Utvärdering av rikssjukvårdsområdet hjärtkirurgi på barn och ungdomar

Utvärdering av rikssjukvårdsområdet hjärtkirurgi på barn och ungdomar

Denna publikation skyddas av upphovsrättslagen. Vid citat ska källan uppges. För att återge bilder, fotografier och illustrationer krävs upphovsmannens tillstånd. Publikationen finns som pdf på Socialstyrelsens webbplats. Publikationen kan också tas fram i alternativt format på begäran. Frågor om alternativa format skickas till alternativaformat@socialstyrelsen.se Artikelnummer 2018-8-1 Publicerad www.socialstyrelsen.se, augusti 2018

Förord Socialstyrelsen har genomfört en indikatorbaserad utvärdering av hjärtkirurgi på barn och ungdomar. Hjärtkirurgi på barn och ungdomar har genom Rikssjukvårdsnämnden definierats som rikssjukvård. Som en del i Socialstyrelsens arbete med förvaltning av rikssjukvården ingår kontinuerliga utvärderingar av områden definierade som rikssjukvård. Denna rapport är en indikatorbaserad utvärdering av barnhjärtkirurgi. Resultat i utvärderingen bygger på uppföljningsindikatorer som har utarbetats tillsammans med experterna inom området samt på kvalitativa data från remittentenkäten och de årliga uppföljningarna. Denna rapport utvärderar huvudsakligen 2014 till och med 2016. Utvärderingen innehåller en analys av indikatorer för området, en bedömning av villkorsuppfyllelse och en genomgång av nu gällande definition. Rapporten är tänkt att användas som ett underlag att kunna förbättra och utveckla de verksamheter som bedriver rikssjukvård inom detta område och delvis användas vid en framtida genomlysning av området inom ramen för nationell högspecialiserad vård. Den 1 juli 2018 övergår Rikssjukvård till Nationell högspecialiserad vård. Den nationella högspecialiserade vården kommer delvis att utvärderas indikatorbaserat (prop. 2017/18:40). Utvärderingen vänder sig också till beslutsfattare och verksamhetsledningar inom hälso- och sjukvården men den kan även vara till nytta för andra aktörer såsom patientföreningar och berörda yrkesgrupper. Projektledare för utvärderingen har varit Erika Anthoney Oscarsson och Maria State (tom april 2018). Ansvariga enhetschefer har varit Anders Bengtsson och Kristina Wikner. För statistiskt arbete har Mikaela Svensson och Alice Wallin ansvarat. Ett tack riktas till företrädare för kvalitetsregistren och de medicinska experter som bidragit med underlag till utvärderingen. Olivia Wigzell Generaldirektör

Innehåll Förord... 3 Sammanfattning... 7 Behandling med kateterteknik... 7 Tillgänglig vård... 8 Ojämnt inom intensivvården... 8 Förbättringsområden... 8 Pacemakerbehandling ska utföras på rikssjukvårdsenheter... 8 Inledning... 10 När det lilla hjärtat inte mår bra...10 Syfte och avgränsningar...11 Samverkan med andra...12 Så är rapporten strukturerad...12 Metod... 13 Uppgiftskällor...13 Övriga metodaspekter...14 Begrepp och definitioner...15 De vanligaste hjärtfelen hos barn som kräver operation... 17 Varför föds barn med hjärtfel?...17 Hjärtsjukdomar hos barn...17 Organisation och styrning av barnhjärtkirurgin och vården i anslutning till operationen...18 När barnen blir unga vuxna och behöver följas upp inom GUCH... 22 Olika dimensioner på kvaliteten i samband med barnhjärtkirurgin... 24 Perioperativt ändrad diagnos...24 Hur mår barnen efter hjärtkirurgi?...25 Lång väntan på operation som inte är akut...26 Korrektion av VSD, ett kirurgiskt kvalitetsmått...29 Skillnader i hur länge barnen är nedsövda...29 Återinskrivning till intensivvården...30 Oönskade händelser...31 Kateterbehandling, ett alternativ till öppen hjärtkirurgi...33 Behandling med pacemaker...36 Rapportera till hemortsläkare...37 Tillgång till patientens journal...37 Definition och villkorsuppfyllelse... 38 Bedömning av villkorsuppfyllelsen...38 Referenser... 40

Bilagor... 41 Bilaga 1 Projektorganisation... 41 Bilaga 2 Remittentenkät... 42

Sammanfattning Socialstyrelsen har utifrån ett nationellt perspektiv utvärderat de aspekter inom barnhjärtkirurgin som anses vara centrala i bedömningen av läget inom området. Det huvudsakliga syftet var att följa upp sjukvårdens processer och resultat samt belysa kvaliteten och effektiviteten i vården för barn med medfödda strukturella hjärtfel. I utvärderingen ingick även att bedöma i vilken utsträckning villkor förenande med rikssjukvårdstillstånden anses vara uppfyllda samt att titta på om definitionen av hjärtkirurgi på barn och ungdomar var ändamålsenlig. Barnhjärtkirurgin håller god kvalitet av hög internationell klass. De flesta barn med hjärtfel som opereras kan idag leva ett normalt liv. En del barn behöver genomgå fler operationer och vissa barn har en funktionsnedsättning på grund av sitt hjärtfel. Idag lever mer än 95 procent av barnen ett år efter operation. Mer än 90 procent överlever till vuxen ålder. En del av förklaringen till den förbättrade överlevnaden kan vara ett resultat av nivåstruktureringen av barnhjärtkirurgin. Nivåstruktureringen har inneburit att två landsting/regioner har tilldelats tillstånd att bedriva barnhjärtkirurgi som rikssjukvård. Rikssjukvården bedrivs i Region Skåne genom Skånes universitetssjukhus i Lund, och i Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg. Den förbättrade överlevnaden kan även tillskrivas tidigare och förbättrad diagnostik, medicinteknisk utveckling, utveckling av handläggningen baserat på egna och internationella erfarenheter. Resultatet i utvärderingen visar också att väntetiderna till operation är långa och att patienterna inte opereras inom den av läkarna rekommenderade tiden. Detta medför att det villkor som handlar om att det ska vara säkerställt att vård kan erbjudas samtliga patienter inom vårdgarantin eller medicinskt motiverad tid inte kan anses vara uppfyllt hos någon av tillståndsinnehavarna. Utvärderingen belyser jämlikhetsaspekten utifrån geografisk tillgång till vården. Så gott som alla barn som föds med ett strukturellt hjärtfel opereras för det oberoende av var i landet barnet kommer ifrån. Barnen erbjuds operation på någon av rikssjukvårdsenheterna om det är medicinskt motiverat. Av det mötet som Socialstyrelsen haft med patientföreningen framgår att patienter och närstående generellt är nöjda men att de tycker att det är problematiskt att operationer skjuts upp. Behandling med kateterteknik Behandling med kateterteknik ingår inte i rikssjukvårdsuppdraget. Kateterbehandling utförs på rikssjukvårdsenheterna samt på Karolinska universitetssjukhuset. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 7

