info 4:97 KALLELSE TILL HÖSTMÖTET Innehållsförteckning Retinitis Pigmentosa September 1997

Transkript

1 1 of :39 Retinitis Pigmentosa info 4:97 September 1997 Innehållsförteckning Kallelse till höstmöte sid 2 Utgivningsplan för RP-info under 1997 sid 2 y skrift: Kort om RP sid 3 RP-träff i Göteborg sid 3 En pionjär från Jämtland sid 4 Replik till Täppas Fogelberg sid 6 Retiniker blir hedersdoktor i Göteborg sid 7 Modig? sid 7 ARVO 1997 sid 8 Om specialistremiss sid 12 IRPA ewsletter sid 13 Våra informationsmaterial sid 14 Svenska RP-föreningen, Brukarhuset Box 11054, Stockholm Telefon: Postgiro Postgiro (gåvor) Ansvarig: Leif Pehrson, tel Medlemsfrågor: Rolf Klangebjer, tel Hemsida: KALLELSE TILL HÖSTMÖTET Medlemmarna i Svenska RP-föreningen kallas till höstmöte lördagen den 11 oktober 1996 kl på Brukarhuset, Södermannagatan 31 i Stockholm. I anslutning till årsmötet kommer vi att dela ut uppmuntringsstipendiet till optiker Annika Jonsson. Därefter blir det en allmän-diskussion kring hennes skrift "Kort om RP". Vi räknar med att årsmötet slutar ca kl 17. Dagordning: 1. Mötets öppnande 2. Upprättande av röstlängd 3. Fråga om mötets behöriga utlysande 4. Godkännande av dagordningen 5. Val av mötesfunktionärer

2 2 of :39 a. Mötesordförande b. Mötessekreterare c. Två rösträknare d. Två protokolljusterare 6. Ekonomi a. Budget 1998 b. Årsavgift för 1998 (förslag 150 kr) 7. Styrelsens sammansättning 8. Mötets avslutande På styrelsens vägnar Leif Pehrson, ordförande Utgivningsplan för RP-info under 1997 Nr 4 15 september Nr 5 15 november RP-info utkommer på storstil, kassett, punktskrift, diskett och e-post. Tala om önskemål om ändrat läsmedium eller adressändring på tel nr Manusstopp för nr 5 är den 1 november Ny skrift: KORT OM RP "Kort om RP" heter föreningens senaste skrift. Den är skriven av leg. optiker Annika Jonsson, och är baserat på ett examensarbete hon i våras utförde vid optikerutbildningen på Kungl. Karolinska institutet. Skriften, som är på 24 sidor i storstil, ger en bra nulägesbeskrivning. Texten innehåller en del medicinska ord och uttryck, varav många är välkända för oss retinitiker. De som är mindre kända bör vi slå upp och lära oss. "Kort om RP" finns i storstil, kassett och diskett. Du beställer lättast genom att sätta in 25:- på föreningens postgirokonto Ange på vilket medium du vill ha materialet och naturligtvis

3 3 of :39 ditt namn och din adress. RP-TRÄFF I GÖTEBORG av Rolf Klangebjer Retinitiker i Göteborg med omnejd! Nu blir den äntligen av. Den länge efterfrågade träffen om RP på hemmaplan. Det är ett lokalt samarbete mellan föreningen och SRFs länsförbund. SRF Göteborg har fått projektmedel för att starta en intressegrupp för oss med RP. Torsdagen den 16 oktober kl Lokalen blir antingen på Stadsbiblioteket eller Dalheimers hus. Ring och tala om att du kommer till Thomas Krantz tel eller Gun-Britt Lorentzon tel så får du reda på vilken lokal det blir. Medverkar gör bl a Agneta Elfving från Örebro, där man länge haft RP-träffar och Rolf Klangebjer, som kan berätta om olika aktiviteter i Stockholm och övriga landet. Och sommarens klavertramp brukar så här i efterhand vara roliga att berätta för varann. EN PIONJÄR FRÅN JÄMTLAND av Rolf Klangebjer En dag kom det ett brev till föreningen. Det var från Anna Forsåker i Duved. Och det fick mig att tänka lite bakåt i tiden. Man kan säga att det är mycket tack vare Anna Forsåker och hennes son Jörgen som RP-frågorna kommit så långt som de gjort i Sverige. Och att en RP-förening så småningom bildades år I början av 80-talet var Anna i 50-årsåldern och hennes son Jörgen var 18. Han hörde dåligt och hade smalt synfält. Han fick diagnosen RP med Ushers syndrom. De fick också beskedet att det inte fanns något att göra åt sjukdomen. Detta kunde Anna inte acceptera. Hon började riva upp himmel och jord för att hitta någon bot för sin son. Och fick höra om Filotov-institutet i dåvarande Sovjet. Där ansåg de sig kunna fördröja RP