Remiss avseende sakkunniggruppers underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård

Transkript

1 atil Socialstyrelsen Missiv Dnr /2018 1(4) / /2018 Avdelningen för kunskapsstyrning för hälso- och sjukvården Enheten för högspecialiserad vård Lena Lövqvist Enligt sändlista Remiss avseende sakkunniggruppers underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård Socialstyrelsen har i uppdrag att med hjälp av sakkunniggrupper definiera vilken vård som ska vara nationell högspecialiserad vård. För detta arbete har en ny arbetsprocess utvecklats och den prövas nu inom två pilotområden, kvinnosjukdomar och förlossning samt nervsystemets sjukdomar. Pilotarbetet kommer att omfatta alla delar i den nya processen för att arbetssätten ska kunna fortsätta att utvecklas. Som en del i pilotarbetet remitterar vi nu de första sakkunniggruppernas underlas brett till samma remissinstanser som bidragit till betänkandet Träning ger fårdighet, SOU 2015:98 samt till Socialstyrelsens föreskrift för nationell högspecialiserad vård, HSLF-FS 2018:48. Remissen möjliggör synpunkter på underlagen i ett tidigt skede i processen och syftar till att bidra till en bred konsekvensanalys av förslagen. Innan Socialstyrelsen fattar beslut om vad som ska utgöra nationell högspecialiserad vård samt på hur många ställen den ska bedrivas kommer också en beredningsgrupp att lärima ett yttrande. För mer information om Socialstyrelsens uppdrag om nationell högspecialiserad vård och arbetsprocessen vänligen se REGION VÄRMLAND pnr.4s4r163. Ni inbjuds att lämna synpunkter på tre sakkunniggruppers underlag inom pilotområdet kvinnosjukvård och förlossning: Avancerad kirurgi vid endometrios, EXIT samt Trofoblastsjukdomar. Synpunkter på underlagen ska ha kommit in till Socialstyrelsen senast måndagen den 6 maj Vi är tacksamma för yttranden per e-post i Wordformat för att underlätta vårt arbete med att sammanställa svaren. Remissvar skickas till NHV-remiss@socialstyrelsen.se. Vänligen ange diarienumret: /2018 i remissvar som rör Avancerad kirurgi vid endometrios /2018 i remissvar som rör EXIT /2018 i remissvar som rör Trofoblastsjukdomar Telefon socialstyrelsen@socialstyrelsen.se Stockholm Fax

2 Dnr /2018 2(4) / /2018 Kontaktpersoner Lena Lövqvist Tel: Erika Anthoney Oscarson Tel: Med vänlig hälsning Thomas Lind61 Avdelningschef Bilagor 1. Sändlista 2. Underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård. Vårdområde: Avancerad kirurgi vid endometrios 3. Underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård. Vårdområde: EX utero Intrapartum Treatment 4. Underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård. Vårdområde: Trofoblastsjukdomar Sändlista: 1. Kammarrätten i Stockholm 2. Riksdagens ombudsmän 3. Folkhälsomyndigheten 4. Inspektionen för vård och omsorg 5. Myndigheten för samhällsydd och beredskap 6. Statens beredning för medicinsk och social utvärdering 7. Göteborgs universitet 8. Karolinska Institutet 9. Linköpings universitet 10. Lunds universitet 11. Stockholms universitet 12. Umeå universitet 13. Uppsala universitet

3 Dnr /2018 3(4) / / Vetenskapsrådet 15. Örebro universitet 16. Akademiska sjukhuset 17. Skånes universitetssjukhus 18. Norrlands Universitetssjukhus 19. Karolinska universitetssjukhuset 20. UniversitetssjukhuSet i Örebro 21. Sahlgrenska Universitetssjukhuset 22. UniVersitetssjukhuset i Linköping 23. Region Stockholms 24. Region Uppsala 25. Region Sörmland 26. Region Östergötland 27. Region Jönköpings län 28. Region Kronoberg 29. Region Kalmar län 30. Region Gotland 31. Region Blekinge 32. Region Skåne 33. Region Halland 34. Västra Götalandsregionen 35. Region Värmland 36. Region Örebro län 37. Region Västmanland 38. Region Dalarna 39. Region Gävleborg 40. Region Västernorrland 41. Region Jämtland Härjedalen 42, Region Västerbotten 43. Region Norrbotten 44. Akademikerförbundet SSR 45. Aleris 46. Bröstcancerföreningarnas Riksorganisation 47. Capio 48. FAMNA 49. Funktionsrätt Sverige 50. Fysioterapeuterna 51. Förbundet Sveriges Arbetsterapeuter 52. Kommunal 53. Neuroförbundet 54. Njurförbundet 55. Pensionärernas Riksorganisation 56. Praktikertjänst AB 57. Prostatacancerförbundet 58. Regionala cancercentrum i samverkan 59. Reumatikerförbundet 60. Riksförbundet HjärtLung

4 Dnr /2018 4(4) / / Riksförbundet Sällsynta diagnoser 62. SACO (Sveriges akademikers centralorganisation) 63. SPF Seniorerna 64. Sveriges Kommuner och Landsting 65. Sveriges läkarförbund 66. Sveriges Psykologförbund 67. Sveriges Farmaceuter 68. Svensk sjuksköterskeförening 69. Svenska Barnmorskeförbundet 70. Svenska Diabetesförbundet 71. Svenska Läkaresällskapet 72. TCO (Tjänstemännens centralorganisation) 73. Vårdförbundet 74. Vårdföretagarna

5 Underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård Vårdområde: Avancerad kirurgi vid endometrios Socialstyrelsen

6 Sakkunniggruppens uppdrag: Sakkunniggruppens huvuduppdrag är att beskriva den eller de delar i vårdkedjan som är aktuell för nationell högspecialiserad vård samt rekommendera hur många enheter denna vård bör bedrivas på. Sakkunniga ska ha ett nationellt perspektiv med patientens bästa som främsta målsättning. Det vårdområde som analyseras i detta förslag är avancerad kirurgi vid endometrios.

7 Innehållsförteckning Ordlista 1 Sammanvägd bedömning 2 Bakgrund 4 Förslag till särskilda villkor 8 Konsekvenser av rekommendationen 12 Uppföljning och utvärdering 17 Referenser 18 Deltagare i sakkunniggrupp 19 Om nationell högspecialiserad vård 20

8 Ordlista NEW NHVe MDK MR EHP30 VAS skala Amenorr Anovulation Adherenser Hysterektomi Septum rektovaginale Frozen pelvis Ovarium SNAKS SVF Kissing ovaries Nationell högspecialiserad vård Nationell högspecialiserad vårdenhet Multidisciplinär konferens Magnetresonans undersökning Endometriosis health profile, livskvalitetsenkät för uppföljning Visuell analog skala, smärtskattningsinstrument Upphävd menstruationsblödning Upphävd ägglossning Sammanväxningar Operera bort livmodern Område/skiljevägg mellan ändtarm och slida Uttalade adherenser i lilla bäckenet Äggstock Svenskt nätverk för nationella kliniska studier inom obstetrik & gynekologi Standardiserade vårdförlopp inom cancer Äggstockar som sitter ihop p.g.a. sammanväxningar/ärrbildning

9 Dnr 7828/2018 2(24) Sammanvägd bedömning Sakkunniggruppen föreslår efter genomlysning av vårdområdet avancerad kirurgi vid endometrios att det som framgår av tabellen nedan ska utgöra nationell högspecialiserad vård och bedrivas vid fem vårdenheter. Detta bedöms vara vård av komplex och sällan förekommande art, kräva en viss volym och multidisciplinär kompetens. Vården är multidisciplinär med bl.a. behov av gynekologer, kolorektalkirurger, urologer, barnmorskor och fysioterapeuter med särskild kompetens inom endometrios. Att koncentrera denna vård bedöms också kunna bidra till ett effektivt användande av hälso- och sjukvårdens resurser då fårre enheter behöver bygga upp en komplex verksamhet och investera i och tillhandahålla eller införskaffa dyr utrustning. Sakkunniggruppen föreslår att avancerad kirurgi vid endometrios bör bedrivas vid fem enheter i landet med motiveringen att man då minskar risken för undanträngning av annan verksamhet samtidigt som kompetensen för den svåra endometrioskirurgin kan upprätthållas och sårbarheten för verksamheterna kan minska. Även en bra geografisk spridning kan erhållas om denna vård bedrivs på fem enheter. Behovet av att utföra avancerad kirurgi vid endometrios är relativt ovanligt (ca 250 operationer/år). Idag utförs dessa operationer på kliniker i landet. Rekommendationen motiveras även genom att det handlar om begränsade vårdvolymer av avancerad art. I många fall rör det sig om mycket svår och tekniskt avancerad kirurgi väl i nivå med avancerad tumörkirurgi. Sakkunniggruppen bedömer därfiir att även vissa patientgrupper, där de kirurgiska ingreppen inte nödvändigtvis hör till kategorin avancerad endometrioskirurgi men där bevarande av fertilitet särskilt bör beaktas, ska koncentreras. En koncentration av denna vård bedöms påverka kvaliteten, patientsäkerheten och kunskapsutvecklingen positivt genom att de nationella enheterna omhändertar fler av dessa patienter och kan därför bygga upp en struktur och kunskapsutveckling hos egen personal samt erbjuda vidareutbildning för specialistläkare och remitterande verksamheter. Konsekvenserna av att koncentrera denna vård till fem enheter är övervägande positiva. Avancerad endometrioskirurgi är sällan akutverksamhet. Sakkunniggruppen bedömer därför att påverkan på akutsjukvården inom detta område är begränsad. Omkringliggande områden som kan påverkas är annan benign gynekologisk kirurgi och intensivvård. Vård att koncentrera Nedanstående patienter som är i behov av avancerad endometrioskirurgi ska bedömas och eventuellt åtgärdas vid nationell vårdenhet: N80.1 Endometrios i ovarium Planerad kirurgisk åtgärd på kvinnor i fertil ålder som planerar graviditet. Bilaterala endometriom på kvinnor i fertil ålder som planerar graviditet. Kissing ovaries Endometriom, med känd eller misstänkt adherensbildning i lilla bäckenet

