Svår epilepsi, familjevistelse

Dokumentation nr 434 Svår epilepsi, familjevistelse ÅGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER Kunskap och kompetens om sällsynta diagnoser Ågrenska 2013 www.agrenska.se

SVÅR EPILEPSI med ytterligare funktionsnedsättning Ågrenska arrangerar varje år drygt tjugo vistelser för familjer från hela Sverige. Till varje familjevistelse kommer ungefär tio familjer med barn som har samma sällsynta diagnos, i det här fallet svårbehandlad epilepsi med ytterligare funktionsnedsättning. Under vistelsen får föräldrar, barn med diagnosen och eventuella syskon ny kunskap, möjlighet att utbyta erfarenheter och träffa andra i liknande situation. Föräldraprogrammet innehåller föreläsningar och diskussioner kring aktuella medicinska rön, pedagogiska frågor, psykosociala aspekter samt det stöd samhället kan erbjuda. Barnens program är anpassat från barnens förutsättningar, möjligheter och behov. I programmet ingår förskola, skola och fritidsaktiviteter. Faktainnehållet från föreläsningarna på Ågrenska är grund för denna dokumentation som skrivits av redaktör Pia Vingros, Ågrenska. Innan informationen blir tillgänglig för allmänheten har varje föreläsare faktagranskat texten. För att illustrera hur det kan vara att leva med sjukdomen eller syndromet berättar ett föräldrapar om sina erfarenheter. Familjemedlemmarna har i verkligheten andra namn. Sist i dokumentationen finns en lista med adresser och telefonnummer till föreläsarna. Dokumentationerna publiceras även på Ågrenskas webbsida, www.agrenska.se. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 2

Följande föreläsare har bidragit till innehållet i denna dokumentation: Ingrid Olsson, överläkare, neurologmottagningen, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Tove Hallböök, överläkare, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Birgitta Olovson, epilepsisjuksköterska, neurologmottagningen, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Ingrid Tonning Olsson, psykolog, barn- och ungdomsmedicinska kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund Ellen Odeus, arbetsterapeut, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Barbro Westerberg, överläkare, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Britt Claesson, pedagog, DART, Göteborg Anna Glenvik, Ågrenskas barnteam Elke Schubert Hjalmarsson, sjukgymnast, Drottning Silvias barnoch ungdomsteam, Göteborg Eva Lövsund, övertandläkare, Mun-H-Center, Hovås Pia Dornérus, tandsköterska, Mun-H-Center, Hovås Åsa Mogren, logoped, Mun-H-Center, Hovås Gunnel Hagberg, personlig handläggare, Försäkringskassan, Göteborg Cecilia Stocks, socionom, familjeverksamheten, Ågrenska Här når du oss! Adress Ågrenska, Box 2058, 436 02 Hovås Telefon 031-750 91 00 E-post pia.vingros@agrenska.se Redaktör Pia Vingros Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 3

Innehåll Svårbehandlad epilepsi hos barn, 5 medicinering, kirurgi och ketogen kost 5 Ellen har svårbehandlad epilepsi 9 Epilepsisjuksköterskans roll 9 Neuropsykologiska aspekter vid epilepsi 11 Ellen provar nya mediciner 14 Habiliteringens roll för behandling, råd och stöd 17 Ellen och habiliteringen 19 Barnens och ungdomarnas program 25 Ellen och skolan 27 Syskonrollen 27 Ellen har en storasyster 31 Sjukgymnastiska aspekter 31 Ellen och familjens svåra beslut 33 Munhälsa och munmotorik 34 Ellen idag 36 Samhällets stöd - kommunen 40 Adresser och telefonnummer till föreläsarna 43 Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 4

Svårbehandlad epilepsi hos barn, medicinering, kirurgi och ketogen kost Varje år får 3 500 vuxna och 1500 barn i Sverige epilepsi. Ungefär 300 av barnen får svårbehandlad epilepsi. Behandling med läkemedel är viktig. Epilepsin är mer skadlig än läkemedlen. Det sade Ingrid Olsson, överläkare och Tove Hallböök, överläkare, båda vid neurologmottagningen, Drottning Silvias barnoch ungdomssjukhus i Göteborg. För patienten innebär ett anfall att tillfälligt mista kontrollen. Ingrid Olsson inledde med att visa teckningar gjorda av barn som beskrivit ett anfall de själva haft. Av själva anfallet minns de oftast inte särskilt mycket, men det upplevdes som obehagligt att vakna upp omgivna av personer som står och hänger över dem. Då kan det vara bra att ha någon att hålla i handen, som vet vad som hänt vid ett anfall, sa Ingrid Olsson. Beskrivning av epilepsi finns redan från tusentalet. Det kallades den heliga sjukdomen eller fallandesjukdomen. Det var först i slutet på 1800-talet i och senare på 1920-talet i och med tillkomsten av EEG, som man började förstå mer om vad som händer vid ett anfall. Dagens definition av det som sker vid ett anfall lyder: En övergående onormal aktivitet mellan nervceller i hjärnbarken. Olika typer av anfall Vid en utredning av misstänkt epilepsi ställer läkarna en rad frågor. De vill försäkra sig om att anfallen inte beror på något annat tillstånd. Vid fortsatt misstanke om epilepsi är syftet med frågorna att klassificera typen av anfall. Man skiljer på fokala anfall (tidigare partiella), generaliserade anfall och anfall som inte kan klassificeras. Dessa huvudtyper har undergrupper beroende på anfallens karaktär. Barnets egen eller föräldrarnas beskrivning av anfallen kompletteras med EEG- och magnetkameraundersökning. Vi läkare vill ha en så detaljerad beskrivning som möjligt för att sätta in rätt medicin och rätt behandling, sa Ingrid Olsson. Ett fokalt anfall startar i ett nätverk av nervceller i ena hjärnhalvan, men kan sprida sig till hela hjärnbarken. Symtomen beror på var anfallet startar och kan ge upplevelser som illamående, luktsensationer, synfenomen, hörselupplevelser, motoriska reaktioner eller sensoriska upplevelser i en arm eller ett ben. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 5

För det lilla barnet kan ett anfall börja med att de känner av något obehagligt, en känsla som kan skrämma dem, innan medvetandet påverkas, sa Ingrid Olsson. De generaliserade anfallen kan i sin tur delas upp i ett flertal undergruppen beroende på hur de yttras, till exempel toniskt-kloniskt, som förr kallades grand mal, atoniskt anfall som innebär att individen nickar till eller tappar all styrsel i kroppen och ramlar omkull, absenser eller korta frånvaroattacker. För att få diagnosen epilepsi ska personen ha haft minst två anfall, som inte berott på annan sjukdom eller skada. Svårbehandlad epilepsi är när man trots två olika mediciner i adekvata doser inte når anfallsfrihet. Orsaker till epilepsi Orsaken till svårbehandlad epilepsi hos barn kan bero på ärftliga faktorer eller medfödda missbildningar. Den kan vara resultat av infektioner, tumörer eller skallskador. I ungefär hälften av fallen finner man ingen orsak. Vid svårbehandlad epilepsi finns en stark koppling mellan epilepsi och andra funktionsnedsättningar som utvecklingsstörning, cp och adhd. Har man epilepsi och utvecklingsstörning är det vanligt med autism. Bland de barn som inte blir anfallsfria av mediciner har många fler funktionsnedsättningar, sa Ingrid Olsson. Utredning Utredning vid misstanke om epilepsi bygger på personens egen beskrivning av anfallen och vittnes beskrivning. Dessa berättelser kompletteras med EEG (elektroencefalogram) och vid behov MRT (magnetresonanstomografi). Behandling När barnet fått sin diagnos bestäms behandlingen efter anfallens typ, den bakomliggande orsaken till anfallen och vad EEGundersökningen visat. Vid behandling av epilepsin används i första hand läkemedel, sedan kirurgisk behandling, vagusnervstimulering eller ketogen kost. Det är viktigt att ha en överenskommelse med barnet och föräldrarna om vad målet är med behandlingen. Ett mål kan vara att barnet ska må så bra som möjligt. Vid medicinsk behandling är vårt första mål att nå bästa effekt med lägsta möjliga biverkningar, sa Ingrid Olsson. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 6

