info 4:00 Svenska RP-föreningen Söker bot mot ögonsjukdomen Retinitis Pigmentosa Innehåll 3. RP-information och höstmöte 21 oktober 3. Dagordning för höstmötet 2000 4. Världskongressen i Toronto 8. Nytt studiematerial om MD 9. För föräldrar till RP-barn 9. Skett i Västerås 9. Se dåligt - må bra! 10. Genetiskt genombrott 12. Uppskattade nordiska sommardagar 13. RP-samarbete över gränserna September 2000 15. Donation till information och forskning kring näthinnan 15. Hänt i Växjö 16. På gång Svenska RP-föreningen Gotlandsgatan 44 BV, 116 65 STOCKHOLM Telefon: 08-702 19 02 Postgiro 62 21 08-9, Postgiro 24 75 19-2 (gåvor) Redaktör: Caisa Ramshage, tfn 08-644 79 91, caisa.ramshage@srpf.a.se Ansvarig: Leif Pehrson, tfn 08-790 88 01, leif.pehrson@srpf.a.se Hemsida: http://www.srpf.a.se
Våra informationsmaterial KLAVERTRAMP i RP-perspektiv heter en broschyr på 24 sidor, som dels tar upp en del medicinska och funktionella frågor och dels en del exempel på de grodor vi gör när vi ser som vi gör. Finns på svartskrift och kassett. VITAMIN A INFORMATION är en sammanställning på 22 sidor med 37 frågor och svar betr. vitamin A-tillskott som långtidsbehandling mot Retinitis Pigmentosa. Finns på svartskrift och kassett. KORT OM RP är skriven av leg. optiker Annika Jonsson. Skriften, som är på 24 sidor i storstil, ger en bra nulägesbeskrivning. Texten innehåller en del medicinska ord och uttryck, varav många är välkända för oss retinitiker, men de förklaras även i ett separat avsnitt. Finns på storstil, kassett och diskett. RP EN ÄRFTLIG HISTORIA Skriven av retinitiker för retinitiker och deras familjer. Den ställer alla de vanliga frågorna, och ger svaren kring RP och närbesläktade ögonsjukdomar. 32 sidor, storstil, kassett och diskett. MITT LIV En berg- och dalbana av Jörgen Forsåker. En självbiografisk skildring av hur det är att växa upp och leva med Ushers syndrom, dvs både hörselskada och RP. 60 sidor, storstil, kassett och diskett. HANDIKAPPERSÄTTNING FÖR OSS MED RP är speciellt anpassad för retinitiker. Skriften beskriver reglerna, tar upp begreppet Ledsyn, har en mall för att visa hur just din synförmåga ser ut och berättar om ansökningsblanketten och läkarutlåtandet, samt ger exempel på så kallade merkostnader. Den finns på storstil, 20 sidor, på kassett och diskett. Våra informationsmaterial är kostnadsfria vid beställning av enstaka exemplar, annars 20 kr styck. Du beställer på föreningens telefon 08-702 19 02. Leveranstid ca 2 veckor. Flera av materialen finns även att hämta på vår hemsida: http://www.srpf.a.se. STUDIECIRKELMATERIAL Synskadades Riksförbund, SRF, har i samråd med föreningen tagit fram två studiematerial om RP. Det första är ett faktamaterial om RP och det andra om hur det är att leva med RP. Båda materialen bör studeras i grupp. De är kostnadsfria och kan beställas från SRF på tfn 08-39 90 00. 2
RP-information och höstmöte 21 oktober Medlemmarna i Svenska RP-föreningen kallas till höstmöte lördagen den 21 oktober 2000, kl 14.00 på Brukarhuset, Södermannagatan 31 i Stockholm. Föreningen bjuder på öl eller läsk från kl 13.30 till 14.00. Höstmötet börjar kl 14.00. Efter mötet berättar Svante Andersson och Kaj Nordquist från världskongressen om RP i Toronto. Dagordning för höstmötet 2000 1. Mötets öppnande 2. Upprättande av röstlängd 3. Fråga om mötets behöriga utlysande 4. Godkännande av dagordningen 5. Val av mötesfunktionärer a. Mötesordförande b. Mötessekreterare c. Två rösträknare d. Två protokolljusterare 6. Ekonomi a. Budget 2001 b. Årsavgift för 2001 7. Fyllnadsval till valberedningen 8. Övrigt (ev.) 9. Mötets avslutande 3
Världskongressen i Toronto av Svante Anderson Retina International, tidigare International Retinitis Pigmentosa Association (IRPA), höll sin 11:e världskongress den 12/7 16/7 i år. Platsen var Toronto i Kanada och föreningens delegater var Svante Anderson och Kaj Nordquist. Retina International är den internationella paraplyorganisationen för de olika nationella RP-organisationerna i världen. Dess kongress är uppdelad i tre huvuddelar: en sluten del med General Assembly som motsvarar vår förenings årsmöte, och Continuing Education, ett utbildningsprogram för delegaterna från de nationella föreningarna en vetenskaplig del för vetenskapsmän anordnad av Retina Internationals Science and Medical Advisory Board samt en öppen del som riktar sig till medlemmar i de nationella RP-organisationerna och andra intresserade med populärvetenskapliga föredrag om ärftliga degenerativa näthinnesjukdomar (RD) så som RP och MD (Makula Degeneration), ett stort antal så kallade workshops och en utställning med