MMCUP Uppföljningsprogram vid spinal dysrafism och hydrocefalus, NKR14-164

MMCUP Uppföljningsprogram vid spinal dysrafism och hydrocefalus, NKR14-164 MMCUP Uppföljningsprogram vid spinal dysrafism och hydrocefalus Sammanfattning Beskriv kortfattat punkterna nedan Förklaringarna till rubrikerna återfinns under respektive huvudrubrik senare i ansökan. Skriv så att den lätt kan förstås också av en icke medicinskt skolad person. - Bakgrund en kort beskrivning av problemområdet och dess relevans - Registrets syfte - Viktigaste process- och resultatmåtten - Täckningsgrad - både av behandlande enheter och behandlade patienter - Analys/återkoppling - Exempel på förbättringar som registret har bidragit med eller som ett nytt register kan förväntas bidra med Svåröverskådliga behov av insatser vid ryggmärgsbråck (MMC) kräver samordnade insatser. I sjukvården involveras fr.a. neurokirurgi, ortopedi, urologi, neurologi och habiliteringsteam. Att inte kunna göra sig hörd och inte kunna påverka sin situation minskar ofta livskvaliteten mer än vad rörelsehindret gör. För andra med MMC är den nedsatta tarmfunktionen, de många operationerna, operationskomplikationer och sjukhusvistelser det viktigaste hindret för god livskvalitet. Komplikationer till MMC är t.ex. shuntsvikt med risk för förvärvad blindhet, hjärnskada eller dödsfall. Andra är trycksår, sepsis (blodförgiftning), njursvikt, ryggradskrökar, fjättrad ryggmärg med smärta och förlust av motorisk förmåga, skelettskörhet med frakturer, andningssvikt, anafylaktisk chock p.g.a. latexallergi. Den största utmaningen för att bevara kroppsfunktionerna är exekutiva svårigheter hos personen med MMC, eftersom omfattande egenvårdsinsatser krävs. Andra utmaningar är bristande erfarenhet och kunskap om MMC inom vården. SYFTE att uppnå vård av god standard över landet att genom tidig upptäckt förhindra komplikationer att effektiva metoder/material identifieras, ineffektiva överges MÅTT (P=process- och R=resultatmått) - förekomst, överlevnad, dödsorsak (R) - följsamhet nationella riktlinjer (P) - angiven operationsindikation (P) uppnått mål (R) - planerade operationer och vårdtider (P) akuta dito (R) re-op (R) - inopererat material (P) byte eller re-op (R) - levnadstid utan komplikationer (R) - upplevd livskvalitet (R) TÄCKNINGSGRAD Barn och unga vuxna med MMC är kända genom tidigare inventeringar; > 98% av alla med MMC födda 2007-2012 i internetbaserat register. Neurokirurger, urologer och ortopeder från alla sex sjukvårdsregionerna deltar. Varje region har en MMCUP-ansvarig neuropediatriker och alla utom norra har sjuksköterska/uroterapeut som koordinator för ingående landsting. ANALYS/ÅTERKOPPLING: Designen möjliggör beskrivning av "case-mix" inför analyser. Återkoppling: Individuell rapport i realtid: den enskilda personens utveckling över tid (tidigare och aktuellt status och behandling) (beställd) Planeringsrapport i realtid: lista över enhetens patienter med tidpunkt för planerad åtgärd- uppföljning (beställd) Kvalitetsrapport: rapport per enhet eller landsting, process- och resultatvariabler, öppna jämförelser (beställd). Årsrapport Möten per vårdgivare - ett MMCUP-team per sjukvårdsregion är "bollplank" och sprider information i "sina" landsting Årligt nationellt möte för återkoppling, analys, fördjupning och utbildning. Vetenskapliga rapporter, andra texter. Hemsida

Representanter från yrkesföreningarna i styrgruppen förmedlar information mellan registret och sin förenings medlemmar och styrelse. FÖRBÄTTRING Registerbygget har medfört ökat intresse för MMC och alltmer fördjupade kunskaper. Med programmet förväntas bättre och bevarad aktivitetsförmåga vid MMC, till mindre kostnad i form av obehag, tid och pengar. Motivera om registret anser sig ligga på annan certifieringsnivå än för registret tilldelad Ange viktigaste aktiviteterna/ förändringarna i registret från föregående år Ange i punktform de viktigaste aktiviteterna/förändringarna i registret sedan den förra ansökningsomgången. Ex. om registret har webbaserats, förbättringsprojekt initierats, styrgrupp breddats etc. Syftet med denna fråga är primärt att på ett enkelt sätt följa upp det som hänt sedan den förra ansökningsomgången. Inkludera de åtgärder som initierats till följd av förra årets utlåtande. (max 4000 tecken, inkl. blanksteg) Utökat registerinnehåll under 2012: Uppgifter om barn födda med MMC från och med 2007 kompletterades och överfördes från pappersformulär till internetdatabas 2012; 5 nyfödda och 3 inflyttade tillkom. Neurokirurgiska, urologiska och ortopediska operationer t.o.m 2012 kartlades; 84 barn har genomgått tillsammans över 300 operationer under första levnadsåren; två barn är inte opererade, för fem saknas ännu besked. Senaste tonårskohorten är nu komplett; 574 unga med MMC inkluderades vid 15-18 års ålder 2004, 2008 resp. 2012. Överlevnaden undersöktes för första kohorten: fem av 175 unga avled under 2004-2012, två p.g.a. shuntsvikt. Internetapplikationerna: De pappersformulär och internetbaserade registerformulär som användes 2012 höll inte tillräckligt bra kvalitet. I samråd med kvalitetsansvarig på RCSYD har vi reviderat formulären och utformat nya manualer. Nya applikationer har testats enlig RCSYDs process. Den nya databasens första fem delar är nu klara för inmatning: "MMCUP-deltagare", "neuro_första-formulär" för diagnoserna "ryggmärgsbråck", "andra ryggmärgsskador" och "hydrocefalus utan ryggmärgsbråck" samt "sjukgymnastformulär". Samverkan med andra kvalitetsregister: Möten med andra kvalitetsregister för val av variabler och annan samverkan fortsatte under 2012-2013. Berörda register är fr.a. HabQ och andra register på "barnplattformen". Frågor har rört tillväxt, pubertetsutveckling, kognitiv funktion, icke-sjukdomsspecifika livskvalitetsinstrument. Registrering i Swespine för ryggoperationer ska ske i MMCUP. RiksSår har kontaktats för samråd kring hur trycksår ska registreras i MMCUP (i RiksSår?). Analys/återkoppling för verksamhetsutveckling. Har diskuterats med habchefsföreningens representant i strygruppen. Samordningsansvarig verksamhet, sjukhus för operationer och undersökningar, klinik och habiliteringsenhet för personal som undersöker/behandlar respektive matar in uppgifter registreras. Organisation: Fem av sex sjukvårdsregioner har nu MMCUP-koordinator, saknas i norra regionen. En ansvarig läkare för MMCUP finns i både pediatrisk och vuxenvård i alla regioner Styrgruppens sammansättning har valts för att kunna utveckla och förankra MMCUP i samråd med de discipliner och professioner som arbetar med barn och vuxna med MMC. Styrgruppen träffas en gång per år och däremellan pågår arbete i arbetsgrupper med uppdrag enligt styrgruppens beslut. Exekutiv funktion har registerhållaren med stöd av övriga i "centrala arbetsgruppen", registersamordnare, koordinator södra sjukvårdsregionen, forskningssamordnare-psykolog och sekreterare. Arbetsgrupper under år 2012-sept 2013: Arbetsgrupp "Brukardeltagande" som deltagit i NKRs rundabordsmöte "Om patienter i styrgrupper" 8 mars 2013 och work-shop "Hur utvecklar vi patienters medverkan i registerarbetet" 16 sept, samt medverkat i utformning av en guide för patientmedverkan. Arbetsgrupp HRQoL. Gruppen har gått igenom lämpliga instrument för MMC i olika åldrar, ett arbete som fortsätter. Tills vidare ska EQ5D och EQ5D-Y inkluderas i MMCUP, de används i bl.a. HabQ och CPUP. Arbetsterapeuterna Uppdaterat publicerade riktlinjer och testat bl.a. tidsåtgång för olika instrument för bedömning av funktionsförmåga i vardagen. Väljer variabler för uppföljning av arm-handfunktion, som är av betydelse för bl.a. diagnostik av förändringar i ryggmärgen som ska åtgärdas neurokirurgiskt (syringomyeli). EBH-arbetsgrupp (EBH = evidensbaserad habilitering) med uppdrag från habchefsföreningen och MMCUP att söka och värdera litteratur kring kognitiv funktion och vardagsfungerande: Evidensbaserad kunskapsöversikt avseende MMC och kognition. Resultat ska ligga till grund för utformning av riktlinjer för habiliteringsarbetet och uppföljning i MMCUP. Handledare pslg Barbro Lindquist, Halmstad.