Ungefär två tredjedelar av alla som har epilepsi blir fria från anfall med läkemedel. Vid medicinsk behandling är ambitionen att nå bästa effekt med lägsta möjliga biverkningar. Ungefär hälften blir anfallsfria av den första medicinen. När man trots två olika mediciner i adekvata doser inte når anfallsfrihet bedömer läkarna att det handlar om svårbehandlad epilepsi. Vid svårbehandlad epilepsi behövs ofta flera preparat i kombination och under lång behandlingstid. Chansen till anfallsfrihet är mellan fem och tio procent, vid tredje eller fjärde läkemedlet, sa Tove Hallböök. När mediciner inte minskar anfallen kan kirurgisk behandling övervägas. Inför bedömningen kartläggs det anfallsutlösande området i hjärnan noga, var anfallen brukar starta och vilka funktioner som ligger intill. Förutsättningen för att kunna ta bort ett anfallsgenererande område är att det är en begränsad del av hjärnan som är involverad. Hittar vi ett avgränsat område i hjärnan som är berört och som kan tas bort är chansen stor att barnet blir bättre av kirurgi. Förhoppningen är att barnet kan slippa anfall. Studier visar att operationsresultaten är goda, sa Tove Hallböök. I Sverige finns ett nationellt epilepsikirurgregister där alla barn och vuxna som opereras registreras. Vagusnervstimulering En annan behandling är att operera in en vagusnervstimulator, VNS. Det är en liten pacemakerliknande generator placerad under huden vid nyckelbenet. Den skickar elektriska impulser via en elektrod under huden till vagusnerven på halsen. Vagusnerven skickar sedan signaler vidare till hjärnan. Stimuleringen kan styras med hjälp av en magnet. En VNS ger sällan anfallsfrihet, men lindring av anfallen. Fyrtio procent får en halvering av anfallen. Den kan också ge positiv effekt på sömnen, sa Tove Hallböök. Ketogen kost Ketogen kost är en gammal behandlingsmetod vid epilepsi. Dieten innebär ett högt intag av fett, dagligt behov av protein och mycket lågt intag av kolhydrater och leder till ett tillstånd som liknar svält. Redan Hippokrates 400 år fkr, ordinerade denna diet till den heliga sjukdomen. Men kosten föll i glömska och först på senare tid har den börjat användas igen. 1998 gjordes en studie på 50 patien- Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 7

ter. Hälften av dem fick en halvering av sina anfall när de åt ketogen kost. Den ketogena kosten verkar som epilepsimedicinen. Syftet är att genom nedbrytning av fett bilda ketonkroppar som på olika sätt kan minska risken för anfall, sa Tove Hallböök. Det kan ta tre till sex månader innan den nya dieten får effekt. Biverkningarna är få. Problem med magen är vanligast. Vi gör noggrann uppföljning av de personer som äter ketogen kost för att förvissa oss om att de inte utsätts för risker, sa Tove Hallböök. Frågor till Ingrid Olsson och Tove Hallböök Kan början på ett anfall yttra sig i att barnet blir aggressivt? Ja det kan vara tecken på ett anfall, men det kan också bero på andra skador som barnet har eller biverkningar av medicinerna. Finns det biverkningar på lång sikt av epilepsimedicinen? Det är känt att Sabrilex är en medicin som påverkar synen på lång sikt. Men vid övriga mediciner är det alltid en avvägning mellan risken för anfall och risken för biverkningar. Risken för skador på grund av anfall är större än risken för biverkningar av mediciner. Hur påverkas hjärnan av medicinerna? Från många av medicinerna finns långvarig erfarenhet av att de inte ger bestående men. Å andra sidan kan man inte säga något med hundraprocentig säkerhet. Erfarenheten av dem är bara 60 år. Varför hjälper medicinerna plötsligt inte? Det kan höra ihop med att de receptorer som de riktar sig till inte längre reagerar som det är tänkt på medicinerna. En annan orsak kan vara att vid vissa anfall hjälper en viss typ av mediciner, vid en annan typ andra sorter. De bakomliggande orsakerna till anfallen kan också förändras, vilket kräver nya läkemedel. Hos barn som växer förändras hjärnan, vilken kan förklara varför mediciner har effekt vid vissa tillfällen, men inte vid andra. Är det medicinerna eller anfallen som påverkar mitt barn negativt? Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 8

Ellen har svårbehandlad epilepsi Epilepsisjuksköterskans roll Man får prova sig fram. Ibland är det epilepsin som påverkar och drar igång anfall, ibland på att effekten på medicinen blivit sämre. Hur lång är rehabiliteringen efter en operation i hjärnan? Det beror på operationen. Men det är minst två veckor på sjukhuset och ytterligare en månad hemma. Hur länge orkar barnens kroppar med anfallen? Det beror ofta på den bakomliggande orsaken till epilepsin och typen av anfall. Längre anfall där hela kroppen engageras, det som kallas status epilepticus, påverkar kroppen fysiskt. Ellen 12 år kom till Ågrenska tillsammans med mamma Susanne och pappa Bertil och storasyster Lizzie 14 år. Susannes graviditet med Ellen var normal och likaså förlossning. Allt verkade bra, men jag tyckte att hon var lite sen, lite loj. Vid tre månaders ålder brukar barn kunna lyfta huvudet och trycka upp sig för att kika, men det gjorde inte Ellen. Hon bara vred huvudet lite grann. Men det var inget som läkaren reagerade över när vi var på barnavårdscentralen, säger Susanne. En av de svåra utmaningarna med epilepsi är att sjukdomen är så oförutsägbar. Jag kan inte planera min dotters sjukdom! som en förälder uttryckt det. Det berättade sjuksköterskan Birgitta Olovsson från epilepsiteamet vid drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus i Göteborg. För föräldrar med barn som har epilepsi kan sjukdomen leda till frustration. Hela familjens liv påverkas. Risken för anfall ställer till det i vardagen. Den frustration som epilepsin väcker kan beskrivas i några ord som alla börjar på o: Oförutsägbar, oberäknelig och otyglad. En familj vars barn hade 10-15 anfall per dag tyckte att livet var enklare än en annan familj vars barn hade 1-2 per år. Det säger något om hur svår ovissheten är, sa Birgitta Olovson. Hon nämnde fler ord: Omgivningens oförstående och okunskap, samt att den är offentlig. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 9

Barnet kan få anfallet var som helst, i klassrummet, på skolgården, i bussen på stan. Det gör att epilepsin blir offentlig, sa Birgitta Olovson. Risk för överbeskydd Med ett så komplex och oförutsägbart tillstånd kan det finnas en risk att föräldrarna blir överbeskyddande, är epilepsisjuksköterskans erfarenhet. Det kan leda till att barnets naturliga frigörelseprocess förhindras. Eller att man försöker skona barnet från livets ofrånkomliga motgångar. Det är en oerhört svår balansgång för föräldrarna. Ett par berättade att deras dotter ville vara hemma ensam efter skolan istället för att vara på fritids. Men de vågade inte låta henne vara det på grund av risken för anfall, sa Birgitta Olovson. Behåll lugnet Om barnet skulle drabbas av ett generaliserat toniskt-kloniskt anfall är det första rådet till omgivningen att behålla lugnet. Det är ett akut tillstånd med mycket dramatik. Försök inte förhindra kramptecken genom att hålla fast barnet, men minska den omedelbara skaderisken. Stoppa inte heller något i munnen. Ta tiden på anfallet och se till att andningsvägarna är fria, sa Birgitta Olovson. När anfallet klingat av, som det ofta gör inom två till tre minuter, stanna då kvar hos barnet. Se till att det ligger i framstupa sidoläge. Är det första gången barnet har ett stort anfall ska man åka tillsjukhus. De flesta barn vill vila sig efter ett anfall. Det är helt okej, men man måste försäkra sig om att anfallet har upphört, säger Birgitta Olovson. Tänk på barnets integritet Skulle anfallet fortsätta kan det vara nödvändigt att ge akutmedicin. Tänk på barnets integritet om det till exempel fått sitt anfall på en offentlig plats. Det finns akutmedicin som ges via ändtarmen eller via slemhinnan i munnen. Diskutera med doktorn vilket som är lämpligast för ert barn, sa Birgitta Olovson. Alla barn och ungdomar har olika förutsättningar, behov, förväntningar och intressen. Barn med epilepsi är inte olika sina jämnåriga. Epilepsi är vad de har, men det är inte vad de är. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 10