hjälpmedel och annat som har anknytning till RD. Workshoparna gick i 8 block och i varje block så gick 5 workshops parallellt. Detta innebär att det var ett pusslande och springande mellan de olika blocken för att ta del av det som intresserade. Kaj ägnade sig främst åt workshoparna medan jag tog den vetenskapliga delen. Kongressen Själva den slutna kongressen är också uppdelad i två delar dels General Assembly, dvs själva årsmötet och dels Continuing Education som är en form av utbildning för delegaterna i frågor som rör RD och Retina International. Retina International är uppbyggt av en verkställande funktion som består av en ordförande som kallas President, och en styrelse kallad Management Committee (MC), samt en beslutande funktion kallad General Assembly General Assembly, GA som motsvarar vårt årsmöte. GA sammanträder vart annat år och då sker val av president och MC samt ekonomisk redovisning. Frågan om ansvarsfrihet behandlas, ny budget tas, nya medlemsorganisationer antas m m. General Assembly, GA Vid årets GA antogs en ny stadga. Christina Fasser omvaldes som President och en ny MC valdes där bl a Ole Christian Lagesen från Norge invaldes. En fråga som ägnades stor tid var medlemsavgiften. Den har hitintills varit differentierad i tre kategorier. 4
Kategoriindelningen har varit lite godtycklig och vissa länder anser att de får betala för stor del av föreningens budget och de menar att de bidrar och har bidragit på många andra sätt till Retina International, så de borde få betala en lägre avgift. Åter andra länder är fattiga på grund av olika skäl och har svårt att betala den tilldelade avgiften. Det tillsattes en grupp som ska försöka föreslå nya, bättre och rättvisare debiteringskriterier. Frågan om bildande av ett formellt Retina Europa diskuterades livligt och länge men beslutet blev att kvarstå vid nuvarande status dvs att Retina Europa är en undergrupp av Retina International utan egna stadgar. Continuing Education, CE Årets CE bestod dels av några vetenskapliga föredrag på en nivå mellan populärvetenskaplig och vanliga vetenskapliga föredrag under rubriken Towards clinical trials, Mot kliniska försök dvs stegen före en verksam behandling. Och dels information från några nationella RP-organisationer om olika projekt som de genomfört eller tänkte sig genomföra. Från Sydafrika rapporterade man om sin Blue Ribbon kampanj för att samla in forskningsmedel och för att synliggöra RP för en större allmänhet. Jordanien berättade om hur man sedan kongressen för två år sedan i Lugano kommit igång med sin RPorganisation. Greklands delegat berättade om ett projekt där man höll på och tog fram ett 20-tal olika informationsmaterial och hur man distribuerade ut dessa. Om Ride For Sight berättade Kanadas delegat. Här har man fått mcklubbar att ställa upp och hjälpa till att på ett stafettliknande sätt åka över Kanada och samtidigt samla in pengar till RP-forskning. Rainald från Tyskland berättade om tillkomsten av nattkikaren Nivis, som en del retinitiker här i Sverige provat i en tidigare version. Den senaste versionen Nivis 2 verkar lovande för de personer som har förlorat mörkerseendet men har tillräcklig syn kvar för att kunna tillgodogöra sig den. Den tycks också vara mycket mindre och mer lättanvänd än sin föregångare. Sverige är ett av de länder där den först kommer att lanseras. Den vetenskapliga delen Vid Retina Internationals förra kongress 98 i Lugano, Schweiz, så användes uttrycket Turning the coin och med detta menade man att forskningen var på väg från ren grundforskning till en mer tillämpad forskning. Årets kongress visar att denna utveckling fortsatt och också accelererat. För de flesta om inte alla de olika former av behandlingsstrategier som man forskar på så har Proof of principle etablerats, dvs man har visat i olika djurmodeller att strategierna fungerar och kan ge förväntade effekter. Steget från detta till fungerande behandlingar är dock stort, 5 10 år. Plenarföreläsningar Under kongressen så var det två plenarföreläsningar som är vetenskapliga föredrag på en populärvetenskaplig nivå. För att ha bra utbyte av dessa 5
