upptagningsområde Västerås och Köping Primär utredning görs akut vid medicinklinikerna i Västerås (akut stroke och neurologiavdelning) och Köping (avdelning 2). För remittering till neurokirurgiska kliniken se sektion 3.1. Vid utskrivningen från neurokirurgiska kliniken, Akademiska sjukhuset, tas kontakt med neurologkonsult eller bakjour på medicinkliniken i Västerås för överrapportering. För överrapportering till Köping tas kontakt med bakjour på medicinkliniken i Köping. För remittering från Akademiska sjukhuset till Västmanland se sektion 3.3. Remittenten ansvarar för att diagnosbesked ges till patienten efter att PAD-svar kommit, samt för beslut om var patientansvaret skall ligga framöver. Remiss till onkologmottagningen i Västerås skrivs av remittenten när det preliminära PAD-svaret anlänt. Neurosektionen i Västerås ansvarar för lågmaligna gliom och benigna tumörer utan onkologisk behandling samt fungerar konsultativt vid epilepsifrågor. Onkologikliniken i Västerås har huvudansvaret för högmaligna tumörer som kräver onkologisk behandling, oavsett upptagningsområde. Kliniken ansvarar för fortsatt palliativ vård samt för brytpunktssamtal. 20

21 Telefonnummer: Onkologimottagningen, Västerås Kontaktsjuksköterska, Neurosektionen, Västerås Kontaktsjuksköterska Helen Eriksson, Kontaktsjuksköterska Maria Sellin, Akut Stroke och neurologisektionen, medicinkliniken, Västerås Reception, Avdelning 2, Köping Kontaktsjuksköterska Charlotte Ruin, Patienter tillhörande Landstinget Sörmland Vid utskrivningen från neurokirurgiska kliniken, Akademiska sjukhuset, tas kontakt med inremitterande klinik för överrapportering. När patienten kommit åter till utredande sjukhus ansvarar den avdelning som tar emot patienten för diagnosbesked till patienten efter PAD-svar, samt för beslut om var patientansvaret skall ligga framöver och i förekommande fall för att remiss dit skrivs. Den instans som beslutas få patientansvaret ansvarar för eventuella kontakter med regionsjukvården. Länssjukhusnivå Mälarsjukhuset Neurosektionen har huvudansvar för patienter med lågmaligna gliom som inte kräver eller har krävt aktiv behandling, benigna tumörer (t ex meningiom) och patienter med oklar diagnos. Kliniken fungerar konsultativt vid epilepsifrågor. Onkologsektionen har huvudansvar för patienter med högmaligna gliom. Avancerad hemsjukvård kopplas in av den instans som har patientansvaret när behov uppstår och kan ofta successivt överta huvudansvaret för patienten. Telefonnummer: Onkologmottagningen, Mälarsjukhuset Kontaktsjuksköterska Pia Polhage Enerbranth, Länsdelssjukhus Nyköping och Katrineholm Patientens tillstånd, tumörtyp och lokal kompetens avgör om huvudansvaret kan ligga på länsdelssjukhusnivå Patienter tillhörande Landstinget i Värmland Överrapportering till hemortssjukhus: Vid utskrivning från Neurokirurgiska kliniken till Arvika och Torsby kontaktas medicinbakjour. För patienter till Karlstad kontakta neurologjour (efter kl 16 kontaktas medicinbakjour). Telefonnummer: Växel,

22 Primär utredning görs i regel vid medicinklinikerna i Torsby eller Arvika eller på Neurologi- och rehabkliniken i Karlstad. För att bibehålla en god kontinuitet vårdas i allmänhet patienterna postoperativt på respektive hemortssjukhus. Patientens tillstånd och tumörtyp avgör sedan om den fortsatta uppföljningen kan ske på länsdelssjukhusnivå. Neurologi- och rehabkliniken i Karlstad har huvudansvar för patienter med lågmaligna gliom samt i regel för patienter med oklar diagnos. Kliniken fungerar också konsultativt vid epilepsifrågor. För vidare information se även rutin på Intranätet (VIDA) Utredning av primära hjärntumörer enligt standardiserat vårdförlopp. Centralsjukhuset Karlstad Postoperativt vårdas patienterna på Neurologi- och rehabkliniken, avdelning 34. På onkologkliniken i Karlstad sker den onkologiska behandlingen. Patienter med högmaligna gliom handläggs i regel även efter avslutad behandling på onkologkliniken då det ofta blir aktuellt med palliativa insatser. Telefonnummer: Neurologi- och rehabkliniken, Karlstad Kontaktsjuksköterska Annelie Norström, Kontaktsjuksköterska Jonna Sjölander, Onkologkliniken, Karlstad Kontaktsjuksköterska Malin Åström, Länsdelssjukhusen Arvika och Torsby På respektive medicinklinik sker vården postoperativt. För patienter tillhörande Arvika och Torsby där cytostatikabehandling är aktuell, sker denna i samverkan mellan onkolog- och cytostatikamottagningarna i Arvika respektive Torsby. Telefonnummer: Medicinkliniken, Arvika Kontaktsjuksköterska Ingmarie Hedlund, Kontaktsjuksköterska Carin Ekström tel (tis, ons och fre) Medicinkliniken, Torsby Kontaktsjuksköterska Lena Håkansson, Kontaktsjuksköterska Kristin Nilsson, Patienter tillhörande Landstinget Dalarna Vid utskrivningen från neurokirurgiska kliniken tas kontakt med inremitterande kliniks jourhavande medicinbakjour eller neurolog (Medicinkliniken Falun, måndag-fredag 8-16) för överrapportering. Länssjukhusnivå Falun 22

