Låt oss prata om HEMOFILI A

Transkript

1 Hemofili Låt oss prata om HEMOFILI A

2 Låt oss prata om VAD VI VET OM HEMOFILI 1803 Läkaren Dr John Conrad Otto i Philadelphia fastslog att tillståndet var ärftligt och drabbade män 1944 Den argentinske läkaren Dr Alfredo Pavlosky kunde bevisa att blod från en hemofilipatient kunde användas för att korrigera koagulationsproblem hos en andra hemofilipatient och tvärtom 1952 Hemofili A och hemofili B klassas som två olika sjukdomar. Samma år upptäcktes det att Stephen Christmas hade brist på koagulationsfaktor IX, vilket gav upphov till det alternativa namnet Christmas sjukdom för hemofili B 1950-tal och tidigt 1960-tal Patienter med hemofili A behandlades med helblod eller infusioner med färsk plasma. Det fanns dock inte tillräckligt mycket faktor VIII-protein i dessa blodprodukter för att stoppa allvarlig inre blödning 1960-tal Koagulationsfaktorerna identifierades och fick namn. En artikel i tidskriften Nature år 1964 beskrev koagulationsprocessen i detalj. Dr Judith Pool upptäckte kryoprecipitat 2 Hemofili A

3 1970-tal Koncentrat som innehöll faktor VIII blev tillgängliga i form av frystorkade pulverkoncentrat som kunde förvaras i hemmet och användas vid behov. Detta gjorde det möjligt för människor att resa, arbeta och ha förhoppning om att leva normala liv 1980-tal Nya steriliseringstekniker introducerades för att hantera säkerhetsfrågor gällande virus 1990-tal Forskare lyckas med ett nytt sätt att tillverka ett konstgjort koncentrat med koagulationsfaktor VIII (även känt som rekombinant koncentrat) utan att använda human plasma. Detta förbättrade produktens renhet och minskade oron för säkerheten GENTERAPI En dag i framtiden är det möjligt att genterapi kan erbjuda en långsiktig lösning för personer med blödningssjukdomar. FAKTORERSÄTTNING Nya formuleringar av koagulationsfaktorkoncentrat ger patienten ett större urval Hemofili A 3

4 Låt oss prata om VAD ÄR HEMOFILI A? Hemofili är ett relativt sällsynt tillstånd som orsakar blödningsproblem. Personer som har hemofili blöder inte snabbare än normalt, men de kan blöda under en längre tid om de blir skadade, eftersom deras blod inte innehåller tillräckligt mycket koagulationsfaktor. 4 Hemofili A

5 HEMOFILI ÄR GANSKA OVANLIGT. CIRKA 1 AV PERSONER FÖDS MED DET HEMOFILI HEMOFILI A B Drabbar 1 av män Totalt ca 750 registrerade patienter med haemofili A i Sverige Ref: Drabbar 1 av män Totalt ca 150 registrerade patienter med haemofili B i Sverige Ref: Hemofili är ärftligt i de flesta fall, vilket betyder att barnet ärver sjukdomen från förälderns gener. Hos de som har hemofili är de gener som ansvarar för produktion av koagulationsfaktorer förändrade, vilket gör patienten utsatt för intern eller extern blödning. Cirka en tredjedel av fallen är kända som sporadisk hemofili, som uppstår trots att familjen saknar historik av sjukdomen. I dessa fall har genen ändrats spontant. SNABBA FAKTA Hemofili är ett blödningsproblem som orsakas av minskade halter av koagulationsfaktor. Resultatet är detsamma för patienter med hemofili A och hemofili B. Det vill säga att dessa personer blöder längre tid än normalt.

