Utvärdering av rikssjukvårdsområdet hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel

Utvärdering av rikssjukvårdsområdet hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel

Denna publikation skyddas av upphovsrättslagen. Vid citat ska källan uppges. För att återge bilder, fotografier och illustrationer krävs upphovsmannens tillstånd. Publikationen finns som pdf på Socialstyrelsens webbplats. Publikationen kan också tas fram i alternativt format på begäran. Frågor om alternativa format skickas till alternativaformat@socialstyrelsen.se Artikelnummer 2018-8-2 Publicerad www.socialstyrelsen.se, augusti 2018

Förord Socialstyrelsen har genomfört en indikatorbaserad utvärdering av hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel. Hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel har genom Rikssjukvårdsnämnden definierats som rikssjukvård. Som en del i Socialstyrelsens arbete med förvaltning av rikssjukvården ingår kontinuerliga utvärderingar av områden definierade som rikssjukvård. Denna rapport är en indikatorbaserad utvärdering av vuxna med medfödda hjärtfel. Resultat i utvärderingen bygger på uppföljningsindikatorer som har utarbetats tillsammans med experterna inom området samt på kvalitativa data från remittentenkäten och de årliga uppföljningarna. Denna rapport utvärderar huvudsakligen 2014 till och med 2016. Utvärderingen innehåller en analys av indikatorer för området, en bedömning av villkorsuppfyllelse och en genomgång av nu gällande definition. Rapporten är tänkt att användas som ett underlag att kunna förbättra och utveckla de verksamheter som bedriver rikssjukvård inom detta område och delvis användas vid en framtida genomlysning av området inom ramen för nationell högspecialiserad vård. Den 1 juli 2018 övergår Rikssjukvård till Nationell högspecialiserad vård. Den nationella högspecialiserade vården kommer delvis att utvärderas indikatorbaserat (prop. 2017/18:40). Utvärderingen vänder sig också till beslutsfattare och verksamhetsledningar inom hälso- och sjukvården men den kan även vara till nytta för andra aktörer såsom patientföreningar och berörda yrkesgrupper. Projektledare för utvärderingen har varit Erika Anthoney Oscarsson och Maria State (tom april 2018). Ansvariga enhetschefer har varit Anders Bengtsson och Kristina Wikner. För statistiskt arbete har Mikaela Svensson och Alice Wallin ansvarat. Ett tack riktas till företrädare för kvalitetsregistren och de medicinska experter som bidragit med underlag till utvärderingen. Olivia Wigzell Generaldirektör

Innehåll Förord... 3 Sammanfattning... 7 Inledning... 8 Syfte och avgränsningar... 8 Samverkan med andra... 9 Så är rapporten strukturerad... 9 Metod... 10 Uppgiftskällor...10 Övriga metodaspekter...11 Begrepp och definitioner...12 Resultat och analys... 13 Indikatorer...13 Remittentenkät...22 Möte med patientföreningen Hjärtebarnsfonden...22 Platsbesök...23 Definition och villkorsuppfyllelse... 24 Definitionen...24 Bedömning av villkorsuppfyllelsen... 25 Referenser... 27 Bilagor... 29 Bilaga 1- Diagnos- och åtgärdskoder för hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel som rikssjukvård...31 Bilaga 2- Remittentenkät...36 Bilaga 3- Sjukvårdsregioner...42 Bilaga 4- Projektorganisation...43

Sammanfattning Socialstyrelsen har utvärderat hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel. Det huvudsakliga syftet har varit att följa upp sjukvårdens processer och resultat samt belysa kvaliteten och effektiviteten i vården av vuxna med medfödda hjärtfel. I utvärderingen ingick även att bedöma i vilken utsträckning villkor förenade med rikssjukvårdstillstånden anses vara uppfyllda. Utvärderingen visar att det på de båda rikssjukvårdsenheterna årligen utförs ungefär 25-30 operationer. I denna rapport har Socialstyrelsen identifierat att den definition som är kopplad till hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel inte fångar upp alla vuxna som opereras för sitt medfödda hjärtfel på rikssjukvårdsenheterna. Utvärderingen tydliggör också diagnoser/åtgärder som bör genomlysas i övergången från rikssjukvård till nationell högspecialiserad vård (prop. 2017/18:40). Baserat på resultatet anser Socialstyrelsen att följande bör genomlysas för att definitionen av hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel ska bli så komplett som möjligt Patienter hjärtopererade som barn (<18 år) bör vid nytt operationsbehov betraktas som GUCH- patienter med undantag för förvärvad hjärtsjukdom (t.ex. åldersbetingad klaff- eller kranskärlssjukdom) Öppetstående ductus arteriosus på vuxna (FDE00-96) Kärlring (FDM00-96) Pacemakrar, kateteringrepp och ablationer på vuxna med medfödda hjärtfel är inte definierat som rikssjukvård idag men är ingrepp som utförs på en relativt begränsad patientgrupp, med den följd att antalet ingrepp inte blir så många. Dessa förslag på eventuella ändringar bör utredas vidare för att definitionen ska bli mer ändamålsenlig och att på ett bättre sätt möta patientens behov. Socialstyrelsens förslag är att en genomlysning av området görs inom ramen för nivåstrukturering av den nationellt högspecialiserade vården (NHV). När nivåstruktureringen inom programområdet hjärt- och kärlsjukdomar påbörjas kan denna utvärdering användas som ett underlag för hur definitionen av hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel genomlysas och kanske ändras/breddas. Vad gäller vården och de indikatorer som Socialstyrelsen använt sig av för att utvärdera hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel kan konstateras att det är en liten patientgrupp som behandlas och det är svårt att dra några generella slutsatser av utfallet baserat på så små patientvolymer. Socialstyrelsen konstaterar att ingen av verksamheterna fullständigt når upp till att operera patienterna inom vårdgarantin dock anser myndigheten att det är av vikt att verksamheterna vidare analyserar detta. UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 7

