Förstå din kropp Idiopatisk lungfibros (IPF)
Första upplaga: 2013 2013 by Pocketdoktor GmbH Författare: Dr. Erica Herzog, dr. Felix Knauf, dr. Philipp Kirchhoff. Grafisk design: Patrick Lane Tryckt i Sverige
Syftet med denna broschyr är ni ska få en bättre förståelse för idiopatisk lungfibros (IPF). Vi kommer att beskriva vad som händer när man har IPF och den kunskap som finns om sjukdomen i dagsläget. Vi kommer även att beskriva de medicinska tester som oftast behövs. Dessutom ska denna broschyr ge dig tips och råd om hur du ska göra för att hålla dig så frisk som möjligt. Introduktion 3 Längst bak i denna broschyr finns det plats för att skriva ned eventuella frågor. Vi föreslår att du tar dig tid att gå igenom broschyren tillsammans med din läkare eller annan vårdgivare och diskutera eventuella frågor.
Vad står IPF för? Definition av IPF 4 Idiopatisk lungfibros (IPF, på engelska idiopathic pulmonary fibrosis) innefattar tre medicinska begrepp som tillsammans beskriver en sjukdom: idiopatisk När orsaken till en sjukdom inte är känd kallas den idiopatisk. lung- Det betyder helt enkelt att sjukdomen drabbar lungorna. fibros Det betyder hård eller läderartad och beror på att det har bildats ärrvävnad. Vi kommer att förklara hur lungor med fibros skiljer sig från friska lungor.
I = Idiopatisk??? 5 P = lung- (eng. Pulmonary) F = Fibros 1 Vad står IPF för?
Hur vanligt är IPF? Förekomst 6 IPF är en ovanlig sjukdom. Endast cirka 20 per soner per 100 000 har IPF. Sjukdomen fi nns över hela världen och hos alla folkslag. IPF är mycket vanligare hos äldre men kan även drabba yngre personer. Forskare över hela världen arbetar för att öka kunskapen om sjukdomen.
Cirka 20 personer per 100 000 7 2 Hur vanligt är IPF?
Var sitter lungorna? Placering 8 Lungorna är porösa, ungefär som en tvättsvamp, och fyller ut det mesta av bröstkorgen. Hjärtat sitter mellan lungorna. När vi andas in blir lungorna större när luften fyller alla små lungblåsor i lungorna. När vi andas ut dras lungorna ihop igen. Luften rör sig till och från lungorna genom luftvägarna. Till luftvägarna hör näshålan, munnen och svalget, luftstrupen och de allt mindre luftrören (bronker och bronkioler). Längst ut i lungorna, bortanför de minsta luftvägarna, sitter lungblåsorna. Med ett mer medicinskt ord kallas dessa för alveoler.
Näsa Svalg Luft Mun Luftstrupe Tunga 9 Luftrör (bronker) 3 Lungornas placering
Hur fungerar lungorna? Funktion 10 När man andas in fylls lungorna med luft. Syre (O 2 ) från luften kan då tas upp i blodet. Detta sker i alveolerna, som ligger intill små blodkärl. Blodet transporterar sedan syret runt i kroppen. Kroppen behöver syre för att fungera. Lungorna forslar även bort koldioxid (CO 2 ) från kroppen. Koldioxid lämnar blodkärlen och tas upp i luften via alveolerna så att vi kan andas ut det. Att ha för mycket koldioxid i kroppen är inte nyttigt. Ibland är luften vi andas in förorenad. Våra lungor har funktioner för att forsla bort smuts och bakterier från luften. Detta hjälper till att hålla oss friska.
Lungblåsor (alveoler) 11 O 2 CO 2 Bronkioler Små blodkärl 4 Lungornas funktion
Vad innebär IPF? Sjukdomen 12 Förstoringen visar hur syre (O 2 ) och koldioxid (CO 2 ) rör sig mellan blodkärlen och lungornas alveoler. I en frisk lunga är detta avstånd mycket kort. Det gör det lätt för syre att komma in kroppen och för koldioxid att lämna den. En lunga med IPF expanderar inte lika mycket som en frisk lunga. Den hårda, stela vävnaden i lungan rör sig inte lika lätt som frisk vävnad. Det gör det svårare för en patient med IPF att andas. Dessutom gör ärrvävnaden i lungblåsorna att väggarna blir tjockare och avståndet mellan luft och blod blir större. Detta gör det svårare för syre att nå blodet och koldioxid att lämna kroppen.
Normala lungblåsor Lungblåsor Frisk lunga O 2 CO 2 Små blodkärl Skadade lungblåsor och fibros Information 13 O 2 Lunga med IPF 5 Vad innebär IPF? CO 2
Vilka symtom får man vid IPF? Symtom 14 Till en början brukar inte IPF orsaka några symtom alls, eller bara milda symtom. Men i takt med att sjukdomen förvärras upplever många patienter: Torrhosta Andfåddhet och trötthet Att förkylningar och lunginfektioner blir vanligare En blåaktig ton i huden (detta kallas cyanos) Ändrad form på fingernaglarna (detta kallas trumpinnefingrar) Dålig aptit och viktnedgång På längre sikt kan även hjärtsjukdomar och blodproppar utvecklas.