23 Neurosektionen på Falu Lasarett har huvudansvar för patienter med högmaligna hjärntumörer som utreds och vårdas perioperativt på avdelning 26 samt för PAD-besked inför eller efter utskrivning. Avdelningsansvarig neurolog ska i mån av arbetstid närvara vid MDK-konferensen via videolänk på måndagar, klockan 15. Kontaktsjuksköterska ska kopplas in perioperativt. Kuratorskontakt samt fysio- och arbetsterapeutsbedömning utförs efter patienters och närståendes behov. Ytterligare information finns i dokumentet Rutin för post-operativ vård på avd. 26, Falun. Neurosektionen har ansvar för mediciniska frågor från patienten fram till att patienten har träffat onkolog för onkologisk behandling. Neurosektionen ansvarar även för och tar hand om patienter med låggradiga gliom, benigna tumörer (t ex meningiom), patienter med oklar diagnos samt fungerar konsultativt vid epilepsifrågor. Onkologkonsult från UAS har huvudansvar för onkologisk behandling och uppföljning av patienter med maligna hjärntumörer. Nybesök/återbesök till onkolog samt den medicinsk onkologiska behandlingen äger rum på Blodmottagningen, Falu lasarett. Strålbehandling av hjärntumörpatienter från Dalarna sker vid Akademiska sjukhuset. Avancerad hemsjukvård kopplas in av den instans som har patientansvaret när behov uppstår och kan ofta successivt överta huvudansvaret för patienten. Telefonnummer: Hematologsektionen (avdelning 23), Falun Kontaktsjuksköterskor Jeanette Back och Steffi Jobs, Neurosektionen, Falun Kontaktsjuksköterska Christina Nylén, Kontaktsjuksköterska Cathrine Vega, Länsdelssjukhus Avesta, Ludvika Mora Patientens tillstånd, tumörtyp och lokal kompetens avgör om huvudansvaret kan ligga på länsdelssjukhusnivå. När patienten kommit åter till utredande sjukhus ansvarar den avdelning som tar emot patienten för diagnosbesked till patienten samt för beslut om var patientansvaret skall ligga framöver (i samråd med berörda instanser) och för att remiss skrivs. Den instans som beslutas få patientansvaret ansvarar för eventuella kontakter med regionsjukvården (vanligen Akademiska sjukhuset) Patienter tillhörande Region Gävleborg Vid utskrivningen från neurokirurgiska kliniken kontaktas bakjour på medicinkliniken på Gävle, Bollnäs eller Hudiksvalls sjukhus. Patienten bör lämna Akademiska sjukhuset senast kl för att kunna skrivas in samma dag. I Gävle skickas patienten direkt till avdelning 109 S. Strokeläkare på avdelning 109 S i Gävle samt ansvarig läkare på medicinkliniken i Bollnäs alternativt Hudiksvall ansvarar för att kontrollera att koordinatorn känner till patienten och att patienten är aktualiserad i SVF Hjärna. Läkaren ansvarar även för att patienten, i händelse av hemgång före PAD-besked, får kontakt med kurator och paramedicinsk personal vid behov av samtalsstöd respektive rehabilitering samt att patienten förses med telefonnummer till koordinatorn Anna Lönnberg. När PAD-svar är färdigt diskuteras patienten på regional MDK måndagar kl 15 på Strålbehandlingen, Gävle. PAD-svar med kopia sänds till både: - Onkologkliniken, Gävle, kontaktsjuksköterska Åsa Bonnevier Svärdström, fax Neurologmottagningen, medicinkliniken, Gävle, koordinator Anna Lönnberg, fax

24 Efter postoperativ MDK kallas patienten för diagnosbesked till neurologmottagningen i Gävle. Kontaktsjuksköterska från neurologmottagningen eller onkologen deltar vid informationen, varefter patienten förses med telefonnummer till kontaktsjuksköterska. Om onkologisk terapi är aktuell handläggs och behandlas patienten fortsatt på onkologen. Vid låggradig tumör sker fortsatt uppföljning via neurologmottagningen i Gävle eller i vissa fall medicinkliniken i Bollnäs. För detaljerad information var god se Rutin SVF-Hjärna Region Gävleborg (Hjärntumör, standardiserat vårdförlopp Hälso- och Sjukvården Region Gävleborg dokument ID ). Telefonnummer: Neurologmottagningen, medicinkliniken, Gävle Koordinator Anna Lönnberg, Onkologen, Gävle Kontaksjuksköterska Åsa Bonnivier Svärdström,

25 KAPITEL 4 4 CNS-tumörer som inte beskrivs i nationellt vårdprogram Nationellt vårdprogram finns idag för primära gliala tumörer i hjärna och ryggmärg. Inom några år kommer troligtvis nationellt vårdprogram för meningiom och vestibularisschwannom att tas fram, men för tillfället finns det inget. Kraniofaryngeom togs tidigare upp i detta vårdprogram men återfinns nu i det regionala vårdprogrammet för hypofystumörer ( Det finns inget nationellt vårdprogram för hypofystumörer. Nedan följer en beskrivning och en vägledning för handläggning av de vanligaste av de övriga intrakraniella tumörer som inte täcks av nationella vårdprogram. 4.1 Meningiom Kirurgisk behandling Kirurgi är den huvudsakliga behandlingen och radikal kirurgi med bibehållande av hjärnans funktioner eftersträvas. Maligna (anaplastiska) meningiom (1-3 %) har mycket hög recidivrisk. Även benigna meningiom (grad I) har en inte oansenlig recidivfrekvens, även vid radikaloperation: minst 10 % efter 10 år. Om ben- och/eller durafäste inte avlägsnas är recidivrisken minst dubbelt så stor. Recidiv av meningiom reopereras vanligen, även om chanserna till radikalitet vanligen är sämre vid en andra operation. Vissa tumörers lokalisation i skallbasen eller med inväxt i venösa sinus medger inte radikal kirurgi och stereotaktisk strålbehandling bör då övervägas mot tumörresten. Detta gäller även i vissa fall av recidiv. Preoperativ embolisering kan underlätta kirurgin vid operation av kärlrika tumörer, där artärförsörjningen inte är omedelbart tillgänglig för tidig kontroll vid operationen. Alla meningiompatienter bör kallas för ett återbesök till operatören 6-12 veckor efter operationen. Ibland kan detta ersättas av telefonsamtal beroende på patientens status och önskan. 25

26 4.1.2 Radiologisk uppföljning Meningiom Grad I, Simpson grad 1-2 Grad I, Simpson grad > 2 Grad I, med hög proliferation (oberoende av Simpsongrad) Uppföljning med MRT 3-6 mån, 18 mån, 3 år, 5 år, 7 år, 10 år, 15 år postoperativt 3-6 mån, 1 år, 2, 3, 4, 5, 7, 9, 12, 15 år postoperativt Grad II 3-6 mån, 12 mån, 18 mån, 2 år, 3, 4, 5, 7, 9, 12, 15 år postoperativt Grad III Individuell uppföljning Detta är rekommendationer för patienter < 70 år vid operation, i operabelt allmäntillstånd. För äldre personer och beroende på andra kliniska faktorer, kan intervallen och uppföljningens längd behöva modifieras. Kliniska symtom eller misstänkt recidiv bör föranleda tätare kontroller. MRT bör göras 3-6 månader efter operationen som en utgångsbild för fortsatta radiologiska kontroller (kan ersättas med CT om MRT ej är möjligt för patienten). Se tabell ovan. Detta ombesörjs av operatören för patienter tillhörande Uppsala län. I övriga fall skall den radiologiska uppföljningen initieras och handläggas av patientens ansvarige läkare på respektive medicin- eller neurologklinik. Remiss till neurokirurgiska kliniken för granskning av bilder är endast nödvändigt vid misstänkt recidiv. Accidentellt upptäckta, icke symtomgivande meningiom, som inte bedöms vara föremål för kirurgi bör också följas upp. Även här görs individuell uppföljning efter diskussion med neurokirurgiska kliniken. Små tumörer, kalkinnehåll och högre ålder talar för långsammare tillväxt och glesare kontroller, med möjlighet att avsluta dessa tidigare. Måttliga till större tumörer (> 2 cm), högt vätskeinnehåll på T2 sekvenser samt yngre patienter bör följas tätare och under lång tid. Vanligt är att tumörerna följs årligen i två år och att man därefter glesar ut kontrollerna om ingen tillväxt ses. Långa intervall mellan de radiologiska kontrollerna kan innebära organisatoriska problem där patienter riskerar att tappas bort, varför det behövs etablerade rutiner för att följa dessa patienter och av denna anledning en fördel om de sköts via en större medicin- eller neurologklinik. Referenser -Meningiomas: knowledge base, treatment outcomes, and uncertainties. A RANO review. Rogers L, Barani I, Chamberlain M, Kaley TJ, McDermott M, Raizer J, Schiff D, Weber DC, Wen PY, Vogelbaum MA. J Neurosurg Jan;122(1): Recurrence and regrowth of benign meningiomas. Nakasu S, Fukami T, Jito J, Nozaki K. Brain Tumor Pathol. 2009;26(2):