så bör man vara rätt insatt i de medicinska aspekterna av RD. Professor Alan Bird, London England, gjorde en mycket intressant summering av de vetenskapliga föredragen som hållits under kongressen. Från denna sammanfattning väljer jag följande: Ann Milam, Boston USA, arbetar inom ett ögondonationsprojekt och har funnit att vid RP så sker en omkoppling av förbindelsen för en del fotoreceptorceller och tycks bilda nya cellförbindelser dvs de kan koppla sig förbi andra ordningens nervceller och kan koppla sig till tredje ordningens nervceller och på så sätt gå förbi en hel del av de kodningssystem för synimpulser som finns i näthinnan. Dessa upptäckter är av stor betydelse både kliniskt och biologiskt. Om en fotoreceptorcell går förbi det mesta av kodningssystemet vilket meddelande når då hjärnan och hur tolkar patienten detta? Det är väldigt frestande att tro att detta kan förklara några av de fenomen som är vanliga hos RP-patienter såsom lysande och blixtrande ljus och liknande. En stor del av de vetenskapliga bidragen handlar om behandling. Det har varit utveckling inom de tre biologiska behandlingsstrategierna för RD. Användning av tillväxtfaktorer kan sakta ned hastigheten av näthinnans degenerering och det finns ganska bra bevis för att cellerna när de är bevarade fortsätter att fungera. Syncellerna dör inte på grund av ackumulerade skador utan de kan fungera riktigt bra tills de plötsligt dör och därför är det viktigt att hindra celldöden. Det berättades om genterapi för autosomal dominant och autosomal recessiv sjukdomar och speciellt imponerande var demonstrationen i RDSmusen att genom att sätta in en normal gen fick man fotoreceptorcellerna att ändra sitt beteende. Hos RDSmusen så saknas yttre segment vilket är karakteristiskt för sjukdomen och Dean Bok visade att med genterapi var det möjligt att förmå yttersegment att bildas. En fundamental ny egenskap har genererats av genterapin. Och detta är utan tvivel den bästa demonstrationen av potentialen hos genterapi och den bästa demonstrationen av dess funktion. Det talades också om celltransplantation och Raymond Lund, London England, visade för första gången att om fotoreceptorceller eller egentligen ej färdigbildade näthinneceller placerades i det sub retinala området så har dessa celler omvandlats till fotoreceptorceller eller ser i varje fall ut som fotoreceptorceller. De kopplade sig till 2:a ordningens nervceller och de förändrar försöksdjurets synförmåga. John Flannery, Berkely USA, visade att genterapi också kan användas för att få näthinnan att tillverka tillväxtfaktorer så att man inte behöver injicera det i ögat varje månad eller var tredje månad. José Sahel, Strasbourg Frankrike, visade att farmakologiska behandlingar av RD kan användas för att manipulera cellfunktioner med hjälp av mediciner och man kan kanske rätta till funktions abnormiteter hos cellen med hjälp av mediciner. Han visade detta hos en mus genom att använda 6
ett medel mot högt blodtryck. Han gav dock enorma doser men principen att man kan manipulera sjukdomen med hjälp av medicin är en mycket spännande möjlighet Derek Van der Kooy, Toronto Kanada, med flera har i år funnit att det finns stamceller i näthinnan. Sedan tidigare vet man att det finns stamceller i andra organ så som blodet och hjärnan. Det som är speciellt med stamceller är att de har två egenskaper: 1. De kan förnya sig själva, de kan bestå under hela vår levnad så att de kan göra kopior av sig själva hela vår livstid. 2. De har förmåga att tillverka alla typer av celler som finns i den vävnad som de kommer från. Stamceller från ögats näthinna kan tillverka alla celler som finns i hjärndelen av ögat, nervdelen av ögat, inkluderande pigmentepitelceller fotoreceptorceller, ganglionceller dvs alla celler som är närvarande i ögat. Genom att ta ut stamceller från näthinnan och placera dem i en skål med näringslösning så kan man få dem att tillverka alla celler som finns i näthinnan. En stamcell kan på 7 dagar skapa 15 000 celler. Stamceller var först upptäckta hos möss men har också sedan dess hittats i alla däggdjur som undersökts inkluderande människan. De finns i det vuxna ögat precis i kanten på näthinnan, i den färgade delen av ögat som kallas Iris, den färgade delen av ögat som är grön, blå eller brun. 7 Precis i ytterkanten på irisen finns en tunn liten linje av pigmenterade celler kallad The silvery margin. Djupt bland dessa pigmenterade celler, i kanten av näthinnan, finns stamcellerna. Det finns ca 100 stamceller i vart och ett av människans ögon. Det visar sig att hos vissa fiskar och grodor adderas konstant med låg hastighet celler, som nya fotoreceptorer, till ögat genom hela livet. Dessa stamceller hos fiskar och grodor som adderar fotoreceptorer finns på kanten av näthinnan. Det är på exakt samma plats som stamcellerna finns i människans ögon. Man har inte hittills lyckats hitta stamceller i människans öga som förökar sig eller kan dela sig. De är tydligen utsatta för en stark hämmande kontroll i ögat. Kanske är skälet till detta att om de konstant förökade sig snabbt skulle vi få enorma tumörer i ögat. Så det finns några mycket väsentliga mekanismer involverade för att säkerställa att stamcellerna inte förökar sig. Det finns tre generella klasser av problem som måste lösas innan stamceller kan bli till nytta i framtiden: 1. Man måste hitta ett sätt att komma åt hämningen av stamceller så att de kan börja föröka sig i ögat. 2. Man måste kunna specificera vilka celler som skall tillverkas. 3. Man måste få de nya cellerna att ta sig till rätt plats och skapa de rätta förbindelserna. Det första som antagligen sker är att man tar ut stamceller från ögat och får
