Proteinersättningar vid medfödda metabola sjukdomar

Proteinersättningar vid medfödda metabola sjukdomar BARN OCH VUXNA APRIL 2015

INNEHÅLL Fenylketonuri (PKU) PKU Anamix Infant... 4 PKU Anamix First Spoon... 4 PKU Anamix Junior... 5 PKU Anamix Junior LQ... 5 PKU Lophlex LQ... 6 PKU Lophlex Sensation... 7 PKU 2 Fruta... 7 PKU Lophlex... 8 XP Maxamaid... 8 XP Maxamum... 9 Phlexy-10 Drink Mix... 9 Phlexy-10 Tablets... 10 PK AID-4... 10 Add Ins... 11 Maple Syrup Urine Disease (MSUD) MSUD Anamix Infant... 12 MSUD Anamix Junior LQ... 12 MSUD Anamix Junior... 13 MSUD Lophlex LQ... 13 MSUD Maxamaid... 14 MSUD Maxamum... 14 MSUD AID III... 15 Tyrosinemi (TYR) TYR Anamix Infant... 16 TYR Anamix Junior LQ... 16 TYR Lophlex LQ... 17 XPHEN TYR Maxamaid... 17 XPHEN TYR Maxamum... 18 Metylmalonsyraemi och Propionsyraemi (MMA/PA) MMA/PA Anamix Infant... 19 XMTVI Maxamaid... 19 XMTVI Maxamum... 20 Glutarsyrauri (GA1) GA1 Anamix Infant... 21 XLYS LOW TRY Maxamaid... 21 XLYS LOW TRY Maxamum... 22 XLYS TRY Glutaridon... 22 MADD Module... 23 Ureacykeldefekter (UCD) UCD Anamix Infant... 24 Dialamine... 24 Essential Amino Acid Mix... 25 Homocystinuri (HCU) HCU Anamix Infant... 26 HCU Anamix Junior LQ... 26 XMET Maxamum... 27 XMET Homidon... 27 Isovaleriansyraemi (IVA) IVA Anamix Infant... 28 XLEU Maxamaid... 28 XLEU Maxamum... 29 Hyperlysinemi (HYPERLYS) HYPERLYS Anamix Infant... 30 Hyperglycinemi (NKH) NKH Anamix Infant... 31 NUTRICIAS PRODUKTGUIDE FÖR MEDFÖDDA METABOLA SJUKDOMAR Proteinersättningar vid medfödda metabola sjukdomar ger en överblick över de produkter vi lagerför i Sverige samt några vi kan ta hem vid behov. Vissa av dessa saknar eget produktfaktablad. Behöver du mer ingående information om någon av dessa så är du välkommen att kontakta oss på Nutricia, så hjälper vi till. Du hittar produktfaktablad på vissa av produkterna på vår hemsida, www.nutricia.se. Saknar du någon produkt här kanske du istället finner den i vår Sortimentsguide för Specialprodukter. BESTÄLLNING AV PRODUKTER för apotek och vårdavdelning via webshopen: www.nutricia.se/order e-post: order@nutricia.se tel: 08-24 15 30 fax: 019-76 62 330 Vår logistikpartner är PostNord. FÖRSKRIVNING Samtliga produkter går att beställa via apotek utan recept men för att få produkten rabatterad gäller följande: Vissa av produkterna är L-märkta, dvs förskrivningsbara på livsmedelsanvisning för barn <16 år. De icke L-märkta produkterna förskrivs till barn och ungdomar <16 år med licens och recept för högkostnadsskydd. För ungdomar >16 år och vuxna varierar reglerna vid förskrivning mellan de olika landstingen. 3

