Doknr. i Barium Dokumentserie Giltigt fr o m Version 16096 su/med 2016-09-06 9 Innehållsansvarig: Jens Böhmer, Specialistläkare, Läkare (jenbo15) Godkänd av: Lars Gelander, Verksamhetschef, Verksamhet Medicin barn (large1) Denna rutin gäller för: Verksamhet Medicin barn; Intensivvårdsavdelning Barn; Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Indikationer... 2 Diagnostiska... 2 Terapeutiska... 2 Kontraindikationer... 2 Utrustning... 2 Förberedelser... 3 Inför LP:n... 3 Position... 3 Landmärken... 3 Desinfektion... 3 Analgesi/ Sedering... 3 Lumbalpunktion... 3 Genomförande... 3 Tryckmätning... 3 Provtagning... 4 Komplikationer... 4 Rutinprover... 4 Speciella LP... 4 Akut LP vid misstanke om meningit/encefalit... 4 LP och feberkramp... 5 LP vid misstänkt neuroborrelios... 5 Några förslag på utvidgad provtagning... 5 Neurotropa virus... 5 PCR (viruspåvisning DNA/RNA):... 5 Serologi (antikroppspåvisning)... 5 Luftvägsblock på likvor... 6 Bakteriespecifik PCR/ 16S rrna gen detektion... 6 Glukoskvot... 6 Elfores (Isoelektrisk fokusering IEF, fraktionerade proteiner)... 6 Parenkymskademarkörer... 7 Anti-neuronala antikroppar... 7 Monoamina neurotransmittorer... 7 Aminosyror i likvor... 7 Laktat/Pyruvat... 7 Kunskapsöversikt, referenser... 8 Rekommenderad Litteratur... 8 Ansvar... 8 Uppföljning, utvärdering och revision... 8 Dokumentation... 8 Granskare/arbetsgrupp... 8 Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia 1 (av 8)
Revidering i denna version Rutinen ersätter version 2014-08-01 Definition En punktion av subaraknoidalrummet i höjd med lumbalkotorna i syfte att få cerebrospinalvätska (CSV) för diagnostik eller terapi. Indikationer Diagnostiska - CNS-infektion (meningit/encefalit, bakteriell, viral eller fungal) - CNS-inflammation (multipel skleros, Guillain-Barré syndrom, akut demyeliserande encefalomyelit ADEM) - CNS-engagemang vid onkologisk sjukdom - Neurometabola/neurodegenerativa sjukdomar - Subaraknoidalblödning - Idiopatisk intrakraniell tryckstegring (Pseudotumor cerebri) - Kontrastmedelapplikation Terapeutiska - Tappning av CSV vid idiopatisk intrakraniell tryckstegring eller hydrocefalus - Cytostatika intratekalt - Analgesi av nedre kroppshalvan - Antibiotika vid CNS-infektion (ventrikulit) - Spasticitetsdämpande medicin (Baclofen) Kontraindikationer - Kardiopulmonell instabilitet: prioritera alltid ABC först! - Risk för inklämning. Risken är förhöjd vid påverkat likvorflöde. Tecken på detta kan vara nedsatt/sjunkande vakenhet, fokalneurologiska symtom, långdragna eller fokala kramper och papillödem. Obs: CT kan inte alltid utesluta högt tryck! Papillödem behöver inte föreligga vid nytillkommen tryckstegring. - Koagulationsrubbning. LP rekommenderas inte vid PK/INR >1,4, förlängt APTT av oklar orsak, TPK <50, pågående antikoagulationsbehandling, blödningssymptom eller känd blödarsjuka. Kontakt med koagulationsjour rekommenderas. - Hud-/mjukdelsinfektion i punktionsområdet som medför risk för iatrogen CNS-infektion. - Patienter som tidigare genomgått lumbal operation (t.ex. vid skolios) Utrustning - sterila handskar (latexfria), munskydd, tvättset, klorhexidin 5 %, steril hålduk, 25G nål för infiltrationsanestetikum (t. ex. Xylocain 1%) - 20 eller 22G atraumatisk nål. - Längden är 3.8 cm (1.5 Inch) för spädbarn, 6.3 cm (2.5 Inch) för barn och 8.9 cm (3.5 Inch) för tonåringar/vuxna. - rör för CSV (polypropen 10ml eller 12ml, genomskinliga rör med gul kork), numrerade - stigrör (tryckmätare, manometer) om erforderligt - remisser - vattenavvisande penna för markering av punktionsstället Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 2 (av 8)