och förmodligen anser de det fortfarande. Hon begärde av landstinget i Jämtland att sonen skulle få bli behandlad på institutet eftersom det var det enda som fanns som kunde bota. Landstinget vägrade och familjen hade inga medel att själva bekosta sonens resa, uppehälle och behandling. Då kopplade hon in pressen och lyckades först med den lokala och sedan med bl a Expressen och de stora dagstidningarna och TV. Det tog skruv. Och pressen gick naturligtvis till SRF och undrade hur de såg på denna sjukdom och vad SRF hade gjort. Det blev bråttom. För inget hade gjorts. SRF gick ihop med Sveriges ögonläkarförening och ordnade med hjälp av bidrag från Allmänna Arvsfonden i februari 1982 en informationsdag om RP på läkarhuset i Stockholm. En serie betydande utländska och svenska forskare, genetiker och rehabiliteringsfolk berättade vad de visste för ca 200 personer som kommit. Många fler ville komma men utrymmet räckte inte till.

4 4 of :39 Informationsdagens föredrag samlades av SRF i en bok på ca 50 sidor, vilken fortfarande i stora delar är aktuell. Den är emellertid slut på SRF bildade SRF en arbetsgrupp som skulle komma med förslag till förbundsstyrelsen. Denna grupp blev klar 1986 med sin rapport. Av de ca 10 förslag som gruppen förde fram genomförde SRF bara ett par. Dels att ta fram en folder om RP (denna finns fortfarande och har nytryckts och används en del) och dels att lägga upp ett RP-register. Arbetsgruppen hade gått igenom ett socialmedicinskt register och konstaterat att det där fanns många med RP. Dessa erbjöds att ingå i SRFs RP-register och genom annonser fick SRF in ytterligare namn. Detta register finns fortfarande men det har varit dåligt med utskicken och sedan 1995 har ingen information sänts ut. Men åter till Anna Forsåker. Hon skrev också till Regeringen och socialminister Sten Andersson fick fram ett beslut om att kronor skulle avsättas för information om RP. Så blev informationsdagen om RP till. När Jörgen ansökte om visum hos dåvarande Sovjetunionen för sin tredje resa till Odessa, möttes han av tystnad. Och efter ett besök hos professor Forsius på Uleåborgs universitetssjukhus i Finland, som också behandlade RP-patienter efter samma metoder som på Filatovkliniken i Odessa, slutade han med försöken att få visum. Professor Forsius konstaterade att Jörgen inte hade den aggressivaste formen av RP, vid hans ålder borde han då ha varit blind. Numera vet man ju att de som har Ushers syndrom sällan blir helt blinda. Idag är Anna 75 år och sonen Jörgen 42. Han hör, är fortfarande gravt hörselskadad men med hörapparat går det hyggligt. Synen är inte så dålig, några tiondelar och synfältet har inte minskat särskilt mycket. Han reste i slutet av 80-talet till USA, har arbete och familj. Han har skrivit en bok om sina upplevelser. Och nu undrar Anna hur hon ska kunna finansiera utgivningen av boken. I exemplar kommer den att kosta ca kronor. Och frågan är hur vi ska kunna bistå vår pionjär. Det var lite av mina minnen med anledning av Annas brev. Och jag brukar vid olika kurser ibland säga, att det var med Anna Forsåker och Jörgen som patientverksamheten med RP startade år Så henne är vi mycket tack skyldiga, som jag ser det. REPLIK TILL TÄPPAS FOGELBERG av Helena Lovén Täppas Fogelberg sa i RP nr 3, citat "vi ska inte ha någon pardon med självutnämnda medicinmän och cyniska charlataner". Jag deltog också i Grace Hallorance kurs Det var intensiva dagar, från 8.30 till 17.00, måndag till och med lördag i två veckor. Grace jobbade heltid med oss, likaså två assistenter. Ögonläkare undersökte oss före och efter kursen. I kurspärmen, som heter Vision Improvement Plan, (synförbättringsplan) finns övningar vi skulle göra varje dag. Vi gick igenom alla övningarna under kursen. Det gällde stresshantering och ackupressur (axlar, nacke, huvud, ögon med mera). Vi jobbade även med kroppsbalansering, gymnastik, ögonövningar framför färgfilter, massage, positivt tänkande och visualisering.