Fenylketonuri (PKU) PKU Anamix Infant För spädbarn 0 1 år BEST NR: 26 71 04 Modersmjölksersättning för barn med fenylketonuri (PKU). Innehåller kolhydrater, fett, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). PKU Anamix Infant har supplementerats med AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Innehåller ej fenylalanin. Doseringen är individuell och ska kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. 1 burk ger: 2,6 l färdig lösning vid en 15% spädning. Kcal 70 Kcal 456 Tyrosin g 0,22 Tyrosin g 1,44 Fett g 3,5 Fett g 23 PKU Anamix First Spoon Från 6 mån 5 år BEST NR: 77 41 00 Neutral smak Förpackningsstorlek: 30 påsar à 12,5 g Skedmatningsbar proteinersättning för barn med fenylketonuri (PKU). Innehåller kolhydrater, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen samt AA( arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Doseringen är individuell och ska kompletteras med annan mat och dryck enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. Innehåller minimala mängder fenylalanin. 1 påse a 12,5 g pulver blandas med 10 ml vatten till en puréliknande konsistens. 1 påse à 12,5 g ger: Kcal 41 Kolhydrat g 4,8 Proteinekvivalenter g 5 Fett g 0,15 Tyrosin g 0,55 varav DHA mg 26 Fenylalanin mg 1,6 varav ARA mg 26 Fenylketonuri (PKU) NYHET 2015 PKU Anamix Junior För barn i ålder 1 10 år BEST NR: 90 03 36 Skogsbär BEST NR: 90 03 37 Choklad BEST NR: 90 03 38 Vanilj BEST NR: 90 03 39 Neutral Förpackningsstorlek: 30 påsar à 36 g PKU Anamix Junior är en fenylalaninfri proteinersättning i portionspåsar med pulver för tillredning av dryck, avsedd för kostbehandling av fenylketonuri (PKU). Innehåller en balanserad blandning av essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrater, fett, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej fenylalanin. Berikad med den essentiella fettsyran DHA (docosahexaensyra) och kostfiberblandningen MF6. Proteinersättningen ska kompletteras med ordinerad mängd naturligt protein för att täcka behovet av fenylalanin. 1 påse à 36 g ger: Kcal 132-135 Kostfiber MF6 g 4 Proteinekvivalenter g 10 Fett g 4,5 Tyrosin g 0,96 varav DHA mg 65 Kolhydrat g 10,8-11,5 PKU Anamix Junior LQ För barn från 1 år BEST NR: 21 04 81 Apelsinsmak Förpackningsstorlek: 36 x 125 ml En drickfärdig proteinersättning i plastflaska avsedd för kostbehandling av fenylketonuri (PKU). Innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrater, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej fenylalanin. Berikad med den essentiella fettsyran DHA (docosahexaensyra). Proteinersättningen ska kompletteras med ordinerad mängd naturligt protein för att täcka behovet av fenylalanin. 1 flaska á 125 ml ger: Kcal 118 Kolhydrat g 8,8 Proteinekvivalenter g 10 Fett g 4,8 Tyrosin g 0,94 varav DHA mg 60 4 5

Fenylketonuri (PKU) PKU Lophlex LQ (10 och 20) För barn och vuxna, från 4 år och uppåt BEST NR: 90 03 28 Saftiga bär BEST NR: 90 03 30 Tropisk smak BEST NR: 90 03 33 Juicy Apelsin BEST NR: 90 03 34 Juicy Citrus Förpackningsstorlek PKU Lophlex LQ 10: 60 x 62,5 ml BEST NR: 90 03 29 Saftiga bär BEST NR: 90 03 31 Tropisk smak BEST NR: 90 03 27 Juicy Apelsin BEST NR: 90 03 32 Juicy Citrus Förpackningsstorlek PKU Lophlex LQ 20: 30 x 125 ml PKU Lophlex LQ ar en drickfärdig proteinersättning avsedd för kostbehandling av fenylketonuri (PKU). Innehåller endast spår av fenylalanin (<5 mg/100 fp). Innehåller frukt- och/eller bärjuicekoncentrat, essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrater, vitaminer och mineraler. Innehåller fettsyran DHA (docosahexaensyra). PKU Lophlex LQ ska kompletteras med annan mat enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. Samtliga 4 smaker finns i två storlekar, 62,5 ml och 125 ml med 10 respektive 20 g proteinekvivalenter. Proteinersättningen ska kompletteras med ordinerad mängd naturligt protein för att täcka behovet av fenylalanin. Per förpackning 62,5 ml 125 ml Kcal 60 120 Proteinekvivalenter g 10 20 Tyrosin g 0,94 1,88 Kolhydrat g 4,4 8,8 Fett g 0,22 0,44 varav DHA mg 75 150 Fenylketonuri (PKU) PKU Lophlex Sensation För barn och vuxna, från 4 år och uppåt BEST NR: 69 10 08 Apelsin BEST NR: 69 10 09 Bär Förpackningsstorlek: 12 x 3 x 109 g En skedbar proteinersättning för personer med fenylketonuri (PKU). Innehåller endast spår av fenylalanin (<5 mg/100 fp). PKU Lophlex Sensation är baserad på naturligt fruktkoncentrat och innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrater, vitaminer, mineraler och spårämnen. Supplementerad med DHA (dokosahexaensyra). Doseringen är individuell och ska kompletteras med annan mat enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. 1 förpackning á 109 g ger: Kcal 166 Kolhydrat g 20,2 Proteinekvivalenter g 20 DHA mg 150 Tyrosin g 1,88 PKU 2 Fruta För barn från 8 år och uppåt BEST NR: 21 25 95 Exotisk smak Förpackningsstorlek: 30 x 100 ml En drickfärdig juicebaserad proteinersättning för personer med PKU. Innehåller endast spår av fenylalanin (<5 mg/100 fp). PKU 2 Fruta är baserad på naturligt fruktkoncentrat och innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrater, vitaminer, mineraler och spårämnen. Doseringen är individuell och ska kompletteras med annan mat enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. 1 förpackning á 109 g ger: Kcal 126 Tyrosin g 0,9 Proteinekvivalenter g 14 Kolhydrat g 17,4 6 7