Förberedelser Inför LP:n Patient och föräldrar måste upplysas om indikation, genomförande och risker (infektion, huvudvärk). Kontrollera om patienten har anatomiska avvikelser som kan försvåra eller omöjliggöra punktionen (skolios, spina bifida). Bedöm om och hur patienten ska sederas. Position Mycket viktigt att man har tillräcklig (minst 2) och erfaren assistans för fasthållning av barnet positionen är viktigaste faktorn för att lyckas eller misslyckas! Patienten kan ligga på sidan, en förutsättning för att kunna mäta CSV-trycket, eller sitta vilket ibland är bättre (ger mindre kompression av lungorna och bättre likvorflöde hos mycket små barn). Ett bra uttryck för den laterala positionen är att patienten ska krypa ihop som en boll eller skjuta rygg som en katt. Det är viktigt att se att inte ryggraden är roterad: bäckenet och axlarna ska vara symmetriska. Interspinalrummet är störst med flekterade höfter och ökar inte ytterligare om man flekterar huvudet. Landmärken Linjen mellan spinae iliacae posteriores superiores (Tuffier s line) motsvarar processus spinosus av kota L4. Vanligtvis görs LP mellan L3/L4, L4/L5 eller L5/S1. Använd vattenavvisande penna för markering. Desinfektion Huden ska desinficeras aseptiskt. Applicera således spriten i excentriska cirklar, utgående från det tänkta insticksstället. Låt torka i minst 30 sekunder. Använd sedan hålduken. Munskydd rekommenderas. Analgesi/ Sedering Lumbalpunktion är smärtsam och skrämmande. Om inte indikationen är akut rekommenderas lokalbedövning. Sannolikheten för en framgångsrik LP ökar med bra sedering och analgesi. EMLAplåster ska appliceras minst 30 minuter innan, helst en timme och vid mörk hy 2 timmar. Lokalanestesi är av värde och injiceras sedan subkutant. Infiltration av djupare strukturer är inte nödvändig. För sedering (t.ex. med Midazolam) och systemisk analgesi se PM för smärta och kontakta narkos vid behov. Lumbalpunktion Genomförande Se till att vara säker på vilka prover som ska tas. Markera gärna på rören hur mycket CSV som behövs för analyserna. Tänk på att ta ett extrarör CSV (för eventuella analyser man önskar lägga till), att det förvaras på ett adekvat sätt (vanligtvis avdelningens kylskåp) och att det följer med patienten, t.ex. från akutmottagning till avdelning. Varje steg måste förklaras för patienten! Återigen palperas landmärken, nålen förs sedan i medellinjen lätt kranialt, riktad mot naveln. Om en skärande nål används så ska dess kant vara sagittal riktad mot ryggraden (öppningen pekar åt vänstra eller högra sidan av kroppen). Efter huden ger ligamentum flavum nästa motstånd. Därefter ska nålen skjutas fram försiktigt och mandrängen dras ut med jämna mellanrum för att kunna se om man befinner sig i subaraknoidalrummet. Om man får stickblödning så är likvorn initialt blodtillblandad men klarnar sedan upp. Vid subaraknoidalblödning är likvorn ofta hallonfärgad i samtliga portioner. Tryckmätning Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 3 (av 8)