10 Dnr 7828/2018 3(24) N80.2 Endometrios i äggledaren Känd eller misstänkt adherensbildning N80.3 Endometrios i bäckenets peritoneum Känd eller misstänkt adherensbildning N80.4 Endometrios i septum rektovaginale och i vagina N80.5 Endometrios i tann N80.6 Endometrios i ärrvävnad i huden N80.8 Endometrios med annan specificerad eller multipel lokalisation Antal enheter N80.9 Endometrios, ospecificerad Samtliga patienter med misstanke om eller konstaterad djupt infiltrerande endometrios (D1E) i urinblåsa, urinledare, tarm, ärrvävnad samt annan atypisk endometrios eller ovanlig lokalisation. Patient med endometrios som ska genomgå hysterektomi och/eller bilat SOE med misstanke om eller konstaterade uttalade adherenser i lilla bäckenet, s.k. "frozen elvis". 5 enheter

11 Dnr 7828/2018 4(24) Bakgrund Medicinsk beskrivning och vårdkedjan Endometrios innebär att vävnad liknande livmoderslemhinna växer utanför livmoderhålan. Detta leder till lokal inflammation som kan orsaka smärta och ärrbildning vilket kan leda till sammanväxningar. Endometrios är en vanlig sjukdom som drabbar ungefår var 10:e kvinna i fertil ålder. De som har benägenhet att utveckla sjukdomen gör det ofta redan i tonåren. Det är viktigt att utredning vid misstanke om endometrios sker tidigt efter symtomdebut och att behandling påbörjas så snart som möj ligt. Behandling bör som regel initieras vid misstanke om endometrios, dvs, utan att diagnosen fastställts. Hormonbehandling för att uppnå blödningsfrihet och upphävd ägglossning samt smärtstillande behandling med farmakologiska och ickefarmakologiska metoder bör sättas in tidigt. Beroende på patientens samlade symtombild kan olika former av kompetens behövas i patientens totala omhändertagande, som till exempel gynekolog, fysioterapeut, kurator, psykolog och smärtspecialist med flera. Endometriossmärta kan leda till utveckling av långvarig smärta. När olika icke-kirurgiska insatser inte leder till acceptabel smärtnivå, vid avancerad endometrios som inte svarar på hormonbehandling eller endometrios som ger en uttalad påverkan på organfunktion kan kirurgi bli aktuellt. Diagnostik av endometrios kan ske genom bilddiagnostik med framför allt ultraljud och MR samt genom att endometrios upptäcks vid en titthålsoperation. Dessa metoder kompletterar i viss mån varandra. Vid titthålsoperation kan ytlig endometrios som växer på eller i bukhinnan ses. Djup endometrios kan också upptäckas vid titthålsoperation men det går inte att bedöma dess utbredning på djupet. Ytlig endometrios kan som regel inte upptäckas med bilddiagnostik, men ultraljud och MR kan å andra sidan styrka diagnosen djup endometrios, vilket utgörs av hårda, strama knutor och infiltrat, som kan sitta på olika ställen som i tarmväggen, i urinblåseväggen, på baksidan av livmodern, mellan slidan och ändtarmen, och liknande. Det är den senare typen av endometrios som ofta kräver avancerad kirurgi. Ultraljud och MR är ungefår lika bra på att kartlägga djup endometrios. För att kunna göra en tillförlitlig ultraljudsundersökning, krävs bra utrustning, utbildning och vana hos undersökaren. Med hjälp av ultraljud kan man bedöma förekomst av endometrios, sammanväxningar, vävnadens utbredning och med så kallad "sonopalpation" bedöma hur patientens smärtor korrelerar till ultraljudsfynden. Beträffande MR krävs en radiolog med erfarenhet av att bedöma förekomst och utbredning av endometrios samt kunskap om specifika endometriosprotokoll. MR kan vara av speciellt stort värde för att bedöma förekomst och utbredningen av endometrios på udda lokalisationer t.ex. ärr, ljumske, diafragma, tarmväggen eller kring urinledarna.

12 Dnr 7828/2018 5(24) Vårdkedjan ser ut på flera olika sätt men följer i stora drag beskrivningen nedan. Kvinnor med endometrios kan identifieras på olika vårdnivåer från skolhälsovård till ungdomsmottagningar, primärvård samt öppenvårds- och slutenvårdsgynekologi. Föreligger fortsatta besvär trots basal behandling (monofasiska kombinerade preventivmedel eller gestagener och adekvata smärtstillande åtgärder) bör vidare utredning med specialistultraljud och laparoskopi genomföras för diagnostik av eventuell endometrios. För kvinnor med avancerad endometrios som inte svarar på adekvat, individuellt utprovad hormonell behandling och smärtbehandling, bör kirurgi övervägas. Med avancerad endometrios avses djup inflltrerande endometrios såsom tarm- och urinblåseendometrios men också bilaterala endometrioscystor i äggstockarna, återkommande endometrioscystor i äggstockarna efter kirurgi, endometrios med förekomst av svåra sammanväxningar i lilla bäckenet och ovanliga former av endometrios med växt utanför lilla bäckenet. MR bör övervägas som del av den preoperativa utredningen. Avgränsning: Adenomyos är en variant av endometrios där kirurgiskt borttagande av livmoder är en vedertagen behandling om inte hormonbehandling har tillräcklig effekt. Denna typ av kirurgi behöver inte centraliseras. Det flnns även beskrivet operationsmetoder såsom kilresektion för att kunna bevara livmodern och därmed möjlighet till senare graviditet men tillräcklig kunskap och långtidsresultat saknas för denna typ av åtgärd. Därför är kirurgi av adenomyos inte inkluderat i detta underlag. Vårdvolym Vårdvolymen beträffande avancerad endometrioskirurgi är svår att bedöma. I Sverige har uppskattningsvis kvinnor symptomgivande endometrios och av dessa uppskattas c:a ha avancerad' endometrios. Om ungefär var 10:e opereras på årlig basis så skulle det bli drygt 1000 operationer per år. Hos en mindre andel av dessa, uppskattningsvis vid drygt ett par hundra operationer/år fmns engagemang av tarm och/eller urinblåsa eller endometrios utanför lilla bäckenet. I dag sker kirurgi på enheter spridda över landet. Detta resulterar i små volymer och följaktligen varierande kompetens rörande bedömning och kirurgi. Gynekologisk kirurgi registreras idag i GynOp-registret men förutsättningarna för att på ett bra sätt mäta vårdresultat på nationell nivå är för närvarande dåliga varför resultat inte kan visas för de enheter som idag utför avancerad endometrioskirurgi. 1 Här avses tillstånd enligt tabell "Vård att koncentrera"

13 Dnr 7828/2018 6(24) I Sverige, under , genomfördes i genomsnitt 1400 kirurgiska ingrepp/år för patienter med diagnosen endometrios (N80.1-9). Sakkunniggruppen uppskattar att ca 400 ingrepp kan anses som enklare eller diagnostiska och även i fortsättningen opereras i patientens sjukvårdsregion. De kvarvarande 1000 ingreppen faller inom ramen för det sakkunniggruppen specificerat som avancerad kirurgi. Detta inbegriper också enklare kirurgiska ingrepp men där bevarande av fertilitet särskilt behöver beaktas. Uppskattningsvis 250 av dessa ca 1000 operationer bedöms vara p.g.a. avancerad endometrios som t.ex. engagerar tarm eller urinblåsa. Sakkunniggruppen bedömer att det går ungefår två bedömningar på varje patient som opereras, att drygt 2000 patienter därmed behöver bedömas inför eventuell avancerad endometrioskirurgi. För att uppnå ett effektivt resursutnyttjande bör avancerad endometrioskirurgi centraliseras till endometrioscentrum där det finns en samlad kompetens enligt vad som beskrivs i detta underlag. Det rör sig i många fall om mycket svår och tekniskt avancerad kirurgi väl i nivå med avancerad tumörkirurgi. Beträffande kvinnor med endometrios eftersträvas dessutom ofta fertilitetsbevarande kirurgi där äggstockarna inte får skadas i onödan, att undvika onödig kirurgi på äggstockar, och att använda teknik som inte innebär onödig postoperativ adherensbildning etc. Kirurgi av avancerad endometrios innebär ofta överväganden som kräver stort kunnande om endometriossjukdomen i sig, och smärtsjukdom i allmänhet, samt en mycket kunnig och erfaren kirurg. Ofullständig, felaktig eller onödig endometrioskirurgi innebär risker för kvinnans framtida hälsa och fertilitet. Forskning Det pågår en hel del forskning kring endometrios i Sverige idag. Forskningen är till stor del inriktad på diagnostik, medicinsk behandling av endometrios, uppkomstmekanismer till endometrios, smärtmekanismer, behandlingsforskning, sjukskrivning, hälsoekonomi, kopplingen till infertilitet och till cancer i äggstockar och livmoderslemhinna. Det pågår även studier kring ultraljudsprediktion av endometriosutbredning för att optimera chanserna till lyckad kirurgi, utnyttjandet av sjukvårdens resurser och studier som vill utvärdera nyttan av robotassisterad kirurgi vid avancerad endometrios. Anslagen för endometriosforskning är dock förhållandevis små och många enheter har inte tillräckligt patientunderlag för att bedriva forskning på området. Sakkunniggruppen bedömer att forskning på avancerad endometrioskirurgi är eftersatt i Sverige. Högspecialiserade nationella vårdenheter skulle kunna bidra till att man skapar nödvändig infrastruktur och patientunderlag för att kunna utveckla forskningen kring avancerad endometrioskirurgi och därienom främ'a forsknin inom området.