Inledning Socialstyrelsen beslutar, via Rikssjukvårdsnämnden (RSN), om vilken hälsooch sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel (ibland benämnt GUCH-kirurgi i denna rapport där GUCH står för Grown Up Congenital Heart disease) har definierats som rikssjukvård. Syftet med rikssjukvård är att koncentrera avancerad hälso- och sjukvård till ett eller två landsting och regioner för att höja den medicinska kompetensen, stärka patientsäkerheten och öka effektiviteten. RSN beslutade 2008 att definiera hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel som rikssjukvård. År 2013 beslutade RSN att ge tillstånd för att bedriva rikssjukvård inom området till Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset (SU) och Region Skåne genom Skånes universitetssjukhus (SUS) för perioden 1 juli 2014 till och med 31 december 2019. Syfte och avgränsningar Syfte Den här rapporten är en utvärdering av rikssjukvårdsområdet kirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel. Utvärderingen omfattar processer och resultat och i viss mån av kringliggande processer som i hög utsträckning påverkar rikssjukvårdens sammanlagda resultat. Utvärderingen utgår från följande frågeställningar: Bedrivs vården i enlighet med regeringens intentioner med rikssjukvården och centralisering? Finns förutsättningar att bedriva rikssjukvården framgångsrikt? Bedrivs vården i enlighet med kriterierna för en god vård, det vill säga är vården är kunskapsbaserad, säker, individanpassad effektiv, jämlik och tillgänglig? Är villkoren förenade med nuvarande rikssjukvårdstillstånd uppfyllda? Utvärderingens avgränsningar Uppgifterna i rapporten avser 2016 och tidigare. Utvärderingen tittar i huvudsak på 2014-2016, samt tidstrender. De diagnos- och åtgärdskoder som ingått är enligt definitionen för rikssjukvårdsområdet hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel och redovisas i bilaga 1. På grund av de små patientvolymerna har syftet i utvärderingen begränsats till att inte beräkna konfidensintervall och signifikans i utfallet från indikatorerna mellan de två rikssjukvårdsenheterna, istället har de faktiska utfallen redovisats. Relaterat till de små patientvolymerna har inte heller någon jämförelse mellan kön gjorts. 8 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Användning och mottagare Utvärderingen riktar sig främst till beslutsfattare på olika nivåer såsom Rikssjukvårdsnämnden, politiker, tjänstemän och verksamhetschefer inom landstingen och regionerna. Den kan även vara till nytta för andra intressenter som till exempel patientföreningar och vårdprofessioner. Avsikten är att rapporten öppet ska redovisa hur resultaten inom området utvecklats. Samverkan med andra Projektet har bedrivits av en arbetsgrupp bestående av utredare och sakkunniga från Socialstyrelsen samt externa experter. Arbetsgruppen har samverkat med kvalitetsregistret SWEDCON och Svenska intensivvårdsregistret (SIR). Tjänstemanna- och kontaktpersongruppen för rikssjukvården har informerats om upplägg och genomförandet av utvärderingen. Många personer inom och utanför Socialstyrelsen har på olika sätt bidragit till arbetet med rapporten. Projektorganisationen presenteras i bilaga 4. Så är rapporten strukturerad Efter denna Inledning följer kapitel Metod, som innehåller en beskrivning av förutsättningarna att följa upp hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel samt beskrivning av de indikatorer som ingår i utvärderingen och de datakällor som har använts. Därefter följer kapitlet Resultat och analys som beskriver utfallet av indikatorerna och en analys av resultaten. Dessutom presenteras eventuella utvecklingsbehov. Slutligen följer ett kapitel som belyser Definitionen och villkorsuppfyllelse. Rapporten avslutas med en bilaga som innehåller projektorganisation, remittentenkät, definition av rikssjukvårdsområdet och en förteckning över sjukvårdsregionerna. Till rapporten hör även Indikatorbilaga med detaljerad beskrivning av varje indikator som ingår i rapporten [1]. UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 9

Metod Uppgiftskällor Utvärderingen bygger på uppgifter från nationella kvalitetsregister, Socialstyrelsens register, information från platsbesöken, årliga uppföljningar av verksamheten, svar som inkommit till myndigheten utifrån remittentenkät samt möte med patientförening. Nationella kvalitetsregister I utvärderingen har myndigheten hämtat uppgifter från SWEDCON och Svenska intensivvårdsregistret. SWEDCON Nationellt register för medfödda hjärtsjukdomar SWEDCON startade i februari 2009 och omfattar barnkardiologi, GUCH, kongenital (medfödd) hjärtkirurgi samt en prenatal (innan födseln) del. Alla typer av hjärtsjukdomar hos barn registreras i registret. Registret befinner sig fortfarande i uppbyggnadsfasen. Inrapporteringsfrekvensen ökar succesivt varje år samtligt som antalet enheter ökar. Antalet enheter som för närvarande rapporterar in data i SWEDCON är 31 av 33 totalt möjliga [2]. Svenska intensivvårdsregistret Svenska intensivvårdsregistret (SIR) startade i augusti 2001 med syfte att följa upp och höja kvaliteten på svensk intensivvård. Registret omfattar intensivvårdsavdelningar runtom i Sverige och innehåller information om diagnoser, åtgärder, slutenvård, PROM (patient related outcome measures) eller annat självrapporterat hälsoutfall. Inrapporteringsfrekvensen är god och registret omfattar idag 79 av 84 intensivvårdsavdelningar, där 78 rapporterar in data till SIR (2016). Fler avdelningar är dessutom på väg att ansluta, bland annat thoraxintensivvårdsavdelningen på Skånes universitetssjukhus [3]. Socialstyrelsens individbaserade register Socialstyrelsen ansvarar för hälsodataregister för att kunna följa upp och analysera utvecklingen av hälso- och sjukvården. Patientregistret Patientregistret (PAR) är ett av Socialstyrelsens hälsodataregister, som innehåller uppgifter om individers vårdkontakter och diagnoser. Registret omfattar såväl offentliga som privata vårdgivare, både i den öppna och slutna specialiserade vården. Till PAR rapporteras insatser utförda av läkare samt insatser inom psykiatrin oavsett yrkesgrupp [4]. I denna utvärdering används uppgifter från registret bland annat för att identifiera patientpopulationen, samt för samkörningar med andra register. 10 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Enkätundersökning För att samla in remittentperspektiv till utvärderingen har en enkätundersökning riktad till remittenter genomförts. Enkäten presenteras i bilaga 2. Remittentenkät Enkäten lyfter frågor så som hur tydlig definitionen är och vilken tillgänglighet för exempelvis konsultation som finns hos rikssjukvårdenheterna. Enkäten skickades till 24 remittenter, varav 18 svarade (svarsfrekvens 75 procent). Uppföljningsblanketter Uppföljningsblanketter har skickats till tillståndsinnehavarna för att kunna utvärdera hur de arbetar med olika delar av verksamheten som inte täcks in av kvalitetsregister. Möten Socialstyrelsen har också genomfört ett möte med patientföreningen Hjärtebarnsfonden. Inom ramen för utvärderingen har ett platsbesök på respektive rikssjukvårdsenhet genomförts. Övriga metodaspekter Rapporten är en indikatorbaserad utvärdering och utgår från uppföljningsindikatorer. Indikatorbilagan finns som extern bilaga till denna rapport [1]. I rapporten presenteras resultaten på olika nivåer; riket, sjukvårdsregion och rikssjukvårdsenhet. Framtagande av patientpopulationen De flesta med medfödda hjärtfel har fått läkarinsatser inom den öppna eller specialiserade vården. I denna utvärdering har myndigheten därför använt uppgifter från PAR för att identifiera patientpopulationen. Statistisk osäkerhet, konfidensintervall och antalet fall Den statistiska osäkerheten, det vill säga risken att resultatet beror på slumpen, illustreras vanligtvis genom ett så kallat konfidensintervall. I denna utvärdering har myndigheten på grund storleken på dataunderlaget bortsett ifrån detta. Då det enbart handlar om ett fåtal patienter får variationer i patientsammansättning och registrering ett stort genomslag i utfallet, vilket är något som bör beaktas vid jämförelse av resultaten. För registrets GUCH-del begränsades inmatningen till en början till de sju GUCH-centra som finns vid landets universitetssjukhus. Medverkan från lägre vårdnivåer har accelererat de senaste åren så att 17 länssjukhus nu har påbörjat registrering. Definitionen för hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel täcker inte alla vuxna med medfödda hjärtfel som opereras. Rikssjukvårdenheterna ser gruppen som större än vad definitionen täcker in. Detta medför att de siffror som enheterna rapporterat in till viss del täcker in GUCH-patienter som inte ingår i definitionen. UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 11

