Cancer med okänd primärtumör

Transkript

1 Regional medicinsk riktlinje Cancer med okänd primärtumör Fastställd av Hälso- och sjukvårdsdirektören giltigt till Utarbetad av vårdprocessgruppen för cancer med okänd primärtumör Regionalt medicinsk riktlinje för handläggning av Cancer med okänd primärtumör i Västra Götalandsregionen samt Halland har utarbetats av vårdprocessgruppen för Cancer av okänd primärtumör i samarbete med Regionalt cancercentrum väst. Huvudbudskap Patienter med Cancer med okänd primärtumör, CUP (cancer of unknown primary), utreds på många kliniker och sjukhus inklusive primärvården i regionen. Utredningen och omhändertagandet av dessa patienter ser mycket olika ut beroende på var patienterna utreds och handläggs. Föreliggande arbete syftar till att skapa en ny och mer enhetlig struktur för utredning och omhändertagande genom att skapa lokalt CUP-ansvariga. Dessa skall ansvara för eventuell vidare utredning efter att den basala utredningen är gjord. Rekommendationer vad gäller utredning och behandling baseras helt på det nationella vårdprogrammet för CUP, Utredning Definition: CUP är en heterogen sjukdomsgrupp med morfologiskt bekräftad metastatisk cancer där primärtumören är okänd trots adekvat utredning. Diagnoskod C80.9 Utredningen syftar till att säkerställa diagnosen, om möjligt fastställa primärtumören samt se tumörutbredningen. Utredningen syftar också till att utesluta eller fastställa mer behandlingsbara former av CUP. Enligt definitionen är CUP ett heterogent tillstånd för vilket det vanligaste är spridd metastasering och där den morfologiska bilden visar medelhögt adenocarcinom. Prognosen för denna patientgrupp är mycket dålig med en genomsnittsöverlevnad efter diagnos på cirka 4 månader. Det finns dock ett antal undergrupper med bättre prognos och vid utredningen är det viktigt att fastställa alternativt utesluta att det rör sig om någon av de mer behandlingsbara undergrupperna som beskrivs närmare i kortversionen av nationella CUP-vårdprogrammet. Utredningen kan initieras på alla regionens enheter inom sjukhusen. Primärvården kan initiera en utredning men för mer omfattande utredning inklusive biopsi bör patienten inremmiteras till sjukhus. I många fall är sannolikt inneliggande utredning det mest effektiva. Utredningen kan gärna ske i samråd med lokalt CUP-ansvariga. Viktigt att under utredningen ta med patienten i besluten kring vilka undersökningar som kan och bör göras och att patienten är medveten om syftet och eventuella vinsten. Om bedömningen är att patienten inte kommer att kunna tolerera någon behandling är det viktigt att resonera med patienten angående hur omfattande utredning som skall göras. Under utredningsskedet ska patienten erbjudas en kontaktsjuksköterska som ska ha en rådgivande och stödjande funktion, se vidare under kontaktsjuksköterska i riktlinjen. Incidens Incidens är svårt att ange då olika studier visar olika siffror, men sannolikt utgör CUP 3-5% av alla cancerfall. I Sverige blir det cirka 1500 nya fall per år och i vår region rör det sig om cirka 300 fall. Symtom Symtomen är mycket varierande beroende på sjukdomens karaktär. Symtomen kan vara allt från accidentellt upptäckta röntgenfynd och skelettmetastasrelaterande smärtor till allmän sjukdomskänsla. Rekommenderad utredning Basal utredning En basal utredning med noggrann anamnes/status samt CT-thorax-buk alternativt FDG-PET samt biopsi ska göras på den klinik där patienten söker, se bilaga 1. Om utredningen inte påvisar någon primärtumör ska remiss skickas till de lokalt CUP-ansvariga. FDG-PET särskilt viktigt vid singel- alt oligometastasering. Utvidgad utredning De lokalt CUP-ansvariga ansvarar därefter för patienten och beslutar om vidare utredning alternativt avslutar utredningen efter beslut på MDT-konferens. Om vidare utredning inte är aktuell och CUP inte blivit fastställt på grund av patientens allmäntillstånd och övrig sjuklighet, tas patienten inte över av det lokala CUP-teamet utan handläggs vidare av inremitterande. berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 1(5)