Tillgänglig vård De barn med strukturella hjärtfel som är möjliga att behandla med operation eller annan mindre invasiv behandling remitteras i mycket hög utsträckning till rikssjukvårdsenheterna. Detta tyder på att remitteringsvägarna till rikssjukvårdsenheterna fungerar väl. Ojämnt inom intensivvården Intensivvården utgör en viktig del av den barnhjärtkirurgiska verksamheten. Resultat i utvärderingen visar att det finns skillnader gällande intensivvården mellan rikssjukvårdsenheterna. Skillnaderna var påtagliga vad gäller den tid barnen var nedsövda efter operation. Förbättringsområden Trenderna tyder på kontinuerlig förbättring både vad gäller vårdens processer och för dess resultat. Tillgängligheten till operation i det icke akuta skedet är dock otillfredsställande med väntetider och frekventa strykningar på grund av bland annat brist på intensivvårdsplatser. Vidare behöver verksamheterna få bättre förutsättningar att kunna få elektronisk tillgång till patientjournalen, oberoende av landsting, region och journalsystem. En patientsäkerhetsrisk som utvärderingen har identifierat är överföring av patientjournaler mellan sjukhus. Journalhandlingar och bilddiagnostiskt material skickas antingen som papperskopior eller på CD-skiva. Baserat på utfallet i utvärderingen, har Socialstyrelsen identifierat följande förbättringsområden: Ökad samverkan mellan de båda rikssjukvårdsenheterna i syfte att optimera resultat, rutiner och korta ner sjukhusvistelsen. Bättre förutsättningar inom intensivvården för att möjliggöra operationer inom rekommenderad tid. Fortsatt arbete för digital överföring av kompletta journalhandlingar inklusive bilddiagnostik. Pacemakerbehandling ska utföras på rikssjukvårdsenheter Pacemakerinläggningar ingår i rikssjukvårdsdefinitionen för barnhjärtkirurgi och ska utföras på någon av rikssjukvårdsenheterna. Utvärderingens resultat påvisar praxisskillnader i vilken utsträckning patienter remitteras till rikssjukvården för inläggning av pacemaker. Det finns önskemål att på nationell nivå utreda om äldre barn med strukturellt normala hjärtan som behöver pacemaker kan behandlas på andra ställen än på rikssjukvårdsenheterna. 8 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

Barnintensivvården en nödvändig resurs Barnintensivvården är en nödvändig resurs för att kunna bedriva barnhjärtkirurgi av god kvalitet. Utvärderingen har identifierat att tillgång till barnintensivvården ofta är en begränsande faktor vad gäller att operera barnen inom rekommenderad tid. Att patienten inte opereras inom rekommenderad tid beror till stor del på en brist på barnintensivvårdsplatser i Sverige. Bättre tillgång till intensivvård skulle även kunna ha en direkt påverkan på komplikationsfrekvensen. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 9

Inledning Socialstyrelsen beslutar, via Rikssjukvårdsnämnden (RSN), om vilken hälsooch sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Hjärtkirurgi på barn och ungdomar (benämnt i rapporten barnhjärtkirurgi) har definierats som rikssjukvård. Syftet med rikssjukvård är att koncentrera avancerad hälso- och sjukvård till ett eller två sjukhus i landet för att höja den medicinska kompetensen, stärka patientsäkerheten och öka effektiviteten. Region Skåne, genom Skånes universitetssjukhus i Lund och Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg bedriver har tillstånd att bedriva hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. RSN beslutade 2007 att definiera hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. År 2013 beslutade RSN att ge tillstånd för att bedriva rikssjukvård inom området till Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg och Region Skåne genom Skånes universitetssjukhus för perioden 1 juli 2014 till och med 31 december 2019. Den här rapporten utvärderar vårdens insatser utifrån bästa tillgängliga kunskap inom området barnhjärtkirurgi. Utgångspunkten för arbetet har varit de kvalitetsindikatorer som har utvecklats av myndigheten i samarbetet med de medicinska experterna [1]. När det lilla hjärtat inte mår bra I Sverige föds cirka 1 000 barn per år med ett strukturellt fel på hjärtat. Medfödda hjärtfel är den vanligaste medfödda missbildningen. Vissa hjärtfel är så allvarliga att barnet måste opereras i direkt anslutning till födseln. Cirka en fjärdedel behöver operation i nyföddhetsperioden. Medianålder vid operation har varit fem månader i Sverige under perioden 2014-2016. I dessa fall och under förutsättning att hjärtfelet är känt innan barnet föds, kan förlossningen planeras till ett sjukhus som utför barnhjärtkirurgi. I fall där barnet inte behöver opereras akut kan förlossningen ske på ett sjukhus med kompetens att ta hand om barn med medfödda hjärtfel och familjen flyttas senare till en rikssjukvårdsenhet. Det föds också barn med hjärtfel som inte har varit kända innan födseln. Detta beror på att det finns hjärtfel som är svåra att upptäcka innan barnet är fött och att utvecklingen av fosterdiagnostik har nått olika långt i landet. Omkring 500 barn opereras årligen för medfött hjärtfel, jämnt fördelat mellan rikssjukvårdsenheterna. De allra flesta barnen har bara ett vårdtillfälle på rikssjukvårdsenheten, men en del barn opereras flera gånger under ett och samma vårdtillfälle. Många barn behöver genomgå flera hjärtoperationer under barndomen. Barn som behöver flera operationer är framförallt de med mer komplexa hjärtfel där flerstegskirurgi är en strategi i behandlingen. Det är ytterst sällsynt att ett barn med medfött strukturellt hjärtfel inte kan erbjudas kirurgisk behandling. Om operation inte erbjuds görs detta på grund av att nackdelarna överväger fördelarna ofta i kombination av flera faktorer som inte kopplas till hjärtsjukdomen. 10 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