dem att skapa så många typer av celler som de kan och att dessa celler sedan transplanteras tillbaka i ögat. Det slutliga målet för stamcellforskning är inte transplantation utan att få dem att på plats ersätta skadade eller saknade celler. Det allmänna intrycket av den medicinska delen av kongressen är att verksamma behandlingar inte är allt för långt borta. Därför bör vi, både patienter och läkare, förbereda oss för den dag då behandlingsförsök kan starta. För detta behöver man ha uppgift om patienter och deras diagnos, vilken mutation som orsakat sjukdomen samt synstatus speciellt med avseende på näthinnan. Det är en viktig uppgift för oss patientorganisationer att förmå patienter att kräva en sådan undersökning liksom att förmå läkare att remittera sina patienter till en sådan undersökning. Det är också viktigt att all denna information samlas i nationella medicinska register. Nytt studiematerial om MD Av Rolf Klangebjer MD (makuladegeneration - åldersförändringar i Gula fläcken) är den vanligaste ögonsjukdomen i västvärlden bland personer över 60 år. I Sverige räknar man med att det finns ca 300 000 personer som har MD. Och till skillnad mot grå starr finns det för de flesta ingen riktig behandling ännu. Men det finns metoder, hjälpmedel och belysning som kan användas för att utnyttja synresterna bättre. I studiematerialet Att leva med makuladegeneration får vi ta del av Gretas och Feliks tankar och upplevelser av sjukdomen. Vi får också information om vilken medicinsk behandling som ges, hur rehabiliteringen kan se ut, vilka hjälpmedel som underlättar tillvaron och vilken forskning som bedrivs. Ett sånt här material kan lätt bli späckat av fakta och medicinska termer och därmed alltför svårt, men genom Gretas och Feliks närvaro blir läsningen både levande och intressant. Också faktadelarna är skrivna på ett lättförståeligt och informativt sätt. Som tillägg finns också en bok Att finna nya vägar - information till äldre personer med MD som Hjälpmedelsinstitutet har gett ut. Det är Åsa Nilsson, redaktör på kassettidningen Läns- och Riksnytt i Stockholm, som skrivit materialet. Hennes kunskaper i medicinska frågor är stora och hon har intervjuat många med MD, pratat med syncentraler, läkare och forskare. Materialet kan beställas från Synskadades Riksförbund tel. 08-39 90 00. 8
För föräldrar till RP-barn Av Leif Pehrson Vi har ett antal barn med RP och föräldrar till dessa som medlemmar. Utöver det som specifikt gäller vår ögonsjukdom, finns det många saker som berör föräldrar med synskadade barn och som är oberoende av synskadans ursprung. Jag vill gärna fästa uppmärksamheten på en mycket bra tidning för föräldrar till synskadade barn. Föräldrakontakten är Synskadades Riksförbunds medlemstidning för föräldrar till barn och ungdomar med synskador. Tidningen innehåller nyheter och reportage och utkommer fyra gånger om året. Delar av den finns även på SRF:s hemsida www.srfriks.org. Såväl hemmahos-reportage som senaste nytt från forskningen om barn och ungdomar med synskador förekommer i Föräldrakontakten. Samt tips på leksaker, evenemang, läger och föredrag. Under vinjetten Min Åsikt skriver en person om något som angår honom eller henne. Tidningen produceras i samarbete mellan SRF Stockholms och Gotlands län och Synskadades Riksförbund. Föräldrakontakten ges även ut på kassett. För prenumeration ring SRF:s växel 08-39 90 00. Skett i Västerås av Eva Öhrn Vi har avslutat vårens aktiviteter på Björnön i Västerås med en god lunch och en skön vårpromenad med fågellyssning, en trevlig dag. Studiematerialet från chock till chans är också klart, vi har haft mycket nytta och glädje av det, att tillsammans samtala om det som vi stöter på i vår vardag. Länsbiblioteket i Västerås har besökt oss och visat Plextalk. I höst tar vi nya tag och träffas under givande former och lärorika aktiviteter När denna tidning kommer ut har vi just haft en stor RP-dag med intressant program. Se dåligt - må bra! av Leif Pehrson Under tiden 2-6 oktober anordnar Rehab-center i Uppsala en kurs för dig som är synsvag eller har RP. Kursen har namnet Se dåligt - må bra. Upplysningar får du på telefon: 018-14 50 70 eller e-post: kurscenter@rehab-syn.enter.iris.se. 9