Kan bara genomföras om patienten ligger med raka ben på sidan och inte är för agiterad. Stigrörets slang passar direkt in i nålens bakre ända. Noll millimeter på stigrörets skala ska hållas i samma höjd som insticksstället. Likvorn stiger och mäts när den har stigit färdigt. Önskvärt är att man kan se små pulsationer för att detta tyder på att likvorn kan flöda fritt (den påverkas av puls och andning). Trycket ska ligga mellan 5-20 mm H2O. Provtagning Likvorn droppar sedan sakta och fångas upp. Om flödet är dåligt kan nålen roteras om 90 eller dras tillbaka lite. Även likvorn från tryckmätningen kan användas för analyser. Efter att ha tagit adekvata mängder (För rutinprover: spädbarn 0,3 0,5 ml/rör, barn >1 år: 0,5 1 ml/rör) av likvor återinsätts mandrängen och nålen dras ut. Komplikationer Efter LP:n får patienten mobiliseras omedelbart. På barn har det visat sig vara enklast att patienten ligger i sängen i ca en timme, inte minst efter sedering. Patienten måste informeras om risken för post-punktionell huvudvärk som ligger mellan 3 % (atraumatisk eller icke-skärande nål) och 40 % (skärande nål i samma storlek). Profylaktisk medicinering rekommenderas inte. Huvudvärk efter en lumbalpunktion är definierad som bilateral huvudvärk som uppstår inom en vecka (oftast inom 24-48 timmar) efter en LP och som försvinner inom 14 dagar. Den försämras inom 15 minuter när man lämnar en liggande position och förbättras inom 30 minuter om man återintar en liggande position. Att dricka mycket eller bara ligga i sängen som tidigare rekommenderat har inte visat sig vara av värde utan ökar snarare risken för huvudvärk. Behandlingen är NSAID och/eller Panodil i riklig dosering. Terapiresistent huvudvärk kan behandlas med koffein enligt nya studier. En ovanlig komplikation av en LP är ett spinalt hematom som trycker på ryggmärgen. Patienten måste upplysas om att söka vård vid nytillkomna neurologiska symtom såsom svaghet, känselbortfall eller blås-/tarmfunktionsstörning. Infektioner (iatrogen meningit) genom LP är mycket ovanliga. Munskydd rekommenderas, särskilt om genomförande personer har en övre luftvägsinfektion eller vid en akademisk LP med studenter/lärande närvarande. Rutinprover - Rör 1: odling (spädbarn 0,5 ml, större barn 1-2 ml. Om patienten har fått antibiotika bör även 0,2-2 ml likvor sprutas ner i en aerob blododlingsflaska). Bakteriologiska laboratoriets remiss. - Rör 2: Celler, albumin, laktat, glukos (Spädbarn 0,5 ml, större barn 1-3 ml). Remiss 7 klinisk kemi. - Minst ett extrarör (0,5-3 ml) skall tas som sedan markeras med namnskylt och förvaras i kylen. Samtidigt skall då också ett extrarör serum (helst 3 ml) tas och förvaras. - För utvärdering av glukoskvoten mellan blod och likvor måste man ta ett serumprov samtidigt, direkt innan lumbalpunktionen (se glukoskvot nedan). Speciella LP Akut LP vid misstanke om meningit/encefalit - uteslut kontraindikationer till akut LP - gör LP utan Emla - om första LP misslyckas börja behandling utan dröjsmål - ta 0,5 ml i varje rör (ca 10 droppar) o Rör 1 Till baktlab för odling (om möjligt både i sterilt rör och blododlingsflaska) o Rör 2 Till kemlab för celler, laktat, glukos och albumin o Rör 3 Extrarör spara i kyl på avdelning i minst 3 dygn - Om klinisk misstanke finns: o Rör 4 Till virologen för PCR för neurotropa virus Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 4 (av 8)