Denna rapport visar att det inte är något annat sjukhus i landet som utför barnhjärtkirurgiska operationer än rikssjukvårdsenheterna. Vårdtiderna skiljer sig beroende på om operationen har skett i Lund eller i Göteborg. Medianvårdtiden i Lund och Göteborg var 9 respektive 14 dagar under 2016. En delförklaring till detta kan vara att Göteborg i högre utsträckning har patienter från mindre sjukhus i landet. Vårdtiderna varierade inte i någon större utsträckning under sommaren och julmånaden. Syfte och avgränsningar Syfte Rapporten är en del i förvaltningen av rikssjukvårdsuppdraget. Rapporten syftar också till att initiera lokalt kvalitetsarbete utifrån de redovisade resultaten. Den här rapporten är en utvärdering av barnhjärtkirurgins processer och resultat och i viss mån av kringliggande processer som i hög utsträckning påverkar barnhjärtkirurgins sammanlagda resultat. Utvärderingen utgår från följande frågeställningar: Bedrivs vården i enlighet med regeringens intentioner beträffande rikssjukvård och centralisering? Finns förutsättningar att bedriva barnhjärtkirurgin framgångsrikt? Bedrivs vården i enlighet med kriterierna för god vård, det vill säga är vården kunskapsbaserad, säker, individanpassad, effektiv, jämlik och tillgänglig? Är villkoren förenade med nuvarande rikssjukvårdstillstånd uppfyllda? Utvärderingens avgränsningar Uppgifterna i rapporten avser 2016 och tidigare. Utvärderingen behandlar i huvudsak 2014-2016, samt tidstrender. De diagnos- och åtgärdskoder som ingått i analysen baseras på definitionen för rikssjukvårdsområdet hjärtkirurgi på barn och ungdomar [2]. På grund av de små patientvolymerna har utvärderingen begränsats till att inte beräkna konfidensintervall och signifikans i utfallet från indikatorerna mellan de två rikssjukvårdsenheterna, istället har de faktiska utfallen redovisats. Användning och mottagare Utvärderingen riktar sig främst till beslutsfattare på olika nivåer såsom Rikssjukvårdsnämnden, politiker, tjänstemän och verksamhetschefer inom landstingen och regionerna. Den kan även vara till nytta för andra intressenter som till exempel patientföreningar och vårdprofessioner. Avsikten är att rapporten öppet ska redovisa hur resultaten inom området utvecklas. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 11

Samverkan med andra Projektet har bedrivits av en arbetsgrupp bestående av utredare och sakkunniga från Socialstyrelsen samt externa experter. Arbetsgruppen har samverkat med kvalitetsregistret SWEDCON och Svenska intensivvårdsregistret (SIR). Tjänstemanna- och kontaktpersongruppen för rikssjukvården har informerats om upplägg och genomförandet av utvärderingen. Projektorganisationen presenteras i bilaga 1. Så är rapporten strukturerad Efter denna Inledning följer kapitlet Metod, som innehåller en beskrivning av förutsättningarna att följa upp barnhjärtkirurgin samt beskrivning av de indikatorer som ingår i utvärderingen och de datakällor som använts. Därefter följer kapitlet Vanligaste hjärtfel hos barn som måste opereras som innehåller en kortfattad beskrivning av de hjärtfel hos barn som är de vanligaste orsakerna till varför barn och ungdomar genomgår hjärtkirurgi. Nästföljande kapitel handlar om vårdens processer och resultat för barnhjärtkirurgi. Här presenteras resultaten för samtliga indikatorer. För varje indikator presenteras också en bedömning baserad på rikets genomsnittliga värde, variation samt utveckling över tid. Dessutom presenteras utvecklingsbehov om det finns för att minska de eventuella skillnaderna. Slutligen följer ett kapitel som belyser villkorsuppfyllelse samt definitionen. Rapporten avslutas med en bilaga som innehåller projektorganisation, bilaga med svar från remittentenkäten samt med bilaga som innehåller rikssjukvårdsenheternas fördjupade analys med anledning av indikatorernas utfall. Till rapporten hör även en indikatorbilaga med detaljerad beskrivning av varje indikator som ingår i rapporten [1]. 12 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

Metod Utvärderingen bygger på uppgifter från nationella kvalitetsregister, Socialstyrelsens register samt information från platsbesöken, årliga uppföljningar av verksamheten, svar som inkommit till myndigheten utifrån remittentenkät samt möte med patientförening. Uppgiftskällor Socialstyrelsens individbaserade register Socialstyrelsen ansvarar för hälsodataregister för att kunna följa upp och analysera utvecklingen av hälso- och sjukvården. Patientregistret Patientregistret (PAR) är ett av Socialstyrelsens hälsodataregister, som innehåller uppgifter om individers utförda åtgärder, vårdkontakter och diagnoser. Registret omfattar såväl offentliga som privata vårdgivare, både i den öppna och slutna specialiserade vården. PAR omfattar dock inte primärvården eller uppgifter om insatser som har gjorts av andra yrkesgrupper än läkare inom den specialiserade vården, eftersom Socialstyrelsen saknar lagstöd för att behandla dessa uppgifter. Däremot registreras insatser av andra yrkeskategorier än läkare inom den psykiatriska vården [3]. I denna utvärdering användes uppgifter från registret bland annat för att identifiera personer, diagnoser och åtgärder inom rikssjukvårdsdefinitionen samt för samkörningar med andra register. Nationella kvalitetsregister I utvärderingen har myndigheten hämtat uppgifter från SWEDCON och Svenska intensivvårdsregistret (SIR). SWEDCON Nationellt register för medfödda hjärtsjukdomar SWEDCON startade i februari 2009 och omfattar barnkardiologi, GUCH, kongenital hjärtkirurgi samt en prenatal del. Alla typer av hjärtsjukdomar hos barn registreras i registret. Registret befinner sig fortfarande i uppbyggnadsfasen. Inrapporteringsfrekvensen ökar succesivt varje år samtidigt som antalet enheter ökar. Antalet enheter som för närvarande registrerar i SWEDCON är 31 av totalt 33 möjliga [4]. Den barnkirurgiska delen i registret har blivit komplett under uppföljningsperioden. Svenska intensivvårdsregistret SIR startade i augusti 2001 med syfte att följa upp och höja kvaliteten på svensk intensivvård. Registret omfattar intensivvårdsavdelningar runt om i Sverige och innehåller information om diagnoser, åtgärder, sluten vård, PROM eller annat självrapporterat hälsoutfall. Inrapporteringsfrekvensen är UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 13

