CANCER HOS BARN OCH TONÅRINGAR barncancerfonden 1 VI KÄMPAR FÖR LIVET
Innehållsförteckning ADRESSER Cancer hos barn och tonåringar har utarbetats av Olle Björk, professor i barnonkologi vid Karolinska institutet och generalsekreterare för Barncancerfonden sedan 2006. Olle Björk var tidigare överläkare och chef för enheten för barn- och tonårscancer vid Astrid Lindgrens barnsjukhus samt chef för barncancerforskningsenheten vid Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm. Han började sin medicinska bana inom barncancervården redan innan det fanns någon barncanceravdelning i Sverige. Efter några år i USA på University of Southern California, återvända Olle till Sverige och var med när den första barncanceravdelningen startades på Karolinska sjukhuset 1979. Olle Björk är en uppskattad föreläsare och har under alla år arbetat aktivt med att sprida information om barncancer. Han har varit ordförande i den svenska barncancerorganisationen och styrelseledamot i den nordiska samarbetsorganisationen för barncancer. Olle Björk har också varit vetenskapligt råd åt Socialstyrelsen i barncancerfrågor. Barncancerföreningen Norra Barncancerföreningen i Östra Götaland Box förord 328, 901 Cancer 07 Umeåhos barn och tonåringar. Västra Vägen.... 32,.... 582.... 28... Linköping.................. 2 telefon 090-14 38 05 fax 090-14 38 53 telefon 013-31 08 24 plusgiro 90 30 80-0 bankgiro 903-0800 plusgiro 90 07 07-1 bankgiro 900-7071 Kapitel 1 Vad skiljer barncancer från vuxencancer?..................... 5 norra@barncancerforeningen.se ostra@barncancerforeningen.se Bakgrund Olika typer av cancer i olika åldrar 6 Barncancerföreningen orsaken till i cancer Mellansverige hos barn och tonåringar Barncancerföreningen 6 i Västra Sverige Box 1315, 751 43 Uppsala Lådspikaregatan 24, 416 80 Göteborg Kapitel telefon/fax 2 Barncancersjukdomar.. 018-10 15 55 telefon 031-84 51 03 fax 0322-772 05.............................................. 9 Barncancersjukdomar plusgiro 90 00 10-0 bankgiro 900-0100 plusgiro 90 06 60-2 bankgiro 900-6602 Leukemi 9 Njurtumörer 16 mellansverige@barncancerforeningen.se vastra@barncancerforeningen.se Lymfkörtelcancer 10 Levertumörer 17 Hjärntumörer hos barn 12 Sarkom 17 Barncancerföreningen i Stockholmsregionen Barncancerföreningen Södra nervvävnadstumörer (neuroblastom) 13 Övriga tumörsjukdomar 19 Box 76, 101 21 Stockholm Box 50522, 202 50 Malmö ögontumörer (retinoblastom) 15 telefon 073-976 15 86 telefon/fax 040-42 65 64 plusgiro 90 02 90-8 bankgiro 900-2908 plusgiro 90 03 30-2 bankgiro 900-3302 Kapitel stockholm@barncancerforeningen.se 3 Hur bestämmer man vad ett sodra@barncancerforeningen.se ska få för behandling?.. 21 Behandling Tre typer av behandling 21 strålbehandling 25 cytostatika 22 Kirurgi 26 Sociala nätverket Kapitel 4 Barnet och det viktiga sociala nätverket................. 29 Information till skolorna 29 Tröttheten 30 oro för infektioner 29 skolans roll och ansvar 30 Kapitel 5 Vad händer efter behandlingen................................ 32 Kvarstående problem efter hjärntumör 32 Bättre behandling 33 njur- och hjärtfunktion 32 fertilitet 33 Uppföljning 2009 Barncancerfonden Kapitel Får ej kopieras. 6 Utveckling inom barncancervård Stefan Borgius sid och 33 forskning.......... 35 Utveckling & Forskning Kith Drejdal sid 24 Producerad av: Framgångsrik Profakta förlag utveckling 35 Johan Eklund sid 27 Redaktör: Lotta Luciani forskning 36 Håkan Lindgren sid 3, 4, 28 Grafisk form: Anna Hild uppföljning av barn som har haft cancer Lotta 36 Luciani omslag, sid 39 Illustratör: Per Hardestam Tryck: Grafiska punkten, Växjö 2009 Upplaga: 5000 ex Foto: Lars Andersson sid 8 Matton, sid 20 Kennet Rouna sid 34 Om Barncancerfonden....... Marie.... Setterberg....... sid... 11,... 14,.. 31..................... 38 Åsa Tuvenvall omslagets insida Om Barncancerföreningarna...................................... 40
Cancer hos barn och tonåringar Cancersjukdomar förknippas oftast med äldre människor, men finns också hos både barn och tonåringar. Olika typer av cancer förekommer i olika åldersgrupper. Många typer av cancer som drabbar vuxna finns överhuvudtaget inte hos barn. Det kan röra sig om cancerformer som har med vår livsföring att göra, exempelvis lungcancer. Andra cancerformer såsom muskelcancer, eller mjukdelssarkom som det också kallas, förekommer hos både barn och vuxna. Orsaken till att barn får cancer är okänd. Där emot finns många teorier och mycket kunskap om de förändringar i en cell som gör att den utvecklas till en cancercell. Men orsaken till varför dessa förändringar uppstår är inte känd. Att behandla ett barn med cancer ställer mycket speciella krav på sjukvården. En barncanceravdelning måste vara anpassad för att kunna ta emot både små barn och tonåringar. Syskon måste också känna sig välkomna till avdelningen. Allt detta gör att man måste hitta både annorlunda och anpassade sätt att lösa familjens situation. Att kunna gå i skolan samtidigt som man får cancerbehandling är ett mycket speciellt problem som behöver sin alldeles speciella lösning. Att få små barn att förstå och anpassa sig till att behöva gå igenom en ofta lång och stundtals besvärlig behandling kräver mycket tid och engagemang av personalen. Barncancervården i Sverige är centraliserad till sex barncancercentra. Detta för att tillmötesgå kraven på kunskap i den medicinska vården och omvårdnaden om de cancersjuka barnen. Barncancerfonden spelar en central roll i barncancervården i Sverige. 1979 bildades den första barncancer föreningen i Sverige. Numera finns sex föreningar runt om i landet, och ett centralt samordningsoch samarbetsorgan Barncancerfonden. Barncancerfonden är huvudfinansiär av barncancerforskningen i Sverige och stödjer också kontinuerlig utbildning av personalen inom barncancervården. Denna informationsskrift vill ge en översiktlig bild av de cancersjukdomar som drabbar barn och tonåringar och hur de behandlas, samtidigt som den belyser vad som hänt inom barncancervården de senaste decennierna. 2 förord
Vad skiljer barncancer från vuxencancer? Barn och vuxnas cancerformer skiljer sig åt. När det gäller vuxna vet man att många cancersjukdomar hänger ihop med livsstilen och åldern. Det stämmer inte för barn. Gemensamt för alla barncancersjukdomar är att man idag inte har kunnat hitta någon yttre faktor som är av stor betydelse för utvecklingen av sjukdomen. Behandlingen skiljer sig också åt. Barnen är ofta helt friska i kroppen för övrigt men befinner sig samtidigt i stark tillväxt. Det innebär att andra saker måste tas hänsyn till vid behandling. Att det hos vuxna finns cancersjukdomar som hänger samman med livsstilen är väl känt. Många cancerformer hos vuxna tar flera år att utveckla. Fyra fem år gamla barn har av naturliga skäl inte varit utsatta för några yttre faktorer särskilt länge. Gemensamt för alla barncancersjukdomar är att man idag inte har kunnat hitta någon yttre faktor som är av stor betydelse för utvecklingen av sjukdomen. Ett barn på fem år har många år kvar att leva efter cancern och behandlingen till skillnad mot en person som insjuknar vid 75 års ålder med få år kvar av livet. Det gör att själva behandlingen av barn skiljer sig åt om man jämför med vuxna patienter. Barnet ska efter behandlingen fortsätta sin normala tillväxt och utveckling samt genomgå pubertet med bibehållen fertilitet. Dessutom är det viktigt för en tonåring att se ut som alla andra tonåringar. Dessa saker behöver man inte på samma sätt ta hänsyn till när det gäller vuxna. När man behandlar ett barn är det viktigt att komma ihåg att barnet inte är en yngre version av en tonåring. På samma sätt måste man, när man behandlar en tonåring, tänka på att det inte är en yngre version av en vuxen. Samtidigt måste det lilla barnets, respektive tonåringens, primära behov bli uppfyllda under behandlingen. Ett yngre barns behov är i första hand att bli accepterad av sin familj, att kunna gå på dagis eller i skolan och att ha kontakt med sina kompisar. Att tappa håret under pågående cancerbehandling kan vara svårt att acceptera både för barn och för tonåringar, som gärna vill se ut som sina jämnåriga. Vidare måste en tonåring som har påbörjat sin separation från föräldrarna ges möjlighet att fortsätta denna process, trots att den många gånger försvåras av föräldrarnas oro. Dessutom måste tonåringen ges möjlighet att utveckla sin relation till den eventuella flick- eller pojkvännen. Omhändertagandet måste anpassas till alla dessa faktorer och det är viktigt att familjen förstår vikten av att de normala processerna och rutinerna fortgår så gott det går trots sjukdomen. Alla barn genomgår en stor mängd infektioner innan immunsystemet är fullt utvecklat. Detta gör även barn som genomgått cancerbehandling. Problemet för dessa familjer är att man alltid först misstänker att det är cancern som orsakar dessa symtom. Det finns inget bra sätt att råda bot på denna oro runt den normala utvecklingen. En god kommunikation mellan det behandlande barncancercentrat och familjen är den enda lösningen. kapitel 1 BAKGRUND 5
