Ögononkologi som rikssjukvård Underlag till Rikssjukvårdsnämnden den 12 mars 2008
Socialstyrelsen klassificerar sin utgivning i olika dokumenttyper. Detta är en rekommendation för Rikssjukvårdsnämndens beslut. Rekommendationer kan bland annat gälla hälso- och sjukvårdens planering, åtgärder, kvalitetsarbete och metodutveckling, inkluderande nationella och regionala handlingsplaner. Artikelnr 2008-130-2 Publicerad www.socialstyrelsen.se mars, 2008 2
Förord Enligt hälso- och sjukvårdslagen (1983:763) beslutar Socialstyrelsen om vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Sjukvårdshuvudmän som önskar bedriva rikssjukvård ska ansöka om tillstånd för detta hos Socialstyrelsen. Socialstyrelsen beslutar, efter ansökan från det landsting som avser att bedriva rikssjukvård, om tillstånd och villkor. Denna utredning är ett underlag till Rikssjukvårdsnämnden om huruvida ögononkologi ska definieras som rikssjukvård. Innebörden av ett sådant beslut är att verksamheten förutsätter tillstånd och inte fritt får bedrivas. Utredningen innehåller en precisering av de ingrepp och åtgärder som kommer att ingå i ögononkologi som rikssjukvård. Utredningen behandlar inte vid vilka kliniker som ögononkologi får bedrivas. Om Rikssjukvårdsnämnden beslutar att definiera ögononkologi som rikssjukvård, kommer landsting att få söka tillstånd för att bedriva verksamheten. Utredningen har författats av Ann Einerth och Anders Eklund vid Enheten för rikssjukvård, Socialstyrelsen. Klas Öberg Enhetschef Enheten för rikssjukvård 3
Innehåll Förord...3 Sammanfattning...6 Slutsats...6 Inledning...7 Bakgrund...7 Syfte och avgränsning...8 Metod och arbetsprocess...9 Identifiering av den högspecialiserade ögononkologin...11 Initial avgränsning...11 Kvantifiering av verksamheten...12 Övergripande beskrivning av ögononkologin...13 Ögonlockstumörer...13 Tumörer i bindehinnan...14 Tumör i näthinnan...14 Tumörer i druvhinnan...15 Tumörer i ögonhålan...16 Verksamhetens resultat...18 Konsekvenser för forskningens förutsättningar...19 Samband mellan volym och kvalitet i litteraturen...21 Internationell utblick...22 Danmark...22 Finland...22 Norge...23 Uppnås syftet med rikssjukvård vid en centralisering?...24 Uppfyller åtgärderna och diagnoserna kriterierna för att definieras som rikssjukvård?...24 Behandlingar inom den högspecialiserade ögononkologin som föreslås definieras som rikssjukvård...25 Transpupillär fotokoagulation...25 Strålbehandling av intraokulär tumör...25 Rekommendation...25 Andra behandlingar...26 Diagnostiska åtgärder...26 Orbitotomier...26 4
Förslag till beslut...28 Referenser...29 Bilageförteckning...31 5
Sammanfattning Inrättande av viss medicinsk vård som rikssjukvård syftar till att ge en hög vårdkvalitet och säkerställa en effektiv resursanvändning. För detta syfte har Rikssjukvårdsnämnden (RSN) etablerats, med företrädare för sjukvårdshuvudmännen, Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU), Vetenskapsrådet, Kammarrätten i Stockholm och Socialstyrelsen. Socialstyrelsen, genom Enheten för rikssjukvård, är sekretariat för nämnden. Rikssjukvårdsnämnden beslutar om huruvida viss verksamhet ska definieras som rikssjukvård. För den verksamhet som ska inrättas som rikssjukvård ges, efter genomfört ansökningsförfarande, tillstånd att bedriva den aktuella vården. Denna utredning syftar till att ge Rikssjukvårdsnämnden underlag för sitt ställningstagande i frågan om huruvida ögononkologi ska klassas som rikssjukvård eller inte. Kriterier för att definiera och inrätta högspecialiserad vård inom ett bestämt medicinskt område som rikssjukvård är fastställda i 9 hälso- och sjukvårdslagen (1982:763). En generell slutsats är att ögononkologin uppfyller dessa. Utredningens fokus har varit att urskilja och avgränsa den behandling inom området ögononkologi som ur kvalitets- och effektivitetshänsyn bör ingå i rikssjukvårdsbegreppet, och därmed vara tillståndspliktig. Det är önskvärt att rekommendationerna till Rikssjukvårdsnämnden, förutom en bedömning av huruvida kriterierna för rikssjukvård uppfylls, bygger på en analys av resultatskillnader inom det aktuella området. I utredningen om ögononkologi har detta inte varit möjligt, då verksamheten i dagsläget endast bedrivs på en klinik, vilket förstås omöjliggör jämförelser kliniker emellan. Viktigt är ändå att den eller de kliniker som i framtiden bedriver den tillståndspliktiga vården på ett tillfredsställande sätt dokumenterar sina resultat. Slutsats Enheten för rikssjukvård rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att definiera området ögononkologi som rikssjukvård. Med ögononkologi avses här strålbehandling av intraokulär tumör och extraktion av strålkälla vid diverse diagnoser, samt transpupillär fotokoagulation av malign tumör i näthinna och åderhinna. Förslaget återfinns specificerat med åtgärds- och diagnoskoder i avsnittet Förslag till beslut i denna rapport. 6
Inledning Bakgrund 1 Begreppet högspecialiserad vård är inte definierat i hälso- och sjukvårdslagen. Det används ofta som en beteckning på nyskapande, forskningsintensiv, modern eller investeringstung hälso- och sjukvård och har tidigare använts synonymt med begreppet regionsjukvård. Regionsjukvård kan definieras som vård av det fåtal patienter som har problem av sådan natur att samverkan mellan flera specialister krävs, samt eventuellt också särskild utrustning som är dyrbar eller svårskött. Denna definition kan även användas om rikssjukvård, som kan sägas vara ännu mer specialiserad än regionsjukvård. Till region- och rikssjukvården räknas behandling av sjukdomstillstånd som uppträder så sällan att man på länsnivå inte får tillräcklig erfarenhet av och kunskap om hur de bör behandlas. Utvecklingen inom hälso- och sjukvården går mot alltmer selektiva behandlingsmetoder, inom diagnostik, behandling, medicinteknik och läkemedel. Den tekniska utvecklingen kommer också att ställa stora krav på investeringar i ny och dyr teknik. Inom den högspecialiserade vården finns redan idag ett problem med att vissa åtgärder utförs på för många kliniker i förhållande till det befintliga patientunderlaget. Ett annat problem är att inköpen av dyr medicinteknisk utrustning inte samordnas mellan sjukvårdsregionerna, med resultatet att det även här blir ett för litet patientunderlag för att kunna utnyttja utrustningen maximalt och befintliga resurser optimalt. Samordning till specifika enheter är därför, när det gäller