Diafragmabråck (Congenital Diaphragmal Hernia, CDH)

Transkript

1 Rubrik Diafragmabråck Dokumenttyp Riktlinje Gäller from Giltigt t o m Sida: Författare Torbjörn Backman, Hans Winberg Faktaägare Olhager, Elisabeth 1 (10) Gäller för (enhet) VE barnkirurgi, SUS Utskrivet dokument gäller inte som original! Version: 1 Diafragmabråck (Congenital Diaphragmal Hernia, CDH) Bakgrund Kongenitalt diafragmabråck drabbar 1/ levande födda barn. Diafragmabråcket är i 90 procent lokaliserad till den posterolaterala delen av diafragma, s.k. Bochdalek s hernia, och i 80 procent på vänster sida. Pga medföljande lunghypoplasi och persisterande pulmonell hypertension utvecklas postpartum varierande grad av respiratorisk svikt. Efter kirurgisk korrektion är barnen i behov av lungmedicinsk och barnkardiologisk uppföljning. Barn med diafragmabråck ska följas regelbundet av ett multiprofessionellt team under hela uppväxten. Prenatal diagnos är möjlig. Adekvat information till föräldrarna (obstetriker och barnkirurg) om prognostiska faktorer, möjlighet till avbrytande av graviditeten, prenatal behandling, planering av förlossningen och handläggning efter förlossningen är viktig. Förlossning av barn med prenatalt känt diafragmabråck ska ske vid centrum med tillgång till neonatal/barn intensivvård och barnkirurgisk expertis. Patienter som diagnostiseras postnatalt bör snarast remitteras till ett sådant centrum. Vårdkedjan Antenatala förberedelser Den blivande mamman genomgår rutinultraljud utfört av barnmorska i v Vid misstanke om diafragmabråck görs snarast uppföljande ultraljud av obstetriker. Vid oklar diagnos kan kompletterande MR undersökning göras. Bedömning görs avseende Defektens läge Lung-huvud ratio (O/E LHR) Leverns läge Associerade missbildningar eller syndrom Obstetriker skriver sedan remiss till Barnkirurgens mottagning inför rådgivande samtal som bör ske senast v20. Om beslutet i samråd med föräldrarna blir att fortsätta graviditeten 1

2 planeras förlossningen till SUS i Lund. Graviditeten följs sedan med seriella ultraljudsundersökningar individuellt var 3:e var 4:e vecka. För att optimera det multidisciplinära omhändertagandet planeras kejsarsnitt. När förlossningsdatum har bestämts kallar barnkirurg neonatolog, anestesiolog och kardiolog till antenatal vårdkonferens. Vid prematur förlossning före graviditetsvecka 34 rekommenderas steroider antenatalt. Initialt omhändertagande efter förlossningen Direkt efter förlossningen bedöms och stabiliseras barnet av neonatolog. CDHSGs protokoll läggs till barnets intensivvårdsjournal. Vid behov av intensivvård överförs barn < 34 gv i första hand till Neonatal-IVA och barn > 34 gv i första hand till BIVA. Om barnet visar tecken på respiratory distress bör O2 på tratt (syrgas på mask/grimma riskerar att blåsa upp ventrikel/tarm) tillföras för att sänka pulmonella vaskulära resistensen (PVR). Sätt ventrikelsond och sug ofta. Om syrgastillförsel inte kan upprätthålla saturation över 80 % postductalt bör barnet intuberas och respiratorbehandlas. Kuffad trachealtub rekommenderas för att hålla ett stabilt PIP/PEEP. Barnet ska i normalfallet ha artärkateter pre- och postductalt. Vid behov av annan CVK än NVK använd helst v femoralis. Bedöm behovet av Prostivasberedskap. INVOS övervakning cerebralt och över njurloger rekommenderas. Utredning: Blodgasanalys pre- och postductalt. Röntgen pulm. Ekokardiografi, se appendix. Respiratorbehandling Tryckstyrd ventilation med PIP < 25 cm H20, PEEP 3-5 cm H2O och frekvens 60/min. Målvärden: PaCO2 6-8 kpa och SaO2 preductalt > 85 % (första två timmarna > 70 %). FiO2 0,4-0,5. Postductalt accepteras SaO2 60 % om adekvat diures och ingen laktatstegring. ph hålls > 7,3 med hjälp av buffert. Om hyperkapni med PaCO2 > 8 kpa - minska respiratoriskt dead space, höj inte luftvägstrycken i respiratorn över ovan rekommenderade max-tryck, ge buffert så att ph > 7.3. (permissiv hyperkapni). Om hypoxi med preductal saturation < 85 % med FiO2 > 0.8 eller oxygeneringsindex > 25. Starta ino med 20 PPM. Om hyperkapni med PaCO2 > 8 kpa kan start av HFOV övervägas, speciellt om okuffad tub används, med PEEP cm H2O eller IPP/MAP +2 cm, Frekvens 10 Hz och tidalvolymer runt 1-2 ml/kg/min. Oxygeneringsindex (OI)= MAP ( cmh2o) x FiO2 x 100 PaO2(kPa) x 7,5 2