Begrepp och definitioner Sjukvårdsområden Se bilaga 3 Rikssjukvårdsenheter Enhet som bedriver rikssjukvård som dess landsting och region har fått tillstånd att bedriva. 12 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Resultat och analys Indikatorer Dödlighet efter GUCH-kirurgi Utfallet för indikatorn dödlighet efter hjärtkirurgi visar att dödligheten efter GUCH-kirurgi är mycket låg. 30-dagars-mortaliteten ligger på låga nivåer och kan jämföras med övrig hjärtkirurgi i Sverige där 30-dagars-mortaliteten 2016 ligger på 2,5 procent (2,1-3,0) [5]. Diagram 1. Dödlighet efter GUCH-kirurgi Andelen av hjärtoperationer där patienten avlidit inom 30, 90 respektive 365 dagar efter GUCH-kirurgi inom rikssjukvårdsdefinitionen, år 2008-2015. Procent 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 Dag 0-30 Dag 0-90 Dag 0-365 Källa: SWEDCON. Överföring till GUCH-verksamhet I takt med att de flesta barn idag överlever med ett medfött hjärtfel, behöver överföring till vuxensjukvården ske på ett strukturerat sätt. Målet är att erbjuda dessa patienter en smidig övergång från barnsjukvården så att de även i fortsättningen kan få optimal vård. I de nationella riktlinjerna för hjärtsjukvård ges en bedömning inom GUCH- verksamheten hög prioritet. Detta för att effekten på dödlighet är stor jämfört med uppföljning hos allmän kardiologi eller ingen uppföljning alls [6]. Förenklat innebär GUCH-verksamhet en specialiserad hjärtmottagning för vuxna med medfödda hjärtfel. I tabell 1 redovisas i vilken utsträckning överföring till GUCH verksamheten har skett bland födda under 1989-1991. I jämförelsen har de som hade opererats för ett medfött hjärtfel och inte ansetts vara medicinskt färdigbehandlade vid arton års ålder inkluderats. Data pekar på att cirka 40 procent av de patienter som borde ha följts upp inom GUCH- verksamheten har varit på uppföljning inom denna verksamhet UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 13

före 25 års ålder. De regionala variationerna är stora. Flest har fått uppföljning inom Uppsala-Örebro och Västra sjukvårdsregionen, drygt 90 procent. Däremot i Stockholm och Södra sjukvårdsregionen var det bara var tredje som följdes upp inom GUCH. Detta kan förklaras med att det 2009 skedde en import från olika barnkardiologiska register från Stockholm och Lund till SWEDCON. I dessa register fanns inte uppgift om framtida planering och i de fall dessa patienter inte setts vid barnkardiologiska verksamheter efter 2008 exempelvis på grund av att de har friskförklarats, har det inte gått att föra in uppgiften att ingen uppföljning behövs. Detta torde vara en förklaring till att Stockholm och Södra sjukvårdsregionen har lägre siffror än övriga Sverige. Indelningen per sjukvårdsregion baseras på var patienten hade sitt senaste besök, då dessa torde ansvara för överföringen till GUCH. Tabell 1. Överföring till GUCH-verksamhet Antal och andel patienter som före 25 års ålder har gjort minst ett besök inom GUCH, alternativt konsultmottagning, under perioden 18-25 års ålder. Sjukvårdsregion Norra sjukvårdsregionen 10 (71,4 %) Uppsala-Örebro sjukvårdsregion 32 (94,1 %) Stockholms sjukvårdsregion 131 (30,7 %) Sydöstra sjukvårdsregionen 13 (61,9 %) Västra sjukvårdsregionen 105 (92,1 %) Södra sjukvårdsregionen 136 (32,9 %) Källa: SWEDCON. Minst 1 besök inom GUCH/konsultmottagning Indikatorns utfall visar att denna överföringsprocess behöver analyseras närmare. Det är mycket möjligt att andelen korrekt uppföljda patienter är högre men dessa har inte registrerats i registret. En annan möjlighet kan vara att det finns en andel patienter som får uppföljning på en konventionell hjärtmottagning. Dessa patienter kommer att behöva GUCH-verksamhetens resurser under hela återstoden av sitt liv. Unga vuxna med medfödda hjärtfel byter precis som andra ungdomar bostadsort och flyttar hemifrån. Det är viktigt att sjukvården trots byte av bostadsort inte missar att följa upp patienterna utan kan fånga upp dem ändå. Den samlade bedömningen är att sjukvården kommer att behöva nya kunskaper om alternativa vårdformer och framför allt nya remitteringsvägar för att dessa patienter i fortsättningen ska kunna följas upp på ett adekvat sätt. Ett sätt att följa upp dessa patienter är så kallade konsultationsmottagningar som drivs ute i landet, vilket innebär att en GUCH-kardiolog kommer och träffar patienten på dess hemsjukhus. Detta är ett sätt att öka kompetensen på mindre sjukhus och minska behovet för patienten att resa. För denna patientgrupp vore det av särskilt värde att fortsätta driva arbetet med telemedicinska stöd för att underlätta uppföljningen av patienterna. 14 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Överrapportering till ansvarig hemortsläkare i samband med utskrivning Under arbetet med att ta fram uppföljningsindikatorer fanns det ett starkt önskemål från verksamhetsledningar att indikatorn överrapportering till ansvarig hemortsläkare i samband med utskrivning skulle finnas med. Denna indikator ska mäta i vilken utsträckning patienter överrapporteras via telemedicin eller fysiskt möte efter utskrivningen från rikssjukvårdsenheterna. Att överrapportera patienter via telefon sker inte per automatik. Både verksamheterna och Socialstyrelsen har via utvärderingen identifierat att överrapportering sker när så anses behövas, det vill säga om patienten haft ett vårdförlopp som avviker från det normala. Överrapportering är inget som genomförs på regelbunden basis idag. Under platsbesöken har indikatorn diskuterats och det kan konstateras att riksenheterna arbetar för att hitta en optimal rutin. Indikatorns utfall blir därför viktigt att följa upp under nästa utvärdering. Data för denna indikator har inte samlats in löpande på enheterna och den registreras ännu inte i kvalitetsregistret. Elektronisk tillgång till patientjournalen Fullständig tillgång till patientens journaler är ett kvalitetsmått ur patientsäkerhetsperspektiv. Idag finns det endast en handfull vårdgivare som ger elektronisk tillgång till patientjournalen för verksamheter utanför det egna landstinget eller regionen, utan det är brukligt att journaler överförs via fax eller skickas med post. Diagnostiska data kan även skickas på CD-skiva. Indikatorn som är under utveckling blir därför viktig att följa upp under nästa utvärdering. Indikatorns formulering gör att de inrapporterade resultaten blir svåra att tolka då det inte tydligt framgår om det är rikssjukvårdsenheternas tillgång till remittenternas journalanteckningar eller vice versa som avses. På platsbesöken framkom också att enheterna tolkat begreppet fullständig tillgång till patientens journaler lite olika. Att enheten har tillgång till den Nationella patientöversikten (NPÖ) ger inte automatiskt fullständig tillgång till patientens journaler. Livskvalitet efter GUCH-kirurgi Syftet med indikatorn livskvalitet efter GUCH-kirurgi är att hälso- och sjukvården ska stimuleras att följa upp patienternas livskvalitet på ett strukturerat sätt. Diagram 2 visar att detta genomfördes för ungefär 40 procent av de opererade patienterna 2015. Socialstyrelsen anser att denna indikator har en förbättringspotential. UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 15