Antal 250 Orsaken till cancer hos barn och tonåringar 200 150 100 50 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Ålder leukemier njurtumörer neuroblastrom hjärntumörer lymfom retinoblastom Olika barncancersjukdomar förekommer i olika åldrar. Av diagrammet ovan framgår till exempel att den vanligaste åldern för insjuknande i leukemi är cirka 4 år. Där efter insjuknar färre och framåt 8 års ålder är det ganska få som insjuknar. Vid den åldern börjar andra sjukdomar, som till exempel bentumörer, att uppträda. Orsaken till att barn och tonåringar får cancer är okänd. Det finns dock en hel del kunskap om vad som gör att en normal cell övergår i en cancercell. En normal kroppscell har många olika funktioner. Vissa celler ska producera hormoner, vissa ska utvecklas till nervceller och andra celler ska bli leverceller och så vidare. Hela denna styrning av vad cellerna ska göra och hur ofta de ska dela sig sker ifrån vår arvsmassa som finns inne i cellkärnan. Arvsmassan finns i våra kromosomer som är uppbyggd av DNAmolekyler. En DNA-molekyl ser ut som en stege, där själva stegen kan liknas vid streckkoden på ett vanligt mjölkpaket. Är det fel på ett streck i streckkoden på mjölkpaketet så blir informationen felaktig. Är det fel i ett streck i DNA-molekylen blir det fel information även här. Sitter skadan på ett olämpligt ställe kan det leda till en ohämmad celldelning som ger upphov till en tumör. Men att en förändring i vår arvs- Olika typer av cancer i olika åldrar Olika typer av cancer förekommer i olika åldrar. På diagrammet ovan kan man se att vissa cancertyper drabbar små barn medan andra typer drabbar äldre barn och tonåringar. Typiska cancersjukdomar i småbarnsåldern är njurtumörer (Wilms tumör) och neuroblastom, det vill säga den typ av tumör som förekommer i nervvävnad invid ryggraden. En annan typisk småbarnscancer är leukemi. De flesta barn som drabbas av leukemi insjuknar runt fyra års ålder. Sedan blir det mer och mer sällsynt och vid åtta års ålder är det väldigt få barn som drabbas av leukemi. På kurvan i diagrammet kan man se att dessa cancerformer nästan inte alls förekommer efter åtta års ålder. Bentumörer börjar dyka upp runt åtta nio års ålder och karakteriseras som typiska tonårscancersjukdomar. Dessa former är mycket sällsynta hos små barn. Hjärntumörer förekommer ungefär lika mycket i alla åldersgrupper. En konsekvens av att barnen insjuknar i olika sjukdomar i olika åldrar är att barnet runt åtta års ålder har den minsta risken i livet att drabbas av en cancersjukdom. Före och efter åtta års ålder är risken större. Överlevnad av insjuknande % 100 80 60 40 20 0 1955 1965 1975 1985 1995 2005 Hodgkins lymfom Akut lymfatisk leukemi Bentumörer Njurtumörer Hjärntumörer Neuroblastom Non-Hodgkins Tumörer i muskler Akut myeloisk lymfom och bindväv Leukemier, hjärntumörer, lymfom, neuroblastom och njurtumörer tillhör de vanligaste barncancerformerna. I diagrammet syns det hur många barn i procent som botats från 1950-talet fram till våra dagar i de vanligaste barncancersjukdomarna. Överlevnaden har förbättrats avsevärt för samtliga barncancersjukdomar. massa gör att en cell utvecklas till en cancercell betyder inte att cancern är ärftlig! Förändringen som beskrivs ovan förekommer bara i själva cancercellen, inte i kroppen för övrigt. Vanlig streckkod DNA-molekylen är uppbyggd av molekyler som bildar en streckkod, vår genetiska information. Celldelningen i kroppen måste alltid befinna sig i balans. Vi tillverkar en mängd nya celler i kroppen varje dag. Detta betyder också att det måste vara ett förutbestämt program inne i cellerna som talar om vilka celler som ska tas bort ur kroppen genom att dessa celler dör (så kallad program merad celldöd apoptos). Ett bra exempel på detta är benmärgen, där det ju bildas flera miljoner celler per sekund. Skulle inte några celler i benmärgen dö så skulle benmärgen snart vara överfylld. För att kroppen ska hålla sig frisk fordras alltså en jämvikt mellan celltillväxt och celldöd, en väldigt precis process i kroppen som kan rubbas och då ge upphov till en tumör. Vad som orsakar en förändring i cancercellens genetiska kod är inte känt. Säkert är det flera orsaker som samverkar. Man vet att radioaktiv strålning kan orsaka cancer. Strålningen förstör DNA-molekylen och förorsakar att de strålade cellerna får fel information och börjar dela sig utan kontroll. Det är också känt att vissa kemikalier kan orsaka tumörer, men i de flesta fall vet man inte orsaken till tumören. Generellt sett är cancer vanligare hos äldre människor än hos unga. Detta kan bero på att en åldrad cell inte har samma kontroll och möjlighet till reparation som en ung cell. Det finns enstaka barncancerformer som är ärftliga. En av dessa är en ögontumör som heter retinoblastom. Där vet man att en skyddande gen i vår arvsmassa är felaktig och att utan denna skyddande gen utvecklas en tumör. 6 kapitel 1 bakgrund kapitel 1 bakgrund 7
Barncancersjukdomar Leukemier och hjärntumörer utgör cirka hälften av alla tumörsjukdomar hos barn. Andra hälften fördelas på en mängd diagnoser. Tack vare ett idogt kliniskt utvecklingsarbete på landets barncanceravdelningar och riktad forskning överlever numera tre av fyra barn sin cancer. Ännu vet ingen säkert varför, eller exakt hur, barncancer uppstår. Varje år insjuknar runt 300 barn och ungdomar i Sverige i någon form av cancer. Olika typer av cancer förekommer i olika åldrar. Tack vare dagens förfinade diagnosmetoder kan läkarna lättare bedöma vilka som är högrisk- respektive lågriskpatienter och anpassa behandlingen därefter. Barncancersjukdomarna kan delas upp i tio huvudgrupper: leukemier ögontumörer (retinoblastom) tumörer i muskler och bindväv lymfkörtelcancer hjärntumörer Leukemi övriga tumörsjukdomar nervvävnadstumörer (neuroblastom) bentumörer levertumörer njurtumörer Leukemi är en cancersjukdom i benmärgen. Benmärgen, som finns inuti alla kroppens ben, är den fabrik som tillverkar våra blodceller. Blodcellerna tillverkas med en oerhörd hastighet. Hos en vuxen person bildas över tre miljoner nya blodceller varje sekund dygnet runt! Det betyder att det pågår en enorm celldelning inuti vår benmärg och av olika skäl kan denna celldelningsprocess ibland gå snett och en leukemi uppstår. Det finns två huvudtyper av leukemi hos barn; akut lymfatisk leukemi (ALL) och akut myeloisk leukemi (AML). De två leukemisorterna utgår från två olika sorters celler i blodet. Ett barn som drabbas av leukemi kan ha symtom av sin sjukdom i flera månader utan att det blir uppenbart att det är fråga om leukemi. Ett barn som är trött, hängigt och febrigt kan naturligtvis ha leukemi, men man måste komma ihåg att de flesta barn som är trötta och hängiga inte har leukemi. Skillnaden är att ett barn som håller på att utveckla en leukemi stadigt blir allt sämre. Diagnosen leukemi fastställs genom att man tar ett prov från benmärgen. Detta prov analyseras sedan med många olika metoder. Först när man har bestämt precis vilken typ av cancerceller det handlar om beslutar man om behandling. Det finns flera olika behandlingsprogram för leukemi hos barn beroende på vilken typ av leukemi det är. Generellt kan man säga att all leukemibehandling baseras på medicinering med cytostatika. 8 barncancerfonden kapitel 2 Barncancersjukdomar 9
Akut lymfatisk leukemi Akut lymfatisk leukemi (ALL) utgår från lymfocyterna i benmärgen och är den vanligaste formen av leukemi, cirka 90 procent av alla leukemifall. ALL behandlas under sammanlagt 2 2,5 år, under den första tiden får barnet intensiv behandling med intravenös cytostatika. Det sista behandlingsåret får barnet cytostatika i tablettform. Möjligheten att bli frisk från ALL är mycket stor, ungefär 85 procent av barnen blir friska efter genomgången behandling. Man måste dock komma ihåg att det är en svår sjukdom som behöver en långvarig och stundtals besvärlig behandling. Akut myeloisk leukemi Akut myeloisk leukemi (AML) utgår från granulocyterna i blodet och är betydligt mindre vanligt, bara cirka 10 procent av leukemifallen. Behandlingen skiljer sig ganska mycket från behandling av ALL. Det sjuka barnet behandlas intensivt under 4 6 månader, varefter vissa barn genomgår en benmärgtransplantation och vissa barn fortsätter med cytostatikabehandling. Prognosen för AML är sämre än vid ALL, men även här blir flertalet barn friska. Halsens lymfkörtlar Lymfkörtlar i armhålan Lymfkörtlar vid stora kroppspulsådern (aorta) Lymfkörtlar i ljumskarna De flesta lymfom, men inte alla, uppträder där kroppens lymfkörtlar finns. Lymfkörtelcancer Lymfkörtelcancer kallas också lymfom. Det finns två huvudgrupper av lymfom, vilka fortfarande benämns efter upptäckaren Tomas Hodgkin, som levde mellan 1798 och 1866. De två grupperna är Hodgkins lymfom och non-hodgkins lymfom. Hodgkins lymfom är vanligare hos tonåringar, medan non-hodgkins lymfom är något vanligare hos mindre barn. Generellt kan sägas att lymfom är mycket ovanligt hos barn under fem år. H o d g k i n s ly m f o m Vanligen yttrar sig Hodgkins lymfom som ganska stora, fasta och oömma körtlar på halsen. Lymfom kan också sitta i bröstkorgen eller i buken. Var lymfomet sitter avgör vad man får för symtom. Stora, oömma, oftast ensidiga lymfkörtlar på halsen ger sällan andra symtom än att man känner körtlarna och undrar vad det är. En tumör i buken kan ge upphov till olika typer av smärtor. Om lymfomet sitter i bröstkorgen kan detta ge upphov till andningsproblem. Hodgkins lymfom är ofta förenat med så kallade B-symtom, vilket innebär att man har en generell påverkan på kroppen oavsett var lymfomet sitter. Dessa symtom kan vara trötthet, avmagring, feber och nattliga svettningar. För att kunna ställa diagnos måste man alltid ta prov från tumören. När tumören sitter på halsen är det ofta lätt att ta bort hela eller en bit av den angripna lymfkörteln för provtagning. En tumör i buken eller bröstkorgen fordrar 10 kapitel 2 B a r n c a n c e r s j u k d o m a r
