Svenska RP-föreningen. Söker bot mot ögonsjukdomen Reinitis Pigmentosa

info 1:00 Svenska RP-föreningen Söker bot mot ögonsjukdomen Reinitis Pigmentosa Innehåll 2. Våra informationsmaterial 3. Tre forskare får pengar ur forskningsfonden 4. Nationellt forskningscentrum för näthinnesjukdomar 5. SRF sponsrar retinaprojekt 6. Rapport 2 från Retina Europa 8. Valberedningen söker styrelseledamöter 8. Hjärtmedicin mot RP? 9. Förnimmelser av ljushet, färg och form 13. Min man Rolf 14. Europanätverk för unga retinitiker 15. Informationsdag 13 maj 15. Sök internationellt ungdomsstipendium 15. På gång Februari 2000 Svenska RP-föreningen Gotlandsgatan 44 BV, 116 65 STOCKHOLM Telefon: 08-702 19 02 Postgiro 62 21 08-9, Postgiro 24 75 19-2 (gåvor) Redaktör: Caisa Ramshage, tfn 08-644 79 91, caisa.ramshage@srpf.a.se Ansvarig: Leif Pehrson, tfn 08-790 88 01, leif.pehrson@srpf.a.se Hemsida: http://www.srpf.a.se

Våra informationsmaterial K L AV E R T R A M P i RP-perspektiv heter en broschyr på 24 sidor, som dels tar upp en del medicinska och funktionella frågor och dels en del exempel på de grodor vi gör när vi ser som vi gör. Finns på svartskrift och kassett. V I TAMIN A I N F O R M ATION är en sammanställning på 22 sidor med 37 frågor och svar betr. vitamin A-tillskott som långtidsbehandling mot Retinitis Pigmentosa. Finns på svartskrift och kassett. KORT OM RP är skriven av leg. optiker Annika Jonsson. Skriften, som är på 24 sidor i storstil, ger en bra nulägesbeskrivning. Texten innehåller en del medicinska ord och uttryck, varav många är välkända för oss retinitiker, men de förklaras även i ett separat avsnitt. Finns på storstil, kassett och diskett. RP - EN ÄRFTLIG HISTORIA Skriven av retinitiker för retinitiker och deras familjer. Den ställer alla de vanliga frågorna, och ger svaren kring RP och närbesläktade ögonsjukdomar. 32 sidor, storstil, kassett och diskett. MITT LIV En berg- och dalbana av Jörgen Forsåker. En självbiografisk skildring av hur det är att växa upp och leva med Ushers syndrom, dvs både hörselskada och RP. 60 sidor, storstil, kassett och diskett. HANDIKAPPERSÄTTNING FÖR OSS MED RP är speciellt anpassad för retinitiker. Skriften beskriver reglerna, tar upp begreppet Ledsyn, har en mall för att visa hur just din synförmåga ser ut och berättar om ansökningsblanketten och läkarutlåtandet, samt ger exempel på så kallade merkostnader. Den finns på storstil, 20 sidor, på kassett och diskett. Våra informationsmaterial är kostnadsfria vid beställning av enstaka exemplar, annars 20 kr styck. Du beställer på föreningens telefon 08-702 19 02. Leveranstid ca 2 veckor. Flera av materialen finns även att hämta på vår hemsida: http://www.srpf.a.se. STUDIECIRKELMATERIAL Synskadades Riksförbund, SRF, har i samråd med föreningen tagit fram två studiematerial om RP. Det första är ett faktamaterial om RP och det andra om hur det är att leva med RP. Båda materialen bör studeras i grupp. De är kostnadsfria och kan beställas från SRF på tfn 08-39 90 00. 2