den högspecialiserade sjukvården, ofta nödvändig för att säkerställa en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet. Detta tillför ytterligare en variabel i preciserandet av skillnaden mellan region- och rikssjukvård: regionsjukvård är sådan hälso- och sjukvård som samordnas med en sjukvårdsregion som upptagningsområde. Med rikssjukvård avses hälso- och sjukvård som samordnas med landet som upptagningsområde. I syfte att skapa förutsättningar för att ge möjligheter till en god utveckling och en effektiv resursanvändning i den högspecialiserade vården tillsatte regeringen år 2002 en departementsutredning. Utredningens syfte var att närmare analysera förutsättningar, utmaningar och framgångsfaktorer för att utveckla den högspecialiserade vården och den kliniska forskningen. Arbetet resulterade i Ds 2003:56, Högspecialiserad sjukvård kartläggning och 1 Ds 2003:56, Högspecialiserad sjukvård kartläggning och förslag och proposition 2005/06:73, Nationell samordning av rikssjukvården. 7
förslag. Ett av förslagen i utredningen var att vidta vissa åtgärder för att säkra kvaliteten inom den högspecialiserade vården, men också för att utnyttja befintliga resurser mer effektivt. Vidare föreslogs att Socialstyrelsen skulle få i uppgift att identifiera den sjukvård som bör utföras med hela landet som upptagningsområde. Socialstyrelsen skulle även få i uppdrag att fatta beslut om var rikssjukvård ska vara lokaliserad, genom att bevilja tillstånd. Med utgångspunkt i detta överlämnade regeringen i februari 2006 proposition 2005/06:73, Nationell samordning av rikssjukvården, till riksdagen. I propositionen summerades regeringens förslag om rikssjukvård på följande sätt: Med rikssjukvård avses hälso- och sjukvård som bedrivs av ett landsting och som samordnas med landet som upptagningsområde. Socialstyrelsen ska fastställa vilken hälso- och sjukvård som utgör rikssjukvård. Rikssjukvården ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. För att bedriva rikssjukvård ska det krävas tillstånd från Socialstyrelsen. Tillståndet ska vara tidsbegränsat och förenat med villkor. I enlighet med förslagen i propositionen kompletterades hälso- och sjukvårdslagen från och med den 1 januari år 2007 med 9a och 9b, som reglerar rikssjukvården. Ögononkologi är en av de verksamheter för utredning Enheten för rikssjukvård hämtat ur Vårdkatalogen. I Vårdkatalogen finns sammanställt högspecialiserad vård av rikskaraktär. Enheten för rikssjukvård har gjort den initiala bedömningen att det i hälso- och sjukvårdssverige finns störst intresse av att utreda just dessa verksamheter. 2 Syfte och avgränsning Syftet med denna utredning är att ge Rikssjukvårdsnämnden ett underlag för att kunna besluta om huruvida vissa verksamheter inom området ögononkologi ska definieras som rikssjukvård. Det är av yttersta vikt att både den klinik som får tillstånd att bedriva rikssjukvård och de kliniker som inte får det är helt på det klara med vilken verksamhet tillståndet avser. Därför ska det förslag utredningen utmynnar i definiera verksamheten i termer av diagnos- och åtgärdskoder, i det fall någon del av området föreslås att definieras som rikssjukvård. I utredningen kommer inte att behandlas vilka kliniker som, vid ett eventuellt beslut att definiera ögononkologi som rikssjukvård, ska få tillstånd att 2 Socialstyrelsen: Vårdkatalogen 2002 2003. 8
bedriva verksamheten. Efter ett eventuellt beslut av Rikssjukvårdsnämnden att definiera ögononkologi som rikssjukvård kommer en ansöknings- och tillståndsprocess att påbörjas. Metod och arbetsprocess Generellt utreds verksamheter aktuella att klassas som rikssjukvård genom följande steg: a) Identifiering av den högspecialiserade vården. Identifieringen görs genom en initial avgränsning i samråd med en medicinsk referensgrupp och en kvantifiering av verksamheten som bygger på uttag ur Patientregistret (PAR). Genom denna process urskiljs den högspecialiserade vården, då det endast är denna som kan vara aktuell att klassa som rikssjukvård. b) Övergripande beskrivning av det aktuella området med hjälp av en expert på sjukdomen eller tillståndet i fråga och dess behandling. Beskrivningen omfattar o sjukdomens/tillståndets förekomst o symptom o diagnostik o behandling o prognos c) Resultatredovisning, d.v.s. insamling och presentation av verksamhetens resultatmått. I de fall resultatdata inte finns tillgängliga diskuteras hur detta problem avhjälps, så att uppföljning i framtiden blir möjlig, i det fall den aktuella verksamheten klassas som rikssjukvård. d) Analys av hur en eventuell centralisering skulle påverka förutsättningarna för forskningen inom området, görs av Vetenskapsrådet. e) Översikt över sambandet mellan volym och kvalitet inom det aktuella området. Översikten bygger på en litteraturstudie som görs av Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU). f) Internationell utblick, d.v.s. en översikt av hur den aktuella verksamheten bedrivs utomlands avseende centralisering. Främst redogörs för förhållandena i Norge och Danmark. Om det skulle anses behövligt kan översikten också innefatta andra länder, som Finland, England och Holland. 9
g) Bedömning av om syftet med rikssjukvård uppnås vid en centralisering, d.v.s. om detta ökar vårdens kvalitet och/eller bidrar till ett bättre resursutnyttjande. Denna bedömning bygger primärt på en analys av huruvida den aktuella vården uppfyller kriterierna för rikssjukvård, men också på jämförelser av resultatdata, i de fall siffror finns att tillgå och verksamheten i nuläget bedrivs på flera kliniker. Diskussion kring andra eventuella faktorer som bedöms ha betydelse för huruvida en centralisering av den aktuella verksamheten skulle innebära ökad kvalitet och/eller bättre resursutnyttjande kan också förekomma. h) Förslag till Rikssjukvårdsnämnden om det aktuella området eller delar av det bör definieras som rikssjukvård. Förslaget specificeras med åtgärds- och diagnoskoder. Olika utredningar om rikssjukvård har olika förutsättningar, vilket innebär att upplägg och innehåll kan variera. Denna utredning är gjord enligt ovanstående modell, med undantag för resultatredovisning (steg c). Resultatdata har visserligen funnits tillgänglig för vissa av de aktuella verksamheterna, men eftersom dessa verksamheter endast bedrivits vid en klinik har någon jämförelse inte varit aktuell. Handikappförbundens samarbetsorgan (HSO) har bjudits in till informationsmöte om utredningen, men inte deltagit. 10