god och registret omfattar idag 79 av 84 intensivvårdsavdelningar, där 78 rapporterar in data till SIR (2016). Fler avdelningar är dessutom på väg att ansluta [5]. Enkätundersökning För att samla in remittentperspektiv till utvärderingen har myndigheten genomfört enkätundersökning riktad till remittenter. Remittentenkät Remittentenkäten fokuserar på frågor som berör de som remitterar patienter till rikssjukvårdsenheterna (bilaga 2). Enkäten lyfter frågor så som hur tydlig definitionen är och vilken tillgänglighet som finns hos rikssjukvårdenheterna. Enkäten skickades ut till 96 stycken remittenter var av 44 besvarade enkäten, vilket innebär en svarsfrekvens på 46 procent. Uppföljningsblanketter Uppföljningsblanketter har skickats till tillståndsinnehavarna för att kunna utvärdera hur de arbetar med olika delar av verksamheten som inte täcks in av kvalitetsregister. Möten Socialstyrelsen har genomfört ett möte med patientföreningen Hjärtebarnsfonden. Inom ramen för utvärderingen har dessutom ett platsbesök på respektive rikssjukvårdsenhet genomförts. Övriga metodaspekter Rapporten är en indikatorbaserad utvärdering och utgår från uppföljningsindikatorer. Indikatorbilagan finns allmänt tillgänglig på Socialstyrelsens hemsida. I denna finns tekniska beskrivningar för varje indikator. I rapporten presenteras resultaten utifrån organisatorisk nivå (riket, sjukvårdsregion). När så är relevant redovisas också resultaten per rikssjukvårdsenhet Framtagande av patientpopulationen De flesta barn med medfödda hjärtfel har fått läkarinsatser inom den öppna eller specialiserade vården. I denna utvärdering har myndigheten därför använt uppgifter från SWEDCON för att identifiera patientpopulationen. Statistisk osäkerhet, konfidensintervall och antalet fall Den statistiska osäkerheten, det vill säga risken att resultatet beror på slumpen, illustreras vanligtvis genom ett så kallat konfidensintervall. I denna utvärdering har myndigheten på grund av storleken på dataunderlaget bortsett ifrån detta. Då det enbart handlar om ett fåtal patienter får variationer i patientsammansättning och registrering stort genomslag i utfallet, vilket är något som bör beaktas vid jämförelse av resultaten. De små patientvolymerna gör det svårt att redovisa och dra slutsatser om könsskillnader i utfallen. Myndigheten har därför valt att inte redovisa resul- 14 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

taten från indikatorerna uppdelat på kön. I dataunderlaget har det inte framkommit att det föreligger några könsskillnader i behandlingen av flickor och pojkar. Begrepp och definitioner Sjukvårdsregion Sjukvårdsregionsindelning redovisas i tabell 1. Tabell 1. Sjukvårdsregioner Länsindelning i sjukvårdsregioner. Sjukvårdsregion Landsting Län Universitetssjukhus Norrbottens läns landsting Norrbottens län Norra sjukvårdsregionen Region Jämtland Härjedalen Västerbottens läns landsting Jämtlands län Västerbottens län Norrlands universitetssjukhus, Umeå Landstingen i Västernorrland Västernorrlands län Region Gävleborg Gävleborgs län Landstinget i Dalarna Dalarnas län Uppsala-Örebro sjukvårdsregion Region Uppsala Landstinget i Värmland Region Örebro län Uppsala län Värmlands län Örebro län Akademiska sjukhuset Uppsala, Universitetssjukhuset i Örebro Region Västmanland Västmanlands län Landstinget Sörmland Södermanlands län Stockholms sjukvårdsregion Stockholms läns landsting Region Gotland Stockholms län Gotlands län Karolinska universitetssjukhuset Stockholm Region Östergötland Östergötlands län Sydöstra sjukvårdsregionen Region Jönköpings län Landstinget i Kalmar län Jönköpings län Kalmar län Linköpings universitetssjukhus Västra sjukvårdsregionen Västra Götalandsregionen Region Halland Västra Götalands län Hallands län (norra) Hallands län (södra) Sahlgrenska universitetssjukhuset Göteborg Södra sjukvårdsregionen Landstinget i Blekinge Region Kronoberg Blekinge län Kronobergs län Skånes universitetssjukhus, Lund och Malmö Region Skåne Skåne län Källa: SKL UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 15

Rikssjukvårdsenheter Enhet som bedriver rikssjukvård som dess landsting och region har fått tillstånd att bedriva. I rapporten förekommer att Göteborg och Lund används som benämning för respektive rikssjukvårdsenhet: Sahlgrenska universitetssjukhuset - Göteborg Skånes universitetssjukhus Lund 16 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

De vanligaste hjärtfelen hos barn som kräver operation Varför föds barn med hjärtfel? Orsaken till medfödda hjärtmissbildningar är inte helt känd. Sjukvården känner till några riskfaktorer där användning av vissa läkemedel under graviditet är en. En välfungerande mödravård har resulterat i att riskfaktorer som läkemedel står för en försvinnande liten del som orsak till en hjärtmissbildning. Ärftlighet är en känd riskfaktor, riskökningen är dock liten. Barn med genetiska avvikelser, inte bara kromosomavvikelser, har en ökad risk för medfödd hjärtmissbildning. Hjärtsjukdomar hos barn Hål i skiljeväggen Kammarseptumdefekt (VSD) är det vanligaste hjärtfelet som behöver åtgärdas kirurgiskt. VSD innebär ett hål i skiljeväggen mellan hjärtats kammare. Tillståndet kan vara isolerat eller förekomma som en del av ett mer komplext hjärtfel. I praktiken påverkar det blodflödet till lungorna vilket kan leda till att hjärtat så småningom blir mer ansträngt. Mindre hål i hjärtats skiljevägg behöver normalt inte åtgärdas med kirurgi eftersom det med största sannolikhet växer ihop av sig själv. Barn med större defekter i kammarskiljeväggen opereras vanligtvis före sex månaders ålder, alternativt inom 1-3 månader efter symtomdebut. Enkammarhjärtan Enkammarhjärtan är ett samlingsnamn för de allvarligaste hjärtfelen. Grovt beskrivet innebär enkammarhjärta att barnet föds med någon form av hjärtfel som innebär att en av hjärtats kammare är kraftigt underutvecklad. Hälsooch sjukvården har under de senaste 20 åren gjort stora framsteg i behandlingen av dessa barn. I dag uppnår tre fjärdedelar av dessa barn vuxen ålder. Överlevnaden till vuxen ålder varierar beroende på underliggande diagnos. Dessa barn kan må dåligt redan vid födseln och behöver därför ett adekvat medicinskt omhändertagande. Även barn med svåra hjärtfel så som enkammarhjärta som initialt är symtomfria eller nästan symtomfria behöver tidig specialistbedömning för planering av optimal kirurgisk behandling för att så småningom uppnå en välfungerande enkammarcirkulation. Utvecklingen och utbredningen av prenatal diagnostik har lett till att nästan alla dessa hjärtfel är kända innan barnet föds. För att optimera vården för dessa patienter finns det möjlighet att även förlossning sker i anslutning till en rikssjukvårdsenhet. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 17