ofta en operation för att man ska få tillräckligt material att undersöka. Med hjälp av mikroskop kan man urskilja fyra olika typer av Hodgkins lymfom, som behandlas på snarlika men ändå olika sätt. Det vanligaste sättet att behandla Hodgkins lymfom är att ge cytostatika i kurer om cirka en vecka. Behandlingen pågår olika länge beroende på vilken typ av Hodgkins lymfom det är. I genomsnitt är behandlingstiden ungefär fem månader. För vissa barn och ungdomar måste man lägga till strålbehandling. Denna omfattar oftast bara det lokala område där tumören har suttit. Möjligheten att bli frisk från Hodgkins lymfom är mycket stor. Över 90 procent av de drabbade blir friska efter första behandlingen. I de fall där tumören återkommer finns fortfarande god möjlighet till bot. Cytostatikabehandlingen vid Hodgkins lymfom är något speciell då risken för infertilitet hos pojkar efter genomgången behandling är stor. För att försöka bibehålla fertiliteten hos pojkarna har man på senare år gett olika sorters behandling till pojkar och flickor. När det gäller flickor är infertilitetsproblemet inte alls lika stort. De flesta flickor behåller sin fertilitet efter behandlingen. Non-Hodgkins lymfom Non-Hodgkins lymfom yttrar sig i flera avseenden likadant som Hodgkins lymfom. Tumörens läge avgör på samma sätt vilka symtom man får och det är också nödvändigt med en provtagning från tumören för att kunna fastställa diagnosen. I mikroskop kan man urskilja tre huvudtyper av Non- Hodgkins lymfom, nämligen T-cellslymfom, B-cellslymfom och storcelligt anaplastiskt lymfom. Dessa tre former av lymfom kräver olika typer av behandling. T-cells- och B-cellslymfom kan också dyka upp i benmärgen. Lymfomcellerna är egentligen av samma typ som leukemicellerna och man kan förenklat säga att om lymfocyterna blir sjuka och finns i benmärgen så har man leukemi. Om lymfocyterna blir sjuka och finns i en lymfkörtel så har man lymfom. Detta gör också att det finns övergångsformer mellan leukemi och lymfom. Har barnet ett T-cells- eller storhjärna hjärnans vätskerum hypofysen De flesta hjärntumörer hos barn finns i lillhjärnsområdet. B-cellslymfom, med mer än 25 procent tumörceller i benmärgen, så räknas denna sjukdom som leukemi. Behandlingen av T-cellslymfom liknar mycket behandlingen av leukemier (se sid 9). B-cellslymfom behandlas med cytostatika i block om cirka en vecka under ungefär tolv veckor. Därefter ges ingen mer behandling. Behandlingen av anaplastiskt storcellslymfom skiljer sig något från behandlingen av övriga lymfom. Vissa av dessa barn får också, efter en intensivare cytostatikaperiod, en underhållsbehandling med cytostatikainjektioner en gång i veckan under ett år. Hjärntumörer hos barn hypotalamus lillhjärna hjärnstam förlängda märgen Det finns många typer av hjärntumörer hos barn. De flesta ligger i lillhjärnsregionen i bakre delen av huvudet. Om en hjärntumör är elakartad eller godartad kan ibland vara svårt att avgöra. Läget av en tumör, det vill säga om den växer intill en mycket viktig hjärndel, kan vara mer avgörande än om den är godartad eller elakartad. Hjärntumörer delas in i grupper från grad I till grad IV, beroende på hur snabbt de kan växa. Grupp IV omfattar den mest snabbväxande tumörsorten. Symtomen på hjärntumör, som kan vara mycket diffusa och svårtolkade, beror i hög grad på hur gammalt barnet är och vad barnet själv kan uttrycka. Tumörens läge är också helt avgörande för symtomen. Ofta har symtomen funnits flera veckor eller till och med flera månader innan man får klarhet i att det rör sig om en hjärntumör. De symtom som är vanligast hos barn med hjärntumörer är huvudvärk, kräkningar på morgonen, balansproblem och akut påkommen skelning. Om man misstänker hjärntumör hos ett barn genomförs olika typer av röntgenundersökningar av hjärnan. Den vanligaste är datortomografi (DT). De allra flesta hjärntumörer påvisas med denna metod, men vissa typer behöver en ytterligare utredning. Den sker ofta med hjälp av magnetkamera (MR). Behandlingen av hjärntumör består av operation, cytostatika och strålning. Antingen använder man sig av två eller av tre behandlingsalternativ i kombination med varandra. Enstaka typer av hjärntumörer kan botas med enbart operation. Läget och spridningen på hjärntumören avgör vilken behandlingsmetod som väljs. Möjligheten att ta bort tumören från början övervägs alltid, men ibland kan tumören sitta så illa till att man måste förbehandla tumören med antingen strålbehandling eller cytostatika för att minska storleken. Strålbehandling kan inte ges till små barn eftersom den kan skada den växande hjärnan. Barnet bör helst vara över tre år för att kunna ta emot strålbehandling. Dock kan en viss typ av mycket koncentrerad strålbehandling, som behandlar ett litet område, ges även till små barn. Cytostatika är en vanlig behandlingsform när det gäller hjärntumörer. Den är ofta långvarig, ibland ända upp till ett år, med behandling allt från en gång i veckan till var tredje, fjärde vecka. Mellan behandlingarna vistas barnet hemma. Många barn blir friska ifrån sin hjärntumör. Hur barnet mår efter genomgången hjärntumörsjukdom är beroende av var tumören satt från början, och vilken behandling som getts. Det finns i dag barn som har genomgått hjärntumörsbehandling och har betydande besvär efter detta. Många av dessa barn behandlades på 80- och 90-talet, då kunskapen om strålbehandling och små barn inte var lika stor som idag. Fortfarande är det dock så att barn med hjärntumör ofta får kvarstående långtidssymtom efter genomgången sjukdom och behandling. Exempel på sådana symtom är på olika sätt nedsatt muskelkraft och talsvårigheter. Nervvävnadstumörer (neuroblastom) Neuroblastom är en cancersjukdom som utgår från det sympatiska nervsystemet. Det sympatiska nervsystemet är nervtrådar som löper från halsen och ner till bäckenet på sidan av kotorna. Det går en lång sträng på varje sida om kotorna och utifrån denna sträng sker förgreningar av nervtrådar ut till olika organ. Det sympatiska nervsystemet är en del av det automatiska nervsystemet. Det betyder att här transporteras nervimpulser som vi inte har viljekontroll sympatiska nervsystemet binjurar benmärg Neuroblastom utgår från det sympatiska nervsystemet eller binjuren. 1 2 kapitel 2 Barncancersjukdomar kapitel 2 Barncancersjukdomar 13
över. Sådana nervimpulser går exempelvis till tarmrörelser och andra funktioner i inre organ som sköter sig själva. När fostret utvecklas så utvecklas de inre delarna av binjurarna också från detta nervsystem. Binjurarna är ett organ som frisätter hormoner, framför allt så kallade stresshormoner såsom adrenalin. Det faktum att det sympatiska nervsystemet och binjurarna hänger ihop utvecklingsmässigt medför att tumörer som uppträder i detta organsystem kan finnas i såväl de långa nervtrådarna utefter ryggraden som i binjurarnas inre delar. Alla dessa tumörer är neuroblastom. Neuroblastom är en typisk småbarnssjukdom och existerar praktiskt taget inte hos vuxna. De flesta barn som insjuknar i neuroblastom gör det före två års ålder. Hos barn över fyra år är sjukdomen ovanlig. Neuroblastom är en komplicerad sjukdom då den förekommer i flera olika stadier och undertyper. Såväl behandling som prognos skiljer sig väsentligt mellan de olika typerna. En annan mycket viktig faktor för hur det går med barn med neuroblastom är barnets ålder vid insjuknandet. Att prognosen varierar kan visas med följande exempel. För ett litet barn, cirka sex månader gammalt, med en tumör invid ryggraden uppe i bröstkorgen räcker det vanligen med att man tar bort tumören. Därefter behövs ingen mer behandling och barnet blir friskt. Detta till skillnad från ett barn på fyra år, som har en liten tumör i ena binjuren med spridning till andra organ och skelettet. Hos dessa barn är sjukdomen synnerligen svårbehandlad. Forskningen inom neuroblastom har kommit långt. Man vet i dag väldigt mycket om neuroblastomcellerna och man kan redan vid diagnos tala om hur cellen kommer att uppföra sig under behandlingen. Symtomen på neuroblastom varierar stort. Från inga symtom alls då man av en ren tillfällighet upptäcker en neuroblastomtumör till ett svårt sjukt barn som är mycket påverkat av sin sjukdom. Symtomen kan orsakas av lokal påverkan på till exempel tarm och njurar, men också i hög grad av utsöndringar från tumören. Tumören kan utsöndra stora mängder stresshormoner som gör att barnet blir oroligt, magert och kanske också har diarréperioder. Diagnosen neuroblastom är ofta inte svår att ställa. Dels gör man som vid alla tumörsjukdomar, man tar ett prov från tumören, och dels kan man i urinen bestämma de utsöndringsprodukter som kommer av att mycket stresshormoner bildas. En vanlig röntgenundersökning kan kompletteras med speciella röntgenundersökningar vid misstanke om neuroblastom. I dessa fall sprutas ett ämne, som innehåller en liten mängd radioaktiv strålning, in och fastnar på neuroblastomcellerna som sedan visar sig på röntgen. Behandlingsmetoderna vid neuroblastom skiljer sig lika mycket åt som symtomen. Det kan innebära allt från en klare fall där enstaka tumörer kan opereras bort till mer komplicerade fall där primärtumören spridit sig. När tumören är spridd fordras oftast cytostatikabehandling som senare följs av operation. Vid neuroblastom kan man också ge så kallad inre strålbehandling, det vill säga att man ger strålbehandling på ett litet område under själva operationen. När det gäller neuroblastom finns det en bra metod för uppföljning. Urinen innehåller nämligen rester av stresshormoner som tumören utsöndrat. Barnen måste följas åtminstone två år efter avslutad tumörbehandling. Ögontumörer (retinoblastom) Retinoblastom är en tumörsjukdom som sitter i ögats näthinna (retina). Denna tumör drabbar som regel små barn, oftast före två års ålder. Det är en sällsynt tumörsjukdom. De flesta barn som drabbas får endast en tumör i ett öga, medan cirka en tredjedel av barnen som drabbas får tumörer i båda ögonen. Retinoblastom är ett av få exempel som finns på ärftliga tumörer. Alla retinoblastom som drabbar båda ögonen är ärftliga. Hälften av alla barn som har en förälder med ärftliga retinoblastom ärver sjukdomen. När det gäller retinoblastom som sitter på enbart den ena sidan är risken att ärva sjukdomen cirka 10 15 procent. Det kan ibland vara svårt att ställa diagnosen retinoblastom. Det beror bland annat på att det är späda barn som drabbas. Det vanligaste sättet att upptäcka ett retinoblastom 14 barncancerfonden kapitel 2 Barncancersjukdomar 15