27 4.1.3 Onkologisk behandling För alla patienter med meningiom är strävan att åstadkomma ett radikalt operativt avlägsnande utan neurologisk försämring. Dock är detta inte alltid möjligt och idag prioriteras funktion över radikalitet. I de flesta fall kan postoperativ stereotaktisk strålning av en mindre till måttlig tumörrest ge tillväxtkontroll. Idag väljer vi också ibland att ge strålbehandling primärt om det föreligger en hög morbiditetsrisk vid operation (antingen pga tumörläge eller patientens kliniska status). I dessa fall bör den radiologiska diagnosen vara övertygande. Den onkologiska behandlingen idag utgörs av olika varianter av strålbehandling. Tumörens storlek och läge avgör om valet faller på gammakniv, protonstrålning eller behandling med fotonteknik. Följande rekommenderas: Benigna, WHO grad I: a. Radikalt opererade: I dessa fall behöver patienterna endast följas med kliniska och radiologiska undersökningar enligt rekommendationen i avsnitt b. Icke radikalt opererade: Ny MRT 3-4 månader postoperativt och därefter ställningstagande till postoperativ strålbehandling i tillväxtinhiberande syfte, särskilt vid fall av skallbasmeningiom och meningiom lokaliserade till falx. Dosspecifikation: 50,4 54 Gy, 1,8 2 Gy/frakt Volymspecifikation: GTV (gross tumour volume, alltså känd tumör) = tumör, inkluderande durasvans, enligt MR, utvärdera om det finns hjärninvasion (MR), eller skelettinvasion (CT bone window). CTV (clinical target volume, där hänsyn tas till mikroskopisk sjukdom) = GTV mm (om svårt att avgränsa, upp till 10 mm) PTV (planning target volume, där hänsyn tas till osäkerhet i set-up, fixation mm.) = CTV mm. Atypiska, WHO grad II: a. Radikalt opererade: Uppföljning enligt ovan. b. Icke radikalt opererade: Strålbehandling direkt. Dosspecifikation: Gy, 1,8 2 Gy/frakt Volymspecifikation: GTV = tumör, inkluderande durasvans enligt MR, utvärdera om det finns hjärninvasion (MR), eller skelettinvasion (CT) CTV = GTV mm PTV = CTV + 3-5mm Anaplastiska, WHO grad III: Efter operation, oberoende av radikalitet makroskopiskt. Dosspecifikation: 60 Gy, 1,8 2 Gy/frakt 27

28 Volymspecifikation: GTV = tumör, inkluderande durasvans enligt MR, utvärdera om det finns hjärninvation (MR), eller skelettinvasion (CT) CTV = GTV mm PTV = CTV + 3-5mm Vid meningiom som recidiverat flera gånger efter operation och företer en atypisk eller klar malign bild (WHO klassifikation II III), ska patienten erbjudas strålbehandling. Gammaknivbehandling kan även användas som alternativ till protonstrålning vid små meningiom. 4.2 Vestibularisschwannom Vestibularisschwannom är, med väldigt få undantagsfall, benigna tumörer. Läget i ponsvinkeln i nära anslutning till cochlearis- och facialisnerven gör dock att behandling av dessa tumörer är förenade med en del risker. Hörselnedsättning och/eller tinnitus är vanligt förekommande symptom varför diagnosen ofta ställs av en ÖNH-läkare. På Akademiska sjukhuset handläggs patienter gemensamt av en skallbasgrupp med både neuro- och otokirurger. Den huvudsakliga handläggningen och kontakten med regionen sköts av otokirurgen och det är även de som träffar de patienter som kallas till mottagningen för behandlingsdiskussion. Om ytterligare utredning krävs sköts det i samråd med inremitterande klinik. Då remiss tas emot demonstreras fallet på en skallbasrond som äger rum varje vecka. Här beslutas om patientens tumör är lämplig för operation, strålkirurgi (Gammakniv) eller wait-and-scan -handläggning. I vissa fall kan även medicinsk behandling med VEGF-hämnaren bevacizumab (Avastin) vara aktuell framför allt för att fördröja tiden till operation för patienter med bilaterala vestibularisschwannom. I Uppsala opereras de flesta patienter med translabyrintär teknik som är skonsam för lillhjärnan och ger låg frekvens av facialispares. Nackdelen är att eventuell kvarvarande hörsel försvinner på den aktuella sidan. Det vanliga är dock att även om patienten inte är helt döv så är taldiskriminationen så nedsatt att hörseln inte är användbar mer än för att ge viss stereouppfattning. I vissa fall, där patienten har bevarad hörsel med god taldiskrimination samt tonmedelvärde och tumören är relativt liten, finns alternativa hörselsparande operationsmetoder. De schwannom som opereras faller in i en av tre kategorier: - Små tumörer där chans finns att spara hörseln - Tumörer med säkerställd tillväxt över tid (> 2mm/år) - Större schwannom (> 2 cm största i största extrameatala mått) som ger en hjärnstamsimpression. Små tumörer följs oftast initialt radiologiskt. Tillväxthastigheten hos olika tumörer kan variera varför de kontrollintervallen bör glesas ut om tumören inte visar synlig tillväxt. Handläggningen och planering av kontrollerna bör ske i samråd med skallbasgruppen. Referenser -Intended Near-Total Removal of Koos Grade IV Vestibular Schwannomas: Reconsidering the Treatment Paradigm. Zumofen DW, Guffi T, Epple C, Westermann B, Krähenbühl AK, Zabka S, Taub E, Bodmer D, Mariani L. Neurosurgery Feb 1;82(2):

