Akut internmedicin Behandlingsprogram 2012 ALLERGI 2 2BAnafylaxi 2 3BUrtikaria, angioödem (inklusive läkemedelsutlöst) 4 4BHereditärt angioödem (HAE) 5 5BHistaminförgiftning (scrombroidförgiftning) 6 Redaktion: Johan Hulting Inger Gretzer Qvick Ulf Ludwigs Stefan Sjöberg Stockholms läns landsting
ALLERGI 2(6) ALLERGI 2BAnafylaxi ICD-koder: Anafylaxi UNS T78.2 + X59; Anafylaxi av insektstick T78.2 + X23.9; Anafylaxi av läkemedel T88.6 + Y57.9 samt ATC-kod för läkemedlet; Anafylaxi av födoämnen T78.0 + X58. Anafylaktisk chock orsakad läkemedel som givits på rätt sätt T88.6 + Y57.9 samt ATC-kod för läkemedlet; Anafylaktisk chock orsakad av födoämne T78.0 + X58; Anafylaktisk chock, okänd orsak T78.2 + X59. 262BDefinition Akut, svår, oftast snabbt insättande och potentiellt livshotande systemisk överkänslighetsreaktion från flera organsystem. Det finns alltid en respiratorisk, kardiovaskulär och/eller kraftig allmänpåverkan. Man ser vanligen även symtom från huden, slemhinnorna, magtarmkalen, urogenitalsystemet och CNS. 263BKlinisk bild Måttligt svåra-livshotande snabbt uppträdande symtom från olika organsystem. Bedöm svårighetsgraden enligt nedan. Hudsymtom av varierande grad är regel: Klåda, flush, urtikaria, angioödem. Ögonbesvär med konjunktivit (klåda och rodnad) förekommer. Symtom från mun och tarm: Munklåda, läppsvullnad, svullnadskänsla i mun och svalg är vanlig. Illamående, lindrig buksmärta. Grad 1: Symtom från hud, ögon, svalg av varierande svårighetsgrad. Dessutom flera av följande: Buksmärta, diarré, kräkningar, heshet, lindrig bronkobstruktion, takykardi, trötthet, rastlöshet, oro. Grad 2: Förvärrade grad 1 symtom med t ex sväljningsbesvär, skällhosta, ökad bronkobstruktion, svimningskänsla. Grad 3: Förvärrade grad 2 symtom med hypoxi, cyanos, svår bronkobstruktion, eventuellt andningsstopp. Hypotoni, bradykardi, eventuellt hjärtstopp. Förvirring, medvetslöshet. Urin-, fecesavgång. 264BUtredning Blodprov: P-Tryptas. Tryptas frisätts från mastcellerna både vid allergisk och icke-allergisk anafylaxi och når en topp drygt 1 timme efter reaktionens inledning. Ett negativt test utesluter inte diagnosen anafylaxi. 265Behandling Prehospitalt. Vid mera uttalade symtom som kraftig urtikaria, andnöd, hypotension, allmänpåverkan eller gastrosymtom ges behandling enligt punkt 1-3 nedan. Om personen tidigare reagerat med svår reaktion (t ex efter getingstick) kan akut adrenalininjektion ges profylaktiskt vid förnyad exposition.
ALLERGI 3(6) 1. Inj Anapen/Epipen/Jext 0,3 ml/0,3 mg (Anapen finns även 0,5 ml/0,5 mg) im mitt på lårets utsida. Kan upprepas var tionde minut vb. 2. Inhalation av Ventoline 0,1 mg/dos, 4-6 doser. Kan upprepas efter 10 minuter. 3. Tabl Desloratadin 5 mg po. 4. Tabl Betapred 0,5 mg, 10 st po (kan men behöver inte lösas i vatten). 5. Varning. Sittande ställning kan resultera i allvarligt blodtrycksfall. På sjukhus. Vid symtom grad 1-3 1. Inj Anapen/Epipen/Jext 0,3 ml/0,3 mg (Anapen finns även 0,5 ml/0,5 mg) alternativt Adrenalin 1 mg/ml 0,3-0,5 mg im mitt på lårets utsida. Kan upprepas var tionde minut vb. 2. Om hypotension eller medvetslöshet trots behandling enligt ovan ge inj utspädd adrenalin 0,1 mg/ml, 1-(3) ml iv långsamt (5-10 min) under EKG-övervakning. Upprepa efter 2 minuter om ingen bättring. 3. Inhalation av Ventoline T5 mg/ml: 0,5 2,0 ml (2,5 10 mg) i nebulisator alternativt Ventoline T0,1 mg/dos, 4-6 doser. Kan upprepas efter 10 minuter. 4. Höj fotändan, sänk huvudändan. Vid illamående eller astma bekväm ställning. 5. Ge oxygen >5 l/minut. 6. Vid hypotension snabb infusion Ringer-Acetat eller Natriumklorid 9 mg/ml, 1000 ml iv. Eftersträva normalt blodtryck. 7. Tabl Desloratadin 5 mg po. Undvik Tavegyl, som ger kraftig sedering och risk för blodtrycksfall. 8. Tabl Betapred 0,5 mg, 10 st po (kan men behöver inte lösas i vatten). Inj Betapred 4 mg/ml 2 ml iv om patienten inte kan svälja. 