Hydrocephalus och shunt Den här broschyren berättar om hydrocephalus (vattenskalle) och shunt. Den riktar sig i första hand till familjer och personal som kommer i kontakt med barn och ungdomar som har diagnosen hydrocephalus.
Hydrocephalus I hjärnan finns det fyra hålrum som kallas ventriklar. Det finns en vattenliknande vätska, likvor, som rinner från dessa hålrum, runt hjärnan och ner i ryggmärgskanalen. Det bildas hela tiden ny vätska i hålrummen. På en vuxen person bildas cirka en halv liter vätska per dygn, hos barn varierar det beroende på hur stort barnet är. Hos en frisk människa återupptas vätskan naturligt. Den går in i blodet igen på utsidan av hjärnan. Ibland kan vätskan i hjärnan hindras från att återupptas. Detta leder till att det blir för mycket vätska i hålrummen, som i sin tur blir för stora. Detta tillstånd kallas hydrocephalus eller vattenskalle. På ett spädbarn har inte huvudets ben växt ihop och när hålrummen i hjärnan blir för stora så växer hela huvudet för snabbt. På ett större barn eller vuxen har skallbenet växt ihop. Om hålrummen blir för stora ökar då istället trycket i hjärnan. Ett för högt tryck kan skada hjärnan. Orsaken till att hjärnvätskan inte kan återupptas i blodet kan vara medfödd eller uppkomma efter födseln. Det kan till exempel vara en medfödd förträngning, ovanliga infektioner under graviditeten eller nyföddhetsperioden och hjärnblödningar före, under eller efter förlossningen. 1 2 barn av 1000 födda har hydrocephalus, alltså 1 2 promille av alla barn. Symtom på hydrocephalus kan vara: Ökat huvudomfång hos spädbarn. Solnedgångsblick hos spädbarn (tillstånd där ögonen riktas neråt istället för rakt framåt). Buktande eller spänd fontanell hos spädbarn. Huvudvärk. Illamående och kräkningar. Trötthet och slöhet. 2
Ett barn med normala hålrum i hjärnan. Om hjärnvätskan inte kan återupptas växet hålrummen och börjar trycka på den omgivande hjärnan.
Undersökningar Man behöver röntga hjärnan för att fastställa att någon har hydrocephalus.vid röntgenundersökningen ser man hur hålrummen ser ut och ibland även om det finns någon förträngning där hjärnvätskan ska cirkulera. Vanligen används CT (datortomografi) och ibland MR (magnetkamera). Även ultraljud av huvudet kan göras på spädbarn för att se storleken på hålrummen. Behandling av hydrocephalus Den vanligaste behandlingen av hydrocephalus är att operera in en shunt. Shunten är en tunn slang som är gjord av silikon. Den leder ut överskottsvätskan från hjärnan ner till buken. Shunten opereras in i ett av hjärnans hålrum. Slangen leds bakom örat, vidare ner på halsen och till bukhålan. Hela shuntsystemet hamnar under huden och syns inte. Det finns en ventil i shunten som säkerställer att rätt mängd vätska leds ut från hålrummen. Den sitter bakom örat. Ventilen kan ställas om så att mer eller mindre vätska leds ut. Detta gör läkaren utifrån med hjälp av ett magnetiskt instrument och känns inte. Om man har hydrocephalus behöver man shunten hela livet. Därför är det vanligt att slangen till buken behöver bytas ut mot en längre någon gång under barnets uppväxttid. Då måste en ny operation göras, men man behöver inte opereras i huvudet. Man kan leva helt normalt med shunten. Det går att delta i alla sporter och fritidsaktiviteter som erbjuds barn och ungdomar. Vid en viss sorts förträngning kan man opereras med hjälp av ett endoskop. Endoskopet är ett rörformat instrument som förs in i hjärnan och skapar en ny väg för hjärnvätskan att rinna igenom. Med hjälp av magnetkameraundersökning kan man se om endoskopisk operation är möjlig. Ibland kan man behöva shunt trots att en endoskopisk operation gjorts. 4
Barn med inopererad shunt.
Komplikationer med shunt Tyvärr händer det att shunten slutar fungera på olika sätt. Det kan bli stopp, kopplingar mellan ventilen och slangarna kan lossna och infektion kan uppstå i shuntsystemet. Vid stopp eller avbrott på shunten måste en ny operation göras för att åtgärda felet. När man drabbas av en infektion i shunten behöver man oftast ta ut hela shunten och sätta in en tillfällig slang som leder ut den överflödiga hjärnvätskan utanför kroppen. En apparat som mäter trycket i hjärnan kopplas oftast till den tillfälliga slangen. Denna kallas tryckmätare. Man behöver ligga inne på sjukhus under denna period och behandlas med antibiotika som bekämpar infektionen. Efter cirka en till två veckor har de flesta infektioner försvunnit och man kan operera in en ny shunt. Efter ett par dagar efter kan man sedan gå hem. Om shunten slutar fungera fylls mer och mer hjärnvätska på i hålrummen utan att kunna ledas bort. Det blir då högre tryck mot hjärnan än normalt. Om trycket blir alltför högt kan detta skada hjärnan. Det är därför viktigt att kontakta sjukvården vid misstanke om att shunten inte fungerar normalt. Ibland kan symtomen bero på något annat, till exempel maginfluensa eller förkylning men det är aldrig fel att söka om man känner sig osäker. Vanliga tecken som kan tyda på att shunten inte fungerar: Illamående och kräkningar Huvudvärk Trötthet och slöhet Smärtor eller svullnad i buken Oklar feber Rodnad eller svullnad längs med shuntslangen Buktande eller spänd fontanell hos spädbarn Solnedgångsblick hos spädbarn 6
Frågor och svar om hydrocephalus och shunt Kan man bli hjärnskadad av att ha shunt? Många barn som har hydrocephalus har drabbats av en blödning eller infektion i hjärnan. Detta kan ha gett skador som kan påverka barnets utveckling såväl fysiskt som psykiskt. Men att ha en fungerande shunt påverkar inte barnets utveckling negativt. Kan mitt barns ventil ställas om när vi flyger eller går genom metalldetektorer? Nej. Ventilen kan bara ställas om vid en magnetkameraundersökning. Det är enkelt att ställa tillbaka ventilen på det läge som den ska stå på. Detta gör läkaren. Hur kan jag veta om det är fel på shunten eller bara en vanlig maginfluensa? Om barnet även har diarréer är det troligast att det är en vanlig maginfluensa. Det är då också vanligt att fler i barnets närhet blir sjuka. Om barnet är mycket trött och slött ska man alltid kontakta sjukvården. Kan det bli stopp i shunten flera gånger i följd? Ja, tyvärr. Ibland drabbas vissa barn av extra många komplikationer under en period. Vart ska man ringa om vi misstänker att det är fel på shunten? Ring i första hand till närmaste barnklinik. Läkaren bedömer då hur man ska gå vidare. Det går bra att ringa dygnet runt. Man kan även kontakta Neurokirurgiska klininken. Vid ett akut läge ska alltid närmaste sjukhus kontaktas. 7
Ordlista Följande ord används mycket inom sjukvården och är vanliga att man stöter på. Bukhinna Hinna som omger organen i magen. CT Även kallat datortomografi eller skiktröntgen. Röntgenundersökning av hjärnan där man bl a kan undersöka hålrummen i hjärnan. Cysta En separat ansamling vätska. Kan ibland uppträda efter en blödning eller infektion i hjärnan under fosterstadiet eller nyföddhetsperioden. Även vid shuntinfektion i buken kan en cysta bildas. Doppler Ett intrument för att undersöka hur blodet strömmar i kärlen. Svaret gör att man kan räkna ut om är förhöjt tryck i hjärnan. Endoskop Rörformat instrument som förs in i hjärnan och skapar en ny väg för hjärnvätskan att rinna igenom. Fontanell Det mjuka området på huvudet hos spädbarn. Fontanellen är vanligtvis ihopväxt vid 1,5-2 års ålder. Hydrocephalus Vattenskalle. För mycket vätska i hjärnans hålrum. Likvor Den vätska som omger hjärnan och ryggmärgen. MR Magnetkamera. En mer omfattande undersökning som görs för att se fler detaljer i hjärnan. Mindre barn måste ofta sövas för att man ska kunna göra denna undersökning. Ventriklar Fyra hålrum i hjärnan som innehåller likvor/hjärnvätska och där denna bildas. Ventil Den del av shunten som hindrar vätska från att rinna tillbaka till hjärnan och som styr hur stor mängd vätska som ska dräneras. Neurokirurgiska kliniken, avd 26, Universitetssjukhuset i Lund 2006 Maria R Bylund, leg. barnsjuksköterska Illustration: Anette Carlsson, undersköterska Granskad av Lars-Göran Strömblad, överläkare Nils Ståhl, överläkare