o Rör 5 Till TB lab för TB odling, PCR och direktmikroskopi (> 0,5 ml) Relativa kontraindikationer för akut LP (adapterad från APLS) - Icke neurologiska o Progredierande, profusa blödningar. Waran- eller Heparinbehandling. o Respiratorisk eller cirkulatorisk instabilitet o Lokal infektion vid insticksstället - Neurologiska o Pågående kramper, sträckkramper, långvariga kramper (>10 min) eller fokala kramper o Fokal neurologi (inklusive olikstora pupiller) o Glasgow Coma Scale mindre än 13 o Dilaterade eller ljusstela pupiller o Skalltrauma Buktande fontanell är inte kontraindikation för LP (information tagen och adapterad från PM om Meningit 160526, för ytterligare information se där) LP och feberkramp Mycket viktigt vid feberkramp är att man ta hänsyn till åldern: barn <6 mån bör lumbalpunkteras, mellan 6-12 månader får man vara frikostig då tecken till CNS-infektion kan vara subtila. LP vid misstänkt neuroborrelios - Rör 1. Borreliantikroppar IgG och IgM (1-2 ml, minst 0,2 ml). Till baktlab. - Rör 2. Celler, albumin, glukos, laktat. (0,5-2 ml). Till kemlab. - Rör 3. Neurotropa virus PCR (0,5 ml, röret sparas och skickas endast om svaret ej talar för neuroborrelios) - Rör 4. Reservsrör: 1-2 ml likvor sparas i kyl på avdelning i 7 dagar för komplettering i oklara fall eller skickade prover förolyckas. (information tagen och adapterad från PM om Borrelia 160526, för ytterligare information se där) Några förslag på utvidgad provtagning Neurotropa virus PCR (viruspåvisning DNA/RNA): Blocket neurotropa virus innefattar kvantitativ analys av följande agens: - Cytomegalovirus DNA - Epstein Barr virus DNA - Herpes simplex virus typ 1 och typ 2 DNA - Humant herpesvirus 6 DNA - Varicella zoster DNA - Enterovirus RNA Serologi (antikroppspåvisning) Blocket neurotropa virus innefattar analyserna: - Cytomegalovirus IgG och IgM antikroppar - Epstein Barr virus IgM antikroppar - Herpes simplesvirus typ 1 och typ 2 IgG och IgM antikroppar - Toxoplasma gondii IgG och IgM antikroppar - Enterovirus IgM antikroppar - Mykoplasma pneumonie IgM antikroppar - Morbillivirus IgG antikroppar Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 5 (av 8)
- TBE IgG och IgM antikroppar - Varicella zoster virus IgG och IgM antikroppar Det krävs 0,5 ml likvor för PCR och 3,5 ml serum. PCR besvaras inom 1-2 dygn, Enterovirus (RNA) utförs ca 2 ggr/vecka. Serologisvaret erhålles inom en vecka. Använd gärna LabBest, om inte använd virologiremiss. Luftvägsblock på likvor Vid misstanke om t.ex. meningo-encefalit med Mykoplasma kan även det så kallade luftvägsblocket köras på likvor. Detta är en PCR-baserad metod som innefattar en kvalitativ analys av Adenovirus DNA Bocavirus DNA Bordetella pertussis DNA Influensavirus A och B RNA Metapneumovirus RNA Parainfluensa (1, 2 och 3) RNA Respiratory sincytial virus (RSV) RNA Rhinovirus RNA Enterovirus RNA Coronavirus (NL 63, OC 43, 229E och HKU1) RNA Mykoplasma pneumonie DNA Chlamydophila pneumonie/twar DNA Det krävs 0,5 ml likvor, luftvägsblocket analyseras dagligen vardagar under högsäsong, övrig tid svar inom 2 dygn. Använd gärna LabBest. Bakteriespecifik PCR/ 16S rrna gen detektion Tas vid misstanke om invasiv bakterieorsakad infektion, särskilt lämpligt vid misstanke om svårodlade eller icke-odlingsbara bakterier eller om patienten fått antibiotika och likvorodlingen är