I sin roll som epilepsisjuksköterska är Birgitta Olovson den som samordnar epilepsiteamets vård och behandling av barnet. Frågor till Birgitta Olovson Ellen får kramper Neuropsykologiska aspekter vid epilepsi Hur länge ska man vänta med att ge akutmedicin? De flesta anfall går över efter två till tre minuter, men fortsätter anfallet ska ni ge akutmedicin efter fem minuter. Individuella skillnader förekommer. Ni behöver inte bli rädda om barnet får blå läppar. Det är bara de yttre kapillärerna som inte syresätts. Kan vi använda samma spruta en gång till igen om vi bara gett halva dosen Epistatus? Förpackningen innehåller fyra sprutor. Räcker inte de kan ni be tillverkaren om fler. Ta nya, inte de redan använda. I uppdraget tillstånd håller sig dosen i två månader, Vi tycker inte att vi får in all medicin från tuben. Vad ska vi göra? Det blir alltid lite medicin kvar i rektiolen. Dosen är anpassad efter detta. När Ellen var fem månader fick hon sina första kramper. Det var som hicka i hela kroppen. När kramperna kom blev Ellen rädd och vaknade. Jag låg som på helspänn. Jag sov aldrig mer än två timmar i streck, säger Susanne. Vi visste inte vad det var. Vi åkte till vårdcentralen. Men läkaren där ville inte ens titta på filmen vi spelat in. Vi åkte vidare till barnkliniken, säger Bertil. När barnläkaren såg filmen som visade när Ellen krampade sa han direkt: Ni ska ner till storsjukhuset omgående. Han såg att det var infantil spasm. På sjukhuset blev vi tagna på allvar. Redan med den första medicinen, Sabrilex upphörde kramperna, säger Susanne. Ungefär hälften av alla barn med epilepsi har svårigheter med inlärningen. En analys av problemen kan hjälpa barnet att få Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 11

rätt stöd från omgivningen, menade Ingrid Tonning-Olsson, neuropsykolog vid Barn- och ungdomsmedicinska kliniken, Lund. Hon berättade om neuropsykologisk utredning och tester samt inlärningssvårigheter vid epilepsi. Epilepsi är ett symtom med varierande svårigheter. Vilka symtomen blir beror på vilken typ av epilepsi barnet har, det övriga utgångsläget och personliga skillnader. Att leva med ett barn med svårbehandlad epilepsi är som en resa med toppar och dalar, framgång och tillbakagång. Att ställa in rätt dos medicin är ett exempel på utmaningarna, sa Ingrid Toning- Olsson. Det finns i huvudsak tre källor till barnens kognitiva, det vill säga intellektuella problem, vid epilepsi. Det är orsaken till epilepsin, anfallen och biverkningar av medicinerna. Grundorsaken till epilepsin kan bero på hjärnskador eller missbildningar och typ av epilepsi. Vissa typer av epilepsi, till exempel infantil spasm och Landau Kleffner syndrom, ger större risk för kognitiv påverkan. Andra bakomliggande faktorer kan också bidra till inlärningssvårigheter som hjärnskada efter olycka, tumör, inflammation eller missbildningar, sa Ingrid Tonning Olsson. En andra orsak till inlärningssvårigheterna är anfallen, där svårkontrollerad epilepsi innebär större risk. Täta anfall tar på krafterna och kan ge koncentrationssvårigheter. Mellan anfallen kan det också förekomma epileptisk aktivitet som stör barnens inlärning, sa Ingrid Tonning-Olsson. Den tredje faktorn bakom kognitiva svårigheter är biverkningar av medicinerna. Modernare mediciner har färre biverkningar än de äldre, men är å andra sidan inte lika väl utprovade. Flera mediciner i kombination ökar sannolikt inlärningssvårigheterna, men det är osäkert om det bara beror på medicinerna i sig eller för att kombinationsbehandling ges vid svårare typer av epilepsi. Det är svårt att göra bra studier kring läkemedelsbehandling vid epilepsi. Många studier är motsägelsefulla eller otillräckliga. Barnets inlärningssvårigheter kan ofta ha flera olika orsaker, vilket gör det extra komplicerat, sa Ingrid Tonning Olsson. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 12

Oavsett grundorsaken påverkas barnets inlärningssvårigheter också av sociala faktorer, som stimulans och förväntningar hemifrån, barnets personlighet och ålder. Hur väl barnet trivs i skolan och vilka pedagogiska metoder som används har också betydelse, sa Ingrid Tonning-Olsson. Utredning När en neuropsykolog gör en utredning om ett barns kapacitet är syftet att förstå vad som ger barnet problem. Målet är att utredningen ska ge svar på hur barnet ska få det bästa tänkbara stöd i förskola och skola, för sina inlärningssvårigheter. Utvecklingsstörning är en egen diagnos som ställs efter utredning av andra faktorer. Diagnosen ger rätt till samhällets stöd, enligt Lagen om Särskilt stöd, LSS. Vid epilepsi kan barn ibland hamna mellan stolarna och stå utan hjälp eftersom det kan vara svårt att ställa diagnos om utvecklingsstörning, sa Ingrid Tonning-Olsson. Inlärningsproblem vid epilepsi kan vara permanenta eller tillfälliga. Även beteendeproblem och neuropsykiatriska diagnoser kan vara tillfälliga, som tillfällig adhd. Det enskilda barnet kan ha en ojämn kapacitet, såväl över tid som mellan förmågor. När barnet har mer anfall kan det plötsligt tappa mycket av sin kapacitet. Epilepsin kan påverka och förändra den generella utvecklingen hos barnen, särskilt hos små barn. Perioder med tillbakagång är svåra att hantera för såväl föräldrar, som skola och vård, sa Ingrid Tonning-Olsson. Beteendeproblem Barnens hjärnskador kan resultera i olika beteenden, som vredesutbrott, svårigheter att växla spår, elakhet och svårigheter att förstå osynliga sociala regler. Dessa beteendeproblem kan vara svåra att hantera, eftersom de väcker så mycket känslor i oss. Det är skamfyllt att ha ett barn som bråkar i affären eller till exempel biter andra barn på förskolan, sa Ingrid Tonning-Olsson. När ett barns hjärnskada väcker omgivningens reaktioner kan det resultera i rädsla eller mobbing. Det är naturliga reaktioner inför det vi är ovana vid, men det är inte okej att agera efter dem. Som människor kan vi lära oss hur vi ska bete oss inför det okända och sätta oss över våra första primitiva reaktioner, sa Ingrid Tonning-Olsson. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 13

Hon uppmanade föräldrar och personal att försöka analysera när problemen uppstod, i vilka situationer och till exempel fråga sig om barnet har någon vinst med sitt beteende. Men framförallt att skaffa sig hjälp för att hantera problemen. Man kan inte utrota alla känslor av rädsla, skam eller skuld inför hjärnskador hos sig själv eller hos omgivningen. Men man kan lära sig att tackla dem och ta sig runt dem, sa Ingrid Tonning-Olsson. Frågor till Ingrid Tonning-Olsson Ellen provar nya mediciner Kan autism bli förstärkt av epilepsin? Ja vid till exempel CSWS (Continuous Spike-Waves during Slow Sleep syndrome) och Landau-Kleffners syndrom har barnet beteenden som liknar autism och adhd. Hur hanterar man att barnet har dåliga dagar, vid testningen? Under utredningen används olika slags tester för att fånga hela spektrat av barnets kapacitet. Till vår bedömning läggs också föräldrarnas egna skattningsskalor. Det kan vara en enkel dagbok med korta noteringar över beteenden och anfallsfrekvens. Under en period var det lugnt. Men eftersom Ellen bara kunde äta Sabrilex under några år på grund av risken för framtida synskador, fick hon prova andra mediciner när hon var två år. Utprovning av nya mediciner är en känslomässig berg-och-dalbana som inte går att beskriva. Man hoppas, hoppas att hitta en medicin som fungerar bra och inte har alltför svåra biverkningar. Jag vill tänka positivt, men det var sådana bakslag. Hon mådde så dåligt, resultaten var inte tillfredsställande, säger Susanne. Den svåra situationen påverkade Susanne. Hon var överansträngd på sitt arbete och när hon inte fick sova mer än fyra timmar per natt på grund av Ellens kramper blev det för mycket. Susanne blev sjukskriven. Till slut gav vi upp mixtrandet med nya mediciner och Ellen fick behålla Sabrilex. Ellen har svårt att sova Ellen har alltid varit väldigt pigg, kreativ och aktiv. Hon är som en liten Duracell-kanin, säger Susanne. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 14

