Vårdprogram för kronisk hjärtsvikt i Södra sjukvårdsregionen Rekommendationer för diagnostik och behandling

Vårdprogram för kronisk hjärtsvikt i Södra sjukvårdsregionen Rekommendationer för diagnostik och behandling Ansvarig regional kunskapsgrupp: RMK Hjärta-Kärl Rekommenderat av Styrgruppen för kunskapsstyrning i Södra sjukvårdsregionen 2017-05-02 Gäller t o m 2019-05-02 Steen Jensen Blekingesjukhuset, Karlshamn (ordförande) Björn Kornhall Skånes universitetssjukhus, Lund (redaktör) J. Gustav Smith Skånes universitetssjukhus, Lund (redaktör) Per Berglund Östra Läkargruppen, Kristianstad Olle Bergström Centrallasarettet, Växjö Maria Främby Blekingesjukhuset, Karlskrona Peter Hårdhammar Hallands sjukhus, Halmstad Ingela Sjölin Skånes universitetssjukhus, Malmö

Aktuella behandlingsmöjligheter vid systolisk vänsterkammarsvikt och deras prioritet i SoS Nationella riktlinjer för hjärtsjukvården 2015 2

Innehållsförteckning 1 Definition och klassifikation...4 2 Diagnostik och utredning...6 3 Behandlingsmål...8 4 Läkemedelsbehandling...8 4.1 RAAS-blockad 4.1.a ACE-hämmare (ACEIs) 4.1.b Angiotensinreceptorblockerare (ARBs) 4.1.c Mineralkortikoidreceptorantagonister (MRAs) 4.2 Betablockerare 4.3 Sinusknutehämmare 4.4 Angiotensin Receptor Neprilysin Inhibitors (ARNIs) 4.5 Hydralazin i kombination med isosorbiddinitrat 4.6 Diuretika 4.7 Digitalis 4.8 Levosimendan 4.9 Intravenöst järn 5 Kirurgisk behandling...16 5.1 Sviktpacemaker (CRT) 5.2 Implanterbar defibrillator (ICD) 5.3 Hjärttransplantation 5.4 Mekaniskt cirkulationsunderstöd (MCS, LVAD) 6 Fysisk träning och aktivitet...20 7 Omvårdnad...26 8 Vanliga problem under behandlingen...29 Litteratur...32 Appendix: Titreringsscheman för de vanligaste läkemedlen...33 3

1 Definition och klassifikation Hjärtsvikt är ett syndrom med sjunkande ansträngningstolerans och objektiva tecken på nedsatt hjärtfunktion. Förbättring vid specifik behandling talar för diagnosen. Hjärtsvikt klassificeras utifrån: 1) Om det är en akut insättande svikt eller en kronisk svikt. 2) Den kliniska svårighetsgraden, uttryckt som funktionsklass enligt New York Heart Association (NYHA). 3) Om det är den vänstra eller den högra hjärtkammaren eller båda kamrarna som sviktar. 4

4) Om svikten visar sig som dåliga blodflöden framåt (forward failure) och/eller genom blodstockning bakåt (backward failure) från det ena eller det andra eller båda förmaken. 5) Om det är den systoliska vänsterkammarfunktionen som är nedsatt med LVEF*) < 40% (HFrEF; heart failure with reduced ejection fraction) eller om det är den diastoliska vänsterkammarfunktionen som är nedsatt och den systoliska vänsterkammarfunktionen normal med LVEF 50% (HFpEF; heart failure with preserved ejection Fraction). Det finns en gråzon mellan dessa med en endast lätt sänkt systolisk vänsterkammarfunktion (LVEF 40-49%) (HFmrEF; heart failure with midrange ejection fraction) där behandlingsriktlinjerna är osäkra. *) LVEF = Left ventricular ejection fraction Kronisk hjärtsvikt på basen av en systolisk vänsterkammardysfunktion (HFrEF) är orsak till en stor men också förebyggbar sjuklighet och dödlighet. Kronisk hjärtsvikt med bevarad systolisk vänsterkammarfunktion (HFpEF) kallas också för diastolisk vänsterkammardysfunktion. Tillståndet är vanligt i hög ålder och det är svårt att behandla på annat sätt än med diuretika i symtomlindrande syfte. 5

Den kliniska funktionsförmågan påverkar prognos och behandlingsval och klassificeras enligt nedan:. NYHA-klass Funktionsförmåga I Ingen begränsning av fysisk aktivitet på grund av hjärtsviktsymptom (trötthet, andfåddhet). II Symtom vid mer än måttlig fysisk aktivitet. III IV Symtom vid lätt till måttlig fysisk aktivitet. Symptom redan i vila, värre vid minsta ansträngning. Vanligen sängliggande. Symtomgivande kronisk hjärtsvikt (NYHA klass II-IV) har en prevalens på cirka 1.5% i befolkningen som helhet och upp emot 10% i den del av befolkningen som är över 75 år. Asymtomatisk systolisk vänsterkammardysfunktion (NYHA I) har också en prevalens på cirka 1.5%. 2 Diagnostik och utredning 6

Diagnosen hjärtsvikt ställs med en ultraljudsundersökning av hjärtat (ett ekokardiogram). Innan dess rekommenderas en enkel screening med ett vanligt EKG och en analys av NT-ProBNP i plasma. Om både EKG och NT-ProBNP är normala är hjärtsvikt osannolikt. Den övre gränsen för ett normalt NT-ProBNP är starkt åldersberoende. NT- ProBNP stiger också vid njursvikt. I ESC:s guidelines anges en beslutsgräns på 125 ng/l. Vid denna nivå eller högre än så rekommenderas vidare utredning med ett ekokardiogram. Nackdelen med en sådan generell beslutsgräns är att den inte tar hänsyn till patientens ålder. Vi rekommenderar åldersrelaterade beslutsgränser enligt nedan (ref Hildebrandt 2010), till vilka också njurfunktionen får vägas in. Beslutsgränser för NT-ProBNP vid icke akuta symtom Patientens ålder < 50 år 50 75 år < 75 år Beslutsgräns 50 ng/l 75 ng/l 250 ng/l 7

8

Om hjärtsvikt är osannolikt bör utredningen inriktas på att finna andra orsaker till patientens besvär. Om hjärtsvikt är en möjlig förklaring så är en ultraljudsundersökning av hjärtat (ett ekokardiogram) avgörande, både för diagnosen och för att ge en hint om eller ibland ett klart besked om orsakerna till hjärtsvikten. Om ultraljudsundersökningen visar en nedsatt systolisk vänsterkammarfunktion med LVEF <40%, (HFrEF) så bör undersökningen göras om när basbehandlingen med RAAS-blockad och betablockad är insatt och upptitrerad. Detta för ställningstagande till ytterligare åtgärder (se grafisk presentation av behandlingsalgoritmen sid 19). Upprepade ekokardiogram är sedan inte nödvändiga annat än vid en oväntad försämring eller för att följa utvecklingen av ett klaffel. Klaffel behöver dock kontrolleras regelbundet oavsett symtomnivån. Se särskilt vårdprogram om detta. Beroende på de kliniska och ekokardiografiska fynden kan sedan vidare undersökningar som arbetsprov, myokardscintigram, coronarangiografi, magnetkameraundersökning (MRT), hjärtkateterisering och myokardbiopsi bli aktuella. 9