Identifiering av den högspecialiserade ögononkologin Ett första steg i alla utredningar om rikssjukvård är att identifiera den högspecialiserade vården inom det aktuella området. Detta görs i regel genom en initial avgränsning i samråd med en medicinsk referensgrupp, som består av i området insatta representanter från regionsjukhusen, och en kvantifiering av verksamheten som bygger på data från Patientregistret (PAR). Initial avgränsning Även i utredningen om ögononkologi som rikssjukvård har en medicinsk referensgrupp konsulterats. Eftersom den absoluta merparten av den högspecialiserade ögonsjukvården i sjukvårdsregion Stockholm/Gotland bedrivs på S:t Eriks ögonsjukhus, har en representant från denna klinik ersatt representanten från Karolinska sjukhuset. Medlemmarna i den medicinska referensgruppen för ögononkologi har varit: Tommy Andersson (Sahlgrenska universitetssjukhuset), Britt Beding-Barnekow (Universitetssjukhuset MAS), Elisabet Granstam (Akademiska sjukhuset), Jes Mortensen (Universitetssjukhuset i Örebro), Vesna Ponjavic (Universitetssjukhuset i Lund), Ainars Reinis (Norrlands universitetssjukhus), Stefan Seregard (S:t Eriks ögonsjukhus) och Ola Textorius (Universitetssjukhuset i Linköping). Med utgångspunkt i Klassifikation av sjukdomar och hälsoproblem 1997: Systematisk förteckning 3, som listar diagnoser, föreslog referensgruppen att ett antal tumörer, såväl benigna (godartade) som maligna (elakartade), borde utredas närmare. Detta innebar att ett antal diagnoskoder ur förteckningens avsnitt Tumörer inkluderades i den initiala avgränsningen. Referensgruppen föreslog också att några koder i kapitlet Faktorer av betydelse för hälsotillståndet och för kontakter med hälso- och sjukvården skulle inkluderas. En fullständig förteckning över de diagnoser som inkluderades i den breda initiala avgränsningen av ögononkologin återfinns i bilaga 1. Med hjälp av den medicinska referensgruppen avgränsades behandlingarna, med hjälp av Klassifikation av kirurgiska åtgärder 1997 4, till att omfatta koder ur kapitlen Operationer och speciella undersökningar i ögonregionen (C-kapitlet) och Mindre ingrepp i ögonregionen (TC-kapitlet). För en fullständig redovisning av de åtgärdskoder som ingått i den initiala avgränsningen av området, se bilaga 2. 3 Socialstyrelsen: Klassifikationer av sjukdomar och hälsoproblem 1997, systematisk förteckning. 4 Socialstyrelsen: Klassifikationer av kirurgiska åtgärder 1997, andra utgåvan 2004. 11
Kvantifiering av verksamheten Utifrån den breda initiala avgränsningen av ögononkologin har ett uttag ur Patientregistret (PAR) gjorts. Uttaget har gjorts för åren 2004-2006 med uppgifter om bl.a. diagnos, behandling, åldersgrupp och sjukhus och med villkoren att fastslagna diagnos- och åtgärdskoder ska ingå. 5 Följande exklusioner i uppgifterna från PAR har gjorts för att identifiera den högspecialiserade vården inom området ögononkologi: Alla åtgärder som utförts på regionnivå endast en gång, eller inte alls, under perioden 2004 2006 har uteslutits. 6 Detta gäller emellertid inte de åtgärder som utförts en gång i åldersgruppen 0 18 år. Samtliga åtgärder som i nämnvärd utsträckning även utförs på nivån under regionsjukhus (länssjukhus eller länsdelssjukhus) har exkluderats. Detta innebär bl.a. att samtliga enukleationer (borttagande av öga) och eviscerationer (uttagande av innehåll i öga) exkluderats och att samtliga åtgärder som endast är kopplade till diagnosen benign tumör i konjunktiva strukits. 7 5 Att den uppsättning diagnos- och åtgärdskoder som identifierats initialt sätts som villkor för det uttag som görs ur PAR, innebär att vissa tänkbara kombinationer automatiskt försvinner. Om det i registret inte finns registrerat att någon patient vårdats för en viss diagnos med en viss åtgärd under den aktuella tidsperioden, returneras förstås inte kombinationen som en träff i uttaget. 6 Gäller följande åtgärdskoder: CAC00, CAE00, CBB00, CBB20, CBB35, CBD00, CBF20, CBH05, CBH20, CBH30, CBJ30, CBJ50, CCC50, CCD30, CCD50, CCD70, CFD00, CGE50, CHE05, CHF00, CJB00, CKC20, CKC60, CKC75, CKD00, CKD05, CKD50, CKE15, CKE40. 7 För enukleationer och eviscerationer gäller följande åtgärdskoder: CDC00, CDC10, CDC20, CDC30, CDC50; diagnosen benign tumör i konjunktiva har kod D31.0 och följande åtgärdskoder var kopplade endast till denna diagnos: CBC10, CBF99, CCC00, CGE55, CKE99, TCB10. 12
Övergripande beskrivning av ögononkologin 8 Tumörer i ögat finns i en mängd olika former, men generellt gäller att förekomsten per diagnos är låg, eller extremt låg, i befolkningen. Detta gäller särskilt maligna tumörer enligt Socialstyrelsens cancerregister diagnostiserades 185 maligniteter totalt i öga, ögonhåla, tårkörtel, synnerv och ögonlock under år 2006. Incidensen, insjuknandet, har dock ökat under senare decennier 1970 var antalet fall 125. 9 Uppdelat på organ eller vävnad fördelar sig maligniteterna enligt följande: 90 fall i ögat 5 10 fall i ögonhålan 5 10 fall i synnerven 5 10 fall maligna melanom i bindehinnan Ca 65 fall i ögonlock och övriga ospecificerade lokalisationer Tabell 1 Antal döda av diagnosen malign tumör i öga eller närliggande vävnader (diagnoskod C69) åren 2002-2005 i Sverige, åldersintervall 0 85+. Kön 2002 2003 2004 2005 Män 10 4 8 12 Kvinnor 6 8 11 7 Båda könen 16 12 19 19 Källa: Socialstyrelsens statistikdatabaser 2008-01-17. Ögonlockstumörer Ögonlockstumörer kan delas in i följande tre grupper: Basalcellscancer Skivepitelcancer Talgkörtelcancer Basalcellscancer (diagnoskod C49.0) är den överlägset vanligaste cancerformen i Sverige. Tumören uppstår i hud och sprider sig lokalt men är inte metastaserande eller dödlig. Under 2004 och 2005 registrerades totalt cirka 8 Klas Göran Brege, tidigare verksam som ögonläkare vid bland annat Mälarsjukhuset i Eskilstuna, har bidragit till detta kapitel. Allmänna källor för kapitlet: Ophtalmic Pathology and Intraocular tumours, BCSC IV och VII, 2003-2004, American Academy of Ophthalmology; SK-kurs 2005, S:t Eriks ögonsjukhus; Socialstyrelsens cancerregister. 9 I dessa siffror ingår inte basalcellscancer som började registreras först 2004 och då i eget register. 13