regnbågshinnan linsen tumör Retinoblastom är en tumörsjukdom som sitter i ögats näthinna. glaskropp näthinnan synnerven är att den ena pupillen blir vitaktig eller gul, istället för som normalt svart. Föräldrarna upptäcker oftast att pupillen glimmar till i fel färg och söker läkarhjälp för detta. Det är inte heller sällan som man upptäcker retinoblastom på foton tagna med en dålig kamera. Ögon som i vanliga fall blir röda på foto blir istället vitaktiga i pupillen. Alla barn med misstänkt retinoblastom remitteras till en barncanceravdelning, och behandlingen sker alltid i samarbete med S:t Eriks ögonsjukhus i Stockholm. Behandlingen beror på hur utbredd tumören är och om den är enkelsidig eller dubbelsidig. Om tumörväxten i ögat är omfattande brukar detta leda till att hela ögat måste opereras bort. Är tumören mer begränsad så kan behandling ske med lokal behandling i ögat. I vissa fall då tumören är utbredd kan det vara nödvändigt att starta med cytostatikabehandling för att begränsa tumörens omfattning, för att sedan gå vidare med strålbehandling. Det är ovanligt att man återfår tumörer i ögonen efter genomgången behandling. Det är dock viktigt med regelbundna kontroller. Om ett barn drabbas de första levnadsmånaderna sker kontroller ända upp till sju åtta års ålder. Prognosen för retinoblastom i ett öga har förbättrats radikalt. Idag blir mer än 95 procent friska. De allra flesta barnen i denna grupp har efter tumörbehandling en god syn. Även barn som fått ena ögat bortopererat kan räknas till dem som har god syn. Bra syn på ett öga är till exempel fullt tillräckligt för att få köra bil. Njurtumörer Den vanligaste formen av njurtumör hos barn kallas också för Wilms tumör. Den heter så för att tumörtypen beskrevs av en tysk kirurg som hette Max Wilms redan år 1872. Wilms tumör är ur barncancersynvinkel en mycket intressant tumör. Det var den första tumören inom barncancerområdet där cytostatika visade sig ha visade sig ha god effekt. Detta skedde i början av 1970-talet. På 1950- talet opererades njuren bort med vidhängande tumör, vilket ledde till låg överlevnad. Ett problem var att tumören ofta återkom i den så kallade tumörbädden, det område i buken som den bortopererade tumören hade legat an emot. Man började då stråla tumörbädden och det ledde till att överlevnaden steg ungefär 50 procent. De övriga barnen fick spridning till framförallt lungorna. Med införandet och utvecklingen av cytostatikabehandling från början av 1970-talet och framåt förbättrades prognosen väsentligt. Idag blir mer än 90 procent av barn med Wilms tumör friska. Wilms tumör ger i de flesta fall inte upphov till några symtom. Njurtumörer hos vuxna orsakar ofta blod i urinen, men detta är sällsynt hos barn. Det absolut vanligaste sättet att upptäcka en njurtumör hos ett barn är att föräldern ser eller känner en utbuktning på buken när han eller hon tvålar in barnet. Tumören kan därför vara mycket stor när den upptäcks. När Wilms tumör opereras bort är det viktigt att hela tumören tas ut, utan att den går sönder. Det finns nämligen en risk för spridning om själva kapseln runt tumören går sönder. Om barnet får cytostatika före operationen halveras tumörstorleken i de flesta fall vilket underlättar operationen och minskar risken för tumörspridning. Efter operationen undersöks tumören i mikroskop. Det finns en rad varianter av Wilms tumör. Vilken variant och vilket stadium, det vill säga vilken spridning tumören har, avgör hur lång cytostatikabehandlingen blir. Behandlingstiden kan variera från fyra månader till ett år. Att leva med enbart en njure innebär inget handikapp. Faktum är att vissa människor föds med bara en njure och lever så hela livet utan att veta om det. När man tar bort en Tumör Njurbäcken Blodkärl Urinledare Den vanligaste formen av njurtumör hos barn kallas Wilms tumör. njure på ett litet barn så växer den andra njuren till sig och får ökad kapacitet. Efter avslutad behandling kontrolleras barnen i flera år. Uppföljningen sker i form av ultraljudsundersökning av kvarvarande njure och lungröntgen. Levertumörer Levertumörer är ovanliga hos barn. Hos vuxna finns en koppling mellan skrumplever och utvecklande av levertumörer. Den speciella sorts levercancer som vuxna utvecklar efter skrumplever finns hos barn, men den är extremt ovanlig och inte kopplad till skrumplever. Den vanligaste formen av levercancer hos barn är hepatoblastom. Denna tumörform finns praktiskt taget inte hos vuxna. Det finns en mängd olika sjukdomar som leder till leverförstoring och hos barn är det oftast andra orsaker än en tumör. Med dagens röntgenmetoder är det relativt enkelt att fastställa en levertumör. Det är heller inte särskilt komplicerat att ta ett prov från en förändring i levern och konstatera om det är en tumör. Levertumörer ger sällan några speciella symtom, utan det är själva leverförstoringen som leder till att barnet undersöks. Om det finns möjlighet att operera bort levertumören med relativt bred marginal blir barnet friskt. Situationen kan dock bli väldigt komplicerad när tumören sitter nära det område i levern där de stora blodkärlen går in och gallblåsa och gallgångar mynnar ut. I detta område är det oftast mycket svårt att få bort tumören helt. Cytostatikabehandling kan bli nödvändig för att försöka minska tumörens storlek och därefter genomförs en operation. Om man opererar bort en ganska stor del av levern så återväxer levern hos barn. Efter några år har den både normal storlek och form igen. Levertumörer utsöndrar ofta ett äggviteämne (alfafetoprotein) som gör att man kan följa barnet efter behandling och bedöma om det finns risk för återfall. Sarkom Tumörsjukdomar som uppstår i muskler, senor, bindväv eller skelett kallas för sarkom. Det finns ett mycket stort antal olika typer av sarkom. Namnen på sarkomen talar om var ifrån de utgår. Exempelvis kallas ett sarkom som utgår från ledhinnorna för synovialt sarkom (synovia = ledhinna). Fibrosarkom utgår från bindväv var som helst i kroppen och rhabdomyosarkom kallas den typ av sarkom som utgår från musklerna. Det finns huvudsakligen två typer av tumörer som drabbar skelettet hos barn och tonåringar; osteosarkom och Ewing sarkom. Osteosarkom Den vanligaste är osteosarkom, som huvudsakligen drabbar tonåringar och är något vanligare hos pojkar än hos flickor. Osteosarkom uppträder främst under tillväxtspurten i tonåren, vilket tyder på att det kan finnas ett samband mellan risken att få osteosarkom och kraftig tillväxt av skelettet. Tumören uppträder vanligen kring knäleden. Orsaken till varför osteosarkom uppstår är okänd, men man vet att det finns enstaka osteosarkom som har orsakats av strålning. En speciell riskgrupp utgörs av de familjer som har ärftligt retinoblastom (se sid 15). Om man undersöker tumörcellerna vid retinoblastom hittar man en speciell 16 kapitel 2 Barncancersjukdomar kapitel 2 Barncancersjukdomar 17
förändring i en kromosom. Samma typ av kromosomförändring finns i osteosarkomceller. Det vanligaste symtomet på osteosarkom är lokal smärta, något som ibland kan vara svårtolkat eftersom ungdomar kan få ont i en led av många olika skäl. Inte sällan ser man också en knöl på benet i anslutning till knäleden. Det är relativt lätt att ställa diagnosen osteosarkom. En vanlig röntgen ger ofta misstanke om tumör och med fortsatta röntgenundersökningar brukar diagnosen bli uppenbar. Man utför sedan en provtagning av tumören och undersökning i mikroskop som ger klart besked. Osteosarkom är inte strålkänsligt. Behandlingen bygger på en intensiv cytostatikabehandling som har som första mål att minska tumörstorleken och därefter sker en operation. Operationen är idag vanligen lokal, det vill säga att man tar bort tumörområdet med omgivande vävnad utan att behöva amputera. Efter det opererar man in olika typer av proteser som i de flesta fall ger en mycket god funktion. Tumörens läge avgör helt och hållet hur operationen ska genomföras och vilken typ av protes som kan bli nödvändig. Efter operationen fortsätter cytostatikabehandlingen under ett drygt halvår. Den kraftiga cytostatikaterapin fordrar en rad kontroller under behandlingen och efter behandlingen sker kontroller i flera år. Om tumören kommer tillbaka sker det sällan där den fanns från början. Oftast uppträder återfallen i lungorna. Om ett återfall uppträder i lungorna resulterar det i operation och förnyad cytostatikabehandling. Under de senaste 15 åren har betydande framgångar nåtts beträffande behandling av osteosarkom. Prognosen för osteosarkom har kraftigt förbättrats och idag blir ungefär 70 procent av de ungdomar som drabbats friska. Ett kvarstående handikapp i den opererade extremiteten är vanlig, men betyder sällan att man inte kan leva ett fullgott liv. Ewing sarkom Ewing sarkom är en tumör som kan uppträda både i och utanför skelettet. Tumören uppträder oftast hos ungdomar och är mycket ovanlig hos små barn. T u m ö r e r i m u s k l e r o c h b i n dv ä v Den vanligaste tumörformen i denna grupp är rhabdomyosarkom som utgår från normala muskelceller eller från förstadier till muskelceller som blivit kvar från fosterstadiet. Det är stor skillnad på behandling och prognos beroende på om tumören utgår från mogna celler eller från förstadieceller. Ett rhabdomyosarkom kan egentligen sitta var som helst på kroppen, men det finns ett klart samband mellan var sarkomet sitter och vilken typ det är. Tumörer som sitter på skulderblad, underben eller liknande utgår sannolikt från den mogna celltypen. Om rhabdomyosarkomet sitter i ögonhålan, näshålan eller i urinblåsan så brukar man säga att det är en medellinjetumör, det vill säga att tumören sitter