Fenylketonuri (PKU) Fenylketonuri (PKU) PKU Lophlex För barn från 8 år och uppåt BEST NR: 20 37 46 Neutral BEST NR: 20 37 43 Skogsbärssmak BEST NR: 20 37 44 Apelsinsmak Förpackningsstorlek: 30 påsar à 27,8 g Proteinersättning i portionspåsar för personer med PKU. Innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrater, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej fenylalanin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med annan mat enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. 1 portionspåse á 27,8 g ger: Kcal 86-91 Tyrosin g 2,17 Proteinekvivalenter g 20 Kolhydrat g 1,4-2,5 XP Maxamum För barn från 8 år och uppåt BEST NR: 21 20 01 Neutral BEST NR: 26 67 34 Apelsinsmak Proteinersättning för personer med PKU. Innehåller kolhydrater och aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej fenylalanin. Doseringen är individuell och ska kompletteras med annan mat enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. Kcal kcal 297 Kolhydrat g 34 Proteinekvivalenter g 39 Fett g 0,5 Tyrosin g 4,2 XP Maxamaid För barn i åldern 1 8 år BEST NR: 21 19 95 Neutral BEST NR: 21 19 87 Apelsin Proteinersättning för barn med fenylketonuri (PKU). Innehåller kolhydrater och aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej fenylalanin. Doseringen är individuell och ska kompletteras med annan mat enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. Kcal 309 Kolhydrat g 51 Proteinekvivalenter g 25 Fett g <5 Tyrosin g 2,7 Phlexy-10 Drink Mix För barn och vuxna BEST NR: 77 77 55 Svartvinbär/äpple BEST NR: 75 10 10 Tropical Förpackningsstorlek: 30 x 20 g Proteinersättning i pulverform förpackad i portionspåsar för personer med PKU. Innehåller kolhydrater och aminosyror. Phlexy-10 drink mix ska kompletteras med annan mat samt vitaminer, mineraler och spårämnen enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringämnen. Innehåller ej fenylalanin. 1 portionspåse á 20 g ger: Kcal 69 Tyrosin g 0,97 Proteinekvivalenter g 8,3 Kolhydrat g 8,8 8 9

Fenylketonuri (PKU) Phlexy-10 Tablets Från 8 år BEST NR: 78 00 43 Förpackningsstorlek: 75 st Aminosyratabletter avsedda för ungdomar och vuxna med fenylketonuri (PKU). Sväljes hela. Tabletterna innehåller endast aminosyror. Innehåller ej fenylalanin. Phlexy-10 tabletter ska kompletteras med annan mat samt vitaminer, mineraler och spårämnen enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. 10 tabletter ger: Kcal 45 Tyrosin g 0,97 Proteinekvivalenter g 8,3 PK AID-4 För personer från 1 år och uppåt BEST NR: 75 10 94 Neutral Fenylketonuri (PKU) Add Ins För barn från 4 år BEST NR: 21 03 40 Förpackningsstorlek: 60 x 18,2 g Proteinersättning i granulatform, för personer med fenylketonuri (PKU). Add Ins är inkapslade aminosyror som går att blanda direkt i maten. Innehåller även fett, vitaminer och spårämnen. Innehåller ej fenylalanin. Doseringen är individuell och ska kompletteras med annan mat enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. Add Ins ska inte blandas i maten förens den svalnat till <60 grader. Add Ins fungerar inte att blanda i lättflytande vätska som exempelvis saft, eftersom pulvret inte blandar sig med vätskan utan flyter upp till ytan. Däremot fungerar Add Ins extra bra att blanda i krämer och andra rätter med liknande konsistens. Per portionspåse á 18,2 g Kcal 86 Kolhydrat g 0,01 Proteinekvivalenter g 10 Fett g 5,1 Tyrosin g 1 Proteinersättning avsedd för personer med fenylketonuri (PKU). Innehåller endast aminosyror. Innehåller ej fenylalanin. Doseringen är individuell och ska kompletteras med annan mat samt vitaminer, mineraler och spårämnen enligt ordination från dietist för att täcka behovet av fenylalanin och övriga näringsämnen. Kcal 334 Tyrosin g 9,23 Proteinekvivalenter g 79 Kolhydrat 4,5 10 11