Genetiskt genombrott av Tom Hoglund, FFB; översättning Egon Österbrand I julinumret av Nature Genetics rapporteras att forskare med stöd från The Foundation Fighting Blindness (FFB) i USA använt en terapi med ersättning av gener för att behandla en art av gnagare med retinadegeneration. Detta är den första publicerade studien som visar att behandling med ersättning av gener kan återställa funktionen hos fotoreceptorceller. Dessa upptäckter visar också att behandling med ersättning av gener kan skapa saknade cellkomponenter när genetiska mutationen påverkar fotoreceptorcellens utveckling. Dr Gerald Chader, chef för forskningsenheten vid The Foundation Fighting Blindness kommenterar: Föregående studier har presenterat bevis för principen att behandling med ersättning av gener dramatiskt kan fördröja förlusten av fotoreceptorceller hos djurarter med retinadegeneration som sjukdomsbild. Denna studie erbjuder emellertid det första beviset för att behandling med genersättning också kan återställa retinafunktion. Studien ger oss verkligt hopp om att forskare skall kunna utveckla behandlingsmetoder som återställer synen. I studien testade ett forskarlag från London (Dr Robin Ali och Dr Shomi Bhattacharya från Foundation s Research Center vid Institute of Ophthalmology tillsammans med Dr Adrian Thrasher vid The Institute of Child Health) terapi med ersättning av gener hos rds - musen. Denna mus har en autosomal recessiv retinadegeneration förorsakad av mutationer i peripherin/rds -genen. Vid användning av elektroretinogram (ERG), ett diagnostiskt verktyg som mäter funktionen hos fotoreceptorcellerna, konstaterades att tioveckors behandlade rds - möss hade signifikanta ERG-noteringar, som visade på en markant förbättring hos retinafunktionen. Peripherin/rds -genen producerar ett speciellt protein som hjälper till att bilda de yttre segmenten av fotoreceptorcellerna. De yttre segmenten är de fingerlika strukturer som innehåller hundratals ljuskänsliga skivor, som absorberar ljus. Dessa skivor innehåller rodopsin, det visuella pigment som utgör början av fototransduktionen, processen att förvandla ljus till en elektrisk signal. Denna signal vidarebefordras sedan till den visuella barken, den del av hjärnan som tolkar visuell information. Mutationer hos den recessiva formen av rds -musen hindrar peripherin/rds -genen att producera sin proteinprodukt. Som en följd av detta uteblir bildandet av yttre segment hos fotoreceptorcellerna och deras ljuskänsliga skivor. Fototransduktion och syn är inte möjliga utan dessa mycket viktiga cellkomponenter. För att verifiera att tillförandet av peripherin/rds -genen resulterade i utveckling av yttre segment använde forskningsteamet en avancerad tek- 10
nologi, elektronmikroskopering, för att undersöka strukturen hos behandlade celler. Fotoreceptorceller hos behandlade rds -möss kunde skapa yttre segment som innehöll ljuskänsliga skivor. Som kontrast kan noteras att obehandlade rds -möss inte hade några yttre segment. Fastän behandlade möss hade färre yttre segment än normala möss, torde förbättringar i genterapiteknikerna möjliggöra för forskarna att behandla en större del av näthinnan i framtiden. Det finns begränsningar för terapi med genersättning. Studien ger stöd för principen att ersättning av gener kan återställa funktionen hos fotoreceptorcellen. Den visar också på att terapi med genersättning kan återställa saknade delar av fotoreceptorcellerna - det senare ett resultat av genetiska mutationer. Det är emellertid viktigt att notera att genersättning inte kan tillämpas på alla degenerativa sjukdomar på näthinnan. Det är sannolikt att genersättningsterapi kan användas vid autosomala recessiva sjukdomar och vissa X-linked sjukdomar. 11 Ribozyme Gene Theraphy kan användas för autosomala dominanta sjukdomar. I dominanta former av retinadegeneration har patienterna en frisk fungerande gen och en gen som har en sjukdomsalstrande mutation. Den muterande genen producerar ett icke fungerande, giftigt protein, som skadar fotoreceptorcellen. Ribozymer är molekyler som innehåller genetiskt kodad information, som bryter den muterande genens förmåga att producera det skadliga proteinet. Om den sjuka genen inaktiveras, kan den friska genen förse fotoreceptorcellen med det nödvändiga proteinet. I föregående studier har forskare i regi av The Foundation Fighting Blindness dramatiskt fördröjt retinadegenerationen hos en gnagarart med ribozymterapi. Det