Övriga grupper: Uro-tarm, sjukgymnaster och ortingenjörer, ortopeder, NK, neurologer, vuxenarbetsgruppen har under året fr.a. arbetat med indataformulären. Ange de viktigaste planerade aktiviteterna/ förändringarna i registret för det kommande året Ange i punktform de viktigaste planerade aktiviteterna/förändringarna i registret. Ex. om registret ska webbaseras, förbättringsprojekt initieras, styrgrupp breddas etc. (max 4000 tecken, inkl. blanksteg) Utökat registerinnehåll: Basuppgifter från deltagar- och neuro_första-formulär överförs inom kort till den nya registerdatabasen, där nyfödda och nyinflyttade födda med MMC fr.o.m. 2007 förs in framöver (91 barn tom 2012). Registrering via internet påbörjas nu för sjukgymnastbedömningar, start med de yngsta barnen och med 18-åringar före övergång till vuxenverksamhet. Prospektiv registrering i internetbaserad operationsdatabas påbörjas under 2014. Ungdomar födda 1995-1996 erbjuds inklusion av uppgifter i MMCUP-databasen i samband med avslut inom barnsjukvården under 2013-2014 (neuro_första_fomulär_vuxen, EQ5D, sjukgymnast-bedömning) för att möjliggöra kontakt för MMCUP inom vuxenverksamhet. Internetapplikationerna: Den nya databasens första fem delar tas i bruk nu. Inmatningsformulär som planeras internetbaseras under närmaste verksamhetsåret är "uro-tarm", "operation", "EQ5D-Y" och "EQ5-D". Ut-rapporter: "individuell rapport" och "planerade undersökningar" samt Centurion-rapport till hemsidan, dvs. automatiserad uppdatering av registersammanfattning med öppna jämförelser av kvalitetsindikatorer per landsting och sjukhus. Utformning i samråd med företrädare för verksamhetsansvariga. Fortsatt samverkan med andra kvalitetsregister. Gemensam utformning av variabler för uppföljning av tillväxt, pubertetsutveckling, nutrition, sårvård, QoL mm. Analys/återkoppling för verksamhetsutveckling. Habchefsföreningen tar upp frågan vid nästa styrelsemöte om vad verksamhetscheferna önskar återkoppling på. Verksamhetschefer på andra kliniker/enheter som arbetar med målgruppen bör tillfrågas, men de är oerhört många i så väl primärvård, som läns- och regionsjukvård. Intervjuer planeras. Organisation: MMCUP-koordinator till norra regionen efterlyses via verksamhetschefer där. Utbildning av koordinatorena om regelverk och om internetapplikationen samt praktiska övningar planeras november 2013. Därefter utbildas registeranvändare i landsting/regioner. Inmatning av data kommer att ske lokalt inom habilitering/länssjukvård och/eller vid regional habiliteringsenhet/sjukhus beroende på organisation hos resp. vårdgivare. De regionala MMCUP-teamen förbereder hur registreringen av neurokirurgiska, urologiska och ortopediska operationer ska ske. Centrala MMCUP-arbetsgruppen, fr.a. registerhållare, registersamordnare och sekreterare, stödjer och agerar bollplank till regionala MMCUP-team och lokala användare, anordnar utbildningar och håller kontakt med arbetsgrupper och andra register i utveckling och testning av registreringsformulären, samt med RCSYD och övergripande kvalitetsregisterorganisation och service. Förvärvade ryggmärgsskador (SCI) 0-15 år ska enligt ursprungsplanen inkluderas i MMCUP i ett senare skede. En arbetsgrupp har fått i uppdrag att sammanställa riktlinjer för vården vid SCI i barndomen, samt bedöma vilket kvalitetsregister som passar bäst för gruppens behov (WebRehab, MMCUP, annat?). Arbetsgruppen "Brukardeltagande" förbereder rekrytering av en grupp brukare/patienter med MMC som kan medverka i registerarbetet. En uppgift är att vaska fram för patientgruppen viktiga frågor och kvalitetsindikatorer, sådant som de skulle vilja veta om en klinik/habilitering eller yrkesperson vid vårdval. Vi behöver också veta vad personer med MMC skulle vilja kunna ta fram om sig själva och hur informationen ska presenteras. Vill de själva mata in viss information i registret - utformning? Övriga arbetgrupper fortsätter arbetet med registrets innehåll, funktionalitet och analys av data. Har registret fått extra anslag föregående år för särskilda satsningar? Ja Beskriv aktiviteterna samt resultat Högre aktivitet central och regionalt blev möjligt - även om det varit svårt att friggöra tillräcklingt med tid från ordinarie arbetsuppgifter. Registerhållare och koordinatorer har dock kunnat använda mer tid än planerat från början från och