Cyanos Information Torrhosta Andfåddhet Ofrivillig viktminskning Trumpinnefingrar 15 6 Symtom på IPF
Hur ställs diagnosen IPF? Diagnos 16 Din läkare kommer undersöka dig och ta reda på din sjukhistoria genom att ställa frågor om din och din familjs hälsa. Även vissa prover kan behöva tas. En datortomografiundersökning (även kallad DT, CT eller skiktröntgen) kan göras för att undersöka organen i din kropp. En datortomograf är en avancerad form av röntgenapparat som ger detaljerade bilder av dina lungor. Datortomografen är en stor apparat med en rund öppning där hela kroppen får plats liggande på en brits. Röntgenbilder tas under tiden du förflyttas genom öppningen. Detta tar oftast bara några sekunder, och det känns inte. Bilderna från datortomografin kan visa på förändringar i lungorna som tyder på IPF.
17 7 Hur ställs diagnosen IPF?
Vad är en lungbiopsi? Biopsi 18 För de flesta patienter kan IPF upptäckas med hjälp av deras sjukdomshistoria, en kroppsundersökning och en datortomografi. På vissa patienter kan man dock behöva ta ett prov i form av en liten bit lungvävnad. Inför biopsin blir man sövd så att man inte känner någon smärta. En kirurg tar biopsin genom att föra in en slang med en mycket liten kamera i bröstkorgen så att han kan se lungan på en skärm. Därefter kan en liten bit lungvävnad skäras loss med hjälp av ett kirurgiskt verktyg som reparerar den lilla skadan samtidigt som provbiten tas.
Klämma Videoskärm Kamera 19 Biopsitång 8 Kirurgisk lungbiopsi
Hur testar man lungfunktionen? Lungfunktionstest 20 För att ta reda på hur väl lungorna fungerar kan man göra ett lungfunktionstest med hjälp av en apparat som kallas spirometer. Testet består i att du tar ett djupt andetag och blåser ut så hårt och fort du kan in i ett munstycke. Spirometern mäter din lungvolym (hur mycket luft som används i lungorna). Vid IPF blir lungorna stelare, så lungvolymen är i regel mindre. Mängden syre i blodet kan mätas med hjälp av en fingersensor. Om syremättnaden är lägre än 88 % kan ytterligare syre behöva tillföras. Mängden syre i blodet kan även mätas med hjälp av ett blodprov, som vanligen tas från ett blodkärl i handleden. Detta kallas för ett arteriellt blodgasprov.
Spirometer Fingersensor 21 Bildskärm Arteriellt blodgasprov 9 Test av lungfunktionen
Hur behandlas IPF? Behandling 22 Fibrosen i lungvävnaden är permanent, så sjukdomen går inte att bota. En läkare kan remittera dig till en specialist, som har att välja mellan följande alternativ: Behandling med anti-fibrotisk medicin Lungrehabilitering, dvs program för att hjälpa dig hantera symtomen (t ex träning, näringsråd eller stödgrupp) Behandling med syrgas Lungtransplantation Läkemedelsbehandling med sterioder
MEDICIN Medicinsk behandling 23 Lungrehabilitering Syrgasbehandling 10 Behandling
Kommer mina lungor att bli sämre? Prognos 24 Tidigare trodde man att alla patienter med IPF skulle försämras mycket snabbt. Nya studier visar dock att tillståndet försämras olika fort för olika patienter, och för vissa sker ingen försämring alls. Tyvärr kan vi ännu inte avgöra vilka patienter som kommer fortsätta att utveckla fibros och vilka som inte gör det. Detta är ett viktigt forskningsområde, för om vi förstår varför vissa patienter blir sämre kan det hjälpa oss att hitta bättre behandlingar mot sjukdomen. Nya mediciner har börjat bli tillgängliga som kan bromsa sjukdomsutvecklingen och förhindra att symtomen förvärras.
Tidig IPF O2 Minskad rörlighet hos lungorna CO2 Sen IPF 25 O2 Kraftigt minskad rörlighet hos lungorna 11 CO2 Sjukdomsutveckling
Hur kan jag förhindra att min IPF förvärras? Goda råd 26 Ofta blir symtomen allvarligare med tiden och ökar i samband med infektioner i lungorna. Därför bör du: Ta alla mediciner du fått utskrivna Hålla dig aktiv Vaccinera dig mot influensa och lunginflammation, eftersom dessa sjukdomar ofta förvärrar IPF Om du röker, be din läkare om hjälp att sluta. Du bör också be personer i din omgivning att sluta röka. Kontakta en lungspecialist och, om du har möjlighet, sök vård på en klinik som är specialiserad på IPF.
Ta din medicin Rör på dig 27 Vaccinera dig Sluta röka 12 Förhindra att IPF förvärras
När bör jag söka vård? Varningstecken 28 Kontakta din läkare om du lägger märke till förändringar eller om du vill diskutera något. Du ska även söka vård direkt om du upplever någon av dessa varningssignaler: Ovanligt svårt att andas eller ovanligt svår andfåddhet Smärta eller tryck över bröstet Hosta som inte går att få kontroll över Hostar blod Hög feber Diarré, illamående eller kräkningar Ökad svaghetskänsla
Andfåddhet Smärta eller tryck över bröstet Hosta som inte går att få kontroll över Hostar blod 29 Hög feber Diarré, illamående eller kräkningar Ökad svaghetskänsla 13 När man bör söka vård
Frågor till min läkare Frågor 30
Disclaimer
Boehringer Ingelheim AB. Box 47608, 117 94 Stockholm. Telefon 08-721 21 00. Telefax 08-710 98 84. www.boehringer-ingelheim.se IPF-14-01