6 Låt oss prata om HUR ÄRVS HEMOFILI A? Hemofili A orsakas av en defekt i en av generna som fastställer hur kroppen tillverkar koagulationsfaktor VIII. Denna gen finns på X-kromosomen. Det är möjligt att den defekta genen förblir dold under flera generationer eftersom de som bär på genen kan vara fria från symtom. Om du eller en familjemedlem är bekymrade över att ärva eller föra vidare hemofili A, ska du prata med en person inom vården som kan hänvisa dig till en genetisk rådgivare eller specialiserad hemofiliklinik. SNABBA FAKTA Den gen som ansvarar för att producera faktor VIII finns på X-kromosomen. Av denna anledning är det ovanligt att hemofili påverkar kvinnor eftersom de bär på två exemplar av X-kromosomen Kvinnor med ett genetiskt anlag för hemofili brukar kallas anlagsbärare Män har en X-kromosom och en Y-kromosom, vilket betyder att det inte finns någon X-kromosom i reserv

7 Pappa som har blödarsjuka Mamma, frisk Pappa, frisk Mamma, anlagsbärare X Y X X X Y X X X Y X X X Y X X Y X X X X Y X X Son, frisk Dotter, anlagsbärare Son, frisk Dotter, anlagsbärare Son med blödarsjuka Dotter, anlagsbärare Son, frisk Dotter, frisk Alla döttrar till en far som har hemofili ärver hans förändrade variant av X-kromosomen. Ingen av sönerna påverkas eftersom de ärver sin enda X-kromosom från sin mor. Kvinnliga anlagsbärare har en normal och en förändrad gen. Det finns 50 % risk att den förändrade genen förs vidare till varje barn. Pojkar som ärver den förändrade genen från sin mor får hemofili, och flickor blir anlagsbärare. Hemofili A 7

8 Låt oss prata om VAD DU SKA SE UPP FÖR SOM ANLAGSBÄRARE AV HEMOFILI A Kvinnliga anlagsbärare uppvisar ofta inga hemofilisymtom. Även om en X-kromosom är onormal, fungerar den andra X-kromosomen vanligtvis normalt för att producera koagulationsfaktorer. Cirka två tredjedelar av anlagsbärare har inga tydliga blödningsproblem. En tredjedel av anlagsbärarna har dock halter av koagulationsfaktor som är lägre än 60 % av det normala och kan uppleva onormal blödning. Dessa anlagsbärare som uppvisar symtom kan utveckla blödningsproblem vid olika stadier som menstruation (menorragi), graviditet eller förlossning. De kan också få blåmärken lättare, blöda under längre tid eller på ett mer allvarligt sätt efter trauma, eller kräva stöd med koagulationsfaktor under förlossning eller operation. Att vara en anlagsbärare av hemofili kan ha en stor påverkan på en persons fysiska och känslomässiga hälsa, välbefinnande och livskvalitet. Anlagsbärare uppmanas därför registrera sig hos en hemofiliklinik där professionella rådgivare finns på plats för att besvara frågor och bekymmer. 8 Hemofili A

9 Även om symtomen av hemofili A oftast drabbar män, kan vissa kvinnliga anlagsbärare uppleva lindriga hemofilisymtom. SNABBA FAKTA Hemofili A 9

10 Låt oss prata om OLIKA TYPER AV HEMOFILI A Följderna av att ha hemofili A (blödningens frekvens och svårighetsgrad) varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad som fastställs genom att mäta aktiviteten av koagulationsfaktor VIII. Ju lägre koagulationsfaktor, desto oftare blöder patienten i de flesta fall. SNABBA FAKTA Hemofili A klassas i tre olika svårighetsgrader. En slutgiltig diagnos beror på faktoranalys för att demonstrera brist på faktor VIII. I Sverige: 41 % svår 14 % medelsvår 45 % mild 10 Hemofili A