3 Behandlingsmål Målsättningen bör vara att i första hand förebygga eller behandla sjukdomar som leder till hjärtsvikt (hypertoni, diabetes och kranskärlssjukdom), därnäst att förebygga progression till symtomgivande hjärtsvikt och därnäst att öka överlevnaden och bibehålla eller förbättra livskvaliteten vid etablerad hjärtsvikt. 4 Läkemedelsbehandling Basbehandling vid kronisk hjärtsvikt på basen av en systolisk vänsterkammardysfunktion (HFrEF) utgörs av (4.1) RAAS-blockad med i första hand ACE-hämmare (ACEIs) och (4.2) Betablockad. Vid intolerans mot ACEIs rekommenderas angiotensinreceptorblockerare (ARBs). Vid kvarstående måttlig svår hjärtsvikt rekommenderas tillägg av en (4.1.c) mineralkortikoidreceptorantagonist (MRAs). Vid könshormonella biverkningar av spironolakton rekommenderas eplerenon. Vid kronisk hjärtsvikt på basen av en diastolisk vänsterkammardysfunktion (HFpEF) eller isolerad högerkammarsvikt rekommenderas i första hand symtomlindrande behandling med diuretika. Det finns ingen behandling som dokumenterat förbättrar prognosen vid HFpEF eller högerkammarsvikt. 4.1 RAAS-blockad (renin-angiotensin-aldosteron-system-blockad) 4.1.a ACE-hämmare (ACEIs) har en god och omfattande dokumentation avseende morbiditet, mortalitet och (vid symtomgivande hjärtsvikt) förbättrad livskvalitet i alla funktionsklasser (NYHA I IV). Mortalitetsminskning har visats för enalapril vid kronisk svikt och för ramipril vid klinisk svikt efter akut infarkt. Behandling inleds med lågdos och titreras gradvis till måldos. Särskild försiktighet under upptitrering och uppföljning skall iakttas hos äldre, individer med njursvikt och höga doser av diuretika. Man bör sträva efter samma måldoser som tillämpades i de avgörande studierna; för enalapril 20 mg/dag och för ramipril 10 mg/dag. Dessa två preparat anses likvärdiga. ACE-hämmare kan initieras av alla förskrivare och kräver hos de flesta patienter ingen omfattande monitorering. Torrhosta är en vanlig biverkan som inte är dosberoende och som förekommer med alla medel. Angioödem förekommer också. Blodtrycksfall och njursvikt ses nästan bara hos patienter med svår hjärtsvikt eller hos patienter med njurartärstenos (se avsnitt 8, Vanliga problem ). Kreatinin och kalium bör följas under upptitreringen (se Appendix). 10

Symtomgivande låga blodtryck bör följas liksom höga blodtryck som ofta både möjliggör och indicerar en snabbare upptitrering. Hos normotensiva och asymtomatiska patienter kan kontrollerna glesas ut. Hos äldre personer ses dock ökad känslighet för ACE-hämmare med risk för symtomgivande blodtrycksfall. En kreatininstegring på upp till 30 % kan ses som en följd av minskad tonus i den avförande (efferenta) arteriolen från glomeruli och skall i sig inte ses som ett skäl att ifrågasätta behandlingen. Kontraindikationer utgörs av bilateral njurartärstenos, hyperkalemi, uttalad kreatininstegring utan behandling (>220 μmol/l), hemodynamiskt signifikant aortastenos och idiopatiskt/ärftligt angioödem. 4.1.b Angiotensinreceptorblockerare (ARBs) rekommenderas bara då patienten inte tolererar ACE-hämmare, då oftast på grund av torrhosta. Någon annan fördel gentemot ACE-hämmare är inte visad. Måldos för kandesartan är 32 mg x 1 och för valsartan 160 mg x 2. Båda är väldokumenterade vid hjärtsvikt. Losartan rekommenderas inte vid hjärtsvikt då dokumentationen är dålig jämfört med de två förstnämnda preparaten. Vad gäller kreatininstegring, se avsnittet om ACE-hämmare. Se också (4.4) om kombinerad ARB och vasopeptidnedbrytningshämmare. 4.1.c Mineralkortikoidreceptorantagonister (MRAs) som spironolakton och eplerenon binder till aldosteronreceptorn och utgör ett viktigt komplement till ACEIs och ARBs. Spironolakton har som tillägg till ACE-hämmare en dokumenterad effekt på mortaliteten vid måttlig till svår kronisk hjärtsvikt (RALES-studien) och eplerenon har visat effekt på totalmortalitet vid postinfarktsvikt (EPHESUS-studien). Signifikanta effekter på totalmortalitet och hospitalisering och kombinationer av dessa har också visats vid kronisk hjärtsvikt när behandlingen lagts till standardbehandling enligt ovan hos patienter i NYHA II och med EF < 35% (EMPHASIS-studien). Nackdelarna med MRAs är främst risken för hyperkalemi och de könshormonella bieffekterna av spironolakton. Dessa beror på spironolaktons oönskade bindning till ytterligare ett antal receptorer utöver aldosteronreceptorn. Hos män leder denna till en ömmande gynekomasti. Minskat libido förekommer hos både män och kvinnor. Eplerenon ger en betydligt mera selektiv blockad av aldosteronreceptorn, och den kliniska erfarenheten är att könshormonella bieffekter är sällsynta med eplerenon. Det finns dock bara begränsade direkta jämförelser av detta mellan dem båda, och inga direkta jämförelser vad avser effekterna på mortalitet och morbiditet. Måldoserna är för båda 25-50 mg x 1. 11

Vilket MRA-preparat man väljer är förmodligen av mindre vikt för hjärtat, även om de banbrytande studierna är gjorda på något olika patientpopulationer. Viktigare är att man använder något av dem, och att behandlingen tolereras. All behandling med MRAs medför risk för hyperkalemi. Kontraindikationer är hyperkalemi (P-kalium >5 mmol/l vid behandlingsstart) och uttalat högt kreatininvärde (>220 μmol/l). Kreatininstegrin och hyperkalemi under behandling är inte ovanliga biverkningar, se avsnitt 8 ( Vanliga problem ). 4.2 Betablockad Betablockerare har liksom ACE-hämmare en god och omfattande dokumentation på morbiditet, mortalitet och förbättrad livskvalitet vid symtomgivande hjärtsvikt (NYHA II-IV) när behandlingen lagts till en ACEhämmare +/- diuretika +/- digitalis. Behandlingen skall inledas med en låg dos som långsamt, i allmänhet under flera månader, titreras upp till måldosen (se Appendix). Patienterna skall dessförinnan vara i en god vätskebalans. Patienten bör också informeras om att hjärtsviktssymptomen tillfälligt kan förvärras något under upptitreringen. Om dessa faktorer iakttas kan betablockerare idag initieras av alla förskrivare vid lindrig till måttlig hjärtsvikt (NYHA II-III). Nyttan tycks vara störst hos patienter som från början ligger åt det höga hållet i hjärtfrekvens. Patienter med svår hjärtsvikt (NYHA IV) får bedömas individuellt och är oftast specialistfall. Patienter med asymtomatisk vänsterkammardysfunktion (NYHA I) efter hjärtinfarkt bör ha betablockerare. Tre betablockerare har hjärtsvikt som indikation; bisoprolol, metoprolol i vissa slow release beredningar samt karvedilol. De farmakologiska egenskaperna och biverkningsprofilerna skiljer sig något men alla tre preparaten har i stora studier visat stora och jämförbara effekter på mortalitet och morbiditet, fullt i klass med vad som tidigare har påvisats med ACE-hämmare vid kronisk hjärtsvikt. Preparaten har dock endast i begränsad omfattning jämförts med varandra. Patenten är utgångna och prisskillnaderna är små. Såväl underanvändning som underdosering av betablockerare är vanligt vid hjärtsvikt. En fördel med karvedilol är att användningen i stort sett är begränsad till hjärtsvikt och att preparatets blotta närvaro på medicinlistan blir en varningsflagga mot abrupta avbrott i behandlingen. Sådana avbrott exponerar hjärtat för de förhöjda endogena katecholaminnivåerna och innebär en risk för plötslig död. Karvedilol har också en något mer potent blodtryckssänkande effekt än övriga. Bisoprolol anses ha högre β1-specificitet och kan därför lämpa sig till patienter med KOL. Atenolol rekommenderas inte vid hjärtsvikt då preparatet saknar modern dokumentation. 12