9. Res inte patienten upp (risk för dåligt venöst återflöde till hjärtat). 1136BUppföljning Observera patienten upp till 24 timmar. Ca 20 % får nya symtom inom 8 timmar. Om det finns risk för förnyad exposition av allergen bör patienten utskrivas med tabl Desloratadin 5 mg x 3 eller tabl Loratadin 10 mg x 3 i 7 dagar samt tabl Prednisolon 5 mg, 5 x 1 eller tabl betametason (Betapred) 0,5 mg, 5 x 1 i 5-7 dagar. Patienter som efter utskrivning löper risk för recidiv/fortsatt exposition och har reagerat med symtom grad 1-3 bör utskrivas med adrenalinpenna, inj adrenalin för autoinjektion (Anapen/EpiPen/Jext) 0,3 mg, en dos im mitt på sidan av låret vb (noggrann instruktion, se även HTUwww.medicininstruktioner.se UT H och HTUwww.anapen.nuUT H), tabl Prednisolon 5 mg, 10 x 1 eller tabl betametason (Betapred) 0,5 mg, 10 x 1 vb samt tabl Desloratadin 5 mg, 2 vb eller tabl Loratadin 10 mg, 2 x 1 vb. Remiss till allergimottagning bör utfärdas. Ytterligare information finns på www.sffa.nu.
ALLERGI 4(6) 3BUrtikaria, angioödem (inklusive läkemedelsutlöst) ICD-koder: Urtikaria ospec L50.9; Angioödem (Quinckes ödem) T78.3 + Y- koder enligt anafylaxi. 266BDefinition Urtikaria är ett dermalt ödem orsakat av frisättning av framför allt histamin från hudens mastceller. Angioödem (Quinckeödem) är ofta samma sjukdom, men ödemet sitter i subkutis. Faktorer som aktiverar mastcellen är immunologiska (t ex allergen via IgE, komplement, autoantikroppar) eller icke-immunologiska. Utlösande faktorer kan vara föda, läkemedel, infektion, insektssting och fysikaliska faktorer. 267BKlinisk bild Plötsligt påkommande, intensivt kliande kvaddlar och rodnader. Den enskilda lesionen är kortvarig med en duration understigande 24 timmar (ofta bara 2-6 timmar). Utslagen flyttar sig och kan sätta sig var som helst. Urtikaria försvinner ofta helt efter några dagar - någon vecka. Angioödem kvarstår upp till 2-3 dygn och kliar i regel inte. Det sitter ofta asymmetriskt, t ex på ena halvan av en läpp eller på ett ögonlock. Angioödem lokaliserat till läppar, munslemhinna eller tunga kan i sällsynta fall orsaka livshotande andningshinder. 268BUtredning Vid infektionsmisstanke CRP, LPK och svalgodling. Snabbtest för streptokocker. Läkemedelsanamnes. ACE-hämmare, angiotensinreceptor-blockerare (ARB), NSAID, thienopyridiner (prasugrel) m fl kan utlösa angioödem. Reaktionen kan komma efter flera års behandling och är en kontraindikation för fortsatt behandling. Omvänt gäller att patienter som reagerat med angioödem i ansikte eller luftvägar pga födoämnesallergi eller oklart agens inte skall behandlas med ACE-hämmare eller ARB. 269Behandling 1. Vid kraftigt besvärande symtom inj adrenalin 1 mg/ml, 0,3-0,5 ml sc (ej i angripet hudområde). (uppdaterat 2013-08-21) 2. Tabl Desloratadin 5 mg, 2 x 1 eller tabl Loratadin 10 mg, 2 x 1. Undvik Tavegyl som ger kraftig sedering och risk för blodtrycksfall. 3. Tabl Betapred 0,5 mg, 10 st po (kan men behöver inte lösas i vatten).tabl betametason (Betapred) 0,5 mg, 10 tabletter lösta i vatten. Alternativt inj betametason (Betapred) 4 mg/ml, 2 ml iv. 4. Eliminera om möjligt allergenet. Sätt ut misstänkta läkemedel (ACEhämmare mm). 5. Vid angioödem i svalg eller munbotten, intubationsberedskap (intensivvårdsfall). 6. Vid ACE-hämmarutlöst angioödem finns viss dokumentation för användning av ikatibant (Firazyr) 30 mg iv. Överväges i allvarliga fall,
