Primärvård huvudvärk Migrän med aura. Bengt Edvardsson

Transkript

1 Primärvård huvudvärk Migrän med aura Bengt Edvardsson

2 Ovanligare migränformer Migrän med hjärnstamsaura (Basilarisliknande migrän) Åtminstone 2 symtom från hjärnstammen som varar mellan 5-60 minuter, t.ex. yrsel, bilateral syninskränkning, dysartri, diplopi, ataxi, ev. svimning, sänkt medvetande, tinnitus, vertigo, hörselnedsättning och som följs av svår typisk migränhuvudvärk, oftast occipital huvudvärk. Inga motoriska symtom Främst yngre kvinnor (många har vanlig migrän) Diffdiagnos, t.ex. Menieres sjukdom, TIA, Epilepsi Profylax med betablockerare oftast effektivt

3 Migraine with brainstem aura is a rare disorder that usually occurs from ages 7-20 years and rarely presents in patients older than 50 years. The median duration of aura was 60 minutes (range of 2 minutes to 72 hours) with two or more aura symptoms always occurring.

4 Ovanligare migränformer Basilarisliknande migrän har nu bytt namn Den nya termen är nu migrän med hjärnstamsaura enligt senaste klassifikationen

5 Late-life migraine accompaniments Myntad 1980 av CM Fisher, syftande på migränösa transitoriska fokala neurologiska episoder som ofta inte är associerade med huvudvärk Exempel är blixtrande skotom, afasi, dysartri, yrsel, domningar och motoriska symtom

6 Andra beteckningar är: migraine accompaniments migraine equivalents acephalic migraine migraine aura without headache

7 Late-life migraine accompaniments Kan inträffa för första gången efter 45 års ålder Differentialdiagnos till TIA av cerebrovaskulärt ursprung och epilepsi Oftast ingen huvudvärk Ingen huvudvärk eller migränanamnes

8 Prevalensen av migrän minskar med åldern Emellertid kan migränaura utan huvudvärk kan uppträda i alla åldrar

9 Late-life migraine accompaniments Typiskt var uppbyggandet och migrationen av visuella blixtrar, marschen av stickningar, progressionen av en accompaniment till en annan (tex. visuell till stickningar), som inte uppträder vid trombo-embolism

10 Late-life migraine accompaniments Diagnosen underlättas av att liknande episoder har inträffat eller att migränlika blinkningar finns samtidigt Huvudvärk förekom endast i hälften av fallen CVI, koagulationsrubbningar och epileptiska anfall måste uteslutas

11 Late-life migraine accompaniments Duration minuter, jfr TIA (kortare tid) Godartat förlopp utan sequelae Normal angiografi och hjärnavbildning Återkommande av identiska attacker under 5-10 år, osannolikt vid TIA av cerebrovaskulärt ursprung

12 Late-life migraine accompaniments Late-life migraine accompaniments i form av visuella fenomen utan huvudvärk kan vara svåra att skilja från TIA av cerebrovaskulärt ursprung

13 Late-life migraine visual accompaniments "It is an old observation that scintillating scotomas may appear for the first time in midlife in the absence of a history of migraine or after a migraine-free period of many years. CM Fisher 1980

14 Late-life migraine visual accompaniments I Framingham studien fann undersökarna att 1-2 % av deltagarna rapporterade visuella migränösa symtom 77 % debuterade efter 50 års ålder 65 % hade stereotypa episoder

15 Late-life migraine visual accompaniments Framingham studien 58 % hade ingen medföljande huvudvärk! 42 % hade ingen huvudvärksanamnes!

16 Late-life migraine visual accompaniments Framingham studien Medeltalet för start av episoderna var 56 år Episoderna varade minuter hos 50 % 72 % hade migrän i släkten Ingen ökad strokerisk relaterad till migränösa visuella symtom i studien

17 Late-life migraine visual accompaniments Framingham studien 12 % av deltagarna fick stroke efter start av migränösa visuella symtom Jfr i samma kohort, 33 % av patienter med TIA utvecklade stroke

18 Slutsatser av Framingham studien Episoder av migränösa visuella symtom är inte sällsynta i medel eller sen ålder Episoderna kan uppträda för första gången efter 50 års ålder, i avsaknad av huvudvärk, och en anamnes på återkommande huvudvärk kan saknas

19 Slutsatser av Framingham studien Diagnosen är klinisk Icke invasiva undersökningar kan vara befogade i atypiska fall för att utesluta vaskulär sjukdom Migränösa visuella symtom förefaller inte vara associerad med ökad strokerisk, och invasiva undersökningar med risker är inte indicerade

20 Non-familial migraine with unilateral motor symptoms (MUMS) beskrevs av by Young et al.

21 24 patienter beskrivna med MUMS - alla rapporterade svaghet av hand och arm 17% rapporterade facialis pares 8 % rapporterade svaghet i benet

22 En spridning (marsch) av svaghet rapporterades av 79% av patienterna Totalt 58% av patienterna hade bestående svaghet utan huvudvärk eller huvudvärksförsämring Sensorsiska symtom rapporterades av 92 % av patienterna, varvid 64% rapporterade en marsch

23 MUMS Svagheten kan vara från minuter till dagar Om man känner till att patienten har en migränsjukdom med aura och har haft samma symtom tidigare kan man i regel avsluta utredningen

24 Alice in Wonderland Syndrom is a rare migraine aura usually where patients experience distortion in body image characterized by enlargement, diminution, or distortion of part of or the whole body, which they know is not real. The syndrome can occur at any age but is more common in children The cause may be migrainous ischemia of the nondominant posterior parietal lobule.