med hösten 2012. Arbetet med utvecklingen av den fortsatta designen fick stå tillbaka till förmån för utveckling av den första databasens inmatningsformulär som inte höll tillräckligt bra kvalitet. RCSYDS rigorösa process för att säkerställa att man får valida och reliabla variabler med minsta möjliga bortfall har medfört att oerhört mycket arbetstid har gått åt för alla i de olika arbetsgrupperna, och inte minst för registerhållare, registersamorndare och RCSYDS personal. Nu har dock vi en mycket bättre fungerande databaslösning, bättre formulär - pappersformulär och internetformulären betydligt tydligare och bättre. Manualer finns utarbetade för allt... Arbetet med utrapporter har fått ligga nere under tiden. RCSYD arbetar med att lösa frågan om patientens egen inloggning till sina data, liksom med automatiska utrapporter för verksamhetsuppföljning. Inom MMCUP har styrgruppens medlemmar och brukarföreträdarna fått information och inspiration till fortsatt utveckling av patientmedverkan i registret efter deltagande i styrgruppen för MMCUP och i Nationella Kvalitetsregisters möten/seminarier under 2012-2013. Steg 1 - Kontaktuppgifter Uppgifter om sökande register Informationen om registret har ändrats Registrets namn Registrets kortnamn Nummer 164 MMCUP Uppföljningsprogram vid spinal dysrafism och hydrocefalus MMCUP Startår 2011 Webbadress till registrets webbplats Information riktad till patienter/allmänhet finns på webbplatsen Epost till registret Registerhuvudman/centralt personuppgiftsansvarig myndighet Namn på personuppgiftsombud som registret är anmält till Certifieringsnivå 3 Kategori Kontaktperson www.mmcup.se Ja info@mmcup.se Region Skåne Per Bergstrand Telefon till extra kontaktperson 046-171000 Epost till extra kontaktperson Sjukdomar i nervsystemet Annika Lundkvist Josenby, sjukgymnastavd Barnmed klin, SUS Lund alj@mmcup.se Kontaktuppgifter Förnamn Lena Efternamn Westbom Telefonnummer (inklusive riktnummer) 046178268 E-post lena.westbom@med.lu.se Sjukhus/Vårdcentral Skånes universitetssjukhus Arbetsplats Barn- och ungdomsmedicinska kliniken Adress Lund Postnummer 22185 Stad LUND Steg 3 - Relevans Volym i Sverige

Ange totalt antal berörda patienter/brukare/individer per år i Sverige (ange källhänvisning). Sker förändringar i volymen? 1 jan 2013 fanns 723 personer med MMC födda 1986-2012.. Incidensen av MMC har minskat från 8-10/10000 på 1970-talet, till 4/10000 nyfödda i början av 90-talet och 1,5-2/10000 under 2000-talet. Incidensen MMC bland födda 2007-2012 var 1,4/10000. Förekomsten MMC bland bosatta i Sverige 2012 var 1,5/10000 bland barn 0-4 år (prevalens, dvs. inkl inflyttade, exklusive avlidna). Prevalens av hydrocefalus utan ryggmärgsbråck är okänt, men för ett decennium sedan var det 1/3 som hade hydrocefalus i kombination med MMC och 2/3 hade hydrocefalus av andra orsaker i barndomen. (EK Persson et al 2007). Förekomst av andra medfödda ryggmärgsmissbildningar och förvärvade ryggmärgsskador är okänd. Dessa tillstånd, liksom vuxna födda med ryggmärgsbråck, planeras att successivt inkluderas i kvalitetsregistret om resurserna räcker under närmaste åren. Kostnad Beskriv om möjligt, kända kostnader för vården av patientgruppen, ex läkemedel, behandlingar och vårddagar, samt samhällskostnader (ange källhänvisning). Okänd, men bör vara betydligt högre än för CP, där livstidskostnaden för sjukvård, habilitering och andra samhällskostnader år 2000 beräknades ligga runt motsvarande 8 miljoner SEK (Kruse M et al 2009 - Danmark). Sjukvårdsbehovet är mycket mer omfattande vid MMC och vid begåvningsnivå inom normalintervallet finns betydligt högre behov av assistans och annat socialt stöd än vid motsvarande situation vid CP, på grund av specifika exekutiva svårigheter vid MMC. Beskriv patientens hela vårdkedja och totala vårdbehov samt registrets del i uppföljningen av vården inom denna vårdkedja VÅRDKEDJA: MMC: Region: op MMC levnadsdygn1-2, shuntop, introduktion av ren intermittent kateterisering (RIK), behandl ledfelställningar; föräldrainformation. Fortsatta sjv-insatser i samråd m lokal habilitering o länssjukvård. När vuxna: primärvård, urolog och uroterapeut. Om regionalt MMC-team saknas: Ryggmärgbråck och hydrocefalus op inte alltid i den egna sjukvårdsregionen. Övrig vård sköts på olika nivåer. Barnhabiliteringen ger habiliteringsinsatser och varierande grad av medicinska insatser. Uroterapi är viktig och kan finnas på habilitering, länssjukvård eller regionsjukvård. Vuxna saknar ofta tillgång till uroterapeut och urolog. Vanligen finns barnläkare/neurolog knuten till habiliteringsenheterna. Inom vuxenhabiliteringen saknas ofta medicinsk kompetens (sjuksköterskor och/eller läkare). Medicinskt samordningsansvar finns ofta i primärvården. ANNAN SPINAL DYSRAFISM Sjukvårdskontakter inleds beroende på symtom vid primärvård, barnsjukvård, neurokirurgi eller ortopedi pga inkontinens, urinvägsinfektioner, buksmärtor - förstoppning, smärta - sensibilitetsförändringar, skolios, nytillkomna fotfelställningar eller pareser. Uppföljning inför och efter operativ åtgärd, kan därefter saknas. Ej habilitering. MEDFÖDD HYDROCEFALUS Shuntop NK. De som inte har utvecklingsstörning (flertalet) följs via NK, barnmottagning eller primärvård. Vid utvecklingsstörning habilitering. VÅRDBEHOV (utom sociala, pedagogiska och habinsatser): Diagnostik - behandling: epilepsi, andningssvikt, nutrition, endokrina avvikelser, njurfunktion, blodtryck, latexallergi, infektioner, trycksår mm NK: primärop, op fjättrad märg, dekompression hjärnstam, shuntoperation, shuntförlängningar, revisioner mm vid shuntdysfunktion; op syringomyeli mm ORT: Ortoser, OP: felställningar i ben o leder, kyfos-gibbus, skolios, sår mm UROLOG: cystometri, cystoskopi, blåshalsinjektioner, Botox, op blåsförstoring, stomier f urinkateterisering o antegrad tarmsköljning mm REGISTRET : struktur Ge argument för behovet av ett kvalitetsregister för att säkra och utveckla verksamheten inom det område registret avser