Diagram 2. Livskvalitet efter GUCH-kirurgi Andel patienter som opererats inom rikssjukvårdsdefinitionen för GUCH där uppföljning kring livskvalitet har genomförts 6-18 månader efter det kirurgiska ingreppet, år 2008-2015. Procent 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Källa: SWEDCON. 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 Tid till operation inom GUCH-definitionen och uppskjutna operationer Indikatorerna tid till operation inom GUCH-definitionen och uppskjutna operationer visar på en nedåtgående trend och illustreras i diagram 4. Andelen patienter som opereras inom vårdgarantin uppskattas till strax under 60 procent på SUS och ca 75 procent på SU under 2014-2016 vilket illustreras av diagram 3. Att inte alla patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen för GUCH-kirurgi får operation inom vårdgarantin kan delvis förklaras av att denna kirurgi sällan är akut. Patienterna kan själva ha andra omständigheter såsom arbete, studier och familj att ta hänsyn till och därför ibland väljer att vänta något längre än de tre månader som är föreskrivet i vårdgarantin. Vidare är patienterna inom rikssjukvårdsdefinitionen en liten del av det totala antalet patienter på en thoraxkirurgisk klinik där all hjärt- och lungkirurgi utförs. I utvärderingen framkommer att andelen uppskjutna operationer är få, enstaka varje år på de båda rikssjukvårdsenheterna. Uppgifterna om antalet uppskjutna operationer är insamlade via frågeformulär då detta inte registreras i SWEDCON. Då rikssjukvårdsenheterna sammanställde svaret på indikatorn uppskjutna operationer framkom att de inte uppfattat att rikssjukvårdsdefinitionen för vuxna med medfödda hjärtfel var så avgränsad som den är. Detta medförde att rikssjukvårdsenheten på SUS har gått igenom sina siffror ett flertal gånger men slutsatsen är att det förekommit enstaka eller inga uppskjutna operationer av patienterna inom definitionen på båda enheterna. 16 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Diagram 3. Tid till operation inom GUCH-definitionen Andel patienter 18 år och äldre med medfött hjärtfel som genomgått en planerad operation inom rikssjukvårdsdefinitionen för GUCH inom 90 dagar efter att beslut om operation fattats, år 2014-2016. Sahlgrenska universitetssjukhuset Skånes universitetssjukhus Källa: SWEDCON. 0 20 40 60 80 100 Procent Diagram 4. Tid till operation inom GUCH-definitionen Andel patienter 18 år och äldre med medfött hjärtfel som genomgått en planerad operation inom rikssjukvårdsdefinitionen för GUCH inom 90 dagar efter att beslut om operation fattats, år 2010-2016. Procent 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 Källa: SWEDCON. Intervention med kateter Kateteringrepp, som inte är definierat som rikssjukvård, utförs på flera ställen i landet. Detta illustreras av diagram 5. Utfallet av indikatorn visar att inga patienter har genomgått något ytterligare hjärtkirurgiskt ingrepp inom ett dygn och endast ett fåtal inom fyra månader efter kateterinterventionen. Socialstyrelsen har under utvärderingen identifierat behov av att vidare utreda om vissa kateteringrepp på patienter med GUCH bör centraliseras. Även om utvärderingen visar att ingreppen i huvudsak utförs på större sjukhus är UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 17