Kontraindikationer är bradykardi (<50 slag per minut), AV-block grad II III, dekompenserad hjärtsvikt och svår perifer kärlsjukdom med hotande gangrän. Astmaanamnes bör föranleda försiktighet, men vid KOL (kroniskt obstruktiv lungsjukdom) tolereras betablockad oftast väl. Vanliga biverkningar är kalla fingrar, mardrömmar och hypotoni, se avsnitt 8 ( Vanliga problem ). Om dessa begränsar behandlingen bör tillägg av/ersättning med ivabradin övervägas till patienter i sinusrytm. 4.3 Sinusknutehämmare Om hjärtfrekvensen under sinusrytm är högre än 70 slag/min vid rekommenderad eller maximalt tolererad dos av betablockerare bör sinusknutehämmaren ivabradin (Procoralan ) övervägas efter specialistkonsultation. I SHIFT-studien gavs ivabradin som tillägg till en optimerad standardbehandling till patienter med EF 35 % och sinusrytm > 70 slag/min i vila. Resultatet var att ivabradin gav en relativ riskreduktion på 18 % och en absolut riskreduktion på 4,2 % för det primära effektmåttet kardiovaskulär mortalitet och sjukhusvård för förvärrad hjärtsvikt (p<0,0001, NNT 26). Medeluppföljningstiden var 23 månader. Biverkningarna var lindriga (symtomgivande bradykardi 5 % vs 1 % med placebo och fosfener (övergående synfenomen med ljusblixtar) 3 % vs 1 % med placebo). Ivabradin har ingen effekt vid förmaksflimmer. 4.4 Angiotensin receptor neprilysin inhibitors (ARNIs) Förhöjda vasoaktiva peptider som BNP är inte enbart en laboratoriemarkör för hjärtsvikt. De förhöjda peptiderna är också en del av en ändamålsenlig men otillräcklig autoregulation för det sviktande hjärtat. Man kan hjälpa den här mekanismen på traven genom att hämma enzymet neprilysin som bryter ner de vasoaktiva peptiderna. ARNIs är en nyare behandlingsmekanism och ett alternativ till ACEIs eller ARBs. ARNIs får aldrig kombineras med ACE-hämmare då det medför en hög risk för angioödem. 13

Det aktuella preparatet (LCZ696; Entresto) är en kombinationsmolekyl med neprilysinhämmaren sakubitril och angiotensinreceptorblockeraren valsartan. Entresto har i en stor studie (PARADIGM-HF) jämförts med enalapril vid kronisk hjärtsvikt i främst NYHA II III på basen av en systolisk vänsterkammardysfunktion. Preparatet visade sig vara signifikant bättre för den primära endpointen kardiovaskulär död eller första hospitalisering för försämrad hjärtsvikt (absolut riskreduktion 4,7 %, relativ riskreduktion 20 %, p<0,001). Erfarenheten med långtidsbehandling med Entresto är emellertid begränsad. I PARADIGM-HF studien var medianuppföljningstiden 27 månader och den längsta 4.3 år. Biverkningar av neprilysinhämmare som setts i djurmodeller inkluderar negativa effekter på hjärnans förmåga att eliminera amyloid-betapeptid. Ansamling av amyloid-beta-peptid är associerad till Alzheimerdemens, och en liknande mekanism skulle kunna teoretiskt kunna bidra till utvecklingen av åldersrelaterad makuladegeneration. Även om inga neurokognitiva bieffekter har påvisats i de genomförda studierna så måste man ha i åtanke att uppföljningstiden är kort. Långtidsstudier pågår men beräknas inte vara klara förrän 2022. Entresto omfattas av ett nationellt ordnat införande och av regionala riktlinjer i Region Skåne. Dessa säger att vi under införandefasen och i väntan på ytterligare dokumentation skall begränsa användningen till patienter som är så allvarligt sjuka i sin hjärtsvikt att eventuella biverkningsrisker på lång sikt spelar en underordnad roll. Man måste göra en sammanvägd bedömning av nyttan med åtgärden. Behandling med Entresto skall under införandesfasen initieras och följas upp av internmedicinare eller kardiolog kopplade till en hjärtsviktsmottagning. 4.5 Hydralazin och isosorbiddinitrat Patienter med systolisk vänsterkammarsvikt som ej tolererar ACEhämmare/ARB och aldosteron-antagonister kan behandlas med hydralazin och isosorbiddinitrat, t ex patienter med kraftigt nedsatt njurfunktion. Två mindre studier av denna kombination som uteslutande inkluderade män respektive afroamerikaner antyder överlevnadsvinster. Behandling inleds med hydralazin 25 mg x 2 och isosorbiddinitrat 40+20 mg, och dosökas till maximalt 75 mg x 3 respektive 80+0+40 mg. Preparaten bör endast förskrivas av hjärtsviktsspecialist. Tilläggsbehandling enligt punkt 4.6 till 4.9 nedan används för symtomlindring. Den kan ibland behöva ges som första åtgärd (som diuretika 14

