Parkinson och ALS ST-seminarium 181017 Emma Drevsäter FTV Stockholm 1
Upplägg Parkinson, sjukdomsbeskrivning ALS, sjukdomsbeskrivning Påverkan på munhälsan och hjälpmedel i tandvården. Artiklar Diskussion 2
Parkinsons sjukdom ICD 10 G20.9 Kronisk degenerativ neurologisk sjukdom. Innebär motoriskt och kognitivt handikapp. Etiologi, ej klarlagd (ålder, ärftlighet, genmutation, miljögifter, skalltrauma, bakterier) Prevalens (Sverige) 20 000 Medelålder för insjuknande 55-65 år 3
Dopamin, avgörande signalsubstans för hjärnans förmåga att styra kroppsrörelserna Nedbrytning av dopaminhaltiga nervceller i hjärnan Lewykroppar (α-synukleinaggregat) # 20/8-2018 FORSKNING & BEHANDLING VID PARKINSONS SJUKDOM Kuriosa: Upptäckten av dopamin och dess påverkan på motoriska rörelser gav farmakologen och professorn Arvid Carlsson Nobelpriset i fysiologi eller medicin 2000 4
Symptom Långsamt sjukdomsförlopp där ensidiga symptom är initiala 3 kardinaltecken för Parkinson. 2 krävs för diagnos Hypokinesi Rigiditet Tremor Startsvårigheter av rörelser Långsammare rörelser Dränage av psykisk energi Muskelspänning i böjmuskler, vilket ger en böjd och stel kroppshållning. Ofrivilliga skakningar perifiert, fämst vilotremor i händer men även aktionstremor. 5
Hypokinesi, rigiditet, tremor Karaktäristiskt sjukdomsutseende som kan ses redan på håll. Rigiditet, korta steg, dålig balans och långsamma rörelser. Hypokinesi kan ge svårighet med repetitiva rörelser som skrift, tandborstning mm, som också försvåras av ofrivillig tremor Kognitiv påverkan som ger försämrad kraft och konstruktiv och exekutiva förmåga Senare i sjukdomsskedet kan patienten utveckla demens 6
Behandling Levodopa (Madopark ) omvandlas till dopamin. Uppreglerar nervaktivitet i hjärnan. Låg dos för balans mellan signalsubstans och möjligheten till upptag, annars risk för hyperkinsesier. Dopaminagonister härmar dopamineffekter och minskar risk för hyperkinesi. MAO-B-hämmare (monooxidashämmare) minskar nedbrytningen av dopamin. Arbetsterapi inriktas mot handfunktionsstörning Fysioterapi för justering av kroppshållning, balansträning och styrketräning. Dietiststöd, då protein kan påverka läkemedelsupptaget. Dysfagi kan påverka näringsupptaget. 7
På gång Stamceller som fungerar som dopaminerga neuroner i studier på apor. Immunterapi med monoklonala antikroppar riktat mot alfasynuklein (Lewykroppar). Forskning på tarmflora 8
Pågående forskning - tarmflora Hypotes: Tarminflammation och förstoppning l långt innan Parkinsondebut + Retrograd nervtransmission mellan CNS och ENS via vagus = tarmflora ger motorisk påverkan vid Parkinson. In vivostudier ses motorisk påverkan på möss som får tarmflora från Parkinson-patienter Sampson et al 2016 9
https://www.svtplay.se/video/19405860/vetenskap ens-varld/vetenskapens-varld-sasong-29-vilkalever-inuti-oss?info=visa&start=auto&tab=2018 10
Hur påverkas munhälsan? Dysfagi: Minskad motorisk rörlighet i munhåla gör att mat ligger kvar längre. Dregling sent i sjukdomsskedet pga sväljsvårigheter. Vanligare hos män. Svårt med rengöring på grund av hypokinesi, tremor och stelhet. Gingivit och parodontit Tandsten Aspirationsrisk (pneumonier) Hypokinesin och ev nedstämdhet kan påverka benägenheten till egenvård negativt. Muntorrhet av sjukdomen eller mediciner Munvinkelragader, svamp Nedsatt lukt- och smaksinne. Tidigt tecken på sjukdomen. Kan leda till ökad sockerkonsumtion för att det smakar mer. Munsveda Karies Svårt med proteser 11
ALS- amytrofisk lateralscleros ICD 10 G12.2 Motorneuronsjukdom. Kännetecknas av progredierande skador på perifiera och centrala nervceller, vilket leder till muskelsvaghet, muskelförtvining och kognitiv svikt. Kognitiv svikt kan på sikt leda till demens. Män>kvinnor Prevalens: 220-250 personer/år i Sverige. Etiologi: 36 identifierade sjukdomsgener för ärftlig ALS Virus, autoimmunitet, pesticider, extrem fysiskt aktivitet, abnorm lipidglukosmekanism, fysiska skador hjärna. 12
ALS Klassisk ALS Progressiv bulbär pares Progressiv spinal muskelatrofi 13
Klassisk ALS Progressiv bulbär pares Progressiv spinal muskelatrofi Pareser som startar perifiert och i bål. Dyspné och/eller muskelatrofi kan vara tidigt symptom Muskelatrofi som sprider sig. 80% får symptom från mun/svalg i senare skede.. 14 Pareser i mun och svalg. Fascikulationer tunga Dysartri, dystoni, dysfagi. Atrofisk tunga och läppar. Svaga käkmuskler, heshet,. Leder till mimisk ansiktmuskulatur. Pares sprider sig till bål och extremiteter Perifiera pareser: Svaghet i och atrofi i arm- och benmuskulatur. Fascikulationer Oftast svag eller bortfall av sträckreflexer. Inga statusfynd från mun och svalg.