29 -The long-term outcomes of wait-and-scan and the role of radiotherapy in the management of vestibular schwannomas. Patnaik U, Prasad SC, Tutar H, Giannuzzi AL, Russo A, Sanna M. Otol Neurotol Apr;36(4): Bevacizumab decreases vestibular schwannomas growth rate in children and teenagers with neurofibromatosis type 2. Hochart A, Gaillard V, Baroncini M, André N, Vannier JP, Vinchon M, Dubrulle F, Lejeune JP, Vincent C, Nève V, Sudour Bonnange H, Bonne NX, Leblond P. J Neurooncol Sep;124(2): Outcome after translabyrinthine surgery for vestibular schwannomas: report on 1244 patients. Springborg JB, Fugleholm K, Poulsgaard L, Cayé-Thomasen P, Thomsen J, Stangerup SE. J Neurol Surg B Skull Base Jun;73(3): Kraniofaryngeom Kraniofaryngeom finns beskrivna i det regionala vårdprogrammet för hypofystumörer, Ependymom Även ependymom är relativt sällsynta tumörer som kan ses i både hjärna och spinalkanal. Kirurgi för att minska tumörens storlek och om möjligt åstadkomma makroskopisk radikalitet och erhålla PAD är primärbehandling vid både intrakraniella och spinala ependymom. Det litterära stödet för postoperativ behandling vid WHO gr I, WHO gr II är sparsamt vid radikal resektion men vid fall av höjd proliferationskvot, tydlig infiltration och bristande eller tveksam radikalitet (t.ex. vid piecemeal resection) bör radioterapi genomföras. WHO gr III rekommenderas postoperativ strålbehandling oavsett radikalitet. MR av hela hjärnan och spinalkanalen bör göras. Om likvorprov planeras bör det göras efter att MR är gjord och tidigast 2 veckor efter kirurgi. Vid multifokala lesioner eller spridning till spinalkanalen kan lokal strålbehandling av samtliga lokaler övervägas eller strålbehandling till hela CNS ges med 1,8 Gy fraktioner till 36 Gy följt av tillägg till spinala lesioner till 45 Gy. Tilläggsdos (boost) med 2,0 Gy fraktioner till 24 Gy (totalt 59 Gy) till intrakraniellt primärtumörområde. Överväg högre doser också till ev. andra intrakraniella metastasområden. Strålbehandling, framför allt av primärtumörsområdet, kan ske med IMRT. Protonstrålbehandling med samma totaldos och fraktionering kan i flertalet fall erbjudas. Med protonstrålbehandling erhålls också i flertalet fall en lägre dos till omgivande normal hjärnvävnad, sannolikt med reducerad risk för sena strålreaktioner. Strålmål med en maximal volym på 10-15cm 3 kan i vissa fall behandlas med engångsfraktion med gammakniv. I dessa fall, kontakta neurokirurgiska kliniken vid Karolinska universitetssjukhuset Solna. WHO grad I/II utan spridning där strålbehandling beslutats CTV definieras med 1-1,5cm marginal till GTV. 29

30 Dosrekommendation 1,8-2,0 Gy till en totaldos Gy (doser under 1,8 Gy till 54 Gy bör sannolikt undvikas). Ependymom WHO grad III, anaplastiska För patienter med ependymom WHO grad III är det speciellt angeläget att kartlägga om spridning till spinalkanalen skett med MRT-undersökning och analys av likvorprov. CTV definieras med minst 2cm marginal mot GTV. Dosrekommendation 1,8-2,0 Gy fraktioner till totaldosen Gy. Referenser -NCCN Guidelines version , -Ependymoma diagnosis and treatment progress (Zhang, Int J Clin Exp Med. 2016;9(8): ) -Ependymoma Tumours in Adults (Evaluation and Treatment Protocol), Dutch Society for Neuro-Oncology (Landelijke Werkgroep Neuro-Oncologie, LWNO), October 22, CNS-lymfom CNS-lymfom behandlas enligt nationellt vårdprogram för aggressiva B-cellslymfom, Nedan återfinns de viktigaste punkterna sammanfattade: Prevalens, riskfaktorer och MR-fynd Primära CNS-lymfom utgör ca 3 % av alla primära hjärntumörer. Vanligt utseende på MR är en supratentoriellt belägen lesion som växer paraventrikulärt och infiltrerar diffust. Immunsuppression (medfödd eller förvärvad) utgör största riskfaktorn, CNS-lymfomet är då vanligen EBV-associerat, inte sällan med multipla lesioner. Utredning Biopsi om medicinskt behandlingsbar patient (hos åldrad patient med nedsatt allmäntillstånd och/eller avsevärd komorbiditet kan biopsi eventuellt avstås). Undvik kortison före biopsin. 15 procent har positiv likvorcytologi och LP bör göras som led i utredningen. PAD från biopsi visar i typfallet diffust storcelligt B-cellslymfom, vanligen av icke-gc-typ med växt perivaskulärt. Behandling Kortison ger ofta snabb symtomlindring. Patienter < 70 år i gott allmäntillstånd och adekvat organfunktion ges induktion med cytostatika och rituximab, därefter högdosbehandling med autologt stamcellsstöd, följt av temodal-underhåll. Patienter > 70 år med komorbiditet är ej aktuella för Metotrexat och har en sämre prognos. Behandlingen utgörs då istället av en kombination av rituximab, temodal och strålbehandling. Prognos Riskfaktorer är ålder > 60, PS sämre än 2, förhöjt S-LD, djup lokalisation (periventrikula rt, basala ganglier, hja rnstam, cerebellum), samt hög spinal-proteinnivå. Metotrexat är den enskilt viktigaste komponenten i behandlingen, betydligt sämre prognos utan. Tvåårsöverlevnad är ca 80 % vid

31 riskfaktor, 48 % vid 2-3 riskfaktorer och 15 % vid 4-5 riskfaktorer. 4.6 Hjärnmetastaser Allmänna överväganden Hjärnmetastaser är mycket vanligt, ofta som en sen sjukdomsmanifestation vid känd metastaserad cancer men förekommer som första tecken på en malignitet. Lungcancer (vanligast), bröstcancer, malignt melanom, njurcancer och kolorektalcancer är exempel på tumörformer med hjärnan som predilektionsställe. Med allt bättre systemiska behandlingar och förlängd överlevnad ses även en ökande incidens av hjärnmetastaser av tumörformer som tidigare inte förknippats med CNS-spridning så som prostatacancer. En noggrann individualiserad bedömning är avgörande när hjärnmetastasering påvisas. Enstaka hjärnmetastas från en känd malignitet (s.k. singelmetastas) hos en relativt opåverkad patient vars cancersjukdom för övrigt är under kontroll, med eller utan pågående systemisk behandling, eller som enda manifestation av en tidigare (o)känd cancer (s.k. solitär hjärnmetastas), kan ofta behandlas radikalt med relativt lång förväntad överlevnad eller t.o.m. bot i vissa fall. Kirurgi eller precisionsstrålbehandling är då möjliga behandlingsalternativ. I andra änden av det kliniska spektrumet finns den allmänpåverkade patienten med multipla hjärnmetastaser som många gånger är mest betjänt av god palliativ vård. Viktigt är att involvera patient och anhöriga i diskussionen kring förväntad effekt och risker med olika tänkbara terapialternativ samt göra en onkologisk helhetsbedömning innan terapibeslut tas. Förfinad molekylär diagnostik och tillgången till nya målriktade läkemedel adderar ytterligare komplexitet till behandlingssituationen. Exempelvis kan patienter med multipla hjärnmetastaser av BRAF-muterat malignt melanom eller av ALK-translokerad lungcancer ibland svara mycket bra på riktad farmakologisk behandling med åtföljande lång, inte sällan flerårig, överlevnad. När hjärnmetastas(er) påvisas skall utredningen omfatta MRT av hjärnan med kontrast för att säkrast möjligt bedöma omfattningen av den intrakraniella spridningen. Dessutom bör subakut DT hals-thorax-buk (eller FDG-PET/DT) utföras i syfte att detektera primärtumör samt kartlägga eventuell extrakraniell metastasering, som underlag inför terapival. Vid känd malignitet och nyupptäckt hjärnmetastasering skall likaledes kompletteras med DT hals-thorax-buk (om ej nyligen gjorts) då graden av extrakraniell sjukdomskontroll har viktig prognostisk betydelse och påverkar huruvida lokalt aggressiv metastasbehandling med kirurgi eller precisionsstrålbehandling bör övervägas eller ej. 31