14 Dnr 7828/2018 7(24) Internationell utblick Centralisering av avancerad endometrioskirurgi rekommenderas i princip av alla internationella sammanslutningar för endometrios och sammanslutningar för gynekologisk titthålskirurgi (laparoskopi). I Storbritannien har man certifierat 51 specifika centra som får göra svår endometrioskirurgi, med ett befolkningsunderlag på ca 53 miljoner invånare, sedan I Danmark har man två centra för svår endometrioskirurgi, med ett befolkningsunderlag på ca 5.8 miljoner invånare, sedan Resterande nordiska länder arbetar aktivt för en nivåstrukturering och centralisering. De senaste åren har trenden i Sverige gått mot att i första hand ge förbättrad hormonell behandling och att vara restriktiv till, i synnerhet, upprepad kirurgi. Genom bättre preoperativ diagnostik och bedömning eftersträvas att rätt patienter opereras med adekvat teknik. so o Nonse 51ockhdnI. 306,1,5 5ppasb-öreb45 15ked i 2017 Ked1o. Polieniregistret.Socklstyrelsen. Figur 1. Antal behandlade kvinnor över 17 år per med minst en av huvuddiagnoserna N80.1. N80.3. N80.4. N80.5. N80.6, N80.8, N80.9 som har en åtgärd enligt bilaga 2. per hemregion och år I 7. hemort grupperat efter sjukvårdsregionerna. Internationellt ses även en trend mot mindre omfattande tarmkirurgi jämfört med tidigare och konsensus råder kring att man ska vara mycket försiktig med kirurgi på ovarier vid kvarvarande fertilitetsönskemål. Vissa internationella centra är dock mycket mer aktiva i sin rekommendation av kirurgi. Patienter som söker sig utomlands för second opinion kan därför få olika behandlingsförslag. Genom koncentration av den avancerad endometrioskirurgin och ökad kunskap och uppföljning av resultaten i Sverige ges förutsättning för bättre och samlad rådgivning till patienter.

15 Dnr 7828/2018 8(24) Förslag till särskilda villkor Kompetens och resurser Kritisk medicinsk kompetens (personal) I det kirurgiska teamet skall ingå: Gynekolog med specialkompetens inom endometrios och som är en erfaren endometrioskirurg med erfarenhet av konventionell laparoskopisk kirurgi/robotassisterad laparoskopisk kirurgi på patienter med endometrios. Kolorektalkirurg med kompetens i avancerad konventionell laparoskopisk kirurgi/robotassisterad laparoskopisk kirurgi på patienter med endometrios. Urolog med kompetens i avancerad konventionell laparoskopisk kirurgi/robotassisterad laparoskopisk kirurgi på patienter med endometrios. Smärtspecialist med kunskap om smärtlindring vid endometriosorsakad smärta. Läkare med specialkompetens i kvalificerat gynekologiskt ultraljud med speciell kunskap om ultraljudsdiagnostik på patienter med endometrios. Radiolog med specialkompetens på MR inom gynekologi och diagnostik på patienter med endometrios. Gynekolog med särskild kunskap om kirurgisk behandling av endometrios ur ett reproduktionsmedicinskt perspektiv. Andra typer av kompetens än medicinsk (t.ex. specialkompetent sjuksköterska, kurator, psykolog, fysioterapeut) Barnmorska eller sjuksköterska med särskild kompetens inom endometrios som länk mellan NHVe och hemmasjukhus, för telefonuppföljning efter kirurgi och samordnade funktion. Fysioterapeut- med särskild kompetens inom endometrios samt specialkompetens i smärtanalys och smärtbehandling. Psykolog/kurator med särskild kompetens inom endometrios. Smärtrehabiliteringsspecialist Kritiska medicinska resurser (utrustning, lokaler etc.) Tillgång till konventionell laparoskopisk/robotassisterad laparoskopisk kirurgisk utrustning. Högupplöst ultraljudsapparatur. MR Till ån till video/foto-dokumentation av o eration.

16 Dnr 7828/2018 9(24) Digital bildlagring av ultraljuds- och MR-bilder. Utrustning för MDK via nätet med remitterande enheter och andra NHVe samt möjligheter för delning av bilder och filmer från undersökningar/operationer. Andra områden (ffa medicinska) som är en förutsättning för att den utredda vården ska kunna bedrivas Intensivvård Postoperativ vård Kritiska diagnostiska metoder Högupplöst transvaginalt, transrektalt (med vaginalprobe) och abdominalt ultraljud kvalificerat gynekologiskt ultraljud MR enligt särskilt avsett endometriosprotokoll, Rektoskopi, sigmoideoskopi, koloskopi Cystoskopi/urologisk utredning Behandling (t.ex. medicinsk, kirurisk, interventionell radiologi) Ej relevant NTIVe skall erbjuda en individualiserad endometriosspe- Rehabilitering (särskilt anpassad till. cifik rehabiliteringsplan inför hemgång efter operation. behovet) Övrigt NHVe förväntas utarbeta ett gemensamt vårdprogram för preoperativ bedömning och selektion av patienter samt övriga rutiner före, under och efter avancerad endometrioskirurgi. NHVe förväntas skapa ett gemensamt nätverk för diskussion av svåra patientfall, eventuell fördelning av ovanliga och/eller extra svåra operationer beroende på resurser och kompetens, samt kunskapsöverföring och forskningssamarbete. NHVe ska ansvara för vidareutbildning av endometrioskirurger, utbildning av läkare med specialkompetens inom kvalificerat ultraljudsdiagnostik vid endometrios, allmän kompetensutveckling inom endometriosvård, samt kompetensöverföring och utbildning allmänt inom kvinnosjukvården. NHVe har ansvaret för att kommunicera med patientorganisationer och allmänhet om endometriosrelaterade frågor.

17 Dnr 7828/ (24) Övergripande beskrivning av verksamheten Patienter med avancerad endometrios bör opereras av gynekolog med specialkompetens inom avancerad endometrioskirurgi. På en nationell vårdenhet bör det finnas ett multiprofessionellt endometriosteam som handlägger dessa patienter beträffande bedömning, preoperativ utredning och planering Därutöver kirurgin och den postoperativa perioden som kan inkludera multidisciplinär smärtrehabilitering. Ett etablerat samarbete med remittenter behöver finnas för fortsatt uppföljning och behandling. NHVe ska tillhandahålla ett multidisciplinärt kirurgiskt team med betydande erfarenhet i avancerad laparoskopisk kirurgi/robotkirurgi vid endometrios. Teamet skall behärska laparoskopisk excision av djup endometrios, retroperitoneal dissektion, resektion av endometrios som kräver tarm, urinblåse- eller uretärresektion, lösning av uretär, borttagande av kvarvarande livmoderhals och äggstockar. Likaså ska teamet behärska fall av avancerad adherensbildning och/avvikandederangerad anatomi samt endometrios på annan lokalisation t.ex. ärr och diafragma. Kirurgerna ska även ha betydande erfarenhet av laparotomi då detta kan vara förstahandsval i speciella situationer eller vid omfattande adherensbildning. Det bör finnas ett etablerat samarbete med kolorektalkirurg och urolog, med kompetens i avancerad laparoskopisk kirurgi. Det bör också finnas ett etablerat samarbete med plastikkirurg med viss kännedom om endometriossjukdomen. Vid en NHVe bör det opereras ca 200 fall/år varav ungefår 50 fall av avancerad endometrioskirurgi. Målet är att varje endometrioskirurg får operera minst 50 fall/år varav minst 12 av avancerad endometrioskirurgi. Den avancerade endometrioskirurgin bör göras av de med den kompetens som beskrivs i detta dokument och av de som är under upplärning. Patienter remitteras till NHVe från endometriosteam/centra efter basal utredning (kvalificerat ultraljud, MR eller laparoskopiska fynd) talande för endometrios som ingår i målgruppen för remiss till NHVe. Bedömning om och var, patienten ska opereras görs vid aktuell NHVe. Den postoperativa vården sköts i normalfallet på NHVe och majoriteten av patienterna skrivs ut till hemmet och kan åka hem i egen regi. För ett mindre antal patienter kan det krävas sjuktransport till hemorten för vidare postoperativ vård och rehabilitering. Efter operation vid NHVe görs en individuell vårdplanering innefattande hormonbehandling, smärtbehandling och eventuell smärtrehabilitering som bifogas remissvaret. Vid behov genomförs gemensamma MDK mellan remitterande enhet och NHVe via videolänk, vilket kan ske såväl inför som efter operationen, men också i syfte att optimera patientflöden. Varje patient kommer efter utskrivningen att ha kontakt med en endometriossjuksköterska som utgör en länk mellan NHVe och inremitterande endometriosteam/centrum. En NHVe bör ansvara för vidareutbildning av endometrioskirurger, utbildning av läkare med specialkompetens inom kvalificerad ultraljudsdiagnostik vid endometrios, allmän kompetensutveckling inom endometriosvård, samt kompetensöverföring och utbildning allmänt inom kvinnosjukvården och andra berörda specialiteter. Vidare bör NHVe vara aktiva gentemot patientorganisationer och allmänhet i form av fora för information och diskussion.

18 Dnr 7828/ (24) NHVe bör ingå i akademisk miljö där det finns vetenskaplig handledarkompetens och bedrivs forskning på hög nationell och internationell nivå samt att man deltar aktivt vid både nationella och internationella vetenskapliga möten. Det bör finnas en infrastruktur där translationell forskning kan bedrivas. Infrastrukturen bör inkludera möjligheter till omhändertagande av vävnadsprover och tillgång till forskningssköterska. Man bör ha kompetens och resurser för att kunna delta i nationella och internationella multicenterstudier. Dessutom är det viktigt med en kontinuerlig kompetensutveckling inom NHVe inkluderande nationella och intemationella studiebesök och utbyten samt olika former av kurser och vidareutbildning. NHVe förväntas utarbeta ett gemensamt vårdprogram för preoperativ bedömning och urval av patienter samt övriga rutiner före, under och efter avancerad endometrioskirurgi. Dessutom förväntas NHVe skapa ett gemensamt nätverk för diskussion av svåra patientfall, eventuell fördelning av ovanliga och/eller extra svåra operationer beroende på resurser och kompetens, samt kunskapsöverföring och forskningssamarbete.

