Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. Underlag till Rikssjukvårdsnämndens möte den 12 december 2007.

Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård Underlag till Rikssjukvårdsnämndens möte den 12 december 2007.

Socialstyrelsen klassificerar sin utgivning i olika dokumenttyper. Detta är en rekommendation för Rikssjukvårdsnämndens beslut. Rekommendationer kan bland annat gälla hälso- och sjukvårdens planering, åtgärder, kvalitetsarbete och metodutveckling, inkluderande nationella och regionala handlingsplaner. ISBN 978-91-85483-42-6 Artikelnr 2007-130-7 Publicerad www.socialstyrelsen.se, december 2007 2

Förord Enligt Hälso- och sjukvårdslagen (1983:763) beslutar Socialstyrelsen om vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Sjukvårdshuvudmän som önskar bedriva rikssjukvård ska ansöka om tillstånd för detta hos Socialstyrelsen. Socialstyrelsen beslutar, efter ansökan från det landsting som avser att bedriva rikssjukvård, om tillstånd och villkor. Denna utredning är ett underlag till Rikssjukvårdsnämnden om hjärtkirurgi på barn och ungdomar ska definieras som rikssjukvård. Innebörden av ett sådant beslut är att verksamheten förutsätter tillstånd och inte fritt får bedrivas. Utredningen innehåller alltså en precisering av de ingrepp och åtgärder som kommer att ingå i Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. Utredningen behandlar inte vid vilka kliniker som hjärtkirurgi på barn och ungdomar får bedrivas. Om Rikssjukvårdsnämnden beslutar att definiera hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård, kommer landsting att få söka tillstånd. Utredningen har författats av Ingrid Skare. Klas Öberg Enhetschef Enheten för rikssjukvård 3

4

Innehåll Förord...3 Sammanfattning...7 Inledning...9 Bakgrund...9 Syfte och avgränsning...10 Metod och arbetsprocess...11 Om medfödda hjärtsjukdomar och kriterier för rikssjukvård...13 Kortfattad beskrivning av medfödda hjärtmissbildningar...13 Kriterier för rikssjukvård...14 Konsekvenser för forskningens förutsättningar...16 Samband mellan volym och kvalitet i litteraturen...18 Verksamhetens resultat och kostnader...20 Resultat...20 Verksamhetens kostnader...22 Definition och avgränsning av hjärtkirurgi på barn och ungdomar...23 Benämning och åldersindelning - motivering...23 Utgångspunkter för definition och avgränsning...24 Operationer på förslag att inte ingå i rikssjukvård...25 Hur är verksamheten organiserad i Skandinavien?...29 Sammanfattning och förslag till definition...31 Förslag till beslut...33 Referenser...34 Bilageförteckning...35 5

6

Sammanfattning Inrättande av viss medicinsk vård som rikssjukvård syftar till att ge en hög vårdkvalitet och säkerställa en effektiv resursanvändning. För detta syfte har Rikssjukvårdsnämnden (RSN) etablerats, med företrädare för sjukvårdshuvudmännen, Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU), Vetenskapsrådet, Kammarrätten i Stockholm och Socialstyrelsen. Socialstyrelsen genom Enheten för rikssjukvård tar fram underlag för nämndens beslut och är sekretariat för nämnden. Rikssjukvårdsnämndens uppgifter är att besluta om verksamhet ska definieras som rikssjukvård. Den ska sedan ge tillstånd att bedriva rikssjukvård efter att landstingen har ansökt om och blivit godkända för detta. Hjärtkirurgi på barn och ungdomar är det första ärende som RSN behandlar. Syftet med utredningen av hjärtkirurgi på barn och ungdomar är att ge Rikssjukvårdsnämnden underlag för att ta ställning till om verksamheten ska få status som rikssjukvård eller inte. Kriterier för att definiera och inrätta högspecialiserad vård inom ett bestämt medicinsk område som rikssjukvård finns i förarbeten till ändringarna av 9 Hälso- och sjukvårdslagen (1982:763). En generell slutsats är att hjärtkirurgi på barn och ungdomar uppfyller dessa kriterier. Utredningen fokuserar på att avgränsa och precisera den barnhjärtkirurgiska vård som ur kvalitets- och effektivitetshänsyn bör ingå i rikssjukvårdsbegreppet, och som klinikerna därmed behöver tillstånd för. Från att man i Sverige år 1993 enades om att öppen hjärtkirurgi på barn endast får utföras vid Universitetssjukhuset i Lund och Sahlgrenska universitetssjukhuset, har den medicinska utvecklingen medfört att flera ingrepp numera kan utföras utan hjärt-lungmaskin och med kateterteknik. Den precisa innebörden av hjärtkirurgi på barn och ungdomar är ur denna aspekt inte helt kristallklar. Utredningen har i stor grad handlat om att definiera den verksamhet eller vård som måste regleras, alltså vad som ska ingå i definitionen av hjärtkirurgi på barn och ungdomar och som ska vara tillståndspliktig. Ett exempel är diskussionen av slutning av ductus arteriosus på nyfödda. Antalet mycket prematura barn har gradvis ökat och många av dessa behöver hjärtkirurgisk vård. En viktig fråga har därmed blivit att utforma rutiner och organisation för vården av denna patientgrupp, som balanserar hänsynen till högkvalitativ neonatal vård med högkvalitativ hjärtkirurgisk vård. Det leder till nästa punkt i utredningen av rikssjukvård: underlaget för rekommendationerna till nämnden. Det bästa är om nämndens beslut grundar sig på objektiva fakta, inte på en sammanvägning av verksamhetsföreträdares olika ställningstaganden. Dessa bygger ofta på olika, inte jämkade och jämförbara erfarenheter. Enheten för rikssjukvårds uppgift är att redovisa ett underlag där resultatskillnader benas upp. Tyvärr har vi i denna utredning inte möjlighet att dokumentera skillnader i vårdresultat för aktuella operationer på ett jämförbart sätt. Vi kan inte heller belägga eventuella resultatskillnader indirekt genom studier av vetenskapliga undersökningar (Veten- 7