32 Tre kliniska typ-scenarier Tre kliniska typ-scenarier kan urskiljas: (1) Singelmetastas. Om MRT bekräftar singelmetastas bör kirurgi övervägas förutsatt att metastasen är belägen i ett område som innebär låg till måttlig risk för allvarlig morbiditet samt att patientens allmäntillstånd är acceptabelt. Alternativet är precisionsstrålbehandling med linjäraccelerator eller gammakniv. Som riktmärke bör ECOG-WHO performance status vara 2. Man eftersträvar att radikalt exstirpera tumören, även om man inte kan räkna med att alltid få bort all tumörvävnad. Post-operativ MR görs på sedvanligt sätt för att bedöma makroskopisk radikalitet. Immunhistokemiska färgningar utförs för att bestämma histologisk ursprung. Om patienten tidigare opererats eller biopserats för cancer bör jämförelse göras med ursprungspreparatet. Molekylär diagnostik är indicerat främst vid misstanke om melanom (BRAF V600E ) respektive lungadenocarcinom (ALK-uttryck; EGFR-mutationstatus) eller tidigare ej känd bröstcancer (HER-2). Post-operativ onkologisk behandling. I normalfallet rekommenderas post-operativ precisionsstrålbehandling mot operationshålan med snäv marginal, hypofraktionerat i relativt höga doser, där fraktionsstorlek och totaldos i viss mån beror av histologi men även lokalisation och närhet till känsliga strukturer [1]. Exempel på doser är precisionsstrålbehandling med 6-8 Gy x 5. Behandlingen kan ges med linjäraccelerator. För de flesta patienter kan det anses motiverat att avvakta med eventuell helhjärnsbestrålning till eventuell intrakraniell progress [2]. Därmed minskas även risken för kognitiv påverkan [3]. Patientens behandlande onkolog bör vidare ta ställning till om (annan) systemisk behandling skall initieras. Individuell bedömning. (2) Oligometaser. Definitionen av detta begrepp varierar, men här avses upp till 3 (-4) metastaser. Vid okänd primärtumör finns ofta indikation för biopsi för att fastställa histopatologisk diagnos. Förstahandsvalet för behandling är precisionsbestrålning, förutsatt gott allmäntillstånd och väl kontrollerad tumörsjukdom extrakraniellt. Syftet är långvarig lokal tumörkontroll eller i gynnsamma fall bot. DT hals-thorax-buk, eller FDG-PET-DT, är obligat inför ställningstagande till precisionsstrålbehandling av oligometastaser i hjärnan. Behandlingen kan ges med gammakniv, linjäraccelerator eller protoner. Vanlig fraktionering/dosering är singeldos på Gy till periferin (gammakniv) alternativt kraftigt hypofraktionerad behandling exempelvis 7-8 Gy x 5. Ett alternativ i utvalda fall kan vara att ge helhjärnsbestrålning med en högre dos (simultant integrerad boost, SIB) mot påvisade makrometastaser. I normalfallet ges inte helhjärnsbestrålning efter precisionsstrålbehandling då ingen överlevnadsvinst är visad [2]. Flera studier talar för sämre prognos vid precisionsbestrålning av > 3-4 metastaser men i undantagsfall kan patienter med fler hjärnmetastaser än så, i kombination med gott allmäntillstånd och god sjukdomskontroll extrakraniellt, övervägas för precisionsstrålbehandling. Gammakniv förutsätter normalt tumördiameter på < 3 cm för att minimera risken för strålnekros men hypofrakionerad behandling mot större metastaser ges ibland efter individuell bedömning. Metastasstorlek är en prognostisk faktor. Vid samtidig progress av patientens tumörsjukdom extrakraniellt skall noggrann onkologisk bedömning göras inför ställningstagande till val av behandling av hjärnmetastaserna. Ibland är systemisk onkologisk behandling enbart ett alternativ i denna situation. 32

33 (3) Multipla hjärnmetastaser eller patient med nedsatt allmäntillstånd. Multipla hjärnmetastaser är generellt sett förenade med dålig prognos och förväntad överlevnad på månader till (mer sällan) något år (med undantaget för tumörer med påvisad behandlingsbar mutation). Patienter i gott allmäntillstånd kan ofta ha nytta av helhjärnsbestrålning i symtomlindrande och livsförlängande syfte. Vanlig dosering 4 Gy x 5 eller om god sjukdomskontroll för övrigt och relativt opåverkat allmäntillstånd 3 Gy x 10. Vid påvisad multipel hjärnmetastasering och kraftigt nedsatt allmäntillstånd ECOG-WHO 2, eller samtidig tydlig extrakraniell tumörprogress, bör strålbehandling avstås och palliativ vård initieras.vid lungcancer finns en randomiserad fas IIIstudie som stöder detta resonemang [4]. Biologisk ålder > 70 år är en negativ prognosfaktor. Vid förmodat cytostatikakänslig sjukdom och asymtomatisk multipel hjärnmetastasering bör cytostatikabehandling övervägas medan helhjärnsbestrålning sparas till progress. De flesta cytostatiska preparat har dålig penetration över blod-hjärn-barriären (BBB). Emellertid betraktas BBB som skadad vid makroskopisk metastasering med kontrastupptag. Patienter med multipla hjärnmetastaser av påtagligt cytostatikakänsliga tumörformer så som germinalcellstumörer eller småcellig lungcancer bör övervägas för primär cytostatikabehandling även vid påverkat allmäntillstånd. Preparatval beror då av tumörform, histologisk undertyp och tidigare given terapi. Vid hjärnmetastaser av testiscancer eller choriocarcinom kan urakut start av cytostatika vara botande. I utvalda fall av multipel metastasering kan det ändå finnas skäl att operera en metastas som ger patienten svåra besvär (t ex i cerebellum) för att förbättra allmäntillståndet. Se även Västra regionens vårdprogram för hjärnmetastaser [5]. Referenser [1] Mahajan A, Ahmed S, McAleer MF, et al. Post-operative stereotactic radiosurgery versus observation for completely resected brain metastases: a single-centre, randomised, controlled, phase 3 trial. Lancet Oncol 2017;18: [2] Churilla TM, Handorf E, Collette S. Whole brain radiotherapy after stereotactic radiosurgery or surgical resection among patients with one to three brain metastases and favorable prognoses: a secondary analysis of EORTC Ann Oncol 2017;28: [3] Brown PD, Ballman KV, Cerhan JH, et al. Postoperative stereotactic radiosurgery compared with whole brain radiotherapy for resected metastatic brain disease (NCCTG N107C/CEC 3): a multicentre, randomised, controlled, phase 3 trial. Lancet Oncol 2017;18: [4] Mulvenna P, Nankivell M, Barton R, et al. Dexamethasone and supportive care with or without whole brain radiotherapy in treating patients with non-small cell lung cancer with brain metastases unsuitable for resection or stereotactic radiotherapy (QUARTZ): results from a phase 3, non-inferiority, randomised trial. Lancet 2016;388: [5] 33