32 000 fall årligen, varav 850 respektive 1050 var lokaliserade till ögonlocket. 10 Tumörformen omfattar cirka 90 procent av alla maligna ögonlockstumörer. I de allra flesta fall ställs diagnosen kliniskt så tidigt att kirurgisk behandling kan utföras på alla ögonkliniker. I komplicerade fall, med inväxt i ögonhålan, eller vid behov av mer omfattande rekonstruktiv kirurgi, remitteras patienten till ögonplastik- eller plastikkirurg på regionsjukhus. Skivepitelcancer (diagnoskod C43.1) utgör liksom talgkörtelcancer (diagnoskod C44.1) mindre än fem procent vardera av ögonlockstumörerna. Dessa former är metastaserande, varför tidig diagnostik och behandling är avgörande för patientens överlevnad. Primär kirurgi kan göras på alla ögonkliniker där det finns lämplig kirurgisk kompetens, medan avancerade fall remitteras till kompetent regionklinik för utvidgad kirurgi och, vid behov, rekonstruktion. Tumörer i bindehinnan 11 Tumörer i bindehinnan förekommer i flera olika varianter: medfödda och förvärvade, benigna och maligna. De maligna formerna är sällsynta. Då diagnosen ibland kan vara svår att ställa görs ett kirurgiskt ingrepp där en bit av tumören tas ut. Tumörens vävnad undersöks sedan i mikroskop, en så kallad patologisk-anatomisk undersökning. Det är ofta ögonpatologisk expertis som gör undersökningen, eftersom förekomsten av elakartade tumörer i denna vävnad är så pass sällsynt. Fortsatt behandling och uppföljning bestäms utifrån diagnosen. Vid stora tumörer, risk för spridning eller behov av strålbehandling remitteras patienten till regionklinik. De sällsynta diagnoserna skivepitelcancer, malignt lymfom och malignt melanom i bindehinnan kräver vanligen regionklinikens diagnostiska och terapeutiska resurser, för kombinerad kirurgisk, medicinsk och radiologisk (bilddiagnostisk) behandling. Tumör i näthinnan 12 Retinoblastom är en tumörform som endast drabbar barn och 90 procent av tumörerna upptäcks före tre års ålder. Tumören är genetiskt betingad i 40 procent av alla fall. Vid tumörer i båda ögonen bilateral sjukdom är den ärftliga orsaken nära 100 procent. 10 Att dessa siffror så radikalt skiljer sig från den siffra för antalet fall av malign cancer i ögonlock som nämns högst upp på sidan 13, beror på att basalcellscancer där inte är inkluderad. 11 Tumörer i bindehinnan konjunktiva har diagnoskoderna D31.0 (benigna tumörer) och C69.0 (maligna tumörer). 12 Tumörer i näthinnan retina har diagnoskoderna D31.2 (benigna tumörer) och C69.2 (maligna tumörer). 14
Förekomsten av retinoblastom i Sverige har beskrivits i en undersökning från S:t Eriks ögonsjukhus i Stockholm. Under åren 1958 till 1999 diagnostiserades i genomsnitt 6 7 fall per år. Incidensen i Sverige är därmed cirka 1 av 18 000 levande födda. Sjukdomen som tidigare alltid var dödlig kan numera framgångsrikt behandlas, med mer än 95 procents överlevnad. Under tiden 1980 till 1998 var den kända dödligheten 1,5 procent. Tumörens storlek är avgörande för vilken behandling som är aktuell. Vid bilateral sjukdom måste i många fall åtminstone ena ögat avlägsnas genom enukleation 13. Modern kombinationsbehandling med olika former av strålbehandling, kemoterapi (cellgiftsbehandling) och termoterapi 14 har lett till ett minskat behov av enukleation. Under senare delen av 1900-talet utfördes enukleation i Sverige i 88 procent av 92 fall med ensidigt retinoblastom, och i 77 procent av 53 fall med bilateral sjukdom, då ena ögat avlägsnades. Barn med retinoblastom måste genomgå cellgiftsbehandling eller strålbehandling. I samtliga fall krävs noggrann och systematisk uppföljning hos specialist för att bedöma patientens utveckling. Efter avslutad strålbehandling eller operation sker regelbundna kontroller. Narkos krävs i samband med dessa undersökningar till dess barnet kan medverka adekvat. Samtidigt är kvalificerad genetisk rådgivning 15 viktig, liksom synhabilitering 16 p.g.a. den uppkomna synskadan eller blindheten. Tumörer i näthinnan förekommer också som maligna lymfom och retinala hemangiom. De maligna lymfomen i ögat är ofta associerade med sjukdom i centrala nervsystemet och kräver strålbehandling. Retinala hemangiom kräver i många fall specialiserade diagnostiska och terapeutiska resurser för att utesluta en malign tumör och för att undvika risker för intraokulär blödning och synförlust. Tumörer i druvhinnan Druvhinnan uvea är det mellersta skiktet i ögonglobens vägg och består av regnbågshinnan (iris), strålkroppen och åderhinnan. Tumörer i druvhinnan kan delas upp i följande undergrupper: Maligna melanom Övriga primära tumörer Metastaserande tumörer 13 Enukleation innebär att ögongloben avlägsnas, medan övriga strukturer i ögonhålan behålls. 14 Termoterapi innebär att tumören värms upp och på så sätt dödas. 15 Genetisk rådgivning innebär i detta sammanhang information till det drabbade barnets föräldrar om risken att eventuella syskon också drabbas av sjukdomen. 16 Habilitering innebär åtgärder som syftar till att ge den handikappade ett så normalt liv som möjligt. 15
Maligna melanom utgår i regel från pigmenterad vävnad. I ögat förekommer de i regnbågshinnan (mindre än 10 procent), strålkroppen och åderhinnan (tillsammans mer än 90 procent). Incidensen av maligna melanom i ögat är i Sverige cirka 80 fall per år. Insjuknandet sker vanligen i medelåldern eller senare, men tumören förekommer även i lägre åldrar, även om den är mycket ovanlig före 25 års ålder. Det är vanligt att tumören upptäcks när patienten genomgår en ögonundersökning av annan orsak, och därmed innan patienten själv upplevt några symptom. Tumören växer ofta långsamt. Att diagnostisera maligna melanom kräver ett flertal undersökningar som ultraljud, angiografi (kärlfotografering med kontrastmedel), radiologi och ibland en undersökning av den misstänkta vävnaden efter finnålspunktion 17 eller biopsi. Huvuddelen av dessa undersökningar kan ske på de flesta ögonkliniker. Vilken behandling som patienten får beror på ett flertal faktorer, bland annat tumörens storlek och patientens ålder. Om det är en mer omfattande tumör som spritt sig, eller riskerar att sprida sig utanför ögongloben, kan enukleation vara nödvändig. I övriga fall tillämpas i första hand strålbehandling med applikator på ögonväggen brakyterapi och ibland även termisk behandling via pupillen. Uvealt malignt melanom har hög spridningsrisk och nästan hälften av patienterna dör i metastaserande sjukdom de flesta inom fem år efter ställd diagnos. Detta trots att endast två procent av patienterna har påvisbara metastaser vid diagnostillfället. Tidig upptäckt och snabb och korrekt behandling är nödvändigt för att få ner dödligheten. Övriga primära tumörer i