Tre forskare får pengar ur forskningsfonden av Leif Pehrson Ett tjugotal forskare fick den 4 februari mottaga stipendier ur stiftelsen Synfrämjandets forskningsfond. Tr e av dessa ägnar sig åt forskning som är speciellt intressant för oss retinitik e r. Till dessa stipendier på totalt 300 000 kr har RP-föreningens forskningsfond och Synfrämjandet bidragit med 150 000 kr var. Benjamin Bakall, Uppsala, får 75 000 kr för intracellulär lokalisering och funktionsanalys av proteinet bestrophin. Det är ett experimentellt arbete rörande ett nyupptäckt äggviteämne i pigmentepitelet i näthinnan, bestrophin. Mutationer i bestrophinet ger en sorts degeneration av gula fläcken som ofta drabbar unga och i övrigt friska individer ( Älvdalssjukan eller Bests dystrofi på medicinarspråk). Man gissar att mutationer i bestrophinet även kan ge upphov till andra typer av tapetoretinala degenerationer (näthinnedegenerationer). Marie Burstedt, Umeå, får 75 000 kr för studier av ärftliga retinala dystrofier i norra Sverige. Det handlar om kliniska manifestationer och identifiering av bakomliggande genetiska defekter. Detta är ett experimentellt arbete rörande en i Umeå nyligen upptäckt mutation som ger en RP-liknande sjukdom med bl. a. degeneration av gula fläcken, Bothnia-dystrofi. Felet sitter i ett tidigare känt vitamin A-hanterande enzym, CRALBP, som finns i lite olika celler i näthinnan. Marie fick 1997 vårt resestipendium på 5 000 kr. Karin Warfvinge, Lund, får 150 000 för arbete med subretinal transplantation of brain-derived precursor cells. Detta är ett experimentellt arbete med s. k. stamceller som rimligen kommer att komma RP-patienter tillgodo. Stamceller är en mycket speciell sorts celler som har förmågan att utvecklas till andra typer av specialiserade celler. De finns i näthinnan under fosterutvecklingen men inte på vuxna männ i s k o r. De kan emellertid hållas i odling, och förhoppningen är att man med transplantationer skall kunna låta dem ersätta celler som gått förlorade eller inte fungerar som de borde. Karin arbetar i Berndt Ehingers laboratorium. Stamceller räknas som ett av de hetaste forskningsobjekten i dagens neurobiologi. RP-föreningens forskningsfond postgiro 24 75 19-2 3

Nationellt forskningscentrum för näthinnesjukdomar av Berndt Ehinger Knut och Alice Wallenbergs stiftelse gav i juni 1999 15 miljoner kronor i bidrag till bildandet av Wallenberg retinacentrum. Nationellt forskningscentrum för degenerativa sjukdomar i ögats näthinna i Lund. Projektet leds av professor Berndt Ehinger vid ögonkliniken i Lund. Anslaget är stöd för forskning som leder till att nya behandlingsmetoder för tidigare inte behandlingsbara sjukdomar kommer att utvecklas, nämligen mot olika degenerationer av näthinnan. (retina). Problem i ögats och näthinnans nerver är vanliga. De drabbar ofta unga och i övrigt friska människor, redan i tjugo- eller trettioårsåldern, och det humanitära värdet av att kunna göra något för dessa patienter är därför särskilt stort. Forskning på nerver och nervers funktion har dessutom gamla och mycket ärorika traditioner i Lund som vi gärna vill försöka föra vidare. Wallenbergsstiftelsen har sett behoven och möjligheterna till utveckling av läkekonsten också i ögats bakre delar, i nerverna. Detta är till glädje för alla, men kanske mest för de som är unga och i aktiv ålder. I första hand kommer anslaget att användas till forskning över olika typer av degenerationer av näthinnan, främst retinitis pigmentosa och besläktade sjukdomar. Vi kommer också att syssla något med forskning kring gula fläcken i näthinnan. Vi räknar med att den delen kommer att öka. Det finns också forskare vid ögonkliniken i Lund som sysslar med andra ögonsjukdomar som blodproppar i näthinnan, diabetes, grön starr eller grå starr, men de ingår inte i det egentliga Wallenberg retinacentrum. Patienter med retinitis pigmentosa undersöker vi med en särskild sorts elektrisk undersökning (ERG = elektroretinografi, och en modern variant, multifokal-erg), med blodprover och med en noggrann klinisk undersökning. Vi ger dem också noggrann information. Vi har ingen speciell väntelista eller liknande för patienter som vill vara med i vår forskning över degenererande näthinnor. De är välkomna till våra mottagningar på samma sätt som alla andra patienter. Vi håller emellertid också landets ögonkliniker informerade om vad vi sysslar med, och patienter håller därför väl så bra kontakt med utvecklingen via sin egen ordinarie ögonläkare som via Ögonkliniken i Lund. På försöksdjur transplanterar vi med viss framgång näthinnor, men det kommer att dröja ännu flera år innan vi är redo att göra det på människor. Fyra forskare bildar stommen i projektet. Huvudmannen, professor Berndt 4