19 Dnr 7828/ (24) Konsekvenser av rekommendationen Sakkunniggruppens konsekvensanalys Tillgången till NHVe och därmed möjligheten till väl utförd diagnostik och avancerad endometrioskirurgi överväger nackdelen med ökat avstånd och resor. Patienten bör fa sin huvudsakliga uppföljning och fortsatta vård via hemmaklinikens endometriosteam. Det är viktigt att alla patienter kan erbjudas en högkvalitativ endometriosvård oavsett var man bor i landet, en jämlik vård över landet. Centralisering till 5 NHVenheter leder till en rimlig geografisk spridning av den högkvalitativa avancerade endometrioskirurgin. Det är viktigt att tillgängligheten till NHVe följer direk- Patientperspektiv (vårdkvalitet, tiven inom vårdgarantin. tillgänglighet, närhet etc.) Utifrån ett patientperspektiv är det viktigt att remitterande enhet och NFIVe planerar så att vårdkedjan hålls ihop. En tydligare struktur kan ge ett ökat förtroende för svensk endometriosvård. Nackdel: Avståndet mellan hemmet och NHVe kan i vissa fall innebära besvärande långa resor och längre vistelse på ort där NHVe fmns. Eventuellt begränsad tillgång till multimodala team för smärtrehabilitering på hemmaplan. Påverkan på utbildning, kunskapsoch kompetensöverföring _ FördelanNHV innebär större samlat patientunderlag och därmed bättre förutsättningar för en bra klinisk verksamhet, forskning och undervisning. Möjlighet till erfarenhetsutbyte vid MDK mellan remittenter och NHVe samt mellan de olika

20 Dnr 7828/ (24) NHVe bidrar till kompetensöverföring i hela landet genom t.ex. nationella patientronder, möjlighet till auskultation, fortbildning m.m. Nackdelar:Risk för kompetensförlust på icke-nfive då spetskompetens koncentreras till NHVe. Viktigt med en kritisk massa av kompetenta kirurger vid NFIVe för att upprätthålla verksamheten och utbildning av nya endometrioskirurger. Fördel-a.r::Vårdkedjan tydliggörs då patienten förutsätts remitteras via ett lokalt endometriosteam. Påverkan på vårdkedjan Nackdelar: Risk att remittenten inte kan ta hand om alla aspekter av preoperativ utredning och postoperativt omhändertagande och att patientflödet därmed inte blir optimalt. Därav viktigt att endometriosteam finns på plats i hemort. Fördelar: Den ökade kompetensen inom avancerad endometrioskirurgi medför en allmän, kirurgisk kompetenshöjning som är användbar även vid annan kirurgisk verksamhet. Påverkan på närliggande områden Ökad kompetens avseende postoperativ vård vid NHVe och, för patienten, optimala rutiner för återförande till remitterande klinik. Nackde1ä,: I analogi med att standardiserade vårdförlopp för cancerkirurgi har trängt undan benign kirurgi så finns det ju en risk att NHVe för avancerad endometrioskirurgi tränger undan annan benign gynekologisk kirurgi t.ex. inkontinens- och prolapskirurgi som då måste flyttas till andra enheter. Både patient och läkare kan behöva resa dit kompetensen firms. Fördelar: Större patientunderlag via samverkan mellan NHV ger bättre förutsättningar för bra forskning, t.ex. kliniska rövnin ar, randomiserade studier av olika -

21 Dnr 7828/ (24) per (SNAKS) och bättre möj lighet till storskalig biobankning. Forskarutbildning inom endometrios kan ske vid andra enheter men i samverkan med NHVe. NHVe far fier forskarutbildade medarbetare och generellt högre vetenskaplig kompetens med tiden. Påverkan på forskning (t.ex. forskarutbildning, forskningsmeriterade medarbetare, kliniska prövningar)? Sakkunniggruppen bedömer att forskning på avancerad endometrioskirurgi är eftersatt i Sverige. Högspecialiserade nationella enheter skulle kunna bidra till att man skapar nödvändig infrastruktur och patientunderlag för att kunna utveckla forskningen kring avancerad endometrioskirurgi och endometrios i allmänhet. Nackde1ar':, Eventuellt försämrade möjligheter att bedriva endometriosforskning på andra håll. För-delJ1Samarbete mellan NHVe kan minska sårbarheten vid t.ex. tillfålliga problem med kompetensförsörjning. Vårdkvaliteten vid NHVe ökar. Förbättrad överblick nationellt av det totala vårdbehovet för patientgruppen. Genom samarbete med andra sjukhus i regionen så kan eventuella undanträngda patientgrupper erbjuds vård på andra ställen. Verksamhetsperspektiv (konsekvenser av utökad/minskad verksamhet på vårdkvalitet, resursförbrukning, kostnader, kompetensförsörjning etc.) Endometrioscentrum/team på hemorten ansvarar för den postoperativa vården vilken inkluderar medicinsk behandling, smärtbehandling och smärtrehabilitering vilket ökar vårdkvalitet och kontroll av verksamheten. NackdelarR, Det finns en stor risk att man inte kommer kunna ta emot alla patienter för bedömning och för ev. efterföljande kirurgi på NHVe inom vårdgarantin. Ska NI-We ta emot ca 400 endometriospatienter/vårdenhet med svår endometrios/år på mottagning för bedömning och eventuell operation så behövs en attitydförändring till vikten av avancerad benign kirurgi. I likhet med undanträngningseffekten som standardiserade vårdförlopp för cancer har gett på operationsutrymmet för beni kirur i så fmns det en risk av att den avancerade

22 Dnr 7828/ (24) endometrioskirurgin tränger undan annan benign gynekologisk kirurgi. Om NHVe blir för små leder det till dåligt utnyttjande av personella och materiella resurser vilket innebär onödiga kostnader. Att bli NHVe kan innebära initiala investeringskostnader för att bygga upp verksamheten. Det kan handla om utrustning för MDK, bildhantering och lagring, avancerad ultraljudsteknik, videoinspelning vid operation och annan apparatur som behöver uppdateras. Icke-NHVe som investerat i operationsutrusning avsedd för avancerad kirurgi, till exempel utrustning för robotassisterad laparoskopisk kirurgi kan få minskad patientvolym då dessa gått till NHVe, vilket riskerar innebära att utrustningen inte är fullbokad. Svårighet att rekrytera kompetenta kirurger p.g.a. brist på operationsutrymme för benign kirurgi. Fördelar: Verksamhet vid NHVe bedöms inte konkurrera med den vanliga akutverksamheten som på dessa enheter drivs dygnet runt med kompetent personal närvarande. Eventuella konsekvenser för akutsjukvård för detta området i stort (både för NHVe och för dem som blir av med vården). Avancerad endometrioskirurgi vid NHVe är sällan akutverksamhet. Verksamheten vid NHVe innefattar individuella behandlingsplaner vilket rimligen leder till bättre patientomhändertagande och därmed fårre akutbesök. i\lackdelar: Minskad kirurgisk kompetens hos remittenten kan vara en nackdel oni patienter opereras akut och operationen inte kan genomföras på ett optimalt sätt. Detta kan medföra att patienten får genomgå ytterligare ett ingrepp vid NHVe senare. Denna konsekvens gäller alla former av gynekologisk kirurgi men den negativa effekten kanske är extra stor vid endometrios.

23 Dnr 7828/ (24) Eventuella konsekvenser för sjuktransporter. Nackdelar Totalt ökar behovet av patienttransporter över stora avstånd både inför operation och efter. Undantagsvis kan det behövas avancerade ligg- eller flygtransporter till hemsjukhuset. Majoriteten av patienterna kommer dock att kunna åka direkt hem på egen hand. Förutsättningar: Att man tillskjuter ekonomiska resurser. Att det går att rekrytera kompetenta operatörer Förutsättningar att utöka aktuell verksamhet och framtidsvisioner Framtidsutsikter: Förbättrat patientutfall Mer och bättre forskning inkl. multicenterstudier Utveckling av GynOp registret och biobanker som infrastruktur för forskning Generellt ökad kunskap om endometrios inom vården Vårdvolymen kommer mest troligt vara oförändrad beträffande avancerad endometrioskirurgi. Övrigt att tillägga konsekvensanalysen: pet kan fmnas svårigheter att rekryteralutbilda endometrioskirurger och upprätthålla bemanning av de specialister som krävs på NFIVe. Dessutom kan ev. brist på operationsutrymme för benign kirurgi ytterligare försvåra rekrytering av kompetenta kirurger. Om hemmasjukhuset väljer att rekommendera patienten att avstå från kirurgi och inrikta sig på smärtrehabiliterande åtgärder finns stor risk för ojämlik vård. Därav vikten av följsamhet till de nationella riktlinjerna (1) och kommande nationellt vårdprogram.

24 Dnr 7828/ (24) Uppföljning och utvärdering Förslag på parametrar att följa upp i NHVe egenkontroll Följande patientnära mål och metoder är önskvärda för uppföljning: Validerade nationella patientenkäter, t.ex. ERP30, VAS-skala för smärta, som delas ut före och efter avancerad kirurgi (metod) Anpassning av GynOp-registret (metod) för mätning av: o komplikationsfrekvens vid enheten (mål) o frekvens av operationer med andra professioner involverade o antal operationer per kirurg/nhve o antal ingrepp som görs laparoskopiskt respektive öppet o frekvens av konvertering från laparoskopisk till öppen kirurgi o tillägg av uppföljningsenkät vid 24 mån efter operation (PROM) Redovisning av diagnostisk noggrannhet? Vid bedömning av endometriosens utbredning, återkoppling till inremitterande (mål) Tillgänglighet: tid till bedömning, tid till operation; patientmedverkan och remittent inför operationsplanering (mål) Rehabiliteringsplan: hur stor andel av patienterna har en rehabiliteringsplan? (mål) Vilka är remittenterna? Andel som efter bedömning går vidare till avancerad kirurgi eller hänvisas hormonell behandling (mål) Andel som efter bedömning går tillbaka till remittenten för eventuell kirurgi Tillgänglighet enligt vårdgarantin NHVe förväntas utarbeta ett gemensamt vårdprogram för preoperativ bedömning och selektion av patienter samt övriga rutiner före, under och efter avancerad endometrioskirurgi. NHVe förväntas skapa ett gemensamt nätverk för diskussion av svåra patientfall, eventuell fördelning av ovanliga och/eller extra svåra operationer beroende på resurser och kompetens, samt kunskapsöverföring och forskningssamarbete. NHVe ska ansvara för vidareutbildning av endometrioskirurger, utbildning av läkare med specialkompetens inom kvalificerat ultraljudsdiagnostik vid endometrios, allmän kompetensutveckling inom endometriosvård, samt kompetensöverföring och utbildning allmänt inom kvinnosjukvården. NHVe har ansvaret för att sprida kunskap om endometrios och behandling av sjukdomen till patientorganisationer och allmänhet. NHVe har ansvaret för att kommunicera med patientorganisationer och allmänhet om endometriosrelaterade frågor.