2 Biopsi alternativt cytologi syftar till att säkerställa den maligna diagnosen samt särskilja olika typer av cancer samt vissa karakteristika. Möjligheten att särskilja olika ursprung för adenocarcinom kan dock ske i mycket begränsad omfattning. För mer noggrann beskrivning, se nationella vårdprogrammet, Övrig utredning, till exempel med mammografi, gastro- och koloskopi, hudkonsult och gynkonsult, är endast indicerat om det finns en specificerad misstanke på tumör i den regionen. Laboratorieundersökningar används framför allt för att få en uppfattning om patientens allmänna hälsotillstånd där till exempel förhöjt LD alternativt lågt albumin talar för avancerad sjukdom och dålig prognos. Tumörmarkörer har tveksamt värde men bör tas i vissa situationer: PSA vid skelettmetastaser hos män AFP vid levermetastaser Beta-HCG och AFP vid medellinjes-tumörer hos män Vid isolerad skelettmetastasering bör även fraktionerade proteiner i serum och urin tas för att utesluta myelom När diagnosen CUP är fastställd så ansvarar det lokala CUP-teamet för patienten. Patienten ska erhålla ett skriftligt informationsmaterial som beskriver vad CUP är, se bilaga 2 och uppgifter om de lokalt CUP-ansvariga (namngiven kontaktsjuksköterska och telefonnummer). I de fall den fortsatta utredningen visar en säker primärtumör ska patienten remitteras till den klinik som handlägger denna diagnos. Detta gäller även om biopsin visar lymfom, malignt melanom eller sarkom. Det är viktigt att det sker en aktiv överlämning av patientens kontaktsjuksköterska till den aktuella kliniken eller mottagningen. MDT-konferens Alla patienter med välgrundad misstanke om CUP ska diskuteras på MDT-konferens med deltagare från onkologi Sahlgrenska eller Borås, radiologi, patologi samt representanter från de lokalt CUP-ansvariga som anmält patienten till konferensen. Behandling Behandlingen är i första hand symtomlindrande och i många fall är det av vikt att tidigt koppla in palliativt team. Patienten har där tillgång till god symtomlindring inklusive psykosocialt stöd, sjukgymnast och dietist. I de fall det är aktuellt med onkologisk behandling ges den på onkologklinik, Sahlgrenska Universitetssjukhus eller medicin- och onkologklinik Södra Älvsborgs sjukhus Borås. Det finns få studier vad gäller onkologisk behandling av CUP, ett antal fas 2-studier men inga fas 3-studier. Det finns inte heller några placebokontrollerade studier. Det finns studiedata från fas 2-studier som talar för att patienter i gott performancestatus (WHO/ECOG 0-1) kan ha nytta av kemoterapeutisk behandling och den behandlingsregim som i första hand rekommenderas är Taxotere-Cisplatin. För patienter i något sämre allmäntillstånd finns det inga studier på behandlingseffekt men försök görs med till exempel Gemzar eller FLV. Behandlingen bör starta inom två veckor efter behandlingsbeslut. Det är viktigt att under hela förloppet regelbundet utvärdera behandlingens effekt och biverkningar och vara uppmärksam på att den inte fortgår längre än vad som är till klinisk nytta för patienten. Omvårdnad För denna patientgrupp handlar mycket av behandlingen om omvårdnad och symtomlindring. Vårdprogrammen Cancervårdsprocessen 2011 och Palliativ vård ger bra riktlinjer för omvårdnad och förslag på symtomlindring. Kontaktsjuksköterska Kontaktsjuksköterskan skall vara en namngiven person som ska fungera som ett stöd för patient och närstående under utredning, behandling och när patienten befinner sig i ett palliativt skede. Kontaktsjuksköterskans uppdrag ska definieras i en skriftlig uppdragshandling från verksamhetschefen. Patienten kan ha fler en än kontaktssjuksköterska, till exempel om patienten både går på behandling och är inskriven i hemsjukvård eller palliativt team. Aktiva överlämningar ska ske mellan kontaktsjuksköterskor. Uppföljning Uppföljningsansvaret åligger de lokalt CUP-ansvariga på respektive sjukhus. Patienter som är under pågående onkologisk behandling följs upp på ansvarig onkologklinik. Palliativa team kan också vara ansvariga för uppföljningen och det skall då göras en aktiv överlämning dit av befintlig kontaktsjuksköterska. berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 2(5)