5 5 of :39 Enligt min mening arbetar alternativmedicinen med hela kroppen och själen, och försöker rätta till obalanser. Alternativmedicinen är ofarlig och har inga skadliga biverkningar. Den vanliga sjukvården arbetar med symptomen, i vårt fall den sjuka näthinnan och man talar om att sticka in nålar och transplantation. Varken alternativmedicin eller vanlig sjukvård botar kronisk RP, cancer eller reumatism på fjorton dagar. Grace kurs gav många av oss någon form av förbättring. När vi skulle fortsätta övningarna på egen hand varje dag var ingen av oss så flitig som vi borde. Nu till kursavgiften kronor. Det skulle anses vara ett rimligt pris för en semesterresa på två veckor eller kurs i något annat ämne där tre lärare är engagerade heltid, men i hälsosammanhang uppväcker summan ilska. För mig personligen gav RP-kursen 1986 en mängd kunskap om samband i kroppen och vikten av att helhjärtat vilja se igen. Jag har sökt vidare inom alternativmedicin och har nu elva år senare funnit metoder som långsamt men stadigt förbättrar min egen syn, men jag skulle inte vilja bli kallad charlatan för det. RETINITIKER BLIR HEDERSDOKTOR I GÖTEBORG av professor Berndt Ehinger, Lund Gordon Gund är retinitiker och tillika en av de ledande inom amerikanska Foundation Fighting Blindness (tidigare RP Foundation). Han är också mycket framgångsrik finansman i USA, "venture capitalist" med amerikansk terminologi, och har på många vis aktivt bidragit till de framgångar som stiftelsen FFB haft. FFB har i flera år stött RP-forskning i Sverige via Scandinavian RP Research Center, en samarbetsorganisation med retinaforskare från Lund, Göteborg, Linköping och Uppsala. Vid Zoologiska Institutionen vid Göteborgs universitet arbetar prof. The van Veen med retinaforskning som via Scandinavian RP Research Center stöds av just Foundation Fighting Blindness. Göteborgs Universitet har nu beslutat uppmärksamma Gordon Gunds förnämliga insatser till vetenskapens fromma genom att göra honom till hedersdoktor. Gordon Gund kommer att promoveras i domkyrkan i Göteborg lördagen den 18 oktober MODIG? av Caisa Ramshage Nu har jag skaffat mig blindkäpp. För er som har haft det i många år låter det kanske inte så märkvärdigt, men för mig var det ett väldigt kliv. I dagsljus är mitt synfält nästan normalt, men i mörker är jag helt blind. Fram tills nu har jag alltid sagt att det är inga problem, familj och vänner är ledsagare när det är mörkt och det ordnar sig alltid. Men det är inte sant! I dålig belysning blir jag klumpig; missar trappsteg, går emot bord, stolar och människor. Jag vill inte ha ledsagning alltid och andra kan inte alltid ställa upp och leda mig.