Organisation och styrning av barnhjärtkirurgin och vården i anslutning till operationen Styrning av barnhjärtkirurgin Sedan 2008 är hjärtkirurgi på barn och ungdomar definierat som rikssjukvård. Centraliseringen av barnhjärtkirurgin i Sverige genomfördes under 1990-talet [6]. Rikssjukvårdsnämnden beslutade 2009 att ge Västra Götalandsregionen, genom Sahlgrenska universitetssjukhuset, och Region Skåne, genom Skånes universitetssjukhus, tillstånd att bedriva verksamheten som rikssjukvård första gången. Efter detta har nya ansökningsförfaranden genomförts två gånger och dessa har mynnat ut i att samma tillståndsinnehavare har fått rikssjukvårdstillstånd. Nuvarande tillstånd gäller fram till 2019 [2] men kommer att den 1 juli 2018 övergå att gälla tillsvidare inom ramen för nationell högspecialiserad vård (prop. 2017/18:40). Villkor förenade med tillstånden Rikssjukvårdstillstånd är alltid förenade med villkor. För hjärtkirurgi på barn och ungdomar är nedanstående villkor förenade med tillståndet Förändringar i verksamheten som påverkar förutsättningarna för tillståndet ska utan fördröjning anmälas till Socialstyrelsen. Rikssjukvårdsenheterna ska samarbeta för att uppnå bästa möjliga vårdkvalitet och resursutnyttjande inom det aktuella verksamhetsområdet. Samverkan ska ske med de sjukvårdsenheter som remitterar patienter för hjärtkirurgi på barn och ungdomar. Forskningen och utvecklingen inom verksamhetsområdet hjärtkirurgi på barn och ungdomar ska bedrivas systematiskt och fortlöpande utvecklas, samt skapa förutsättningar för att resurser, så som databaser, register och biobanker, görs tillgängliga för forskarsamhället i stort. Rikssjukvårdsenheterna ska verka för kunskapsspridning inom verksamhetsområdet hjärtkirurgi på barn och ungdomar. Det ska vara säkerställt att vård kan erbjudas samtliga patienter inom vårdgarantin eller vid annan medicinskt motiverad tidpunkt. Årlig uppföljning av verksamheten inklusive resultatindikatorer ska rapporteras till Socialstyrelsen inom angiven tidsram. Patienter och närståendes upplevelse av rikssjukvården ska följas upp och ingå i verksamhetens systematiska förbättringsarbete. Ett systematiskt kliniskt kvalitetsarbete ska bedrivas bland annat genom obligatorisk inrapportering till kvalitetsregister samt återföring av resultat. Rikssjukvårdsenheterna ska gemensamt arbeta fram ett nationellt dokument som beskriver rikssjukvården med dess tillhörande vårdkedjeaspekter. Kontinuitetsplaner ska tas fram för att användas i det fall en oförutsedd händelse inträffar som orsakar ett bortfall av personal, lokaler eller utrustning. 18 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

Remittenternas syn på rikssjukvården För att fånga upp remittenternas åsikter om hur rikssjukvården fungerar utifrån deras perspektiv har Socialstyrelsen genomfört en remittentenkät. I denna har remittenterna lyft frågor kring huruvida pacemaker och kateterbehandlingar exempelvis bör ingå i definitionen. Remittenterna anser att de får råd och stöd av rikssjukvårdsenheterna när så behövs men de efterlyser tydligare skriftliga riktlinjer i fråga om uppföljning. Patientmedverkan Inom ramen för utvärderingen hölls ett möte med patientföreningen Hjärtebarnsfonden. Patientföreningen uppfattade att patienter och närstående var generellt nöjda med vården men påtalade exempelvis vikten av att operationen inte blev uppskjuten för många gånger och att det är viktigt för familjerna att tidsplaneringen inför operation är rimlig. Överrapportering till ansvarig hemortsläkare i samband med utskrivning I syfte att främja samverkan mellan rikssjukvårdsenheterna och remittenterna samt öka patientsäkerheten är det av stor vikt att hemortsläkare får en överrapportering av vårdförloppet på rikssjukvården. Indikatorn mäter andelen vårdtillfällen med överrapportering till ansvarig hemortsläkare i samband med utskrivning från rikssjukvården. Resultatet visar att det inte registreras i befintliga register. Det är viktigt att lyfta fram att denna kvalitetsindikator har utvecklats under 2017 och därför inte har registrerats tidigare. Sjukvården behöver bygga upp en rutin för att säkerställa detta. Detta arbete behöver utföras i samarbete mellan remittenterna och rikssjukvårdsenheterna. Variabeln bör också inkluderas i ett kvalitetsregister för att lättare kunna följas upp. Mycket hög överlevnad Dödligheten inom 30 dagar efter hjärtkirurgi är ett mått på hur väl sjukvården klarar det akuta omhändertagandet av personer med medfödda hjärtfel. Dödligheten inom 365 dagar speglar även effekten av övriga insatser, såsom sekundärprevention och rehabilitering. Utvecklingen av nya operationsmetoder, effektiva mediciner och avancerad intensivvård efter operationen har gjort att dödligheten har minskat genom åren. I diagram 1 redovisas hur dödligheten efter barnhjärtkirurgin har varierat under tiden 2008-2015. Dödligheten inom 30 dagar efter primäroperationen ligger runt 1 procent. Resultat från rikssjukvårdsenheternas fördjupade analys visar att den låga dödligheten har varit stabil under de senaste tio åren trots en ökning av barn med andra riskfaktorer och komplexa medfödda hjärtfel som har varit sent upptäckta hos framförallt utlandsfödda [9]. Andelen som överlever 90 dagar efter primäroperationen är nästan lika många som de barn som överlever 30 dagar efter primär hjärtoperation. I ett internationellt perspektiv är resultaten mycket goda. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 19

I syfte att följa långsiktiga resultat har även ettårsmortalitet följts upp. Ettårsmortalitet redovisas utifrån en annan beräkningsmetod än 30- och 90- dagars- mortaliteten. Den redovisas därför separat i diagram 2 som en kvot av avlidna patienter i täljaren och patientens samtliga primäroperationer i nämnaren. Indikatorn visar på att det finns en ettårsmortalitet på tre procent. Ett årsdödligheten är låg ur ett internationellt perspektiv eftersom jämförelsen är gjord på ett ej riskstratifierat material vad gäller samsjuklighet. Cirka tre procent av de barn som opereras för sitt hjärtfel avlider inom ett år efter operationen. Dessa siffror har varit oförändrade de senaste åtta åren. För att få en djupare bild av mortaliteten hänvisas till den fördjupade analys som rikssjukvårdsenheterna gjort [9]. Sverige har sedan lång tid haft internationellt sett mycket god långtidsöverlevnad efter barnhjärtkirurgi. Långtidsöverlevnaden avspeglar inte bara kvaliteten i den hjärtkirurgiska behandlingen utan också den sjukdomsbörda i form av andra missbildningar och genetiska avvikelser som finns i populationen. Det är hela sjukvårdens uppgift att ständigt förbättra omhändertagandet av denna patientgrupp för att ge möjlighet till ett långt och bra liv. Hälsooch sjukvården behöver kunna fortsätta sträva mot förbättring parallellt med de goda resultat uppnådda så långt. Ettårsmortaliteten ligger på 2,0 procent i Lund och 3,5 procent i Göteborg under 2014-2015 beräknat efter primäroperation. Dessa skillnader behöver dock tolkas med försiktighet eftersom att det med stor sannolikhet beror på slumpmässiga variationer. Sammanfattningsvis konstateras att orsakerna till mortaliteten är multifaktoriell och behöver följas upp och utvärderas i kommande uppföljningar med fokus på möjligheter till förbättringar. Diagram 1. Dödlighet efter barnhjärkirurgi Andelen av hjärtkirurgiska primäroperationer enligt rikssjukvårdsdefinitionen där patienten avlidit inom 30 och 90 dagar, år 2008-2015. Procent 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 Dag 0-30 Dag 0-90 Källa: SWEDCON. 20 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