Maple Syrup Urine Disease (MSUD) MSUD Anamix Infant BEST NR: 77 77 97 Modersmjölksersättning för barn med MSUD. Innehåller fett, kolhydrater, aminosyror, vitaminer mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). MSUD Anamix Infant har supplementerats med AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Innehåller ej leucin, isoleucin och valin. Doseringen är individuell och ska kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. En burk ger: 2,6 l färdig lösning vid en 15% spädning. Kcal 70 Kcal 466 Fett g 3,5 Fett, g 23 Maple Syrup Urine Disease (MSUD) NYHET 2015 MSUD Anamix Junior För barn i ålder 1 10 år BEST NR: Neutral Ej i lager. Kontakta Nutricia. Förpackningsstorlek: 30 påsar à 36 g MSUD Anamix Junior är en proteinersättning i portionspåse med pulver för tillredning av dryck, avsedd för personer med Maple Syrup Urine Disease (MSUD). Innehåller ej leucin, isoleucin och valin. Innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrat, fett, vitaminer, mineraler och spårämnen. Berikad med den essentiella fettsyran DHA (docosahexaensyra) och kostfiberblandningen MF6. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. 1 påse à 36 g ger: Kcal 135 Kostfiber MF6 g 4 Proteinekvivalenter g 10,1 Fett g 4,5 Kolhydrat g 11,5 varav DHA mg 65 MSUD Anamix Junior LQ För barn från 1 år BEST NR: 75 14 68 Apelsin Förpackningsstorlek: 36 x 125 ml En drickfärdig proteinersättning i plastflaska för barn med Maple Syrup Urine Disease (MSUD). Innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrat, fett, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej leucin, isoleucin och valin. MSUD Anamix Junior LQ är berikad med den essentiella fettsyran DHA (dokosahexaensyra). Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. MSUD Lophlex LQ 20 För barn och vuxna från 4 år och uppåt BEST NR: 90 01 28 Bär Förpackningsstorlek: 30 x 125 ml En drickfärdig proteinersättning för personer med Maple Syrup Urine Disease (MSUD). Innehåller endast spår från leucin, isoleucin och valin <1,5 mg/100 ml. MSUD Lophlex LQ är baserad på naturligt fruktkoncentrat och innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, vitaminer, mineraler. Supplementerad med DHA (dokosahexaensyra). Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. 1 flaska á 125 ml ger: Kcal 118 Fett g 4,8 Proteinekvivalenter g 10 varav DHA mg 60 Kolhydrat g 8,8 1 flaska á 125 ml ger: Kcal 120 Kolhydrat g 8,8 Proteinekvivalenter g 20 varav DHA mg 150 12 13

Maple Syrup Urine Disease (MSUD) MSUD Maxamaid För barn 1 8 år BEST NR: 77 78 05 Unflavoured Proteinersättning avsedd för personer med Maple Syrup Urine Disease (MSUD). Pulver som tillreds till dryck. Innehåller kolhydrat, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej leucin, isoleucin och valin. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 309 Kolhydrat g 51 Proteinekvivalenter g 25 Maple Syrup Urine Disease (MSUD) MSUD AID III För alla åldrar BEST NR: 78 78 61 Unflavored Proteinersättning avsedd för personer med Maple Syrup Urine Disease (MSUD). Innehåller aminosyror, spår av kolhydrat samt kalcium och fosfat. Innehåller ej leucin, isoleucin och valin. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 326 Aminosyror g 93 Proteinekvivalenter g 77 Kolhydrat g 4,5 MSUD Maxamum För barn från 8 år och vuxna BEST NR: 76 55 12 Unflavored Proteinersättning avsedd för personer med Maple Syrup Urine Disease (MSUD). Pulver med doseringsmått som tillreds till dryck. Innehåller kolhydrat, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej leucin, isoleucin och valin. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 297 Kolhydrat g 34 Proteinekvivalenter g 39 14 15

