Om ditt barn får retinoblastom 1
Den här broschyren vänder sig till dig som har ett barn som fått diagnosen retinoblastom. Du har säkert många frågor och oroar dig för hur det ska gå för ditt barn. Här kan du läsa om symptom och behandling. Du får också information om hur du som förälder kan få råd och stöd. Du får dessutom svar på frågor utifrån hur barnet kan reagera både under och efter en avslutad behandling. Vissa ord och begrepp kan vara svåra att förstå. Dem får du förklarade i en ordlista i slutet av broschyren.» 3
4 Retinoblastom är en ovanlig form av cancer som drabbar ögat. I Sverige drabbas i genomsnitt sex till sju barn per år. De flesta av dem får endast en tumör men en tredjedel av de drabbade får tumörer i båda ögonen. Barn med ensidig tumör är oftast runt två år gamla när tumören utvecklas. Barn med dubbelsidigt retinoblastom är i genomsnitt ett år gamla vid insjuknandet. Det är ovanligt att barn som är äldre än fem år drabbas. Alla barn i Sverige med misstänkt retinoblastom remitteras till S:t Eriks Ögonsjukhus i Stockholm för undersökning och behandling.
5 Symptom Det första och vanligaste symptomet är att pupillerna ser annorlunda ut. Den normalt svarta pupillen blir vitaktig. En del barn med retinoblastom skelar också. Behandling Behandlingen beror på om ditt barn har fått ensidigt eller dubbelsidigt retinoblastom. Om det finns tumörer i båda ögonen behandlar vi barnet med cellgifter i kombination med lokal värmebehandling av tumören, transpupillär termoterapi (TTT). Om barnet har drabbats av en stor tumör i enbart ett öga bör oftast ögat opereras bort. Det kallas för enukleation. Om barnet har en liten tumör i ett öga, eller om det dyker upp nya tumörer efter avslutad behandling, kan vi behöva komplettera med andra typer av behandlingar. Det är till exempel yttre strålbehandling, behandling med strålapplikator eller frysbehandling.
6 Cellgiftsbehandling Diagnosen ställs vid en första ögonundersökning på Astrid Lindgrens Barnsjukhus eller på S:t Eriks Ögonsjukhus. Efter det remitteras ditt barn till barnonkologen på Astrid Lindgrens Barnsjukhus för en fortsatt utredning. Där undersöks barnet med hjälp av lungröntgen, magnetkameraundersökning av hjärnan samt benmärgs- och blodprovstagning. På sjukhuset får barnet också en liten dosa som är inopererad under huden (en port-a-cath) som gör det lättare att injicera läkemedel. Dosan påverkar inte barnets rörlighet och ger i allmänhet inga andra besvär. Barnet får cellgifterna, som är en kombination av olika läkemedel, under två dagar. Efter det brukar barnet få åka hem tills det är dags för ny behandling, ungefär fyra veckor senare. Oftast räcker det med sex cellgiftsbehandlingar. Laserbehandling I samband med att ditt barn får sin andra cellgiftsbehandling gör vi även en undersökning under narkos, kombinerad med laserbehandling (TTT). Efter avslutad cellgifts- och laserbehandling får ditt barn gå på regelbundna kontroller både på S:t Eriks Ögonsjukhus och hos en barnonkolog på hemorten.
7 Frysbehandling Frysbehandling (kryobehandling) använder vi på tumörer som sitter långt fram i ögat. Behandlingen ger vi till barn, som tidigare genomgått cellgifts- och laserbehandling, om barnet har fått en ny tumör.
8 Yttre strålbehandling I enstaka fall måste strålning ges genom yttre (extern) strålbehandling. Den yttre strålbehandlingen delas upp i en serie doser. Denna behandling ges vid Radiumhemmet på Karolinska Universitetssjukhuset i Solna fem gånger per vecka under ungefär fem veckor. Under behandlingsperioden genomgår barnet också flera ögonundersökningar. Behandling med strålplatta Barnet får lokal strålbehandling med en platta som innehåller strålning. Plattan sätts in under en operation då barnet är nedsövt. Vid operationen fäster vi plattan på ögats yta under bindehinnan. Tiden som barnet har plattan varierar beroende på tumörens tjocklek och hur aktiv strålningen i plattan är. En viss bestämd stråldos ska kunna nå hela tumören. Strålplattan tar vi sedan bort vid en ny operation och då är barnet också nedsövt. Vid behandlingen med strålplatta strålar vi bara själva tumören och en mindre del av den omgivande näthinnan.
9 Barnets öga kan bli rött och irriterat och barnet kan få sämre syn under tiden. Det kan också skava under behandlingstiden och några veckor till, men det gör sällan ont. Det är ovanligt med andra biverkningar. Att operera bort ett öga Ibland kan det bli nödvändigt att operera bort ögat (enukleation). Operationen sker under narkos. Efter att ögat tagits bort får barnet ett implantat i ögonhålan. Det ska fylla ut ögonhålan och se kosmetiskt bra ut.