åderhinnan förekommer i en rad former de flesta sällsynta och kräver samma specialiserade diagnostiska resurser som maligna melanom i uvea. Inte sällan krävs vidare strålbehandling, fotokoagulation eller fotodynamisk terapi 18, ibland i kombination. Metastaserande tumörer är den vanligaste maligniteten inne i ögat. I 25 procent av dessa fall är primärtumören okänd när ögontumören upptäcks. Primärtumören utgörs vanligen av bröstcancer hos kvinnor och lungcancer hos män, men många andra cancerformer inklusive leukemi kan metastasera till ögat. Lokal strålbehandling kan ofta rädda ögat under patientens återstående levnad. Tumörer i ögonhålan Tumörer i ögonhålan orbitala tumörer inkluderar mer än 30 olika primära tumörformer. Medfödda tumörer förekommer, ofta av vaskulär typ, det vill säga tumörer som utgår från blodkärlen. Hos barn är 90 procent av orbi- 17 Finnålspunktion innebär att man med hjälp av en nål som sticks in i vävnaden suger ut en mindre mängd vävnad eller cellmaterial. 18 Fotodynamisk terapi innebär att blodkärlen injiceras med en vätska som har en reaktiv effekt när de blir belysta. 16
tatumörerna godartade. Orbitatumörerna kan delas in i tre huvudgrupper som, i stigande rangordning avseende förekomst, utgörs av: Primära tumörer, med ursprung i ögonhålans vävnader. Sekundära tumörer, övergripande från angränsande vävnad som till exempel ögongloben, näsans bihålor (sinusiteter) eller skelett. Metastaser, oftast från bröst-, lung- eller prostatacancer. Primärtumören anges vara okänd i 25 procent av fallen med nyupptäckt orbitatumör. Bilddiagnostiska metoder, som datortomografi och magnetkameraundersökning, är nödvändiga hjälpmedel vid diagnostik av dessa tumörer. Om tumören kräver operation, oavsett om den är benign eller malign, sker handläggningen på regionklinik. När operationen ska planeras och genomföras krävs ofta samverkan med plastikkirurg, neurokirurg och öron-näsa-hals-läkare. 17
Verksamhetens resultat Vid bedömning av om vårdens kvalitet skulle öka vid en centralisering, kan en viktig parameter vara att aktuella och tillförlitliga resultatdata finns för den verksamhet som är under utredning. I vissa fall bedriver flera kliniker den aktuella vården och om det finns stora skillnader i resultat klinikerna emellan, kan detta tyda på att vårdens kvalitet skulle öka om den klassades som rikssjukvård och därmed koncentrerades. I de fall den verksamhet som utreds endast bedrivs vid en klinik är jämförelser av den här typen förstås inte möjliga att göra. Det innebär emellertid inte att det är godtagbart att det saknas data som på ett tillfredsställande sätt beskriver verksamhetens resultat för områden som definieras som rikssjukvård. Sådan data är avgörande för att kunna utvärdera rikssjukvården. Området ögononkologi är i dagsläget i praktiken i princip centraliserat till S:t Eriks ögonsjukhus. Detta innebär att några jämförelser mellan olika kliniker inte är aktuella i denna utredning. Data för att följa upp resultat är intressant i alla lägen, eftersom Socialstyrelsen har ett generellt uppdrag att utveckla nationella kvalitetsindikatorer inom hälso- och sjukvården. Just i det här sammanhanget blir dock sådan data intressant först då verksamheten faktiskt klassats som rikssjukvård. Inom området ögononkologi dokumenteras resultatdata för viss verksamhet redan i dagsläget. För samtliga patienter som genomgår strålbehandling vid S:t Eriks ögonsjukhus för ögonmelanom och retinoblastom, dokumenteras en mängd uppgifter diagnos, behandling och uppföljning, i de fall uppföljningen skett på S:t Eriks ögonsjukhus. Informationen om patientens uppföljning innehåller ett flertal uppgifter om bland annat status för eventuell kvarvarande tumör efter behandling, eventuella komplikationer och patientens synskärpa. Enheten för rikssjukvård har diskuterat med den medicinska referensgruppen för ögononkologi vilka resultatindikatorer som bör användas, om ögononkologin definieras som rikssjukvård. Frågan kommer att utredas vidare och om Rikssjukvårdsnämnden beslutar att ögononkologin ska klassas som rikssjukvård kommer det i tillståndshandlingarna att regleras hur verksamheten ska rapportera sina resultat. 18
Konsekvenser för forskningens förutsättningar 19 Vetenskapsrådet uttrycker i sin sammanställning ingen slutsats specifikt om vad en centralisering av området ögononkologi skulle innebära för forskningens förutsättningar, men poängterar att öppenhet vid den enhet som bedriver rikssjukvården generellt är nödvändig för framsteg inom forskningen på området. I samband med utredning om huruvida viss verksamhet ska definieras som rikssjukvård, får Vetenskapsrådet i uppdrag att se över hur forskningens förutsättningar skulle påverkas om den kliniska verksamheten inom området centraliserades. Vetenskapsrådet gör en sammanställning av forskningen inom det område som utreds. För detta syfte har Vetenskapsrådet skickat en förfrågan till universitetssjukhusen. I rådets förfrågan ombads forskare inom verksamhetsområdet ögononkologi redogöra för sin forskningsportfölj sin publikationslista för de senaste fem åren vilka vetenskapliga tidskrifter som anses vara viktiga inom ögononkologi och om möjligt lista de tio mest betydelsefulla hur forskningen finansieras (både externa och interna forskningsmedel) För ögononkologin har endast en redogörelse från S:t Eriks ögonsjukhus inkommit. Baserat på denna redogörelse och på en bibliometrisk analys 20 konstaterar Vetenskapsrådet att merparten av den forskning som idag bedrivs inom området ögononkologi, bedrivs vid S:t Eriks ögonsjukhus, där också merparten av alla patienter med ögontumörer behandlas. Man poängterar dock att också framsteg och utveckling inom områden som angränsar till ögononkologin har stor betydelse för forskningen inom området. Vetenskapsrådet uttrycker i sin sammanställning ingen specifik slutsats om vad en centralisering av området ögononkologi skulle innebära för forskningens förutsättningar. Däremot har rådet vissa generella förbehåll mot att verksamhet koncentreras som rikssjukvård. En sådan koncentrering skulle 19 Forskningens förutsättningar vid införande av ögononkologi en sammanställning från Vetenskapsrådet, se bilaga 3. 20 Bibliometrisk analys är ett vanligt instrument för att kvantitativt mäta viss forsknings omfattning genom att analysera vetenskapliga publikationer. 19