skapsrådets och SBU:s bidrag har inte sådan detaljeringsgrad) och när det gäller skillnader i kostnader har svensk sjukvård långt kvar när det gäller att kunna dokumentera skillnader i resursanvändning. Ett tillägg till det ovanstående har därför varit att redovisa verksamhetsföreträdares uppfattningar kring vinster och risker med koncentration samt att kartlägga vilken organisation motsvarande verksamhet har i andra länder. För de operationer och åtgärder där det saknas jämförbara resultatdata och där verksamhetsföreträdare inte är överens om vilken organisatorisk lösning som ger bästa kvalitet och resursutnyttjande, gör vi en sammanvägd bedömning i utredningen. I bedömningen ingår risker, vårdens kompetensbehov, organisatoriska förutsättningar, antalet patienter och förväntande resultat av att genomföra en koncentration. När det gäller den definition och avgränsning som ska gälla för hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård, är dock verksamhetsföreträdarna för universitetssjukhusen överens. Slutsats Socialstyrelsen rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att definiera följande verksamhet som rikssjukvård: Hjärtkirurgi på barn och ungdomar, dvs. närmare preciserade operationer på hjärtat och stora intratorakala kärl vid medfödda hjärtmissbildningar på patienter i åldern 0-17 år. Preciseringar Operationerna som ingår i rikssjukvård är operationer från kapitlen FA-FW i Klassifikationer av kirurgiska åtgärder 1997 exklusive operationer av ductus arteriosus, dränage av perikardiet, pacemakerbehandlingar, hjärtkateteriseringar, transplantationer samt ECMO-behandlingar. 1 Alla operationer som ingår i hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård listas i kapitel 7. 1 Undantagen är operationerna FDE00-FDE96, FEA00 i Klassifikationer av kirurgiska åtgärder 1997 med senare revisioner, hela kap. FP, hela kap FQ, hela kap. FX, samt alla perkutana, transluminala åtgärder inkl ballongatreseptostomi och hjärtbiopsi. 8

Inledning Bakgrund Hälso- och sjukvårdslagen (1982:763) definierar inte begreppet högspecialiserad vård. Det används ofta som en beteckning på nyskapande, forskningsintensiv, modern eller investeringstung hälso- och sjukvård och har tidigare använts synonymt med begreppet regionsjukvård. Regionsjukvård kan definieras som vård av det fåtal patienter som har problem som är speciellt svåra att bemästra, och som kräver samverkan mellan ett antal specialister samt eventuellt också särskild utrustning som är dyrbar eller svårskött. Denna definition kan även användas om rikssjukvård som kan sägas vara ännu mer specialiserad än regionsjukvård. Till region- och rikssjukvården räknas behandling av sjukdomstillstånd som uppträder så sällan att man på länsnivå inte får tillräcklig erfarenhet av och kunskap om hur de bör behandlas. 2 Utvecklingen inom hälso- och sjukvården går mot alltmer selektiva behandlingsmetoder, när det gäller diagnostik, behandling, medicinteknik och läkemedel. Den tekniska utvecklingen kommer också att ställa stora krav på investeringar i ny och dyr teknik. Ett problem inom den högspecialiserade vården är att vissa åtgärder utförs på för många kliniker i förhållandet till befintligt patientunderlag. Samordningen mellan sjukvårdsregionerna har också brister när det gäller att köpa in dyr medicinteknisk utrustning, med resultatet att det även här finns för få patienter för att sjukvården ska kunna utnyttja utrustningen maximalt och optimalt använda de resurser som finns. Det är därför ofta nödvändigt att samordna till specifika enheter när det gäller den högspecialiserade sjukvården, för att en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet ska kunna säkerställas. Detta tillför ytterligare en variabel i preciserandet av skillnaden mellan region- och rikssjukvård: Regionsjukvård är sådan hälso- och sjukvård som samordnas med en sjukvårdsregion som upptagningsområde. Med rikssjukvård avses hälsooch sjukvård som samordnas med landet som upptagningsområde. Regeringen tillsatte år 2002 en departementsutredning med syfte att skapa förutsättningar för att ge möjligheter till en god utveckling och en effektiv resursanvändning i den högspecialiserade vården. Utredningen skulle närmare analysera förutsättningar, utmaningar och framgångsfaktorer för att utveckla den högspecialiserade vården och den kliniska forskningen. Arbetet resulterade i Ds 2003:56 Högspecialiserad sjukvård kartläggning och förslag. Några av förslagen i utredningen var att vidta vissa åtgärder för att säkra kvaliteten inom den högspecialiserade vården men också för att utnyttja befintliga resurser mer effektivt. Vidare skulle Socialstyrelsen få i uppgift att identifiera den sjukvård som bör utföras med hela riket som upptag- 2 Ds 2003:56 Högspecialiserad sjukvård kartläggning och förslag. 9

ningsområde. Socialstyrelsen skulle även få i uppdrag att fatta beslut om var rikssjukvård ska vara lokaliserad genom att bevilja tillstånd. Utifrån detta överlämnade regeringen i februari 2006 en proposition till riksdagen, Prop. 2005/06:73 Nationell samordning av rikssjukvården. Propositionen summerade regeringens förslag om rikssjukvård på följande sätt: Med rikssjukvård avses hälso- och sjukvård som bedrivs av ett landsting och som samordnas med landet som upptagningsområde. Socialstyrelsen ska fastställa vilken hälso- och sjukvård som utgör rikssjukvård. Rikssjukvården ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. För att bedriva rikssjukvård ska det krävas tillstånd från Socialstyrelsen. Tillståndet ska vara tidsbegränsat och förenat med villkor. Hälso- och sjukvårdslagen kompletterades från och med första januari år 2007 med 9a och 9b som reglerar rikssjukvården, i enlighet med förslagen i propositionen. Som kriterier för att ytterligare avgränsa rikssjukvård från annan högspecialiserad verksamhet anges i ovanstående underlag att verksamheten ska vara i kliniskt bruk. Den får inte heller vara tidsbegränsad, vilket betyder att forsknings- och utvecklingsprojekt med en fastställd sluttid inte kan komma i fråga som rikssjukvård. I Prop. 2005/06:73 Nationell samordning av rikssjukvården framhålls lokalisering av barnhjärtkirurgi som en fråga med särskild stor betydelse för högspecialiserad vård och utveckling av själva begreppet rikssjukvård. Under tidigt 1980-tal fanns en allmän uppfattning bland barnkardiologer att de kirurgiska resultaten skulle bli bättre om barnhjärtkirurgin koncentrerades. Trots att många höll med om behovet av koncentration till färre enheter, var det svårt att nå enighet om hur koncentrationen skulle ske. Genom myndighetsingripande kom barnhjärtkirurgin slutligen att lokaliseras till enbart Universitetssjukhuset i Lund och till Sahlgrenska universitetssjukhuset, från och med den 1 januari 1993. 3 Syfte och avgränsning Utredningens frågeställning är: Vilka delar av hjärtkirurgi på barn och ungdomar ska klassas som rikssjukvård? Utredningen syftar till att ge Rikssjukvårdsnämnden ett beslutsunderlag för att kunna definiera vissa preciserade ingrepp inom området hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. Den verksamhet inom området hjärtkirurgi på barn och ungdomar som underlaget avser är den verksamhet som 1993 lokaliserades till Universitetssjukhuset i Lund och till Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Sahlgrenska Universitetssjukhuset. 3 Prop. 2005/06:73 Nationell samordning av rikssjukvården. 10