Ellen har haft svårt för att somna ända sedan hon var väldigt liten. När Ellen var åtta månader kunde de lägga henne, men innan hon somnade klädde hon av sig pyjamas och blöjor själv. Sedan somnade hon och kissade i sängen. Och de fick byta allt i bädden och sätta på torra kläder igen. Ellens sömn blev störd av det nattliga tumultet. Lösningen blev att familjen satte på pyjamasen med dragkedjan bak. Då kunde hon inte ta av sig varken pyjamas eller blöja. Ellen fick också prova Teralene-droppar och melatonin för att underlätta insomnandet, säger Bertil. Hjälpmedel Skaffa en bra balans mellan roliga aktiviteter och måsten i barnets liv. Då är det lättare att få energi till träning. Det sa Ellen Odeus, arbetsterapeut vid Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg. Hon berättade om hjälpmedel för barn och ungdomar med epilepsi. Hjälpmedel kan vara mycket, alltifrån glasögon, rullstol, pratstöd och tecken till assistent. Vilka som ska väljas beror på de behov en person har. För personer med epilepsi kan det handla om olika slags svårigheter som att planera eller organisera sin dag. De kan ha svårt med uppmärksamhet eller känna oro och ångest, sa Ellen Odeus. Oavsett vilka behoven är gäller det att hitta motivationen att träna de funktioner som behöver stöd. Har man problem med tidsuppfattningen kan det vara bra med ett hjälpmedel, som underlättar förståelsen av tid. Ser man hur mycket tid som återstår av en uppgift är det oftast lättare att fullfölja den, sa Ellen Odeus. Vanliga scheman kan vara svåra att tyda. Det finns en rad hjälpmedel som kan göra det lättare att tyda. För att få ihop alla veckans aktiviteter för barnet och familjen kan en googlekalender, som alla har tillgång till på datorn, vara ett bra hjälpmedel. Det finns en rad tidshjälpmedel, anpassade för både iphone- och Android-telefoner. Där kan man lägga in påminnelser om vad som behöver göras till exempel att ta medicin. Det finns också appar för att registrera anfall till exempel som med My Epilepsi Diary och Epilepsy app. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 15

Barn som har beteendeproblem kan lära sig nya sätt att vara med sociala berättelser. En variant kallas storykit och är en form av sagobok med ljud, bild och text. Har barnet problem med aggressivitet kan man använda bilder och ljud till att gemensamt försöka förklara och förstå varför det blev bråk. Förhoppningen är att det leder till ett bättre beteende på sikt, sa Ellen Odeus. Det är inte alltid självklart att ett hjälpmedel är det som behövs. Tillsammans med arbetsterapeuten kan familjen hitta andra lösningar på återkommande problem. En pojke bröt av spetsen på sin blyertspenna när han skrev. Han fick inget färdigt, eftersom han hela tiden fick avbryta sitt skrivande för att vässa pennan. Lösningen blev att hans föräldrar vässade tio blyertspennor och la i hans pennfodral inför skoldagen, sa Ellen Odeus. Ellen har neurofibromatos När Ellen var ungefär tre år lade läkaren vid storsjukhuset märke till att Ellen har bruna fläckar på huden. Antalet och utseendet på dem gjorde att han ställde diagnosen neurofibromatos, NF. Det är ett sällsynt tillstånd, där hudfläckarna är ett av diagnoskriterierna. Läkaren uppmanade oss att inte googla på neurofibromatos när vi kom hem. Det skulle bara kunna väcka vår oro trodde han, säger Susanne. Vi har tagit honom på orden. Vi tar det som det kommer. Vi vet att epilepsin beror på NF, men har valt att inte sätta oss in mer i sjukdomen. Det är tillräckligt att hantera det som redan är med Ellen, säger Bertil. Ellen får fler anfall Ända tills Ellen var drygt sex år hade familjen det ganska lugnt. I genomsnitt hade hon ett anfall per år. Men en dag frågade Ellen: Hallå, är det meningen att man inte ska se sin tallrik? Föräldrarna förstod inte vad det var för fel. Menade Ellen att hon inte såg? De fick inget riktigt besked av henne. Hon sa bara att hon såg konstigt, men kunde inte beskriva hur. Några veckor senare var de på sitt torp och Ellen satt och gungade och ramlade av. Hon fick ett stort epileptiskt anfall. Vi åkte till sjukhuset och Ellen fick mer medicin, säger Bertil. Sedan dess har det bara blivit värre och värre, säger Susanne. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 16

Habiliteringens roll för behandling, råd och stöd Svår epilepsi är ofta symtom på någon form av hjärnskada. Habiliteringens roll är att hjälpa barnet och familjen med behandling, råd och stöd. Neuropediater Barbro Westerberg som är överläkare från neurologmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus i Göteborg berättade om habiliteringen. För att få insatser på habiliteringen ska barnet, ungdomen eller den vuxne ha rörelsehinder, en utvecklingsstörning eller autism. För att komma till habiliteringen ska funktionsnedsättningen vara varaktig och orsaka problem i vardagen. Habiliteringen kan berätta för er vad vi kan erbjuda för ert barn. Det ingår i våra professioner att hjälpa till med vad barnen behöver, sa Barbro Westerberg. Epilepsi är ofta ett symtom på någon form av hjärnskada. För personer med cerebral pares, cp förekommer epilepsi i trettio procent av fallen. Vid autism har trettio procent epilepsi. Hos personer med utvecklingsstörning av olika orsaker är det också mer vanligt med epilepsi, sa Barbro Westerberg. Epilepsi finns också hos personer med förvärvad hjärnskada efter infektion eller olycka. Vid neurofibromatos förekommer också epilepsi, även om det inte är så vanligt. Vid habiliteringen arbetar ett team av specialister. En av dem är sjuksköterskan. Hon kan exempelvis hjälpa till att skaffa ett epilepsilarm och ge information. I teamet ingår läkare. Läkaren kan hålla i behandlingen av epilepsin, om den inte är för svårinställd. Habiliteringens läkare kan också skriva intyg som behövs för att få annat stöd från samhället, till exempel Försäkringskassa, sa Barbro Westerberg. Sjukgymnasten är ofta den första i teamet som barnet eller ungdomarna träffar, eftersom det ofta krävs sjukgymnastik på grund av olika rörelseinskränkningar. Personer med epilepsi kan också ha nytta av att träffa teamets arbetsterapeut. Vid epilepsi behövs ofta träning av minnet. Arbetsterapeuten kan hjälpa till med tips om träning och har olika hjälpmedel för att förbättra tidsuppfattningen, sa Barbro Westerberg. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 17

Frågor till Barbro Westerberg På habiliteringen finns logoped för tal-och kommunikationsutveckling och munmotorisk träning. Övriga i teamet är psykolog, som kan göra en utvecklingsbedömning och kurator för samtalsstöd och eventuella intyg. Specialpedagogen kan ge personalen i förskola och skola stöd och förståelse om hur epilepsins påverkar barnens och ungdomarnas inlärning. De kan också ge tips om alternativa inlärningsmetoder och hur omgivningen kan anpassas för att ge bättre förutsättningar till barnet, sa Barbro Westerberg. Att hitta en passande fritidssysselsättning kan vara ett problem. Habiliteringens fritidskonsulent finns för att hjälpa till med förslag. Idag får barn och ungdomar med epilepsi göra i princip allting, utom att bada ensamma. Men det ska ingen annan heller göra. Det är viktigt med ett bra samarbete mellan familj och de olika samhällstjänster som omger barnen som socialtjänst, habilitering, förskola och skola och sjukvård. En familj insåg hur viktig kontakten var mellan dem och skolan, när flickans lärare berättade att hon numer var gladare och mer vaken och villig att lära sig. De hade glömt att berätta om att hon fått en ny epilepsimedicin, sa Barbro Westerberg. Efter 18 års ålder flyttas ungdomen över till vuxenhabilitering. De tar nu över ansvaret för att ungdomen ska få goda levnadsvillkor. Personer med epilepsi bör också ha kontakt med en vuxenneurolog. När det gäller ren sjukvård förväntas den vuxne vända sig till primärvården. Börja förbereda er själva och barnen redan när de är 12 till 13 år på den kommande förändringen. Prata med personalen på habiliteringen om vad som kommer att ske, för att ni ska vara förberedda, sa Barbro Westerberg. Kan man byta habiliteringsteam? Ja det är precis som i vanliga sjukvården, att man har rätt till second opinion. Hur gamla blir barnen som har epilepsi? Det är väldigt sällsynt att man avlider av epilepsi. Prata om era funderingar med er läkare. Det kan vara bra att ha en handlingsplan för vad man kan göra om barnet blir sämre. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 18