kunna leda till att forskningen blir lidande, menar man. Ett skäl till detta är att minskad konkurrens kan leda till en långsammare utveckling inom området, eftersom verksamheten är säkrad vid en klinik. Ett annat skäl är att en ansamling av patienter vid en klinik, kan leda till en expertattityd som innebär att man blir mindre öppen för influenser utifrån. Vetenskapsrådet poängterar vidare vikten av att man vid den klinik som får tillstånd att bedriva den aktuella vården inte bara satsar på att tillgodose resursbehovet för själva sjukvården. Det är också viktigt att se till att det finns personal, utrustning och tid för forskning. Vetenskapsrådet konstaterar att god kommunikation mellan rikssjukvårdsutövande enheter, remitterande enheter och forskare vid andra inrättningar är nödvändig, för att säkerställa att forskningen inte påverkas negativt av en centralisering av sjukvården. 20
Samband mellan volym och kvalitet i litteraturen SBU har inte funnit någon litteratur inom ämnesområdet ögononkologi som rör sambandet mellan volym och kvalitet och kan därför inte dra några slutsatser om detta. Ett viktigt argument för att centralisera viss verksamhet till en eller två kliniker är att det ger klinikerna ett större patientunderlag. Med fler patienter kan vårdpersonalen upprätthålla och utveckla sin kompetens inom området. Enheten för rikssjukvård har därför givit i uppdrag åt Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU), att belysa sambanden mellan volym antal behandlade patienter och kvaliteten på vården inom området ögononkologi. Uppdraget till SBU är att genomföra en vetenskaplig litteraturstudie som belyser följande frågor: Hur ter sig förhållandet mellan volym och kvalitet i litteraturen? Hur definieras kvalitet för denna verksamhet i litteraturen? Hur står sig denna verksamhet internationellt? SBU har sökt efter studier inom området ögononkologi som rör samband mellan volym och kvalitet, men inte hittat någon litteratur som belyser dessa frågeställningar. 21
Internationell utblick Danmark, Finland och Norge har alla system där högspecialiserad vård i någon mån koncentreras till en eller ett fåtal enheter. Det är tydligt att man i samtliga tre länder valt att, åtminstone delvis, centralisera ögononkologin. Danmark 21 Danmark har under senare år genomfört omfattande reformer av ansvarsfördelningen inom sjukvården och sjukvårdens organisation. Den 1 januari 2007 trädde en ny region- och kommunindelning i kraft, och de numera fem regionerna ansvarar för sjukhusens drift. Vissa sjukhus har lands- och landsdelsfunktioner, vilket betyder att de ska erbjuda högspecialiserad vård, specialistfunktioner, för övriga regioner. I Danmark har staten det övergripande planeringsansvaret för hälso- och sjukvården. Retinoblastom behandlas i Danmark vid Århus Universitetssjukhus. Övriga intraokulära tumörer (tumörer i själva ögat), såväl benigna som maligna, behandlas vid Rigshospitalet i Köpenhamn och vid Århus Universitetssjukhus. Även primära maligna orbitala tumörer (tumörer i ögonhålan) samt komplicerade benigna orbitala tumörer behandlas vid Rigshospitalet i Köpenhamn och vid Århus Universitetssjukhus. Finland 22 I finsk lagstiftning regleras att viss vård ska betecknas som högspecialiserad sjukvård, beroende på sjukdomens förekomst och på behandlingens kostnader eller krav på specialresurser. Med högspecialiserad vård menar man den sjukvård som bör koncentreras till universitetssjukhus, andra sjukhus på motsvarande nivå eller endast några av dessa. Inom området ögononkologi har man i Finland centraliserat vården av patienter med retinoblastom och malignt melanom i ögat till Helsingfors universitets centralsjukhus. 21 Beskrivningen av danska förhållanden bygger på information från Sundhedsstyrelsens webbplats, www.sundhedsstyrelsen.dk. 22 Beskrivningen av finska förhållanden bygger på information från Social- och hälsovårdsministeriet webbplats, www.stm.fi. 22
Norge 23 I Norge ansvarar fem statligt ägda regionala hälsoföretag för att befolkningen i den egna regionen får nödvändig specialistvård, antingen hos offentliga sjukhus eller hos privata vårdgivare, genom avtal. När det gäller högspecialiserad vård har den norska staten, genom Sosial- og Helsedirektoratet, emellertid möjlighet att avgöra att viss vård enbart ska ges i vissa regioner eller vid vissa sjukhus. Sosial- og Helsedirektoratet har beslutat att Ullevål universitetssjukhus ska omhänderta patienter från hela landet när det gäller behandling av cancer i ögat. 23 Beskrivningen av norska förhållanden bygger på information från Helse- og omsorgsdepartementets webbplats, www.regjeringen.no, samt från Rikshospitalets webbplats, www.rikshospitalet.no. 23
Uppnås syftet med rikssjukvård vid en centralisering? Enheten för rikssjukvård rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att definiera området ögononkologi som rikssjukvård. Med ögononkologi avses här strålbehandling av intraokulär tumör och extraktion av strålkälla vid diverse diagnoser, samt transpupillär fotokoagulation av malign tumör i näthinna och åderhinna. Uppfyller åtgärderna och diagnoserna kriterierna för att definieras som rikssjukvård? För att en verksamhet ska kunna definieras som rikssjukvård finns följande kriterier angivna: Sjukdomen/tillståndet är ovanligt. Diagnos/behandling är komplicerad och/eller kräver speciell kompetens. Diagnos/behandling medför hög resursförbrukning. Att sjukdomen eller tillståndet är ovanligt är inte ett tillräckligt skäl för att definiera en verksamhet som rikssjukvård. Därför måste just det kriteriet förekomma i kombination med ett av eller båda de andra två kriterierna. De andra två kriterierna är i sig själva tillräckliga skäl för att definiera sjukvården som rikssjukvård. Inom området ögononkologi inryms en mängd olika diagnoser. Detta gäller också för den del av ögononkologin där vården kan betraktas som högspecialiserad. Bland de diagnoser som förekommer inom den högspecialiserade ögononkologin kan allmänt sägas att förekomsten är låg eller mycket låg, medan prognos och behandlingsmetoder skiljer sig åt radikalt. Nedan redogörs för de behandlingar inom området ögononkologi som Enheten för rikssjukvård anser bör definieras som rikssjukvård och varför detta anses önskvärt. Under rubriken Andra behandlingar diskuteras vissa behandlingsformer eller behandlingar som uppfyller kriterierna för rikssjukvård, men där en centralisering ändå inte rekommenderas. 24