25 Dnr 7828/ (24) Referenser Nationella riktlinjer fdr endometrios:

26 Dnr 7828/ (24) Deltagare i sakkunniggrupp Uppsala-Örebro sjukvårdsregion: Matts Olovsson (ordf.), specialist inom obstetrik och gynekologi Stockholm-Gotland sjukvårdsregion: Elisabeth Epstein, specialist inom obstetrik och gynekologi Sydöstra sjukvårdsregionen: Jenny Wickford, fysioterapeut Norra sjukvårdsregionen: Marie Bixo, specialist inom obstetrik och gynekologi Södra sjukvårdsregionen: Johanna Nordengren, specialist inom obstetrik och gynekologi Västra sjukvårdsregionen: Karin Sundfeldt, specialist inom obstetrik och gynekologi Patientföreträdare: Elisabet Andersson, Endometriosföreningen, Sverige

27 Dnr 7828/ (24) Om nationell högspecialiserad vård Den 1 juli 2018 inträdde den nya lagen för nationell högspecialiserad vård. I regeringens proposition 2017/18:40 definieras nationell högspecialiserad vård som "Offentligt finansierad hälso- och sjukvård som är komplex eller sällan förekommande och som kräver en viss volym, multidisciplinär kompetens och i förekommande fall stora investeringar eller medför höga kostnader för att kvaliteten, patientsäkerheten och kunskapsutvecklingen ska kunna upprätthållas och ett effektivt användande av hälso- och sjukvårdens resurser uppnås. Högspecialiseradvård delas in i nationell och regional högspecialiseradvård. Nationell högspecialiserad vård ska bedrivas nationellt men inte i varje sjukvårdsregion. Regional högspecialiserad vård ska bedrivas i sjukvårdsregionerna men på ett begränsat antal enheter i respektive region." Syftet med att koncentrera den högspecialiserade vården nationellt är att det ska leda till ökad kvalitet och säkerhet för patienterna. En ökad samordning av specialiserade sjukvårdsinsatser bör även ge bättre förutsättningar för en järnlik vård i hela landet och ett mer effektivt resursutnyttjande. För vården innebär denna nivåstrukturering en möjlighet att profilera sig inom olika områden och bygga upp olika specialistcentra. Ett större patientunderlag för en högspecialiserad verksamhet skapar nödvändiga förutsättningar för att bedriva högkvalitativ forskning, utbildning och rekrytera spetskompetens. Socialstyrelsen samarbetar med landstingens struktur för kunskapsstyrning och engagerar profession och patientrepresentanter i arbetet med att definiera vilken vård som ska anses vara av nationell karaktär. Hänsyn ska tas till hela vårdkedjan. Riktlinjer, vårdprogram, vårdresultat och registerdata ska beaktas i definition av vårdområden och framtagande av kunskapsunderlag för nationell högspecialiserad vård.

28 Dnr 7828/ (24) Arbetsprocessen för att nivåstrukturera vården består av åtta steg: Steg 1 NPO ger förslag på vårdområden att genornlysa E> Steg 2 Sakkun niggrupper tar fram underlag O' Steg 3 Steg 4 Remiss av Socialstyrelsen underlaget och L---, tar beslut om konsekvens- vad och antal analys utförare Representanterna i nationella programområdet (NPO) förväntas ha särskilt god kunskap inom sitt vårdområde för att kunna ge underlag till steg 1 i arbetsprocessen. NPO ansvarar för uppgiften att ta fram förslag på vårdområden som ska genomlysas samt att ge förslag på personer till de sakkunniggrupper som i steg 2 tar fram underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård. NPO ska inhämta kunskapsläget nationellt och internationellt och därefter föreslå områden som skulle kunna utgöra nationell högspecialiserad vård. För att stödja arbetet med att ta fram förslag på områden (t.ex. en diagnostisk metod, ett kirurgiskt ingrepp, en avancerad medicinsk behandling, en rehabiliterande insats) vid ett visst hälso- eller sjukdomstillstånd har Socialstyrelsen tagit fram kriterier som arbetet ska utgå ifrån. Sakkunniggruppens huvuduppdrag är att beskriva den del i vårdkedjan som är aktuell för nationell högspecialiserad vård samt rekommendera hur många enheter denna vård bör bedrivas på. Sakkunniga ska ha ett nationellt perspektiv med patientens bästa som främsta målsättning. Socialstyrelsen sammanställer inkomna synpunkter på sakkunniggruppernas underlag efter att de har varit ute på remiss och därefter tas ett slutgiltigt underlag fram. Underlagen lämnas över till de nationella programområdena för granskning. Målsättningen är att det nationella programområdet ställer sig bakom förslagen till nationell högspecialiserad vård. Slutligen beskriver propositionen att Socialstyrelsen beslutar vilka åtgärder som ska nivåstruktureras samt antalet vårdenheter i landet som far utföra åtgärderna. Nämnden för nationell högspecialiserad vård beslutar om vilket eller vilka landsting som ska fa bedriva defmierad vård på nationell nivå.

29 Underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård Vårdområde: EX utero Intrapartum Treatment r J..4Socialstyrelsen

30 Sakkunniggruppens uppdrag: Sakkunniggruppens huvuduppdrag är att beskriva den eller de delar i vårdkedjan som är aktuell för nationell högspecialiserad vård samt rekommendera hur många enheter denna vård bör bedrivas på. Sakkunniga ska ha ett nationellt perspektiv med patientens bästa som främsta målsättning. Det vårdområde som analyseras i detta förslag till nationell nivåstrukturering är EX utero Intrapartum Treatment (EXIT).

31 Innehållsförteckning Ordl ista 1 Sammanvägd bedömning 2 Bakgrund 3 Förslag till särskilda villkor 5 Konsekvenser av rekommendationen 8 Uppföljning och utvärdering 12 Deltagare i sakkunniggrupp 13 Nationell högspecialiserad vård 14

32 Ordlista EXIT EX utero Intrapartum Treatment; speciellt förlossningssätt med kejsarsnitt där barnets luftväg säkras innan barnet avnavlas, under tiden som syresättningen av barnet bibehålls via blodcirkulationen genom moderkakan. ECMO Extra Corporeal Membrane Oxygenation syresättning av blodet utanför kroppen Hysterotomi Kirurgisk öppnande av livmodern MR Magnetresonans bildåtergivning NHV Nationell högspecialiserad vård NHVe Nationell högspecialiserad vårdenhet Trimester En graviditets nio månader delas i tre delar tre trimestrar Trakeotomi Kirurgisk öppnande av luftstrupen

33 Dnr 7829/2018 2(18) Sammanvägd bedömning Sakkunniggruppen föreslår efter genomlysning av åtgärden Ex Utero Intrapartum Treatment (EXIT) vid tillstånd med förväntat luftvägshinder hos barnet i direkt anslutning till förlossning och som kräver omedelbar åtgärd med bibehållen placentacirkulation, ska koncentreras till två vårdenheter. Detta bedöms vara vård av komplex och sällan förekommande art, kräva en viss volym och multidisciplinär kompetens. Vården är multidisciplinär då bland annat obstetriker med fostermedicinsk vidareutbildning, barnkirurg, neonatolog, barnläkare, barnradiolog, öron-näsa-hals-kirurg och narkosläkare behövs vid ingreppet. Behovet av att utföra EXIT är sällsynt (ca 2 fall/år), men kan vara livsavgörande för fostret. Sakkunniggruppens samlade bedömning är att åtgärden ska koncentreras till max två enheter trots den ringa patientvolymen. Detta är en mycket sällan utförd vård som kräver stora resurser och tillgång till multidisciplinära team. EXIT är dock ett ingrepp där volymen möj ligen kommer att öka i framtiden och då tillståndstiden inte är tidsbegränsad krävs en beredskap för denna ökande volym. Med två centra ges större flexibilitet och minskad sårbarhet. Konsekvenserna av att koncentrera denna vård är övervägande positiva. Sakkunniggruppen bedömer att akutsjukvården inom detta område ej påverkas alls. Omkringliggande områden som kan påverkas är eventuellt öron-näsa och halsklinikerna som kan komma att behöva bygga upp en jourlinje för de som ska ansvara för EXIT-beredskap. Ex Utero Intrapartum Treatment (EXIT) vid: Vård att koncentrera Antal enheter Tillstånd med förväntade luftvägshinder hos barnet i direkt anslutning till förlossning och som kräver omedelbar åtgärd med bibehållen placentacirkulation. Två enheter

34 Dnr 7829/2018 3(18) Bakgrund Medicinsk beskrivning och vårdkedjan Ex Utero Intrapartum Treatment (EXIT) förlossning är ett ovanligt men livräddande ingrepp i samband med förlossning. Specifik diagnos eller åtgärdskod finns inte. EXIT innebär att man utför en avancerad variant av kej sarsnitt, för att möjliggöra ett ingrepp för att säkerställa fri luftväg hos bamet samtidigt som det syresätts med hjälp av blodcirkulationen genom moderkakan. Den huvudsakliga indikationen för EXIT är allvarliga medfödda luftvägshinder hos foster, vilka kan leda till att bamet dör eller får svår syrebrist om inte luftvägen kan säkras vid födelsen. Dessa luftvägshinder utgörs oftast av medfödda missbildningar i struphuvudet eller stora tumörer inom huvud- halsregionen, som upptäckts i samband med ultraljudsundersökningar under graviditeten. Under EXIT- operationen behålls moderkakan som en slags lungmaskin, då fortsatt blodcirkulation sker via navelsträngen och moderkakan, vilket säkerställer en adekvat syresättning av fostret under tiden som åtgärder pågår för att säkerställa fri luftväg hos barnet. EXIT operationen genomförs likt ett avancerat kejsarsnitt, men där riskerna för mamman är betydligt större, då hon behöver sövas mycket djupt för en uttalad relaxation av livmodem vilket medför en betydande risk för en omfattande blödning hos den gravida kvinnan. En EXIT operation kräver ett väl samtränat multidisciplinärt team av fostermedicinare, obstetriker, öron-näsa-hals kirurg, anestesiolog, neonatolog och barnkirurg, vilka planerar ingreppet gemensamt utifrån diagnos och kirurgiska förutsättningar. De huvudsakliga indikationerna för EXIT är vissa större och allvarliga medfödda missbildningar hos fostret: 1. Halstumörer (teratom, lymfatiska missbildningar) 2. CHAOS syndrom -larynxatresi (Congenital High Airway Obstructive Syndrome), medfött stopp i luftstrupen. 3. Tumörer i munhåla och svalg (epignathus, dermoider) Vårdvolymer I många fall då dessa missbildningar diagnostiseras under fosterlivet, är EXIT inte indicerat eller så väljer kvinnan att avbryta graviditeten. Det innebär att det årligen kommer att vara få fall i Sverige där EXIT är indicerat, uppskattningsvis 1-2 fall per år. När luftvägshinder hos foster misstänks och en EXIT operation är nödvändig, remitteras den gravida kvinnan till ett center i landet som utför operationen, före förlossning. Efter födelsen, sker fortsatt vård och behandling av barnet initialt på det center som utfört EX1T operationen, vid barnkirurgisk eller öron-näsa-halsklinik, för att sedan återföras till sitt hemlandsting.