Minst 30 % utvecklar även kognitiva symtom affektlabilitet och afasi En mindre grupp utvecklar frontallobsdemens Samtliga former av ALS leder sent i sjukdomsskedet till påverkan på diafragman, varför dödsorsaken är ofta relaterat till andningsinsufficiens 15
Medicinsk behandling som kan hejda eller bota sjukdomen saknas. Riluzol (Rilutek ) förlänger överlevnaden eller tiden till nödvändigt med mekanisk ventilation. PEG, hostmaskin och ventilator. Behandling av nedstämdhet, affektlabilitet Stephen Hawking levde 55 år med sjukdomen Vårdteam för ALS: neurologer, ALSsjuksköterska, fysioterapeut, arbetsterapeut, kurator, logoped och dietist. I några team ingår även lungläkare, palliativvårdläkare och tandläkare. Median-överlevnadstid 2-4 år, men ca 10 % lever > 10 år 16
Hur påverkas munhälsan vid ALS? Muskelartrofi Minskad motorisk rörlighet i munhåla gör att mat ligger kvar längre. Plackbildning tänder och tunga Dysfagi Makroglosssi Salivöverskott Dregling Tandsten gingivit och parodontit Bettförändringar. TMD PEG- ingen användning av tänder. Dystoni Trismus Aspiration, pneumoni Karies Försämrad oral motorik/händer 17
Hjälpmedel 18
Artiklar Orofacial function and monitoring of oral care in amyotrophic lateral sclerosis. Birgitta Bergendal & Anita McAllister (2017) Parkinson disease- Systemic och orofacial manifestations, medical and dental managment. Arthur H Friedlander et al (2009) 19
Diskussionsfrågor Hur ser det dentala omhändertagandet ut för dessa patientgrupper? Bör vi ta hänsyn till Parkinsonläkemedel vid injektion med Xylocain- Adrenalin? Hur kan vi använda oss av NOT-s? Eller är det ett verktyg för andra yrkesgrupper för att hjälpa patienter till tandvård? 20
NOT-S screeninginstrument för orofacial funktion Syfte: Identifiera orofacial dysfunktion hos barn och vuxna som uppvisar svårigheter med tal, sväljning och tuggning. Syfte: identifiera orofacial dysfunktion för vidare utredning hos den enskilda individen eller på gruppnivå för kartläggning i en specifik patientgrupp. Bildmanual och ett screeningformulär. Mun-H-center 21
Referenser Internetmedicin- Parkinsons sjukdom, bakgrund och behandlingsprinciper, hämtad 180926 Parkinsonförbundet Hjärnfonden Parkinsonfonden # 20/8-2018 FORSKNING & BEHANDLING VID PARKINSONS SJUKDOM Kikuchi T et al 2017. Human ips cell-derived dopaminergic neurons function in a primate Parkinson s disease model. Nature volume 548, pages 592 596 (31 August 2017) Lindström V et al. 2016. Immunotherapy targeting α-synuclein protofibrils reduced pathology in (Thy-1)-h[A30P] α- synuclein mice. Neurobiol Dis. 2014 Sep;69:134-43. doi: 10.1016/j.nbd.2014.05.009. Epub 2014 May 20 Friedlander et al AH et al 2009. Parkinson disease- Systemic och orofacial manifestations, medical and dental managment. J Am Dent Assoc. 2009 Jun;140(6):658-69 Sampson TR et al. 2016. Gut Microbiota Regulate Motor Deficits and Neuroinflammation in a Model of Parkinson's Disease. Cell. 2016 Dec 1;167(6):1469-1480.e12. doi: 10.1016/j.cell.2016.11.018 Birgitta Bergendal & Anita McAllister (2017) Orofacial function and monitoring of oral care in amyotrophic lateral sclerosis, Acta Odontologica Scandinavica, 75:3, 179-185, DOI: 10.1080/00016357.2016.1276212 Socialstyrelsen ovanliga diagnoser. Hämtad 180927 Mun-H-center NOT-s 22