11 SVÅR Mindre än 1% av normal koagulationsfaktoraktivitet Blöder ofta i muskler eller leder (huvudsakligen knän, armbågar, vrister) Kan blöda 1 eller 2 gånger i veckan Kan blöda utan någon tydlig anledning MEDELSVÅR 1 5 % av normal koagulationsfaktoraktivitet Kan blöda en längre tid efter kirurgi, en allvarlig skada eller tandvård Kan blöda cirka en gång i månaden MILD 5 30 % av normal koagulationsfaktoraktivitet Blöder sällan utan någon tydlig anledning Kan blöda en längre tid efter kirurgi eller en mycket allvarlig skada Kanske aldrig får ett blödningsproblem Blöder inte ofta Blöder inte om de inte är skadade Hemofili A 11

12 Låt oss prata om HUR SVÅRIGHETS- GRADEN AV HEMOFILI A KAN PÅVERKA DIG 12 Hemofili A

13 SNABBA FAKTA En patient som har allvarlig hemofili brukar uppleva spontana blödningsepisoder som vanligtvis påverkar viktiga leder, muskler och mjukdelar. Personer som har måttlig hemofili brukar blöda mindre ofta och blödningarna brukar vara ett resultat av mindre trauma, t.ex. sportskador. En diagnos av hemofili A ställs efter granskning av en persons sjukdomshistoria samt resultat från blodprover och genetiska analyser. Hemofili brukar misstänkas om en person har en sjukdomshistorik som inkluderar: Lätt att få blåmärken i den tidiga barndomen Spontan blödning i leder, muskler och mjukdelar Kraftig blödning efter trauma eller kirurgi Symtom på måttlig eller allvarlig hemofili A visar sig vanligtvis under tidig barndom eller barndom vanligtvis när barnet kryper runt och lär sig gå. Symtom på lindrigare former av hemofili brukar visa sig lite senare i livet. Klassificering av hemofili De vanligaste typerna av blödning Vanliga orsaker till blödning Blödningsfrekvens (om profylaktisk behandling saknas) MILD Blödning i näs- och munhinnor Intern blödning Allvarliga sportskador Allvarligt trauma Tandutdragningar Ganska ovanligt Operationer MEDELSVÅR Alla orsaker ovan, plus: Leder Muskler Mjukdelar Alla orsaker ovan, plus: Mindre sportskador Spontant (ingen tydlig orsak, särskilt för personer med faktornivåer som är lägre än 2 %) Varierar, beroende på enskilda skillnader och faktornivåer SVÅR Alla typer Alla orsaker ovan, plus: Spontan blödning Mindre vridningar eller stötar Flera episoder per månad

14 Låt oss prata om VAD DU SKA SE UPP FÖR OM DU HAR HEMOFILI A BLÖDNING INUTI EN LED Till att börja med orsakar blödningen spända leder utan någon riktig smärta eller tydliga tecken på blödning. Leden blir sedan svullen, är het att vidröra och gör ont att böja. Slutligen förlorar personen rörelseförmågan i leden tillfälligt. BLÖDNING INTRÄFFAR OFTAST PÅ DESSA STÄLLEN Armbågsleder Muskler i överarmen Muskler i underarmen Psoasmuskeln Knäleder Lårmuskler Vadmuskler Vristleder 14 Hemofili A

15 SNABBA FAKTA Blödning kan inträffa på kroppens yta (extern blödning) eller inuti kroppen (intern blödning). Huvudsymtomen av hemofili A är: Intern blödning i eller omkring lederna eller andra mjukdelar Blödning under längre perioder efter skärsår eller mindre operationer Får lätt blåmärken Ledskador är ett resultat av upprepad blödning i och omkring ledhålan. Permanenta skador kan orsakas av en allvarlig blödning i en led eller många blödningar i samma led under en period på flera år Upprepad blödning i samma led kan orsaka allvarlig smärta, stelhet och svaghet som leder till hemofilisk artropati. Ibland kan blödning drabba musklerna. Om blödning inträffar i de djupare musklerna kan svullnaden sätta tryck på nerver eller artärer, vilket leder till stickningar och domningar. Ett särskilt bekymmersamt område är muskeln på insidan av bäckenet längs höftbenets innersida. Dessa muskler (iliopsoasmuskler) styr rörelsen av övre höften. Blödningar här är ganska vanliga och återhämtning kan ta lång tid. Blödningar i leder är ett viktigt problem för patienter som har hemofili A, och de vanligaste blödningarna att se upp för är blödningar i knäna, armbågarna och vristerna. Blödning orsakas ofta av en mindre skada en bula eller en mindre vrickning i en led. Blödning kan dock även förekomma utan någon tydlig skada, särskilt i leder där blödningar har inträffat ofta förr. Ju fler blödningar som har förekommit i en led, desto lättare är det för den att blöda igen utan någon yttre orsak. Om du upplever en blödning ska du kontakta läkaren som hanterar din hemofili. Hemofili A 15