35 Dnr 7829/2018 4(18) I Sverige idag, diagnostiseras dessa medfödda missbildningar i samband med rutinultraljud och under graviditeten följs kvinnan upp på fostermedicinsk mottagning på regionsjukhus. Därifrån remitteras hon till något av de fåtal universitetssjukhus i landet, som har erfarenhet av att genomföra ingreppet. Ca 1 fall per år opereras med EXIT i Sverige. Majoriteten av EXIT har under de senaste tio åren skett vid Karolinska Universitetssjukhuset och något enstaka fall vid ett fåtal andra regionsjukhus. Resultaten har hittills varit goda då majoriteten av barnen överlevt utan hjärnskada och inga allvarliga komplikationer har rapporterats hos mödrarna. Långtidsjukligheten för barnen varierar beroende på grundsjukdomen. Inget nationellt register för dessa ingrepp finns idag, men bör skapas. Forskning Det finns idag inget starkt vetenskaplig underlag då antalet patienter är mycket litet. En centraliserad handläggning av dessa patienter är en förutsättning för att forskning ska kunna ske i Sverige. Större internationella centra har publicerat kohortstudier och fallrapporter i vetenskapliga tidskrifter. Internationell utblick EXIT- operation är ett ovanligt, komplext och riskabelt ingrepp som huvudsakligen utförs på ett fåtal högspecialiserade fostermedicinska och barnkirurgiska centra i världen. Indikationerna för EXIT har utökats till att även omfatta foster med stora tumörer i bröstkorgen, som hindrar expansion av det nyfödda barnets lungor och orsakar allvarlig påverkan på cirkulationen med risk för syrebrist och hjärnskador. I dessa fall kan man under EXIToperationer genomföra livräddande kirurgi med resektion av stora tumörer, samt koppla barnet till ECMO (Extra Corporeal Membrane Oxygenation) för understöd av moderkakscirkulationen.

36 Dnr 7829/2018 5(18) Förslag till särskilda villkor Kompetens och resurser Kritisk medicinsk kompetens (personal) Fostermedicinare med erfarenhet av prenatal bedömning av fetala huvud-hals tumörer samt medfödda luftvägshinder och av avancerade kejsarsnitt med staplers för hysterotomi vid fosterkirurgi. Narkosläkare med särskild kompetens att söva den gravida kvinnan för att uppnå maximal uterus relaxation utan samtidigt risk för maternella komplikationer. Öron-näsa-hals-kirurg med kompetens att etablera en fri luftväg hos nyfödda och prematurfödda barn med huvud-hals tumörer och medfödda luftvägshinder. Bamkirurg med erfarenhet av avancerad barnkirurgi i enlighet med tillståndets behov.. Radiolog med kompetens att bedöma medfödda missbildningar samt luftvägen under fosterlivet Neonatolog och barnnarkosläkare med särskild kompetens att vårda sjuka nyfödda bam med luftvägshinder och med behov av akut kirurgi. Andra typer av kompetens än medicinsk (t.ex. specialkompetent sjuksköterska, kurator, psykolog, fysioterapeut) Kurator/psykolog vid diagnos, under graviditet, samt efter födelsen. Socialt stöd för lösningar om familjen måste vistas på olika orter. Barnmorskekoordinator för telefonkontakt vid frågor, hjälp vid praktiska problem med resor, boende etc. Verksamhetssekreterare Registerhållare Medicinteknisk kompetens inom området. Kritiska medicinska resurser (utrustning, lokaler etc.) Neonatal intensivvård från graviditetsvecka Tillgång till högkvalitativ MR undersökning av foster. Tillgång till ECMO-behandling av nyfödda barn med beredska d gnet runt.

37 Dnr 7829/2018 6(18) Högupplöst obstetriskt ultraljud för prenatal diagnostik. Tillgång till en modern och anpassad operationssal för att tillgodose teamet en optimal arbetslokal dygnet runt alla årets dagar. Tillgång till intensivvårdsavdelning för bam och vuxna. Avancerad fostermedicin. Fosterkardiologi. Anestesi och intensivvård. Pediatrisk öron-näsa-halskirurgi. Avancerad neonatalvård. Avancerad barnkirurgi. Kritiska diagnostiska metoder Fosterultraljud av fostermedicinare med erfarenhet av att bedöma luftvägen hos foster. MR. Behandling (t.ex. medicinsk, kirurgisk, interventionell radiologi) Snabb tillgång till blodprodukter. Rehabilitering (särskilt anpassad till N/A behovet) Övrigt Kapacitet att på kort varsel (inom ca 6 timmar) sammankalla EXIT- team akut dygnet runt årets alla dagar. Kvalitetsregister för uppföljning ska finnas. Nationellt system för bildöverföring och delning av medicinsk information för sambedömning av gemensamma patientfall. Övergripande beskrivning av verksamheten Enhet som beviljas tillstånd behöver säkerställa kompetensförsörjning, för att undvika sårbarhet som kan u stå om n ckelkom etens försvinner. Huvudmannen ska arantera adekvat lån sikti

38 Dnr 7829/2018 7(18) finansiering och administrativt stöd för verksamheten. Vårdprogram behövs för både för prenatal upptäckt och utredning vid de olika tillstånden, kriterier för remittering till nationellt centrum, samt för handläggning och uppföljning efter behandling. Det bör vara lätt både för patienter och vårdgivare att kontakta NTIVe. Återkoppling och kunskaps- och kompetensåterföring till inremitterande enheter, samt till regionala fostermedicinska enheter är viktigt. NHVe ska ha beredskap att kunna samla erforderlig personal och genomföra ingreppen på kort varsel under årets alla dagar. Utvecklingsplan för personal ska finnas, för att säkerställa att NHVe håller god internationell kvalitet i utförande och resultat. Regelbunden resultatjämförelse ska göras mot andra europeiska centra och mot publicerade vetenskapliga studier. Gemensamma eller lätt tillgängliga journaler på respektive ort behöver utvecklas för säker vård av patienten och snabbare återkoppling till de som skall vårda patienten. Den nationella enheten ska utveckla ett vårdprogram som tydliggör bland annat hur remittering för patientgruppen ska ske. Gemensamma fostermedicinska ronder via telemedicin ska ske. NFIVe bör konsulteras redan vid det diagnostiska stadiet, i samband med att medfödda missbildningar i huvudhalsregionen upptäcks under graviditeten. En planering bör då ske med inremitterande enhet i samråd gällande uppföljande undersökningar, bedömningar och kontakt under graviditeten samt planerad förlossning. Det är absolut nödvändigt med ett system för nationell bildöverföring. Patienten kan vid något tillfålle behöva resa till NHVe under graviditeten för second opinion och planering av EXIT med teamet. När en patient remitteras till NHVe är det inremitterandes skyldighet att se till att NHVe far tillgång till relevant medicinsk information om patienten före besöket. Det bör finnas koordinator och kurator vid NHVe, vilka har kontakt med patienten angående logistik och vård vid NHVe. I god tid inför förlossning bör patienten flytta till NHVe, då risken för förtidsbörd är ökad i många fall.

39 Dnr 7829/2018 8(18) Konsekvenser av rekommendationen Sakkunniggruppens konsekvensanalys Patientperspektiv (vårdkvalitet, tillgänglighet, närhet etc.) Fördela-6.1För de få fall som kräver behandling under graviditet ger centralisering en tydlig patientfördel med potentiellt minskad dödlighet och sjuklighet för foster/barn och samtidigt mindre risker för den gravida kvinnan. Vad gäller tillgänglighet kan en stor del av kontrollerna ske i samarbete med NHVe nära hemorten under graviditeten, men patienten får tillgång till nationell expertis. NaCkdeW: Patienten kommer att behöva resa till NHVe före förlossningen och befmna sig där en till flera veckor, beroende på vårdbehovet. till ökade utbildningsmöjligheter och kompetensöverföring vid enhet som tilldelas uppdraget. Vid upprättande av bildronder kan inremitterande enheter få utbildning. Påverkan på utbildning, kunskapsoch kompetensöverföring Centralisering underlättar kompetensförsörjning vid NHVe genom bättre möjligheter till utbildning och träning, för dessa ovanliga ingrepp. Att samla dessa ger även en ökad möj lighet att återföra kunskapen nationellt vid t.ex. via årliga möten, regiondagar och eventuellt nationella IT-baserade ronder. Nära samarbete kring diagnostik, bedömning och återkoppling mellan inremitterande sjukhus och nationellt centrum behövs. Nationella regelbundna bildronder skall ske där även ovanliga fall, som inte behöver träffa konsulter för information om diagnos och prognos, kan handläggas. Nackdelar: bet innebär alltid en svårighet att öka den generella kunskapen i landet särskilt när det gäller så små vårdvolymer och ställer stora krav på NHV att erbjuda vidareutbildning och kommunicera kring uppdraget. Påverkan på vårdkedjan Pördelar:Närmare samarbete mellan länssjukhus, regions'ukhus samt NHVe kommer att behövas. En stor del