är också viktigt att notera att behandling med både genersättning och ribozymterapi måste sättas in innan fotoreceptorcellerna har dött. Innan kliniska försök med genterapi kan påbörjas, måste forskarna noggrant testa säkerhet och effektivitet i laboratorier. Forskarna måste dessutom tillämpa de nya rönen på större djurarter med ögon som mer liknar mänskliga ögon. Eftersom gnagare uppvisar en mycket snabbare förlust av synförmåga än däggdjur, kan dessa experiment ta något längre tid att utvärdera när det gäller effektiviteten hos behandlingsformen. Optimala doser måste också fastställas för att försäkra att genen eller den genetiska informationen tränger igenom till så många fotoreceptorceller som möjligt. Detta genombrott i genterapin och den aktuella rapporten om återställande av synförmåga hos en musart med en svår retinadegeneration kallad Leber congenital amaurosis, erbjuder det första verkliga löftet att forskare kan utveckla synåterställande behandlingsformer för sjukdomar med retinadegenerativt förlopp.
Uppskattade nordiska sommardagar Av Anita Andersson Retinitisföreningen i finland tog i våras initiativ till ett samarbetsmöte mellan de nordiska RP-föreningarna. Mötet förlas till Retinitisföreningens sommardagar som brukar vara i början på juni. Utöver ett 60-tal finländare deltog ett tiotal styrelseledamöter från Danmark, Island och Sverige, på Eckerö i Åland. Ett trevligt program hade gjorts med rundtur på Åland. Vi besökte bland annat Bomarsunds fästning, som förstördes av engelsmännen under Krimkriget. Vidare besökte vi S:t Mikaels kyrka i Finström, vars äldsta delar är ifrån 1100-talet. Som avslutning gästade vi föreningen Ålands Synskadade där ordföranden Fjalar Nylund tog emot och berättade om verksamheten. Föreningens verksamhetscenter är beläget i ett trivsamt hus, som vi visades runt i. Självklart blev vi bjudna på åländsk pannkaka och förlustade oss med dans till enmansorkester, något som jag tycker den svenska RP-föreningen kan ta efter. Dans till årsmötet! Det var roligt att träffa retinitiker ifrån norden och utbyta erfarenheter. Det jag bl a tog med mig var information om den digitala kameran som öppnar möjligheten att kunna fotografera igen. Istället för film är det en diskett i miniatyr som kan återanvändas. I en ruta på kamerans baksida ser du hur bilden kommer att se ut. Till en del kameror kan du dra ut sidoskydd runt bilden så bländning ifrån ljuset försvinner. I datorn kan du sen redigera bilden och ta bort det som inte blev bra. Du kan förstora bilden till önskat format. Tips nummer två var att använda videokamera med bildskärm vid förflyttning. I bildskärmen kan då föremål uppfattas som ett öga med RP inte kan uppfatta i mörker. Bra tips att hitta tappade saker under bordet t ex. Initiativet till ett nordiskt samarbetsmöte för att utbyta erfarenheter inom RP-föreningarna uppskattades. Det beslöts att ha årliga träffar med styrelsemedlemmar ur de nordiska RP-föreningarna med alternerande värdar. Frågor som togs upp var utbyte av informationsmaterial. Vi såg en finsk videofilm med svenskt tal för bl a anhöriga med fingerad optik som visar hur omvärlden kan se ut för en retinitiker. Vidare togs rehabilitering för retinitiker upp. I Finland finns kurser för retinitiker som innehåller motsvarande rehabiliteringsprogram som vi har för nysynskadade. Vi pratade även om möjligheterna att söka bidrag till de nordiska samarbetsmötena och gav i uppdrag till mötets ordförande Arto Vanhanen att närmare ta reda på vilka möjligheter som finns. SUN är förkortningen för Synskadade Unga i Norden. VeliPekka Rantanen, styrelseledamot i Retinitisföreningen i Finland efterlyser aktiviteter för unga retinitiker. Ett stort tack till våra finländska vänner för deras trevliga initiativ. 12
RP-samarbete över gränserna av Arto Vanhanen Arto Vanhanen är ordförande i förbundet Finlands Svenska Synskadade. Artikeln har ursprungligen varit publicerad i förbundstidningen Finlands Synskadade. Retinitis pigmentosa eller RP som den ofta förkortas är en ärftlig ögonbottensjukdom utan någon bra svensk beteckning. Förtvining av ögats näthinna eller ärftlig nattblindhet kan vara uttryckssätt, men internationellt har RP blivit ett vedertaget begrepp. Egentligen är det frågan om ett stort antal olika diagnoser som ryms inom sjukdomsgruppen Retinitis pigmentosa. Typiska symptom för RP-patienter är nattblindhet, bländning, reducerat synfält, onaturliga ljusupplevelser och försvårad kontrastsyn. Hörselskada kan även vara förknippad med sjukdomen. Retinitikerna, alltså de som lider av dessa symptom, har en synförmåga som varierar