Beskriv problemets allvarlighetsgrad, kunskapsläge vad gäller behandlingsmöjligheter och deras effekter på överlevnad och hälsorelaterad livskvalitet. Finns det evidensbaserade metoder? Finns nationella riktlinjer? Hur är utvecklingen; är nya metoder på väg in? I målgruppen (alla diagnoserna) finns risk för svåra komplikationer. I dagsläget är det okänt hur många som förlorar olika funktioner p.g.a. komplikationer under uppväxten och i vuxen ålder. Mer eller mindre vanliga kompliationer är synförlust, förlust av kognitiv förmåga, förlust av gångförmåga, nytillkommen urin- och avföringsinkontinens, njurskador, trycksår och andningsstörningar. Tidig död förekommer p.g.a. t.ex. shuntdysfunktion, infekterade trycksår, shunt- eller urinvägsinfektioner med sepsis (blodförgiftning), andningsuppehåll, svår skolios med andningssvikt, latexallergi. Aktuell överlevnad vid MMC är okänd. Behandlingstraditionerna varierar mycket internationellt och över landet, eftersom nästan inga vetenskapliga studier finns att grunda behandlingsrekommendationer på. (Liptak 2003) Registret baseras på nyligen framtagna nationella riktlinjer i kombination med det sekundärpreventiva nationella uppföljningsprogrammet med samma namn, MMCUP, och är förankrat i landet. Alla individer med dessa diagnoser är kända på bl.a. respektive regionsjukhus, för närvarande totalt ca 350 personer med MMC och ca 900 med shuntbehandlad hydrocefalus i åldrarna 0-15 år. Tillstånden är nu vanligare bland vuxna än bland barn. Arbetsgrupper är tillsatta för att ta fram riktlinjer för vården av vuxna med MMC och screena vuxenverksamheterna för att kunna beskriva underlaget för framtida uppföljning av vuxna personer födda med MMC. Intensivt nätverksarbete pågår under uppbyggnaden av registret, vilket medför snabb tvärprofessionell spridning av kunskap och erfarenheter inom fältet. Uppföljningen i kombination med detta register väntas medföra ny kunskap som direkt kan användas för att förbättra hälso- och sjukvården. Registret ska kunna fungera också som checklista för att ingenting viktigt ska falla bort i den omfattande medicinska uppföljning som behövs. För individen själv med MMC/hydrocefalus medför registret möjlighet att delta i och påverka vården. Syfte Ange syftet med det nationella registret och hur registerdata kan bidra till verksamhetsutveckling inom området. - Kvalitetsregistret MMCUP ska utvärdera hur vården enligt uppföljningsprogrammet MMCUP fungerar för personer med spinal dysrafism och hydrocefalus och ligga till grund för utvecklings- och förbättringsarbete. - Syftet med uppföljningsprogrammet MMCUP är att genom flerfacklig strukturerad uppföljning vid spinal dysrafism och hydrocefalus garantera tidig upptäckt av komplikationer, då enkel behandling kan vara effektivare än mer omfattande behandlingsinsatser senare i förloppet. Exempel på vanliga, helt eller delvis förebyggbara komplikationer: njursvikt, infektioner, inkontinens, felnäring, svår förstoppning, hormonrubbningar, frakturer, höftluxation, andra ledoch ryggdeformiteter, livshotande latexallergiska reaktioner, förvärvad blindhet, syn- och hjärnskada eller död pga ökat tryck i hjärnan vid dåligt fungerande shunt Det handlar om en livslång, kontinuerlig uppföljning av en liten grupp personer med hög risk för allvarliga och dödliga komplikationer till grundtillståndet. Behandlingsinsatser väljs idag huvudsakligen enligt beprövad erfarenhet, olika på olika håll i landet och i världen. Förutom att säkra vården för den enskilda patienten, kommer standardiserad uppföljning av en total population efterhand ge underlag verksamhetsutveckling inom området. Mål - att genom förebyggande uppföljning, tidig upptäckt och tidiga åtgärder förhindra sekundära funktionsförluster, sjuklighet, smärta och sänkt livskvalitet som komplikation till ryggmärgsbråck, annan tidig ryggmärsskada och hydrocefalus - att behandlingsmetoder, operationer, inopererat material som visar sig mindre bra eller skadliga sorteras bort till förmån för effektiva metoder/material - att säkra vård av hög standard över hela landet Beskriv avgränsning till närliggande register Samma plattform och ingång vid RC SYD, 3C, användas för MMCUP, CPUP och NMiS (dvs vid ryggmärgsbråck, hydrocefalus, cerebral pares och neuromuskulära sjukdomar). Dessa tre register berör barn och vuxna med nedsatt rörelseförmåga av olika orsaker (hjärnskada/ryggmärgsskada/ skada på perifera nerver-muskler) med olika typ av

påverkan på rörelseförmågan; vid flera NM-sjukdomar snabb förlust av funktion. Endast diagnosspecifika instrument finns som är reliabla/valida för klassifikation och funktionsmått avseende motoriken. Dessutom är adderande funktionsnedsättningar vid dessa tre sjukdomsgrupper olika - t.ex. neurogen blås-tarmfuntkionsnedsättning vid MMC; hjärtpåverkan och nedsatt lungfunktion neuromuskulära sjukdomar. Det register som finns för hydrocefalus idag är inte ett nationellt kvalitetsregister och handlar om lågtryckshydrocefalus. Det är inte anpassat för barn och inte för vuxna med medfödd/tidig hydrocefalus. Där det är möjligt och lämpligt använder MMCUP samma variabler som i CPUP, NMiS och andra register. Icke-sjukdomsspecifika variabler behöver följas på samma sätt i flera register, för att skapa jämförbara data, vilket gör att vi önskar fortsätta det påbörjade samarbetet med flera register inom SKL/BLF inför beslut om generiska variabler och patientrapporterade utfallsmått vid kroniska sjukdomar/funktionsnedsättningar hos barn. Med registret HabQ finns samverkan, eftersom personer födda med ryggmärgsbråck följs inom habiliteringen. Andra register vi måste ha samarbete med är "Swespine" (skoliosoperationer) och "Rikssår" (trycksår). Säkert finns fler, och vi avser följa utvecklingen så att dubbelrapportering kan undvikas. Steg 4 - Samverkan Hur sker samverkan med närliggande register? Val av mätinstrument och utformning av variabler gemensamma för flera register sker i samråd med näraliggande register; för MMCUP gäller det för närvarande HabQ, barnnjurregistret och CPUP. Ryggortopediska operationer av personer med MMC registreras i Swespine, men påminnelse om detta i MMCUPs inmatningsformulär. Samråd planeras med RiksSås kring trycksår vid MMC om en liknande lösning. Samverkan med andra register har skett och pågår t.ec. kroniskt sjuka barn, tillväxtmoduler, CPUP. Behovet av "likriktning" inom områden där det är önskvärt medför betydligt långsammare uppbyggnadsprocess av MMCUP än förutsett, men i slutändan vinner nog alla på den. Vi har inte kunnat invänta allt, utan tills vidare mäter vi längd, vikt, blodtryck och registrerar undersökningsresultat avseende bilddiagnostik, urinodlingar och laboratorieprover i MMCUP, efter samråd med andra register för att göra så lika variabler och instruktioner som möjligt. Beskriv även annan relevant samverkan Nära samverkan med de olika professionernas yrkesföreningar via valda representanter i styrgruppen, personer som också ingår i olika arbetsgrupper. Små och vid behov utvidgade arbetsgrupper både yrkes-vis och tvärfackligt. Patientrepresentanter med stort nationellt och internationellt nätverk ingår. Registerservice på SoS för mortalitetsdata. Täckningsanalys avseende operationer planeras, liksom försök med täckningsanalys MMC jämfört med hälsodataregister inklusive missbildningsregistret. Har registret haft kontakt med ett Registercentrum eller Regionalt Cancercentrum? Benämning RC VGR- Registercentrum i Västra Götaland RC-Syd- Registercentrum Syd (tidigare NKO) eller EyeNet UCR, Uppsala Clinical Research Center QRC Stockholm RC Norr RC Sydost Regionalt cancer centrum Värde Nej Faktisk anslutning/samverkan Nej Nej Nej Nej Nej Kommentar angående kontakt med Registercentrum eller RCC