40 Dnr 7829/2018 9(18) av kontrollerna bör ske i samarbete med NHVe näralpå hemorten under graviditeten. Endast ett fåtal enheter i landet har någonsin utfört detta ingrepp. Vårdkedjan generellt påverkas alltså inte då remitterande från andra enheter ej utför dessa åtgärder idag. Nackdelar: Pvriga regionsjukhus kan kopplas bort från vårdkedjan med minskande kunskap som konsekvens. Påverkan på närliggande områden Påverkan på forskning (t.ex. forskarutbildning, forskningsmeriterade medarbetare, kliniska prövningar)? Minimal, pga. få patienter. Det kan inte uteslutas att öron-näsa och halsklinikerna måste bygga upp en jourlinje för de som ska ansvara för EXIT-beredska. Fördelar Pentralisering ökar möjligheten för forskning (ffa fallstudier) och deltagande i internationella studier. Nackdelar:lInga - - Fördelan. Vårdkvalitet och säkerheten i ingreppen på patienter med dessa ovanliga diagnoser kommer att öka. Verksamhetsperspektiv (konsekvenser av utökad/minskad verksamhet på vårdkvalitet, resursförbrukning, kostnader, kompetensförsörjning etc.) Koncentration av EXIT underlättar kompetensförsörjning vid NHVe genom bättre möjligheter till utbildning och kirurgisk träning, för dessa ovanliga tillstånd och för detta ovanliga ingrepp. I och med tillståndets ovanlighet skulle en koncentration av dessa patienter till två centrum inte utgöra några substantiella vårdflödesförändringar men förväntas ge ett uttalat patientvärde både för mor och barn. En stabil ekonomisk resurssättning krävs samt utvecklings- och kompetensplan för personalen. Ökade krav på planering och finansiering vid NHVe, då man behöver säkerställa att kompetent personal finns och har beredskap för att ta emot akuta patienter med kort varsel årets alla (365) dagar.

41 Dnr 7829/ (18) NHVe bör tillse att det fmns tillräckligt många i det tränade EXIT teamet med den kompetens som krävs för de olika uppgifterna, får att sårbarhet vid personalbortfall undviks. Samarbete med intemationella EXIT centra rekommenderas. Kortvarigt kan ett EXIT-ingrepp innebära en undanträngningseffekt på anestesi, öron-näsa-hals samt operationsteamen. För den remitterande verksamheten kan det innebära ökade kostnader om den gravida kvinnan behöver vistas vid NHVe en längre period men det bör inte innebära någon större skillnad från vad det är idag. Nackdelar NHVe får ökade kostnader för jourlinjer. Generellt blir det ökade kostnader för remittenter då man skickar fler patienter till NFIVe men det bör inte innebära någon större skillnad från vad det är idag. Eventuella konsekvenser för akutsjukvård för detta området i stort (både för NHVe och för dem som blir av med vården). Fördelan Inga Nackdelar: gnga Eventuella konsekvenser för sjuktransporter. FördelariInga eller marginell påverkan. Målet är att skicka den gravida innan förlossning och inte akut. SCid-e-la-CÖkad risk för prematur vattenavgång vilket kan medföra behov av akuttransport (inkl. helikopter).

42 Dnr 7829/ (18) Förutsättningar att utöka aktuell verksamhet och framtidsvisioner Det är rimligt att EXIT operation centraliseras även inom de nordiska och baltiska länderna och då kan vårdvolymen på sikt öka eller minska. Det pågår även en utvidgning av indikationerna, vilket eventuellt kan öka antalet patienter. Ovrigt att tillägga konsekvensanalysen;

43 - - Dnr 7829/ (18) Uppföljning och utvärdering Förslagpå paramefrar förnhve egenkonfroll Korrekt diagnos, förelåg en komprometterad luftväg? Behov av intubation/ trakeotomi? EXIT tid Barnets överlevnad vid födelse Barnets överlevnad vid fyra veckors ålder Barnets överlevnad vid två års ålder Cerebral pares eller andra neurologiska sequele Maternella komplikationer: Behov av intensivvård för kvinnan Behov av blodprodukter till kvinnan i samband med EXIT Behov av reoperation, antal Antibiotikakrävande postoperativ infektion Blodpropp i lunga/lungödem Blodpropp i andra organ Framtida graviditetskomplikationer med fokus på kirurgiska långtidskomplikationer Processer, rutiner, strukturer och teknik för: Informationsöverföring: Tydlig patientinformation (muntlig och skriftlig) vilka konsekvenserna av tillståndet är och vad som kan hända med barnet och kvinnan. Information till patient (före under efter ingrepp/åtgärd). Information/kontaktmöjligheter till anhöriga Till andra delar av vårdkedjan: Tex. vid överlämningar till annan vårdpersonal eller tillbaka t.ex. regionsjukhus, länssjukhus, BVC, MVC och vårdcentral. Till andra samhällsaktörer (t.ex. Försäkringskassan). Uppföljning: Tillgång till kontaktsjuksköterska: både fokuserat på barn och mamma Kortsiktig (rutiner för uppföljning t.ex. i närtid vid/under transport till annan enhet eller tillbaka till hemortssjukhus) Långsiktig (rutiner för uppföljning efter viss tid) Vårdresultat: Vad upplever patienten har gått bra/dåligt

44 Dnr 7829/ (18) Deltagare i sakkunniggrupp Stockholm-Gotland sjukvårdsregion: Peter Lindgren, (ordf), specialist inom obstetrik och gynekologi Stockholm-Gotland sjukvårdsregion: Eleonor Tiblad, specialist inom obstetrik och gynekologi Stockholm-Gotland sjukvårdsregion: Cecilia Pegelow Halvorsen, specialist i barn- och ungdomsmedicin samt neonatologi Sydöstra sjukvårdsregionen: Kristina Kernell, specialist inom obstetrik och gynekologi Norra sjukvårdsregionen: Maria Smedberg, specialist inom obstetrik och gynekologi Södra sjukvårdsregionen: Jana Brodszki, specialist inom obstetrik och gynekologi Västra sjukvårdsregionen: Ylva Carlsson, specialist inom obstetrik och gynekologi Uppsala-Örebro sjukvårdsregion: Karin Hildén, specialist inom obstetrik och gynekologi Uppsala-Örebro sjukvårdsregion: Eva Bergman, specialist inom obstetrik och gynekologi Patientföreträdare i detta arbete har utgjorts av två enskilda individer som bidragit med sina erfarenheter och tankar kring koncentration av viss vård.

45 Dnr 7829/ (18) Nationell högspecialiserad vård Den 1 juli 2018 trädde nya bestämmelser i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30), HSL, angående en ny beslutsprocess för den nationella högspecialiserade vården i kraft. I 2 kap. 7 HSL definieras nationell högspecialiserad vård som offentligt finansierad hälso- och sjukvård som behöver koncentreras till en eller flera enheter men inte till varje sjukvårdsregion för att kvaliteten, patientsäkerheten och kunskapsutvecklingen ska kunna upprätthållas och ett effektivt användande av hälso- och sjukvårdens resurser ska kunna uppnås. Vid bedömningen av om en åtgärd ska utgöra nationell högspecialiserad vård ska hänsyn särskilt tas till om vården är komplex eller sällan förekommande och om den kräver en viss volym, multidisciplinär kompetens eller stora investeringar eller medför höga kostnader (se 7 kap. 5 HSL). Syftet med att koncentrera den högspecialiserade vården nationellt är att det ska leda till ökad kvalitet och säkerhet för patienterna. En ökad samordning av specialiserade sjukvårdsinsatser bör även ge bättre förutsättningar för en jämlik yård i hela landet och ett mer effektivt resursutnyttjande. För vården innebär denna nivåstrukturering en möj lighet att profilera sig inom olika områden och bygga upp olika specialistcentra. Ett större patientunderlag för en högspecialiserad verksamhet skapar nödvändiga förutsättningar för att bedriva högkvalitativ forskning, utbildning och rekrytera spetskompetens. Socialstyrelsen samarbetar med landstingens struktur för kunskapsstyrning och engagerar profession och patientrepresentanter i arbetet med att definiera vilken vård som ska anses vara av nationell karaktär. Hänsyn ska tas till hela vårdkedjan. Riktlinjer, vårdprogram, vårdresultat och registerdata ska beaktas i definition av vårdområden och framtagande av kunskapsunderlag för nationell högspecialiserad vård.

46 Dnr 7829/ (18) Arbetsprocessen för att nivåstrukturera vården består av åtta steg: Steg 1 NPO ger förslag på vårdområden att genomlysa Steg 2 Sakkunniggrupper tar fram underlag Steg 3 Steg 4 Remiss av underlaget och konsekvensanalys Socialstyrelsen tar beslut om vad och antal utförare Steg 8 Uppföljning och utvärdering av tillstånden Steg 7 Nämnd beslutar om tillstånd Steg 6 Beredning inför nämnd Steg 5 Landstingen ansöker om tillstånd Representanterna i nationella programområdet (NPO) förväntas ha särskilt god kunskap inom sitt vårdområde för att kunna ge underlag till steg 1 i arbetsprocessen. NPO ansvarar för uppgiften att ta fram förslag på vårdområden som ska genomlysas samt att ge förslag på personer till de sakkunniggrupper som i steg 2 tar fram underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård. NPO ska inhämta kunskapsläget nationellt och internationellt och därefter föreslå områden som skulle kunna utgöra nationell högspecialiserad vård. För att stödja arbetet med att ta fram förslag på områden (t.ex. en diagnostisk metod, ett kirurgiskt ingrepp, en avancerad medicinsk behandling, en rehabiliterande insats) vid ett visst hälso- eller sjukdomstillstånd har Socialstyrelsen tagit fram kriterier som arbetet ska utgå ifrån. Sakkunniggruppens huvuduppdrag är att beskriva den del i vårdkedjan som är aktuell för nationell högspecialiserad vård samt rekommendera hur många enheter denna vård bör bedrivas på. Sakkunniga ska ha ett nationellt perspektiv med patientens bästa som främsta målsättning. Socialstyrelsen sammanställer inkomna synpunkter på sakkunniggruppernas underlag efter att de har varit ute på remiss och därefter tas ett slutgiltigt underlag fram. Underlagen lämnas över till de nationella programområdena för granskning. Målsättningen är att det nationella programområdet ställer sig bakom förslagen till nationell högspecialiserad vård. Slutligen beskriver propositionen att Socialstyrelsen beslutar vilka åtgärder som ska nivåstruktureras samt antalet vårdenheter i landet som får utföra åtgärderna. Nämnden för nationell högspecialiserad vård beslutar om vilket eller vilka landsting som ska fa bedriva definierad vård på nationell nivå.