16 Låt oss prata om VILKA ANDRA FÖRSIKTIGHETSÅTGÄRDER SKA DU VARA MEDVETEN OM? SKOLA OCH FRITIDSAKTIVITETER Det är viktigt att avfärda myter och erbjuda korrekt information till lärare och vårdgivare. De behöver ofta försäkras om att personer som har hemofili (1) inte blöder ihjäl från skärsår eller skrapsår, (2) sällan upplever extern blödning och vanligtvis endast efter trauma, (3) vanligtvis blöder in i leder och muskler. De ska vara medvetna om patientens användning av läkemedel och vilka receptfria läkemedel som ska undvikas. Om du är osäker ska du kontakta din lokala hemofiliklinik. När patienter deltar i fritidsaktiviteter måste beslut fattas om att ha med sig koagulationsfaktorersättning och förbrukningsmaterial i händelse av nödfall. Vissa föräldrar kan välja att ge förebyggande behandling samma dag som aktiviteten, transportera sina barn till skolan och följa med barnen på skolresor. HANTERING AV TANDVÅRD Bra tandhygien är viktig för att förhindra periodontal sjukdom och karies, som kan leda till blödande tandkött. Behandling av patienter som har hemofili kan utföras på ett säkert sätt med lokalbedövning med alla tekniker som tandläkare brukar använda. Tandutdragning eller kirurgiska procedurer som utförs i munhålan ska endast utföras med en plan för hemostashantering och efter konsultation med patientens vårdteam. OPERATIONER Operationer för patienter som har hemofili kräver mer planering och interaktion med vårdteamet än för andra patienter. Det är bäst att utföra operationer på eller i konsultation med en fullt utrustad hemofiliklinik. TRÄNING Träning och fysisk aktivitet är viktigt för alla, inklusive människor som lever med hemofili. Diskutera den lämpligaste formen av träning för dig med din läkare eller hemofilisköterska. Att promenera, simma eller cykla är lämpliga typer av träning för de flesta personer som har hemofili. 16 Hemofili A

17 SNABBA FAKTA Faktorersättningsbehandling kan ges innan operation, inklusive tandvård. Läkemedel som påverkar koagulation, i synnerhet acetylsalicylsyra (ASA) och ickesteroida, antiinflammatoriska läkemedel (non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAID), som ibuprofen ska undvikas. Paracetamol är ett alternativ.

18 Låt oss prata om HUR BEHANDLAS HEMOFILI A? Profylax bör vara målet med terapi för att bevara normal led och muskelfunktion. Profylax föredras jämfört med behandling vid behov eftersom spontan blödning kan förhindras hos många individer om de får regelbundna injektioner, vilket minskar risken för skador på lång sikt. Andra behandlingar, t.ex. smärtlindring och fysioterapi, kan rekommenderas beroende på tillståndets svårighetsgrad och individens behov. De flesta personer som har hemofili A registreras hos och behandlas av en specialiserad hemofiliklinik. Alla personer som har hemofili har tillträde till ett övergripande vårdcentra. 18 Hemofili A