mitt i kroppen. I dessa fall handlar det sannolikt om en tumör som utgår från förstadier till muskelceller. Behandlingen av rhabdomyosarkom är, oavsett vilken typ det är, intensiv cytostatikabehandling oftast följt av operation och ibland även lokal strålbehandling. Tumörer som utgår från de omogna förstadiecellerna är betydligt mera känsliga för cytostatika än tumörer som utgår från mogna muskelceller. Oftast svarar rhabdomyosarkomen mycket bra på behandlingen och man kan vanligtvis operera bort det som blir kvar av tumören. Ett exempel på hur en behandling går till är följande fall av rhabdomyosarkom som utgår från urinblåsan. Sjukdomen kan yttra sig på många olika sätt; som smärta, att man känner tumören eller att den ger upphov till svårigheter att kissa. Efter diagnos av tumören startas en intensiv cytostatikabehandling, som kan pågå i cirka tre sex månader, innan tumören opereras. Det kan ibland vara svårt att förstå att en tumör inte alltid opereras omedelbart. Anledkäkbenet överarmsbenet höftbenet Osteosarkom, som är den vanligaste formen av bentumör, kan förekomma överallt i skelettet, men uppträder oftast kring knäleden. lårbenet vid lårbenshalsen lårbenet mot knäleden skenbenet Symtomen kan vara samma som vid osteosarkom men många gånger har barnen och ungdomarna med Ewing sarkom en längre sjukdomshistoria. Det innebär att de under många månader kan ha haft någon form av smärta som varit svår att få klarhet i. Smärtan har dock förvärrats successivt och så småningom visar röntgenbilderna alldeles klart att det rör sig om en tumör. För att ställa diagnosen tas prover från tumören som analyseras i mikroskop. Man tittar också på kromosomerna i tumörcellerna som är typisk för Ewing sarkom vilket gör att man med säkerhet kan ställa diagnosen. Behandlingen av Ewing sarkom är cytostatika i kombination med kirurgi och/eller strålbehandling. Ewing sarkom är till skillnad från osteosarkom strålkänsligt. Var tumören sitter och hur den är utbredd är avgörande för hur behandlingen sker. Behandlingen startas som regel med cytostatika och därefter kan det bli aktuellt med kirurgi eller strålning, allt beroende på tumörens läge. Till skillnad från osteosarkom kan Ewing sarkom uppträda som återfall på det ställe där tumören ursprungligen fanns. Det är därför viktigt att man i uppföljningen undersöker området där tumören från början satt med olika typer av röntgen och ibland ultraljud. Det är också viktigt att följa upp med lungröntgen för att se om tumören uppvisar tecken till spridning. ningen till den långvariga cytostatikabehandlingen innan operation är försök att minska operationens omfattning. Ett annat exempel på behandling är en tumör som utgår från musklerna vid ryggraden. En sådan tumör behandlas med cytostatika i ungefär sex månader. Därefter opereras tumören och i de flesta fall ges även en lokal strålbehandling över tumörområdet. När detta är genomfört ges ytterligare en till två cytostatikakurer. Orsaken till att alla behandlingsmetoder används är att denna typ av tumör är mindre känslig för cytostatika. Överlevnaden för barn med rhabdomyosarkom har, oavsett vilken typ det handlar om, förbättrats radikalt. Fortfarande är det dock av stor betydelse från vilka celler tumörerna har utgått, samt var tumören sitter. Mellan 70 90 procent av barnen med rhabdomyosarkom blir friska. Övriga tumörsjukdomar Denna grupp innehåller flera olika typer av tumörer som alla är mycket ovanliga. Så kallade germcelltumörer är tumörer som ofta sitter i äggstockar, testiklar eller i hjärnans medellinje. Dessa tumörer utgår från förstadier till fosterceller, det vill säga mycket primitiva celler som inte riktigt har förstått hur de ska utvecklas. Sådana kvardröjande celler från tidigt fosterstadium följer med under hela fostertiden och även efter födelsen. Vanligtvis uppkommer dock dessa tumörer under de första levnadsåren. De flesta tumörer inom denna grupp har en god prognos men kan, beroende på var de sitter, betyda att barnet förlorar en äggstock eller en testikel. När en germcelltumör sitter i hjärnan uppstår samma problem som med andra hjärntumörer. En annan ovanlig tumörform under barnaåldern är tumörer som uppstår i näsa och munhåla. Dessa tumörer är extremt ovanliga och utgår från den slemhinna som täcker näs- och munhåla. Denna tumörform är mera förekommande i Afrika än i övriga världen. Orsaken till detta är inte känd, men det kan finnas ett samband med olika typer av virusinfektioner. 18 kapitel 2 Barncancersjukdomar kapitel 2 Barncancersjukdomar 19
Hur bestämmer man vad ett barn ska få för behandling? Alla barn behandlas efter en behandlingsplan som baserar sig på internationell vetenskap. Behandlingen måste dock alltid anpassas efter individens speciella egenskaper för att uppnå bästa resultat Det finns ett utbrett samarbete inom barncancer området i både Norden, Europa och övriga världen. Alla barn som insjuknar i leukemi får, oavsett var barnet bor inom Norden, lika behandling. Alla de behandlingsprinciper som används idag är nationella eller internationella. Det finns alltså inga lokala behandlingsprinciper, utan behandlingsprotokollen stödjer sig på vetenskapliga fakta baserade på nordiska eller sameuropeiska studier. Vissa studier omfattar även länder utanför Europa. I Sverige finns det en organisation inom Svenska Barnläkarföreningen som organiserar de så kallade vårdplaneringsgrupperna. Det finns vårdplaneringsgrupper för leukemier hos barn, för hjärntumörer hos barn och övriga tumörer hos barn samt en grupp för barn med sena komplikationer. Dessa grupper arbetar ständigt med förbättringar av behandlingsprotokollen men följer också upp eventuella problem som kan förekomma i samband med behandlingarna. En nordisk barnonkologisk organisation, NOPHO (Nordic Society for Pediatric Hematology and Oncology), samordnar nordisk barnonkologisk forskning och behandlingsutveckling. Det finns också en barnonkologisk världsorganisation, SIOP (International Society for Pediatric Oncology), som har hand om en del av det vetenskapliga underlaget som behandlingarna baserar sig på. Varje behandlingsprotokoll som ett barn ska följa måste betraktas som en grundläggande mall för behandlingen. Det finns alltid behov av att göra små justeringar som är baserade på det individuella barnets speciella egenskaper. Det kan också förekomma komplikationer under behandlingen som leder till att man måste förändra något i protokollet, men grundprincipen kvarstår dock alltid. De flesta barn som genomgår en cancerbehandling följer inte exakt de protokoll som de ska behandlas efter, utan små justeringar görs så gott som alltid. Om en större justering av ett barns behandling behöver göras tas frågan alltid upp på nationell nivå i vårdplaneringsgrupperna. Tre typer av behandling Beroende på vilken slags cancer barnet drabbas av krävs olika typer av behandling. Ibland förekommer alla tre; cytostatikabehandling, operation och strålbehandling. Ibland kombineras två av behandlingarna och vid andra cancersjukdomar används bara en metod. Behandlingen anpassas också efter var tumören sitter i kroppen. Ibland sitter en tumör illa till så att det inte går att operera utan man måste använda strålbehandling och/eller cytostatika. Tumören kan också vara så stor att den måste krympas genom cytostatikabehandling innan den kan opereras. Andra kapitel 3 BEHANDLING 21
Kirurgi Strålbehandling Cytostatikabehandling 1950 1960 1970 1980 1990 2000 Cytostatikabehandling, strålbehandling och/eller kirurgi. Av diagrammet ovan syns det vilka behandlingsformer som barn med cancer behandlats med genom åren. Något som tydligt framgår är att läkarna, för att undvika kvarstående effekter, alltmer ersätter strålbehandling med cytostatika. Även omfattningen av kirurgiska ingrepp har kunnat minskas tack vare förfinad cytostatikaterapi. Exempelvis är amputation vid bentumörer mindre vanligt idag. cancerformer svarar inte bra på cytostatikabehandling och då behöver man strålbehandla och/eller operera för att kunna bota barnet. Alla behandlingsmetoder har var och en sitt syfte. Det är dock nästan alltid nödvändigt att kombinera flera behandlingsmetoder vid cancerbehandling. Att behandla en tumör med cytostatika betyder att hela blodet behandlas, det vill säga att alla eventuella tumörceller som cirkulerar i blodbanan kan nås. Detta kan aldrig uppnås med till exempel kirurgi där bara själva tumören tas bort. Det betyder att metoderna ofta måste kombineras. Cytostatika Cytostatika är en grupp mediciner som alla påverkar cellens förmåga att dela sig och bilda fler celler. En cancersjukdom uppstår genom att en eller flera celler får felaktig information. Det betyder att några av generna i tumörcellen har förändrats så att cellen får information att den ska fortsätta att dela sig upprepade gånger. Cytostatika påverkar cellens förmåga till delning. När en cell ska dela sig genomgår den flera stadier. Först kommer ett förberedelsestadium, därefter en period då cellen samlar in material för att kunna bli två celler. Det tredje stadiet är själva delningen då cellen snörs av så att det blir som en midja på cellen. Så småningom snörs midjan åt så mycket att det blir två nya celler. Alla dessa stadier går att påverka och olika cytostatika påverkar olika stadier i cellens delningsprocess. Det är därför ibland nödvändigt att kombinera cytostatikamediciner för att påverka olika stadier i delningsprocessen. På så sätt får man en större möjlighet att kunna hindra en cancercells fortsatta delning. Cytostatikakur I ett visst ögonblick är det bara några av cancercellerna i en tumör som befinner sig i ett visst stadium av celldelning. Då gäller det att påverka dessa celler medan de celler som just då befinner sig i en vilofas inte påverkas. Men genom att ge cytostatika igen till exempel