3 Vårdprocess-vårdnivå I nuläget utreds patienter med misstänkt cancer av okänt ursprung på många olika kliniker inom regionen inklusive primärvård. Utredningarna varierar mycket beroende på symtom och var de genomförs. I många fall är det långa utredningstider, vilket innebär en stor frustration såväl hos patient och närstående som hos professionen när man inte lyckas att fastställa primärtumören. Som beskrivs ovan har studier visat att omfattande utredning utan specificerad misstanke inte leder till fler patienter med säkerställd primärtumör och inte till förbättrad prognos eller bättre behandlingsmöjligheter. Målsättningen med pågående processarbete är att skapa en mer enhetlig struktur för utredning, behandling och uppföljning av patienter med okänd primärtumör genom att skapa ett system med lokalt CUP-ansvariga på alla regionens sjukhus/sjukhusenheter det vill säga Hallands sjukhus Varberg, Södra Älvsborgs sjukhus Borås, Sahlgrenska Universitetssjukhus SU, Alingsås lasarett, Kungälvs sjukhus, NU-sjukvården och Skaraborgs sjukhus Skövde. De lokalt CUP-ansvariga ska ansvara för patientens eventuellt vidare utredning och uppföljning efter den basala utredningen enligt ovan är gjord. De lokalt CUP-ansvariga ska bestå av minst en läkare och en kontaktsjuksköterska som ansvarar för patientens palliativa omhändertagande. Detta kan gärna ske i samarbete med palliativt team. Inom Sahlgrenska Universitetssjukhus SU och Södra Älvsborgs sjukhus Borås finns det onkologkliniker som ska verka både som lokalt CUP-ansvariga för sjukhusets lokala upptagningsområde och som centralt CUP-ansvariga för regionen. De centralt CUP-ansvariga har ansvaret för den onkologiska behandlingen av patienterna. Kvalitetsregister Det finns idag inget kvalitetsregister för denna patientgrupp. Bilaga 1. PM/Checklista för utredning av misstänkt/oklar malignitet. berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 3(5)

4 Processkarta/Flödeskarta Lokalt CUP-ansvarig tar emot remisser ifrån utredande enheter som efter basal utredning inte funnit någon primärtumör. (Kontaktsjuksköterska och ansvarig läkare) (SU, SÄS, Alingsås, Kungälv, SkaS, NU-sjukvården och Varberg) Ansvara för ev. vidare utredning och anmälan till MDT-konferens Om onkologisk behandling inte är aktuellt och diagnosen CUP är fastställd så har lokalt CUPansvarig ansvar för patienten Remiss till centralt CUP-ansvarig som ansvarar för MDT-konferens och onkologisk behandling. Beslut tas om onkologisk behandling är aktuellt. (SU och SÄS) Onkologisk behandling, centralt CUP-ansvarig Lokalt CUP-ansvarig har ansvar för patienten alternativt remiss till palliativt team/hemsjukvård Vid avslutad onkologisk behandling återremitteras patienten till det lokalt CUPansvarig berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 4(5)

5 Arbetsgrupp Regional processägare Gunnar Lengstrand, specialistläkare i onkologi Jubileumskliniken Sahlgrenska Universitetssjukhuset Representanter Karim Askaryar, Öl kirurgen, Kungälvs sjukhus Jane Jensen, sjuksköterska, Borås Christina Karlsson, sjuksköterska, Borås Lena Malmberg, onkolog, Borås Camilla Sandberg, sjuksköterska, Sahlgrenska Universitetssjukhuset Jörg Schürmann, Öl kirurgen, NU-sjukvården Uddevalla Jan-Henry Svensson, onkolog, Skaraborgs sjukhus Skövde Johan Vaktnäs, Öl kirurgen, Hallands sjukhus Varberg Representant från radiologi Rauni Norrlund, Öl röntgen Sahlgrenska Universitetssjukhuset Regionalt cancercentrum väst Marie Boëthius, utvecklingssjuksköterska Marcela Ewing, onkolog och läkare i allmänmedicin Ann-Sofi Isaksson, utvecklingsledare Kristina Palmberg, utvecklingssjuksköterska berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 5(5)

6 PM/Checklista för utredning av misstänkt/oklar malignitet Basal utredning Sköts av den klinik/enhet där pa=enten söker Anamnes TröIhet, viktnedgång, feber, ap=tlöshet, illamående, kräkningar, smärta (t.ex. i skelei och buk) NaIliga sveiningar Notera knölar och svullnader Rökning, alkoholkonsum=on Nuvarande sjukdomar (KOL, inflammatorisk tarmsjukdom etc.) Tidigare sjukdomar (cancer, naevusopera=on, polyper i tarm, bröst) Cancerhereditet Screening- undersökningar Hudförändringar Sår som inte läker Gastrointes=nal (obs=pa=on, diarré, melena, hematemes) Mik=on (frekvens, trängningar, hematuri) Gyn (blödningar, tyngdkänsla etc.) Lungor (hosta, hemoptys, dyspné) Blodprover: Hb, Lpk, Tpk och diff. SR, CRP Elstatus (inklusive s- albumin, s- calcium) Leverstatus, LD S+U- Proteinprofil och ev P- fria läia kedjor vid skele\örändringar/smärta (myelom) Röntgen CT thorax/buk, alterna=vt FDG- PET