25 Figure 2. (A) Alice experiences partial macrosomatognosia, and (B) Alice experiences totalbody microsomatognosia. Illustrations by John Tenniel (1890) American Academy of Neurology

26 Persistent visuell aura Sällsynt kan migränpatienter ha ihållande aura, omkring 35 fall rapporterade. Denna aura består vanligtvis av enkla, ickeformade hallucinationer i båda ögonens synfält, inklusive otaliga prickar, moln, värmeböljor, blinkande eller flimmerljus, regnliknande eller snöliknande mönster, vågiga linjer, bubblor och kornig vision.

27 Patients with visual snow report continuous tiny dots in the entire visual field similar to the noise of an analogue television.

28 Almost all the people with visual snow display a variety of additional visual symptoms as photophobia and impaired night vision. The authors suggest that visual snow is a unique visual disturbance clinically distinct from migraine aura without an effective treatment.

29 Illustrations done by three patients to demonstrate visual snow (tiny dynamic flickering dots in the entire visual field) in the dark (A), during the day (B), floaters (C), palinopsia ( trailing ) in (D), blue field entoptic phenomenon (E), and palinopsia (positive after images) in (F).

30 Retinal migraine Retinal migraine is rare with a mean age at onset of 25 years presenting with fully reversible monocular positive and/or negative visual phenomena lasting less than one hour. The headache is usually ipsilateral to the visual loss. Almost 50 percent have a history of migraine with visual aura.

31 Retinal migraine Some patients who report monocular visual disturbance have hemianopsia which they are not aware of since they do not do a cover/uncover test. This is a diagnosis of exclusion of other causes of transient monocular blindness Retinal migraine can lead to permanent monocular visual loss

32 Diagnos/differentialdiagnos till migränaura TIA Epilepsi Kortikal SAH (subaraknoidalblödning)

33 Kortikal SAH (blödning i en sulcus) på konvexiteten kan likna migrän med t.ex. spridning av motorik ock känselstötningar

34 Kortikal SAH och mikroblödningar på MR med blödningssekvens

35 Fokala epilepsianfall kan likna migrän Oftast snabb spridning av marsch till skillnad från migrän Epilepsianfall från occipitalloben kan vara svåra att skilja från migränaura

36 Epileptisk visuell aura

37 TIA kan likna migrän. TIA dock negativa symtom (bortfall) och abrupt insättande till skillnad från migrän som sprids långsamt och har mer retningssymtom

38 Differential diagnosis of focal paroxysmal neurological symptoms Feature TIA Epilepsy Migraine Onset Sudden Sudden Progressive Progression rate None Fast Slow Different symptoms Simultaneous In succession In succession Type of visual symptoms Negative Positive coloured Neg or pos, uncolour Territory Vascular Cortical Cortical Duration Short (10 15 min) Short (min) Long (30 60 min)

39 Clinical implications Typical migraine aura without headache is not rare in clinical practice, especially with late-life onset. Visual symptoms are the most common presentation, followed by sensory, aphasic, and motor auras, respectively. The characteristics of recurrent, stereotyped episodes with sequential symptoms as well as the evolution across different sensory modalities were consistent with late-life migrainous accompaniments. While late-life migraine accompaniments are generally benign, they must be differentiated from secondary causes such as transient ischemic attacks, seizures, and subarachnoid hemorrhage.

40 Referenser Vongvaivanich K, Lertakyamanee P, Silberstein SD, Dodick DW. Late-life migraine accompaniments: A narrative review. Cephalalgia Sep;35(10): doi: / Epub 2014 Dec 12. Fisher CM. Late-life migraine accompaniments-- further experience. Stroke. 1986;17: Fisher CM. Late-life migraine accompaniments as a cause of unexplained transient ischemic attacks. Can J Neurol Sci. 1980;7:9-17.

41 Referenser Foroozan R, Cutrer FM. Transient neurologic dysfunction in migraine. Neurol Clin 2009;27: Cutrer FM, Huerter K. Migraine aura. Neurologist 2007;13: Todd J. The syndrome of Alice in Wonderland. Can Med Assoc J 1955;73: Evans RW, Grosberg BM. Retinal migraine: migraine associated with monocular visual symptoms. Headache. 2008;48:

42 Referenser Evans RW, Aurora SK. Migraine with persistent visual aura. Headache. 2012;52: Simpson JC, Goadsby PJ, Prabhakar P. Positive persistent visual symptoms (visual snow) presenting as a migraine variant in a 12-yearold girl. Pediatr Neurol. 2013;49: Evans RW, Grosberg BM. Retinal migraine: migraine associated with monocular visual symptoms. Headache. 2008;48: