MEMO/03/157 Bryssel den 24 juli 2003 Frågor och svar om TSE hos får och getter Vad är transmissibel spongiform encefalopati (TSE)? TSE är en hel familj sjukdomar som förekommer hos människor och djur och som karakteriseras av en svampliknande degenerering av hjärnvävnaden. Familjen omfattar sådana sjukdomar som Creutzfeldt-Jakobs sjukdom hos människor (CJS), bovin spongiform encefalopati (BSE) hos nötkreatur och skrapie hos får och getter. Medan BSE har identifierats relativt sent, har man känt till skrapie i århundraden och på grundval av tillgängliga data anses den inte kunna spridas till människor och anses därmed inte utgöra någon risk för människor. All EU-lagstiftning som finns för att förhindra spridning och överföring av BSE gäller dock också för får och getter som en säkerhetsåtgärd (t.ex. avlägsnande av specifikt riskmaterial som hjärna och ryggrad sedan 2000, förbud att utfodra idisslare med kött- och benmjöl från däggdjur sedan 1994). Finns det bevis eller skäl att misstänka att får och getter också kan drabbas av BSE? BSE har aldrig hittats hos utegångsfår. Man känner dock till att får i Förenade kungariket och på andra håll under 1980-talet och i början av 1990-talet delvis utfodrades med foder innehållande samma typ av infekterat kött- och benmjöl som förorsakade spridningen av BSE hos nötkreatur. Detta har medfört att forskare har frågat sig om BSE också kan ha smittat populationen av mindre idisslare. Utfodring av idisslare med kött- och benmjöl har varit förbjuden inom EU sedan 1994 Sedan januari 2001 gäller ett totalförbud för utfodring av djur inom animalieproduktionen med kött- och benmjöl. Kött- och benmjöl anses vara smittkälla för BSE om det härrör från material från smittade djur. Man har också länge känt till att en BSE-liknande sjukdom kan överföras experimentellt till får genom utfodring med hjärnsubstans från BSE-smittade kor. Denna sjukdom, som framkallats på konstgjord väg i vetenskapliga försök, kan inte skiljas från skrapie genom undersökning av kliniska symptom eller genom snabbtest av hjärnan. Den kan endast med säkerhet skiljas från skrapie genom att en bioassay utförs på möss, ett test som kan ta upp till två år att slutföra. Det begränsade antal bioassay med möss som hittills har utförts på naturliga fall av skrapie har inte visat någon BSE-liknande stam, och till dags dato finns det inget som tyder på att det förekommer BSE hos får- och getbesättningar som lever under naturliga förhållanden. Alla nya uppgifter granskas kontinuerligt av EU:s vetenskapliga kommittéer.
A. Allmänna fakta om tse och får och getter Hur länge lever får och getter? Får och getter är idisslare med kort ekonomisk livslängd. Beroende på avsedd marknad slaktas de flesta lamm när de är mellan tre månader och ett år. Det finns en begränsad marknad för lamm som är några veckor gamla. I genomsnitt slaktas tackor och hongetter när de är mellan 6 och 7 år. Slaktkropparna från dessa äldre djur används vanligen i köttprodukter avsedda som livsmedel eller i foder till sällskapsdjur. Hur utfodras får och getter? Får och getter som hålls för mjölkproduktion utfodras i allmänhet med kraftfoder. Det är också vanligt att utfodra ditackor med kraftfoder ett par veckor efter lamning. Utfodring i krypfållor (ett utfodringssystem varmed endast lammen och inte de äldre djuren kan komma åt kraftfodret) av nyfödda lamm med ett mycket välsmakande foder är också vanligt. I allmänhet används dock kraftfoder i mycket mindre utsträckning inom får- och getnäringen än inom nötboskapsuppfödningen. Vad vet vi om skrapie? Skrapie är en TSE-sjukdom hos getter och får. Den har varit känd under nästan tre århundraden. Det antas att skrapie kan överföras horisontellt från ett djur till ett annat, genom miljön eller vertikalt från tacka till lamm. Lamm som är yngre än tolv månader kan utveckla skrapie, men det är främst hos djur som är mellan två och fem år gamla som de kliniska symptomen uppträder. Kliniska symptom på sjukdomen kan vara att djuren skrapar eller gnuggar sig, beteendeförändringar som yttrar sig som depression, retlighet eller aggressivitet och förändringar i rörelsemönstret såsom darrningar och vinglighet, och detta leder slutligen till döden. Är alla får och getter lika mottagliga för TSE? Nej. Forskningen har visat att vissa genotyper av får är skrapieresistenta, andra är relativt mottagliga och däremellan finns det en hel mängd genotyper med varierande grad av sjukdomsresistens. Förhållandet mellan resistenta och mottagliga genotyper varierar från ras till ras. Tillgänglig forskning har hittills också visat ett liknande mönster när det gäller fårens resistens mot experimentellt framkallad BSE. För närvarande vet man inte särskilt mycket om genotyper och resistens hos getter. I vilka länder hittar vi för närvarande TSE hos får och getter och hur vanligt förekommande är sjukdomen? Skrapie har upptäckts i tolv medlemsstater (Österrike, Belgien, Finland, Frankrike, Tyskland, Grekland, Irland, Italien, Nederländerna, Sverige, Förenade kungariket och Spanien). Danmark, Luxemburg och Portugal har inga rapporterade fall av skrapie. Skrapie har rapporterats från tre kandidatländer Cypern, Rumänien och Slovakien. Klinisk förekomst av sjukdomen har under flera år regelbundet diagnostiserats inom EU av djurhållare och veterinärer. Den 1 januari 2002 inledde medlemsländerna ett omfattande aktivt testprogram för att ta reda på hur vanligt förekommande skrapie är inom EU. Resultaten hittills visar att skrapie hos får och getter är vanligare än BSE hos nötkreatur. De fullständiga testresultaten för tester som utfördes inom EU under 2002 finns att läsa på Internet: http://europa.eu.int/comm/food/fs/bse/testing/bse_results_en.html -2-
Fall av skrapie har rapporterats från USA, Kanada, Brasilien och Japan. Inga fall har konstaterats i Australien och Nya Zeeland, båda viktiga fårproducerande länder. Hur många får och getter finns det inom EU och i varje medlemsstat? Antalet djur och deras avkomma varierar med tidpunkten på året (antalet är större på våren efter lamningen) och därför är det svårt att få fram exakta siffror. Enligt Eurostats statistik fanns det sammanlagt 90 miljoner får och 12 miljoner getter inom EU under 2001, varav ca 65 miljoner var avelstackor och 9 miljoner avelsgetter. Medlemsstat Antal får Antal getter Belgien 153 125 22 297 Danmark 111 000 0 Tyskland 2 115 000 160 000 Grekland 9 060 000 5 450 000 Spanien 23 823 730 3 010 012 Frankrike 9 244 000 1 242 000 Irland 4 880 400 9 304 Italien 10 951 800 1 327 400 Luxemburg 7 325 690 Nederländerna 1 230 000 232 000 Österrike 320 467 57 993 Portugal 3 459 350 561 102 Finland 66 500 6 500 Sverige 452 000 5 000 Förenade kungariket 24 433 624 74 784 Totalt 90 308 321 12 159 082-3-
B. Vetenskapliga uppgifter om tse hos får och getter Vilka vetenskapliga yttranden har kommissionen för närvarande när det gäller BSE hos får? De senaste yttrandena från Vetenskapliga styrkommittén om BSE hos mindre idisslare antogs i april 2002 http://europa.eu.int/comm/food/fs/sc/ssc/out257_en.pdf och http://europa.eu.int/comm/food/fs/sc/ssc/out256_en.pdf De uppdaterar tidigare yttranden från oktober 2001 http://europa.eu.int/comm/food/fs/sc/ssc/out234_en.pdf februari 2001 http://europa.eu.int/comm/food/fs/sc/ssc/out170_en.pdf och september 1998 http://europa.eu.int/comm/food/fs/sc/ssc/out24_en.html Yttrandena bekräftar Vetenskapliga styrkommitténs uppfattning att det inte finns något som tyder på att BSE förekommer hos mindre idisslare under normala förhållanden. De ger ett antal rekommendationer om specificerat riskmaterial, användning av snabbtester, individuell identifiering, avel för resistens, certifiering av besättningar samt slaktåtgärder. De beskriver också hur en kombination av olika metoder kan användas för att skydda folkhälsan om BSE skulle konstateras hos mindre idisslare under normala förhållanden. Kommissionen har tagit hänsyn till dessa och andra rekommendationer från Vetenskapliga styrkommittén i lagstiftningen (se avsnitt C om lagstiftning). Vilken forskningsverksamhet rörande TSE pågår inom EU? Inom kort publiceras en uppdaterad förteckning över nationell forskningsverksamhet rörande TSE i Europa (förteckningen publicerades första gången i april 2001 efter en begäran som ministerrådet (forskning) framförde på sitt möte i november 2000). Den uppdaterade förteckningen innehåller