10 I slutet av operationen lägger vi också in en tunn plastskiva innanför ögonlocken som ska ligga kvar fram tills barnet får sin protes. Plastskivan används för att ögonlocken ska behålla sin form och barnet får behålla den tills dess att en ögonprotes är färdig. Barnet upplever oftast en irritation från sårområdet en kort tid efter att ögat opererats bort, men sällan värk eller smärta. Dagen efter operationen brukar barnet må relativt bra. Efter operationen är barnets ögonlock stängt och det ser ut som om att barnet blundar. En viss svullnad och missfärgning kan förekomma. De första veckorna efter operationen behandlas ögonhålan med antibiotikadroppar. Det är du som förälder som sköter droppbehandlingen. Ungefär fyra till sex veckor efter operationen är det dags att prova ut en ögonprotes. Det gör oftast en ögonklinik eller en enskild ögonprotesmakare. För att ta reda på hur stor protesen ska vara och vilken form den ska ha gör protesmakaren en så kallad protesavgjutning. Den görs i samband med att barnet sövs för en undersökning. Ögonproteser är antingen tillverkade av plast eller glas. Vi kallar barnet för en kontroll en månad efter operationen.
11 Kontroller efter behandling Det kan hända att nya tumörer uppträder efter att behandlingen är slut. Därför är det viktigt att göra regelbundna ögonbottenkontroller upp till sju eller åtta års ålder. Tiden mellan kontrollerna står i relation till risken för att nya tumörer ska bildas. Yngre barn behöver tätare kontroller. Vanligtvis varierar tidsintervallet mellan tre och sex månader men kan vara kortare omedelbart efter behandling. Prognos De allra flesta barn friskförklaras efter fem år. Det är mycket sällsynt att tumörsjukdomen sprids till andra delar av kroppen. Synfunktionen efter behandling De flesta barn som behandlats för retinoblastom har en god synförmåga, men synen påverkas av var tumören suttit. Efter en behandling av en liten tumör i näthinnans yttre delar blir synfunktionen mycket litet påverkad och barnet får inget synhandikapp. Om tumören däremot påverkat gula fläcken i näthinnans centrala del kan synen vara dålig även efter en behandling.
12
13 Ärftlighet Retinoblastom kan vara ärftligt och därför kan genetisk rådgivning vara nödvändig. Om ett barn behandlats för dubbelsidigt retinoblastom remitteras i regel barnets hela familj till avdelningen för klinisk genetik på Karolinska Universitetssjukhuset för att fastställa om släktingar bär anlaget. Det är viktigt till exempel om familjen får fler barn. Kontroll av släktingar Retinoblastom är mycket sällsynt. Kontrollerna är därför begränsade till dem som har en förhöjd risk att utveckla tumörer samt till dem som har behandlade tumörer. De som bör kontrolleras är barn som utvecklat retinoblastom, barn till föräldrar med retinoblastom och syskon till barn med retinoblastom. Kontrollerna ska upptäcka eventuella nya tumörer så tidigt som möjligt. Reaktioner hos barn och föräldrar Barns frågor och reaktioner kommer oftast först i tre- till fyraårsåldern. Barnet kan då intressera sig mycket för ögon-
14 protesen och ofta vilja ta ut den eller vägra att någon tar ut protesen för att göra ren den. Om vuxna inte gör för mycket väsen av detta utan ser det som en övergående fas och ett led i bearbetningen brukar beteendet gå över ganska fort. Det kan vara klokt att vänta med detaljerad information tills barnet frågar och då berätta så naturligt och sakligt som möjligt. För föräldrar och anhöriga kännetecknas vanligen tiden i samband med diagnos och första behandling av starka känslomässiga svängningar, vilket är en normal krisreaktion. Som förälder kan du få samtalsstöd hos kurator varje gång ditt barn ska undersökas eller behandlas. Kuratorn kan också hjälpa till att remittera till en kurator där du bor om du vill det.
15 ordlista Applikator Metallplatta laddad med radioaktivt material. Konformer En liten tunn plastskiva som sätts in under ögonlocket under operationen. Datortomografi (DT eller CT) En form av röntgenundersökning. Enukleation Ett kirurgiskt ingrepp där ett öga opereras bort. TTT Förkortningen för transpupillärtermoterapi, en typ av laserbehandling.
tryckt 2012 Telefon växel: 08-672 30 00 S:t Eriks Ögonsjukhus är beläget i Stockholm och bedriver både planerad och akut ögonsjukvård. Varje år tar vi emot 195 000 patientbesök från Sverige och utlandet. I egenskap av universitetssjukhus driver vi tillsammans med Karolinska Institutet forskning, utveckling och undervisning inom ögonsjukvård. S:t Eriks Ögonsjukhus AB, som miljöcertifierades år 2000, har cirka 360 anställda, drivs som ett aktiebolag och ägs av Stockholms läns landsting.