Anslutningsavtal 2011 med RCSYD. Formell process för etablering av nytt register pågår (processen beskriven på www.rcsyd.se). De tre formulär som 2012 lades på server för programmet 3C visade sig inte uppfylla RCSYDs kvalitetskrav. Processen startades om från början hösten 2012 och vi har nu en fungerande bas att stå på. Utformning av ytterligare flera indataformulär och rapporter är beställda från RCSYD. Ambitionen att registret ska kunna bidra med struktur för att underlätta samordningen av insatser gör att utvecklingen av registerdesignen måste få ta tid. Detta för att patientgruppen behöver livslånga insatser från många olika specialiteter, yrkesgrupper och vårdnivåer. Vi har dock med de nu hösten 2013 färdiga nya internetbaserade formulären en bas att stå på när det gäller att hålla kontakt med patientgruppen, beskriva case-mix och följa den motoriska funktionsutveckingen. Samverkan med näringslivet Registret har samverkan med näringslivet Svar: Nej Beskriv pågående och planerade aktiviteter (ex rapportering av biverkningsdata till läkemedelsföretag, produktuppföljning, innovation och produktutveckling) Steg 5 - Kompetens och förankring inom vård och omsorg Styrgrupp Ange medlemmarnas namn, arbetsplats, ort och yrke samt eventuell akademisk titel, även medverkande företrädare för patienter/brukare eller närstående Förnamn Efternamn Akademisk titel Arbetsplats Yrke Lena Westbom Docent Barnklin SUS, Lund registerhållare Barnneurol Annika Lundkvist Josenby Med dr Barnklin SUS, Lund registersamordn, suppl LSR Sjukgymnast Eva Stagling FB regionhab, Uppsala; repr SSF Sjuksköterska Renée Höglin repr RBU Journalist Eva Toft suppl RBU Bildlärare Åsa Bartonek Docent ALB Karolinska, Sthlm, repr LSR Sjukgymnast Kate Abrahamsson Docent Barnkir klin, DSBUS, Gbg; repr Sv barnkir fören Barnkirurg Aina Danielsson Docent Ort klin, DSBUS, Gbg; repr SBOF Ortoped Helena Saraste Ort klin, Karolinska, Solna, suppl SBOF Ortoped Magnus Tisell Docent NK, Sahlgrenska US, Gbg, repr Sv Neurokir fören Neurokir Nils Ståhl Med dr NK, SUS Lund, suppl Sv neurokir fören Neurokir Monika Dolik-Michno Barnhab, Umeå; MMCUP norra regionen Barnneurol Margareta Dahl Docent Barnklin, Uppsala; MMCUP Uppsala Barnneurol Else Månsson Barnklin, Örebro; MMCUP Örebro Barnneurol Sven Mattsson Docent Barnklin, Linköping; MMCUP SÖ regionen Barnneurol Ingrid B Olsson Docent Barnklin, DSBUS, Gbg, MMCUP Västra regioen Barnneurol Birgitta Lindehall Med dr Gbg, suppl UTF Sjuksköt/uroterapeut Lena Lindbo Rehabstation Stockholm, repr UTF Sjuksköt/uroterapeut Marie Peny-Dahlstrand Med dr Regionhab, DSBUS, Gbg, repr FSA Arbetsterapeut Helen Jacobsson Hab Borlänge, suppl FSA Arbetsterapeut Monica von Heijne Hab Stockholm, repr Sv fören f rehabmed Rehabläkare Gunilla Rydberg Barnhab Jpg, verkschef, registerhållare HabQ Barnneurol Margareta Nilsson Barnhab Skåne, verkschef; repr Habchefsfören Sjukgymnast Ulrica Jonsson Hab, VG-regionen, ordf vuxenarbetsgruppen Rehabläkare

Hur är gruppens kompetens att driva ett kvalitetsregister? Tydliggör specifikt styrgruppens, och eventuella andra centrala gruppers, kompetens och erfarenhet gällande: Att driva ett Nationella Kvalitetsregister Registerhållare LW docent i pediatrik Lunds U har arbetat med epidemiologi/olika typer av registerhållning sedan 1980-talet (Klinisk samhällsmedicin Dalby) och CPUPregistret (www.cpup.se) sedan 1993. Regionsjukvård, länssjukvård och habilitering på lokal och regional nivå är representerade i styrgruppen, några är verksamhetschefer, vilket allt bör underlätta överföring av resultat till kvalitetsförbättring i verksamheten. Habchefsföreningen arbetar sedan m utveckl av evidensbaserad hab Förbättringsmetodik Flertalet har erfarenheter av kliniskt förbättringsarbete. Formell kompetens avseende förbättringsmetodik finns i styrgrupp/arbetsgrupper. Biostatisk och epidemiologi Förutom den vetenskapliga kompetens inklusive biostatistik och epidemiologi som finns i styrgrupp och arbetsgrupper har vi tillgång till denna kompetens via RCSYD Relevanta kliniska ämnen De flesta kliniska ämnen inom området är representerade. Se förteckning över styrgruppsmedlemmar. Dessutom finns ett stort antal medlemmar i ämnes- och/eller yrkesspecifika arbetsgrupper. Om tilldelat anslag räcker kommer akademiskt meriterade kliniskt verksamma personer att utforma uppföljningen och kvalitetsregistret även för för hydrocefalus utan ryggmärgsbråck. Hur kompenserar man för den kompetens man inte har? Registret är anslutet till RC SYD, som har särskild kompetens avseende biostatistik, epidemiologi och där flera andra register kan bidra med kunskaper kring förbättringsmetodik. Juriststöd erbjuds från SKL och finns även inom Region Skåne som har CPUA Vi planerar konsultera hälsoekonomisk expertis angående utformningen av registret. Förankring Beskriv registrets professionella och geografiska förankring, exempelvis via specialistföreningar och nationella nätverk. Finns planer på förändringar under kommande år? Förankrat över hela landet, i alla berörda specialistföreningar, i habchefsföreningen och i RBU (Riksförbundet för barn- och ungdomar med rörelsehinder). Kvalitetsregistret stöds av Svensk neuropediatrisk förening, och har stöd av ett informellt nationellt nätverk av yrkespersoner många kategorier (barnkirurger, uroterapeuter, barn- och ryggortopeder, neurokirurger, sjukgymnaster, arbetsterapeuter, neuropsykologer, pedagoger, logopeder, habiliteringsteam för barn och vuxna), habchefsföreningen och RBU. Formellt stöd finns också från berörda specialist-/yrkesföreningar, habchefsföreningen och brukare (RBU) som utsett representanter till styrgruppen. Finns patient/ brukarrepresentant eller motsvarande med i registrets styrgrupp? Ja Finns annan samverkan med patient/brukare