vid svåra ödem), men den får vid systolisk vänsterkammardysfunktion aldrig ersätta basbehandlingen enligt ovan annat än vid vård i livets slutskede. 4.6 Diuretika Diuretika skall användas flexibelt. Behovet varierar över tiden och en patientstyrd dosering ger bäst livskvalitet. Dokumentation avseende morbiditet och mortalitet saknas. Furosemid är förstahandsalternativet. Vid normal njurfunktion påbörjas behandlingen med låg dos av exempelvis furosemid 40 mg x 2-3 eller vid lindrigare symptom bendroflumetiazid 2.5 mg x 1-2. Vid njursvikt behövs högre doser, och nyttan av vanliga tiazider är begränsad. Vid behandlingsrefraktära ödem kan utökade, noggrannt monitorerade diuretikaregimer prövas, t ex kontinuerlig furosemidinfusion (10 40 mg/h). Furosemid med intermittent tillägg av metolazon (Metolazon Abcur)1 3 gånger i veckan är en kraftfull kombination som fungerar även vid nedsatt njurfunktion, men som också kan ge avsevärda elektrolytförluster och hypovolemiska biverkningar. Metolazon doseras försiktigt, 2.5 mg (en halv tablett) är en lämplig startdos. Patienterna bör uppmuntras och utbildas till att själva variera sin diuretikados på basen av regelbunden vägning i hemmet och iakttagelser av ödem och andra tecken på vätskeretention. Diuretikabehandling kan medföra alkalos, med försämrad diuretikaeffekt som följd. Vid ödem med förhöjt basöverskott kan därför tillägg av kolsyraanhydrashämmaren acetazolamid (Diamox) 250 mg 1-2 vara av värde, men risken för acidos och hypokalemi bör beaktas. Vid behov av diuretika men tendens till hypokalemi kan spironolakton läggas till som kaliumsparande diuretikum. Vid fortsatt terapirefraktära underbensödem kan pumpstövelbehandling prövas. Som sista utväg kan ultrafiltration övervägas i selekterade fall. Amilorid kan användas för att spara kalium och magnesium men risken för hyperkalemi måste hela tiden beaktas när man samtidigt ger RAAS-blockad. 4.7 Digitalis Digitalis kan användas som tillägg om patienten inte blir symtomfri med ACE- 15

hämmarbehandling och diuretika. Detta gäller även patienter med sinusrytm. Det är dokumenterat att tillägg av digoxin kan minska insjuknandet (mätt som antal sjukhusinläggningar) men inte minska mortalitet. Det finns ingen dokumentation som visar vilken dos av digoxin som är optimal, men låga doser rekommenderas. Man kan börja med 0,13-0,25 mg x 1, och både doseringen och behandlingen som sådan bör fortlöpande omprövas. Kontraindikationer är AV-block grad II och III och preexcitation. Särskild försiktighet bör iakttas vid samtidig elektrolytrubbning (då risken för arytmi ökar kraftigt) och vid nedsatt njurfunktion (då risken för digoxinackumulation med påföljande intoxikation ökar). Serumkoncentrationen bör följas upp när behandlingen stabiliserats. Eftersträva plasmanivåer på högst 1,1 mmol/l. 4.8 Levosimendan Levosimendan (Simdax ) är en inodilatator, alltså ett läkemedel med kombinerade kärlvidgande och direkt hjärtmuskelstimulerande (inotropa) effekter. Levosimendan ges som en intravenös infusion och har till skillnad från övriga inotropa läkemedel funnit en plats också utanför intensivvården. Återkommande sjukhusinläggningar på grund av hjärtsvikt med tecken på låga minutvolymer (kall, blek, grå och trött patient) är ett vanligt problem. Här kan intermittent infusion av levosimendan vara ett behandlingsalternativ. Dokumentationen bygger mestadels på doser på 0,1-0,2 ug/kg/min under 24 timmar, men i en situation där brådska snarast kan vara till nackdel så har en mjukare lågdosbehandling med 0,05 ug/kg/min under 48 timmar (utan bolus) visat sig väl hanterlig även i mindre intensivvårdspräglade vårdmiljöer. Risken för blodtrycksfall och arytmier är mindre, och substansens inneboende fördröjda effekt genom sin aktiva metabolit med lång halveringstid kommer ändå till sin rätt. Patienterna får dock inte vara dehydrerade eller uttalat hypotensiva när behandlingen inleds. Kombination med intravenöst noradrenalin är en ren intensivvårdsangelägenhet. Telemetriövervakning är nödvändig under infusionen och blodtrycket skall följas. På flera håll ges första behandlingen på HIA eller motsvarande, och om läkemedlet tolereras väl kan senare behandlingar ges på en vårdavdelning. Doseringsintervallen får s a s visa sig efter vad som behövs, men intervall på mellan var 3:e och var 6:e vecka är inte ovanliga. Hjärttransplantationsfrågan får inte glömmas bort, se avsnitt 5.3. 16

Användning av inotropa preparat är alltid en balansgång, eftersom dessa ökar myokardiets energibehov (ökar arytmirisken) och har visat antydan till ökad mortalitet i vissa studier. Risken för arytmier anses högre med klassiska inotropa preparat som dobutamin, än med levosimendan, varför de förstnämnda endast är aktuella vid livshotande akut hjärtsvikt. 4.9 Intravenöst järn Järnbrist är vanlig hos hjärtsviktspatienter och intravenös järnbehandling med ferrocarboxymaltos (Ferinject ) har i en CONFIRM-HF visats förbättra primär endpoint 6-minutersgångsträcka med 33+/-11 m efter 24 veckor (p=0,002) liksom QoL och NYHA-klass. Studiegruppen var patienter med HFrEF och Hb < 150 g/l samt järnbrist definierad som S-ferritin < 100 ng/ml eller 100-299 ng/ml med en transferrinmättnad < 20 %. Både patienter med och utan anemi förbättrades. Medel- och mediandosen ferrocarboxymaltos var 1500 mg över ett års tid, en dos som motsvarar vad man maximalt kan resorbera av peroralt järn under 500 dagar. Positiva effekter av ferrocarboxymaltos vid HFrEF har även påvisats i FAIR-HF där primär endpoint var NYHA-klass och QoL (Patient Global Assessment) och i EFFECT-HF där primär endpoint var maximalt syrgasupptag. Peroralt järn tolereras ofta dåligt av hjärtsviktspatienter och har nyligen också visat sig ineffektivt i IRONOUT-HF.Detta beror troligen på dålig resorbtion på grund av tarmväggsödem. I Region Skåne är intravenösa järnpreparat upphandlade, och i dagsläget är priset för järn(iii)isomaltosid 1000 (Monofer ) ungefär en tredjedel av priset för motsvarande mängd Ferinject. Det bör dock framhållas att evidens för behandling med Monofer vid hjärtsvikt är begränsad. En stor klinisk prövning pågår (IRONMAN) men den förväntas inte vara färdig förrän 2021. Effekten och säkerheten med avseende på överkänslighetsreaktioner har visats vara god i mindre okontrollerade studier av patienter med hjärtsvikt och njursvikt. Det finns inga randomiserade jämförande studier mellan preparaten. I en dansk retrospektiv postmarketing-studie av preparaten sågs dock att milda överkänslighetsreaktioner var vanligare under Monofer-behandling (10.7% vs 2.5%) medan risken för hypofosfatemi var högre under Ferinject-behandling (Bager P, Br J Clin Pharmacol 2016: epub Nov 17). Den intravenösa järnbehandlingens plats i behandlingsalgoritmen är under 17

utveckling och hur långt man skall utreda orsakerna till järnbristen före behandlingsstart är inte klarlagt. 18