6 6 of :39 Ändå krävdes det mycket mod och tid att övertyga mig själv om att jag borde ha en käpp. Men nu har jag en och har prövat att använda den när det var mörkt. Jag går mycket mer avslappnat med den, behöver inte koncentrera mig så mycket på var trottoarkanter, trappor och gropar befinner sig. Nu återstår bara testet för att se om den kan få mig att undvika vattenpölarna jag annars alltid lyckas klafsa rätt i. ARVO 1997 av Vesna Ponjavic Kongressen var som vanligt mycket givande deltagare från hela världen med ett gemensamt intresse: att förstå och bota ögats sjukdomar. Antalet deltagare växer från år till år och allt fler studier presenteras. Vi var 12 personer från Lund och alla var delaktiga i någon vetenskaplig presentation. Nedan följer en mycket komprimerad sammanfattning av några föredrag och postrar som fångade mitt intresse. Första kongressdagen inleddes med tre söndagssymposier av vilka jag besökte två. Det första handlade om gene knockout" vilket innebär att man med olika metoder slår ut en specifik sekvens av en gen för att sedan analysera den resulterande fenotypen hos försöksdjuret alternativt det felaktigt bildade proteinet. Symposiet var sponsrat av Prevent Blindness America. Två forskargrupper inledde med att berätta om knockout av rhodopsingenen. Rhodopsinmolekylen innehåller en C-terminal vilken är nödvändig för normal funktion av proteinet (man vet inte exakt på vilket sätt). Det finns ett antal fosforyleringsställen på C-terminalen. Ett av dessa har man slagit ut (knockout) hos möss och funnit att det inte leder till en retinal degeneration. Man planerar att på samma sätt ta reda på om övriga fosforyleringsställen och deras eventuella betydelse för uppkomsten av retinala degenerationer. Samma forskargrupp fann också att arrestin och rhodopsin-kinas är nödvändiga för normal produktion av proteinet. En annan grupp har tagit bort kodsekvensen för 113 aminosyror i rhodopsin och funnit att detta leder till en 50% reduktion av rhodopsinproduktionen hos homozygota möss medan hemizygota hade en normal produktion. Humphries forskargrupp har sedan gjort ERG på dessa möss. Retinala funktionen överensstämde med halten fungerande protein. Resten av detta symposium handlade om knockout av genen för Norries disease samt genen för choroideremi. Man fann att ND-proteinet kan vara involverat i angiogenesen. Muterade möss hade avsaknad av fotoreceptorer, reducerat ERG och patologiska retinala kärl. Vad gäller CHM-genen hoppas man med knockout skapa en djurmodell för choroideremi. Sista forskargruppen berättade om knockout av genen för calciumbindande protein som har betydelse för reglering av mörkeradaptationen i fotoreceptorerna. Andra söndagssymposiet handlade om apoptos. Tre föreläsare gav en översikt över den kunskap man hittills uppnått om apoptos. Green berättade att det finns någon triggermekanism som sätter igång den apoptotiska processen. Som exempel nämnde han tyrocyter behandlade med interleukin. Även det normala inflammatoriska svaret innefattar massiv apoptos av lymfocyter. Green menade att man inte kan se på en cell på vilket sätt den dör. Många signaler kommer in till cellen men endast vissa av dessa inducerar apoptos. Green talade också om att stress orsakar frisättande av cytokrom c från mitokondrier vilket är signalen för apoptos. Man fann en faktor Bcl-2 som förhindrar att mitokondrier frisätter cytokrom c. De Phino fortsatte med att berätta om växt och utveckling av normala celler, samt om vad som händer i cancerceller. Han har tittat på linser hos möss, och vilka faktorer som har betydelse för den

7 7 of :39 normala utvecklingen av linsen. Rb är en regulator av växt. Han fann att linsens tillväxt är extremt beroende av denna faktor, och att D/cdk4 är den huvudsakliga regulatorn av Rb. Slutligen talade Papermaster om att den apoptotiska processen har en gemensam pathway" i alla former av retinal degeneration. Han påpekade också att en faktor bcl kan visa sig vara något som förebygger apoptos. Det skulle innebära att man är på väg att hitta en anti tumor gen". Måndagen dominerades för min del av två postersessioner: Retinitis pigmentosa samt Hereditära retinala degenerationer/erg. Wisotsky från Detroit visade resultatet av en studie av 23 patienter med Stargardt Flavimaculatus. Han menade att 94% (15 av 16 ögon, 8 patienter) hade ett patologiskt ERG - reduktion av amplituden (implicit time hade han inte analyserat). Man