Ja Beskrivning kommentar till ovanstående frågor Samarbete har skett med RBU från början. G Glad Mattsson och Sven Mattsson har tillsammans med bl.a. RBUs båda representanter i MMCUP juni 2012 arrangerat ett välbesökt internationellt möte i Stockholm "Finding our way" för den internationella patientföreningen IFSBH (International federation for spina bifida and hydrocephalus). Många av oss som ingår i det svenska nätverket för ryggmärgsbråck (= spina bifida, MMC) deltog som föreläsare och/eller åhörare. MMCUP och liknande register internationellt presenterades och diskuterades med brukare och anhöriga m.fl. från hela landet och stora delar världen. Se www.rbu.se/nyheter/finding-our-way-lectures-and-presentations-forelasningar RBU organiserar även vuxna födda med MMC. Neurologiskt handikappades riksförbund NHR har, så vitt vi fått besked om, ingen verksamhet specifikt för ryggmärgsbråck. MMCUPs arbetsgrupp för brukarmedverkan har deltagit i utformning av "Guide för patientmedverkan i kvalitetsregister". Planerar projekt. Steg 6 - Volym och täckningsgrad i registret Ange antal registreringar per kalenderår 2008 2009 2010 2011 2012 2013 0 0 0 684 697 702 Vilka är inklusionskriterierna för registret? Person född med ryggmärgsbråck bosatt i landet; Personer med annan form av spinal dysrafism eller med hydrocefalus utan ryggmärgsbråck kommer att inkluderas senare. Definiera täckningsgraden för registret - hur mäter ni; vad ingår i täljare respektive nämnare? För det nya internetbaserade registret, just nu tillfällig databas: Täljare: Födda med ryggmärgsbråck från och med 2007, som lever i landet och har ifyllt "MMCUP deltagarformulär". Nämnare: Samtliga med ryggmärgsbråck födda från och med 2007 som lever i landet, inklusive utrikes födda. 2013 ska motsvarande för 18-åringarna läggas till, dvs födda 1995, och 2014 födda 1996 o.s.v. Vilken är den aktuella täckningsgraden enligt denna definition? 95% Hur många enheter i landet genomför aktuell behandling? 0 st Hur många enheter deltar i registret? 6 st Ange täckningsgraden vid uppföljningstillfällen, om sådana finns, exempelvis sexmånaders- eller ettårsuppföljning? 0%

Deltagande enheter Om registret har låg täckningsgrad ange vilka enheter som deltar, om registret har hög täckningsgrad ange vilka som inte deltar. "Antal enheter som genomför behandlingen" är omöjligt att beräkna eftersom de är så många och finns på alla vårdnivåer. Vi har börjat med att följa vad som sker på regionsjukvårdsnivå, även om patientgruppen genomgår operationer, medicinerar och får terapi av många olika slag också via övriga vårdnivåer. Sex regionsjukhus (neurokirurgi, barnurologi), ett MMCUP-team (6) per sjukvårdsregion håller samman för barn och ungdomar med MMC. Uppgifter tas fram i samråd med lokalt ansvariga enheter (troligen > 100 olika habenheter och kliniker). Alla sex sjukvårdsregionernas MMCansvarga neuropediatriker har deltagit från början. Örebro fick egen representant i MMCUP sept 2012. Universitetssjukhusen har praktiskt taget heltäckande patientregister för MMC/lipoMMC inom resp sjukvårdsregion. Barn med öppna ryggmärgsbråck opereras alltid på regionsjukhus neonatalt, och även de med hudtäckta bråck kommer till regionsjukhusen tidigt tack vara behov av neurokirurgisk bedömning/åtgärd. Regionsjukvårdens neuropediatriker ofta de som samordnar insatserna. För vuxna med MMC finns inte liknande centralt samlad kunskap och samordning för gruppen. Detsamma gäller för barn I vissa landsting, där man väljer behandling för sina patienter vid annat regionssjukhus än egna regionens; man väljer olika sjukhus för samma patient beroende på vilken typ av utredning eller ingrepp som ska utföras. Vid låg täckningsgrad, ange plan för ökad täckningsgrad Centrala arbetsgruppen i samråd med regional koordinator planeras arbeta för fortsatt hög täckningsgrad. Information och inbjudan till brukare/föräldrar att delta ska ske via regional MMCUP arbetsgrupp och lokal habilitering. För vuxna kommer även andra informationskanaler att behövas, när de ska inkluderas. Hur har registerdatas validitet och reliabilitet undersökts och vad blev resultatet? Med valida data avser vi hur väl måtten beskriver det som avses att mätas. Med reliabla data avser vi hur reproducerbara och pålitliga data är. Hur har exempelvis registret hanterat problem med bortfall och felregistreringar. Hur har täckningsgraden undersökts? Registret är ungt och under fortsatt uppbyggnad. I manualerna definieras varje variabel som inte är kristallklar. Evidensbaserade utfallsmått används så långt möjligt. Översättningar av instrument från annat språk till svenska ska ha genomgått återöversättning och validitets-/reliabilitetstestning. Processmått Personlig kännedom och tät uppföljning under lång tid gör att olika processmåt enligt journaler och sluten/öppenvårdsregister kan dubbelkontrolleras, stickprovskontroller planeras. Täckningsgrandsanalyser avseende operationer planeras genom jämförelse med hälsodataregister. Resultatmått Ett fåtal valida/reliabla variabler väljs i första hand för uppföljning. Nya mått introduceras först när vi vet att de är tillräckligt valida/reliabla, alternativt med en plan för utvärdering av validitet/reliabilitet. Resultatmått/gränsvärden för ledfelställningar och skolios formuleras efter några år när "naturalförlopp" har kartlagts. Variabler avseende tillväxt, fetma, hjärta-kärl-njurar-blodtryck utformas i samarbete med andra liknande register, liksom egen-rapporterade mått avseende upplevd hälsa, frihet från smärta, aktivitet, delaktighet och livskvalitet. En arbetsgrupp går igenom sjukdomsspecifika instrument för egenrapporterade data kring vardagsfunktion, välmående och tillfredsställelse.

Register i andra länder Registret används i andra länder / planer finns på användning i andra länder Svar: Ja Beskriv kortfattat dess omfattning och på vilket sätt. MMC-nätverket i Norge planerar starta motsvarande uppföljning. Sjukgymnast Tone Saetrang och barnneurolog Petra Aden, Oslo deltar i arbetet med utveckling av MMCUP. Kontakter finns även med vuxenverksamhet för MMC vid Sunnaas. Kommentar till ovanstående frågor Steg 7 - Mått Bakgrundsdata Ange de viktigaste demografiska data som samlas i registret för att karaktärisera deltagande individer. Vilka data samlas i registret för att karaktärisera deltagande enheter? Personnummer: Kön, födelseår Bostadsadress, landsting Född i eller utanför Sverige Undersökarens arbetsplats/deltagande enhet Neonatalvård vid vilket sjukhus registreras, liksom klinik och sjukhus för operationer, mottagningar Processmått på kvalitet Ange de viktigaste processmåtten (max 10) och ge argument för val av just dessa. Har förändringar/utveckling skett av mått? Processmått i MMCUP - andel barn, tonåringar och vuxna som följs av namngiven "samordnande verksamhet" och andel som har tillgång till uroterapeut - andel genomförda undersökningar enligt de nationella riktlinjerna - frekvens och innehåll givna behandlingar (sjukgymnastik, arbetsterapi, uroterapi, läkemedel) - förskrivna hjälpmedel och ortoser, typ och användningstid. Det handlar om hjälpmedel för sittande, för förflyttning, för stående och annan positionering; hjälpmedel för urin och avföring: inkontinensskydd, katetrar för RIK (4-8 katetrar per dygn) och lavemangsset - många fabrikat mycket dyrbarare än andra; kognitiva hjälpmedel - tidshjälpmedel, minneshjälpmedel, skrivhjälpmedel; hushållshjälpmedel och bostadsanpassningar; - antal planerade och akuta sjukvårdskontakter med väntetider och vårdtider - antal genomförda operationer/reoperationer typ, datum-ålder. Reoperationer pga materialproblem och infektioner i främmande inoperarat materiel, eller sårinfektioner. - andel operationer förgångna av tydligt angivna operationsindikationer och mål med respektive operation - val av inopererat material (shunt för hydrocefalus, artificiell urinsfinkter för inkontinens t.ex.) - antal och typ av akuta operationer. Akuta operationer kan vara tecken på dålig framförhållning, ett exempel är att missa förlängning av en shuntslang i buken under barnets tillväxt. Processmåtten är valda utifrån den inventering vi genomfört 2004 och 2008 av tonåringar födda med MMC, samt rekommendationer i de medicinska och sjukgymnastiska riktlinjerna vid ryggmärgsbråck.