en lång rad TSE-relaterade forskningsverksamheter som pågår i flertalet medlemsstater. Den omfattar åtta pågående EU-finansierade forskningsprojekt som direkt rör TSE hos får. Bland dessa projekt kan nämnas ett europeiskt nätverk för övervakning och kontroll av TSE hos mindre idisslare (fokuserar på epidemiologi, patologi och diagnostester). Inom ett annat projekt kontrolleras effekterna av genetiskt baserade riktlinjer för kontroll av skrapie i olika länder och ett projekt tar upp de många frågorna i samband med hotet om BSE-infektion hos mindre idisslare under normala förhållanden. Ett annat projekt har som mål att utveckla immunkapillär elektrofores (ICE) för att kunna spåra TSE i lätt tillgängliga vävnader och kroppsvätskor hos mindre idisslare. Tidigare år har resultaten från EU-finansierade projekt överlämnats till arbetsgruppen för TSE för att tjäna som underlag för det vetenskapliga yttrandet till kommissionen. Resultaten från det pågående arbetet kommer att överlämnas till den nyetablerade Europeiska myndigheten för livsmedelssäkerhet (EFSA) för att upprätthålla denna viktiga länk. -4-
C. Lagstiftning som rör tse hos får och getter Vilka lagstiftande åtgärder finns det för att hantera BSE hos får och getter? Trots att det inte finns några bevis för att BSE förekommer hos får under naturliga förhållanden, gäller merparten av den lagstiftning som gäller för BSE hos nötkreatur också får. Detta är en säkerhetsåtgärd som vidtas med tanke på de obesvarade frågor som finns om förekomsten av BSE hos får. Det är därför bestämmelser som t.ex. förbudet mot utfodring med kött- och benmjöl, avlägsnande av specificerat riskmaterial, anmälan av sjukdomsfall, övervakningsåtgärder och handelsbestämmelser också ger skydd mot eventuell förekomst av BSE i fårpopulationen. De viktigaste bestämmelserna är följande: Förbud mot att utfodra idisslare, inklusive getter och får, med kött- och benmjöl från däggdjur (1994). Detta förbud förstärktes i januari 2001 då utfodring med kött och benmjöl totalt förbjöds för alla djur inom animalieproduktionen. Animaliskt avfall från får och getter måste tas om hand på samma sätt som övrigt animaliskt avfall (värmebehandling med 133/3 bar/20 minuter, med undantag för t.ex. kategori 3-material (lågriskmaterial) som används för att producera foder till sällskapsdjur). Avlägsnande av specificerat riskmaterial (oktober 2000). Mjälten från samtliga får och getter samt skallen (inklusive hjärnan och ögonen), tonsillerna och ryggraden hos de får och getter som är äldre än 12 månader eller har fått en permanent framtand måste avlägsnas ur livsmedelskedjan och förstöras som specificerat riskmaterial. För djur som slaktas efter den 1 oktober 2003 omfattar listan även ileum. Maskinurbenat kött får inte framställas från ben av får och getter. Åtgärder för att garantera att importerat kött och importerade köttprodukter också följer tillämpliga EU-bestämmelser (t.ex. avlägsnande av specificerat riskmaterial). Får och getter som smittats med skrapie utesluts ur livsmedelskedjan. Vilka är de aktuella åtgärderna för att förhindra spridning av skrapie? Förordning (EG) nr 999/2001 om TSE fastställer regler för handel med får och getter inom EU. Får och getter som skall användas för avel måste komma från en anläggning som står under regelbunden veterinärkontroll, där inga fall av skrapie har konstaterats under de senaste tre åren och där prov görs på slaktdjur. För import måste likartade garantier gälla. Den 1 oktober kommer tilläggsregler att träda i kraft (se Vad händer med de andra djuren i en besättning som har ett fall av skrapie? ). Enligt rådets direktiv 92/102/EEG krävs identifiering i form av öronmärken och tatueringar av får och getter som lämnar en ursprungsanläggning för att djuren skall kunna spåras tillbaka till anläggningen. Detta krävs även vid förflyttningar inom samma medlemsstat. Ett annat krav är att det finns ett register över det aktuella antalet djur på en anläggning och en förteckning över vilka djur som anlänt till eller lämnat gården. Vissa medlemsstater (Frankrike och Irland) har strängare kräv än vad som gäller enligt EU-lagstiftningen och har infört ett individuellt identifieringssystem för får. Märkningen får endast ändras om djuret flyttas från en medlemsstat till en annan. I sådana fall måste den ändrade märkningen anges i registret. -5-