5 Kirurgisk behandling 5.1 Sviktpacemaker CRT (Cardiac Resyncronization Therapy), även ofta kallat biventrikulär pacemaker eller sviktpacemaker används vid måttlig svår hjärtsvikt med nedsatt systolisk funktion (LVEF 35%) och ett vänstersidigt skänkelblock (LBBB) med QRS-tid >130 ms. Ett sådant skänkelblock fördröjer impulsledningen och leder till en intraventrikulär asynkroni som ger en improduktiv kontraktion, ett s k skvalphjärta. CRT syftar till att synkronisera kammarkontraktionen genom samtidig stimulering med en traditionell elektrod i höger kammare och med en elektrod på utsidan av vänster kammare. Utsidan av vänster kammare når man från höger förmak via sinus coronarius ut i en av hjärtats egna ytliga vener, där elektroden kan kilas in. Behandlingen förbättrar både överlevnad och fysisk prestationsförmåga. CRT är aktuell vidlvef 35% utan reversibel etiologi och som tillägg till optimal medicinsk behandling vid: Symtomgivande hjärtsvikt (NYHA II IV) och ett komplett vänstersidigt grenblock (QRS-duration >130 ms) Pacemakerbehov på grund av bradykardi som förväntas vara bestående och leda till en hög andel pacemakerutlösta kammarkontraktioner. CRT används inte vid högergrenblock där behandlingsvinsten är tveksam. Vid permanent förmaksflimmer skall patienten vara tillräckligt frekvensreglerad för att en pacemakerutlöst rytm skall dominera. Annars bör His-ablation övervägas. Vid utebliven förbättring eller försämring efter initial förbättring efter CRTimplantation bör implanterande center kontaktas för ställningstagande till systemoptimering, t ex vid förlust av capture för vänsterkammarelektrod, episoder av takyarytmi eller suboptimal programmering. CRT-D (D=defibrillator) är en kombinerad CRT och ICD, medan en CRT-P (P=pace) enbart är en biventrikulär pacemaker. 5.2 Implanterbar defibrillator (ICD) 19

En ICD skyddar enbart mot plötslig död och lindrar inga symtom. En ICD har ingenting att tillföra vid svår hjärtsvikt (NYHA IV) eller vid andra svåra sjukdomar där den snarast kan förlänga ett utdraget döende. Det är viktigt att patienten är informerad om behandlingens nackdelar och risken för inadekvata chocker. En primärprofylaktisk ICD är indicerad vid: Symptomgivande hjärtsvikt (NYHA II-III) trots optimal medicinsk behandling i 3 månader och en fortfarande minst måttligt nedsatt systolisk vänsterkammarfunktion (EF 35%). Vissa hjärtmuskelsjukdomar med hög risk för plötslig död En sekundärprofylaktisk ICD är indicerat vid: Överlevt hjärtstopp p g a ventrikulär takyarytmi utan reversibel orsak (Ett tidigt kammarflimmer i samband med ett insjuknande i hjärtinfarkt är inte en indikation för ICD) Såväl ICD som CRT, ensamma eller i kombination, reducerar mortalitet. Någon vinst med tillägg av ICD till CRT vid systolisk vänsterkammarsvikt av icke ischemisk genes är dock inte säkerställd. 5.3 Hjärttransplantation Indikationen för hjärttransplantation är nästan alltid svår hjärtsvikt. Grundförutsättningarna för en hjärttransplantation är i korthet att: hjärtat är så dåligt att det inte finns något annat man kan göra hjärtats brister vållar individen avsevärda begränsningar i livskvalitet individen i övrigt är frisk och stark nog att ha långsiktig glädje av ingreppet. Det är sällan som en ensam kontraindikation är helt avgörande. Betydligt vanligare är att den sammanlagda tyngden av ett antal, var för sig relativa, kontraindikationer är alltför stor. 20

En nyckelfråga för en framgångsrik hjärttransplantation är att frågan väcks i tid, alltså innan patienten har fått följdskador i njurarna, levern eller lungkärlbädden, eller har förlorat för mycket av sin skelettmuskelkraft. Alla som behandlar hjärtsvikt måste vara observanta på detta när det handlar om patienter som sett till ålder och samsjuklighet är tänkbara för en hjärttransplantation. 5.4 Mekaniskt vänsterkammarstöd (MCS; Mechanical Circulatory Support eller LVAD; Left ventricular assist device) Mekaniskt cirkulationsunderstöd, och då oftast som en inopererad vänsterkammarstödpump (LVAD), används i Sverige mest som en tillfällig behandling i väntan på en hjärttransplantation. Behandlingen är krävande för både sjukvården och patienten, och komplikationsriskerna är stora. Mekaniskt cirkulationsunderstöd som långtidsbehandling, s k destination therapy, utan sikte på en kommande hjärttransplantation kommer att öka i takt med en förbättrad pumpteknologi som ger bäraren en högre livskvalitet. Översikt över behandlingsmöjligheternas plats Behandling NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV ACE-hämmare/ARBs Mineralkortikoidreceptorantagonister (MRA) Betablockerare Diuretika Digoxin ARNIs Sinusknutehämmare Levosimendan Biventrikulär pacemaker (CRT) Implanterbar defibrillator (ICD) Hjärttransplantation Mekaniskt vänsterkammarstöd (LVAD) Behandlingsöversikt vid systolisk vänsterkammarsvikt. Svart ruta = bör ges. Mörkgrå ruta = kan ges. Ljusgrå ruta = bör under införandefasen undvikas. Vit ruta = bör ej ges 21

Behandlingsalgoritm vid kronisk hjärtsvikt på basen av en systolisk vänsterkammadysfunktion (HFrEF) 22

6 Fysisk aktivitet och träning som primär- och sekundärprevention vid hjärtsvikt Hjärtsvikt är ett syndrom med sjunkande ansträngningstolerans och därmed nedsatt fysisk prestationsförmåga hos drabbade personer. Målsättningen, tidigare beskriven i vårdprogrammet, bör vara att förebygga eller behandla sjukdomar som leder till hjärtsvikt (hypertoni, diabetes och kranskärlssjukdom), därnäst att förebygga progression till symtomgivande hjärtsvikt och därnäst att öka överlevnaden och bibehålla eller förbättra livskvaliteten vid etablerad hjärtsvikt. Adekvat poliklinisk behandling och uppföljning, inkluderande multiprofessionell hantering av riskfaktorer, är nödvändig för att förebygga och behandla sjukdomar som leder till hjärtsvikt. Fysisk aktivitet och träning för att förebygga och behandla sjukdomar som leder till hjärtsvikt. Fysisk aktivitet/träning har säkerställd effekt på sjukdomar såsom hypertoni, diabetes och kranskärlssjukdom, det vill säga sjukdomar som leder till hjärtsvikt. Fysisk aktivitet/träning kan också minska eller ersätta behovet av mediciner. Det bör därför vara lika naturligt att i ett tidigt stadium ordinera fysisk aktivitet/träning som att ordinera andra verksamma behandlingsmetoder. Hypertoni Ökad fysisk aktivitet samt översyn och eventuell förändring av individens övriga levnadsvanor är förstahandsåtgärd vid hypertoni med låg till måttlig kardiovaskulär risk. Nyttan av livsstilsförändringar tillsammans med medicinsk behandling bör betonas vid hypertoni. En patient med hypertoni bör bedömas med sina andra riskfaktorer för hjärtkärl-sjukdom. En komponent i en sådan bedömning kan vara ett arbetsprov med mätning av det maximala syreupptaget. Patienter med blodtryck <180/110 mmhg, utan symtom eller annan kardiovaskulär sjukdom/diabetes eller sekundär njurskada kan påbörja fysisk aktivitet på låg-måttlig intensitetsnivå (<60% VO2 max) utan testning med arbetsprov. Om symtom på bröstsmärta, dyspné eller hjärtklappning föreligger bör detta utredas. Om patienter med hypertoni med samtidig kardiovaskulär sjukdom planerar att träna på en högre nivå bör detta, efter läkarbedömning, inledas tillsammans med fysioterapeut. Då ingår konditionstest, individuellt doserad fysisk träning och 23