Ehinger, är ögonläkare med neurobiologisk grundutbildning och har sysslat med näthinnans byggnad, nervceller och signalsystem i över tre decenn i e r. Professor Theo van Veen är naturvetare (zoolog) i Göteborg (medverkade på årsmötet i Göteborg red. anm.) och specialist på de ljuskänsliga tapparna och stavarnas utveckling och ämnesomsättning. Han har länge samarbetat med forskarna på ögonkliniken i Lund och kommer nu att utvidga detta. Docent Kjell Johansson är också zoolog och arbetar på ögonklinikens forskningslaboratorium i Lund. Han har specialiserat sig på hur nervceller skickar signaler till varandra när de styr varandras ämnesomsättning, utveckling och underhåll. Docent Sten Andréasson är ögonläkare i Lund och specialist på elektriska undersökningar av hur näthinnan fungerar på patienter. Tillsammans med kemister och ögonläkare i både Lund och många andra länder över hela världen skapar han bättre metoder att precis kunna peka på var i det biokemiska maskineriet det är som felet sitter när näthinnan förtvinar. Det finns många hundra tänkbara olika ställen, och det är den positionsbestämningen doc. Andréasson sysslar med. Verksamhetens mål är att skapa effektiva behandlingsmetoder mot sjukdomar där näthinnan förtvinar. För att nå dit behöver vi lära oss mera om vad det är som styr näthinnans normala underhåll och ämnesomsättning liksom om hur man bäst känner igen de olika fel det kan röra sig om. Pengarna från Knut och Alice Wallenbergs Stiftelse är tänkta för både 5 utrustning och drift av laboratorier vid Universitetssjukhuset i Lund liksom för utbildning av nya ögonforskare. De kommer att användas både till ren grundforskning och till tillämpad forskning på patienter, och denna dubbla uppgift är mycket viktig. Den neurobiologiska grundforskningen har nämligen kommit mycket långt, men det finns en flaskhals att komma igenom när den teoretiska kunskapen skall ut i praktisk tillämpning. Wallenberg retinacentrum kommer att kunna vara pådrivande i den flaskhalsen eftersom både grundforskare och kliniskt verksamma läkare är med i laget. I nästa nummer återkommer Berndt Ehinger med en artikel om aktuella projekt och de senaste framstegen. SRF sponsrar av Caisa Ramshage Synskadades Riksförbund (SRF) har fattat ett för oss retinitiker glädjande beslut om att hjälpa forskarna inom retinacentrum vid universitetskliniken i Lund. RP-föreningen vill tacka SRF för deras generösa bidrag till retinaforskningen. Till projektet vill man knyta zoologiprofessorn Theo van Veen från Göteborg. Han är ett känt namn för sin neurobiologiska forskning på bl a n ä t h i n n o r. Projektanslagen räcker dock inte till att finansiera hans lön, som beräknas utgå under ca 8 år. Ca 75% hoppas Berndt Ehinger kunna finansiera på annat och har frågat SRF om man kan bidra till ca 25% av lönen. SRF har beslutat att under 5 år avsätta 200 tkr/år till detta ändamål.

Rapport 2 från Retina Europa Av Lars Görtz Bästa Retinitiker, ni har ju förmodligen redan i min första rapport läst om det sociala äventyret i Berlin under Europeiska RP organisationens årsmöte. Nu ska jag försöka relatera lite av den mer formella delen av detta möte. Detta medför dock att jag får lita helt till mitt minne, då alla anteckningar var gjorda i dator som har havererat. Men ändå Årsmötet ägde alltså rum under lördag-söndag den 16-17 oktober 1999 i Berlin, Tyskland. Retina Europa består av de 16 europeiska länderna Finland, Frankrike, Grekland, Holland, Irland, Italien, Lettland, Norge, Polen, Schweiz, Spanien, Sverige, Storbritannien, Tyskland, Ungern och Österrike. Bland dessa var 8 länder representerade av 15 delegater. Först av allt hälsades vi välkomna av Gerald von Gizycki ordförande i värdlandets RP förening. Efter det kom en ekonomisk föredragning av Charles Steijger, Holland, som är organisationens kassör. Det ekonomiska tillståndet var ett litet blygsamt överskott på några tusenlappar. Vi diskuterade Retina Europas berättigande som paraplyorganisation, när vi har en internationell organisation också. Ska medlemsländerna verkligen behöva betala två årsavgifter? Särskilt när det är den internationella delen som förser oss med den väsentliga informationen och kunskapen vi behöver. Svaret på den frågan är ja, av minst två skäl. Nämligen, dels att vi har andra problem och svårigheter än i t.ex. USA, Australien, Indien och Kina. Dels att EU kräver tillhörighet till en europeisk organisation för att dela med sig av sina resurser och sin kompetens. Efter den informationen och diskussionen så lämnade alla länder en kort rapport om hur arbetet med de lokala RP föreningarna fortskrider. Där vill jag särskilt tala om att Frankrike och Tyskland är mycket framgångsrika. I t.ex. Frankrike lyckas man samla in mångmiljonbelopp varje år från företag och privatpersoner. Man har till och med ett årligt evenemang där artister skriver egna RP-låtar som man tävlar med i en insamlingsgala på TV. Det är nu så att utanför Norden så fungerar RP föreningarna som insamlingsorganisationer mycket mer än här, eftersom samhället inte bidrar så mycket. En annan sak att nämna i sammanhanget är att det ska bli en stor grej av en cykelinsamlingstur genom halva nordeuropa i sommar. Ett samarbete mellan Ty s k l a n d, Frankrike och Holland. Vi får se om det rapporteras i våra medier. Efter detta fick vi kunskap om ett antal lobbyingmodeller inom EU. T.ex. EDF, European Disability Forum, som är en politisk påtryckningsgrupp med deltagande från 15 länder med syftet ickediskriminering av handikappade. Här kan organisationer göra framstötar om t.ex. forskningsresurser inom 6