Dör hjärnceller vid epilepsianfallen? Ja vid svåra anfall med syrebrist dör hjärncellerna. Är medicinerna alltid en fördel framför anfallen oavsett anfallens längd? Ja, mediciner behövs för att minska antalet anfall. De epileptiska anfallen skadar mer än medicinernas biverkningar. Men där medicinerna inte tycks hjälpa finns inga skäl att ha dem kvar. Ökar de epileptiska anfallen när barnen kommer i puberteten? Det finns ett samband mellan hormonpåslag och kramper. Vid menstruationen ökar antalet kramper till exempel. Om man är förstoppad finns också en ökad risk för fler kramper eftersom det finns ett tydligt samband mellan mage-tarm och hjärna. Även yttre stimuli och trötthet kan utlösa kramper. Vad som kommer att hända beror på varje barns unika förutsättningar. Ellen och habiliteringen Familjen har haft så många andra kontakter på grund av Ellens medicinska behov att de prioriterat bort kontakten med habiliteringen, menar de. Habiliteringsplanen har inte blivit uppdaterad på flera år. Vi har haft så många andra tider och kontroller att passa. Därför har vi inte orkat hålla igång kontakterna med habiliteringen, säger Susanne. Ett annat skäl är att vi inte fått ut så mycket av kontakten. Vi har inte fått reda på vilka hjälpmedel som finns, tycker vi, säger Bertil. När de började med ett nytt korttidsboende för Ellen skaffade personalen en bygel, liknande två halvmånar till toaletten. Ellen har vurpat framlänges och slagit i tänderna så många gånger när hon varit på toaletten. Det har vi berättat om, men aldrig sett någon liknande tidigare, säger Bertil. En förklaring kanske är att de på habiliteringen inte heller det att det finns sådana skydd? säger Susanne. Kommunikation Människans behov av kommunikation med omgivningen hör ihop med vår längtan att få känna gemenskap. Det är en driv- Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 19

kraft att ta till vara. Det berättade Britt Claesson, AKKpedagog från DART. DART är ett kommunikations- och dataresurscenter för personer med funktionsnedsättning i Västra Götalandsregionen. Runt om i landet finns kommunikationscenter, som liknar DART. Kontakt med dem fås via den lokala habiliteringen. På DART arbetar personalen med AKK - alternativ och kompletterande kommunikation - och datorstöd för alla åldrar. Syftet är att bidra med stöd för personer med funktionsnedsättning. Till DART kan barn, ungdomar och vuxna med kommunikationssvårigheter komma via remiss från habiliteringen. Vi arbetar i ett team bestående av arbetsterapeut, logoped, pedagog och datatekniker kring personen. Vi har också en verksamhet, till exempel utbildningar och temadagar, dit föräldrar och personal är välkomna, sa Britt Claesson. Vad lägger ni i ordet kommunikation? Britt Claesson bad publiken, bestående av föräldrar och personal att fundera tillsammans. Kommunikation är när någon gör eller säger något som någon annan reagerar på. Det är alltså ett utbyte mellan människor. Det kan ske medvetet eller omedvetet. Människor som kommunicerar omedvetet kan få hjälp att göra det medvetet. Det gör vi genom att ge respons på det personen uttrycker, sa Britt Claesson. Hon berättade om Per Lorentzen som är psykolog, utbildare och far till en flicka som är dövblind. Han har beskrivit kommunikation som så brett att den knappast går att beskriva. Det innehåller ett spektrum av uttryck där den ena ytterligheten är när vi förstår den andre utan ord till de mest avancerade språkliga kommunikationen i den andra änden. Hur vi förstår varandra beror på vilken social relation vi har med varandra. Som föräldrar kan ni förstå ert barn, men omgivningen kan ha svårt att förstå barnet, sa Britt Claesson. Problem med kommunikation kan delas upp i två huvudkategorier, svårt att prata eller svårt att förstå. För att kunna överbrygga ett barns svårigheter är det också viktigt att analysera hur barnet kommunicerar om vad och varför. Det är Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 20

också viktigt att tänka på hur man själv kommunicerar med barnet, om vad och varför. För att förstå kommunikationsprocessen se den som tre cirklar som går i varandra, sa Britt Claesson. Den ena cirkeln är formen, hur barnet kommunicerar för att få fram det man vill. Använder barnet blicken, sträcker sig mot något eller rycker undan? Innehåll handlar om vad barnet pratar om. Är det om sina nära, om det som sker här och nu, eller vill det berätta om något det varit med om? Användning hör ihop med varför kommunikationen sker. Är barnet hungrigt eller trött? Vi använder språket för att få något vi vill ha, vi vill ha en reaktion, sa Britt Claesson. Det är vanligt att små barns kommunikationsförsök tolkas som att de begär något. De kan handla om konkreta behov som mat eller om att få bli ombytt. Men kommunikation kan också vara också ett uttryck för ett socialt behov av att få vara tillsammans. Barn som talar har lättare att få fram vad de vill. Men barn som inte talar tolkas ofta som att deras kommunikation handlar om att de begär något. Responsen mot dem blir då som mot små barn: Är du törstig? Hungrig? Men allt de vill är kanske att få vara nära, i en gemenskap. Med hjälp av alternativ och kompletterande kommunikation, AKK är det lättare att förstå vad barnet vill. Är det en fråga, begär de något eller vill berätta? sa Britt Claesson. Kommunikation är något vi lär oss från det vi är små, genom att vi härmar vår omgivning. Precis som ett talande barn lär sig ordet boll när någon pekar på en boll, utvecklas förmågan om barnet får respons: Bra, ja det är en boll. Lika viktigt är det för barn som inte har ett talat språk att få respons för sina uttryck. Forskning, som min kollega Ulrika Ferm gjort, visar att föräldrar samtalar mindre med barn som inte pratar, sa Britt Claesson. Men hur ska barn med kommunikationssvårigheter lära sig att samtala om sina upplevelser om de inte får öva? Ett sätt kan vara att föräldern själv berättar om sina upplevelser på arbetsplatsen under dagen, precis som hon skulle gjort för barnet som talar. Sedan kan samtalet växla över på barnets upplevelser. För att underlätta är det Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 21

en fördel om miljön är trivsam och lugn. Och att det finns tid att invänta ett svar. Blir det tyst länge, så upprepa inte frågan på nytt på ett annat sätt. Då blir det bara komplicerat, utan vänta in svaret, sa Britt Claesson. Ett bra sätt att veta vad barnet vill säga om sin vardag är att dokumentera vad som händer i barnets liv genom att filma och ta bilder, Då kan andra i teamet kring barnet kan se vad som hände på resan, eller hur det är hemma, eller på förskolan. Det är också ett sätt att levandegöra barnets erfarenhet, menade Britt Claesson. En kontaktbok mellan förskola, skola och familjen är ett bra sätt att dela barnets upplevelser mellan de som berörs. För att underlätta kommunikationen med nya personer kan barnet ha ett kommunikationspass med sig. Det är en liten bok som beskriver vem han eller hon är, individens intressen och hur man bäst kommunicerar med andra. För barn med epilepsi kan det vara bra att skriva vad omgivningen kan göra vid ett anfall. Passet ska inte innehålla mer än barnet eller ungdomen vill berätta om sig själva, sa Britt Claesson. Hitta mall för kommunikationspass på DARTs hemsida www.dartgbg.org Fråga till Britt Claesson Ellen opereras Vad ska vi göra om barnet inte svarar på våra försök att kommunicera? Utnyttja nätverket kring barnet och försök att tillsammans hitta en reaktion som kan tolkas som ett svar. Börja prata om er själva och vänta på att det kommer tillbaka något i form av en reaktion. Om du vill att barnet ska förstå hur du uppfattar reaktionen, så säg till exempel när du tittar på glaset tolkar jag det som att du säger jag vill dricka Trots utprovning av nya mediciner minskade inte Ellens anfall, utan läkarna började prata om möjligheten att operera Ellen. Hon undersöktes för att se om det fanns något område i hjärnan som kunde opereras. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 22