3 MAP (Mean airway pressure), FiO2 (lägsta fraktion syrgas för aktuellt pao2 kan bli överskattat vid höger-vänster shunt i ASD, PFO). Bör beräknas och dokumenteras på övervakningsjournalen var 4:e tim och oftare om OI>25. Vid förbättrad syresättning: först långsam sänkning av FiO2 till 0,7, därefter sänkning av luftvägstrycken. ECMO ECMO om oxygeneringsindex > 35(40) och inga kontraindikationer föreligger. Om barnets preductala saturation < 85 % (utan förekomst av hö-vä shunt i PFO, ASD) med respiratorvård, FiO2 1.0 och ino och/eller har laktat produktion, bör behovet av ECMO omedelbart aktualiseras oavsett OI för att minimera risken för lungskada. Kontraindikationer för ECMO är allvarlig kromosomrubbning, födelsevikt <2,0 kg, hjärnblödning (grad 3-4) och bilateralt bråck i kombination med svår hjärtmissbildning. Barn med behov av ECMO behandling erbjuds detta i Lund om resurs (BIVA plats, barnthoraxkirurg) finns. I annat fall kan transport till Stockholm eller Köpenhamn övervägas efter kontakt med barnkirurg. Cirkulationsbehandling I första hand ges inotropt stöd med milrinone och vid hypotension tillägg av dopamin efter att blodvolymen optimerats. Vid fortsatt hypotension ges noradrenalin. Målvärden: systoliskt blodtryck över 50 mm Hg och medel artärtryck > 40 mm Hg. UKG-undersökning dagligen. Behandling av pulmonell hypertension: Optimera pvo2 och pao2, och ph 7.35, ge magnesiumsulfat iv. Om pulmonella hypertension är kombinerad med dålig cardiac output pga högerkammarsvikt, övervägs ino. Vid otillräcklig effekt kan intermittent eller kontinuerlig inhalation av Ilomedin försökas. Vid kraftig pulmonell hypertension och behov av avlastning av höger kammare kan Prostivas bli aktuellt för att säkerställa öppen ductus. Flolan iv. kan övervägas om ino/ilomedin inte har haft avsedd effekt. För övrigt enligt PM för behandling av pulmonell hypertension. Hemoglobin hålls över 145 g/l. Sedering Enligt avdelnings PM för kontinuerlig sedering. Vid behov relaxation. Nutrition Glukosinfusion. TPN om stabil cirkulation. Nexium ges. Tidpunkt för kirurgi Barnet skall vara cirkulatoriskt stabilt med pågående läkemedelsbehandling. Den pulmonella hypertensionen skall vara i sjunkande och flödet i en eventuellt öppen ductus skall vara huvudsakligen vänster till höger. Barnet skall vara respiratoriskt stabilt med PaCO2 < 8 kpa och preductal SaO2 > 85 % med FiO2 < 0,5. Tidig kirurgi (inom 24 timmar) avråds. Vanligen sker operationen vid 3-5 dagars ålder, men kan behöva skjutas upp i avvaktan enligt ovan. 3