ramen för reglerna i EU:s 15 t h Framework. Alltså en väg för forskning och utveckling av idéer till hjälp för olika handikapp. En annan grupp försöker påverka EU politikerna att satsa på forskning och hjälpmedel till handikappade med små sjukdomar. Små med tanke på antalet drabbade. Den här gruppen kallade sig Rare Diseases Committee. En tredje grupp är EAGS The European Alliance of Genetic Support. De försöker puffa för medel till genetisk forskning på olika sjukdomar. Vi fick information om ett projekt som hade arbetat med möjligheter att ta fram andra bra kontrasterande färger än de vanliga Vitt eller Gult på Svart. Det finns en hel del andra kombinationer som just de med liten till måttlig synnedsättning har god hjälp av. Ett dokument på 400 sidor visades. Något för beslutsfattare i t.ex. planering av gaturum, stationer och flygplatser kan ha stort värde av. Vi fick också ett föredrag om ett preparat som prövats med framgång på möss med blöt åldersrelaterad makuladegeneration (AMD), där synförsämringen tycks bromsas upp (se förra RP Info). Vi fick en rapport om en ny systerorganisations tillblivelse. The A M D Alliance Organisation. En paraply organisation för Macula Degenerations föreningar. I stora delar av världen företräder RP föreningarna även denna patientgrupp. nätverk av ungdomar med RP (mer om det i artikeln nedan red. anm.). Ett initiativ som jag tycker är mycket spännande. Dels för att man har helt andra problem med sin sjukdom när man är tonåring än som vuxen. Föreställ er t.ex. svårigheterna att finna en lämplig danspartner på ett dunkelt och högljutt diskotek. Jag önskar the German Youth Group all framgång med sin stödjande verksamhet. Till sist vill jag bara nämna att vi också gjorde ett välplanerat studiebesök på Berlins Hauptbahnhof, centralstation, inom ramen för detta årsmöte. Där såg vi på tyskarnas sätt att försöka höja kontrasten för synsvaga. Mycket bra med t.ex. vit text på blå bakgrund på alla skyltar. Specialmarkering för blindkäpp längs perronger osv. Man måste dock lära sig hur detta system fungerar för att kunna utnyttja det. Vi påpekade för myndighetspersonen som guidade oss att det var livsfarligt att perrongerna inte hade något tydligt stopp vid sina slutpunkter, utan att det var lätt för en käppare att falla ner. Så vill jag slutligen tacka styrelsen och medlemmarna för förtroendet att representera Svenska RP föreningen i Berlin. Vi fick veta att det i Tyskland har startats en liten ungdomsgrupp av två unga retinitiker. De försöker ordna ett 7

Valberedningen söker styrelseledamöter Vid kommande årsmöte utgår mandattiden för ordföranden, tre ordinarie ledamöter och tre ersättare. Dessutom är en ersättarplats vakant. Av de nuvarande 10 styrelsepersonerna bor hela 8 stycken i östra Svealand. De övriga två bor i västra och södra delen av landet. Därför går en speciell uppmaning till norrlänningarna att komma med förslag till kandidater. Du får gärna föreslå dig själv. Om du föreslår någon annan måste du ha frågat denne först. Om du eller kandidaten vill veta mera om styrelsearbetet så välkommen att ringa föreningens ordförande Leif Pehrson på tfn 08-514 302 21. Förslag lämnas till valberedningen, ju förr dess bättre. Sammankallande i valberedningen är Helena Lovén, tfn 08-767 80 57 Hjärtmedicin mot RP? ur Retina News, dec 1999. Övers: Lars Görtz Franska forskare rapporterar, i oktobernummret av tidskriften Nature Medicine, sina resultat av en testserie på möss med RP. Här har man använt en standard hjärtmedicin, Diltiazem, och funnit att den senarelägger blindheten hos mössen. Franska forskare planerar att utföra tester för att utröna om det även har någon effekt på människa, samt att förstå exakt hur drogen arbetar. Det här är premiären för forskarna med en genbaserad terapi som lyckas försena synförsämringen hos möss med RP. Kliniska test måste utföras för att kunna gradera och mäta effektiviteten hos drogen på människa och för att kunna etablera var den säkra och verkningsfulla doseringen ligger. Dessa försök bör kunna starta ganska omgående då de toxiska såväl som de hjärtterapeutiska effekterna redan är väl kända. Om den här drogen visar sig fungera på människor, så är det en stor framgång. Här kommer trots det ett varningens ord från de Franska och Amerikanska forskarna vi vet inte om drogen har önskad verkan på människor! Dessutom var den dos som mössen erhöll, många gånger högre än den som används på människor med hjärtproblem. De biverkningar som kan tänkas uppstå hos oss med så hög dosering innefattar t.ex. huvudvärk, yrsel och nedsatt hjärtfrekvens. 8