De hittade en förändring som skulle gå att operera. Men operationen ledde inte till det resultat man hoppats på, säger Susanne. Det blev inte bra. Läkarnas förklaring var att de troligen tog bort för lite, säger Bertil. Anfallen fortsatte. Eftersom situationen inte var hållbar påbörjades en ny utredning. Nu gjordes en mer exakt undersökning, där EEGelektroder lades in direkt i Ellens hjärna, för att de skulle hitta exakt rätt område. Undersökningen pågick under en vecka med intensivvård, säger Susanne. Läkarna kom fram till att de ville operera igen, på samma ställe. När Ellen vaknade upp efter operationen hade hon fler anfall än hon hade haft någon gång. Jag bröt ihop. Det var fruktansvärt, säger Susanne. Läkarna lugnade dem och sa att det inte alls är säkert att anfallen skulle fortsätta. De förklarade att de berodde på ärrbildningarna efter operationen, men att anfallen troligen skulle avta. Det gjorde de också, säger Susanne. Vinsten med den andra operationen var att Ellens höga doser av läkemedel kunde sänkas. Antalet anfall var lika många som tidigare, men hon blev mer närvarande när doserna blev lägre, säger Susanne Men föräldrarna tycker att Ellen tappat en del funktioner efter operation nummer två. Den stora förlusten efter den andra operationen är att Ellen fått mycket sämre syn. Vi visste att det var en risk, eftersom operationen gjordes nära syncentrat, säger Bertil. Det vi vet idag är att hon har syntolkningsproblem och att hon förlorade en del av synfältet, säger Susanne. Innan operationen läste Ellen lite grann, men det gör hon inte längre. Att läsa kräver mycket energi av henne på grund av hennes bristande syn. Måste hon dessutom ljuda blir det för stort motstånd eftersom hon inte ser vad där står på en gång, säger Susanne. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 23

Föräldrarna vill göra en fullständig synutredning för att veta mer exakt hur Ellen ser. Den kunskapen behövs för att kunna hjälpa henne på bästa sätt. Hennes syn är oerhört viktig för hennes utveckling. Men vi fick svaret att det är ett års väntetid för synutredning, säger Bertil. Ett år är en lång tid. Hon är inget litet barn längre, utan tolv år. Tvingas hon vänta ett år blir hon tretton år. Det är sent, säger Susanne. Deras barnläkare har skrivit ett intyg och begärt att en undersökning av Ellen prioriteras. Ellen behöver rätt stöd nu, säger Bertil. Ellen har en vagusnervstimulator Ellen har genom åren haft alla typer av anfall, från små nickningar till kraftiga så att föräldrarna nästan tror att det är någon som puttar henne och hon ramlar raklång. Vi har testat många läkemedel, maxdos efter hennes vikt, men inte fått någon ordning på medicineringen för hennes svårbehandlade epilepsi, säger Susanne. När Ellen var omkring tio år föreslog läkaren att hon skulle få en vagusnervstimulator, VNS inopererad vid nyckelbenet, som komplement till medicineringen. Sedan Ellen fick sin VNS har hennes allmäntillstånd blivit bättre, liksom sömnen, säger Susanne. Med VNS lyckas vi bryta anfallen tidigare, säger Bertil. Föräldrarna har lärt sig att tolka signaler på att ett anfall är på gång. Då är de snabbt framme med magneten som aktiverar vagusnervstimulatorn. Vi ser det i hennes ögon och hur hon rör sig. Vi har varit med om tusentals anfall, som kan börja helt olika, säger Bertil. Ett anfalls början är oftast synligt, men det kan också komma mitt i en mening utan förvarning, säger Susanne. Hela vintern har Ellen haft mellan 10-15 anfall vaken tid. Det är slitsamt för henne med så många kramper. För några veckor sedan hade Ellen 23 anfall på skolan. Personalen fick ge henne kramplösande medicin fyra gånger. Det är så mycket de kan ge. Susanne och Bertil åkte med Ellen till det större sjukhuset. Hon fick kramplösande i dropp, men ända fortsatte anfallen. Det tog fem dygn innan Ellen blev bättre. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 24

Vid denna tid hade Ellen tre olika mediciner för sin epilepsi. Under sjukhusvården fasades ytterligare en ny medicin in. Efter det har Ellen bara blivit bättre. När vi träffas har hon varit anfallsfri tre dagar i streck. Det har inte hänt på sex år, säger Susanne. Vi håller tummarna. Epilepsi är som en säkerhetsventil. Man fylller på och fyller på och sedan brister det. Med vår erfarenhet vet vi inte om vi kan lita på att det ska fortsätta såhär bra. Men vi försöker ändå njuta av varje stund, så länge det varar, säger Bertil, Det är så fantastiskt att se Ellen så pigg och glad, säger Susanne. Barnens och ungdomarnas program Personalen på Ågrenska har en bred kompetens och en stor erfarenhet av barn med sällsynta diagnoser. Barnteamet, som är med barnen medan föräldrarna är på föreläsningar under familjevistelserna, ser till varje barns individuella behov. De är noga med att anpassa schemat så att det blir så bra förutsättningar som möjligt för barnen. Barn med svårbehandlad epilepsi har kombinationer av symtom i varierande svårighetsgrad. Med detta som utgångspunkt har vi utformat programmet för barnen och ungdomarna, sa Anna Glenvik som arbetar i Ågrenskas barnteam. Inför varje familjevecka inhämtar barnteamet kunskap i form av medicinsk information, men väger också in Ågrenskas tidigare erfarenheter av barn med svårbehandlad epilepsi, samt information från samtal med föräldrar och skolpersonal. Det pedagogiska programmet utformas från WHOs klassifikation ICF, International Classification of Functioning. Den innebär att personer med funktionsnedsättning inte bara ska ha möjlighet att vara med rent fysiskt utan att de också ska ha inflytande över sin delaktighet. Tanken är att en tillrättalagd miljö både fysiskt och strukturellt kan bidra till en ökad delaktighet. Pedagogik vid sällsynta diagnoser utgår från individens förutsättningar. Den bygger på generell specialpedagogik och på specifik kunskap om diagnosen, sa Anna Glenvik. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 25

Vardagslivet för barn och ungdomar med svårbehandlad epilepsi påverkas av faktorer i deras omgivning, men också av de personliga förutsättningarna. Vad är viktigt för era barn i vardagen, frågade Anna Glenvik och bad föräldrar och personal samtala kring frågan. Att få vara med andra barn och att vara med och bestämma tyckte flera. Att kunna påverka sin skoldag och att bli lyssnad på svarade andra. Anna Glenvik frågade hur mycket som beror på omgivningsfaktorer. Stora delar, enades föräldrarna och personalen om. Men många faktorer påverkas också av de egna personliga förutsättningarna. För att göra veckan så bra och innehållsrik som möjligt är den skapad efter fyra specifika mål, där det första är att stimulera och öka kommunikationen. Under veckan används en tydlig struktur i såväl aktiviteter som miljö, där barnen förbereds och kan känna igen sig. Som redskap används bildstöd, samtalskartor och tecken som stöd. Då ökar möjligheterna till god kommunikation. Vi är lyhörda för barnens egna sätt att förmedla sig, genom minspel, ljud, eller på andra sätt. Det är viktigt att ge tid, invänta svar och ge bekräftelse, sa Anna Glenvik. I planeringen av veckans aktiviteter för barn och ungdomar med epilepsi är ett av målen att de ska bli delaktiga och aktiva efter sina förutsättningar. Vi anpassar dagens aktiviteter efter varje barns individuella ork och ger möjlighet till vila under dagen, sa Anna Glenvik. För att minska konsekvenserna av inlärnings- och koncentrationssvårigheter är rutiner och veckans struktur tydliga. Förståelsen om vad som kommer att hända underlättas av talande scheman eller bildscheman. Det skapar trygghet. Barnen slipper oroa sig om det är tydligt vad som ska ske varje dag och under veckan, sa Anna Glenvik. Ytterligare ett mål för veckan är att stimulera sinnena. Ett exempel är att varje dags samling inleds med sin egen färg och doft. Doft och ljud upplever barnen också vid aktiviteterna i skogen och vid havet. Känseln stimuleras till exempel med vattenlek, bollmassage och känselpåsar. Vi använder redskapet Paletto, där vi kan spela in egna ljud av djur. Leken kan kompletteras med mjukisdjur, sa Anna Glenvik. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 26