negativ. Om patientens tillstånd inte förbättras eller andra oklarheter finns kan det vara av värde att genomföra en 2:a LP även flera dagar efter den första för analys av 16s-RNA. Tas i sterilt rör av glas eller polypropylen utan tillsats. Prov från normalt steril lokal (t.ex. CSV) tas och analyseras med PCR och sekvensering av den bakteriella genen för 16S rrna. Kan påvisa förekomst eller inte av bakteriellt DNA. Sekvensering för artbestämning utförs vid förekomst av bakteriellt DNA. Remiss: bakteriologiska laboratoriets remis. Glukoskvot - Patienten bör vara svältande i 4-6 timmar och det får inte gå mer än 15 minuter mellan blod- och livorprovtagningen. Först ska de venösa/kapillära proverna tas. - Se till att blodglukosprovet skickas till Klinkem labb (och inte mäts som glukossticka direkt på akuten/avdelning)! Bara så kan sedan glukoskvoten mellan plasma/likvor bestämmas korrekt, även i efterhand. - Kvoten likvor/plasma ska vara >0,6. Värde som är mindre talar antingen för en intratekal förbrukning av glukos (av t.ex. bakterier, tänk tuberkulos) eller en störd transport in till CNS (GLUT1-defekt). Elfores (Isoelektrisk fokusering IEF, fraktionerade proteiner) - En elfores genomförs vid misstanke om en intratekal produktion av immunogobuliner (vid autoimmuna sjukdomar som t.ex. multipel skleros). Därför måste det alltid jämföras med ett serumprov. - Minst 2 ml, helst 3 ml likvor (barn över 16: 10ml) plus 1 ml serum (kapillärt eller venöst). Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 6 (av 8)
Likvorprovet ska vändas minst 5 gånger (fram och åter) efter provtagning. - Vid positivt utfall dvs. föreliggande av oligoklonala band selektivt i likvor brukar KlinNeurokem gå vidare med immunoblotting för att fastställa om en intratekal produktion av Ig-M finns, talande för en akut process. - Remiss 7 klinisk kemi, Likvoranalyser Parenkymskademarkörer - Vid misstanke om nedbrytning av CNS-vävnad kan provet tas för parenkymskademarkörer - Dessa inkluderar Tau-protein, GFAP och NFL. - Remiss 7 Klinisk kemi, Likvoranalyser Anti-neuronala antikroppar Många encefaliter visar sig inte vara infektionsutlösta utan immun-medierade (se litteratur). Den vanligaste formen är anti-nmda receptor encefalit. IgG-antikroppar föreligger vanligtvis i serum och likvor, men likvor-nivåerna korrelerar bättre med prognosen. 1ml likvor och 1ml serum krävs, immunologiska laboratoriets remiss eller LabBest (Ak mot neuronala Ag, NMDA-receptor). En annan autoimmun entitet är Hashimoto-encefalopati där antikroppar mot tyroxid peroxidas (TPO) påvisas i serum. Ett observandum är att dessa ofta är falskt positiva, t.ex. hos barn med anti-nmdar encefalit. Monoamina neurotransmittorer Störningar i nedbrytningen eller transport av dopamin, norepinefrin (noradrenalin), epinefrin (adrenalin) och serotonin kan resultera i både global hjärnfunktionsstörning, epilepsi och pyramidala/extrapyramidala rörelserubbningar. Dessa sjukdomar är ofta feldiagnostiserade och kan uppträda i alla åldrar. Utredning med minst 1,5 ml likvor, remiss 7 till klinisk kemi. Likvorprovet ska vändas minst 5 gånger (fram och åter) efter provtagning. Aminosyror i likvor I utredningen av spädbarn med epilepsi med frågeställning medfödda ämnesomsättningsrubbningar är provtagningen av aminosyror i likvor av värde. 