Kommissionen har nyligen lagt fram ett förslag till rådet om en ny förordning om identifiering av får och getter. Enligt förslaget skall varje djur identifieras genom två öronmärken och medlemsstaterna skall ges möjlighet att godkänna elektroniska identifieringsmetoder. Djurets identifieringskod skall förbli den samma hela livet. Övriga viktiga inslag i detta förslag utgör: 1) register på varje anläggning som skall hållas uppdaterade och ange födslar, förflyttningar och dödsfall, 2) transportdokument som skall åtfölja grupper av djur vid alla förflyttningar, 3) ett centralt register över alla anläggningar med får och getter i en medlemsstat och 4) en central databas, som initialt skall innehålla alla anläggningar med får och getter och senare även uppgifter om varje enskild djurtransport (se pressmeddelande IP/02/1915 från december 2002). Är det sant att vissa får är resistenta mot skrapie och görs det något för att öka motståndskraften mot sjukdomen hos fårpopulationen inom EU? Det har länge varit känt att får med en viss genstruktur är mer motståndskraftiga mot skrapie än andra. Skillnaden ligger i sammansättningen av den gen som styr prionproteinet (som i sin elakartade form kan orsaka skrapie). Ett antal faktorer inverkar på motståndskraften, t.ex. fårets ras och agensets stam. I allmänhet tycks får med en ARR-allel (halvgen) ha förhöjd resistens och får med två ARR-alleler (ARR/ARR-får) vara särdeles resistenta mot sjukdomen, även om vi inte säkert vet om resistensen är absolut. Kommissionen och medlemsstaterna har beslutat att det är dags att öka resistensen hos gemenskapens fårbesättning. Från den 1 januari 2004 kommer medlemsstaterna att införa ett program för att öka resistensen mot skrapie hos de vanligaste avelsfårraserna. Som en förberedelse inför detta genomförs för närvarande en undersökning avseende fördelningen av genotyper i renrasiga avelsfårraser i varje medlemsstat. Det generella syftet med avelsprogrammet är att öka frekvensen av ARR-allelen inom fårbesättningen samtidigt som prevalensen av de alleler som bidrar till mottaglighet för TSE minskas. Säkerhetsåtgärder har planerats för att skydda ovanliga raser och raser med låg naturlig förekomst av ARR-allelen och för att förhindra en oavsiktlig selektion av oönskade egenskaper. Medlemsstater som uppfyller vissa kriterier kan ansöka om dispens från programmet. I anslutning till detta program skall medlemsstaterna från den 1 januari 2004 också införa ett program för att fastställa TSE-resistent status för vissa fårbesättningar. Nivå I-besättningar kommer helt och hållet att utgöras av får med genotyp ARR/ARR. Nivå II-besättningar kommer att utgöras av besättningar vars avkomma utan undantag är fallna efter baggar med genotyp ARR/ARR, vilket innebär att lammen har minst en ARR-allel. Programmet syfte är att uppmuntra djurhållare att avla fram skrapieresistens och att få fram en säker källa till resistenta djur. Finns det inte risk för att avelsprogrammet också selekterar för oönskade egenskaper i fårpopulationen? Än så länge finns det inget som tyder på att avel för skrapieresistens har någon allvarlig skadlig verkan på fårpopulationen, men det är en risk som kommissionen och medlemsstaterna vet att de måste ta hänsyn till. Lagstiftningen innehåller bestämmelser som gör det möjligt att ändra programmet om det skulle visa sig få några allvarliga negativa följder. -6-