Förnimmelser av ljushet, färg och form av professor Anders Liljefors, KTH Här fortsätter Anders Liljefors, som är professor i belysningslära vid Kungl Tekniska Högskolan (KTH), sin artikelserie om ljus och ljusstrålning. Han ger en beskrivning av seendet och dess samband med ljusstrålning. Belysningsläran behandlar hur det vi ser påverkas av ljusstrålning eller omvänt hur ljusstrålningen påverkar det vi ser. Fotoreceptorernas förmåga att omvandla ljusenergi till bioelektrisk energi varierar med ljusstrålningens våglängd. Den spektrala sammansättningen hos den ljusstrålning som träffar receptorerna har betydelse för våra synförnimmelser vad gäller såväl färg som ljushet. Förnimmelser av ljushet och färg uppträder samtidigt, men deras förhållande till ljusstrålningens spektrala sammansättning är i grunden helt olika. Olika ljuskällor ger därför olika visuellt resultat. Motorvägarnas belysning t ex visar hur en ljuskälla, i detta fall lågtrycksnatriumlampor, ger ljusstrålning som är effektiv när det gäller att ge synförnimmelser av ljushet, men som helt saknar förmåga att ge en nyanserad färgvärld. 9 Energi i ljusspekrums ytterområden, vid gränserna mot UV-strålning och IR- strålning, ger synintryck som har tydlig färg men är mycket ljussvaga. Närmare ljusspektrums mitt blir färgintrycken gradvis allt ljusare, och når vid dagseende ett maximum vid 555 nm, för att sedan åter avta och upphöra vid övergången mot IR-området. När näthinnan adapteras för mörkerseende, förändras också dess känslighet för ljusstrålning av olika våglängd. Nattseendekurvan har sitt max vid ca 505 nm. 1 nm (nanometer) är en miljondels millimeter. När det gäller ljushetsförnimmelsen har receptorernas energiomvandling störst effektivitet i mellanområdet av spektrum, för att starkt avta mot dess ytterändar. Att energin i spektrums ytterområden ger relativt litet bidrag till upplevd ljushet, betyder dock inte att dessa strålningsområden skulle vara mindre viktiga för seendet som sådant. Förändringar av strålningens intensitet inom kortvågigt resp långvågigt område, har långt större betydelse för färgseendet än motsvarande effektförändringar inom mellanområdet. Ljushet För vår uppfattning av ljushet i en normal synsituation, finns inget direkt samband mellan en ytas ljushet och dess luminans. Detta förklaras av att sammanhanget av kontraster i synfältet har avgörande betydelse för synsinnets uttolkning, liksom aktuell adaptationsnivå. Synsinnet ger under vissa betingelser en förstärkning av de signaler som

kontraster i synfältet ger upphov till. Denna funktion underlättar tolkningsprocessen, när kontrasterna är svaga. Skillnaden i ljushet uppfattas vara större än förhållandet mellan dess fysikaliska stimulus. Denna förstärkningsfunktion har avgörande betydelse också för kontraster som på olika sätt kan vara störande i synfältet, t ex vid bländning. Är gränsen diffus eller oskarp blir förstärkningseffekten avsevärt mindre. Skillnaden i ljushet mellan två ytor upplevs således olika beroende på hur övergången mellan ytorna sker. Gränslinjens art har således avgörande inverkan på hur en viss kontrast uppfattas. God synkomfort uppnås bl a genom ljushetsbalans mellan olika delar av synfältet. Ett synobjekt som tydligt är ljusare än andra ytor i rummet ger stöd för uppmärksamheten, och underlättar synsituationen. Är rummet som helhet ljusare än synobjektet förloras detta stöd. Är det för mörkt i rummet inträder istället en obalans som med ökande skillnader leder till gradvis ökat obehag. Mjuka övergångar mellan olikljusa ytor, s k ljushetsgradienter, ger möjlighet till större luminansskillnader med bibehållen synkomfort. Skarpa övergångar ger större risk för obehag. Inom arbetsområdet ger skarpa ljushetsskillnader vanligen en direkt störande effekt. Alltför stora ljushetsskillnader mellan intilliggande rum bör likaså undvikas. Färg Även om färgseendets tolkningsprocesser är långtifrån utforskade i sin komplexa helhet, ger deras principiella grunddrag viktiga utgångspunkter för förståelsen av samband mellan ljusstrålning och färgupplevelse. De tre typer av receptorer, som ger grunden för färgseendet reagerar för kortvågig, mellanvågig resp långvågig strålning i varandra överlappande områden i spektrum. Receptortyperna benämns S (short), M(middle) och L(long). Den signal som produceras i en viss tapp visar inte bara att tappen träffats av viss strålningsenergi, utan bär således också information om dess spektrala sammansättning. Som redovisades i den förra artikeln har färg en rad uppträdandeformer. Här behandlas färgseendets elementära grunder endast för spektralfärg, ytfärg och ljusfärg. Rena spektralfärger motsvarar vad vi ser i regnbågen eller i den bild som uppstår när ljusstrålning bryts i ett glasprisma, och därvid delar upp den i smala band efter våglängd. De ger en mycket begränsad färgskala, med ett fåtal men synnerligen klara färgnyans e r. I naturen förekommer dessa endast sparsamt. Spektralfärger fysikaliskt visuellt: 380-420 nm violett, 420-495 nm blått, 495-566 nm grönt, 566-589 nm gult, 589-627 nm orange, 627-780 nm rött. Till skillnad mot spektralfärger gäller för ytfärger att de alltid reflekterar 10