Sekundärpreventivt tänkande och handlande - att var steget före - borde minska behovet av akuta ingrepp. Kvaliteten på inrapporterade data kommer att kontrolleras och jämföras, bl.a. med stickprovskontroller/journalstudier. Täckningsgradsanalys vad avser rapporterad slutenvård och operationer planeras genom jämförelser med nationella hälsodataregister. Resultatmått Ange de viktigaste resultatmåtten (max 10) och ge argument för val av just dessa. Har förändringar/utveckling skett av mått? Första årens uppföljning måste användas för att erhålla någon form av utgångsläge. Vi vet idag inget om "den naturliga utvecklingen" med de olika behandlingar som erbjuds för närvarande. Vi vet inte hur sjukvårdskontakter och operationsfrekvenser ser ut, inte heller något om operationskomplikationer och resultat. Vi vet att det finns personer som aldrig behövt byta sin shunt, medan flertalet av tonåringarna har reopererats, enstaka har opererats tvåsiffriga antal gånger under livet. Operation avfjättring var vanligast (inklusive flera reoperationer) respektive ovanligast (nästan inga avfjättringsoperationer alls) i de två regioner som 2004 hade störst andel "gångare" med MMC. Andelen skoliosopererade var lägst i dessa två regioner jämfört med övriga fyra. Vi vet inget om prevalens, sjuklighet eller mortalitet hos personer födda med MMC i åldrarna över 19 år. Resultatmått i MMCUP utöver registrering av "naturalförlopp": - överlevnad neonatalt och senare - andel tonåringar med hydrocefalus som inte behövt akut shuntförlängning (ska planeras!) - andel barn/unga MMC som inte permanent förlorat funktion under uppväxten (grov- och finmotorisk förmåga, njurfunktion, kontinens, tillväxt, andning, syn, kognitiv-neurologisk funktion) - andel barn utan höftluxation, svåra kontrakturer och skolios - andel utan trycksår - andel utan fetma eller svår undervikt - andel med genomförd strukturerad, flerfacklig transitionsprocess från pediatrisk till vuxenvård - funktion i vardagsaktiviteter enligt validerade reliabla testinstrument och enligt egen upplevelse - upplevd livskvalitet Resultatmått/gränsvärden för ledfelställningar och skolios får formuleras i senare skede, då vi förhoppningsvis fått en grund att stå på genom de första årens registreringar. PREM och PROM, generiska och sjukdomsspecifika kommer småningom att inkluderas som resultatmått. En eller flera grupper av brukare/patienter kommer att medverka vid val och utformning. EQ5D och EQ5D-Y följs från och med 2014. Innehåller registret professionsbedömda mått på patientens funktionsförmåga? Ja idag Ja, upprepade efter strukturerade bedömningar av läkare och sjukgymnaster, internetbaseringen klar. Uroterapeutisk funktionsutveckling, liksom kognitiv förmåga och vardagsfunktion enligt arbetsterapeuter och neuropsykolger ska följas med valida/reliabla instrument och rapporteras i internetbaserade formulär. Uro-tarm-terapi-formuläret sjösätts under 2014, övriga senare. Innehåller registret patientrapporterade mått inom något av följande områden? EQ-5D Planeras

EQ5D och EQ5D-Y för rapport via internet beställda via RCSYD och ska läggas in i registret snarast (hösten 2013-början 2014). En arbetsgrupp utreder nu val av HRQoL-instrument, just nu lutar det åt disabkids, som utgår från det kroniskt sjuka barnet, men där det i så fall behövs utveckling av en sjukdomsspecifik modul för MMC. Även vad av ytterligare instrument för vuxna med MMC återstå. Tills vidare allts EQ5D för barn och vuxna vid nyckelåldrar under barndomen (=HabQ) inklusive inför transition till vuxensjukvård-vuxenhabilitering. SF36/RAND 36 Nej Se rutan ovan, ännu ej avgjort om det blir något av dessa för vuxna i MMCUP Annat generiskt instrument för hälsorelaterad livskvalitet Planeras Ännu ej avgjort, se ovan Sjukdomsspecifikt instrument för hälsorelaterad livskvalitet Planeras Arbetsgrupp går igenom vad som finns. Troligen behöver sjukdomsspecifikt instrument utvecklas för diagnosgruppen MMC - ryggmärgsbråck Andra patientrapporterade utfall, exempelvis function, symptom Planeras Utfallsmått som upplevs viktigast ska väljas i samråd med fokusgrupper brukare och närstående anhöriga. Patienttillfredsställelse (nöjdhet med vården eller vårdens resultat) Planeras Som ovan. Patientupplevelser, patienterfarenheter( frågor om vad som hänt under vårdtiden, t ex om information har givits, om väntetider, om möjligheten för patienten att vara delaktig) Planeras Som ovan Annat patientrapporterat mått Planeras Enligt brukar-arbetsgruppers förslag - se ovan Beskriv hur det mäts och i vilken utsträckning (inkl datainsamlingsmetod och svarsfrekvens)? planeras i samråd med andra register och sjukdomsspecifika mått enligt arbetsgrupp som tillsatts i smb med styrgruppsmöte sept 2012 Steg 8 - Datafångst Beskriv rutiner/flöden för datafångst och registrering till registret Beskriv gärna om användaren får stöd med förifyllnad av uppgifter, från registret och/eller från journalen. Beskriv gärna om uppgifterna först registreras i registret och därefter i journalen och om det finns uppgifter i registret som vanligtvis inte finns i journal. Data till frågor i MMCUP-formulären ska kunna hämtas från journaluppgifter, vilket underlättas av i rubriker och diktat i journaltexten har liknande struktur. Internetregistreringen kan i vissa delar utföras av sekreterare i samband med journalskrivning om man använder dikteringsmall enligt manual för respektive formulär. Rapporter med individuella longitudinella utdata från MMCUP ska kunna läggas över journalen, åtminstone som scannade dokument fram tills dess smatare journalsystem kan fixa detta själva...!.