34 4.7 Meningeal metastasering Meningeal metastasering är vanligt vid hematologiska maligniteter. Det förekommer sent i förloppet vid solida tumörsjukdomar, vanligen i kombination med intracerebral metastasering. Vanligaste bakomliggande maligniteter är bröstcancer, lungcancer och malignt melanom. Diagnosen baseras på klinisk misstanke tillsammans med leptomeningeal kontrastuppladdning i hjärna eller ryggmärg. Positiv cytologi på likvor är patognomont men sensitiviteten bara kring 50 procent. Viktigt att notera att meningeal kontrastuppladdning inte är specifikt utan även förekommer efter kraniotomi, lumbalpunktion, infektion, inflammation, och trauma. Behandlingen vid meningealt engagemang av leukemier/lymfom är cytostatika intrathecalt eller systemiskt med högdos-methotrexat. Vid meningeal metastasering från solida tumörer är den förväntade överlevnaden vanligtvis mycket kort, varför enbart palliativ vård kan övervägas. En mer aktiv strategi, till patienter i gott allmäntillstånd, kan bestå av riktad strålbehandling mot symtomgivande områden av CNS, exempelvis mot skallbas vid kranialnervspåverkan eller mot lumbal-sakralrygg vid cauda equinasyndrom. Obstruktion av likvorflödet är vanligt vid meningeal metastasering och strålbehandling kan då minska svullnad och underlätta flödet. Helhjärnsbestrålning kan övervägas vid utbredd meningealt engagemang till symptomatisk patient i bra performance status. Craniospinal strålbehandling ger hög risk för toxicitet och bör undvikas. Systemisk behandling med cytostatika eller (vid behandlingsbar mutation) målriktat läkemedel kan övervägas, preparatval beroende på tumörtyp/mutation. Intrathecal cytostatika är sällan ett bra alternativ vid meningeal carcinomatos av icke-hematologisk typ [1]. För vidare läsning hänvisas till Västra regionens vårdprogram för hjärnmetastaser [2]. Referenser [1] Metastasis-Clinical-Practice-Guidelines [2] Speciella strålbehandlingstekniker Protonbehandling Protonbehandling är i vissa fall fördelaktigt vid strålbehandling av hjärntumörer jämfört med konventionell strålbehandling med fotoner, då man i många fall kan spara normal hjärnvävnad, och på så sätt minska risken för sena biverkningar. Yngre patienter med lång förväntad överlevnad har bedömts ha extra stor nytta av denna effekt. Tumöreffekten är däremot lika, liksom fraktioneringen, och antalet behandlingar. Tumörgrupper som i första hand är aktuella är de benigna, eller lågmaligna hjärntumörerna. Behandlingen ges på Skandionkliniken i Uppsala, som ägs och drivs av alla landsting tillsammans. Patienterna remitteras till onkologikliniken på närmaste universitetssjukhus, för värdering och dosplanering. Man gör där både en fotonplan och en protonplan, och beslutar sedan på en nationell rond, vilken dosplan som är mest fördelaktig för patienten, och om behandling skall ges med fotoner eller elektroner. 34

35 Diagnoser som kan vara aktuella för protoner är: meningiom låggradiga gliom grad I-II anaplastiska gliom grad III chordom chondrosarkom medulloblastom/pnet germinom neurocytom (samt andra ännu mer sällsynta benigna eller lågmaligna diagnoser) Gammaknivsbehandling Gammaknivsbehandling kan i första hand övervägas vid små tumörer eller tumörrecidiv (< 3 cm). Behandlingen ges på Gammaknivsenheten på Karolinska Universitetssjukhuset. Exempel på tumörer som behandlas: meningiom hjärnmetastaser chordom chondrosarkom hypofysadenom schwannom ependymom paragangliom/glomustumörer (samt rebestrålning av flertalet tumörtyper) Remiss skrivs från ansvarig hemortsklinik direkt till Gammaknivsenheten, Neurokirurgiska kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna. I vissa fall kan remiss skickas från UAS om det gäller en komplicerad eller osäker frågeställning där en uppföljande diskussion kan bli aktuell. Efter accepterad och genomgången behandling medföljer rekommendation om radiologisk uppföljning från Karolinska. 35

36 KAPITEL 5 5 Neurohistopatologisk diagnostik En neuropatologisk undersökning utförs på alla operationspreparat. Hjärntumörer klassificeras enligt den senaste WHO klassifikationen från 2016 (ref. WHO book 2016). Histologisk diagnostik är alltid avhängig av att den uttagna vävnadsbiten är representativ för tumören. När vävnadsbiten är liten, som t.ex. vid finnålsbiopsi, är malignitetsgraderingen osäker eftersom mer anaplastiska områden kan förekomma inom delar av tumören som inte har biopserats. Neuropatologisk diagnos skall vara integrerad och inkludera histopatologisk morfologiskt bedömd tumörtyp och malignitetsgrad, samt diagnostiska, prognostiska och prediktiva biomarkörer bedömda med hjälp av immunhistokemi och/eller molekylärgenetiska analyser. Malignitetsgraden bestäms efter mikroskopisk bedömning av: förekomst av cellatypi, cellkärnornas morfologi, celltäthet, antal mitoser och förekomst av tumörtypisk kärlproliferation och tumörnekros. Dessa faktorer värderas tillsammans med tumörtypen och eventuell tidigare given behandling (t.ex. nekros och atypi efter strålning). 5.1 Remiss och preparatets omhändertagande vid operation Remiss till neuropatologen vid Akademiska sjukhuset skrivs och skickas i Cosmic. Remissen ska innehålla uppgifter om: patientdata, något om symtom och hur länge patienten haft besvär samt om patienten har andra sjukdomar tidigare operation av hjärntumör annan känd primärtumör tumörens läge tumörens storlek kontrastladdning: ja/nej andra radiologiska fynd av betydelse (till exempel fynd från MR eller PET) kortisonbehandling, dos och behandlingsduration tidigare strål- eller cytostatikabehandling operationsfynd, t.ex. förekomst av nekros, blödning eller trombotiserade kärl medgivande enligt biobankslagen ev. speciella förbehåll/önskningar från patienten. I alla operationsfall skall en del av den tillvaratagna vävnaden fixeras och paraffininbäddas och en del frysas. Det paraffininbäddade materialet sparas i befintliga arkiv och det frysta i 70 ºC. Vävnaden sparas i enlighet med biobankslagen, det åligger opererande enhet att inhämta patientens samtycke till detta. 36