två fyra veckor senare kan man nå de celler som vid förra behandlingstillfället var i vilofas och som nu befinner sig i delningsfas. Detta är förklaringen till att cytostatikabehandling oftast består av en kombination av cytostatika som ges med vissa intervall. Kombinationen av cytostatika kan växla mellan de olika behandlingstillfällena. Det finns dock enstaka cytostatika som kan påverka cancerceller i vilofas. Man brukar kalla ett behandlingstillfälle för en cytostatikakur. Påverkar alla celler under delning Cytostatika påverkar naturligtvis inte bara cancercellerna utan alla celler som är under celldelning. Man måste dock komma ihåg att cancerceller är känsligare för cytostatika än normala celler under celldelning. Strävan är att ge exakt så mycket cytostatika så att man får bort tumören utan att hindra för mycket av den normala celldelningen. Ett barn som växer och utvecklas har en mycket större celldelningsaktivitet än en vuxen människa. Cytostatika påverkar mest de celler som delar sig fortast och det kan man också se på den typ av biverkningar som cytostatika ger upphov till. Cellkärna Cytoplasma Cellvägg Har börjat dela sig Kromosomer Förutsättningen för att en cancertumör ska kunna växa är att cellerna i tumören delar sig. Celldelningen sker i flera steg. Först formas cellens DNA, där alla gener finns, till kromosomer. Varje kromosom bildar en kopia av sig själv, kromosomerna glider isär och cellen snörs av på mitten och två likadana celler har bildats. Alla dessa steg i celldelningen kan påverkas av olika cytostatika som på det viset hindrar en tumör att växa och så småningom också får den att försvinna. Benmärgen påverkas starkt I benmärgen bildas vårt blod. Benmärgen har en mycket, mycket hög celldelningshastighet. Det betyder att det bildas ungefär tre miljoner nya celler per sekund. Benmärgen påverkas av cytostatikabehandling. De röda blodkropparna sjunker i antal vilket ibland måste kompenseras med blodtransfusion. De vita blodkropparna sjunker också i antal men kan inte lika enkelt ersättas utan man måste vänta på att de återhämtar sig innan ny cytostatikabehandling kan ges. Idag finns det mediciner som påverkar bildningen av vita blodkroppar så att denna process påskyndas. Trombocyterna minskar också i antal efter cytostatikabehandling och kan ersättas med hjälp av trombocyttransfusion. Ju längre en cytostatikabehandling har pågått, det vill säga ju fler kurer barnet har fått, ju känsligare blir benmärgen för cytostatika. Detta betyder att tiden mellan cytostatikakurerna oftast blir längre ju mer behandling barnet har fått. Infektionskänslighet Eftersom cytostatika påverkar benmärgen innebär det också att man efter en kur kan vara infektionskänslig. Det är vanligt att barnet efter flera genomgångna cytostatikakurer får en infektion som fordrar antibiotikabehandling. Alla människor har, på sin kropp och inuti tarmen, bakterier som vi normalt inte får infektioner av. När benmärgen påverkas av cytostatika kan man få infektioner av sina egna bakterier. Vanliga Kromosomerna delar sig Cellen har delat sig förkylningar brukar inte vara något stort problem under cytostatikabehandlingen och att överdrivet isolera barnet under cytostatikabehandling är inte meningsfullt, snarare skadligt ur social synvinkel. Men ibland kan det vara nödvändigt med försiktighetsåtgärder efter diskussion med sjukhuset. Håravfall De flesta cytostatikabehandlingar ger upphov till håravfall. Hårcellerna är mycket aktiva celler som ständigt bildar nytt hår. Denna process avstannar när cytostatikabehandling ges men kommer tillbaka när behandlingen avslutas. Att tappa håret under pågående cellgiftsbehandling är naturligtvis svårt speciellt för tonåringar, men är idag betydligt mer accepterat än för tio år sedan. Idag finns många varianter på frisyrer och det behöver inte alls vara uppenbart för omgivningen att barnet/tonåringen tappat håret utan kan tolkas som ett eget val av modefrisyr. Det är viktigt att komma ihåg att håret alltid växer ut efter fyra till sex månader efter avslutad cytostatikabehandling. Hindra tillväxt av blodkärl Cytostatika hämmar celldelningen i tumörceller men också vissa normala celler hindras från att dela sig. Denna senare effekt kan ibland ha betydelse för tumörbehandlingen. För att en tumör ska kunna leva vidare och bli större fordras det att 22 kapitel 3 BEHANDLING kapitel 3 BEHANDLING 23
blodkärl växer in i tumören och försörjer cancercellerna med både syre och näring. Cytostatika, givet på speciella sätt, kan ibland hindra tillväxten av blodkärl och därmed även minska tumörens möjlighet till tillväxt. Denna effekt på blodkärl kan man också uppnå med andra mediciner än cytostatika. Minskad salivproduktion Cytostatika påverkar celler som utför ett aktivt arbete. Till exempel kan cellerna i spottkörtlarna, som tillverkar saliv, minska i aktivitet och barnet får en sämre salivbildning under pågående cytostatikabehandling. Detta leder till att munslemhinnan blir mycket känsligare och ibland kan det uppstå besvärliga sår i den. En minskad salivproduktion påverkar också tänderna och därför får barn och tonåringar som behandlas för cancer speciella råd beträffande tandvården. Mag- och tarmbesvär I mag- och tarmkanalen är omsättningen av celler väldigt stor. Slemhinnan förnyas ständigt vilket gör mag- och tarm kanalen till en plats i kroppen som påverkas mycket av cyto statikabehandling. Tidigare var illamående en besvärlig komplikation men i dag finns effektiva läkemedel mot illamående. Det innebär att barnen som genomgår behandling inte avmagrar i samma utsträckning som tidigare. Tarmen mår alltid bra av att arbeta. Det bästa är om barnen kan äta under sin behandling. Ibland är det omöjligt och då kan barnen få näring via en sond till magen eller genom en liten dosa på buken som går direkt in i magsäcken (så kallad peg). Om dessa metoder av olika skäl inte kan användas finns det möjlighet att få näring via intravenöst dropp. Det är viktigt att i alla lägen motverka förstoppning. Strålbehandling Strålbehandling är en väl beprövad behandlingsmetod som började användas redan på 1940-talet vid tumörsjukdomar. Det är en stor skillnad på strålbehandling inom barncancerbehandling jämfört med vuxencancerbehandling. Med joniserande strålning påverkas cellerna så att förändringar uppstår inne i cellernas genetiska material. Man kan säga att strålningen splittrar det genetiska materialet i många små enheter. Den normala kroppscellen kan ofta reparera denna skada och återgå till det normala, medan en tumörcell har en sämre förmåga att reparera den skada man har åstadkommit vilket gör att tumörcellen dör. V ä x a n d e b a r n s t r å l k ä n s l i g a Generellt kan sägas att barn är mycket känsligare för strålning än vuxna. Skälet till detta är att barn är under tillväxt. Det växande skelettet är mycket känsligt för strålning och även en liten stråldos kan hämma en normal skelettutveckling. Detta innebär att om man strålar mot ena ansiktshalvan kan den bli mindre än den icke strålade sidan när barnet blir vuxet. Om man strålar mot ett lår så kan hela benet bli kortare när barnet är vuxet. Som beskrivits under rubriken Hjärntumörer är också den växande hjärnan känslig på ett helt annat sätt för strålning än den vuxnes hjärna. Detta betyder att man alltid måste behandla ett så litet strålfält som möjligt hos ett barn och i så begränsad dos som möjligt. Strålning av ett barns äggstockar eller testiklar bör alltid försöka undvikas. Små doser för att minska risker Strålbehandling ges sällan vid ett enda tillfälle. Det vanligaste är att strålningen delas upp på ett antal behandlingar som kan pågå under fyra sex veckor. Den enhet man räknar strålning med kallas Grey och förkortas Gy. Det är vanligt att en tumör behandlas med cirka 40 Gy och om man ger 1 Gy vid varje behandlingstillfälle så tar detta 40 dagar att ge. Den dagliga dosen är oftast 1 2 Gy. Vid enstaka tillfällen kan en högre stråldos ges så att behandlingstillfällena blir färre. kapitel 3 BEHANDLING 25
Speciella strålmetoder Strålning kan ges på många olika sätt som generell strålning mot tumörområdet och omgivande vävnad, eller som precisionsbestrålning med en så kallad strålkniv där ett mycket litet område strålas med hög dos. Strålkniv innebär att många små strålkällor strålar samman mot en liten punkt. Denna typ av strålbehandling ges bara vid ett tillfälle. En specialform av strålbehandling är när en strålkälla kopplas till ett kemiskt ämne som sprutas in i blodet. Ett exempel på sådan behandling är MIBG-behandling där ett speciellt ämne som binder sig till neuroblastomceller används. Detta är en form av målsökande strålbehandling. Generell strålbehandling Det vanligaste är att ge generell strålbehandling. Den ges i en apparat som kallas för linjäraccelerator. Det är en stor maskin som vinklas så att strålarna kan träffa kroppen från olika håll. Innan barnet behandlas så har strålfältet, det område som ska behandlas, nogsamt märkts ut på kroppen med en speciell penna. I rummet med linjäracceleratorn måste barnet alltid vara ensamt, mamma eller pappa kan inte vara med under behandlingen. Själva strålbehandlingen tar bara några minuter men förberedelserna med att lägga sig i rummet och bli ensam kan vara besvärligt för barnet. Huden kan reagera Som regel känns det ingenting efter en strålbehandling, men när barnet har fått ett antal behandlingar kan huden som ligger omkring området för strålning bli irriterad, rödflammig och kliande. Vid strålning mot huvudet kan det uppstå problem i munnen i form av irritation i munslemhinnan och halsen. Dessa problem försvinner efter avslutad behandling men huden är ofta känsligare än normalt i flera år efteråt. Det är sålunda viktigt att man skyddar det strålade området mot solljus åtminstone den