19 DIN HEMOFILIBEHANDLING Det är mycket viktigt att du samarbetar med din läkare för att säkerställa att du hanterar din hemofili på ett effektivt sätt. Behandlingsdosen som administreras måste beräknas noggrant för varje individ innan infusion påbörjas. Dosen varierar beroende på: Vikt och ålder Sjukdomens svårighetsgrad Blödningsepisodens svårighetsgrad Typ av blödningsepisod Aktivitetsnivå Åtkomst till vener Tillgänglighet av koagulationsfaktorkoncentrat SNABBA FAKTA Behandling och förebyggande av akuta blödningar är kännetecknet för hemofilivård. Behandlingen för hemofili A är ersättningsterapi med koagulationsfaktor VIII Koagulationsfaktorkoncentrat ges som injektion i en ven vanligtvis på ovansidan av handen eller i armbågsvecket Ju tidigare behandlingen påbörjas efter en blödning, desto mer effektiv kommer den att vara på att kontrollera blödningar och ytterligare skador

20 Låt oss prata om HUR DU ADMINISTRERAR FAKTORERSÄTTNINGSTERAPI Du får anvisningar om hur du förbereder och administrerar koagulationsfaktor från din hemofiliklinik så att du kan stoppa blödningar på ett snabbt och effektivt sätt. Föräldrar eller förmyndare kan också få lära sig hur man behandlar en patient med koagulationsfaktor i hemmet, och vår erfarenhet har visat att barn som bara är 1 2 år kan få större delen av sin behandling på ett behagligt sätt i sitt eget hem. SNABBA FAKTA Behandling hemma betyder att du omedelbart har tillgång till din koagulationsfaktorterapi. Omedelbar åtkomst till koagulationsfaktor betyder: Mindre smärta, dysfunktion och funktionsnedsättning på lång sikt Färre sjukhusbesök Mer frihet att resa Bättre stabilitet i arbetslivet

21 SÅ HÄR UTFÖRS VENPUNKTUR En blodreturfunktion (backflöde) visar om nålen sitter åt rätt håll i venen. Du måste alltid kontrollera blodreturfunktionen innan du injicerar faktor VIII. CENTRAL VENÖS ÅTKOMSTANORDNING En tunn plastslang som implanteras under huden, vanligtvis i nacken. Detta är en typ av kateter med en port som leds in i en ven. Denna metod förenklar injicering av koncentrat eftersom man inte behöver hitta en ven innan varje injektion. ARTERIOVENÖS (AV) FISTEL Perifera vener föredras som färdväg för venåtkomst, men detta är inte alltid möjligt. En AV-fistel skapas kirurgiskt genom att ansluta en artär direkt till en ven för att rikta mer blodflöde till venen. Som följd av detta blir venen större och tjockare, vilket gör det enklare att föra in nålar flera gånger. Spruta Ven, förstorad p.g.a. ökat blodtryck Blandat AV-blod Rör Arteriovenös fistel Huber nål Hud Kateter Port Artär Se patientinformationsbroschyren i produktförpackningen för detaljerad information om förvaring och hantering av din faktorersättningsterapi. Hemofili A 21