För att stärka sociala samspel och kamratrelationer introducerar barnteamet gemensamma lekar där barnen får uppleva att de lyckas, och där de får positiva förstärkningar. Då kickas den goda cirkeln igång. Den innebär att lustfyllda upplevelser gör barnet intresserat av att ta egna initiativ, vilket i sin tur gör henne eller honom mer delaktig och aktiv. Då uppmuntras utvecklingen. Läs mer om det pedagogiska programmet och hjälpmedel och redskap på www.agrenska.se Ellen och skolan Ellen gick i vanlig förskola, med stöd av en extra resursperson på femtio procent. I samband med den sista operationen gjorde hon en neuropsykiatrisk utredning. Den visade att hon har en lindrig utvecklingsstörning och adhd. Idag går Ellen i särskolan. Det fungerar bra. Att Ellen mår bra är det väsentliga, säger Bertil. Ellen åker taxi till skolan varje dag. Taxin hämtar först personalen på skolan, sedan Ellen. Det är fantastiskt och fungerar lika bra på hemvägen, säger Bertil. Syskonrollen Syskon till barn med funktionsnedsättning behöver kunskap, att få träffa andra och ha någon som orkar lyssna på dem. Det visar forskning och Ågrenskas syskonprojekt. Vi försöker stötta dem i våra syskongrupper, berättade Samuel Holgersson, sjuksköterska på Ågrenska. Syskonrelationen är speciell eftersom den oftast är den längsta relation vi har i livet. Den är fylld av gemenskap och kärlek, men kan också präglas av rivalitet, avund och konflikter. Vad som dominerar kan vara olika och även ändra sig över tid. Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med funktionsnedsättning, Samuel Holgersson. Han berättade om erfarenheterna från arbetet med syskonen under familjevistelserna. Under veckan utgår personalen från syskonets behov och frågor, för att de ska få strategier att hantera sina känslor och sin vardag. Barnteamet på Ågrenska har utarbetat ett program Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 27

för syskonen som utgår ifrån kunskap, känslor och bemästrande. Kunskap ges utifrån frågor om diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans. Känslor hanteras genom ett öppet och tillåtande klimat, där alla ska känna sig bekväma med att prata fritt. Bemästrande handlar om att hitta strategier i vardagen, om att utbyta erfarenheter med andra syskon och att sätta ord på sådant som kan vara svårt att tala om. Känslor och frågor Att få ett syskon med funktionsnedsättning väcker många frågor och känslor. Det är en orolig tid. Den nya situationen påverkar vardagen och syskonrollen. Ett flertal studier visar att syskon har bristfällig kunskap om sin syster eller brors funktionsnedsättning och vilka effekter den ger. Studier visar också att föräldrar tenderar att överskatta barns kunskap och vad barn förstått, sa Samuel Holgersson. Syskonens program Den första dagen på Ågrenska är det fokus på barnet eller ungdomen vars syskon har svårbehandlad epilepsi. Syskonen berättar om sig själv eller sin familj om man vill. Andra dagen börjar man fundera kring diagnosen och formulera frågor till sjuksköterska eller läkare. Till dem kan de ställa alla frågor de har. Informationen om diagnosen utgår alltid från barnens egna frågor och funderingar. I de yngre åldrarna räcker det ofta att syskonen får ett namn på sjukdomen och en kort beskrivning av hur den påverkar deras bror eller syster. I nioårsåldern växer en mer realistisk syn på tillvaron fram. Barnen inser att villkoren är olika. De börjar se och förstå konsekvenser av syskonets sjukdom. Frågorna kan handla om hur det ska gå för deras bror eller syster i skolan och hur framtiden ser ut. Mitt syskon sitter i rullstol. Hur ska det gå i idrotten, är funderingar de kan ha, sa Samuel Holgersson. I äldre syskons frågor hörs ofta skuld, skam och sorg. Skuld över att de själva inte fick funktionsnedsättningen. Men också sorg över att inte ha fått ett syskon som alla andra. Under samtalen får frågor som de burit på länge en chans att luftas. För några år sedan var det en pojke som trodde att han orsakat sin brors funktionsnedsättning. Nej, blev svaret från läkaren. Lättnaden syntes i 14-åringens ansikte. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 28

På onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt samtal kring syskonets egna känslor. Syskonen träffas i små grupper. Ofta är det första gången de träffar andra som har bröder eller systrar med samma diagnos. Syskonen spelar spel, ser på film och gör olika samarbetsövningar. De kan göra kamratbanan som består av äventyrsbanor där får agera tillsammans för att klara övningarna. Att lära känna varandra och ha roligt tillsammans lägger grunden för samtal där de kan dela hemligheter, känslor och strategier. Personalens uppgift i samtalen är att bekräfta barnens känslor, inte att avvisa dem genom att ge tröst. Det är viktigt att syskonen får lufta det svåra. De behöver veta att det är okej att känna som de gör och att de inte är ensamma i den känslan. Det osagda kan lätt kännas som en klump i magen eller någon annanstans i kroppen, sa Samuel Holgersson. I familjen är det kanske inte alltid så lätt att prata eftersom föräldrarna har så mycket att göra med barnet som har funktionsnedsättning att syskonet inte vill belasta dem. Men att bära det tunga inom sig skapar stress. Våra erfarenheter visar att gemenskapen och samtalen med andra avlastar dem och att de flesta mår fysiskt och psykiskt bättre av samtal, sa Samuel Holgersson. Berättelsebok Under veckan skapar syskonen en berättelsebok om sig själv, om diagnosen och om sina egna strategier. I boken ritar de av sin hand, som en symbol för dem själva. Vid tummen ska de rita två saker de är bra på. Vid pekfingret saker de vill ska hända om två år. Vid långfingret, vad andra säger de är bra på. Vid ringfingret drömmar. Och vid lillfingret modiga saker de gjort. En annan del i berättelseboken är att fylla en cirkel med tårtbitar av känslor. Glädje, sorg och ilska. Cirkeln blir en utgångspunkt för att diskutera vilka de svåra känslorna är och vad man kan göra åt dem. Men också vilka de härliga känslorna är och hur de kan kännas oftare. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 29

Innehållet i veckan går ut på att skapa ett öppet och tillåtande klimat där det är okej att prata känslor och ha drömmar. Då kan även de bra sidorna av syskonskapet få plats. Vardagstid med föräldern Ett vanligt problem som syskonen berättat om är att det inte spelar någon roll vad de gör eller hur bra de är i skolan. Föräldrarna tar det bara för självklart att de är duktiga och tar ansvar. Om de kommer hem med höga betyg får de inte den uppmärksamhet de önskar, för föräldrarna är fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka på tummen! sa Samuel Holgersson. Brist på egen tid med föräldrarna är också något som syskonen pratar om. Nästan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa. Men det behöver inte vara något märkvärdigt, vardagstid räcker. En mamma och en pappa som turades om att skjutsa sitt barn till ridningen lade till kvällsmat på McDonalds efteråt. Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett stressmoment en egen stund med en av föräldrarna varje vecka, sa Samuel Holgersson. Syskonens egna tips till föräldrarna är att de ska berätta om diagnosen och vad den innebär. De ska prata om hur den är idag och hur den kan bli i framtiden. Men det är inte bara jobbigt att ha ett syskon som har funktionsnedsättning. Forskning kring syskonskap visar att barnen har ökad mognad jämfört med jämnåriga. De har stark empati, engagemang, ansvarskänsla och att de ofta själva lyfter fram positiva upplevelser i familjen. Syskonen tycker att en bra erfarenhet de har fått genom att deras syster eller bror har svårbehandlad epilepsi är att alla föds olika och har olika förutsättningar i livet. En annan fördel är att de får gå före i kön till Liseberg. Och åka allt två gånger, sa Samuel Holgersson. Men som förälder är det bra att uppmärksamma om syskonens beteende ändras. Blir syskonet tyst, drar sig undan eller är väldigt irriterad kan det vara ett tecken på att det mår dåligt. Då kan det vara bra att pratas vid eller söka hjälp. Läs mer om Ågrenskas syskonarbete på www.syskonkompetens.se Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 30