ALLERGI 5(6) ger snabbare regress av symtomen. Dyrt! 270BUppföljande behandling Tabl Desloratadin 5 mg, 1 x 3 eller tabl Loratadin 10 mg, 1 x 3 i 5-7 dagar samt tabl Prednisolon 5 mg, 5 x 1 eller tabl betametason (Betapred) 0,5 mg, 5 x 1 i 5-7 dagar. Remiss till husläkare om uppföljning och ytterligare utredning krävs. Remiss till hudläkare/allergolog vid kronisk urtikaria (duration >6 veckor), svår fysikalisk urtikaria eller kontakturtikaria. Remiss till allergolog vid akut urtikaria där läkemedel, födoämne eller bi-/getingstick misstänks. Meddela patienten, helst skriftligt, att allvarlig allergi föreligger vid läkemedelsutlöst angioödem. Varningsmarkering i journalen. ICD-kod:D84.1 4BHereditärt angioödem (HAE) 271BDefinition Angioödem på basen av C1-inhibitordefekt (C1-INH-defekt) är ovanligt, <1 % av patienter med angioödem har detta. Orsakas av att C1-INH antingen saknas eller inte fungerar, varvid det bildas olika vasoaktiva kininer, framför allt bradykinin, som framkallar angioödem. Vanligen autosomalt dominant ärftlig. Förvärvad form förekommer sällsynt. 272BKlinisk bild Ofta debut i barndomen eller tonåren. Ett retikulärt huderytem kan uppträda prodromalt. Attacker under flera dagar med svullnader i hud, även ansiktet (ibland rodnade utslag men ingen klåda, ingen urtikaria) och slemhinnor (ibland larynx). Ofta buksmärta i samband med attackerna som kan förekomma utan andra symtom. Attackerna kan utlösas av trauma, infektioner, psykisk stress, östrogen, ACE-hämmare mm. Adrenalin, kortikosteroider och antihistaminer har dålig eller ingen effekt. 273BUtredning Blodprover: C1-inhibitor till referenslaboratorium (patienten får inte ha östrogenbehandling). Komplementfaktor 4 i regel låg, även under anfall. Ett normalt C4 under anfall utesluter med stor sannolikhet hereditärt angioödem. DT-buk kan visa ödem i tarmväggen och ascites. 274Behandling Patienterna handläggs på annat sätt än patienter med vanligt angioödem. 1. Vid akut livshotande larynxödem akut intubation/tracheotomi. 2. Inj tranexamsyra (Cyklokapron) 100 mg/ml, 10 ml under 10 min iv rekommenderas som profylax mot och behandling av anfall för de
ALLERGI 6(6) patienter som svarat på annan behandling. 3. Inj ikatibant (Firazyr) 30 mg, 3 ml sc x 1-3. Blockerar bradykinin 2- receptorn och har symtomlindrande effekt. Behandlingen kan ibland behövas upprepas. Ikatibant är ännu inte dokumenterat för barn i åldern 0 18 år. 4. I svåra fall ges C1-INH-koncentrat (Berinert) långsamt iv. Licenspreparat C1-inhibitor Berinert P finns på apoteket Scheele. Dosering: 20 E/kg kroppsvikt (ofta räcker 500-1000 E om om behandlingen sätts in i tid) 1000-2000 enheter (20-40 ml) beroende på allvarlighetsgrad, långsamt iv. Effekt efter 0,5 3 timmar (snabbare effekt i mukosan än i huden) och varar 3-5 dygn. Behandlingen upprepas vb. Patienter med återkommande svåra angioödem är ibland själva utrustade med C1-INHkoncentrat. 5. Conestat alfa (Ruconest) är ett rekombinant C1-inhibitorpreparat utvunnet från mjölk från transgena kaniner. Dosering 50 E/kg kroppsvikt upp till 84 kg, över 84 kg 4200 E. Ingen dokumentation för barn 0-12 år, ingen säker dosering 13-17 år. 6. Färskfrusen plasma (innehåller ca 1 enhet C1-INH/ml) bör undvikas, om det finns annan behandling tillgänglig, eftersom det finns risk för förvärring av HAE-attacken i 10 % av fallen. 7. Särskild mottagning finns på Hudkliniken, Karolinska Solna. 5BHistaminförgiftning (scrombroidförgiftning) ICD-kod: Urtikaria ospec L50.9 275BDefinition Dåligt förvarad eller tillredd fisk från Scombroidae-familjen (makrill, tonfisk, bonito) ger tillväxt av bakterier, som omvandlar histidin till histamin. Histaminförgiftning har även rapporterats efter förtäring av andra livsmedel med höga halter av histamin och andra biogena aminer, t ex vissa hårda ostar. 276BKlinisk bild Inkubationstiden är mycket kort, 15 60 minuter. Vanliga symtom är hettande, stickande känsla, kraftig huvudvärk, pepparbitter smak i munnen, intensiv rodnad, främst i ansiktet, hjärtklappning, "oro i kroppen", ibland andningsbesvär, diarréer och magont (inte kräkningar). Duration vanligen 2-3 timmar. 277Behandling Tabl Desloratadin 5 mg, 2 x 1. I regel undviker man inj klemastin (Tavegyl) 1 mg/ml, 2 ml im eller långsamt iv. Detta kan ge kraftig sedering och blodtrycksfall. För övrigt symtomatisk behandling. Fortsätt med tabl Desloratadin 5 mg, 1 x 3 eller tabl loratadin (Clarityn) 10 mg, 1 x 3 så länge som symtomen varar.