Diagram 2. Dödlighet efter barnhjärkirurgi, 365 dagar Andelen patienter som avlidit inom 365 dagar från den senaste primäroperationen av samtliga hjärtkirurgiska primäroperationer inom rikssjukvårdsdefinitionen, år 2008-2015. Procent 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 Källa: SWEDCON. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 21

När barnen blir unga vuxna och behöver följas upp inom GUCH I takt med att de flesta barn idag överlever med ett medfött hjärtfel, behöver överföring till vuxensjukvården ske på ett strukturerat sätt. Målet är att erbjuda dessa patienter en smidig övergång från barnsjukvården så att de även i fortsättningen kan få optimal vård. I de nationella riktlinjerna för hjärtsjukvård ges en bedömning inom GUCH- verksamheten (Grown Up Congenital Heart) hög prioritet. Detta för att effekten på mortalitet är stor jämfört med uppföljning hos allmän hjärtmedicin eller ingen uppföljning alls [7]. Förenklat innebär GUCH-verksamhet en specialiserad hjärtmottagning för vuxna med medfödda hjärtfel. I tabell 2 redovisas i vilken utsträckning överföring till GUCHverksamheten har skett bland födda under 1989-1991. I jämförelsen har de som hade opererats för ett medfött hjärtfel och inte ansetts vara medicinskt färdigbehandlade vid 18 års ålder. Data pekar på att cirka 40 procent av patienter som borde ha följts upp inom GUCH verksamheten har varit på sådan uppföljning inom denna verksamhet före 25 års ålder. De regionala variationerna är stora. Flest har fått uppföljning inom Uppsala-Örebro och Västra sjukvårdsregionen, 90 procent drygt. Däremot i Stockholm och Södra sjukvårdsregionen var det bara var tredje som följdes upp inom GUCH. Detta kan förklaras med att det 2009 skedde en import från olika barnkardiologiska register från Stockholm och Lund till SWEDCON. I dessa register fanns inte uppgift om framtida planering och i de fall dessa patienter inte setts vid barnkardiologiska verksamheter efter 2008 exempelvis på grund av att de har friskförklarats har det inte gått att föra in uppgiften att ingen uppföljning behövs. Detta torde vara en förklaring till att Stockholm och Södra sjukvårdsregionen har lägre siffror än övriga Sverige. Indelning per sjukvårdsregion baseras på var patienten hade sitt senaste besök, då dessa torde ansvara för överföringen till GUCH. Tabell 2. Överföring till GUCH-verksamhet Antal och andel patienter som före 25 års ålder har gjort minst ett besök inom GUCH, alternativt konsultmottagning, under perioden 18-25 års ålder. Sjukvårdsregion Norra sjukvårdsregionen 10 (71,4 %) Uppsala-Örebro sjukvårdsregion 32 (94,1 %) Stockholms sjukvårdsregion 131 (30,7 %) Sydöstra sjukvårdsregionen 13 (61,9 %) Västra sjukvårdsregionen 105 (92,1 %) Södra sjukvårdsregionen 136 (32,9 %) Källa: SWEDCON. Minst 1 besök inom GUCH/konsultationsmottagning 22 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

Indikatorns utfall visar att denna överföringsprocess behöver analyseras närmare. Det är mycket möjligt att andelen korrekt uppföljda patienter är högre men att dessa inte har registrerats i registret. En annan möjlighet kan vara att det finns en andel patienter som får uppföljning på en konventionell hjärtmottagning. Dessa patienter kommer att behöva GUCH-verksamhetens resurser under hela återstoden av sitt liv. Unga vuxna med medfödda hjärtfel byter precis som andra bostadsort och flyttar hemifrån. Det är viktigt att hälso- och sjukvården, vid byte av bostadsort, inte missar att följa upp patienterna utan kan fånga upp dem ändå. Den samlade bedömningen är att hälso- och sjukvården kommer att behöva nya kunskaper om alternativa vårdformer och framför allt nya remitteringsvägar för dessa patienter i fortsättningen ska kunna följas upp på ett adekvat sätt. Ett sätt att följa upp dessa patienter är så kallade konsultationsmottagningar som drivs ute i landet, vilket innebär att en GUCH-kardiolog kommer och träffar patienten på dess hemsjukhus. Detta är ett sätt att öka kompetensen på mindre sjukhus och minska behovet för patienten att resa. För denna patientgrupp vore det av särskilt värde att fortsätta driva arbetet med telemedicinska stöd för att underlätta uppföljningen av patienterna. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 23

Olika dimensioner på kvaliteten i samband med barnhjärtkirurgin Perioperativt ändrad diagnos Noggrann diagnostik före operationen syftar till att ge så bra bild om patientens sjukdom och hjärtfelets anatomi som möjligt. En fullständig utredning av patientens hjärtfel innan operationen är en viktig kvalitetsaspekt. Indikatorns syfte är att mäta hur framgångsrik den diagnostiska utredningen, som föregår hjärtoperation, är för barn med medfödda hjärtfel. Andelen operationer där diagnosen har ändrats under en pågående operation har legat stabilt genom åren och ligger inom intervallet 1-2 procent och fluktuerar beroende på om endast huvuddiagnos följs upp eller om bidiagnos inkluderas i urvalet. Utvecklingen över tid redovisas i diagram 3. Data innan fram till 2013 behöver tolkas med försiktighet eftersom dessa uppgifter inte är tillräckligt validerade. Diagram 3. Perioperativt ändrad diagnos Andel operationer där diagnosen (huvud- eller bidiagnos) har ändrats under pågående operation (perioperativt), år 2008-2016. Procent 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 Ändrad huvuddiagnos Tillagd bidiagnos Källa: SWEDCON. Under 2014-2016 utfördes cirka 800 operationer enligt rikssjukvårdsdefinitionen per respektive rikssjukvårdsenhet. Utfallet för indikatorn behöver dock tolkas med försiktighet eftersom en felkälla kan bestå i att rikssjukvårdsenheten i Lund inte har registrerat indikatorn enligt kvalitetsregistrets anvisningar vilket kan ha lett till viss underrapportering av bidiagnoserna. Av tabell 3 framgår att det är relativt få gånger där huvuddiagnosen har ändrats under en pågående operation och ligger på cirka 1 procent. Under 2013 har observerats en fördubbling i antalet ändrade diagnoser, men 2014 24 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