Verksamheten är alltså redan koncentrerad men har inte status som rikssjukvård. Exakt vilka åtgärder som utredningen avser, återfinns i kapitel 7. Hjärtkateterisering och pacemakerinsättning på barn och ungdomar samt kirurgiska ingrepp på vuxna med medfödda hjärtmissbildningar (GUCH) ingår inte i detta beslutsunderlag. Kateterbehandlingar och pacemakerinsättning på barn och unga samt GUCH-kirurgi kommer att utredas i särskilt ordning. Arbetet påbörjades i september 2007. Benämning på verksamheten har diskuterats och den benämning som här används, Hjärtkirurgi på barn och ungdomar, används genomgående i utredning och förslag till beslut. Verksamheten kommer också att definieras tydligt genom åtgärdskoder. Utredningen behandlar inte vilka kliniker, som, vid ett eventuellt beslut att definiera hjärtkirurgi på barn och ungdomar till rikssjukvård, ska få tillstånd att bedriva verksamhet. En ansöknings- och tillståndsprocess kommer att påbörjas efter ett eventuellt beslut av Rikssjukvårdsnämnden om att definiera hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. Metod och arbetsprocess 4 Ett beslut om att klassa verksamhet som rikssjukvård ska bygga på redovisning av sjukdomens förekomst, kompetens- och resursbehoven vid diagnostisering och behandling samt en bedömning av om verksamhetens kvalitet och effektivitet lär påverkas positivt av koncentration. I de fall där det saknas data för bedömning av operationers resultat och därmed också för bedömningen av kvaliteten i utförandet vid kliniker och sjukhus som bedriver verksamhet, kan även verksamhetsföreträdares synpunkter på för- och nackdelar av en förändrad organisation tillmätas vikt. Socialstyrelsen baserar dock alltid sina rekommendationer till Rikssjukvårdsnämnden på sammanvägda bedömningar av patientunderlag, komplexitet, kompetensbehov, organisation av verksamhet i Sverige och Skandinavien, patientsäkerhetshänsyn, yttranden från berörda verksamheter samt kvalitets- och effektivitetsbedömningar. Utredningen av Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård startade hösten 2006 i form av ett separat projekt knutet till Socialstyrelsen. Projektets syfte var att avgränsa verksamheten barnhjärtkirurgi med hjälp av diagnos- och åtgärdskoder. 5 I detta skede bad Socialstyrelsen specialistföreningarna Svensk Barnkardiologisk Förening och Svensk Barnläkarförening att ge förslag på läkare med erfarenhet från pediatrisk thoraxkirurgi. 6 4 För en detaljerad beskrivning av den generella utredningsmetodiken för rikssjukvård hänvisas till Socialstyrelsens hemsida, www.socialstyrelsen.se/riks/utredningsprocessen samt Projektplan för Diagnoser och åtgärder i rikssjukvård, på Socialstyrelsens hemsida, http://www.socialstyrelsen.se/amnesord/halso_sjuk/rikssjukvard/pagaende_arbete.htm 5 Barnhjärtkirurgi var det begrepp som används i Vårdkatalogen och som användes i början av denna utredning. 6 Följande personer i föreningarna kontaktades: Per Winberg, ordförande i Svensk Barnkardiologisk Förening, Birger Wihnbladh, Svensk Barnläkareförenings (BLF) kontaktperson i klassifikationsfrågor, Göran Wenngren, ordförande i BLF, Magnus Domellöf, vetenskaplig sekreterare i BLF. 11

Professor Morten Helvind, Rigshospitalet i København utnämndes till expert, senare tillkom professor Leidulf Segadal, Haukeland Sykehus i Bergen. Föredragande läkare vid Epidemiologiskt Centrum på Socialstyrelsen, Olafr Steinum och Gunnar Henriksson, kvalitetsgranskade utkastet till avgränsning. Detta förslag var utgångspunkten när Socialstyrelsen fortsatte utredningsarbetet våren 2007, genom Enheten för rikssjukvård. 7 Under utredningstiden har företrädare för verksamheterna fått flera tillfällen att skriftligt komma med synpunkter på förslagen om hur hjärtkirurgi på barn och ungdomar ska benämnas, definieras och avgränsas. Enheten för rikssjukvård har också genomfört ett nationellt seminarium för verksamhetsföreträdare och landstings- och regionrepresentanter och en hearing med deltagare från universitetssjukhusen. Universitetssjukhusen lämnade synpunkter på förslag till benämning, avgränsning och definition av verksamhet vid en remissrunda i april. I maj ombads universitetssjukhusen att ta ställning till behovet av att koncentrera vissa operationer som utförs vid flera universitetssjukhus. Under perioden juli-september var underlaget i sin helhet på remiss till universitetssjukhusen, Svenska Läkarsällskapet, specialistläkarföreningarna Svensk Barnkardiologisk Förening och Svenska Neonatalsektionen inom Barnläkarföreningen samt patientorganisationen Hjärtebarnsföreningen. Remissvaren är sammanställda och bifogas som bilaga 6. Den regionala tjänstemannagruppen har diskuterat ärendet vid två möten och lämnat synpunkter på definition, metodisk ansats, procedur och beredning. Utredningen presenterades för Rikssjukvårdsnämnden som ett informationsärende på nämndmötet i augusti 2007. Utredningens externa kontakter summeras nedan: Tidpunkt, 2007 Aktivitet 26/1, 28/3, 12/6 Möten med den regionala tjänstemannagruppen 4/4 20/4 Förslag till definition och benämning på remiss 21/5 Nationellt seminarium med verksamhetsföreträdare 25/5 7/6 Enkät om verksamhetsomfattning och koncentrationsbehov 1/7 15/9 Utredningen på remiss 16/10 Hearing med företrädare för universitetssjukhusen 7 För en fullständig redovisning av Helvind och Segadals förslag, se bilaga 1. 12