37 Både den frysta och den paraffininbäddade vävnaden är en del av provsamlingen vid Klinisk patologi och cytologi som är en del av Uppsala Biobank. Patienten ombeds underteckna en blankett för informerat samtycke, vilket markeras i Cosmic och scannas i Kovis. De som aktivt avböjer deltagande får skriva under anmälan för att vävnaden skall plockas bort från provsamlingen. Då tumörer opereras öppet vid neurokirurgiska ingrepp skickas preparat i en eller flera omgångar. Om operationen sker vardagar före klockan skall preparat skickas färskt till neuropatologen. Färskt prov som skickas till patologen bör transporteras svalt eller kallt, men inte ligga direkt på is (skapar artefakter). Klockslag skall alltid anges för uttagning av det första vävnadsprovet och provet skickas så snart som möjligt (< 10 min) efter uttag till patologen (via rörpost efter telefonsamtal med neuropatologen). Om preparatet inte kan omhändertas direkt på patologen (t.ex. helgtid och övrig tid för akuta operationer), bör preparat fixeras i 4-procentig buffrad formaldehydlösning. Är materialet begränsat skall allt material undersökas mikroskopiskt. Kirurgen kan be om ett intraoperativt fryssnitt, vilket görs: För att verifiera att den patologiska processen är identifierad. Vid begränsat ingrepp, t.ex. biopsi, för att fastställa att viabel tumörvävnad finns tillgänglig för vidare diagnostik. Tumör eller infektion inför ev. odling eller annan direkt provtagning. Misstanke på tumör som kräver speciell åtgärd vid operationen (speciellt lymfom). Detta preparat bör tas från makroskopiskt representativ tumörvävnad. Preparat för fryssnitt skickas efter telefonmeddelande direkt till neuropatologens laboratorium, Akademiska sjukhuset för omedelbar hantering och fryssnittning. Telefonnummer: Neuropatologens laboratorium, Cytologiska preparat Likvorprover skickas ofixerade så färska som möjligt efter telefonkontakt med cytologlaboratoriet, Akademiska sjukhuset, Uppsala. Rören bör vara försedda med ett yttre transportrör. Efter klockan ställs preparaten i kylskåp och skickas snarast följande morgon (ofixerade). Telefonnummer: Cytologlaboratoriet, Ytterligare information För mer information om biomarkörer, kategorisering av gliom, och vad det neuropatologiska utlåtande bör innehålla se det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg, 37

38 KAPITEL 6 6 Vård av patienter med tumörer i hjärna och ryggmärg För information om omvårdnadsaspekter, rehabilitering, psykosocialt omhändertagande och palliativ vård, se följande vårdprogram: Nationellt vårdprogram för tumörer i hjärna och ryggmärg, Nationellt vårdprogram för cancerrehabilitering, Nationellt vårdprogram för palliativ vård, 38

39 KAPITEL 7 7 Patientinformation Information via internet Skriftligt informationsmaterial Informationsmaterial för patienter med hjärntumör och närstående kan rekvireras från Cancerfonden, info@cancerfonden.se, eller skrivas ut från deras hemsida, Patientföreningar Svenska hjärntumörföreningen Ung cancer, Cancerkompisar, Nära cancer, Nationellt kompetenscentrum anhöriga, The International Brain Tumour Alliance, Hjärnskadeförbundet Hjärnkraft, Ekonomiskt bidrag Ekonomiskt bidrag kan sökas från: Sveriges Cancersjukas Riksförbund, Cancerhjälpen, Cancerrehabfonden, Curo Riksföreningen för Cancersjuka, Cancer- och Allergifonden, 39

40 KAPITEL 8 8 Kvalitetsregister för tumörer i hjärna och ryggmärg Det nationella kvalitetsregistret för hjärntumörer startade 1999 och innefattade samtliga genom operation eller på annat sätt PAD- och cytologiverifierade primära hjärn- och hjärnhinnetumörer hos vuxna, det vill säga 18 år, förutom hypofystumörer. Sedan 2015 inkluderas även radiologiskt verifierade primära hjärntumörer. Från och med 2018 gick Hjärntumörregistret över till att bli CNS-registret. I CNS-registret har registret utökats med tumörer i ryggmärg och ryggmärgshinnor utöver tidigare registrerade hjärntumörer. De patienter som ska ingå i CNS-registret är patienter med diagnos enligt bilddiagnostik alternativt diagnos från operation/biopsi efter Patienter som är diagnosticerade och opererade under 2017 eller tidigare ska ingå i det tidigare hjärntumörregistret. För uppföljningen av målnivåer och kvalitetsindikatorer är kvalitetsregistret den viktigaste källan. Kvalitetsregistret följer upp det nationella vårdprogrammet för tumörer i hjärna och ryggmärg och utgör underlag för nationell statistik, registerbaserade studier, kvalitets- och förbättringsarbeten. Det övergripande syftet för kvalitetsregistret är att säkerställa en internationellt högtstående vård utan geografiska skillnader i landet. Kvalitetsregistrets styrgrupp ansvarar för registrets utformning och drift samt sammanställning och presentation av nationell statistik. Regionalt cancercentrum Norr stödjer styrgruppen genom att tillhandahålla ett stödteam bestående av statistiker, IT-konstruktör och registeradministratör. Statistik och ytterligare information om registret finns på Regionalt cancercentrums webbplats, Support För att bli behörig inrapportör av kvalitetsregistret och vid eventuella inloggningsproblem kontakta regional systemadministratör vid RCC Uppsala Örebro. Vid frågor om registreringen i kvalitetsregistret kontakta i första hand den regionala registeradministratören. Kontaktuppgifter: Systemadministratör David Digholm, david.digholm@rccuppsalaorebro.se, Registeradministratör Lena A Pettersson, lena.a.pettersson@rccuppsalaorebro.se, Koordinator Annika Larsson, annika.larsson@rccuppsalaorebro.se,

41 KAPITEL 9 9 Regionalt kontaktsjuksköterskenätverk Nätverket består av en eller flera sjuksköterskor från varje landsting/region i Uppsala-Örebro sjukvårdsregion. Huvuddelen är kontaktsjuksköterskor som i sitt dagliga arbete möter patienter med hjärntumör. Nätverket ska arbeta för en patientfokuserad, säker, jämlik, kunskapsbaserad, ändamålsenlig och effektiv cancervård samt att stärka patientens delaktighet i vården. Nätverket träffas två gånger per år för att utbyta erfarenheter och föra goda exempel vidare och bidrar på så sätt till utvecklingen av kontaktsjuksköterskans roll och funktion samt införandet av Min vårdplan i hela sjukvårdsregionen. 41

42 KAPITEL Svenska palliativregistret Svenska palliativregistret är ett nationellt kvalitetsregister som är till för alla som vårdar människor i livets slut. Personalen som vårdat en just avliden människa besvarar ett trettiotal frågor om hur vården varit sista veckan i livet. Oavsett sjukdom så är det detta kvalitetsregisters mål att alla som dör en av sjukvården väntad död skall kunna känna trygghet inom följande punkter: Jag och mina närstående är informerade om min situation.... är lindrad från smärta och andra besvärande symtom.... är ordinerad läkemedel vid behov.... vårdas där jag vill dö.... behöver inte dö ensam.... vet att mina närstående får stöd. För mer information om registret se Vårdprogram i palliativ vård, 42