från fall till fall. För närvarande finns ingen egentlig behandling, men forskningen kring näthinnans funktion och dess sjukdomar har starkt intensifierats under de senaste åren. Information och samarbete Det är viktigt att informera om RP:s orsaker, förlopp, ärftlighet, diagnostik och behandling. Framförallt är det viktigt att informera om den forskning som bedrivs om dessa frågor. Retinitikern år 2000 är mycket mer medveten och kunskapskrävande om sin sjukdom än för några tiotal år sedan. Ett trettiotal RP-föreningar i olika delar av världen bedriver ett mycket avancerat informationsarbete. Takorganisationen Retina International samlar medlemsföreningarna vartannat år till en världskonferens där bl.a. senaste forskningsrön ventileras. Kanada var värd för årets konferens i Toronto. Intensiv verksamhet i Norden Finland, Sverige och Norge har fristående inregistrerade retinitisföreningar medan Danmark och Island har RPgrupper inom sina respektive synskadeorganisationer. De nordiska RP-föreningarna är medlemsföreningar av synskadade medan de övriga i världen ofta är av typen insamlingsstiftelser. Under veckoslutet 9-11 juni samlades ett 70-tal retinitiker till de första samnordiska sommardagarna i Eckerö på Åland. Ett dussintal retinitiker från Sverige, Danmark och Island fanns med. Värd för dagarna var retinitisföreningen i Finland (Retinitis-yhdistys r.y.). Man bekantade sig bl a med verksamheten i de olika länderna. Ordföranden i den finska föreningen Seppo Jurvanen nämnde att det finns uppskattningsvis 5 000 retinitiker i Finland. RP-föreningen i Finland grundades 1973 och hör till de äldsta i världen. Föreningen har i dag ca 550 ordinarie medlemmar. Lokala RP-klubbar har uppstått i olika delar av landet. Föreningens viktigaste informations- 13
organ är RP-Uutiset (RP-Nytt) som utkommer två gånger om året. Av föreningens övriga informationsmaterial kan nämnas, med jämna mellanrum uppdaterade, RP-guide och Klavertramp med socialmedicinskt innehåll samt en videofilm och hemsida om RP. Både Förbundet Finlands Svenska Synskadade r.f. och Synskadades Centralförbund r.f. ordnar regelbundna rehabiliteringskurser för retinitiker. Vice ordföranden i Svenska RP-föreningen, Leif Pehrson berättade att föreningen bildades 1990 delvis i protest mot Synskadades Riksförbund som inte ansågs ge tillräckligt med information om RP. Nu för tiden är förhållandet till riksförbundet mycket bra. SRF stöder RP-föreningen med 60 000 kr per år som används för RP-information. Tidningen RP-info utkommer fem gånger om året. Föreningen har ca 650 medlemmar av vilka 70 är anhöriga och 30 övriga bl.a. personal inom ögonvården. Man försöker få till stånd ett nationellt RP-register för forskningen som bedrivs bl.a. i Lund och Linköping. Torben Nilsson, ordförande i den danska RP-gruppen, berättade att inom Dansk Blindesamfund finns en skild retinitissektion som leds av fem personer. Sektionen ger ut ett informationsblad fyra gånger om året. Rehabiliteringskurser för retinitiker och deras anhöriga ordnas årligen. Av Danmarks ca 12 000 registrerade synskadade är 1 200 retinitiker. Fyra lokala retinitisklubbar verkar i olika delar av Danmark. Islands retinitisgrupp, som underlyder Islands synskadeförening, grundades för tolv år sedan. Enligt gruppmedlemmen Ragnar Magnusson har kontakten med retinitiker erhållits genom syncentralen. Det finns ett femtiotal retinitiker på Island. Gruppen ordnar årligen två informativa möten för dem och deras anhöriga. Ordföranden Lilja Svindottir konstaterade att Islands RP-grupp gärna vill bygga upp sin verksamhet enligt det finländska mönstret. 14 Norge hade inte möjlighet att delta på sommardagarna men enligt Leif Pehrson har Norges retinitisförening liknande verksamhet som övriga Norden. Nordiskt samarbete Lördagen var reserverad för en sightseeingtur på Åland då man bl.a. besökte Ålands Synskadade r.f:s verksamhetscenter Ankaret där ordföranden Fjalar Nylund gav en inblick i föreningens verksamhet. Under söndagsförmiddagen hölls, under ledning av ordförande Arto Vanhanen, ett samnordiskt RP-möte. Arto Vanhanen, som under den pågående tvåårsperioden handhar ordförandeskapet i Nordiska Samarbetskommittén, gav en allmän översikt av det nordiska synskadesamarbetet. Under mötet fördes livliga diskussioner om RP-föreningarnas/gruppernas verksamhet, medlemskår, tillgänglig informationsmaterial, resurser och finansiering samt forskning. Det finns planer på att starta ett europeiskt RP-nätverk och det föreslogs att Norden skulle anslutas till detta. Mötet utsåg en arbetsgrupp för att planera kommande samnordiska retinitisträffar.