Tyrosinemi (TYR) TYR Anamix Infant BEST NR: 77 78 62 Modersmjölksersättning för barn med tyrosinemi. Innehåller fett, kolhydrat, aminosyror, vitaminer mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). TYR Anamix Infant har supplementerats med AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Innehåller ej tyrosin eller fenylalanin. Doseringen är individuell och ska kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. En burk ger: 2,6 l färdig lösning vid en 15% spädning. Kcal 70 Kcal 466 Fett g 3,5 Fett, g 23 NYHET 2015 TYR Anamix Junior För barn i ålder 1 10 år BEST NR: Neutral Ej i lager. Kontakta Nutricia. Förpackningsstorlek: 30 påsar à 36 g TYR Anamix Junior är en proteinersättning i portionspåse med pulver för tillredning av dryck, avsedd för personer med tyrosinemi. Innehåller ej tyrosin och fenylalanin. Innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrat, fett, vitaminer, mineraler och spårämnen. Berikad med den essentiella fettsyran DHA (docosahexaensyra) och kostfiberblandningen MF6. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Tyrosinemi (TYR) XPHEN TYR Maxamaid För barn i åldern 1 8 år BEST NR: 77 78 39 Unflavoured Proteinersättning avsedd för personer med tyrosinemi. Pulver med doseringsmått som tillreds till dryck. Innehåller kolhydrat och aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej tyrosin och fenylalanin. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 309 Kolhydrat g 51 Proteinekvivalenter g 25 XPHEN TYR Maxamum Från 8 år BEST NR: 77 78 47 Unflavoured Proteinersättning avsedd för personer med tyrosinemi (TYR). Pulver med doseringsmått som tillreds till dryck. Innehåller kolhydrat, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej tyrosin och fenylalanin. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 297 Kolhydrat g 34 Proteinekvivalenter g 39 1 påse à 36 g ger: Kcal 135 Kostfiber MF6 g 4 Proteinekvivalenter g 10,1 Fett g 4,5 Kolhydrat g 11,5 varav DHA mg 65 16 17

Tyrosinemi (TYR) Metylmalonsyraemi och Propionsyraemi (MMA/PA) TYR Lophlex LQ 20 Juicy För barn och vuxna från 4 år och uppåt BEST NR: 90 01 27 Bär Förpackningsstorlek: 125 ml x 30 En drickfärdig proteinersättning för personer med tyrosinemi. Innehåller endast spår från tyrosin (<2,5 mg/100 ml) och fenylalanin (<5 mg/100 ml). TYR Lophlex LQ Juicy är baserad på naturligt fruktkoncentrat och innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, vitaminer, mineraler. Supplementerad med DHA (dokosahexaensyra). Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Per förpackning 125 ml Kcal 120 Kolhydrat g 8,8 Proteinekvivalenter g 20 DHA mg 150 MMA/PA Anamix infant BEST NR: 77 78 13 Modersmjölksersättning för spädbarn med metylmalonsyraemi och propionsyraemi. Innehåller fett, kolhydrat, aminosyror, vitaminer mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). MMA/PA Anamix Infant har supplementerats AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Innehåller ej metionin, treonin, valin och isoleucin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. En burk ger: 2,6 l lösning vid en 15% spädning. Kcal 70 Kcal 466 Fett g 3,5 Fett, g 23 XMTVI Maxamaid För barn 1 8 år BEST NR: 77 78 21 Unflavoured Proteinersättning avsedd för personer med metylmalonsyraemi eller propionsyraemi. Pulver med doseringsmått som tillreds till dryck. Innehåller kolhydrat, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej metionin, treonin, valin och isoleucin. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 309 Kolhydrat g 51 Proteinekvivalenter g 25 18 19