Likaledes granskas programmet fortlöpande med tanke på den vetenskapliga forskning som sker. Kommissionen har redan meddelat att Europeiska myndigheten för livsmedelssäkerhet (EFSA) kommer att få i uppdrag att utvärdera resultatet av ett experiment i Förenade kungariket varvid BSE framkallades i ett får med genotyp ARR/ARR genom att smittat material injicerades i djurets hjärna, och även ett aktuellt misstänkt fall av skrapie i ett får med genotyp ARR/ARR i Tyskland. EFSA kommer att rådfrågas om huruvida dessa resultat motiverar en ändring av avels- och utrotningsåtgärderna. Vad händer med de får och getter som har skrapie? Enligt EU:s lagstiftning tillåts inte får och getter som har skrapie att komma in i fodereller livsmedelskedjan. Slaktkropparna från djur som har konstaterats ha skrapie måste brännas eller grävas ned efter att de behandlats i hög temperatur för att ta bort all smitta. Vad händer med de andra djuren i en besättning som har ett fall av skrapie? Hittills har varje medlemsstat själv fått bestämma vad som skall göras med de andra djuren i en smittad besättning. Den 1 oktober kommer emellertid nya EU-regler att träda i kraft. Alla djur i en smittad getbesättning måste förstöras. När det gäller får kommer medlemsstaterna att kunna välja mellan att antingen förstöra alla fåren på en anläggning eller bestämma fårens genotyp och endast förstöra de får som är mest mottagliga för smitta. Det finns även regler för återinsättande av djur i drabbade anläggningar. I samband med de nya slaktreglerna kommer handel med avelsfår med genotyp ARR/ARR (djur som anses skrapieresistenta) att tillåtas utan begränsningar. När det gäller importen kommer striktare regler än tidigare att gälla för får och getter som importeras från tredje länder. Det kommer att krävas att djuren kommer från besättningar från vilka det aldrig har rapporterats något fall av skrapie, förutom när det gäller får med genotyp ARR/ARR. Dock krävs det även för får med genotyp ARR/ARR att de kommer från en anläggning som inte har haft något fall av skrapie under de senaste sex månaderna. Är EU med och finansierar utrotningen av skrapie? Enligt rådets beslut 90/424/EEG kan bekämpningsprogram för skrapie i medlemsstaterna samfinansieras av EU. En första samfinansiering av nationella bekämpningsprogram ägde rum 1998. Under 2002 bidrog kommissionen med över 4 miljoner euro till kostnaderna för övervakning, genotypning och utrotningsåtgärder inom gemenskapen. D. övervakning och testning för tse hos får och getter Finns det systematisk övervakning av TSE hos får och getter? Ja. Sedan 1998 krävs det kontroll och passiv övervakning av får- och getbesättningar inom EU för att upptäcka skrapie. 1993 blev skrapie en anmälningspliktig djursjukdom. Djurhållare måste anmäla alla misstänkta fall av TSE hos djur till de nationella myndigheterna i medlemsstaten. Vävnader från får eller getter som misstänks lida av skrapie eller någon annan TSE-sjukdom måste laboratorieundersökas. -7-
Enligt TSE-förordningen krävs det också att medlemsstaterna ser till att veterinärer, djurhållare och berörd personal känner till de kliniska symptomen på TSE samt dess epidemiologi, och att den laboratoriepersonal som utför kontroller har kompetens att tolka laboratorieresultat som rör TSE. Alla får måste besiktigas av en veterinär före slakt. Från och med januari 2002 sker en aktiv övervaknig av prover från friska slaktdjur och riskdjur äldre än 18 månader genom användning av snabbtest för TSE. Samma tester används som vid BSE-testning av nötkreatur, eftersom dessa tester också visar förekomst av TSE (dvs. även skrapie). Antalet utförda tester har ökat betydligt efter den 1 april 2002. Under 2000 testades över 370 000 djur. Resultaten från övervakningen av skrapie hos får och getter inom EU sedan januari 2002 finns att läsa på Internet: http://europa.eu.int/comm/food/fs/bse/testing/bse_results_en.html. Finns det något test som gör att man kan skilja på skrapie och BSE? Det finns inget validerat snabbtest som man kan använda för att skilja mellan BSE och skrapie hos får och getter. För närvarande är bioassay med möss den enda validerade testmetoden för att skilja mellan de två och den tar upp till två år att genomföra. Det håller emellertid på att utvecklas en rad biokemiska tester som tycks göra det möjligt att skilja mellan de två sjukdomarna. Efter en rekommendation från Vetenskapliga styrkommittén har kommissionen gett gemenskapens referenslaboratorium för TSE i uppdrag att utarbeta ett system genom vilket skrapiepositiva rutinprover från övervakningen i medlemsländerna kan lämnas in för differentialtestning, varvid en kombination av de två metoderna används. Eventuella BSE-liknande resultat skall sedan granskas av en grupp experter som samordnas av gemenskapens referenslaboratorium. -8-