Om medfödda hjärtsjukdomar och kriterier för rikssjukvård Kortfattad beskrivning av medfödda hjärtmissbildningar Varje år föds ca 600-800 barn med ett medfött hjärtfel i Sverige. Prevalens för medfödda hjärt- och kärlmissbildningar är 0,8 1,0 procent (levande födda barn). De medfödda hjärtfelen kan vara så svåra att barnet dör inom några dagar om felet inte åtgärdas, eller så lindringa att de upptäcks först i vuxen ålder. Tidig diagnostik och tidig behandling har stor betydelse, eftersom barn med obehandlade hjärtfel drabbas av exempelvis tillväxtstörningar och risk för uttorkning som försvårar operation. Åldern vid operation har också efter hand blivit lägre. Ca 60 % av barn och ungdomar som opereras för medfödda hjärtfel är yngre än ett år och 25 % är yngre än en månad. 8 Medfödda missbildningar på hjärtat och intratorakala kärl rör i korthet fel på hjärtats kammare, klaffar eller förbindelsen mellan hjärtat och kroppens cirkulationssystem. De vanligaste medfödda hjärtfelen är förmaksseptumdefekt, öppetstående ductus arteriosus, AV-septumdefekt, pulmonalstenos, aortastenos, koarktation, Fallots missbildning, transpostition av de stora kärlen samt enkammarhjärta. 9 Några av dessa hjärtfel är lindriga, andra är mycket allvarliga och kräver upprepade ingrepp tills patienten når vuxen ålder. Antalet barn som föds med hjärtfel varierar efter det totala antalet levande födda barn. Att födelsetalen ökar eller minskar, påverkar alltså hur många som föds med hjärtfel. De senare åren har födelsetalet klart ökat, 10 och antalet barn i Sverige med någon form av hjärtmissbildning har blivit fler. Andelen operationer med hjärt-lungmaskin (dvs. det man tidigare benämnde öppen hjärtkirurgi) har å andra sidan sjunkit. Under första hälften av 1990-talet opererades cirka 600 barn årligen med hjälp av denna teknik. År 2005 rör det sig om cirka 450 operationer med hjärt-lungmaskin. 11 Minskningen kan bl.a. förklaras av att kateterbehandlingar används i större utsträckning. Patienter yngre än 18 år opereras huvudsakligen vid de två barnhjärtkirurgiska klinikerna i Lund och Göteborg. 12 I utredningen av hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård är det inte diagnoser och operationer generellt som står i fokus, men vissa specificerade operationer. Eftersom prevalensen 0.8 1 procent gäller sjuk- 8 Håkan Berggren, artikel i Läkartidningen nr 34, 2005, Volym 102. 9 www.usil.se och Jan Sunnegårdh Barnkardiologi En översikt. Studentlitteratur, 2000. 10 Antalet levande födda i Sverige år 2000 var 90 441, år 2002 95 815, år 2006 105 913. Källa www.scb.se Preliminär befolkningsstatistik per månad 2004 2007. 11 Svenskt Hjärtkirurgiregister, Årsrapport 2005 12 Vissa operationer förekommer dock vid andra sjukhus, även på barn under ett år. Det gäller i första hand kateterbehandlingar, vilket ingår i rikssjukvårdsutredningen av pacemakerbehandling och hjärtkateriseringar på barn och ungdomar. 13

domsgruppen medfödda hjärtmissbildningar i sin helhet, är vissa specifika hjärtmissbildningar mycket sällsynta. Med så små sifferunderlag som det oftast handlar om, kan kvantitativa data och statistisk signifikanta kvalitetsmått bara i begränsad utsträckning läggas till grund för rekommendationer och beslut. Kriterier för rikssjukvård Verksamhet som tidigare benämnts barnhjärtkirurgi men som i detta underlag benämns Hjärtkirurgi på barn och ungdomar, är högspecialiserad vård som uppfyller de övergripande kriterierna för att klassas som rikssjukvård. Ett beslut om verksamhet ska klassas som rikssjukvård, bygger på en initial analys av om kriterierna för rikssjukvård uppfylls. Detta stycke analyserar på vilket sätt verksamheten hjärtkirurgi på barn och ungdomar uppfyller de övergripande kriterier som riksdagen har fastställt för att den ska kunna utredas och klassas som rikssjukvård. Dessa är att: sjukdomen eller tillståndet är ovanligt diagnos eller behandling är komplicerad och/eller kräver speciell kompetens diagnos/behandling medför hög resursförbrukning. Det första kriteriet sjukdomen eller tillståndet är ovanligt, räcker inte som enskilt kriterium utan måste kunna kombineras med någon av de övriga två kriterierna för att verksamheten ska kunna definieras som rikssjukvård. Sjukdomen eller tillståndet är ovanligt Skälet till att diagnos och behandling av sällsynta sjukdomar, sjukdomsproblem eller skador kan utredas för rikssjukvård är främst att säkra ett tillräckligt patientunderlag. Det krävs ett stort upptagningsområde för att det ska finnas tillräckligt många patienter för att hälso- och sjukvården ska kunna upprätthålla sin kompetens. Prevalensen för medfödda hjärtmissbildningar är 0.8 1 procent vilket betyder att antalet barn som föds med hjärtfel samvarierar med svenska födelsetal. De senaste åren har antalet stigit från ca 600 per år till ca 900 per år. Förbättringar inom fosterdiagnostiken har gjort vissa allvarliga hjärtfel mer sällsynta, men sjukdomar med en prevalens mellan 0.8 1 procent är klart ovanliga. Diagnos och behandling är komplicerad och/eller kräver speciell kompetens Redan när den svenska barnhjärtkirurgins organisation utreddes år 1992 slogs det fast att verksamheten hade särskilda behov av kompetens och resurser. Kirurgi på barns och ungdomars hjärta bygger på en omfattande och 14

noggrann diagnostik och beskrivning av missbildningen och dess konsekvenser. Den huvudsakliga behandlingen är kirurgisk, men verksamheten involverar flera kompetenser och resurser (utrustning), innan, under och efter operationstillfället. 13 Specialister inom neonatologi, barn- och ungdomskardiologi, kirurgi samt anestesi och intensivvård är några av de kompetenser som behövs. Flera förändringar har skett sedan 1992 när det gäller hjärtkirurgi för alla grupper av patienter inklusive barn och ungdomar. Bl.a. har kateterbehandlingar ersatt vissa kirurgiska ingrepp. Andelen operationer som kan utföras utan hjärt-lungmaskin har också ökat. Detta ändrar inte att verksamheten är högspecialiserad och kräver speciell kompetens. Bedömning av övergripande kriterier Utvecklingen av bl.a. diagnostisering, medicinsk teknik och optimering av tidpunkt (ålder) för första operation som har skett efter 1993 har gjort resultaten bättre och vårdtiderna kortare. Förändringarna har likväl inte ändrat kompetens- och resursbehoven för hjärtkirurgi på barn och ungdomar på något radikalt sätt. Vården kräver dessutom så mycket resurser att den inte kan dimensioneras utifrån enskilda landstings behov. Sammantaget bedömer Socialstyrelsen att hjärtkirurgi på barn och unga är en ytterst högspecialiserad vård med stora resursbehov. Den anses vara väl lämpad att utredas för rikssjukvård eftersom medfödda hjärtfel är sällsynta, diagnostisering och behandling är komplicerad och involverar specialistutbildade inom flera yrkesgrupper under en mycket lång tid. 13 Se Allmänna råd från Socialstyrelsen 1992:3 Den svenska barnhjärtkirurgins organisation 15