Behandlingar inom den högspecialiserade ögononkologin som föreslås definieras som rikssjukvård Transpupillär fotokoagulation Vid ett flertal tumörtyper, varav några maligna, används transpupillär fotokoagulation som behandling. Tekniken innebär att tumören värms upp med en laser och på så sätt dödas. Under åren 2004 2006 har denna åtgärd utförts som behandling vid diagnoserna malign tumör i näthinna och malign tumör i åderhinna sammanlagt cirka 20 gånger. Av dessa 20 behandlingar utfördes cirka 5 på barn. Behandlingen av dessa diagnoser med transpupillär fotokoagulation är således sällan förekommande och kräver tillgång till viss specifik teknisk utrustning en så kallad diodlaser med särskild adapter. Strålbehandling av intraokulär tumör Strålbehandling av intraokulär tumör används, liksom transpupillär fotokoagulation, vid ett flertal tumörtyper, både maligna och benigna. Åtgärden innebär att en platta med ett radioaktivt ämne, rutenium eller jod, fästs i ögat, i syfte att bestråla tumören. När tumören, efter några dagar eller veckor, bestrålats med avsedd dos tas plattan ut. Avsikten är att tumören, p.g.a. strålningen från plattan, ska sjunka ihop och skrumpna. För att bedöma om ingreppet ska göras och hur det i så fall ska göras krävs särskild kompetens och erfarenhet. Bedömningen ska ta hänsyn till tumörens typ, lokalisation och utbredning. Ingreppet har under åren 2004 2006, för behandling av benigna och maligna tumörer i näthinna och åderhinna samt maligna tumörer i strålkropp, utförts drygt 200 gånger. Vid ungefär 10 av dessa tillfällen har behandlingen utförts på barn. Rekommendation Transpupillär fotokoagulation och strålbehandling av intraokulär tumör används ofta i kombination för att behandla tumörer i ögonen. Åtgärderna utförs delvis på små barn med en viss form av elakartade tumörer retinoblastom. Hur väl behandlingen fungerar är avgörande för möjligheterna att rädda patientens syn eller, beroende på diagnos och andra omständigheter, liv. Det är Enheten för rikssjukvårds uppfattning att ovan nämnda behandlingar bör klassas som rikssjukvård. Båda ingreppen uppfyller väl ovan nämnda kriterier: de används vid diagnoser som är ovanliga eller mycket ovanliga och kräver särskild kompetens för ett optimalt resultat. Behandling med transpupillär fotokoagulation kräver dessutom särskild utrustning. 25
Att behandlingsmetoderna dessutom används vid retinoblastom som i stort sett bara drabbar små barn bedöms utgöra ett särskilt skäl för att en centralisering är önskvärd. För just retinoblastom rör det sig om mycket få fall per år och tumörtypen är en allvarlig diagnos som i värsta fall leder till att barnet avlider, men numera framför allt riskerar att orsaka blindhet. Eventuell påverkan på forskningens förutsättningar och organisation av liknande vård i Sveriges grannländer har tagits i beaktande i denna rekommendation. Andra behandlingar Diagnostiska åtgärder Bland den högspecialiserade vården inom ögononkologin återfinns ett flertal diagnostiska åtgärder, alltså ingrepp som görs för att ställa diagnos på patienten. En diagnostisk åtgärd kan, på samma sätt som en åtgärd av behandlande karaktär, uppfylla kriterierna för rikssjukvård. Enheten för rikssjukvårds huvudlinje är dock att diagnostiska åtgärder inte ska definieras som rikssjukvård, om det inte finns särskilda skäl för det. Anledningen till detta är att bedömningen gjorts att hemsjukhusen principiellt bör ha möjlighet att utreda sina patienter, oavsett diagnos. Att en viss åtgärd inte klassas som rikssjukvård innebär ju inte att möjligheten upphör att remittera en patient för utredning, om man anser att kompetens eller utrustning för att ställa en korrekt diagnos saknas. Frågan om huruvida någon diagnostisk åtgärd inom området ögononkologi bör klassas som rikssjukvård har tagits upp med den medicinska referensgruppen. Gruppen har inte funnit skäl för att centralisera någon diagnostisk åtgärd inom området. Eftersom Enheten för rikssjukvård gör samma bedömning rekommenderas inga diagnostiska åtgärder inom området ögononkologi att definieras som rikssjukvård. Orbitotomier Orbitotomier är en grupp kirurgiska ingrepp som alla innebär någon typ av ingrepp i ögonhålan. Ingreppet kan göras via ögat framifrån (främre orbitotomi), via ögat från sidan (lateral orbitotomi) eller ovanifrån, då hjärnan lyfts bort (transkraniell orbitotomi). Orbitotomi används som behandling vid ett flertal diagnoser inom den högspecialiserade ögononkologin. Ingreppen är ofta komplicerade och involverar i många fall andra specialister än ögonläkare, till exempel neuroradiologer, cytologer, patologer, onkologer, neurokirurger och plastikkirurger. 26
Orbitotomier utförs också vid andra diagnoser än tumörer i ögonhålan, exempelvis missbildningar och trauman. Kunskap och erfarenhet av kirurgi i orbita kan således fås också vid behandlingen av andra sjukdomar och tillstånd än just ögontumörer. Kompetensen att utföra ingreppen kan därför finnas också på kliniker där specialister inom ögononkologi saknas. Att centralisera dessa åtgärder inom ögononkologin, även om detta bara gäller för ingrepp där diagnosen ryms inom området, bedöms därför vara olämpligt. 27
Förslag till beslut Rikssjukvårdsnämnden rekommenderas att fatta följande beslut: ögononkologi, så som det definieras nedan, definieras som rikssjukvård. I ögononkologi som rikssjukvård ingår följande åtgärder i kombination med diagnoser (koder anges inom parantes): Transpupillär fotokoagulation av tumör i åderhinna (CKE10) vid följande diagnos: Malign tumör i korioidea (C69.3) Transpupillär fotokoagulation av tumör i näthinna (CKE40) vid följande diagnos: Malign tumör i retina (C69.2) Strålbehandling av intraokulär tumör (inläggande av strålkälla) (CKE60) och Extraktion av strålkälla (CKE65) vid följande diagnoser: Malign tumör i retina (C69.2) Malign tumör i korioidea (C69.3) Malign tumör i ciliarkropp (C69.4) Benign tumör i retina (D31.2) Benign tumör i korioidea (D31.3) 28
Referenser Ds 2003:56: Högspecialiserad sjukvård kartläggning och förslag. Forskningens förutsättningar vid införandet av ögononkologi som rikssjukvård en sammanställning från Vetenskapsrådet, Vetenskapsrådet. Ophtalmic Pathology and Intraocular tumours, BCSC IV och VII, 2003 2004, American Academy of Ophthalmology. Proposition 2005/06: Nationell samordning av rikssjukvården. Socialstyrelsens cancerregister. Socialstyrelsens dödsorsaksregister. Socialstyrelsen: Klassifikationer av kirurgiska åtgärder 1997, andra utgåvan 2004. Socialstyrelsen: Klassifikationer av sjukdomar och hälsoproblem 1997, systematiskt förteckning. Socialstyrelsen: Vårdkatalogen 2002 2003. SK-kurs: Onkologi, Plastikkirurgi samt Orbitasjukdomar 2005, S:t Eriks ögonsjukhus. Länkar till webbplatser [www-dokument].url www.regjeringen.no (8 februari 2008) [www-dokument].url www.sankterik.se (8 februari 2008) [www-dokument].url www.stm.fi (8 februari 2008) [www-dokument].url www.swedeye.org (8 februari 2008) 29