utvärdering av kliniska symtom som en naturlig del i behandlingen. Individen slussas därefter ut i egenträning som en naturlig fortsättning av behandlingen. Träning på måttlig till hög intensitetsnivå (60-80% av VO 2 max) är då möjlig. Uppföljning av behandlingen rekommenderas dels för att kvalitetssäkra behandlingen, dels också för att motivera individen till fortsatt träning. Huvudsakligen rekommenderas aerob fysisk aktivitet som konditionsgångträning/promenader och eller träning på ergometercykel. Denna kan kompletteras med lätt till måttlig muskelstärkande fysisk aktivitet. Den aeroba fysiska aktiviteten och muskelstärkande aktivitet bör vara: Aerob fysisk aktivitet Intensitet Duration Min/vecka Frekvens ggr/vecka Muskelstärkande fysisk aktivitet Antal övningar * Måttlig 150 3-7 8-10 + 8-12 ** Hög 75 3-5 Antal repetitioner och set 1 set Antal ggr/ vecka 2-3 Måttlig + Hög 30 3 *Måttlig intensitet: 40-59% av VO 2 max, RPE (12-13) ** Hög intensitet: 60-89% av VO 2 max, RPE (14-17) + Måttlig: Med 8-12 repetitioner avses den högsta belastning som kan lyftas genom hela rörelsebanan 8-12 gånger. Den ökade fysiska aktiviteten/träningen behöver bibehållas kontinuerligt för att den blodtrycksreducerande effekten ska bevaras. Måttlig hög intensiv konditionsträning minst 4 veckor kan ge en systolisk blodtryckssänkning till upp emot 12mmHg. Om man slutar träna återvänder blodtrycket till den nivå som fanns innan träningen startade, vilket kan ses inom kort tid efter avslutad träning. Typ 2 diabetes Grundläggande är åtgärder som minskar insulinresistensen, och bland dessa är ökad fysisk aktivitet en av de viktigaste. Mycket talar för att senkomplikationer av sjukdomen kan minskas på så sätt. Om det finns misstankar om kranskärlssjukdom kan det vara bra att låta patienten göra ett arbetsprov innan träningsprogrammet påbörjas. Individer med typ II diabetes bör rekommenderas aerob och muskelstärkande 24

fysisk aktivitet för att förbättra glukoskontrollen (HbA 1c ) Den aeroba fysiska aktiviteten och muskelstärkande aktivitet bör vara: Aerob fysisk aktivitet Intensitet Duration Min/vecka Frekvens ggr/vecka Muskelstärkande fysisk aktivitet Antal övningar * Måttlig 150 3-7 8-10 + 8-12 ** Hög 75 3-5 Antal repetitioner och set 1 set Antal ggr/ vecka 2-3 Måttlig + Hög 30 3 *Måttlig intensitet: 40-59% av VO 2 max, RPE (12-13) ** Hög intensitet: 60-89% av VO 2 max, RPE (14-17) + Måttlig: Med 8-12 repetitioner avses den högsta belastning som kan lyftas genom hela rörelsebanan 8-12 gånger. Det är således viktigt att den fysiska aktiviteten/träningen anpassas till individens allmänna fysiska kondition, livsstil och förekomst av diabeteskomplikationer såsom samtidig hjärtsjukdom, perifer neuropati, försämrad ledfunktion, ögonkomplikationer och njursjukdom. Uppföljning av behandlingen rekommenderas dels för att kvalitetssäkra behandlingen, dels också för att motivera individen till fortsatt träning och dels för att nya mål för träningen sätts i takt med förbättrad fysisk kapacitet. Kranskärlssjukdom Råd om ökad fysisk aktivitet kan ges generellt i primärpreventivt syfte. Regelbunden fysisk aktivitet motsvarande en 30 minuter lång rask promenad fem dagar per vecka. Intensiteten bör vara minst måttlig. Om intensiteten är hög rekommenderas < 75 minuter per vecka. En kombination av måttlig och hög intensitet kan också kombineras. Muskelstärkande aktivitet bör läggas till två gånger per vecka. Detta tillsammans utgör fullgod primärprevention mot kranskärlssjukdom. För att sekundärpreventivt ordineras optimal fysisk träning träffar alla patienter med nyligen (2-4 veckor) efter genomgången hjärtinfarkt, en sjukgymnast/fysioterapeut inom specialistvården. Bedömningen startar med funktionstest (submaximalt cykeltest samt muskelfunktionstester). Utifrån testresultatet erbjuds patienten individanpassad hjärtrehabilitering eller egenträning och/eller FaR recept. Uppföljning sker vanligtvis efter 3-6 månader efter första bedömningen för att kvalitetssäkra behandlingen, dels också för att 25

motivera individen till fortsatt träning. Målet är att patienten skall fortsätta träna på egen hand som en livslång behandling vid kranskärlssjukdom. Fysisk aktivitet och träning för att förebygga progression och öka livskvaliteten vid symtomgivande hjärtsvikt. Forskning har sedan länge visat att fysisk träning klart förbättrar den kliniska funktionsnivån hos patienter med symtomgivande systolisk vänsterkammardysfunktion. Det är därför viktigt att dessa patienter erbjuds fysisk aktivitet och träning som en del av behandlingen. Patienter med stabil hjärtsvikt på basen av systolisk vänsterkammardysfunktion (HF-REF) i NYHA-klass I-III (New York Heart Associations klassificering) lämpar sig bäst för fysisk träning. Erfarenheten av träning av patienter i NYHAklass IV och patienter med hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion (HF-PEF) är liten. Den fysiska träningen är en viktig del av behandlingen och skall initieras och följas upp där patienten är omhändertagen för sin hjärtsvikt. Innan träning inleds bör patienten remitteras till sjukgymnast för att patienten ska få en adekvat bedömning av sin aeroba och muskulära funktion så att rätt träningsordination kan ges. Vidare bör en träningsperiod avslutas med samma bedömning för att utvärdera effekten av träningsprogrammet och fortsatt ordination.. Vid första besöket kan följande funktionstest för bedömning av funktionsförmåga göras: 26