Konsekvenser för forskningens förutsättningar Den generella frågeställningen gäller förutsättningarna för att bedriva klinisk och teoretisk forskning. Blir de påverkade om verksamheten koncentreras till färre sjukhus och kliniker? Vid utredningen av Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård gav Socialstyrelsen ett uppdrag till Vetenskapsrådet. Uppdraget lyder som följer: Hur påverkas forskningens förutsättningar om den kliniska verksamheten bedrivs som rikssjukvård (1 2 enheter) jämfört med om den bedrivs mer decentraliserat? För att svara på frågan har Vetenskapsrådet (VR) kartlagt forskningen inom barnhjärtkirurgi i Sverige. 14 Forskningsmässigt gränsar barnhjärtkirurgi till bland annat barnkardiologi, barnanestesiologi, radiologi och intensivvård. Det är svårt att göra en tydlig avgränsning av forskningsområdet barnhjärtkirurgi. Baserat på VR:s intervjuer, kartläggning av pågående forskningsprojekt, forskningsfinansiering och bibliometrianalys tycks det huvudsakligen vara universitetssjukhuset i Lund och Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg som bedriver forskning inom specifikt barnhjärtkirurgi. Även andra centrum i Sverige bedriver forskning och utveckling som är relaterad till barnhjärtkirurgi. Den bibliometriska analysen baseras på fyra tidskrifter specialiserade inom thoraxkirurgi i stort. Det har inte varit möjligt att identifiera och bestämma enskilda artiklar avseende graden av barnhjärtkirurgisk forskning i förhållande till övrig thoraxkirurgi. Metoden ger möjlighet att rangera forskningsorganisationernas antal publikationer, och flest publikationer har Karolinska universitetssjukhuset följt av Lunds och Göteborgs universitetssjukhus. Möjligheterna att avgränsa forskningsfinansering inom barnhjärtkirurgi är på motsvarande sätt begränsade. Både närbesläktade forskningsområden och framsteg från helt andra forskningsfält påverkar utvecklingen av barnhjärtkirurgin. Det är därför vanskligt att avgöra exakt vilken finansiering som är relevant för barnhjärtkirurgin. Verksamhetschefer, kirurger och forskare betonar i intervjuer vikten av att behandlande och remitterande enhet kommunicerar och samarbetar. Det gäller ren sjukvård såväl som för forskning. Experterna anser att det är viktigt med multidiscliplinär överblick ifrån den opererande enheten och en öppenhet gentemot intresserade forskare från andra kliniker och lärosäten. Svenska nationella register ger möjlighet att bedriva forskning utifrån operationer och operationsresultat på kort och lång sikt, preoperativa fynd och 14 Bilaga 5 Forskningens förutsättningar vid införande av barnhjärtkirurgi som rikssjukvård en sammanställning från Vetenskapsrådet, genomförd av Maria Thuveson. 16

utredningar eller postoperativa resultat på annat håll i landet än vid opererande centrum. Vetenskapsrådets slutsats är att vinsterna med centralisering förefaller vara betydande för barnhjärtkirurgin, genom att klinikerna får fler patienter och därför kan utföra forskning med hög internationell standard. Det är opererande centra som främst står för att utveckla och koordinera register som ligger till grund för uppföljningsstudier. Det leder till att också forskningen vid enheter utanför centrumen gynnas vid centralisering. Även förutsättningarna för forskningssamarbete över yrkesgränserna kan förbättras vid en centralisering. Det är grundläggande att de enheter som utför rikssjukvård kommunicerar med forskare från andra orter på ett bra sätt, om forskningen ska kunna tillgodoses. På längre sikt är det en förutsättning för behandling av högsta kvalitet. Därmed krävs en öppenhet gentemot andra universitet och kliniker vad gäller tillgång till forskningsmaterial. Framsteg inom barnhjärtkirurgin är beroende av flertalet andra forskningsfält. För forskningen är det därför av särskild vikt att se till att det i uppdraget att bedriva rikssjukvård ingår att organisera kvalitetsregister, biobanker och liknande samt att göra dem tillgängliga för forskare utanför enheten där rikssjukvården utövas. 17

Samband mellan volym och kvalitet i litteraturen 15 Socialstyrelsen har i samarbete med SBU, Statens beredning för medicinsk utvärdering, belyst sambanden mellan antalet behandlade patienter och kvaliteten på den vård som ges. Ett centralt argument för att samla verksamhet är ju att säkerställa ett patientunderlag av sådan omfattning att läkarna håller uppe och utvecklar kompetens och erfarenhet. SBU:s uppdrag är att genomföra en vetenskaplig litteraturstudie som belyser följande frågor: 1. Hur ter sig förhållandet mellan volym och kvalitet i litteraturen? 2. Hur definieras kvalitet i litteraturen för denna verksamhet? 3. Hur står sig denna verksamhet internationellt? SBU arbetar med systematiska litteraturöversikter, där kärnan är att systematiskt söka, sålla, kvalitetsgranska och väga samman forskningsresultat från hela världen. SBU bedriver alltså ingen egen forskning utan samlar, granskar och väger samman befintliga forskningsresultat. Detta tillvägagångssätt har också används i utredningen av samband mellan volym och kvalitet för hjärtkirurgi på barn och ungdomar. 16 SBU har undersökt nio studier som bedömdes vara relevanta och ha tillräcklig hög kvalitet för att kunna ligga till grund för slutsatser om samband mellan volym och kvalitet inom området hjärtkirurgi på barn. I rapportens sammanfattande kommentarer konstaterar SBU de nio studier med egna data som ingår i materialet stödjer uppfattningen att det finns en omvänd relation mellan volym och mortalitet. Data är emellertid inte helt enkla att tyda och översätta till svenska förhållanden. Det finns många andra faktorer än volymen som påverkar det slutliga resultaten vid komplicerade hjärtoperationer på barn. Exempel på sådana faktorer är urval av patienter, operatörens individuella skicklighet och engagemang, anestesi- och intensivvård och barnkardiologisk diagnostik. SBU preciserar att resultaten måste tolkas med försiktighet. Datakvalitet, val av variabler, resultatmått, statistisk analysmetod och tolkning av resultat kan kraftigt påverka slutsatsen. Vidare krävs kännedom om vilken riskgruppering de olika sjukdomarna och behandlingarna tillhör för att man ska kunna göra en bra bedömning. En jämförelse mellan barnhjärtkirurgiska enheter utan riskgruppering har begränsat värde, enligt SBU. Frågan om förhållandet mellan volym och utfall kommer ständigt åter när kirurgiska behandlingsresultat värderas, och underhålls särskilt av analyser 15 Bilaga 4 Barnhjärtkirugi vad säger litteraturen om volym och resultat. Rapport från SBU med Helena Dahlgren som projektledare. 16 För en närmare beskrivning av SBU:s metod, se stycket Urval av vetenskapliga artiklar sökstrategi i SBU:s rapport. 18