konkluderade att Stargardt är en progressiv retinal sjukdom med patologiskt ERG. Jag försökte ta reda på hur han hade selekterat patienterna eftersom den oftalmoskopiska bilden var mycket lik den hos patienter med central areolär choroidal dystrofi. Det visade sig att diagnosen baserades enbart på ögonbottenutseende. Man kan således ha inkluderat även patienter med andra diff diagnoser. Kellner från Berlin visade en ovanlig fenotyp av choroideremi. Han till och med ifrågasatte den diagnosen hos familjen p g a att en äldre patient hade endast begränsade ögonbottenförändringar samt obetydlig visus reduktion, vilket är atypiskt för choroideremi. Han hade försökt definiera genotypen med hjälp av Bokhoven i Nijmegen, men hade ännu inte lyckats. Kellner hade inte läst vår artikel i Ophthalmic Genetics om variationerna i fenotyp vid deletion av CHMenen. Jag påpekade att hans patienter mycket väl kan ha en benign fenotyp av choroideremi. En intressant poster presenterades av Berson personligen. Tillsammans med Mack och Sandberg har han tittat på 27 patienter med Best s disease. Diagnosen hade de fastställt med EOG, sedan hade de gjort fokalt makula ERG. Patienterna var indelade i olika sjukdomsstadier: 0, I, II, III, och IV. Stadium II (egg yalk) visade sig vara intressant då man fann att fovealt ERG kunde differentiera mellan benignt och malignt förlopp vad gäller visus. Framförallt var det implicit time som var prognostiskt viktigt. I praktiken kan detta vara viktigt för information till föräldrar till barn med Best i stadium II: man kan ge en pålitlig visus prognos för framtiden. Berson tyckte att vi också i Lund borde göra en liknande studie. Han kommenterade min avhandling som han läst delar av och menade att jag borde följa upp alla mina patienter efter 5-10 år för att bedöma sjukdomsförlopp vid de olika fenotyperna. Diskussionen med Berson var mycket givande. Tisdagen var för min del inte lika givande. Jag gjorde ett tappert försök att förstå delar av ett minisymposium som handlade om technology transfer". Jag uppskattade Jean Bennets föredrag om adeno-virus medierad genterapi för hereditära retinala degenerationer. Hon presenterade resultat från en studie av möss och hundar med retinal degeneration som fick genterapi. Man hade funnit att metoden hade en minimal toxicitet och att den var mycket framgångsrik behandlingsmässigt. Behandlade försöksdjur hade histologiskt flera rader fotoreceptorer jämfört med djuren i kontroll-gruppen. Werblin visade en fantastisk film som handlade om en chip som försöker efterlikna olika retinala processer. Man har använt en specifik datorteknologi för att skapa en chip som kan prestera flera olika funktioner som liknar retinala funktioner. Med den kan man illustrera hur synupplevelsen ter sig på olika nivåer av synbanan. På onsdagen presenterade jag min egen poster som handlade om fenotypen hos en svensk familj med retinitis pigmentosa och en tidigare icke beskriven mutation i peripehrin/rds genen. Naturligtvis löpte parallellt många intressanta presentationer som jag inte kunde vara med på men åtminstone postrarna kunde jag besöka senare under dagen. Under eftermiddagen deltog jag i ett minisymposium som handlade om retinitis pigmentosa och riktade sig till en särskild intressegrupp (special interest group). Flera talare sammanfattade sina senaste forskningsresultat som handlade om olika ärftlighetstyper av retinitis pigmentosa och behandlingsförsök med genterapi. Det mesta hade jag hört på tidigare möten (ofta samma personer

8 8 of :39 som presenterar på olika håll i världen) men det var ändå trevligt med en uppgradering. Man har utmärkta resultat av genterapi på försöksdjur där man kan stoppa utveckling av retinal degeneration om man insätter behandlingen tidigt. Alla anser att det är för tidigt med försök på människor men många förbereder sig då man har börjat diskutera vilka problem som kan uppkomma då man överför försöken på människor, bl a diskuteras vilka administrationsformer som kan bli aktuella. Postersessionerna gav utbyte, nedan sammanfattas det som jag tyckte var mest intressant. Patienter med diabetesretinopati har reduktion av ERG amplituder och förlängning av överledningstider innan de får ögonbottenförändringar orsakade av diabetesretinopati. Stavsvaret är mer reducerat än tappsvaret. Multifokalt ERG är patologiskt vid retinal grenartärocklusion samt vid proliferativ diabetesretinopati. Multifokalt