patienter med medfödda hjärtfel inte är så många till antalet och deras anatomi kan vara väsentligen annorlunda än hos patienter med strukturellt normala hjärtan. Förslagsvis kan detta genomlysas när området genomlyses i den nya processen för nivåstrukturering av nationell högspecialiserad vård. Med modern kateterteknik och den medicinska utveckling som görs skulle det förväntas en uppgång av antalet kateteringrepp. Att utfallet inte är sådant kan bero på det relativt låga antalet som då ger utrymme för slumpvis variation. Observera att denna indikator inte visar alla kateterbehandlingar som utförts utan ett antal selekterade behandlingar. De koder som finns med i utfallet är: FFC22, FHB 42, FJE 42, FHF 96, FDJ 42, FBE 32, FBE 35, FCC 45 och FJF 96. Diagram 5. Intervention med kateter, GUCH Antal kateteringrepp utförda på patienter 18 år och äldre med medfött hjärtfel, år 2014-2016. *Övriga Sahlgrenska universitetssjukhuset Skånes universitetssjukhus 0 20 40 60 80 100 120 Antal *Stockholm, Uppsala, Lindköping. Källa: SWEDCON. 18 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Diagram 6. Intervention med kateter, GUCH Antal kateteringrepp utförda på patienter 18 år och äldre med medfött hjärtfel, 2008-2016. 160 140 120 100 80 60 40 20 0 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 Källa: SWEDCON. Oönskade händelser Andelen oönskade händelser för 2015-2016 var 13,8 procent på SU och 12 procent på SUS vilket framgår av tabell 2. Indikatorn är utformad med ett antal specificerade händelser. Socialstyrelsen har inte tittat på åtgärderna separat. De händelser som ingår är hemodialys (akut), VAC-behandling (annan excision eller rekonstruktion på bål), ECMO efter hjärtkirurgi (användande ECHLA utan samtidig kirurgisk åtgärd), reoperation för djup blödning, dekompression och dränage av perikardiet, permanent pacemaker till följd av bestående AV-block III inom intervallet 5-30 dagar efter operation. Under utvärderingen har det diskuterats om de händelser som ingår kan anses vara åtgärdskrävande eller kan ses som en strategi att behandla en patient (exempelvis hemodialys). Det sammanlagda medelvärdet för allvarliga komplikationer till följd av all hjärtkirurgi som genomförs på vuxna i Sverige ligger på 9,2 procent (8,5-10) för 2016 [5]. Andelen oönskade händelser vid GUCHkirurgi är således något högre än vid konventionell kirurgi. Då antalet ingrepp på GUCH-sidan är låga får få oönskade händelser stort genomslag. Dock kan verksamheterna göra en närmare analys av detta. Tabell 2. Oönskade händelser, GUCH Andel patienter som genomgått GUCH-hjärtkirurgi och som inom 30 dagar drabbats av oönskade händelser som kräver åtgärd, år 2015-2016. Rikssjukvårdsenhet Andel oönskade händelser Sahlgrenska universitetssjukhuset 13,8 % Skånes universitetssjukhus 12,0 % Källa: SWEDCON, Patientregistret (Socialstyrelsen). UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 19

Återinskrivning till IVA efter operation Av indikatorn återinskrivning till IVA efter operation framgår att ingen patient som faller inom rikssjukvårdsdefinitionen har återinskrivits till intensivvården inom 72 timmar efter utskrivningstillfället 2014-2016. Socialstyrelsen anser att detta tyder på att patienterna vårdas på rätt vårdnivå och att när de lämnar intensivvården är de redo för nästa vårdnivå. Denna indikator gäller bara rikssjukvårdsenheten på SU då rikssjukvårdsenheten på SUS inte registrerar sina patienter i SIR som utgjort källan för denna indikator. Vid platsbesöket framgick att rikssjukvårdsenheten SUS kommer att påbörja registrering i SIR. Socialstyrelsen lyfter vikten av att tillgängliggöra data i kvalitetsregister i syfte att främja forskning och utveckling av vården. GUCH-operation i symtomförebyggande syfte Indikatorn GUCH-operation i symtomförebyggande syfte mäter i vilken utsträckning GUCH-patienter utan symtom av sitt hjärtfel opereras. Detta genom följs upp via klassifikationssystem som mäter graden av symtom. Av tabell 3 framgår att ungefär hälften av patienterna som hade opererats var symptomfria. Socialstyrelsen anser att utfallet av indikatorn är förväntat då sjukvården blir bättre och bättre på att operera patienter innan de får symtom. Denna utveckling kommer troligtvis att fortsätta och trenden enligt diagram 7 är ökande. Dock vill Socialstyrelsen lyfta att det finns risk för en oönskad utveckling i denna grupp om det skulle vara så att det inte finns tillräckligt med resurser att operera patienter som inte har symptom av sin hjärtsjukdom. Om resurserna saknas kan detta vara en grupp som nedprioriteras då de har lite eller inga symtom. Om dessa patienter inte opereras i förebyggande syfte finns det risk att konsekvensen blir att de utvecklar permanent kardiovaskulär sjukdom till följd av sitt hjärtfel. Det är en del patienter som inte finns med i denna registrering NYHA-klass är ett internationellt vedertaget mått på hjärtsvikt, där I innebär inga symptom och IV är den svåraste formen av hjärtsvikt. 20 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Diagram 7. GUCH operationer i symtomförebyggande syfte Andel patienter med medfött hjärtfel som opererats vid 18 års ålder eller senare för sitt hjärtfel i syfte att förebygga symtomen, år 2008-2016. Procent 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 Källa: SWEDCON. Tabell 3. GUCH operationer i symtomförebyggande syfte Antal och andelen patienter med medfött hjärtfel som opererats vid 18 års ålder eller senare för sitt hjärtfel i syfte att förebygga symtomen, 2014-2016. Rikssjukvårdsenhet Antal utan NYHA klass (missing) Antal med NYHA klass NYHA klass I före ingreppet Sahlgrenska universitetssjukhuset 8 41 22 (53,7 %) Skånes universitetssjukhus 7 46 23 (50,0 %) Övriga * * * (66,7 %) Källa: SWEDCON. Symtomfrihet efter GUCH-operation i symtomförebyggande syfte Målet när en symtomfri patient opereras är att denne ska förbli symtomfri. Ett år efter operationen var samtliga uppföljda patienter fortsatt symtomfria, medan enstaka uppföljda patienter två år efter ingreppet hade fått symtom. Relaterat till det låga antal patienter som ingår går det inte att dra några generella slutsatser av utfallet. Återbesök inom GUCH-verksamheten Utfallet av indikatorn återbesök inom GUCH-verksamheten tyder på att det är få patienter som får återbesök inom GUCH-verksamheten ett år efter hjärtoperationen, då mindre än hälften av patienterna som hade opererats 2014-2016 hade varit på ett återbesök inom GUCH-verksamheten 6-15 månader efter operation. Två år efter operationen är siffran något högre då drygt hälften hade varit på ett återbesök, detta framgår av tabell 4. Utfallet kan bero på avsaknad av rutiner för uppföljning när det gått en tid efter hjärtkirurgin. Det är också sannolikt att det finns patienter som följs upp UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 21