Submaximalt cykeltest med skattning av grad av ansträngning, andfåddhet och smärta utgör grunden för adekvat utformning av träningsprogram. Mätvariabler är: arbetsbelastning (W), total arbetstid, puls och blodtryck samt Borgs RPE och CR10 skalor. Muskelfunktionstest: (detta är förslag på olika test som kan göras) Armflexion till 90 med hantel. Förslagsvis 2 kg för kvinnor och 3 kg för män eller efter funktionsnivå. Mätvariabel: antal utförda repetitioner. Tåhävning på kil med 10 graders lutning på ett ben: Mätvariabel: max antal tåhävningar efter metronomtakt. Dessa test upprepas vid träningsperiodens slut för utvärdering. Individer med kronisk hjärtsvikt bör rekommenderas aerob och muskelstärkande fysisk aktivitet för att öka kondition, gångsträcka och muskelstyrka samt för att förbättra myokardfunktion, hälsorelaterad livskvalitet, minska sjukhusinläggning och mortalitet. Den aeroba fysiska aktiviteten och muskelstärkande aktivitet bör vara: Aerob fysisk aktivitet Intensitet Duration Min/vecka Frekvens ggr/vecka Muskelstärkande fysisk aktivitet Antal övningar Antal repetitioner och set Antal ggr/ vecka Måttlig och hög kombinerat <90 min ex 30-60 min/tillfälle 3-5 8-10 10-15 1-3 set 2-3 *Måttlig intensitet: 40-59% av VO 2 max, RPE (12-13) ** Hög intensitet: 60-89% av VO 2 max, RPE (14-17) + Måttlig: Med 8-12 repetitioner avses den högsta belastning som kan lyftas genom hela rörelsebanan 8-12 gånger. Gruppträning (sjukgymnast-/fysioterapiledd träning rekommenderas till att börja med gärna i grupp med andra hjärtpatienter för att observera förekomst av yrsel, andfåddhet eller andra kardiella avvikelser) Frekvens 2 gånger per vecka ca 60-75 min per tillfälle, med uppvärmning, individuell- eller cirkelträning samt nedvarvning, stretching och avspänning. 27

FaR Fysisk aktivitet på recept skrivs som avslutning av sjukgymnasten för att stimulera till livslång fysisk träning på egen hand med eller utan stöd av idrottsföreningar eller motsvarande. Telefon eller individuell uppföljning efter 2-3 månaders träning rekommenderas för att följa upp hur patientens träning fortskrider eller vid behov ersätta befintlig träningsform, för att stimulera ytterligare till livslång träning. Generella kontraindikationer mot fysisk aktivitet och träning Dekompenserad hjärtsvikt Hypertrof obstruktiv kardiomyopati Tät aortastenos Aktiv myokardit Allvarlig arytmi Grav ischemi under arbete Pågående infektion Nyligen genomgången lungemboli Okontrollerad diabetes eller hypertoni I dessa fall, och då kontraindikationen inte är av övergående natur, rekommenderas samråd med patientansvarig läkare. Anpassad fysisk aktivitet, som styrketräning en muskelgrupp i taget eller lättare konditionsträning, är ofta möjlig. Verksamheter som bedriver hjärtrehabilitering skall ha utrustning för och kunskap om hur man skall hantera allvarliga komplikationer. Moderna halvautomatiska defibrillatorer är numera både billiga och lätta att använda. 28

7 Omvårdnad Det är viktigt med teamarbete kring hjärtsviktspatienten. Sjuksköterskeledd mottagning och fysisk träning har vetenskapligt bevisade positiva effekter. Sjuksköterskan har en nyckelroll i samarbetet med övriga professioner. Sjuksköterskebaserade hjärtsviktsmottagningar är värdefulla och ger mer välutbildade och motiverade patienter. Detta leder till bättre följsamhet till behandlingen och förbättrad livskvalitet. Kunskap/utveckling Individuell information (skriftlig och muntlig), ges utifrån patientens kunskapsnivå. Faktorer som försvårar inlärning kan vara ålder, nedsatt syn, hörsel, nedsatt kognitiv förmåga och depression. Ge i möjligaste mån även information till närstående. Följ upp given information! Andning Uppmärksamma symtom som andfåddhet vid ansträngning, andfåddhet i liggande, i vila samt hosta. Vid försämring eller tillkomst av något av dessa symtom bör patienten kontakta sin sjuksköterska/läkare alternativt tillfälligt prova att ta extra diuretika. Symtom av kronisk karaktär bör dock inte regelmässigt leda till ökad diuretikados. Värdera noggrant! Cirkulation Patienterna bör väga sig regelbundet, en gång per dag till två gånger per vecka för att i tid upptäcka vätskeretention. För att få tillförlitlig vikt bör vägning göras på samma våg, samma tidpunkt på dygnet och med lika mycket kläder. Vid viktökning >2 kg på tre dagar rekommenderas patienten att kontakta sin sjuksköterska/läkare alternativt att tillfälligt prova ta extra diuretika. Benödem behandlas med stödstrumpor dagtid om inte kontraindikation föreligger. Råd om högläge. Observera ökad risk för bensår. Uppmärksamhet på dekliva ödem i andra lokalisationer framförallt hos sängliggande patienter. Vid tillkomst av ödem eller försämring bör patienten kontakta sin sjuksköterska alternativt tillfälligt öka sin diuretikados. Undvik NSAID-preparat som ökar vätskeretentionen. Gikt kan akutbehandlas med Kolkicin som visserligen ofta ger diarré, men som inte påverkar hjärtat eller njurarna. Yrsel/ostadighet är vanligt förekommande vid hjärtsvikt. Den kan bero på hjärtsvikten i sig, medicinering eller ha andra orsaker. Ge råd om försiktighet vid lägesändring. Var observant på risk för fallolyckor. 29

Nutrition Vätskerestriktion max 1500-2000 ml/dygn i funktionsklass NYHA III-IV. Likaså bör överdrivet saltintag undvikas. Vid varmt väder, gastroenterit och feber ökar dock vätskebehovet. Vid hjärtsvikt kan näringsupptaget försämras samtidigt som energibehovet ökar vilket innebär risk för undernäring. Åtgärder bör snabbt vidtas hos patienter som inte får i sig tillräcklig mängd energi, har ett BMI < 22 eller lider av ofrivillig viktnedgång. Ge individuella råd om kost, energiberikade små täta måltider. Fysisk träning rekommenderas för att öka muskelmassan. Om man inte med det lyckas vända den negativa trenden med viktnedgång/undervikt kontaktas dietist. Viktnedgång kan förbättra välbefinnandet och minska hjärtsviktssymtomen hos patienter med övervikt/fetma. Råd om viktnedgång till hjärtsviktspatienter bör dock ske med försiktighet. Sömn/trötthet 50 % av alla kliniskt stabila patienter med kronisk hjärtsvikt har sömnrelaterade andningsstörningar. Allmänna råd och eventuell läkemedelsbehandling. Optimerad hjärtsviktsbehandling har visat sig förbättra sömnkvalitén. Många patienter med hjärtsvikt har problem med onormal trötthet och behöver vila dagtid för att klara sin vardag. Obstruktiv sömnapné är vanligt vid hjärtsvikt och bör utredas frikostigt. Behandlingen är nästan alltid CPAP (nattligt andningsunderstöd). Behandlingen är värdefull, både för att lindra symtom (som patient och anhöriga ofta tolkar som hjärtsviktssymtom) och för att minska belastningen på hjärtat. Uppmärksamma ökad orkeslöshet, onormal trötthet och ökad känsla av utmattning. Om trötthet tillkommer eller försämras bör patienten kontakta sin sviktsjuksköterska eller läkare. Psykosocialt Depression är överrepresenterat vid hjärtsvikt. För att förbättra patientens mentala hälsa har det visat sig vara viktigt att uppmuntra patienten till lämpliga motionsformer, fortsatta sociala aktiviteter och att behålla sin relation till släkt och vänner. Viktigt att i samtal få fram de reaktioner som individen har på sin sjukdom och vara ärlig angående framtidsutsikter utan att beröva hopp och framtidstro. Vid samtal bör fokus ligga på möjligheterna, inte begränsningarna. Vid behov antidepressiv behandling. Sexualitet. 30