22 Låt oss prata om NÄR BÖR DU SÖKA MEDICINSK HJÄLP 22 Hemofili A

23 Utveckling av antikroppar är en känd biverkning vid hemofili A. Cirka % av patienter som har hemofili A kommer att utveckla antikroppar. Ett särskilt internationellt medicinskt kort kan skaffas från De blödarsjukas internationella samarbetsorgan (World Federation of Haemophilia). Kortet är avsett att förse andra med information i händelse av nödfall. SNABBA FAKTA Rapportering av biverkningar: Prata med din läkare, apotekare eller sjuksköterska om du upplever några biverkningar. Detta inkluderar eventuella biverkningar som inte anges i listan på läkemedlets bipacksedel. Personer som har hemofili brukar få rådet att söka medicinsk hjälp om: De har en skada på nacken/halsen, munnen, tungan, ansiktet eller ögonen Huvudet har fått en allvarlig smäll och huvudvärk utvecklas Det förekommer kraftig eller ihållande blödning från ett sår eller om det finns blod i uppstötningar Om det finns allvarlig smärta eller svullnad någonstans Ett öppet sår behöver sys Det finns en misstänkt fraktur någonstans De flesta andra blödningar (t.ex. blödningar i leder eller muskler, småskador och skärsår som inte behöver sys samt näsblod) kan behandlas effektivt i hemmet, men individer bör alltid söka råd från sin hemofiliklinik eller vårdpersonal om de har några frågor. Även om behandling av hemofili A med ersättningsterapi med koagulationsfaktor är mycket effektivt brukar ett av de mest besvärliga problemen som associeras med behandlingen vara att vissa personer utvecklar något som kallas antikroppar, som kan göra ersättningskoagulationsfaktorerna inaktiva. Personer som utvecklar antikroppar kanske inte svarar tillräckligt på faktorersättningsterapi, eller kan utveckla en ökad tendens att blöda. Under denna tid kanske de behöver få mer intensiv terapi med koagulationsfaktor eller få alternativa behandlingar under en tid för att låta nivåerna av antikroppar i blodet sjunka. I sällsynta fall associeras hemofili A- antikroppar med allergiska reaktioner mot behandling med faktor VIII-koncentrat. När detta inträffar krävs normalt brådskande behandling av en specialist. Hemofili A 23

24 ORDLISTA ANLAGSBÄRARE En anlagsbärare har en normal gen och ett förändrat exemplar av genen. Koagulationsfaktorer från den normala X-kromosonen kan hjälpa till att förhindra allvarliga blödningsproblem. Vissa anlagsbärare kan dock uppleva risk för blödning. ANTIKROPPAR Antikroppar utvecklas när kroppens eget immunsystem ser faktorkoncentrat som en främmande agent och förstör det. HEMOFILISK ARTROPATI Permanent ledsjukdom som inträffar hos patienter som har hemofili som långsiktig följd av upprepade blödningar i leder. KOAGULATIONS- FAKTOR Ett protein i blodet som förhindrar blödning. Det finns normalt 13 koagulationsfaktorer som cirkulerar i blodet och alla spelar en viktig roll i koagulationsprocessen. Patienter med hemofili har brist på faktor 8 som vanligtvis skrivs i romerska tecken som faktor VIII. MENORRAGI Kraftig blödning under menstruation och/eller förlängd blödning under menstruation (mer än sju dagar). Detta är ett gynekologiskt symtom som potentiellt kan upplevas av personer som bär på hemofili. Det kan leda till järnbrist, anemi och försämrad livskvalitet hos drabbade kvinnor. MÅLLED Om blödning inträffar ofta i samma led kan leden bli svagare med tiden och mer utsatt för fler blödningar. Leden kallas i sådant fall målled. PLASMA Den genomskinliga flytande delen av blodet, som utgör cirka 55 % av innehållet. Koagulationsfaktorer finns i plasma. PROFYLAX Behandling genom att injicera faktorkoncentrat intravenöst för att förhindra förväntad blödning. Målet är att nivåerna av faktor VIII i blodet ska hållas tillräckligt höga så att blödning inte inträffar. SPORADISK HEMOFILI Hemofili som kan uppstå utan tidigare familjehistorik. Denna typ av hemofili orsakas av nya mutationer i en persons gener. SYMTOMATISK BÄRARE En kvinna som har lägre nivåer av koagulationsfaktor än normalt och upplever symtom som beror på faktorbrist. VID BEHOV Behandling som ges vid tillfällen då kliniskt tydlig blödning förekommer. X-KROMOSOM Även känd som könskromosomen eftersom den spelar en roll i att avgöra om personen är man eller kvinna. Kvinnor har kromosomerna XX; män har kromosomerna XY. 24 Hemofili A