i den konventionella hjärtsjukvården och då inte träffar personal som är specialiserade på GUCH-diagnoser. Hälso- och sjukvården behöver anpassa sin organisation och sina resurser i syfte att patienter som har opererats följs upp på en enhet som har kompetens för GUCH-patienter. Observera att patienter som varit på återbesök inom sex månader efter operationen inte finns med i utfallet. Tabell 4. Återbesök inom GUCH verksamheten Antal och andel GUCH-ingrepp med minst ett återbesök inom GUCH verksamheten, uppdelat på tidsperioderna; 10-15 månader, 6-15 månader samt 6-24 månader, år 2014-2016. Rikssjukvårdsenhet 10-15 månader 6-15 månader 6-24 månader Sahlgrenska Universitetssjukhuset 12 (24,5 %) 22 (44,9 %) 32 (65.3 %) Skånes Universitetssjukhus 10 (18,9 %) 17 (32,1 %) 23 (43,4 %) Övriga * (28,6 %) * (28,6 %) *(57,1 %) Källa: SWEDCON. Remittentenkät Av remittentenkäten framgår att tolkningen av vad som ingår i definitionen för hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel inte har gjorts strikt efter den definition som finns i bilaga 2. Det framgår att remittenterna samrått med rikssjukvårdsenheterna och därefter även remitterat patienter som inte ingått i definitionen men bedöms behöva specialiserat omhändertagande. Det framgår vidare att patienterna ofta utreds i samråd med rikssjukvårdsenheterna. Vissa remittenter efterfrågar ett riktlinjedokument/nationellt vårdprogram för att underlätta utredning och uppföljning av patienterna. Merparten av de som har svarat på enkäten uppger att personal från deras enhet har deltagit i utbildningar och möten som har arrangerats av rikssjukvårdsenheterna. Nästan hälften uppger att personal från deras enhet har auskulterat på en rikssjukvårdsenhet under de senaste tre åren. Möte med patientföreningen Hjärtebarnsfonden Patientföreningen har genom sina kanaler uppfattat att rikssjukvårdsdefinitionen av hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel är för snäv. De som har opererats som barn och har operationsbehov senare i livet innefattas inte alltid av definitionen. Föreningen lyfter också fram att GUCH-patienter upplever viss otrygghet när de ska genomgå annan typ av kirurgi. Föreningen uppfattar också att tillgången på fysioterapeuter och psykologer är sämre på SUS än på SU. 22 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Platsbesök Socialstyrelsen har genomfört platsbesök på båda rikssjukvårsenheterna. Vid platsbesöken har utfallet av vissa indikatorer diskuterats. Den mest diskuterade frågan på platsbesöken har varit definitionen, det vill säga vilka patienter som bör omhändertas på rikssjukvårdsenheterna. Vidare diskuterades frågor om hur enheterna arbetar med det gemensamma riktlinjedokumentet och kontinuitetsplaner. Tillgången till fysioterapeuter lyftes under platsbesöket på rikssjukvårdsenheten i Region Skåne och de har i närtid rekryterat fysioterapeuter för att täcka det behov som finns. UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 23

Definition och villkorsuppfyllelse Definitionen Definitionen för kirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel framgår av bilaga 1. Under utvärderingen har det via flera kanaler, så som remittenter, experter, patientföreningen och rikssjukvårdenheterna, blivit tydligt att definitionen av hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel inte är helt ändamålsenlig. Remittenterna har i den enkät som skickades ut uppgett att de remitterar patienter som de själva anser behöver den specialiserade vård som rikssjukvårdenheterna kan erbjuda och att det inte alltid stämmer med det som är definierat som rikssjukvård. Rikssjukvårdsenheterna har uppgett att de ser på sitt uppdrag som bredare än den definition som gäller som rikssjukvård. De experter som Socialstyrelsen har anlitat i utvärderingen har gett några förslag på vilka tillägg som skulle kunna vara relevanta för en utökad definition. Dessa är: Patienter hjärtopererade som barn (<18 år) bör vid nytt operationsbehov betraktas som GUCH-patienter med undantag för förvärvad hjärtsjukdom (t.ex. åldersbetingad klaff- eller kranskärlssjukdom) Öppetstående ductus arteriosus på vuxna (FDE00-96) Kärlring (FDM00-96) Under utvärderingens gång har det också uppmärksammats att vissa åtgärdskoder som finns med i definitionen härrör från hjärtkirurgi på barn och ungdomar. Ett exempel på detta är Q-diagnos i kombination med FJF20 (implantation av pulmonalklaffprotes), vilket bör räknas som rikssjukvård men inte gör det idag. Koden som istället anges i definitionen (FHE40, korrektion av Fallots tetrad med ventrikulopulmonal protes eller homograft) är egentligen är en kod som används vid barnhjärtkirurgi. Pacemakrar, kateteringrepp och ablationer på vuxna med medfödda hjärtfel är inte heller definierat som rikssjukvård men är ingrepp som utförs i begränsad mängd och på en begränsad patientgrupp. Sammantaget anser Socialstyrelsen att dessa fynd gällande definitionen är de mest centrala i utvärderingen av kirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel. Förslagen på definitionsförändringarna bör utredas vidare för att definitionen ska bli mer ändamålsenlig. Socialstyrelsens rekommendation är att detta görs inom ramen för nivåstrukturering av den högspecialiserade vården (NHV) (prop. 2017/18:40). När nivåstruktureringen inom programområdet hjärt- och kärlsjukdomar påbörjas kan denna utvärdering användas som underlag för hur definitionen skulle kunna ändras/breddas. 24 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Bedömning av villkorsuppfyllelsen Följande villkor är förenade med tillståndet att bedriva hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel: Villkor Förändringar i verksamheten som påverkar förutsättningarna för tillståndet ska utan fördröjning anmälas till Socialstyrelsen. Kontinuitetsplaner ska tas fram för att användas i det fall en oförutsedd händelse inträffar som orsakar ett bortfall av personal, lokaler eller utrustning. Rikssjukvårdsenheterna ska samarbeta för att uppnå bästa möjliga vårdkvalitet och resursutnyttjande inom det aktuella verksamhetsområdet. Rikssjukvårdsenheterna ska gemensamt arbeta fram ett nationellt dokument som beskriver rikssjukvården med dess tillhörande vårdkedjeaspekter. Samverkan ska ske med de sjukvårdsenheter som remitterar patienter för hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel. Forskningen och utvecklingen inom verksamhetsområdet hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel ska bedrivas systematiskt och fortlöpande utvecklas, samt skapa förutsättningar för att resurser, så som databaser, register och biobanker, görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. Rikssjukvårdsenheterna ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel. Det ska vara säkerställt att vård kan erbjudas samtliga patienter inom vårdgarantin eller vid annan medicinskt motiverad tidpunkt. Ett systematiskt kliniskt kvalitetsarbete ska bedrivas bland annat genom obligatorisk inrapportering till kvalitetsregister samt återföring av resultat. Årlig uppföljning av verksamheten inklusive resultatindikatorer ska rapporteras till Socialstyrelsen inom angiven tidsram. Patienter och närståendes upplevelse av rikssjukvården ska följas upp och ingå i verksamhetens systematiska förbättringsarbete. Båda tillståndsinnehavarna har kontinuitetsplaner som de reviderar löpande. Rikssjukvårdsenheterna samarbetar bland annat genom att ta fram gemensamma riktlinjer, träffas regelbundet för att kunna göra jämförelser mellan enheterna och för att kunna skapa bättre tillgänglighet för patienterna. Rikssjukvårdsenheterna är i slutfasen av att ta fram ett gemensamt riktlinjedokument. Detta dokument ska inom kort vara färdigt att använda. Av remittentenkäten framgår att remittenterna till stor del anser att tillgängligheten för konsultation är god. Det finns dock förbättringspotential vad gäller att överföra information mellan remittenter och rikssjukvårsenheterna. En del personal från remitterande kliniker har auskulterat på rikssjukvårdsenheterna. UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 25