[www-dokument].url www.ulleval.no (8 februari 2008) 30
Bilageförteckning Bilaga 1: Förteckning över de diagnoskoder som ingått i den initiala avgränsningen. Bilaga 2: Förteckning över de åtgärdskoder som ingått i den initiala avgränsningen. Bilaga 3: Forskningens förutsättningar vid införandet av barnhjärtkirurgi som rikssjukvård. 31
Bilaga 1 Förteckning över de diagnoskoder som ingått i den initiala avgränsningen C43.1 Malignt melanom på ögonlock inklusive ögonvrå C44.1 Malign tumör i huden på ögonlock inklusive ögonvrå C72.3 Malign tumör i nervus opticus C 69.0 Malign tumör i konjunktiva (bindehinna i ögat) C 69.1 Malign tumör i kornea (hornhinna) C 69.2 Malign tumör i retina (näthinna) C 69.3 Malign tumör i korioidea (åderhinna) C 69.4 Malign tumör i ciliarkropp (strålkropp) C 69.5 Malign tumör i tårkörtel och tårkanal C 69.6 Malign tumör i orbita (ögonhåla) C 69.8 Malign tumör i öga och adnexa (tillhörande delar) med övergripande växt C79.8 Sekundär malign tumör (metastas) i andra specificerade lokalisationer C81.0 Hodgkins sjukdom med lymfocytpredominans C81.1 Hodgkins sjukdom med nodulär skleros C81.2 Hodgkins sjukdom med blandad cellularitet C81.3 Hodgkins sjukdom, lymfocytfattig C81.7 Annan form av Hodgkins sjukdom C82.2 Follikulärt centroblastiskt lymfom C82.7 Andra specificerade former av follikulärt non-hodgkinlymfom C82.7A Follikulärt follikelcenterlymfom grad I, småcelligt C82.7B Follikulärt follikelcenterlymfom grad II, blandat C83.3 Diffust centroblastiskt lymfom C83.4 Immunoblastiskt lymfom C83.5 Lymfoblastiskt lymfom C83.6 Anaplastiskt storcelligt lymfom C83.7 Burkitts lymfom C83.8 Andra specificerade former av diffust non-hodgkin-lymfom C83.8A B-cells-lymfocytiskt lymfom C83.8B Lymfoplamacytiskt lymfom (immunocytom) C83.8C Mantelcellslymfom 32
C83.8D Marginalzonslymfom C83.8E Diffust CB/CC lymfom C84.0 Mycosis fungoides C84.1 Sézarys syndrom C84.2 T-zonslymfom C84.3 Lymfoepitelioid-lymfom C84.4 Perifert T-cellslymfom C84.5 Andra och icke specificerade T-cellslymfom C84.5A T-cells lymfocytiskt lymfom C84.5B T-lymfoblastlymfom C84.5C Intestinalt T-cellslymfom C84.5D Anaplastiskt storcelligt lymfom C88.0 Waldenströms makroglobulinemi C88.1 Alpha heavy chain disease C88.2 Gamma heavy chain disease C88.3 Immunoproliferativ tunntarmssjukdom C88.7 Andra specificerade maligna immunoproliferativa sjukdomar C90.0 Myelomatos C90.1 Plasmacellsleukemi C91.0 Akut lymfatisk leukemi C91.0A Akut lymfatisk leukemi (T-ALL) C91.0B Akut lymfatisk leukemi (pre-b-all, B-ALL) C91.1 Kronisk lymfatisk leukemi C91.2 Subacute lymphocytic leukaemia C91.3 Prolymfocytleukemi C91.4 Hårcellsleukemi C91.5 Adult T-cellsleukemi C91.7 Annan lymfatisk leukemi C92.0 Akut myeloisk leukemi C92.1 Kronisk myeloisk leukemi C92.2 Subacute myeloid leukaemia C92.3 Myelosarkom C92.4 Akut promyelocytleukemi C92.5 Akut myelomonocytleukemi C92.7 Annan specificerad myeloisk leukemi C93.0 Akut monocytleukemi C93.1 Kronisk monocytleukemi C93.2 Subacute monocytic leukaemia C93.7 Annan specificerad monocytleukemi C94.0 Akut erytremi och erytroleukemi 33
C94.1 Kronisk erytremi C94.2 Akut megakaryoblastleukemi C94.3 Mastcellsleukemi C94.4 Akut panmyelos C94.5 Akut myelofibros C94.7 Andra specificerade leukemier C95.1 Kronisk leukemi med icke specificerad celltyp C95.2 Subacute leukaemia of unspecified cell type C95.7 Annan leukemi med icke specificerad celltyp C96.0 Letterer-Siwes sjukdom C96.1 Malign histiocytos C96.2 Malign mastcellstumör C96.3 Äkta histiocytärt lymfom C96.7 Andra specificerade primära maligna tumörer i lymfoid, blodbildande och besläktad vävnad D18.0 Hemangiom, alla lokalisationer D18.1 Lymfangiom, alla lokalisationer D 31.0 Benign tumör i konjunktiva (bindehinna i ögat) D 31.1 Benign tumör i kornea (hornhinna) D 31.2 Benign tumör i retina (näthinna) D 31.3 Benign tumör i korioidea (åderhinna) D 31.4 Benign tumör i ciliarkropp (strålkropp) D 31.5 Benign tumör i tårkörtel och tårkanal D 31.6 Icke specificerad lokalisation av benign tumör i orbita Innefattar: Bindväv i orbita Perifera nerver i orbita Retrobulbär (bakom ögongloben) vävnad Retrookulär vävnad Yttre ögonmuskler Z51.0 Radioterapeutisk behandling (Strålbehandling) Z51.1 Kemoterapeutisk behandling (Behandling med cellgifter) Dessa koder används ej i Sverige C82.0 Small cleaved cell, follicular C82.1 Mixed small cleaved and large cell, follicular C83.0 Small cell C83.1 Small cleaved cell 34
C83.2 Mixed small and large cell C85.0 Lymphosarcoma C85.7 Other specified types of non-hodgkin's lymphoma Ospecificerad verksamhet För verksamhet som skall utredas för att eventuellt definieras som rikssjukvård eftersträvas en stringent diagnosformulering och klassifikation. Av det skäl kommer diagnoskoder som anger ospecificerad verksamhet inte att vara användbara vid klassifikation av verksamhet. Nedanstående koder kommer således inte att kunna ingå i definitionen av ögononkologi: C69.9 Icke specificerad lokalisation av malign tumör i öga C81.9 Hodgkins sjukdom, ospecificerad C82.9 Follikulärt non-hodgkin-lymfom, ospecificerat C83.9 Diffust non-hodgkin-lymfom, ospecificerat C84.5E T-cellslymfom, lågmalignt, ospecificerat C84.5F T-cellslymfom, högmalignt, ospecificerat C84.5X T-cellslymfom, ospecificerat C85.1 B-cellslymfom, ospecificerat C85.1A B-cellslymfom, lågmalignt, ospecificerat C85.1B B-cellslymfom, högmalignt, ospecificerat C85.9 Non-Hodgkin-lymfom, ospecificerad typ C85.9A Non-Hodgkinlymfom, lågmalignt, ospecificerat C85.9B Non-Hodgkinlymfom, högmalignt, ospecificerat C85.9X Non-Hodgkinlymfom, ospecificerat C88.9 Malign immunoproliferativ sjukdom, ospecificerad C90.2 Extramedullärt plasmocytom C91.9 Lymfatisk leukemi UNS C92.9 Myeloisk leukemi, ospecificerad C93.9 Monocytleukemi, ospecificerad C95.0 Akut leukemi UNS C95.9 Leukemi, ospecificerad C96.9 Primär, malign tumör i lymfoid, blodbildande och besläktad vävnad, ospecificerad D 31.9 Icke specificerad lokalisation av benign tumör i öga 35