Sexuell dysfunktion är vanligt, och kan bero på hjärtsvikten i sig eller läkemedel, ofta en kombination. Individuellt anpassad rådgivning t ex råd om bekväma ställningar. Eventuellt kan medicinsk behandling erbjudas. Alkohol/rökning Stora mängder alkohol kan inducera och försämra hjärtsvikt. Måttligt intag (motsvarande upp till två glas vin per dag för män och ett för kvinnor) är sannolikt inte skadligt för hjärtat. Om alkohol är orsaken till hjärtsvikt ska patienten helt avstå. Rökstopp rekommenderas, patienter med hjärtsvikt som röker har en sämre prognos jämfört med ickerökare. Rökstopp minskar sjuklighet och dödlighet. Hjälp till rökavvänjning ska erbjudas. Läkemedelshantering Patienten ska själv lära sig att variera intaget av loopdiuretika (furosemid). Lägsta möjliga dos ska eftersträvas. Vid diarré och intorkning ska dosen av diuretika, ACE-hämmare och ARB halveras eller utsättas. NSAID kan orsaka vätskeretention och njurskada och bör undvikas. 31

8 Vanliga problem under behandling Hypotension Lågt blodtryck ses ofta vid hjärtsvikt och är till en viss gräns eftersträvansvärt. Symtomlöst lågt blodtryck kan accepteras om inte kreatininet börjar stiga. Symtomgivande, och då ofta ortostatisk, hypotension bör i första hand hanteras genom att man minskar på andra läkemedel än RAAS-blockaden och betablockaden. Oftast handlar det om att man får minska på diuretika. Om problemen finns kvar så får man minska eller tillfälligt sätta ut RAAS-blockaden. Betablockaden kan också minskas men det är bara i undantagsfall som det finns anledning att sätta ut betablockaden. Vilken väg man går beror också på eventuella andra biverkningar än det symtomgivande låga blodtrycket. Hyperkalemi Viss kaliumstegring kan ses vid uppstart med RAAS-blockad. Nivåer upp till 5,5 mmol/laccepteras, men vid högre värden skall RAAS-blockaden reduceras. Vid värden på > 6,0 mmol/l ska RAAS-blockaden avslutas omgående. Andra orsaker till hyperkalemi ska uteslutas. En varning för så kallade hälsosalter med reducerat natriuminnehåll. De smakar mindre salt och doseras därför ofta högre. De innehåller avsevärda mängder kalium och kan ge allvarlig hyperkalemi vid samtidig RAASblockad och njursvikt. Hyponatremi Behandlas med vätskerestriktion. Ofta svårt då törsten blir plågsam. Saltrestriktioner är av värde under den ofta långa resan mot en hypertensiv hjärtsjukdom med hjärtsvikt, men väl där är det inte säkert att saltrestriktioner tillför någon livskvalitet. Stigande kreatinin En viss kreatininstegring ses ofta under upptitrering av RAAS-blockad och accepteras så länge den understiger 30 procent av ursprungsvärdet och ett absolut värde <265 μmol/l. Större kreatininstegring bör föranleda dosreduktion och tät monitorering eller seponering. Detta är dock endast en tumregel hänsyn måste tas till den enskilde patienten (ålder, samsjuklighet, muskelmassa etc). Exempelvis torde en kreatininstegring 32

från 120 till 170 μmol/l hos en äldre patient med liten muskelmassa innebära en kraftig försämring av njurfunktionen, och dosen bör justeras tidigt i behandlingsförloppet. Vid stigande kreatinin till >310 μmol/l bör behandlingen avbrytas. Andra orsaker till försämrad njurfunktion bör i detta sammanhang också eftersökas, inklusive överdrivet diuretikabruk eller samtidigt NSAID-bruk. Torrhosta Beror oftast på ACE-hämmare eller dekompensation. Behandlas med ökad diuretikados och/eller byte till ARB. Pulmonell hypertension Den vanligaste orsaken till pulmonell hypertension är vänstersidig hjärtsvikt. Den näst vanligaste är kronisk lungsjukdom som KOL eller lungfibros. Pulmonell hypertension av dessa orsaker skall behandlas som sina respektive grundsjukdomar. Glöm inte syrgasbehandling vid hypoxi. PAH (Pulmonell arteriell hypertension) och CTEPH (kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension) är helt andra sjukdomar, betydligt mindre vanliga men viktiga att misstänka vid isolerad högersidig hjärtsvikt. PAH och CTEPH utreds och behandlas vid PAH-centra, för Södra sjukvårdsregionens del i Lund. PAH-läkemedel är dyra och skall bara användas vid PAH och CTEPH. Arytmier Förmaksflimmer ses hos ca 50% av patienter med hjärtsvikt, liksom självlimiterande ventrikeltakykardi. Frekvensreglering med betablockerare och ev digoxin samt korrektion av elektrolytstörningar är indikerat, men rytmreglerande behandling bör oftast undvikas. Anemi Anemi är vanligt vid hjärtsvikt och associerat med sämre prognos. De vanligaste orsakerna är järnbrist och renal anemi. Skall utredas som vid all anemi. Hjärtsviktspatienter tolererar ofta peroralt järn dåligt och intravenös järntillförsel är ett gott alternativ. Se mera i avsnitt 4.9. 33

Gikt Gikt ses inte sällan vid hjärtsvikt, särskilt vid diuretikabehandling. Eftersom NSAID är kontraindicerade är kolkicin ofta bra för att bryta den akuta smärtan. Kolkicin finns som apotekstillverkade kapslar (Kolkicin APL 0,25 mg) och numera också som ett registrerat läkemedel (Colrefuz tabl 500 ug). Dosen är 0,25-0,50 mg x 3 under 1-2 dagar följd av en snabb nedtrappning balanserande mellan giktsymtomen och de vanligt förekommande gastrointestinala biverkningarna med främst diarré. Ett gott alternativ är T Prednisolon 5 mg, 5 tabletter varje morgon i fem dagar. Lämpligt till patienter som är sköra eller fått för mycket diarré av tidigare behandlingsförsök med kolkicin. Ett tredje och också det ett gott alternativ är intraartikulära kortisoninjektioner om patienten inte är antikoagulerad och om det finns vana vid sådan behandling. Profylaktisk behandling mot hyperurikemi ges med allopurinol. Erektil dysfunktion Kan ofta behandlas med 5-fosfodiesterashämmare som sildenafil som numera finns generiskt. Prisskillnaderna mellan olika generika och olika apotekskedjor är avsevärda och svåra att överblicka. Observera att 5- fosfodiesterashämmare är kontraindicerade vid samtidigt bruk av nitroglycerinpreparat. 34