ljusstrålning över hela spektrum, men i lika grad, beroende på färgnyans. En ytas färg bestäms fysikaliskt av ytmaterialets egenskap att absorbera ljusstrålning, och hur denna varierar över spektrum. En röd färg t ex har egenskapen att absorbera relativt sett mera strålning inom spektrums kortvågiga än inom dess långvågiga delar. Total absorbtion inom något våglängdsområde förekommer endast undantagsvis. Olika våglängdsområden benämns i fysiken med färgnamn, trots att ljusstrålningen saknar färg. Att kalla t.ex. kortvågig strålning för blå strålning är därför fel. Den ger visserligen förnimmelser av blått om den träffar näthinnan, men de blå färger vi ser omkring oss karakteriseras genom strålning också från övriga delar av spektrum. Skulle våra färgupplevelser vara begränsade till de färgnyanser som de rena spektralfärgerna kan ge upphov till, skulle färgvärlden vara fattig. Varje färgton på en yta eller ett färgfilter karakteriseras istället av att på ett för färgmaterialet specifikt sätt absorbera strålning i olika grad över hela spektrum. Antalet färgnyanser blir därigenom i det närmaste oändligt. Det är vanligt när man beskriver en ljuskälla, att färgtemperatur anges under benämningen ljusfärg. Men färgtemperatur i K (Kelvingrader) är inte detsamma som ljusfärg i upplevd mening, utan en fysikalisk beskrivning av dess energifördelning över spektrum. Denna inverkar förvisso på vår upplevelse av ljusfärg, men bara som en av flera faktorer. 11 Adaptionseffekter Inverkan av synsinnets adaptation på färgseendet kan exemplifieras med vad som brukar kallas den blå timmen som inträder i skymningen när synsinnet gradvis adapterar till mörker. Vad som då händer med färguppfattningen är att nyanser av blått ökar i ljushet, medan övriga färger blir mörkare, och något blåaktiga. Blåklockornas blå blir blekare och ljusare, medan t ex de faluröda husen blir mer blåaktiga när de mörknar. Detta förklaras av att receptorernas förmåga att omvandla kortvågig strålningsenergi ökar, samtidigt som deras omvandlingsförmåga för långvågig strålningsenergi minskar. De ursprungliga ljuskällorna dagsljus och eld har präglat synsinnets fysiologiska utveckling. Dagsljusets spektralsammansättning uppfattat med ögat adapterat i ett mörkt rum, har en påtaglig blåaktig färgton. Här ligger förklaringen till att belysning från ljuskällor med hög färgtemperatur också kräver relativt hög ljusnivå för att inte uppfattas som blåtonad eller kall. Färgkonstans och förvanskning Trots att ett kontinuerligt spektrum vid olika färgtemperaturer visar avsevärda olikheter i strålningsenergins spektrala fördelning, har dessa olikheter marginell inverkan på färgupplevelsen. Vårt synsinne är väl anpassat till de förutsättningar som dagsljuset och den levande lågan eller glödlamporna ger (färgkonstans). Så länge belysningen sker med ljus som har kontinuerligt spektrum, kan