ERG kan användas för evaluering av resultat av makulahålkirurgi. Detta är mycket intressant för vår del då vi länge har planerat inköp av instrument för multifokalt ERG och nu har vi fått tips om flera användningsområden förutom det tidigare kända för utredning av retinala degenerationer. Ytterligare en intressant nyhet var att man nyligen lokaliserat genen för Stargardts makuladystrofi. Vi har själva inte studerat denna diagnosgrupp tidigare men nu är vi intresserade att göra det tillsammans med makula doktorerna. På torsdagen lyssnade jag på föredrag som behandlade djurmodeller för humana retinala sjukdomar. Aguirre har studerat rcd1 hundar med rod-cone dysplasi och tagit reda på frekvensen av retinal degeneration hos dessa. Lu har undersökt hur den apoptotiska processen skiljer sig hos olika typer av möss med retinal degeneration. Han fann att ljusdeprivering kunde i viss grad påverka den apoptotiska processen. Sista dagen valde jag sessionen humana retinala dystrofier". Alan Wright inledde med att berätta om sina likage studier av familjer med recessiv retinitis pigmentosa från Sardinien. Man använde 200 olika genetiska markörer och fann hållpunkter för att PGED är en kandidat gen för arrp. Man har dessutom exluderat ett antal andra kandidatgener. Brown berättade om en familj med cone-rod dystrofi och linkage till kromosom 6p. Fenotypen han presenterade var otroligt lik den fenotyp jag funnit hos en norsk familj med samma kliniska diagnos där linkage studier pågår och där vi misstänkt linkage till 17p. Vi bör således leta även på 6p. McGee från Bersons forskargrupp hade studerat en familj med autosomal dominant retinitis pigmentosa med reducerad penetrans hos vilken man fann linkage till 19q. Slutligen avnjöt jag ett föredrag om behandling av endoftalmit som hölls av en duktig kollega från kliniken. Inte bara innehållet i presentationerna utan även den direkta kontakten och dialogerna med andra forskare inom samma område gör detta möte till en nödvändig och uppskattad komponent i forskningsarbetet. Man får nya idéer, inspireras till nya projekt, lär av andras framsteg och misslyckanden och delar med sig av egna. Just för läkare och forskare som arbetar med retinala degenerationer blir detta ett naturligt årligt evenemang som uppskattas av många, det blir hela tiden fler och fler deltagare. Om jag var tvungen att välja (vilket jag oftast är) ett möte bland alla som erbjuds runt om i världen samt hemma skulle jag förbehållslöst välja ARVO. OM SPECIALISTREMISS I förra RP-info berättade vi om de svårigheter en del har att få specialistvårdsremiss. Och att föreningen efter en RP-kurs i Västmanland beslutade att skriva till Ögonläkarföreningen och Socialstyrelsen om detta.

9 9 of :39 Nu har vi fått svar. Socialstyrelsen skriver: "Med anledning av edert brev daterat har kontakt tagits med Socialstyrelsens vetenskapliga råd i ögonsjukdomar för att få belyst vad som idag kan anses vara praxis avseende utredning och behandling av Retinitis Pigmentosa. När dokumenten om tapetoretinala degenerationer (State of the Art, Kliniska riktlinjer och Patientinformation) skrevs var det författarnas avsikt att inte formulera sig på ett sådant sätt att det kunde betraktas som ett tvingande ställningstagande att skriva specialistvårdsremiss. Däremot anser Socialstyrelsen att patienten helst skall få komma till sådan ögonspecialist som speciellt intresserat sig för tapetoretinala degenerationer men ej nödvändigtvis till Linköping eller Lund. Vidare är det angeläget att patienten får komma till syncentral för att få den hjälp som idag kan ges vid denna sjukdom. Med anledning av edert brev kommer Socialstyrelsen att i sin expertgrupp för ögonsjukdomar diskutera lämpliga åtgärder för att informera ögonläkarkåren om den biologiska och medicinska utvecklingen som inträffat rörande tapetoretinala degenerationer." IRPA NEWSLETTER IRPA WEB PAGE Amendments / contributions to PHILLIP.SCHLAEPPI@IRPA.ORG Item 2 WORLD RETINA DAY World retina day will take place on 27th September. The Japan RP Society are organising an assembly at Ochanamizu University to include, lectures, socialising and the award of research grants. RP Ireland will distribute posters to libraries and doctors surgeries, to include information about retinal degenerations. Item 3 EUROPEAN MEETING IN ATHENS The meeting of the presidents of The European RP Society was held in June in Athens. The six organisations who were represented unnaimously agreed to continue the initiative to seek funding from the European Community for research in to retinal degenerations. A budget was agreed, outlining the level of funding and how it should be distributed. It was felt that the meeting was effective. Hopefully, those who missed the Athens meeting will be represented at future meetings. Item 4 US Researcher Dies The death has occurred of Dr Roy Steinberg. In his lifetime, he was attributed with insightful research in connection with retinal degenerations. He will be greatly missed by his friends and