Metylmalonsyraemi och Propionsyraemi (MMA/PA) Glutarsyrauri (GA1) XMTVI Maxamum Från 8 år och uppåt BEST NR: 75 10 57 Unflavoured Proteinersättning avsedd för personer med metylmalonsyraemi och propionsyraemi. Pulver med doseringsmått som tillreds till dryck. Fri från metionin, treonin, valin och låg halt av isoleucin. Innehåller kolhydrat, övriga essentiella och icke essentiella aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 297 Kolhydrat g 34 Proteinekvivalenter g 39 GA1 Anamix Infant BEST NR: 76 55 51 Modersmjölksersättning för spädbarn med glutarsyrauri. Innehåller fett, kolhydrat, aminosyror, vitaminer mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). GA1 Anamix Infant har supplementerats med AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Innehåller ej lysin men liten mängd tryptofan. Doseringen är individuell och måste kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. En burk ger: 2,6 l lösning vid en 15% spädning. Kcal 70 Kcal 466 Fett g 3,5 Fett, g 23 XLYS, LOW TRY Maxamaid För barn 1 8 år BEST NR: 77 77 63 Unflavoured Proteinersättning avsedd för personer med glutarsyrauri. Innehåller kolhydrat, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej lysin men liten mängd tryptofan. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 309 Kolhydrat g 51 Proteinekvivalenter g 25 20 21

Glutarsyrauri (GA1) Glutarsyrauri (GA1) XLYS LOW TRY Maxamum Från 8 år och uppåt BEST NR: 90 02 38 Unflavoured Proteinersättning avsedd för person med metylmalonsyraemi eller propionsyraemi. Fri från lysin, och låg halt av tryptofan. Innehåller kolhydrat, övriga essentiella och icke essentiella aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 297 Kolhydrat g 34 Proteinekvivalenter g 39 MADD Module Från 0 år och uppåt BEST NR: 90 02 64 Som proteinsupplement vid Multiple Acyl-Dehydrogenase Deficiency (MADD), (GAII). Innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror samt vitaminer, mineral- och spårämnen. Fri från isoleucin, leucin, lysin, tryptofan och valin. Kcal 300 Proteinekvivalenter g 75 XLYS TRY Glutaridon För alla åldrar BEST NR: 76 57 27 Produkt vid glutarsyrauri. Innehåller endast aminosyror. Innehåller ej lysin och tryptofan. Doseringen är individuell och måste kompletteras med annan mat samt vitaminer, mineraler och spårämnen. Kcal 332 Kolhydrat g 4 Proteinekvivalenter g 79 22 23

Ureacykeldefekter (UCD) Ureacykeldefekter (UCD) UCD Anamix Infant BEST NR: Ej i lager. Kontakta Nutricia. UCD Anamix Infant är en aminosyrabaserad spädbarnsnäring innehållande essentiella aminosyror, med ökade mängder av de grenade aminosyrorna, leucin, isoleucin och valin samt även tryptofan, kolhydrat, fett, vitaminer och mineraler. Supplementerad med AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). En burk ger: 2,6 l lösning vid en 15% spädning. Kcal 74 Kcal 492 Proteinekvivalenter g 1,1 Proteinekvivalenter g 7,5 Kolhydrat g 8,4 Kolhydrat g 56 Fett g 4,0 Fett, g 26,4 varav AA mg 13,2 varav AA mg 87,9 varav DHA mg 7,5 varav DHA mg 50,2 Essential Amino Acid Mix För barn och vuxna BEST NR: 75 36 73 Förpackningsstorlek: 200 g Innehåller essentiella aminosyror samt cystein och histidin avsedd att användas vid lågproteinkost, där behovet av essentiella aminosyror måste tillgodoses exempelvis vid ureacykeldefekter. Essential amino acid mix innehåller betydligt mer aminosyror per 100 g än Dialamin och är inte smaksatt. Kcal 316 Proteinekvivalenter g 79 Dialamin Från 6 månader BEST NR: 75 06 90 Apelsinsmak Dialamin är avsedd att användas vid lågproteinkost där behovet av essentiella aminosyror måste tillgodoses, exempelvis ureacykeldefekter som OTC. Innehåller 30% essentiella aminosyror samt cystein och histidin, kolhydrat och en mindre mängd mineraler. Doseringen av proteinersättning är individuell och ska kompletteras med ordinerad mängd vanlig mat enligt ordination från dietist. Kcal 360 Kolhydrat g 65 Proteinekvivalenter g 25 24 25

Homocystinuri (HCU) Homocystinuri (HCU) HCU Anamix Infant BEST NR: 90 03 18 Modersmjölksersättning avsedd för spädbarn med homocystinuri. Innehåller fett, kolhydrat, aminosyror, vitaminer mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). HCU Anamix Infant har supplementerats med AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Innehåller ej metionin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. 1 burk ger: 2,6 l lösning vid en 15% spädning. XMET Maxamum För barn från 8 år och uppåt BEST NR: 76 28 64 Unflavoured Produkt vid homocystinuri avsedd för barn. Produkten innehåller aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen med ett minimalt innehåll av kolhydrat. Innehåller ej metionin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med annan mat. Kcal 297 Kolhydrat g 34 Proteinekvivalenter g 39 Kcal 70 Kcal 466 Fett g 3,5 Fett, g 23 HCU Lophlex LQ För barn från 1 år BEST NR: 900326 Bär Förpackningsstorlek: 36 x 125 ml En drickfärdig proteinersättning i plastflaska för barn i behandling av homocystinuri. Innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrat, fett, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej metionin. HCU Anamix Junior LQ är berikad med den essentiella fettsyran DHA (dokosahexaensyra). XMET Homidon För all åldrar BEST NR: 76 52 89 Produkt vid homocystinuri. Innehåller endast aminosyror. Innehåller ej metionin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med annan mat samt vitaminer, mineraler och spårämnen. Kcal 326 Kolhydrat g 4,5 Proteinekvivalenter g 77 Per förpackning á 125 ml: Kcal 120 Fett g 0,44 Proteinekvivalenter g 20 varav DHA mg 150 Kolhydrat g 8,8 26 27

Isovaleriansyraemi (IVA) Isovaleriansyraemi (IVA) IVA Anamix Infant BEST NR: 75 12 53 Begränsat lager. Kontakta Nutricia. Modersmjölksersättning för spädbarn med isovaleriansyraemi. Innehåller fett, kolhydrat, aminosyror, vitaminer mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). IVA Anamix Infant har supplementerats med AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Innehåller ej leucin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. 1 burk ger: 2,6 l lösning vid en 15% spädning. XLEU Maxamum För barn från 8 år och uppåt BEST NR: 76 18 82 Unflavoured Proteinersättning vid isovaleriansyraemi. Produkten innehåller kolhydrat, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej leucin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med annan mat. Kcal 297 Kolhydrat g 34 Proteinekvivalenter g 39 Per förpackning 70 Kcal 466 Fett g 3,5 Fett, g 23 XLEU Maxamaid För barn i åldern 1 8 år BEST NR: 77 96 29 Unflavoured Proteinersättning vid isovaleriansyraemi. Innehåller kolhydrat, aminosyror, vitaminer, mineraler och spårämnen. Innehåller ej leucin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med annan mat. Kcal 309 Kolhydrat g 51 Proteinekvivalenter g 25 28 29

Hyperlysinemi (HYPERLYS) NKH HYPERLYS Anamix Infant BEST NR: 75 13 35 Begränsat lager. Kontakta Nutricia. Modersmjölksersättning för spädbarn med hyperlysinemi. Innehåller fett, kolhydrat, aminosyror, vitaminer mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). HYPERLYS Anamix Infant har supplementerats med LCP (de långkedjiga fettsyrorna arakidonsyraoch dokosahexaensyra). Innehåller ej lysin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. 1 burk ger: 2,6 l lösning vid en 15% spädning. NKH Anamix Infant BEST NR: Ej lagervara. Kontakta Nutricia. Modersmjölksersättning för spädbarn med hyperglycinemi. Innehåller fett, kolhydrat, aminosyror, vitaminer mineraler och spårämnen samt Nutricias prebiotikablandning (GOS/FOS). NKH Anamix Infant har supplementeras med AA (arakidonsyra) och DHA (dokosahexaensyra). Innehåller ej glycin. Doseringen är individuell och måste kompletteras med bröstmjölk eller modersmjölksersättning. 1 burk ger: 2,6 l lösning vid en 15% spädning. Per förpackning 70 Kcal 466 Fett g 3,5 Fett, g 23 Per förpackning 70 Kcal 466 Fett g 3,5 Fett, g 23 30

Tel: 08-24 15 30 www.nutricia.se