25 MER INFORMATION Följande organisationer kan stå till hjälp om du vill veta mer om hemofili A och om dess behandling. FÖRBUNDET BLÖDARSJUKA I SVERIGE (FBIS) Är det nationella förbundet för patienter och anhöriga med blödarsjuka. Förbundet blödarsjuka har i över 60 år lett en kampanj för bättre vård och har varit en källa av praktisk information och support. Deras mål är att göra det möjligt för personer som lever med långvariga tillstånd att leda tillfredsställande liv, fatta informerade beslut om sin behandling, vård och support och ge andra inspiration att göra likadant. Ta reda på mer på ANDRA ANDVÄNDBARA WEBBPLATSER Pfizer-sponsrad informationssida om blödarsjuka De blödarsjukas internationalla samarbetsorgans (World Federation of Haemophilia) webbplats erbjuder ett brett sortiment med information och publikationer och har en användbar databas över alla hemofilikliniker i hela världen. OM DU INTE HAR ELLER ÄR I BEHOV AV ETT NYTT BLÖDNINGSRISKKORT. KONTAKTA DIN HEMOFILIKLINIK SÅ HJÄLPER DE DIG.

26 LITTERATUR: Canadian Hemophilia Society. Chapter 7: Mild and Moderate Hemophilia. Accessed 26 April Canadian Hemophilia Society. The History of Hemophilia. Accessed on 26 April Canadian Hemophilia Society. The symptoms of haemophilia. Accessed on 26 April Centers for Disease Control and Prevention. Hemophilia: Inhibitors. Accessed on 26 April Colvin BT et al. European principles of haemophilia care. Haemophilia. 2008;14: Giangrande PL. Six characters in search of an author: the history of the nomenclature of coagulation factors. Br J Haematol. 2003;121(5): Knobe K and Berntorp E. New treatments in haemophilia: insights for the clinician. Ther Adv Hematol. 2012;3(3): National Hemophilia Foundation. The student with a bleeding disorder. Disorder.pdf. Accessed on 26 April NHS Choices. Haemophilia Causes. aspx?site=haemophilia&print= &jscript=1. Accessed on 26 April NHS Choices. Haemophilia Introduction. Accessed on 26 April Parent Empowerment. Another Option for Venous Access in Children with Hemophilia: The Arterio-Venous Fistula. Accessed on 26 April ReFacto AF moroctocog alfa (recombinant coagulation factor VIII) Summary of Product Characteristics. May

27 Srivastava A et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013;19:e1 e47. The Hemophilia, von Willebrand Disease and Platelet Disorders Handbook Muscle bleeds in the arms and legs. Accessed 26 April Treatment of Hemophilia - Hemophilia Federation of America. bleeding-disorders/hemophilia/treatment/. Accessed on 26 April United Kingdom of Haemophilia Centres Doctors Organisation. Bleeding disorder statistics for April 2011 to March /1UK%20National%20Haemophilia%20Database%20Bleeding%20Disorder% 20Statistics% %20for%20website.pdf. Accessed on 26 April World Federation of Hemophilia. Carriers and Women with Hemophilia. Accessed on 26 April World Federation of Hemophilia. Guidelines for the Management of Hemophilia. Accessed on 26 April World Federation of Hemophilia. Looking after the veins. Accessed on 26 April World Federation of Hemophilia. Rehabilitation of Muscle Dysfunction in Hemophilia. Accessed on 26 April World Health Organization. Genes and Human Diseases. Accessed on 26 April World Hemophilia Federation. What is Hemophilia? Accessed on 26 April Hemofili A 27

28 VI FÖRÄNDRAR VÄRLDEN FÖR MÄNNISKOR MED HEMOFILI PP-REF-SWE-0015, Dec-2016 Pfizer Sollentuna Tel Hemofili