sjönk utfallet till normalnivåer. Tillägg av bidiagnos och ändrad huvuddiagnos indikerar dock inte alltid allvarlighetsgraden. En bidiagnos kan vara lika allvarlig som en ändrad huvuddiagnos beroende på omständigheter. I de allvarligaste fallen kan en missbedömning av en bidiagnos leda till en fatal komplikation. Sammanfattningsvis kan konstateras att utifrån redovisade resultat är andelen perioperativt ändrad huvud- eller bidiagnos är mycket låg inom barnhjärtkirurgin. Tabell 3. Perioperativt ändrad diagnos Antal och andel operationer där diagnosen (huvud- eller bidiagnos) har ändrats under pågående operation (perioperativt). År Huvuddiagnos Bidiagnos 2008 0 (0,0 %) 0 (0,0 %) 2009 0 (0,0 %) 12 (2,2 %) 2010 * (0,6 %) 12 (2,2 %) 2011 *(0,7 %) 12 (2,2 %) 2012 *(0,8 %) 10 (2,0 %) 2013 7 (1,5 %) 12 (2,5 %) 2014 *(0,8 %) 8 (1,6 %) 2015 *(0,4 %) 8 (1,4 %) 2016 * (0,9 %) 7 (1,3 %) *Redovisas ej på grund av små tal. Källa: SWEDCON. Hur mår barnen efter hjärtkirurgi? Systematisk mätning av barnens livskvalitet ger en möjlighet till en ökad förståelse för de kroniskt sjuka barnen. Det är viktigt att dessa mätningar görs systematiskt, med ett validerat instrument och att data kan tillgängliggöras för framtida forskning i syfte att kunna initiera förbättringsarbete. Inom hälso- och sjukvården finns rutiner och verktyg för detta. Kvalitetsregistret SWEDCON förordar mätning vid 12 och 18 års ålder. Uppföljningssystemet gör det möjligt att registrera detta och automatiskt överföra data till SWEDCON. Trots detta är mätningarna inget som sker rutinmässigt. I tabellerna 4 och 5 visas hur uppföljningen av livskvalitet varierar över landet. För drygt 20 procent av 12- åringar och 30 procent av 18- åringar har livskvalitetsuppföljning rapporterats i registret. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 25

Tabell 4. Livskvalitet efter barnhjärtkirurgi, 12 åringar Antal och andel patienter (12 års ålder) där uppföljning kring livskvaliteten har genomförts, 2014-2015. Patientens sjukvårdsregion Uppföljning av livskvalitet Ej definierat 51 (22,8 %) 224 Norra sjukvårdsregionen 0 (0,0 %) 14 Uppsala-Örebro sjukvårdsregion 9 (17,3 %) 52 Stockholms sjukvårdsregion 0 (0,0 %) 13 Sydöstra sjukvårdsregionen 0 (0,0 %) * Västra sjukvårdsregionen 16 (21,1 %) 76 Södra sjukvårdsregionen * (38,5 %) * *Redovisas ej på grund av små tal. Källa: SWEDCON. Tabell 5. Livskvalitet efter barnhjärtkirurgi, 18 åringar Totalt antal i jämförelsen Antal och andel patienter (18 års ålder) där uppföljning kring livskvaliteten har genomförts, 2014-2015. Patientens sjukvårdsregion Uppföljning av livskvalitet Ej definierat 85 (35,7 %) 238 Norra sjukvårdsregionen * (7,7 %) * Uppsala-Örebro sjukvårdsregion 6 (21,4 %) 28 Stockholms sjukvårdsregion 0 (0,0 %) * Sydöstra sjukvårdsregionen 0 (0,0 %) * Västra sjukvårdsregionen 15 (18,5 %) 81 Södra sjukvårdsregionen * (66,7 %) * *Redovisas ej på grund av små tal. Källa: SWEDCON. Totalt antal i jämförelsen Med anledning av den bristfälliga täckningsgraden av variabeln livskvalitet var det inte möjligt att analysera utfallet av uppföljningen. Täckningsgraden i registret behöver öka innan analyser av indikatorn kan göras. Lång väntan på operation som inte är akut I utvärderingen undersöktes i vilken utsträckning barnhjärtkirurgiska operationer genomförs inom rekommenderad tid. I de fall där det fanns medicinsk rekommenderad tid, alltså där läkare har angett ett önskvärt datum för operationen, har analysen utgått från det. Sedan 2012 hade samtliga barn en planerad operationstid registrerat i kvalitetsregistret SWEDCON. Andelen barn som opereras inom rekommenderad tid har sjunkit stadigt sedan 2012. I diagram 4 redovisas utvecklingen i riket sedan 2008. 26 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

Diagram 4. Tid till barnhjärtoperation Andelen patienter med medfött hjärtfel som genomgått en planerad operation inom rekommenderad tid, år 2008-2016. Procent 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 Källa: SWEDCON. Under 2014-2016 har flest opererats inom rekommenderad tid på rikssjukvårdsenheten i Lund, 61 procent. På rikssjukvårdsenheten i Göteborg har endast 38 procent fått operationen inom rekommenderad tid. I tabell 6 redovisas tid till operation per sjukvårdsregion. De båda rikssjukvårdsenheterna opererar företrädesvis barn från olika landsting och regioner. Att Göteborg i lägre utsträckning haft möjlighet att operera sina patienter inom rekommenderad tid medför att barn boende i de landsting och regioner som har samarbete med Göteborg i lägre utsträckning blir opererade inom rekommenderad tid än de barn som opereras i Lund. Barn som bor nära rikssjukvårdsenheterna har större möjlighet att komma in för operation med kort varsel än de som har längre geografiskt avstånd till enheterna. Detta kan ha sin förklaring i att det är lättare att kalla inomregionala patienter med kort varsel vid eventuella återbud. Den samlade bedömningen är att i nuläget behöver för många barn vänta för länge på sin operation. Tillståndsinnehavarna har ansvar för att adekvata resurser finns för att möta behovet. Utifrån vad som har framkommit på platsbesöken är det framförallt resurser inom barnintensivvården som behöver anpassas till patientflöden inom den barnhjärtkirurgiska verksamheten. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 27