av stora administrativa databaser i USA. En antagelse är att en klinik med många fall skaffar sig stor erfarenhet och därigenom också får bättre resultat. Genom att slå ihop flera mindre enheter skulle man automatiskt kunna få bättre resultat. Den andra förklaringen är att den klinik som har lärt sig att operera med goda resultat lättare kan dra till sig flera patienter och därigenom uppnå stora volymer. I det svenska systemet med avgränsade upptagningsområden är den diskussionen mindre intressant. Det finns inget stöd i den vetenskapliga litteraturen för uppfattningen att man skulle få ännu bättre utfall om man slår ihop två medelstora enheter som redan har mycket bra resultat. Sist men inte minst: Vad är relevansen av studier av volym och resultat i andra länder när man ska organisera svensk sjukvård? Det är främst forskare i USA som studerar frågan, och där finns en vårdstruktur som skiljer sig mycket från Europa och Sverige, t.ex. är småsjukhus mycket vanligare där. SBU:s slutsatser Av de granskade artiklarna hade tre något högre kvalitet och bevisvärde än övriga, enligt SBU:s kriterier. Ingen hade högt bevisvärde. Eftersom arbetena i stort sett kommer till samma slutsatser, kan det vetenskapliga underlaget dock sägas vara måttligt starkt. Att enheter som har många patienter också uppvisar något bättre behandlingsresultat inom barnhjärtkirurgin stämmer med data från studier av annan kirurgi och föranleder liknande slutsatser: Enheter som gör enstaka eller ett litet antal ingrepp bör upphöra med barnhjärtkirurgi. Underlaget tillåter dock inte att något mer exakt antal ingrepp per år anges som ett säkert tröskelvärde. De som utför denna typ av högspecialiserad kirurgi bör fortlöpande öppet redovisa sina resultat. Enheter med sämre resultat än förväntat i öppna jämförelser måste ta konsekvenserna av detta. Att det finns ett allmänt samband mellan fler ingrepp och bättre resultat, som framför allt går att visa för sjukhus i USA, innebär inte att vi kan ge självklara rekommendationer för hur svensk sjukvård ska organiseras. Den måste givetvis utformas med hänsyn tagen till svenska förhållanden och de resultat svenska kliniker har. De två svenska enheterna som bedriver barnhjärtkirurgi skulle i internationell jämförelse kallas medelstora till stora. Deras öppet redovisade mortalitetssiffror är väl i klass med vad som rapporteras från andra länder. 19

Verksamhetens resultat och kostnader Resultat Verksamhetens resultat är en viktig parameter i bedömningen av om vårdens kvalitet och samhällets resurser kommer att vinna på att en viss verksamhet koncentreras och inrättas som rikssjukvård, dvs. göras tillståndspliktig. För att denna bedömning överhuvudtaget ska kunna genomföras, behövs tillgängliga, valida, aktuella och tillförlitliga data som kan presenteras på ett sätt som gör det möjligt att jämföra. Socialstyrelsen har ett generellt uppdrag att utveckla nationella kvalitetsindikatorer inom hälso- och sjukvården. Arbetet med att revidera riktlinjer för hjärtsjukvård pågår, men rymmer inte riktlinjer för kirurgi på medfödda hjärtfel hos barn och ungdomar. I fallet hjärtkirurgi på barn och ungdomar är bara resultatindikatorn mortalitet per 30 dagar allmänt accepterad. Enligt denna måttstock är svenska resultat mycket goda. Indikatorn har länge varit i generell användning, och ger därmed goda möjligheter att följa verksamhet över tid och att jämföra olika länders och klinikers resultat. Inför beslutet om att koncentrera barnhjärtkirurgin till Lund och Göteborg 1992, enades experterna om att mortalitet i samband med ingreppet i olika patientgrupper var ett tillräckligt och allmänt acceptabelt kvalitetskriterium. Klinikerna i Lund och Göteborg visade en låg och konsistent mortalitet och resultatmåttet mortalitet var signifikant högre i Stockholm och Uppsala. 17 Skillnader i resultat var inte det enda kriterium som beslutet grundades på, men det vägde tungt. Eftersom flera av frågorna i denna utredning har handlat om enskilda operationer på vissa patientgrupper, är sammanslagna resultat för all hjärtkirurgi på barn och ungdomar en alltför generell måttstock. Som stöd för beslut om att ta med de aktuella operationerna i rikssjukvård eller inte, behöver Socialstyrelsen jämförbara resultat över tid om just de operationer och patientgrupper som står i fokus. Svenska Hjärtkirurgiregistret har sedan 1992 registrerat alla hjärtoperationer som utförs i Sverige, och alla kliniker deltar. Men för just operationer på barnhjärtan är registret av begränsad nytta. Enligt registeransvariga är registret mycket fattigt på detaljerad information om barnhjärtkirurgi och innehåller enbart numeriska tal på antal utförda ingrepp samt tidig mortalitet inom 30 dagar. Hjärtfelens svårighetsgrad kan inte heller utläsas ur de registrerade uppgifterna då det saknas prioritering bland rapporterade diagnos- och operationskoder. Det är helt enkelt inte möjligt att vara säker på att det inte förekommer överlappningar i datamate- 17 Allmänna råd från Socialstyrelsen 1992:3 Den svenska barnhjärtkirurgins organisation. 20