första sommaren efter avslutad strålbehandling. Kirurgi Kirurgi syftar alltid till att operera bort tumören eller tumörrester efter annan behandling. Kirurgin inom barncancervården har utvecklats kontinuerligt. Ett bra exempel på det är att så sent som på 90-talet amputerades majoriteten av tonåringar som fått ett osteosarkom i knäet. I dag amputeras bara cirka en av tio patienter. Kirurgin har blivit förfinad och cytostatikabehandlingen har förbättrats. Operation kombinerat med cytostatika/ strålning De flesta människor tycker att första åtgärden när någon drabbats av en tumörsjukdom bör vara att operera bort tumören. Men inom barncancerområdet är det många gånger viktigt att barn och tonåringar får en förbehandling innan operation kan ske. Den syftar till att minska operationens omfattning vilket ibland leder till att man i den bortopererade vävnaden inte kan finna någon tumör. Det beror på att förbehandlingen har varit så effektiv att tumörcellerna inte går att återfinna med vanlig undersökningsmetodik. Operationen är emellertid mycket viktig eftersom området som tumören ursprungligen utgick från tas bort. Hjärntumöroperationer Att operera hjärntumörer är en speciell kirurgi som utförs av specialister. Även i denna kirurgi är den gyllene regeln att man ska ta bort så lite vävnad som möjligt men ändå vara säker på att man inte lämnar kvar några tumörceller. Detta är ett speciellt dilemma när det gäller hjärnan därför att marginalerna är mycket små. Det kan betyda oerhört mycket om en operation utökas med några millimeter. Inom kirurgin talar man ofta om fri marginal. Med fri marginal menas att man alltid måste operera så att man med säkerhet befinner sig utanför tumören. Detta görs till exempel i fall med njurtumörer, då oftast hela njuren med vidhängande tumör tas bort för att man med säkerhet ska få fria marginaler. 26 kapitel 3 BEHANDLING
Barnet och det viktiga sociala nätverket Barn som behandlas för cancer löper ofta risk att bli isolerade från sitt normala sociala umgänge. Det är olyckligt eftersom barn är beroende av samspelet med olika människor för att kunna genomgå en normal utveckling. Inte minst spelar skolan en viktig roll i denna process. Många förknippar än idag ordet cancer med död. Många i omgivningen är rädda för att tränga sig på eller säga fel saker till en familj som drabbats, men de flesta barn som får cancer blir faktiskt botade idag. Därför är det viktigt att familjen och barnet behåller sitt sociala nätverk, såväl under som efter behandlingen. En cancersjukdom kräver ofta lång behandling, inte sällan kombinerat med olika problem mellan behandlingarna. Det är dock inte detta, utan snarare okunskapen ute i samhället, som är det största problemet när det gäller möjligheterna att upprätthålla det sociala umgänget under sjukdomstiden. Det finns sällan medicinska problem som kräver att barnet behöver isoleras. Att isolera barnet för säkerhets skull är oftast helt onödigt. Information till skolorna De olika barncancercentran i Sverige ger information till de sjuka barnens skolor och förskolor. Erfarna sjuksköterskor besöker skolan och träffar både barn och vuxna. Målet är att barnet inte ska behöva återanpassas till skolan efter genomgången behandling, det ska helt enkelt aldrig ha tappat kontakten. Det är aldrig fel att söka upp och hålla kontakt med en familj vars barn drabbats av cancer. Alla cancerbarn berättar efter behandlingen om hur viktigt det har varit att behålla sina kompisar. Det är bra att uppmuntra kamraterna att hålla kontakt via besök på sjukhuset och i hemmet, via telefon, SMS och e-post. Det är viktigt att klasskamraterna träffar det sjuka barnet under den tid som behandlingen pågår, inte minst under perioder då utseendet kan förändras, till exempel vid håravfall. Ett bra tips är att klasskamraterna upprättar ett schema och turas om att skriva och berätta för det sjuka barnet om vad som händer i skolan. Oro för infektioner En viktig social fråga är hur vårdpersonal, familj och omgivning förhåller sig till risken att få infektioner under behandlingstiden. En överdriven oro leder till isolering men risken för infektioner minskar ändå inte speciellt mycket. Man vet att vanliga virusinfektioner inte är något stort problem för barn som behandlas med cytostatika. Istället är det de kroppsegna bakterierna, som man normalt sett inte får infektioner av, som är det största problemet. En isolering har naturligtvis ingen effekt på de kroppsegna bakterierna. 28 barncancerfonden kapitel 4 SOCIALA NÄTVERKet 29
När det finns anledning till ökad försiktighet informerar barncanceravdelningen familjen om detta. Samtidigt är det viktigt att sådan information ges så att barnet har möjlighet att ta tillvara på de dagar han eller hon kan vara i skolan. Tröttheten Det talas ofta om att man under cancerbehandlingar är extremt trött. Detta gäller kanske för många vuxna, men långt ifrån alltid för barn. Barnen reglerar oftast sin aktivitetsnivå på egen hand. Att be små barn att ta det lite lugnt eller vila lite extra är ofta helt meningslöst. Ur medicinsk synvinkel är det så gott som aldrig nödvändigt att ge ett sådant råd. Det kan snarare vara viktigt att man stimulerar till aktivitet och lekar med kamraterna. Det finns en oro att ställa för stora krav på det sjuka barnet, men i praktiken kan låga förväntningar snarare ge en signal om att saker och ting inte längre har någon betydelse. Skolans roll och ansvar Skolan är en viktig del av barnens uppväxt. Skolan har ansvaret för undervisningen även när ett barn är sjukt. Föräldrarna ska inte överta större delen av undervisningen, utan ska förbli föräldrar. Sjukhuslärarna spelar en viktig roll för de sjuka barnen och står, i samråd med klassläraren, för undervisningen under själva sjukhusvistelsen. De flesta cancersjuka barn behöver någon gång hemundervisning. Hemundervisningen får dock aldrig hindra det sjuka barnet från att gå till skolan! Många gånger kan en klasskamrat följa med hem och få undervisning. Det brukar vara väldigt uppskattat och effektivt, exempelvis när man vill locka det sjuka barnet att återvända till skolan efter en tids frånvaro och modet kanske sviker. 30 kapitel 4 SOCIALA NÄTVERKet
Vad händer efter behandlingen De flesta barn som genomgått en cancerbehandling kan leva ett normalt liv. Emellertid kan en del barn få bestående men efter genomgången cancersjukdom och behandling. Barnets ålder har en stor betydelse för hur kroppen klarar olika behandlingar. Små barn är känsligare för strålning än för cytostatikabehandling, medan större barn med nästan färdigvuxen kropp är känsligare för cytostatikabehandling. Om strålbehandling blir nödvändigt för ett litet barn kan tillväxten av skelettet hämmas. Hjärnan genomgår en mognad som gör att nervtrådarnas definitiva utseende är klart vid ungefär tre fyra års ålder. Före denna tidpunkt bör man endast om det är nödvändigt stråla mot hjärnan då den biologiska utvecklingen av nervcellerna kan hindras vilket kan ge inlärningssvårigheter. Kvarstående problem efter hjärntumör Barn som haft hjärntumör är den grupp som har mest kvarstående problem efter sjukdom och behandling. Hjärntumörens art och läge avgör vilka problem som uppstår. Det finns barn som inte får några framtida problem alls, till exempel de som opereras för vissa typer av lillhjärnstumörer, exempelvis cerebellärt astrocytom I. Men det finns också barn med andra typer av hjärntumörer som får betydande kvarstående funktionsnedsättningar. Inlärningsproblem, talsvårigheter och även problematik med motorik och balans förekommer. Om en hjärntumör sitter mitt inne i hjärnan kan hormonproduktionen från hypofysen drabbas och det kan då vara nödvändigt med hormonbehandling. Njur- och hjärtfunktion Vissa cytostatika kan påverka funktionen i vissa organ som till exempel njurfunktionen. Under behandlingen mäts njurfunktionen hela tiden för att undvika skada. Finns tecken på att njurarna inte orkar med behandlingen kan man förändra den. En viss bestående njurskada kan förekomma men som regel påverkar den inte det fortsatta livet i väsentlig grad. Det finns även cytostatika som kan påverka hjärtfunktionen. På senare år har man emellertid upptäckt att om dessa cytostatika ges långsamt under flera timmar istället för en snabb injektion minskar risken för hjärtpåverkan. Hjärtfunktionen kontrolleras under behandlingen så att behandlingen kan förändras om problem uppstår. Man måste dock hålla i minnet att det allra farligaste för barn med cancer är att inte få någon behandling alls! Bättre behandling Barn- och tonårscancerbehandlingen har utvecklats starkt under de senaste åren. De som är unga vuxna och behandlades för 20 25 år sedan kan ha kvarstående problem av den behandling som gavs då. På den tiden ägnades inte så mycket tid åt de långsiktiga besvären utan överlevnaden överskuggade allt. Mycket har förändrats inom barncancerbehandlingen sedan dess. Prognosen för de flesta barncancersjukdomarna har förbättrats betydligt. Det har också inneburit att förändringar i behandlingarna för att minska kvarstående symtom efter genomgången cancersjukdom kunnat göras. Som ett exempel har cytostatikabehandlingen förfinats så att de ovan nämnda njurproblemen kunnat minskas. I många behandlingsprotokoll har man kunnat minska eller ta bort strålningen. Fertilitet Det är svårare att behålla fertiliteten hos pojkar än hos flickor vilket beror på att flickornas ägg redan finns anlagda i äggstockarna vid födelsen medan pojkarnas spermier tillverkas varje dag genom celldelning. Cytostatika påverkar just celldelning och vid vissa typer av lymfkörtelcancer har behandlingen förändrats något för pojkar i syfte att bibehålla fertiliteten i så stor utsträckning som möjligt. De flesta barn som genomgått cancerbehandling har ett normalt liv och majoriteten av barnen har också bibehållen fertilitet. 32 kapitel 5 Uppföljning barncancerfonden 33