Tabell 6. Tid till barnhjärtoperation Andel genomförda elektiva ingrepp inom planerad tid av antalet elektiva ingrepp med planerad operationstid, 2014-2016. Patientens sjukvårdsregion Opererade inom planerad tid Ej definierat 46,3 % 246 Norra sjukvårdsregionen 34,7 % 124 Uppsala-Örebro sjukvårdsregion 36,6 % 232 Stockholms sjukvårdsregion 61,3 % 269 Sydöstra sjukvårdsregionen 60,5 % 124 Västra sjukvårdsregionen 42,5 % 273 Södra sjukvårdsregionen 72,7 % 198 Källa: SWEDCON. Totalt antal operationer Operationer skjuts upp under vårdtiden En närmare analys av tillgängligheten visar på att operationerna skjuts upp under vårdtiden, se tabell 7. Kapacitetsbrist och annan akut operation har varit de vanligaste orsakerna till varför operationer har skjutits upp. Tabell 7. Uppskjutna operationer, barnhjärtkirurgi Antal elektiva operationer som har skjutits upp inom en vecka före det planerade operationstillfället med anledning av: sjukdom hos patienten som förhindrar operation, annan akut operation, kapacitetsbrist (exempel: IVA-plats, operationssalar, sjuksköterskebrist), 2014-2016. År/Rikssjukvårdsenhet Lund Sjukdom Annan akut operation Kapacitetsbrist 2014 26 18 6 174 2015 35 25 10 197 2016 36 18 12 164 Göteborg 2014 6 51 96 133 2015 9 134 47 174 2016 22 135 62 159 Källa: Insamling via frågeformulär Totalt antal elektiva operationer Socialstyrelsens bedömning är att tillståndsinnehavarna behöver vidta åtgärder för att förändra denna trend. Uppskjutna operationer innebär inte bara förlängda vårdtider och högre kostnader utan är även en patientsäkerhetsrisk eftersom patienter i onödan behöver exponeras för sjukhusmiljön som i sig medför en ökad infektionsrisk. För patienter och närstående innebär det onödigt stressmoment samt inte sällan inkomstbortfall med anledning av vård av barn. 28 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI

Korrektion av VSD, ett kirurgiskt kvalitetsmått VSD är det vanligast förekommande medfödda hjärtfelet. För att följa upp kvaliteten i det kirurgiska ingreppet har andelen patienter som har opererats för VSD och som efter det första ingreppet kräver ny kirurgisk behandling följts upp. Under 2010-2015 var det endast enstaka patienter som behövde opereras på nytt. Det fanns ingen skillnad mellan rikssjukvårdsenheterna. I rikssjukvårdsenheternas fördjupade analys bekräftas att det är ett fåtal patienter som reopererats på grund av kvarstående hål i skiljeväggen efter en tidigare hjärtoperation under 2010 2016 [9]. Risken att detta ska inträffa har varit 0,5 procent under samma tidsperiod. Den sammanlagda bedömningen är att den kirurgiska kvaliteten är hög i denna typ av barnhjärtkirurgi. Skillnader i hur länge barnen är nedsövda Samtliga barn som genomgår hjärtkirurgi vårdas på en intensivvårdsavdelning direkt efter operationen och innan de kan komma till vårdavdelning. Intensivvård är en vårdnivå som innebär noggrann övervakning och avancerad behandling av svårt sjuka patienter. Detta innebär bland annat att personaltätheten är högre. Idag är intensivvården den mest personaltäta vårdformen i sjukvården. När patienten har blivit bättre flyttas den till vanlig vårdavdelning. Hur länge intensivvården pågår varierar beroende på operationstyp och patientens tillstånd efter operationen. De allra flesta barn vårdas nedsövda och under pågående respiratorbehandling en tid efter hjärtoperation. Det innebär att de inte andas själva utan de får hjälp med det via en maskin. Extubation innebär att patienten avslutar respiratorbehandlingen och börjar andas själv. Extubationen är ett kritiskt moment som genomförs på intensivvårdsavdelningen. Tidig extubation efter hjärtkirurgi, när vitala funktioner är stabila, kan förbättra chanserna till ett bra postoperativt förlopp vilket kan leda till minskad samsjuklighet och kortade vårdtider. Det innebär även kostnadseffektivitet och är resurssparande. I tabell 8 redovisas tid till extubation beroende på var hjärtoperationen har genomförts. Det finns skillnader i hur länge barnen är nedsövda. I Göteborg pågår respiratorbehandling längre än i Lund. En förklarande faktor till olika extubationstider kan vara skillnader i patientkaraktäristika, så kallad casemix. Det är viktigt att skillnaderna analyseras och arbetas vidare med. En översyn av processer och högre grad av samverkan mellan rikssjukvårdsenheterna för att lära av varandra skulle kunna vara ett sätt att förbättra detta utfall. UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI 29

Tabell 8. Tid till extubation Medel och medianantalet respiratortimmar i samband med barnhjärtkirurgisk operation. Avser intensivvårdstillfällen samma dag som barnhjärtkirurgi där minst en invasiv ventilatorbehandling (IVB) registrerats. Endast det första IVB-tillfället ingår i analysen, 2015-2016. År Rikssjukvårdsenhet Antal IVB Medel Median Kvartil 1 Kvartil 3 2015 Göteborg 194 60,1 15,6 3,1 70,3 2015 Lund 224 19,6 7,6 4,3 21,2 2016 Göteborg 197 62,5 16,5 3,5 78,1 2016 Lund 209 18,4 5,7 3,5 20,0 Källa: SIR Svenska intensivvårdsregistret, SWEDCON. Rikssjukvårdsenheterna har i sin fördjupade analys tittat på tid till extubation på ett urval av operationer. I denna analys har tid till extubation följts justerat för olika patientgrupper [9]. Det finns en viss diskrepans i antalet IVBtillfällen mellan Socialstyrelsens utvärdering och enheternas fördjupade analys. Socialstyrelsen har i sin utvärdering inte kunnat identifiera alla de IVBtillfällen som rikssjukvårdsenheterna har gjort i sin fördjupade analys. Detta bedöms bero bland annat på att vissa patienter är inskrivna på intensivvårdsavdelningen innan operation och då fångar inte Socialstyrelsen detta i sin matchning av register. Dock identifierar både Socialstyrelsens och rikssjukvårdsenheterna relativt stora skillnader i intubationstider mellan de båda enheterna Återinskrivning till intensivvården Samtliga barn som genomgår en barnhjärtkirurgisk operation vårdas inom intensivvården i anslutning till detta. Intensivvården pågår så länge patientens tillstånd kräver det. I ett normalt vårdförlopp flyttas patienten från intensivvården till vårdavdelning när patientens tillstånd tillåter detta. Ett kvalitetsmått inom sjukvården är i vilken utsträckning patienterna återinskrivs till intensivvården inom 72 timmar efter utskrivning till vårdavdelning. I diagram 5 redovisas utfall för indikatorn över tid. Under 2010-2016 har andelen barn som återinskrivs till intensivvården legat på konstant låga nivåer. I tolkningen av utfallet bör beaktas att det finns möjlighet att vårda barnen på enheter som ligger mellan vårdavdelning och intensivvård så kallade intermediärvårdsavdelningar. På dessa avdelningar kan patienter som kräver något mer resurser än vanliga vårdavdelningspatienter, men fortfarande inte kräver intensivvårdens allra mest avancerade resurser, vårdas. 30 UTVÄRDERING AV BARNHJÄRTKIRURGI