2ml likvor tas samtidigt med 3ml blod för P- aminosyror, remiss 2 Klinisk kemi, Metabola sjukdomar. Laktat/Pyruvat - Kan vara av värde vid hyperlaktatemi, tas efter diskussion med specialist - Pyruvat är ett specialprov som enbart tas vid misstanke om pyruvat dehydrogenasbrist eller pyruvat karboxylasbrist - Provtagningen sker via avdelningar 334 eller 325. Avdelningspersonal såväl som personal på KlinKem labb måste alltid varskos i förväg. - Tar patienten medicin som kan påverka mätvärden (neuroleptika, centralstimulantia)? - Patienten bör vara svältande i minst 2-4 timmar - Handskar är ett måste för all personal då Pyruvat är känsligt för värme; dessutom ska rören hållas långt uppe - Provtagningen sker alltid parvis dvs. både likvor och serum tas. Det är viktigt att först ta blodproverna (B-laktat, B-Pyruvat och P-glukos kapillärt, i nödfall venöst) då lumbalpunktionens stress kan påverka dessa. Det ska inte gå mer än 15 minuter mellan lumbalpunktionen och blodprovtagningen. - Pyruvat är mycket flyktigt: viktigt att snabbt sätta korken på röret - Stickblödning: likvorn får likna ljus lingonsaft men inte mer: hellre mer än en kvart mellan provtagningar än att det blir för mycket blod - Remiss 2 Klinisk kemi, Metabola sjukdomar Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 7 (av 8)
Kunskapsöversikt, referenser Rekommenderad Litteratur 1. Arendt K, Demaerschalk BM, Wingerchuk DM, Camann W. Atraumatic lumbar puncture needles: after all these years, are we still missing the point? Neurologist. 2009;15(1):17-20. 2. Armangue T, Petit-Pedrol M, Dalmau J. Autoimmune encephalitis in children. Journal of child neurology. 2012;27(11):1460-9. 3. Boon JM, Abrahams PH, Meiring JH, Welch T. Lumbar puncture: anatomical review of a clinical skill. Clinical anatomy (New York, NY. 2004;17(7):544-53. 4. Lavi R, Yarnitsky D, Rowe JM, Weissman A, Segal D, Avivi I. Standard vs atraumatic Whitacre needle for diagnostic lumbar puncture: a randomized trial. Neurology. 2006;67(8):1492-4. 5. Riordan FA, Cant AJ. When to do a lumbar puncture. Archives of disease in childhood. 2002;87(3):235-7. 6. Sudlow C, Warlow C. Posture and fluids for preventing post-dural puncture headache. Cochrane Database Syst Rev. 2002(2):CD001790. 7. Williams J, Lye DC, Umapathi T. Diagnostic lumbar puncture: minimizing complications. Intern Med J. 2008;38(7):587-91. 8. Kurian MA, Gissen P, Smith M, Heales S, Jr., Clayton PT. The monoamine neurotransmitter disorders: an expanding range of neurological syndromes. Lancet neurology. 2011;10(8):721-33. Ansvar Gäller för all personal inom Barnmedicin på Drottning Silvias Barn- och ungdomssjukhus område 1/SU. Ansvar för spridning och implementering har verksamhetschefen som även ansvarar för att rutinen följer gällande författningar/lagar. Uppföljning, utvärdering och revision Verksamheten följer upp att rutinen följs. Medvetet avsteg från rutinen dokumenteras i Melior om rutinen är kopplad till patient. Övriga orsaker till avsteg från rutinen rapporteras i MedControlPRO. Dokumentation Styrande dokument arkiveras i Barium. Redovisande dokument ska hanteras enligt sjukhusets gällande rutiner för arkivering av allmänna handlingar. Granskare/arbetsgrupp Niklas Darin, överläkare, Neurologi, Område 1 Jens Böhmer, specialistläkare, Barnkardiologi, Område 1 Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 8 (av 8)