47 Underlag för beslut om nationell högspecialiserad vård Vårdområde: Trofoblastsjukdomar

48 Dnr 7830/2018 2(25) Sakkunniggruppens uppdrag: Sakkunniggruppens huvuduppdrag är att beskriva den eller de delar i vårdkedjan som är aktuell för nationell högspecialiserad vård samt rekommendera hur många enheter denna vård bör bedrivas på. Sakkunniga ska ha ett nationellt perspektiv med patientens bästa som främsta målsättning. Det medicinska tillstånd som analyseras i detta förslag till nationell nivåstrukturering är gestationell trofoblastsjukdom (GTD) samt dess premaligna och maligna undergrupper.

49 Dnr 7830/2018 3(25) Innehållsförteckning Ordlista 4 Sammanvägd bedömning 5 Bakgrund 7 Förslag till särskilda villkor 12 Konsekvenser av rekommendationen 17 Uppföljning och utvärdering 22 Deltagare i sakkunniggrupp: 23 Nationell högspecialiserad vård 24

50 Dnr 7830/2018 4(25) Ordlista 1\11-1V NHVe GTD GTN PSTT ETT hcg PET-CT CT MR EOTTD ISSTD IU/L ERN-EURACAN MDK ECMO CT MRI PET/CT Nationell högspecialiserad vård Nationell högspecialiserad vårdenhet Gestationell trofoblastsjukdom Gestationell trofoblastneoplasi Placental Site Trophoblastic Tumor Epitelioid trofoblasttumör Humant koriongonadotropin Positron emission tomography computed tomography Computed tomography Magnetisk resonanstomografi European Organization for the Treatment of Trophoblastic Disease International Society for the Study of Trophoblastic Disease International Units per Litre European network for rare adult solid cancer Multidisciplinär konferens Extra Corporeal Membran Oxygenering,"konstgj ord lunga" Datortomografi Magnetisk resonanstomografi Positronemissionstomografi och datortomografi

51 Dnr 7830/2018 5(25) Sammanvägd bedömning Sakkunniggruppen föreslår efter genomlysning av vårdområdet gestationell trofoblastsjukdom (GTD) att det som framgår av tabellen nedan, ska utgöra nationell högspecialiserad vård och bedrivas vid en vårdenhet. Detta bedöms vara vård av komplex och sällan förekommande art, kräva en viss volym och multidisciplinär kompetens. Vården är multidisciplinär då bland annat specialiserad gynekolog och patolog med särskild kompetens inom GTD behövs. Sakkunniggruppen föreslår att vården ska bedrivas på en enhet med motiveringen att det bedöms ge förbättrade möjligheter till säkrare bedömningar och standardiserade metoder. Det bedöms även ge möjligheter för NHVe att följa patienten genom hela processen och öka förutsättningarna att alla far jämlik vård. Förhoppningen är att patienterna botas i högre grad och drabbas av så fa biverkningar som möj ligt. Konsekvenserna av att koncentrera denna vård bedöms som övervägande positiva då det skulle öka kunskapen om sjukdomen, och även öka möjligheten till forskning och utbildning inom området, något som kommer alla till del. Eftersom det rör sig om så få fall bedömer sakkunniggruppen att den lokala kunskapen inte påverkas nämnvärt av bortfallet av enstaka patienter, utan snarare att kunskapen generellt i landet ökar och förs vidare genom utbildningsinsatser. Sårbarheten i dagens organisation är hög då det i de flesta fall är beroende av enstaka personer vid varje center. Med tanke på den låga patientvolymen bör alla fall koncentreras till ett centrum för att utveckla maximal kompetens på området. På det viset kan man bygga upp kompetens hos fler vid det nationella centrat och öka kunskapsöverföringen inom det nationella centrat och även ut mot regionsjukhusen. Sakkunniggruppen bedömer att akutsjukvården inom gynekologi och obstetrik inte påverkas nämnvärt av koncentration av GTD. Sakkunniggruppen har inte identifierat några omkringliggande områden som kan påverkas av koncentration av GTD. Vård att koncentrera Följande diagnoser berörs av detta underlag, se specifikation om hur i text nedan: Komplett mola hydatidosa Partiell mola hydatidosa Ospecificerad mola hydatidosa D39.2A Invasiv mola D39.2B Misstänkt choriocarcinom D39.2C Placental site trophoblastic tumor D39.2X Tumör av osäker eller okänd natur i placenta C58 Choriocarcinom Alla vävnadsprover från patienter med misstänkt mola och andra former av GTD skickas till ett NHVe för efteransknin.

52 Dnr 7830/2018 6(25) Samtliga hcg-analyser vid bekräftad mola och uppföljande kontroller görs vid ett NHVe. Lågriskfall av GTN utreds och inleder behandling vid NHVe. Den fortsatta behandlingen monitoreras av NHVe men sköts av lokalt/regionalt centrum. Högriskfall av GTN inleder behandling på NHVe. Ultrahögriskfall av GTN behandlas på NHVe. Antal enheter En enhet

53 Dnr 7830/2018 7(25) Bakgrund Medicinsk beskrivning och vårdkedjan Översiktlig bakgrund och definition av begrepp Gestationell trofoblastsjukdom (gestational trophoblastic disease, GTD) är en graviditetsrelaterad tumörform, utgående från moderkakan, som förekommer i såväl premaligna som Maligna former och framförallt drabbar unga kvinnor i fertil ålder. Den premaligna formen utgörs av mola hydatidosa, som är en genetiskt avvikande graviditet. I Sverige rapporteras årligen omkring 140 fall av mola hydatidosa till Cancerregistret, men sannolikt föreligger en viss underrapportering. Det finns ännu inte ett nationellt kvalitetsregister för GTD, men uppskattningsvis rör det sig om högst maligna fall per år. Omkring 10% av alla molagraviditeter övergår i en malign trofoblastsjukdom som kräver behandling, vanligtvis cellgiftsbehandling. Det finns ingen uppgift på hur många diagnostiserade molagraviditeter i Sverige som övergår till ett malignt tillstånd och blir behandlingskrävande, eftersom dessa inte återregistreras i Cancerregistret. De maligna trofoblasttumörema utgörs av invasiv mola, choriocarcinom och de mycket sällsynta formema placental site trophoblastic tumor (PSTT) och epitelioid trofoblasttumör (ETT). Dessa tillstånd kallas gestationell trofoblastneoplasi (gestational trophoblastic neoplasia, GTN). GTN kan uppstå efter vilken graviditet som helst, även om de generellt är vanligare efter en molagraviditet. De maligna formema är lättblödande tumörer, som kan växa till och sprida sig snabbt (högproliferativa och metastaserande) och kan leda till svåra blödningskomplikationer samt död om de inte diagnostiseras och behandlas omedelbart. Sammantaget är antal fall av malign trofoblastsjukdom i Sverige mycket litet, uppskattningsvis fall per år. Figur 1. Schematisk beskrivning av övergången från normal graviditet/premalign mola till gestationell trofoblastneoplasi (GTN). Komplett mola Partiell mola,... Invasiv mola GTN Fullgången graviditet Missfall Inducerad abort Choriocarcinom PSTT ETT

54 Dnr 7830/2018 8(25) Mola hydatidosa Molagraviditeter upptäcks ofta tidigt i graviditeten med symtom som vid ett missfall, ibland med rikligare blödning än normalt. Kvinnor med denna premaligna form av trofoblasttumör (mola hydatidosa) handläggs på alla kvinnokliniker runtom i landet. Vissa genomgår akut utrymning (skrapning av livmodern) av molagraviditeten, andra planerade sådana. Själva ingreppet är detsamma som vid alla inkompletta missfall som utryms, och i vissa fall finns ingen misstanke om mola innan ingreppet. Diagnosen mola hydatidosa säkerställs först efter histologisk undersökning av graviditetsvävnaden. Kvinnor som diagnostiserats med en molagraviditet följs med graviditetshormonet hcg under en kontrollperiod, för att säkerställa tidig upptäckt och behandling av eventuell malignitet. Eftersom hcg bildas i moderkaksvävnad, som utgör själva tumörvävnaden, är det en utmärkt tumörmarkör. Om hcg normaliseras har molan haft ett godartat förlopp, och kvinnan kan skrivas av från vidare kontroller. Om hcg inte faller eller i stället börjar stiga, har patienten utvecklat en malign trofoblastsjukdom (GTN). Gestationell trofoblastneoplasi Diagnosen GTN efter en molagraviditet är en kriteriediagnos, som baseras på utvecklingen av hcg över tid, vilket är anledningen till att kvinnor med en konstaterad molagraviditet inkluderas i ett kontrollprogram. Övriga fall av GTN, som inte föregåtts av en mola, dvs, de som uppstår efter en förlossning eller ett missfall, diagnostiseras ofta sent i förloppet med symtom från tumör- eller metastaslokaler, oftast i form av blödning. Vid konstaterad GTN behandlas kvinnan företrädesvis med cellgifter, där typ av behandling avgörs enligt ett riskpoängsystem (Tabell 1). Riskpoängsystemet tar hänsyn till ett flertal prognostiska variabler, däribland tumörvolymen. Kvinnor i lågriskgruppen (0-6 poäng) har möj lighet att bli botade med enbart singeldrogbehandling. Kvinnor i högriskgruppen (>7 poäng) har liten möjlighet att bli botade med singeldrogregim och behandlas därför med en kombination av olika cellgifter. Ett fåtal kvinnor, uppskattningsvis någon per år i Sverige, har så avancerad tumörspridning att de räknas till en ultrahögriskgrupp (>12 riskpoäng, eller multipla lung-, lever- eller hjärnmetastaser). Dessa kvinnor löper mycket hög risk för livshotande blödningskomplikationer (lungblödning, hjärnblödning, blödning i buken, m.m.) i samband med behandlingsstart och får därför en så kallad induktionsbehandling i syfte att minska komplikationsrisken innan man påbörjar kombinationsbehandling. Det måste finnas en mycket hög beredskap i form av multidisciplinär högspecialiserad vård för omhändertagande av akuta komplikationer hos dessa kvinnor.