43 KAPITEL11 11 Arbetsgruppen för revidering av dokumentet Vårdprocessgruppen för hjärntumörer vid RCC Uppsala Örebro Detta dokument har tagits fram av vårdprocessgruppen för hjärntumörer vid Regionalt cancercentrum Uppsala Örebro. Region Uppsala Överläkare Göran Hesselager, processledare, Neurokirurgi, Akademiska sjukhuset, Uppsala Överläkare Maria Zetterling, Neurokirurgi, Akademiska sjukhuset, Uppsala Specialistläkare, Magnus Lindskog, Sektionen för onkologi, VO Blod- och tumörsjukdomar, Akademiska sjukhuset, Uppsala Leg sjusköterska Anneli Granat, VO Klinisk neurofysiologi, neurokirurgi och neurologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala Överläkare Johan Wikström, Neurosektionen, Bild- och funktionsmedicinskt centrum, Akademiska sjukhuset, Uppsala Överläkare Olivera Casar-Borota, Klinisk patologi och cytologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala Region Örebro län Överläkare Anneli Påhlson, Neurokliniken, Universitetssjukhuset, Örebro Överläkare David Löfgren, Onkologkliniken, Universitetssjukhuset, Örebro Överläkare Magnus Olivecrona, ANIVA, Universitetssjukhuset, Örebro Landstinget i Värmland Överläkare Johan Sanner, Neurolog- och rehabkliniken, Centralsjukhuset, Karlstad Överläkare Britta Lödén, Onkologkliniken, Centralsjukhuset, Karlstad Landstinget Dalarna Specialitsläkare Jan Rogausch, Neurologen, Falu lasarett Region Gävleborg ST-läkare Sara Moussavi, Neurologmottagningen, Gävle sjukhus Överläkare Carola Nilsson, Onkologikliniken, Gävle sjukhus 43

44 Leg sjuksköterska Åsa Bonnevier Svärdström, Strålbehandlingen, Onkologkliniken, Gävle sjukhus Landstinget Sörmland Överläkare Heléne Hörberg, Onkologkliniken Sörmland, Mälarsjukhuset, Eskilstuna Överläkare Anna-Karin Wärme, Neurologmottagningen, Medicinkliniken, Mälarsjukhuset, Eskilistuna Region Västmanland Leg sjuksköterska Helen Eriksson, Neurosektionen, Västmanlands sjukhus, Västerås Överläkare Per-David Alm, Neurologi- och strokesektionen, Västmanlands sjukhus, Västerås Överläkare Michael Sihver, Onkologkliniken, Västmanlands sjukhus, Västerås 44

45 KAPITEL12 12 Ansvarig för hjärntumörvård vid respektive sjukhus Region Uppsala Akademiska sjukhuset Överläkare Göran Hesselager, Neurokirurgi Telefon (vx) Överläkare Olafur Gudjonsson, Neurokirurgi Telefon (vx) Överläkare Maria Zetterling, Neurokirurgi Telefon (vx) Överläkare Mats Ryttlefors, Neurokirurgi Telefon (vx) Specialistläkare, Magnus Lindskog, Onkologikliniken Telefon (vx) Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Anneli Granat, Neuromottagningen Telefon , fax Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Marielle Lindström, Onkologikliniken Telefon Region Örebro län Universitetssjukhuset Örebro Överläkare, Magnus Olivecrona, Neurokirurgi Telefon Överläkare David Löfgren, Onkologi Telefon

46 Överläkare Anneli Påhlson, Neurologi Telefon ST-läkare Eszter Turányi, Patologi Telefon Kontaktsjuksköterska, leg. sjuksköterska Ulrika Skoglund, Neuromottagningen Telefon Neurokirurgkoordinator, leg. sjuksköterska Anna Fredriksson Telefon SVF-koordinator, medicinsk vårdadministratör Marie Hedelund Telefon Landstinget i Värmland Centralsjukhuset, Karlstad Överläkare Johan Sanner, Neurolog- och rehabkliniken Telefon (vx) johan.sanner@liv.se Överläkare Britta Lödén, Onkologkliniken Telefon (vx) britta.loden@liv.se Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Annelie Norström, Neurolog- och rehabkliniken Telefon annelie.norstrom@liv.se Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Jonna Sjölander, Neurolog- och rehabkliniken Telefon jonna.sjolander@liv.se Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Malin Åström, Onkologkliniken Telefon malin.astrom@liv.se Medicinkliniken, Arvika Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Ingmarie Hedlund Telefon Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Carin Ekström Telefon (tis, ons och fre) 46

47 Medicinkliniken, Torsby Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Lena Håkansson Telefon Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Kristin Nilsson Telefon Landstinget Dalarna Avesta sjukhus Medicinbakjour nås via växel Telefon Falu lasarett Specialistläkare Jan Rogausch, Neurosektionen Telefon (vx) Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Christina Nylén, Neurosektionen Telefon Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Cathrine Vega, Neurosektionen Telefon Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Jeanette Back, Hematologsektionen Telefon Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Steffi Jobs, Hematologsektionen Telefon Ludvika lasarett Medicinbakjour nås via växel Telefon Mora lasarett Medicinbakjour nås via växel Telefon Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Maria Fläck, Medicinkliniken Telefon

48 Region Gävleborg Gävle sjukhus ST-läkare Sara Moussavi, Neurologi Telefon , fax Överläkare Carola Nilsson, Onkologkliniken Telefon Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Åsa Bonnevier Svärdström, Strålbehandlingen, Onkologkliniken Telefon Koordinator, leg sjuksköterska Anna Lönnberg, Neurologi Telefon , fax Landstinget Sörmland Mälarsjukhuset i Eskilstuna Överläkare Anna-Karin Wärme, Neurologmottagningen Telefon Neurologsjuksköterska, Neurologmottagningen Telefon Överläkare Heléne Hörberg, Sörmlands onkologiska klinik Telefon helene.horberg@dll.se Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Pia Polhage Enerbranth, Onkologmottagningen Telefon pia.polhage.enerbranth@dll.se Region Västmanlands Västmanlands sjukhus, Västerås Överläkare Michael Sihver, Onkologikliniken Telefon , fax michael.sihver@regionvastmanland.se Kontaktsjuksköterska, Onkologimottagningen

49 Överläkare Per-David Alm, Stroke och neurologisektionen Telefon (vx), fax Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Helen Eriksson, Neurosektionen Telefon Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Maria Sellin, Neurosektionen Telefon Reception, Akut stroke och neurologisektionen, Medicinkliniken Telefon Köpings lasarett Överläkare Johan Saaw, Medicinkliniken Telefon (vx), Fax Kontaktsjuksköterska, leg sjuksköterska Charlotte Ruin, Medicinkliniken, avdelning 2 Telefon lotta.ruin@regionvastmanland.se 49

50 Regionala cancercentrum landstingens och regionernas nationella samverkan inom cancervården. Med patienter och närstående för hela människan, i dagens och framtidens cancervård. 50