rialet, och antal patienter per diagnos och ingrepp kan inte redovisas som valida data. Kontakter med klinikerna för en översikt över eventuella lokala resultatmått och indikatorer gav mera information. De barnhjärtkirurgiska enheterna i Lund och Göteborg specificerar resultaten efter operationskod, patienternas ålder, riskgrupp (missbildningarnas svårighetsgrad delas i fyra kategorier, från 0-III. Lågriskoperationer ingår i kategori 0 och mycket svåra missbildningar ingår i kategori III). Resultat på indikatorn 30 dagars mortalitet redovisas också, och finns för alla ingrepp. Andra sjukhus saknar dock jämförbara data om operationerna i fråga. Karolinska universitetssjukhuset har meddelat att de inte gör lokala hjärtkirurgiregistreringar. De rapporterar dock kateterbehandlingar till det Göteborgsbaserade registret över kateterinterventioner på barn och ungdomar som görs i Sverige. Någon fullständig och jämförbar registrering av de operationer som utredningen har diskuterat, verkar inte finnas. Vidare visade den verifiering av antalet ingrepp per sjukhus som genomfördes efter Arlandaseminariet att det ibland finns betydande skillnader mellan Patientregisterdata och klinikernas egna noteringar. Detta gällde speciellt för Sahlgrenska och Lunds del. Resultatindikatorn mortalitet per 30 dagar har kommit att uppfattas som ett otillräckligt mått i takt med att de svenska operationsresultaten har blivit bättre. Ett skäl till det är att indikatorer som uppfylls till nästan 100 % ger bristfällig vägledning för verksamheternas kvalitetsutvecklingsarbete. Barnkardiologer och barnkirurger har uppmärksammat 30-dagars mortalitetsmåttet och den bristfälliga nationella resultatrapporteringen. Svenska Hjärtkirurgiregistret, GUCH-registret, Svensk barnkardiologisk förening, Universitetssjukhuset i Lund, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Norrlands universitetssjukhus och Akademiska sjukhuset har tagit initiativ till att utveckla ett gemensamt register för kirurgi och behandling av hjärtsjukdomar på barn och vuxna. De ska enligt planerna vara redo att lansera ett nytt hjärtregister i en pilotversion under hösten 2007. 18 Viktiga milstolpar i arbetet är att nya indikatorer och måttstockar utvecklas. Exempel på mer nyanserade tilläggsindikatorer som verksamhetsföreträdare anser är relevanta för hjärtkirurgi på barn och ungdomar, är oplanerade reoperationer, infektioner eller komplikationer under sjukhusvistelsen samt antal dygn på intensivvårdsavdelning. Socialstyrelsen har i uppdrag att utarbeta nationella riktlinjer och kvalitetsindikatorer, skapa en nationell informationsstruktur för en ändamålsenlig vårddokumentation samt enhetliga begrepp och termer. Socialstyrelsen har också i uppdrag att förbereda för att ta ett övergripande, nationellt och strategiskt ansvar för att göra individbaserad information om patienten mer entydig, uppföljningsbar och tillgänglig. Arbetet med kvalitetsindikatorer och bättre resultatredovisning pågår inom hjärtsjukvården, knutet till arbetet med nationella riktlinjer. Innan detta är på plats, saknar Socialstyrelsen underlag för att dokumentera resultatskillnader på ett övergripande och tillförlitligt sätt. Socialstyrelsen är beroende av att verksamheterna lyckas med att ta fram en gemensam och detaljerad resultatrapportering för hjärtkirurgi för barn och ungdomar, som 18 Upplyst i telefonintervju med Gudrun Björkhem, Universitetssjukhuset i Lund, maj 2007. 21

alla sjukhus med verksamhet inom området börjar använda. Det är lika viktigt att angränsande verksamhet, kateterbehandling, pacemakeroperationer mm också ingår i ett nytt resultatregister. Verksamhetens kostnader Socialstyrelsen har gett hälsoekonomerna vid Karolinska Institutet (KI) i uppdrag att belysa eventuella kostnadsskillnader mellan klinikerna som utför hjärtkirurgi på barn och ungdomar. Ett av målen med att inrätta verksamhet som rikssjukvård är att resurserna ska utnyttjas bättre och att effektiviteten ska öka. På enhets- och kliniknivå kan det i bästa fall belysas genom KPP-data (kostnader per patient). KPP går ut på att fördela verksamhetens kostnader på vårdtjänster som sedan kopplas till patientdata och den slutliga vårdkontakten. Första steget i fördelningen är att identifiera relevanta sjukvårdskostnader som ingår i sjukhusens totalkostnadsredovisning. Steg två är att beskriva och kostnadsberäkna vårdtjänster för att slutligt fördela kostnader för de olika vårdtjänsterna till respektive patient eller vårdkontakt. Fram till och med den 1 juli 2007 har vissa data samlats in och analyserats för Universitetssjukhuset i Lund och Sahlgrenska universitetssjukhuset. Kostnader för hjärtkirurgi på barn och ungdomar som utförs vid andra sjukhus ingår inte i undersökningen. Data från Lund och Sahlgrenska tyder på att det finns skillnader i medelkostnaden per vårdtillfälle. KI konstaterar också att det finns skillnader i hur sjukhusen fördelar de gemensamma kostnaderna. Först när sjukhusen har rapporterat mer detaljerade uppgifter ur KPP-systemet kommer det vara möjligt att avgöra huruvida detaljeringsgraden i systemet är tillräcklig. KI:s målsättning är att kunna genomföra närmare analyser av skillnader i absoluta kostnader, ytterfallskostnader, och förklara identifierade kostnadsskillnader på ett tillförlitligt sätt. Dock visar KI:s analys att det är svårt att dra säkra slutsatser om kostnader och effektivitet i svensk sjukvård. Institutets slutrapport bifogas som bilaga 5. 22

Definition och avgränsning av hjärtkirurgi på barn och ungdomar Utredningens frågeställning är Vilka delar av hjärtkirurgi på barn och ungdomar ska klassas som rikssjukvård? Utredningsmetoden ger en förskjutning från diagnostisering av fel på hjärtats kammare, klaffar eller förbindelsen mellan hjärtat och kroppens cirkulationssystem till de kirurgiska åtgärderna som används för att lindra eller kurera dessa medfödda hjärtfel. Utredningen av hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård har till stor del kommit att handla om att identifiera, definiera och klassificera särskilda operationer och ingrepp. Detta är centrala och nödvändiga steg vid rikssjukvårdsutredningar, eftersom Socialstyrelsen definierar och följer upp rikssjukvården med hjälp av verktygen diagnos- och åtgärdskoder. Det gäller såväl verksamheter och delar av verksamheter som blir tillståndspliktiga, som verksamheter som inte får tillstånd. Verksamheter som inte får tillstånd att bedriva viss verksamhet måste vara helt på det klara med vilka åtgärder och ingrepp de inte får utföra. I detta kapitel diskuterar vi således vilka operationer som bör inkluderas i rikssjukvården och därmed utgöra stommen i definitionen av verksamheten hjärtkirurgi på barn och ungdomar och ingå den rikssjukvård som kräver tillstånd. 19 Vi diskuterar även vilken benämning verksamheten ska ha som rikssjukvård. Benämning och åldersindelning - motivering Verksamheten som tidigare benämndes barnhjärtkirurgi ska som rikssjukvård benämnas hjärtkirurgi på barn och ungdomar. Patientgruppen är i åldern 0 17 år. Benämning I den tidiga fasen av utredning av barnhjärtkirurgi diskuterade utredarna och företrädare från universitetssjukhusen olika förslag till hur verksamheten ska benämnas. Någon tydlig rekommendation gick inte att utläsa. Socialstyrelsen förespråkar därför att barnhjärtkirurgi som rikssjukvård ska benämnas hjärtkirurgi på barn och ungdomar, med följande motivering: Hjärtkirurgi på barn och ungdomar anger att verksamheten handlar om kirurgiska ingrepp (alltså inte kateterbehandlingar eller medikamentell vård) på en tydlig åldersdefinierad patientgrupp. En ny benämning på verksamhet 19 Operationerna delas in och preciseras i enlighet med Klassifikationer av kirurgiska åtgärder 1997, andra upplagan, från november 2004 (KKÅ97). Klassifikationerna används i sjukhusens patientstatistik och är således ett gott verktyg för definition, inrättande och uppföljning av rikssjukvård. 23