den spektrala energifördelningen också varieras i viss utsträckning t ex med filter, utan att vår förmåga att identifiera färger går förlorad. Urladdningslampornas diskontinuerliga spektralfördelning ger obalanserad information till näthinnans receptorer. Som följd härav uppstår färgförvanskningar mera påtagliga ju mera ljusstrålningen avviker från ett kontinuerligt spektrum. Åldersförändringar Linsens transmission minskar gradvis med åldern. Redan vid tjugoårsåldern har den en lätt gulaktig färgton, som blir starkare med åren. Linsens gulfärgning föranleder ökad absorbtion av kortvågig ljusstrålning. Sammansättningen av den strålning som träffar näthinnan förändras således gradvis. Vårt färgseende tycks i stort sett vara anpassat till detta. Förmågan att skilja mellan näraliggande nyanser av samma kulör kan avta något med åren. Vad gulfärgningen av linsen innebär för färgseendet kan man få en uppfattning om genom att se på omvärlden genom ett svagt gulfärgat filter. Till en början har synfältet en ganska tydlig gulaktig färgton, framförallt genom att vita ytor blir något gulaktiga. Genom adaptation i näthinnan minskar gradvis filtrets inverkan, och omgivningen återfår sin ursprungliga karaktär. Nyansrikedomen kan ha dämpats något, men alla färger finns kvar och kan utan svårighet skiljas från varandra. Det medför inga dramatiska verkningar på vår uppfattning av färgvärlden. Den påtagligaste förändringen utsätts ljusa och svaga gula nyanser för. De uppfattas genom filtret som mera vitaktiga och kan vara svåra att skilja från vitt. Gulfiltret gör det alltså inte lättare att urskilja gula färger, som man förleds att tro om det bara vore strålningen inom den sk gula delen av ljusspektrum som ger upplevelsen av gult. Gulfiltrets relativa minskning av ljusstrålning i spektrums kortvågiga del har ringa inverkan på uppfattningen av blå eller gröna färger. Dessa karakteriseras även av sina egenskaper att reflektera strålning över hela ljusspektrum. Form och yta/textur Belysningens inverkan på vår uppfattning av form och textur knyts i första hand till synsinnets uttolkning av ljushetsgradienter, skugga och glans. Dessa faktorer bestäms av ljusets riktning, som därigenom blir en avgörande förutsättning för hur tredimensionell form och textur uppfattas. Den uttolkning av form som synsinnet gör med hjälp av skugga och glans bestäms i hög grad av hur ljusets riktning uttolkas. Den visuellt uppfattade ljusriktningen i en viss situation avgör innebörden av skuggans forminformation. Uppfattningen av visuell form anses ha sin grund i synsinnets erfarenhet av hur form ter sig med de skuggor som dagsljuset ger. En nyanserad skugga underlättar uppfattningen av tredimensionell form. Är skuggorna mörka och skarpa, och gradienter mellan ljus och skugga saknas, är det svårare att uppfatta form på ett tillförlitligt sätt. Detsamma gäller om skuggorna är så 12

svaga att de inte ger tillräcklig information. Texturelement kan synliggöras genom ljushets- och färgkontraster på olika sätt. Skuggor och reflexer ger ofta betydelsefull texturinformation. En ytas formelement kan vara utomordentligt små och ändå vara uppfattbara för ögat. Ljusstrålning som riktas så att skuggor visar texturen, beskriver vanligen ytan på ett för synsinnet lättolkat sätt. Min man Rolf Av Helena Lanz Jag har inte känt Rolf så länge. 1:e februari blev det två år, men det känns mycket längre för under dessa två år har vi hunnit med så mycket. Flyttat ihop, förlovat oss, varit till USA (Miami Beach, där vi gifte oss), skaffat katter och nu håller vi på att bygga om och ut vårt hus. När man träffar någon och den där underbara känslan infinner sig så betyder inte en ögonsjukdom något. Jag visste inte om att den fanns från början. Efterhand märkte jag mer och mer vad sjukdomen handlar om, inget mörkerseende alls, stötande mot trottoarkanter, lyktstolpar och detta eviga sökande, trevande efter saker jag flyttat på utan att säga till. Vi kallade på skämt min vänstra hand för styrhanden. Med den gav jag tecken när vi var ute och gick. Idag behövs ingen styrhand. Det finns en liten människa som gjort något väldigt stort för oss. Annie på Laserkliniken. Läste om henne och behandlingen som Lars Görtz gått igenom i ett tidigare nummer av RPinfo. Tanken föddes att kanske skulle vi ringa men det glömdes bort. Skam den som ger sig. Vi fann oss själv sittande med telefonluren och tid blev beställd. Oh, herre min je, vad har vi gett oss in på? Nu följde dagar och funderingar, tänk om Vi åkte till Sala och min man försvann in i ett rum med Annie. Jag satt och väntade och nu förstår jag hur blivande pappor förr i världen kände sig. Nervositet så att det bara skrek om det. Tänk om något blir fel. Tänk om han blir blind. För att göra en lång historia kort så hände något otroligt underbart. På kvällen efter första behandlingen som tar cirka 20 minuter så gick vi ut. För första gången på 17 år såg Rolf en stjärna på himlen. Han såg skuggor av lyktstolpar, han till och med anklagade mig för att ha bytt ut glödlamporna mot 100 wattare. Idag efter sju behandlingar ser han millimeterstrecken på tumstocken när han bygger på huset och han ser färgnyanser för han talar om för mig när jag har blandat ihop olika blå strumpor i hans låda. I nästa nummer berättar Rolf Lanz om sina upplevelser av laserbehandlingen och att en promenad i mörker inte längre är något bekymmer. 13