Donation till information och forskning kring näthinnan av Svante Anderson Professor Sven-Erik Nilsson, Linköping, som ingår i RP-föreningens medicinska råd har förmedlat kontakten mellan RP-föreningen, Synskadades Riksförbund (SRF) och företaget Ciba Vision. Vid ett möte i maj mellan Sven-Erik Nilsson, Johan Marlowe från Ciba Vision Nordic AB och företrädare för RP-föreningen och SRF så framförde Ciba Vision sitt donationserbjudande om medel till information och forskning kring näthinnan. Det kommer att inrättas en halvtidstjänst som journalist/informatör. Tjänsten kommer att placeras på och administreras av SRF. RP-föreningen kommer att vara representerad i den styrgrupp/redaktionskommitté som ska skapas. Tjänsten annonserades ut under sommaren och ansökningstiden gick ut i mitten av augusti. Förhoppningarna är att tjänsten skall kunna besättas till oktober. Diskussioner pågår om de övriga delarna av Ciba Visions donationserbjudande. 15 Ciba Vision var också en av de större sponsorerna till Retina Internationals 11:e världskongress som hölls 12 16 juli i Toronto Kanada, se separat artikel. Ciba Vision är också en av initiativtagarna till AMD Alliance International och Ciba Vision stöder också alliansen ekonomiskt genom en donation. AMD är förkortningen för åldersrelaterad macula degeneration (Agerelated Macular Degeneration). AMD-Alliance International har devisen United for Sight. Det är en icke kommersiell allians av internationella syn och pensionärsorganisationer som vill ge kunskap, hjälp och hopp till individer och familjer världen över som påverkas av AMD. Alliansen arbetar för att höja kunskapsnivån om AMD och upplysa om de tillgängliga möjligheterna till behandling och rehabilitering. Hänt i Växjö av Svante Anderson Lördagen den 9 september var det informationsdag om RP i Växjö. Ett 20-tal personer hade mött upp och fick lyssna till information från syncentralen om belysning för personer med RP. Sten Andreasson från ögonkliniken i Lund berättade om sjukdomen RP och om tänkbara terapier. Svante Anderson från RP-föreningen informerade om föreningens verksamhet och lite från RP-kongressen i Toronto.
Returadress: Svenska RP-föreningen Gotlandsgatan 44 BV, 116 65 STO C K H O L M FÖRENINGSBREV Återsändes därför att adressaten är okänd adressaten har flyttat ny adress är: BEGRÄNSAD EFTERSÄNDNING. Vid definitiv flyttning, återsänd med uppgift om nya adressen. Glöm inte Ditt bidrag till vår forskningsfond, postgiro 24 75 19-2. På gång Fredagen 10 november: RP-dag i Jönköping: SRF i samarbete med Syncentralen. Lördag 21 oktober: RP-information och höstmöte i Stockholm. Se sid 3. Lördag 25 november: Styrelsemöte Söndag 26 november: Kontakt-mannautbildning, Almåsa kursgård, Västerhaninge. Upplysningar: Leif Pehrson, tfn 08 514 302 21. Utgivningsplan för år 2000 Nr 5: 25 november RP-info utkommer på storstil, kassett och punktskrift. Tala om önskemål om ändrat läsmedium eller adressändring på tel nr 08-756 90 00. Manusstopp för nr 5/ 2000 är den 1 november. Tryck KTH, Högskoletryckeriet, Stockholm 2000