4 Kritiska faktorer, som exempelvis tecken på inklämda organ i thorax, kan tvinga fram tidigare operation eller operation i ECMO. Operation Primärslutning eftersträvas. Vid behov av patch användes ptfe (GoreTex) och ickeresorberbar sutur. Thoraxdrän läggs vid behov. Föreligger bråcksäck avlägsnas den. Preoperativ antibiotikaprofylax ges som endos cefuroxim 20mg/kg + metronidazol 10mg/kg så nära operationsstart som möjligt. Postoperativ behandling Så länge respiratorvård krävs vårdas barnet på Barn-IVA, varefter det kan överföras till Neonatal-IVA vid ålder under 34 v, annars till avd 65. I samband med detta skriver barnkirurg remiss till: Barnlungmedicin som en introduktion inför uppföljning. Ansvarig Barnkirurg är medicinskt vårdansvarig. Under vårdtid på intensivvårdsavdelning är anestesiolog respektive neonatolog medicinskt ansvarig för intensivvården. Barnkirurg skall dagligen informera sig om tillståndet på intensivvården och ta del i planeringen. Uppföljning När barnet är kirurgiskt färdigbehandlat (läkt operationssår, ingen ileus, inga operationsrelaterade infektioner och tillmatningen påbörjad) blir barnlungläkare medicinskt ansvarig och barnet får vid behov en barnmedicinsk vårdplats. Barnkardiologisk bedömning ska göras inför utskrivning till hemmet eller annan vårdgivare. Barn med diafragmabråck ska följas regelbundet av ett multiprofessionellt team under hela uppväxten. I görligaste mån bör detta ske som en one stop mottagning där barnet samma dag genomgår relevanta undersökningar och träffar det multidisciplinära teamet. Uppföljning, se appendix. Utvärdering Sedan 2012 rapporteras Södra Regionens samtliga patienter med diagnosen kongenitalt diafragmabråck till Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (CDHSG), en global sammanslutning av ca 60 centra som behandlar kongenitalt diafragmabråck hos nyfödda. Avidentifierade data rapporteras till en gemensam databas. Varje centrum får tillgång till gruppens gemensamma resultat vilket möjliggör jämförelse. Protokoll återfinns i pärm på Neonatal-IVAs läkarexpedition. 4

5 Sedan 2016 är VO Barnkirurgi och Neonatalvård medlemmar i CDH Euro Consortium, ett nätverk som organiserar multicenterstudier och regelbundet utfärdar behandlingsrekommendationer för diafragmabråck. Checklista vid utskrivning från sjukhus: Konsult Dietist Konsult Ögonläkare (om ECMO behandling) Konsult Lungläkare (vb) Remiss uppföljning Barn-Lungmottagning (2-3mån) tillsammans med barnkirurg Remiss RTG pulm (2-3mån) Remiss Kardiolog (3mån) Hörselscreening gjord om inte, remiss ÖNH 5

6 Uppföljning 2-3 mån Dietistbesök Kontroll Kardiolog Kontroll Barnkirurg Rtg Pulm 6 mån Dietistbesök Kontroll Kardiolog vb (om 02 eller tidigare pulm hypertension) Rtg pulm vb (om patch eller 02) Remiss till Fysioterapeut Remiss till Gastro vb (sond, GER, dålig viktutveckling) 1 år Kontroll Kardiolog Kontroll hos Barnkirurg Rtg Pulm Lungskintigrafi Remiss till Neurolog (utvecklingsbedömning) Remiss till Gastro vb (sond, GER, dålig viktutveckling) Remiss till Audiologen 2 år Kontroll Kardiolog Rtg pulm 3 år Rtg pulm vb 6