Basdata importeras från formuläret "MMCUP_deltagare" till alla övriga formulär. I samband med respektive kontakt/utredning ska individuell rapport om given relevant behandling och logitudinell utveckling av status och funktion kunna tas fram. Arbetsgången är nu följande: 1. INFORMATION och ANMÄLAN till MMCUPs nya internetbaserade register - formulär "MMCUP_DELTAGARE": - Födda 2007 och senare: Föräldrar har fått, och familjer till nyfödda kommer att få information om MMCUP via den neuropediatriker som träffar familjen under neonatalvårdsperioden eller av den regional koordinatorn. De rapporterar till "hemmateamet" inför hemgång. För nyinflyttade, eller där informationen inte givits neonatalt, ges informationen så snart som möjligt via lokala verksamheter inom varje anslutet landsting/region. Den som informerar fyller i "MMCUP-deltagarformulär". - 18-åringar: Personens lokala barnhabteam informerar om MMCUP inför övergång till vuxenverksamhet och fyller i "MMCUP-deltagarformulär". Om det för tillfället inte finns uppföljning enligt MMCUP i vuxen ålder hos respektive vårdgivare informeras personen om det, plus att kontakt kommer att tas senare då uppföljning kommit igång, eller med erbjudande om att personen själv kan rapportera till MMCUP. 2. "MMCUP_NEURO_FÖRSTA_Ryggmärgsbråck" : den neuropediatriker som träffar barnet/familjen först fyller i formuläret innan hemgång från neonatalavdelning. Formuläret gäller de första 28 levnadsdagarna (neonatalperioden) och fylls i retrospektivt för nyinflyttade, äldre barn. Formuläret uppdateras om ny information om neonatalperioden kommer senare. Ett formulär "MMCUP_neuro_första_äldre_RMB" har testats inom vuxenhab för personer som kommer in i MMCUP som äldre. Det är ännu inte internetbaserat, men planeras också användas av pediatriker inför transition till vuxenverksamhet; ett "multiple choice" liknande formulär, som kan användas som remissformulär med kortdata om viktig medicinsk och social bakgrundsinformation. Planeras testas närmaste året också för 18-åringarna i samband med transition till vuxenvård. När MMCUPs första "internetkull" född 2007 uppnår "transitionsålder" ska innehåll motsvarande detta formulär finnas som utdatarapport från registret. 3. Barnets habiliteringsgymnast (eller regional sjukgymnast) genomför bedömning enligt sjukgymnastmanualen med fastställda intervall och fyller i "MMCUP_SJUKGYMNAST-formulär", ett nytt för varje bedömning. Delar av sjukgymnastformuläret kan även användas i vuxen ålder. Gemensam bedömning av sjukgymnast-arbetsterapeut har diskuteras som alernativ till separat arbetsterapeut-status-formulär i framtiden, liksom mer anpassning till vuxna personer med MMC. 4. EQ5D och EQ5D_Y 5. MMCUP_URO_TARM formulär: Regelbundna uro-tarmutredningar enligt basprogrammet i "Medicinska riktlinjer vid ryggmärgsbråck" (- se kapitlet "BSASPROGRAM uro, länk från www.mmcup.se )- registreras i uro-tarmformuläret. Ett uro-tarmformulär för varje utredningsperiod öppnas av läkare (barnets neuropediatriker eller urolog, eller dennes sekreterare) där ingående undersökningar i den planerade utredningen bockas för. Delar av formuläret fylls i enligt behandlingsansvarig läkare andra delar av uroterpeuten. Längd/armspann, vikt, pubertetsutveckling, blodtryck, uppgifter om hudsår och smärta ingår. Läkaren sammanfattar utredningen, bedömer situationen (grön, gul, röd "flagg") och bestämmer tidpunkt för nästa uppföljning, respektive de åtgärder som behövs. Formuläret avslutas. Detta formulär fylls alltså på under en bestämd utredningsperiod. Återkommande utredningsperioder enligt "basprogram". Hur ofta detta ska göras för vuxna är ännu inte klarlagt. 6. MMCUP_OP formulär innehåller avsnitt för olika typer av operationer. Manualen kommer att innehålla dikteringsmallar för op-berättelser, så att sekreterare på respektive klinik kan fylla i MMCUP-data om operatöreeni själv inte väljer att göra det. Formulär 1-3 är klara för inmatning, formulär 4-6 ska internetbaseras under 2014. Ytterligare planerade inmatningsformulär: Uppföljning_neuro Bilddiagnostik_orto_neuro (undersökningar och intervall enligt "Basprogram_ortopedi" samt NK-kapitlen i "Riktlinjer för medicinsk uppföljning vid ryggmärgsbdet ortopediska basprogrammet och neurokirurgiskt; Uro-bilddiagnostik finns

i uro_tarm_formuläret) PROM/PREM och mer fördjupande HRQoL-instrument för olika åldrar i samråd med brukare och brukarföreträdare Uppskatta fördelning hur rapportering sker (i procent) Benämning Värde Webb 100% Filöverföring 0% Papper 100% Annat 0% Kommentar: Webb alla med MMC födda 2007 och framåt; Från och med 2013 deltagarformulär och EQ5D inför transition till vuxenverksamhet (18-åringar) Neuro_första på papper tills vidare för vuxna (prövning uppdaterad version efter förra årets prövning) och i samband med transition (18åringar) Hur stor del (procent) av patienterna registreras Under vårdtillfället : 0% Inom en vecka : 0% Inom en månad : 0% I samband med vilken/vilka patientkontakter registreras data? Vid upprepade registreringar om samma individ; ange antal tillfällen och tidsintervall. (Tidigare på papper eller krypterade säkert skickade excelfiler via RCSYDs transfer har uppgifter inhämtats från resp region med årsintervall.) Nya databasen: Vissa data behöver registreras under mottagningsbesök för att tillsammans med tidigare registrerade data bidra till beslutsunderlag i journalen för den enskilde. På sikt planeras att operationsregistrering och registrering efter mottagningsbesök/slutenvård ske i samband med/ingå i journaldokumentation. Regionalt MMC-team (neurokir, ortoped, urolog, neurolog, uroterapeut, sjukgymnast, arbetsterapeut) och/eller lokalt hab-team (neuropediatriker, sjuksköterska, sjukgymnast, arbetsterapeut) undersöker/följer upp1-2 gånger årligen. Arbetsfördelningen avseende registrering kan se olika ut beroende på vårdgivarens/landstingets och sjukvårdsregionens organisation. Första registreringen i 3C, i "MMCUP_deltagare" kan ske inom regionsjukvården, men därefter måste all registrering av juridiska skäl ske via den vårdgivare, dvs. det landsting där barnet bor. Vid följande vårdkontakter utanför egna landstinget kan detta lösas antingen genom att man vid dessa besök fyller i papperformulär som sedan registreras av koordinater eller annan i det landsting patientern är skriven. Ett annat alternativ är att resp specilist på utomläns vårdinrättning får inloggningsrätt i patienternas landsting. Vi rekommenderar att specialisten har olika inloggningskonton för varje vårdgivare, tillstyrkt av respektive vårdgivare som specialisten har patienter ifrån. Detta ger inblandade i såväl regionvård som länssjuvård/habilitering tillgång till samlad information, samordning och kontinuitet för den enskilde patienten/brukaren. - The specialist enters data using an account for Halland. Data will be available also for personnel in Halland - The specialist sends the paper forms to Halland to be entered under the correct organisation Recommendation is therefore that the specialist has different accounts for applicable organisations Därefter beroende på organisation inom resp landsting. Alla som deltar i behandlingen behöver kunna ta fram utdata per individ och verksamhet och ansöker om inloggning för läsrättigheter eller skriv/läsrättighet per landsting.