Båda enheterna har pågående forskning och har publicerat vetenskapliga artiklar under 2014-2016. Båda enheterna rapporterar till kvalitetsregister och deltar i nationella möten, håller föreläsningar och utbildningar i syfte att sprida kunskapen om hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel. Enheterna följer patienternas upplevelser genom mätningar och arbetar på olika sätt för att tillgodose patienters individuella behov av information. Vad gäller villkoret att vård ska erbjudas samtliga patienter inom vårdgarantin är detta enligt Socialstyrelsens bedömning inte uppfyllt då det skedde i 77 procent av operationerna på SU och 58 procent av operationerna på SUS (2014-2016). Socialstyrelsen gör dock bedömningen att detta kräver en djupare analys av verksamheterna då det inte utifrån indikatorn går att dra slutsatsen om resultatet är beroende av kvalitetsproblem i verksamheten eller om det exempelvis är relaterat till patientönskemål om senareläggning av operation. Socialstyrelsen föreslår att enheterna inom ramen för sin egenkontroll följer upp detta. 26 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Referenser 1. Indikatorer för uppföljning av rikssjukvård, hjärtkirurgi på barn och ungdomar samt hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel, Socialstyrelsen; 2018 2. SWEDCON, Årsrapport 2016 hämtat från https://docs.google.com/viewer?url=http://www.ucr.uu.se/swedcon/arsrapporter/arsrapport-swedcon-2016/download?p=1 3. Svenska Intensivvårdsregistret, Årsrapport 2016 hämtat frånhttp://www.icuregswe.org/documents/annual%20reports/2016/analyserande_arsrapport_2016.pdf 4. Patientregistret, Socialstyrelsen, hämtat från http://www.socialstyrelsen.se/register/halsodataregister/patientregistret 5. SWEDHEART, Årsrapport 2016 hämtat från http://www.ucr.uu.se/swedeheart/arsrapport-2016 6. Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2015. Stöd för styrning och ledning, Socialstyrelsen; 2015 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 27

28 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Bilagor Bilaga 1: Bilaga 2: Bilaga 3: Bilaga 4: Definitonen för rikssjukvård på hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel som rikssjukvård Remittentenkät Sjukvårdsregioner Projektorganisation UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 29

30 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

Bilaga 1- Diagnos- och åtgärdskoder för hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel som rikssjukvård Diagnoser Förteckning över diagnoser med tillhörande diagnoskoder Q20 Medfödda missbildningar av hjärtats skiljeväggar Q20.0 Truncus communis Q20.1 Dubbelt utflöde från höger kammare Q20.2 Dubbelt utflöde från vänster kammare Q20.3 Diskordant ventrikulo-arteriell förbindelse Q20.4 Dubbelt inflöde till kammare Q20.5 Diskordant atrioventrikulär förbindelse Q20.6 Förmaksisomerism Q20.8 Andra specificerade medfödda missbildningar av hjärtats kamrar och förbindelser Q21 Medfödda missbildningar av hjärtats skiljeväggar Q21.0 Kammarseptumdefekt Q21.2 Atrioventrikulär septumdefekt Q21.3 Fallots tetrad Q21.4 Aortopulmonell septumdefekt Q21.8 Andra specificerade medfödda missbildningar av hjärtskiljeväggar Q22 Medfödda missbildningar av pulmonalis- och trikuspidalisklaffar Q22.0 Atresi av pulmonalisklaff Q22.2 Medfödd insufficiens av pulmonalisklaff Q22.3 Andra medfödda missbildningar av pulmonalisklaff Q22.4 Medfödd trikuspidalisstenos Q22.5 Ebsteins anomali Q22.6 Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom Q22.8 Andra medfödda missbildningar av trikuspidalisklaff Q23 Medfödda missbildningar av aorta- och mitralisklaffar Q23.4 Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom Q24 Andra medfödda missbildningar Q24.2 Cor triatriatum Q24.4 Medfödd subaortastenos Q24.3 Infundibulär pulmonalisstenos Q25 Medfödda missbildningar av de stora artärerna Q25.2 Atresi av aorta Q25.5 Atresi av lungartären UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 31

Q25.6 Stenos av lungartären Q26 Medfödda missbildningar av de stora venerna Q26.2 Totalt anomalt mynnande lungvener Q26.3 Partiellt anomalt mynnande lungvener Q26.8 Scimitarsyndrom Åtgärder med tillhörande åtgärdskoder. FA FAE00 FAE10 FAE20 FAE30 FAE40 FAE50 Operationer på stora intratorakala vener Anastomos mellan vena cava superior och arteria pulmonalis Bidirektionell shunt mellan vena cava superior och arteria pulmonalis Total cavopulmonal förbindelse Total cavopulmonal förbindelse med fenestrerad patch Total cavopulmonal extrakardiell förbindelse Total extrakardiell cavopulmonal förbindelse med shunt till atrium FAF00 FAF10 FAF20 Fenestrering av total cavopulmonal förbindelse Slutning av fenestrering vid cavopulmonal förbindelse Slutning av cavopulmonal anastomos FB Operationer på arteria pulmonalis och dess grenar FBC00 Bandning av arteria pulmonalis FBC10 Bandning av arteria pulmonalis tillsammans med annat ingrepp för medfött hjärtfel FBD00 FBD10 FBD20 FBG00 FBG10 FBH00 FBH10 Avlägsnande av band från arteria pulmonalis Avlägsnande av band från och dilatation av arteria pulmonalis Avlägsnande av band från och rekonstruktion av arteria pulmonalis Anastomos till arteria pulmonalis från MAPCA Anastomos till protes från MAPCA Transponering av pulmonal kärlslynga Transponering med delning av luftväg FBJ00 FBJ10 FBK03 FBK13 pulmonalis FBL00 FBL10 FBL20 FBL30 FBL40 FBL50 FBM00 FBM10 FBM20 FBM30 FBN00 FBN10 Subklaviopulmonal shunt Subklaviopulmonal shunt med kärlprotes Slutning av subklaviopulmonal anastomos Slutning av subklaviopulmonal anastomos med rekonstruktion av arteria Anastomos mellan aorta ascendens och arteria pulmonalis huvudstam Aortopulmonal anastomos Distal aortopulmonal anastomos Aortopulmonal shunt med kärlprotes Aortopulmonal anastomos eller shunt vid univentrikulära hjärtmissbildningar Aortopulmonal anastomos med delning av arteria pulmonalis Slutning av central aortopulmonal anastomos Slutning av aortopulmonal shunt Slutning av distal aortopulmonal shunt Slutning av aortopulmonal protesshunt Slutning av fistel från arteria pulmonalis till för-mak Slutning av arteriovenös fistel från arteria pulmonalis 32 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL

FD Operationer för anomalier och defekter med relation till bröstaorta FDA00 Aortaplastik och aortopulmonal shunt FDA10 Aortaplastik och ventrikulopulmonal shunt för HLHS FDB03 FDB20 Artärswitch för transposition av aorta och arteria pulmonalis Switchoperation för annan medfödd hjärtmiss-bildning FDC00 Reparation av truncus arteriosus communis med protes utan klaff från höger kammare till a pulmonalis FDC10 Reparation av truncus arteriosus communis med klaffbärande protes FDC20 Reparation av truncus arteriosus communis med anastomos från höger kammare till arteria pulmonalis FDD00 FDD10 FDD13 FDD20 FDF00 Slutning av aortopulmonal tunnel Ligatur av aortopulmonalt fönster Slutning av aortopulmonalt fönster med sutur Slutning av aortopulmonalt fönster med patch Slutning av aortopulmonala kollateraler FF Operationer på förmak, förmaksseptum och lungvener FFC10 Sutur av ASD, sinus venosustyp FFC60 Slutning av ASD med patch, sinus venosustyp FFD00 FFD20 FFE00 FFE10 FFF00 FFF10 FFF20 FFG00 FFG10 FFG20 FFG30 FFH00 FFH10 FFJ00 FFJ10 FFK10 FFK20 FFL00 FFL10 Sutur av inkomplett atrioventrikulär septumdefekt Slutning av inkomplett atrioventrikulär septumdefekt med patch Anläggande av ASD, slutet Anläggande eller förstoring av ASD, öppet Transponering med intraatrial patch Anläggande eller förstoring av ASD inkl transponering med patch Anastomos till vänster förmak Reparation vid suprakardiell TAPVD Reparation vid kardiell TAPVD Reparation vid infrakardiell TAPVD Reparation vid blandad TAPVD Operation vid primär lungvensstenos Operation vid lungvensstenos efter tidigare korrigerad TAPVD Intraatrial korrektion utan patch Intraatrial korrektion med patch Atrioventrikulär anastomos Atriopulmonell anastomos Resektion av intraatrialt membran Resektion av membran och slutning av ASD FG Operationer på trikuspidalklaffen FGB00 Rekonstruktion med atrioventrikulär plikatur FGB10 Rekonstruktion med mobilisering och ventrikulär plikatur UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL 33

FH Operationer på kammarseptum FHB00 Transatrial direktsutur av VSD FHB10 Transventrikulär direktsutur av VSD FHB20 Transpulmonal direktsutur av VSD FHB30 Transaortal direktsutur av VSD FHB40 Intraoperativ transluminal slutning av ventrikel-septumdefekt FHB50 Transatrial slutning av VSD med patch FHB60 Transventrikulär slutning av VSD med patch FHB70 Transpulmonal slutning av VSD med patch FHB80 Transaortal slutning av VSD med patch FHC00 FHC10 FHC20 FHC30 Transatrial slutning av multipla VSD Slutning av multipla VSD genom högersidig ventrikulotomi Slutning av multipla VSD genom vänstersidig ventrikulotomi Slutning av multipla VSD med kombinerad atriotomi och ventrikulotomi FHD00 Reparation av total atrioventrikulär septumdefekt med atrioventrikulär patch FHD03 Reparation av komplett atrioventrikulär septum-defekt med förmaksseptumpatch och sutur av ventrikelseptumdefekt FHD10 Reparation av total atrioventrikulär septumdefekt med två-patchteknik FHD30 Reparation av total atrioventrikulär septumdefekt med samtidig resektion av pulmonalisstenos FHE00 FHE10 FHE20 FHE30 FHE40 Transatrial korrektion av Fallots tetrad Transventrikulär korrektion av Fallots tetrad Transventrikulär korrektion av Fallots tetrad med utflödespatch Korrektion av Fallots tetrad med transanulär patch Korrektion av Fallots tetrad med ventrikulopulmonal protes eller homograft Korrektion av pulmonalisatresi med transanulär patch Korrektion av pulmonalisatresi med ventrikulopulmonal protes eller homo- Korrektion av pulmonalisatresi med transanulär patch och slutning av VSD Korrektion av pulmonalisatresi med ventrikulopulmonal protes och slutning Korrektion av DOLV Korrektion av DORV Intraventrikulär switch med extraventrikulär conduit Vidgning av VSD vid enkammarhjärta Vidgning av VSD vid dubbelt utflöde från hjärtkammare Fenestrering av anlagd patch Rekonstruktion av septum med patch Rekonstruktion av septum med fenestrerad patch FHF00 FHF10 graft FHF20 FHF30 av VSD FHG00 FHG10 FHG20 FHH00 FHH10 FHH20 FHJ00 FHJ10 FJ Operationer på högra kammaren och pulmonalklaffen FJD00 Resektion av fibromuskulär, infundibulär pulmonalisstenos FJD10 Vidgning av högra kammaren med patch FJE20 FJE30 Excision av pulmonalklaffen och vidgning av anulus med patch Transanulär patch med monocusp FL Operationer på vänstra kammaren FLE20 Myotomi eller myektomi samt vidgning med patch i kammarseptum vid utflödesobstruktion i vänstra kammare 34 UTVÄRDERING AV RIKSSJUKVÅRDSOMRÅDET HJÄRTKIRURGI PÅ VUXNA MED MEDFÖDDA HJÄRTFEL