Ellen har en storasyster Sjukgymnastiska aspekter Ellen har en storasyster. Lizzie, som är 19 månader äldre. Hon har varit tidig med allt, både med prat och motoriskt. Föräldrarna menar att hennes främsta skyddsfaktor i sin situation som syster till Ellen är att hon är så verbal, menar föräldrarna. Lizzie har alltid kunnat sätta ord på sina tankar. Vi har alltid pratat mycket. Lizzie ingår i vårt Rädda-Ellen-Team. Jag tror att hon känner sig som en viktig del av det, säger Susanne. Föräldrarna menar att Lizzie har lärt sig att hon inte få allting på en gång, men hon vet att hon får det sedan. Om hon vill ha hjälp med läxorna kan jag inte ställa upp med en gång. Men jag tar det när Ellen lagt sig. Då kan vi sitta i lugn och ro, säger Susanne. Mamma Susanne nattar Lizzie varje kväll. Hon sitter en kvart på sängkanten och pratar. När Ellen är på korttidsboendet passar vi på att göra sådant vi inte kan göra annars, säger Susanne. Fysisk aktivitet har positiv effekt på barnets motorik och inlärning. Hitta aktiviteter som passar i er vardag. Våga prova något nytt. Det sa sjukgymnast Elke Schubert Hjalmarsson, från Drottning Silvias barn- och ungdoms sjukhus. Målet med sjukgymnastik är att stimulera till fysisk aktivitet. En sjukgymnast kan hjälpa barn och ungdomar med svårbehandlad epilepsi att hitta aktiviteter som passar. Vi utgår från vad individen är intresserad av. Inget behöver vara omöjligt, utan vi kan alltid försöka att anpassa aktiviteterna så att de fungerar även för barn med svårbehandlad epilepsi, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Det är ovanligt med anfall under fysisk aktivitet. Däremot kan det i vissa fall förekomma anfall i anslutning till fysisk aktivitet. Däremot minskar inte fysisk aktivitet effekten av medicinerna. Var alltså inte rädd att barnet ska riskera anfall under fysisk aktivitet. Men rådgör för säkerhets skull alltid med er läkare och sjukgymnast när ert barn vill prova något, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 31

Fråga till Elke Schubert Hjalmarsson Ibland passar individuella aktiviteter, ibland övningar i grupp. Det kan vara en fördel att barn har en assistent med sig när de provar något nytt. Då behöver de inte avstå från träningen, för att ledaren är osäker på hur de ska agera vid ett eventuellt anfall. Gruppaktiviteter har fördelen att barnet eller ungdomen också träffar andra som tränar. Det blir också en social aktivitet, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Fysisk aktivitet på fritiden ger inte bara träning utan också rörelseglädje, självkänsla och social delaktighet i samhället. Särskilt passande aktiviteter för barn med svårbehandlad epilepsi är gymnastik, bollspel, fiske, handikappridning och anpassad cykling. Om barnet har utvecklingsstörning och/eller autism utöver sin epilepsi måste man vara extra noga med anpassningen av aktiviteten, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Behöver barnet sjukgymnastik för sin funktionsnedsättning är det viktigt med ett mål för behandlingen. Det skapas av sjukgymnasten i samråd med barnet och föräldrarna. Det kan handla om att öva upp barnets styrka, balans eller att förebygga kontrakturer, felställningar. Vi har en rad hjälpmedel som kan underlätta träningen och vardagen. Det kan vara inlägg, ortoser och stöd av olika slag, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Att kunna slappna av och vila sig under kortare stunder kan vara en bra teknik att lära sig för barn och ungdomar med svår epilepsi. För att underlätta avspänning finns appar för mindfulness i telefonen. Det är en fördel om ni skapar en fin miljö, där det känns fridfullt och avspänd under vilostunden, sa Elke Schubert Hjalmarsson. Som förälder känns det som ett stort ansvar att sköta barnets träning. Hur ser du på det ansvaret? Det är viktigt med sjukgymnastiska behandlingar för er och barnet så att ni som föräldrar och assistenter känner er trygga med uppgiften. Ju mer trygga ni känner er desto mer trygghet kommer ni att förmedla till barnet. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 32

Ellen och familjens svåra beslut Familjen har ställts inför flera stora och svåra beslut tycker de. Att säga ja eller nej till de stora operationerna var sådana. De säger att vi ska välja om hon ska göra dem eller inte. Men hur ska vi kunna bedöma det? Vi har valt att lita på läkarna. Säger de att de tror att det ska hjälpa hoppas vi på det, säger Susanne. Vi vet ju inte hur Ellen skulle haft det utan operationerna, säger Bertil. Ett stort beslut var om de skulle ha kvar Ellen i vanlig skola, efter beskedet att hon har en lindrig utvecklingsstörning. Att få veta att hon har en lindrig utvecklingsstörning är inget roligt besked. Då ställdes vi inför valet att låta henne gå kvar eller flytta henne till särskolan. Deras läkare tyckte att de skulle flytta Ellen till särskolan. Först var Susanne irriterad på läkarens förslag. Hennes rättframhet gjorde Ellens svårigheter så tydliga. Idag är jag tacksam för att hon pushade oss att fatta beslutet att låta Ellen gå i särskolan istället. Det hade varit för tufft för henne i vanlig skola, säger Susanne. Ett annat svårt beslut var att välja rullstol till Ellen som kan gå. När vi är på stan är det så mycket intryck att hantera för henne. Hon orkar inte med att sortera dem och dessutom gå. Det tar mycket kraft. Familjens rädsla för rullstolen försvann när Ellen använde den för första gången. Ellen var så stolt när hon satt i sin lilla rullstol, säger Susanne. Hon sken som en sol. Då förstod vi att det var rätt beslut, säger Bertil. Att ansöka om avlastning var ett stort beslut som mognade fram. Det första steget var att fråga Ellens resursperson på skolan om hon kunde bli kontaktfamilj. Det blev bra lösning då Ellen var där var tredje helg. Jag hade jättedåligt samvete för att vi lämnade henne, men när vi såg hur roligt Ellen tyckte det var att åka tid försvann den känslan, säger Susanne. När den andra familjen inte kunde fortsätta vara kontaktfamilj kom Ellen inpå kortidsboende. Nu är hon där åtta dagar i månaden, varav en vardagskväll i veckan. Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 33

Munhälsa och munmotorik Vi rekommenderar att barn med särskilda behov tidigt har kontakt med tandvården, gärna en barntandvårdsspecialist. Om det finns svårigheter med tal, språk och ätande behövs även kontakt med logoped. Det sade övertandläkare Eva Johannesson Lövsund, tandsköterska Pia Dornérus och logoped Åsa Mogren, som informerade om vilket stöd som finns att få inom tandvården och logopedin. Många diagnoser manifesterar sig orofacialt, det vill säga påverkar funktioner i munnen och ansiktet. Mun-H-Center är ett nationellt orofacialt kunskapscenter vars syfte är att samla, dokumentera och utveckla kunskapen inom detta område när det gäller sällsynta diagnoser. Denna kunskap sprids sedan för att bidra till ett bättre omhändertagande och en högre livskvalitet för de berörda patientgrupperna och deras anhöriga. Mun-H-Center är också ett nationellt resurscenter för orofaciala hjälpmedel för personer med funktionsnedsättningar. MHC-basen Genom samarbetet med Ågrenska kring vuxen- och familjevistelser har Mun-H-Center träffat många personer med sällsynta diagnoser och kunnat samla ihop en kunskapsbank om var och en av diagnoserna. Föräldrar får innan vistelsen fylla i ett frågeformulär om tandvård och munhygien och eventuell problematik kring munmotorik och munhälsa. Tandläkare och logoped från Mun-H-Center gör under familjevistelsen en översiktlig undersökning och bedömning av barnens munförhållanden. Dessa observationer och uppgifter i frågeformuläret dokumenteras i en databas. Familjerna bidrar på så vis till ökade kunskaper om munnen och dess funktioner vid sällsynta diagnoser. Denna information sprids via Mun-H-Centers webbplats (www.mun-h-center.se) och via MHC-appen: Tand- och munvård Dokumentation nr 434 Ågrenska 2013 34