7 5 år Kontroll hos Barnkirurg Rtg pulm vb Remiss till Fysioterapeut Remiss till Arbetsterapeut 7 år Rtg pulm Spirometri (ev. LCI) Lungskintigrafi Arbetsprov 9 år Rtg pulm vb 12 år Rtg pulm vb 15 år Kontroll hos Barnkirurg Rtg pulm Spirometri (ev. LCI) Arbetsprov Remiss till Gastro för impedansmätning esofagus +/-skopi Remiss till Kardiolog Observera behov för Synagis första året och influensa vaccination efter 6 månaders ålder. Syskon och föräldrar till barn under 6 månader ålder kan rekommenderas influensa vaccination på VC. För spädbarn som har mycket sekretproblematik eller atelektaser rekommenderas tidig kontakt med sjukgymnaster på andningsmottagningen. 7

8 Ekokardiografi vid CDH VOC Lunghypoplasi Lungartärgrenarnas (vä/hö) storlek Pulmonary Hypertension (PHTN): UKG datum: PHTN: Ingen < 2/3 systemisk mellan 2/3 and systemisk > systemisk PDA: L to R Bidirectional R to L No shunt (closed) Diameter of ductus: mm Atrial shunt: L to R Bidirectional R to L No shunt (closed) Tricuspid regurgitation peak velocity: m/sec Systemic BP / RV storlek: Normal Dilaterad RV funktion: Normal Nedsatt (Om nedsatt, Systolisk dysfunktion Diastolisk dysfunktion) LA/Ao Reverserat flöde i arcus Arcusbild med färg och/eller pulsad doppler LV storlek: Under normal Normal Dilaterad LV funktion: 8

9 Normal Nedsatt LVID d/s FS% (förkortningsgrad) Plasma koncentration (pg/ml) av BNP eller pro_bnp För att beräkna McGoon Index: Diameter Aorta: mm Diameter Left Pulmonary Artery: mm Diameter Right Pulmonary Artery: mm 9

10 Medfött Diafragmabråck föräldrainformation Ditt barn har diafragmabråck, vilket betyder att det finns ett hål (oftast på vänster sida) i mellangärdets muskel (diafragma). Denna muskel finns som en skiljevägg mellan bukhåla och bröstkorg. Hålet har funnits redan från början av fosterstadiet och har lett till att organ från bukhålan har åkt upp i bröstkorgen. Det kan vara tarmar, magsäck, lever och andra organ. Detta har gjort att lungorna inte har haft tillräckligt med plats för att utvecklas normalt. Så länge barnet ligger i livmodern mår det bra, men när det är fött får det problem med sin andning. Diafragmabråck är en allvarlig sjukdom. I Sverige föds ungefär 20 barn/år med denna diagnos. Det är lungornas mognad och utveckling som är avgörande för barnets prognos. Ditt barn måste opereras, men för att klara detta så bra som möjligt måste barnet vara stabilt i andning och cirkulation, vilket vanligtvis tar några dygn. Vid operationen förs bukorganen ner till bukhålan igen och hålet i mellangärdet sys ihop. Innan operationen får ditt barn ligga i kuvös för att lättare kunna hålla värmen och kunna övervakas. Barnet är uppkopplat till en apparat som visar puls, blodtryck och syreupptag i blodet. Ibland behöver barnet också hjälp med sin andning av en respirator. Efter operationen behöver ditt barn fortsatt andningshjälp med respirator och ligger kvar i kuvös för värmens och övervakningens skull. Det kommer att dröja ett par dagar innan ditt barn kan få mat. Under tiden får barnet vätska och näring via dropp. Personal kommer hela tiden att finnas vid ditt barn. Barnet kommer att få smärtstillande mediciner regelbundet för att inte ha ont efter operationen. Du får givetvis vara med ditt barn hela tiden och hjälpa till att sköta om henne/honom. Den första tiden kan kännas svår men vi finns till både för ditt barn och dig. Var inte rädd för att fråga när det är något du undrar eller inte förstår. Till din hjälp finns även kurator och psykolog på avdelningen. De kan ge stöd och social information med mera. 10