Europanätverk för unga retinitiker av Markus Georg, översatt av Caisa Ramshage Jag heter Markus Georg, och jag är ansvarig för ungdomsarbetet inom den Tyska RP-föreningen, som heter Pro Retina Deutchland. Jag deltog på ett möte med Retina Europe i Berlin i oktober. En av frågorna som dök upp på detta möte var behovet att främja ett nätverk av unga personer med RP och RP-relaterade sjukdomar nationellt och internationellt. Den tyska RP-föreningen har en väldigt aktiv ungdomsgrupp som publicerar ett ungdomsmagasin. Vi vill väldigt gärna arbeta tillsammans med er för att starta ett nätverk av ungdomar med RP-relaterade sjukdomar över hela Europa. Jag tror det finns en massa unga människor med RP-relaterade sjukdomar i ert land som är intresserade av att träffa andra i sin egen ålder med liknande diagnos. Det är viktigt för alla med RP och RP-relaterade sjukdomar att lyfta luren, oavsett om de har haft en bra eller dålig dag, och berätta för någon som förstår. Ett av förslagen var att organisera en helg i Grekland i maj 2000 för unga personer (ungefär i åldrarna 18 30 år) med RP och andra relaterade sjukdomar. Detta skulle vara ett bra tillfälle för unga personer att träffa andra unga med liknande diagnos, från deras eget land och från andra länder. Med detta hoppas vi att kunna bygga upp ett nätverk eller en RP-ungdomsgrupp som skulle kunna träffas en till två gånger om året på nationell nivå och mer ofta på en regionell nivå. För att kunna organisera denna resa, och söka bidrag för att täcka kostnaderna, måste vi så snart som möjligt, veta hur många som är intresserade av en sådan träff eller av att vara med i ett nätverk av unga med RP. Om du är intresserad, skicka mig följande information: Ditt namn, adress och telefonnummer, email, ålder och vad du själv känner för att skriva, samt om du vill vara med på en träff i Grekland. Jag ser fram emot att höra ifrån dig på engelska eller tyska. Markus Georg Email: MARKUS.GEORG@BIGFOOT.DE Am Reuterberg 26 D-35745 Herborn arbete: +49/2772/506119, telefax +49/2772/506213 Du kan även kontakta Caisa Ramshage, tfn 08-644 79 91, caisa.ramshage@srpf.a.se. 14

Sök internationellt ungdomsstipendium av Anna-Karin Liljeblad, SHIA Hejsan, jag arbetar med information och ungdomsfrågor på SHIA, Svenska Handikapporganisationers internationella Biståndsförening och vi utlyser just nu ett stipendium för funktionshindrade ungdomar mellan 18 och 30 år. Kontakta mig så får du veta mera. Telefon: 08-462 33 72, mail: anna-karin.liljeblad@shia.se. Informationsdag 13 maj Vi planerar att hålla årsmötet lördagen den 13 maj i Stockholm. I anslutning till årsmötet blir det en informationsdag. Huvudtemat för denna blir vilken hjälp kan vi retinitiker få från syncentralerna. Är syncentralen ett ställe där man kan riskera att bli påtvingad en vit käpp eller är det en källa till hjälp och stöd i att finna sig tillrätta i en situation som halvseende. Inbjudan till informationsdagen och kallelse till årsmötet kommer i nästa nummer av RP-info. Reservera redan nu den 13 maj i almanackan. På gång Onsdag 8:e mars kl 18.00, Brukarhuset, Södermannagatan 31 Stockholm. RP-pub med Täppas Fogelberg som gäst. Måndag 27 mars, Umeå. RP-träff med bl a Täppas Fogelberg. Upplysningar: Mats Berglund tfn 0934-300 65 Onsdag 5:e april kl 18.00, Brukarhuset, Södermannagatan 31 Stockholm. RP-pub med viskväll med Monica Söderberg Tisdagen 9 maj, dövblinda Uppsala. Lördag 13 maj, RP-föreningens årsmöte i Stockholm 14-16 juli, Retina International konferens och årsmöte, To r o n t o, Kanada. En konferens för ögonspecialister och för personer som har Retinitis Pigmentosa, macula degeneration, Ushers syndrom och andra relaterade sjukdomar. Kontakta RP-föreningen för att få mer information. Lördag 9 september, Växjö. 15

Returadress: Svenska RP-föreningen Gotlandsgatan 44 BV, 116 65 STO C K H O L M FÖRENINGSBREV Återsändes därför att adressaten är okänd adressaten har flyttat ny adress är: BEGRÄNSAD EFTERSÄNDNING. Vid definitiv flyttning, återsänd med uppgift om nya adressen. Glöm inte Ditt bidrag till vår forskningsfond, postgiro 24 75 19-2. Utgivningsplan för år 2000 Nr 2: 25 april Nr 3: 25 juni, Nr 4: 25 september Nr 5: 25 november RP-info utkommer på storstil, kassett och punktskrift. Tala om önskemål om ändrat läsmedium eller adressändring på tel nr 08-756 90 00. Manusstopp för nr 2/2000 är den 25 mars. Tryck KTH, Högskoletryckeriet, Stockholm 2000