som klassas som rikssjukvård, markerar även den organisatoriska och legala skillnaden mellan barnhjärtkirurgi och tillståndspliktig rikssjukvård. Åldersindelning Den internationella och svenska indelningen av patientgruppen barn är nyfödda, spädbarn samt barn och ungdomar. Som nyfödda räknas barn från 0 1 månad (alternativt 0 30 dagar), som spädbarn räknas barn från 1 12 månader (alternativt från 31 364 dagar). 20 Som barn och ungdomar räknas individer från 1 år till fyllda 18 år, dvs. 1 17 år. Förslaget på hur hjärtkirurgi på barn och ungdomar ska definieras och benämnas får till följd att hjärtkirurgi så som det här definieras, bara får utföras av sjukhus med tillstånd att bedriva rikssjukvård även på de äldsta barnen (från 16 till 18 år). Det har diskuterats vid exakt vilken ålder barnen med medfödda hjärtmissbildningar ska föras över till en icke-barnhjärtkirurgisk enhet. Under våren 2007 ifrågasatte två sjukhus behovet av en fast övre åldersgräns. I remissrundan hösten 2007 uttryckte ytterligare organisationer att de var tveksamma om huruvida barn i de övre tonåren med lindrigare medfödda hjärtfel behöver opereras vid ett barnhjärtkirurgiskt centrum. 21 Eftersom utövning av rikssjukvård kräver tillstånd, måste en övre åldergräns finnas för att entydigt kunna avgränsa patientgruppen. Socialstyrelsen står fast vid förslaget om att hjärtkirurgi på barn och unga med medfödda missbildningar som rikssjukvård ska gälla alla patienter från 0 17 år, dvs. tills patienterna når myndighetsålder. Utgångspunkter för definition och avgränsning Som vi beskrev inledningsvis, är det de nordiska experternas förslag från mars 2007 som är grund för förslaget för hur de kirurgiska ingrepp som ska göras tillståndspliktiga ska definieras och avgränsas. De nordiska experterna vidgade perspektivet på hjärtkirurgi på barn och ungdomar i förhållande till utredningarna som låg till grund för koncentrationen av barnhjärtkirurgi på 1990-talet, genom att presentera en helhetslösning för alla ingrepp i bröstkorgen som relaterade till medfödda hjärtmissbildningar. De förespråkade bl.a. att några lungkirurgiska ingrepp samt operation av barnhjärtan med tekniker som inte kräver hjärt-lungmaskin vid operationstillfället också bör göras tillståndspliktiga och ingå i rikssjukvård. Experternas förslag innebar dessutom att operationer på vuxna med medfödda hjärtmissbildningar skulle ingå i rikssjukvården. Delar av det nordiska expertförslaget gick ut på att reda ut principiellt nya verksamheter som rikssjukvård jämfört med det snävare åtagandet att fastställa dagens ordning där hjärtsjuka barn opereras på universitetssjukhusen i Lund och Göteborg. Socialstyrelsen beslöt därför relativt tidigt i processen att dela utredningen i två separata delar: Den första är inriktad på hjärtkirurgi på barn och ungdomar (med användning av hjärt-lungmaskin), dvs. operationer som utförs i Lund och Göteborg. Den andra utredningen fokuserar 20 Socialstyrelsen är medveten om att andra åldersgränser används inom neonatologin. 21 Alla remissvar från september 2007 finns samlade i bilaga 6. 24

på nya verksamheter eller operationer och operationstekniker som har fått ökad användning efter centraliseringen av barnhjärtkirurgin på 1990-talet, dvs. GUCH-kirurgi samt pacemakeroperationer och kateterbehandlingar på barn och ungdomar. Dessa operationer är spridda och flera sjukhus utför dem. Även i denna utredning, som begränsar sig till hjärtkirurgi på barn och ungdomar, har utredningsmetodiken satts på prov, eftersom diagnosen inte ensam styr om behandlingen hör hemma i denna eller i den senare utredningen. I detta fall har vi lagt särskilt vikt vid att reda ut fem operationer: slutning av isolerad förmaksseptumdefekt, vidgning eller rekonstruktion av arteria pulmonalis, operation av isolerad pulmonalisstenos, slutet externt dränage av perikardiet och operation av öppetstående ductus arteriosus. De tre förstnämnda är operationer som dels kan utföras med hjärt-lungmaskin, dels med kateterburen teknik. Uttag från Patientregistret av data om de ovannämnda operationer från åren 2003-2005 visade att de flesta av operationerna utförs vid någon av de barnhjärtkirurgiska klinikerna. Det finns dock registreringar som visar att vissa av ingreppen utförts vid andra sjukhus. Socialstyrelsen bad därför sjukhusen i en enkät att ta ställning till behovet av att koncentrera dessa operationer. Verksamhetsföreträdarnas ställningstaganden till koncentrationsbehovet redovisades i det utredningsförslag som Rikssjukvårdsnämnden behandlade på sitt möte i augusti 2007. Slutsatserna för tre av operationerna var entydiga. Kirurgiska åtgärder inkluderas i rikssjukvård vid kirurgisk slutning av isolerad förmaksseptumdefekt, kirurgisk vidgning eller rekonstruktion av arteria pulmonalis samt operation av isolerad pulmonalisstenos med öppen kirurgi. Huruvida kateterbehandlingar av dessa hjärtfel ska ingå i rikssjukvård och göras tillståndspliktiga, kommer att behandlas i utredningen av pacemakerbehandlingar och kateterbehandling av barn och ungdomar med medfödda hjärtmissbildningar samt kirurgi på vuxna med medfödda hjärtmissbildningar (GUCH-kirurgi) När det gäller ductusoperationer och slutet externt dränage av perikardiet var Socialstyrelsens förslag att de inte ska i ingå i rikssjukvården. Operationerna har utretts vidare under hösten 2007, och analys och slutsatser redovisas i det följande. Operationer på förslag att inte ingå i rikssjukvård Från definitionen av hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård exkluderas operationerna kirurgisk slutning av ductus arteriosus, slutet externt dränage av perikardiet, samt alla kateterburna ingrepp (dessa kommer att utredas särskilt). Lungkirurgi på barn och ungdomar ingår inte i hjärtkirurgi-definitionen. Slutning av ductus arteriosus Ductus arteriosus är en under fosterstadiet normal förbindelse mellan lungpulsådern och den stora kroppspulsådern, som normalt sluter sig efter föd- 25