Utveckling inom barncancervård och forskning Barncancerbehandlingen har varit mycket framgångsrik under de senaste 30 åren. Nu blir cancerbehandling alltmer individualiserad. På 2000-talet har det också tillkommit forskning gällande omhändertagandet av barn med cancer och deras familjer. Barncancervården är en relativt ny verksamhet i Sverige. Det var först 1979 som den första barncanceravdelningen öppnades i Sverige. Den ökade överlevnaden och insikten i fördelarna med en gemensam vårdenhet för barncancer ledde till detta beslut. Dels är det viktigt att föräldrar till cancersjuka barn får möjlighet att träffa andra i samma situation, dels kan personalen få den riktade och konsekventa utbildning som är nödvändig när de cancersjuka barnen behandlas på ett och samma ställe. Det är också en nödvändighet att centralisera barncancervården för att kunna koncentrera och målinrikta den forskning som bedrivs. Idag finns det sex högspecialiserade vårdavdelningar för barn med cancer. Framgångsrik utveckling Bancancerbehandling har varit mycket framgångsrik under de senaste 30 åren. 1970-talet präglades av de första ordentliga vårdprogrammen för cancerbehandling av barn där enstaka cytostatik kombinerades med varandra. Under 1980-talet utvecklades en multi-drug-terapi, vilket innebar att flera olika cytostatika kunde kombineras när man hade nått ökad kunskap om deras verkan. Under 1990-talet har inte många nya mediciner tillkommit, men däremot har man kunnat öka medicinernas doser och funnit nya kombinationer. Detta kliniska utvecklingsarbete har lett till att mer än tre av fyra barn idag botas från sin cancersjukdom. Den kliniska utvecklingen har varit av största betydelse. Mot individualiserad terapi 1990-talet har också präglats av en ökad barncancerforskning. Man har dykt djupare in i cellerna och sett funktioner och kunnat klassificera de olika barncancersjukdomarna på ett bättre sätt. Man har också bättre kunnat förutsäga vilka barn som har varit i riskzonen för att återfå sin tumör. Kort sagt har slutet av 1990-talet präglats av försök att gå mot en mer individualiserad cancerbehandling, dokumenterad i ett nationellt behandlingsprogram för att säkerställa samma medicinska behandling oavsett var i landet man bor. Faktorer som cellernas ytstrukturer och förändringar i cancercellernas gener har gjort att man kunnat skilja ut vilket enstaka barn som behöver mer behandling än ett annat barn med samma sjukdom. Detta har också lett till att onödiga biverkningar av behandlingen har kunnat undvikas. 34 barncancerfonden kapitel 6 UTVECKLING OCH FORSKNING 35
Leva och leva normalt På 2000-talet har det tillkommit forskning gällande omhändertagandet av barn med cancer och deras familjer. Målet för varje barnonkologisk behandling är att ett barn ska kunna leva, och leva så normalt som möjligt utan såväl kroppsliga som psykiska störningar efter genomgången behandling. För att nå detta mål fordras att man kombinerar såväl biologisk forskning som klinisk forskning och forskning rörande omhändertagandet av barn med cancer. Det är viktigt att man inte bara ser till den omedelbara behandlingssituationen av barnet utan också ser till den miljö barnet lever i. Att kunna engagera syskon, skola och kamrater i det cancersjuka barnet är en nödvändighet för en återgång till ett normalt liv. Forskning Barncancersjukdomarna skiljer sig i många avseenden från vuxencancersjukdomarna. Det finns tumörer hos barn som uppkommer i mycket späd ålder där miljö och omgivningsfaktorer sannolikt inte har haft någon särskilt stor betydelse då barnet levt mycket kort tid innan tumörsjukdomen uppträder. Detta i kontrast till vissa vuxencancersjukdomar som är helt beroende av miljöfaktorer som till exempel lungcancer orsakad av rökning. Dessa stora skillnader leder också till att barncancerforskningen i många avseenden skiljer sig från forskningen inom vuxencancerområdet. Men inom det cellbiologiska området, där man försöker finna ut vissa grundläggande faktorer i cancercellens utveckling, finns forskning som är gemensam för vuxencancerområdet och barncancerområdet. Den patientnära kliniska forskningen skiljer sig däremot i många avseenden mellan barncancerforskningen och vuxencancerforskningen. Det är stor skillnad att behandla en individ under utveckling, där både kropp och själ ska formas, mot att behandla en människa som är färdigvuxen och där pubertets- och fertilitetsproblem redan är avklarade. Modern barncancerforskning Den moderna barncancerforskningen försöker binda ihop laboratorieforskning med klinisk forskning för att på så sätt få ut forskningsresultat i klinisk användning så snart det är möjligt. Grunden för ett långsiktigt forskningsarbete är en stabil organisation som bygger på en stabil ekonomi. Barncancerfonden bildades 1982 och lade därmed grunden för att barncancerforskning skulle kunna utvecklas i Sverige. Redan efter några år kunde Barncancerfonden dela ut forskningsanslag och är i dag den viktigaste grunden för all barncancerforskning i Sverige. Barncancerfonden stöder också vissa samnordiska och internationella forskningsprojekt med svensk anknytning vilket ökar möjligheterna till snabba forskningsresultat. Internationellt sett befinner sig barncancerforskningen i Sverige på en mycket hög nivå och ligger inom flera områden i täten. Detta trots att det är svårt för ett så relativt litet land som Sverige att få studier som omfattar tillräckligt många barn. Detta har dock lösts genom ett välorganiserat nordiskt samarbete samt goda internationella kontakter och samarbetspartners. Läs mer om Barncancerfondens forskningsprojekt på www.barncancerfonden.se. Uppföljning av barn som har haft cancer Det är viktigt att följa en människa som haft cancer med olika undersökningsmetoder en tid efter behandlingen. Syftet hos vuxna är framför allt att se att tumören inte kommer tillbaka. Hos barn är det emellertid många fler saker som måste följas upp. Inte bara om tumören kommer tillbaka, utan också hur barnet utvecklas, hur barnet växer och, när barnet blivit lite äldre, även hur övergången till puberteten fungerar. Detta gör att uppföljning av barn som haft cancer nästan är ett ämnesområde i sig som fordrar special - kunskaper. Rent sjukvårdsorganisatoriskt kan det ibland vara svårt att följa tonåringarna från barnklinik till vuxenklinik. Men många barn måste följas under lång tid och barncancervården har utvecklat nationella riktlinjer för hur uppföljning ska ske. Barncancerforskningen kan indelas i nedanstående huvudområden: Klinisk patientnära forskning. Som exempel kan nämnas utvecklandet av vårdprogram för alla de tumörsjukdomar som förekommer inom barncancerområdet. En noggrann uppföljning av resultat och komplikationer leder till ständig förbättring av dessa vårdprogram. Här är också det kliniska utvecklingsarbetet av stor betydelse. Epidemiologisk forskning som baserar sig på en noggrann registrering av alla insjuknade barn, sjukdomstyper och prognos. Den epidemiologiska forskningen är grunden för att kunna utveckla den kliniska forskningen och dess vårdprogram. Likaså kan man genom epidemiologisk forskning identifiera angelägna forskningsområden inom såväl klinisk forskning som biologisk forskning (laboratorieforskning). Biologisk forskning undersöker cancercellerna och deras beteende och utvecklar möjligheten till nya behandlingsmetoder. Den biologiska forskningen gör också att man med större säkerhet kan tala om exakt vad ett visst barn har för typ av cancerceller, vilket möjliggör att behandlingen ytterligare kan individualiseras. Vårdforskning och psykosocial forskning syftar till att kartlägga de psykiska och sociala processer som uppstår under behandlingen av barncancer. Vårdforskningen omfattar också utveckling i omhändertagandet av det cancersjuka barnet och familjen, samt även rent tekniska förbättringar i sjukhusomhändertagandet av barn med cancer. Tiden för uppföljning varierar Hur länge ska man då följa ett barn eller en tonåring som har genomgått cancerbehandling? Självklart beror det på vilken sjukdom det rört sig om, vid vilken ålder barnet insjuknade och vilken typ av behandling barnet fick. Därför är det svårt att ange en precis tidpunkt för hur länge uppföljning behövs. Generellt kan man dock säga att barnen som behandlas som små ofta följs fram till genomgången pubertet. Under det första behandlingsfria året är det vanligt att man går på kontroll fyra gånger. Sedan glesas kontrollerna ut och när det gått flera år från behandlingen kanske ett besök per år fram till genomgången pubertet är tillräckligt. Det pågår ett ständigt utvecklingsarbete inom barncancervården som bland annat ska leda till att uppföljningarna av barnen blir korrekta. Det är därför inte alls säkert att en uppföljningstid av tre år är den riktiga om några år, den kan vara både längre eller kortare. Risken för återfall minskar med åren Det är inte ovanligt att både föräldrar och barn ber att få gå kvar på barncancermottagningen även långt efter att uppföljningstiden är över fast det inte behövs ur medicinsk synvinkel. Orsakerna till det är många men de vanligaste är kanske känslan av trygghet. Det är viktigt att föräldrarna då får klart för sig att personalen på barncancermottagningen faktiskt inte förväntar sig att det ska uppkomma en ny tumör. Det är av stor betydelse att både föräldrar och barn inser att efter ett visst antal år, beroende av ålder och tumörtyp, är risken för återfall så minimal att det inte finns någon anledning för vidare uppföljning. Både barnet/tonåringen och föräldrarna måste tillåta barnet/tonåringen att övergå från att ha varit sjuk till att vara frisk. 36 kapitel 6 UTVECKLING OCH FORSKNING kapitel 6 UTVECKLING OCH FORSKNING 37