10 10 of :39 colleagues around the world. He is mourned by his wife, Dr Jane Gitschier and daughter Annie. The family has asked that in lieu of flowers or gifts, that donations should be made to The US Foundation Fighting Blindness. Item 5 IRPA CONFERENCE 1998 The IRPA conference will be held on July 18th/19th 1998 in Lugano Switzerland. Business meeting will be held for official delegates as follows June 15: RP European Presidents Meeting July 16: IRPA General Assembly July 17 IRPA Business Day Item 6 Recognition Award for Gunds ARVO have awarded Leuley and Gordon Gund for their outstanding work in promoting retinal degeneration research. This is well deserved and we congratulate them. Item 7 European Patenting Directive On July 16th, the European Parliament in Strasbourg passed the Directive on The Patenting of Biotechnology Inventions'. This is seen by IRPA Europe as a necessary step towards rationalising patenting legislation. This would encourage the Bio-tech industry to enter research into all forms of retinal degeneration. Some amendments were made by MEPs. It is hoped that the directive will be accepted by the Council of Ministers in November, and the European Parliament at its second reading, which is expected to take place sometime next year. Item 8 UK MINISTER AWARDS ACHIEVERS Fourteen RP achievers were each awarded a trophy by Minister Tony Banks at a presentation evening on top of London's Telecom Tower on June 17th, The awards were made in recognition of their success in the field of sport and various feats of endeavour. The evening was organised by Colin and Lynda Arthur of The British RP Society. Item 9 Record Amount Raised The 7 branches of The South African RP Foundation raised a record amount of 500,000 Rand, for RP research during the last financial year. The money was raised mostly from sports events and a silver collection. A generous bequest by one member, affected by age related macular degeneration, helped achieve this record. Item 10 RESEARCH SYMPOSIUM A retinal cell transplantation symposium was organised in June by the US Foundation. There was

11 11 of :39 discussion about the transplant strategies of retinal cell transplant and retinal cell rescue. These strategies were discussed in terms of safety and efficacy. In summary, first transplants in laboratory experiments have not yet demonstrated conclusive success. The experiments have helped to identify remaining obstacles confronting experimental therapy. There is however, optimism that from further laboratory and clinical research, effective therapies will emerge. It is more likely that is will happen in combination with drug and genetic therapies. Våra informationsmaterial För nytillkomna medlemmar vill vi informera om de material om RP som föreningen tidigare tagit fram: KLAVERTRAMP i RP-perspektiv heter en broschyr på 24 sidor, som dels tar upp en del medicinska och funktionella frågor och dels en del exempel på de "grodor" vi gör när vi ser som vi gör. Finns på svartskrift och kassett. Vitamin A-information är en sammanställning på 22 sidor med 37 frågor och svar betr vitamin A-tillskott som långtidsbehandling mot Retinitis Pigmentosa. Finns på svartskrift och kassett. Föredrag 95 är den föreläsning som professor Sven Erik Nilsson höll för föreningens medlemmar i maj 95. Den beskriver orsakerna till RP och den forskning som bedrivs, särskilt i Linköping. Finns på kassett. Föredrag 96 innehåller professor Berndt Ehingers anförande vid föreningens möte i Lund 96. Den tar upp det allra senaste i forskningsväg. Finns på kassett. Du beställer lättast genom att sätta in 25:- per ex om du är medlem, annars 100:- per ex, på föreningens postgirokonto Ange vilka material du vill ha och på vilka medier samt naturligtvis ditt namn och din adress. Tryck: KTH, Högskoletryckeriet, Stockholm 1997