6-- Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Dravets syndrom Rapport från frågeformulär Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett genom att personen själv, anhörig eller vårdare fyllt i Mun-H- Centers frågeformulär om tandvård, matsituation och dregling. Kartläggningen omfattar frågeformulär. Synonym: Severe myoclonic epilepsy of infancy, SMEI. Beräknad förekomst: -: levande födda. Vanligare hos pojkar. Orsak: Genetisk, oftast en förändring på kromosom (q4.). Ärftlighetsgången är autosomalt dominant men i flertalet fall är sjukdomen orsakad av en nymutation. Allmänna symtom: Epileptiska anfall uppstår under första levnadsåret. Barnen får upprepade feberutlösta, kloniska eller tonisk-kloniska långdragna anfall med medvetandepåverkan. Efterhand blir anfallen mer lättutlösta (ej enbart feberutlösta) och kan komma så tätt att barnet inte återfår medvetandet mellan anfallen. Olika typer av anfall kan tillkomma. Från ca års ålder utvecklar barnen symtom som utvecklingsstörning, motoriska svårigheter, hyperaktivitet, kommunikationssvårigheter och beteendeavvikelser. Andra vanliga symtom är sömnstörning, infektionskänslighet, påverkan på tillväxten och framåtlutad stel gång. Tillståndet förbättras och stabiliseras från 4- års ålder. Orofaciala/odontologiska symtom: Barn med Dravets syndrom kan få sina tänder något sent och hos ett fåtal kan tandutvecklingen vara störd och resultera i mindre storlek eller annorlunda form på tänderna. Tandgnissling är vanligt. Epilepsianfallen medför en ökad risk för tandskador. Många tar mediciner som kan ge biverkningar som påverkar munhälsan som t ex muntorrhet, sura uppstötningar, kräkningar och ökad blödningsrisk. Munmotoriken kan vara påverkad med ätsvårigheter, talsvårigheter och nedsatt salivkontroll som följd. Orofacial/odontologisk behandling: Viktigt att personer med Dravets syndrom tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård och munhälsoinformation. Tandgnissling bör följas upp och vid behov behandlas med bettskena. Läkarkontakt rekommenderas inför tandbehandling av patienter med medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel eller ökad blödningsrisk. Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus eller på habiliteringen. Munmotorisk träning och stimulering kan vara aktuellt vid ätsvårigheter, talsvårigheter och vid nedsatt salivkontroll. Tal-, språk- och kommunikationsträning är ofta motiverat. Källa Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. MHC-databasen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser. Ågrenskas Dokumentation. Sida av
6-- Åldersfördelning F M : - 6-9 - - 6-9 - 9-9 4-49 - Åldrar: - 9 Kön: M (4) F () Tilläggsdiagnoser Medicinsk funktionsnedsättning Medfött hjärtfel Annan hjärt-kärlsjukdom Epilepsi Astma Behov av andningsunderstöd Allergi Neuropsykiatrisk diagnos ADHD/DAMP 6 Autistiskt syndrom 8 8 Autistiska drag 8 Asperger syndrom 6 Tourette syndrom Allmän funktionsnedsättning Utvecklingsstörning 9 Motorisk funktionsnedsättning 8 Synnedsättning 4 Hörselnedsättning Kommunikationssvårigheter 6 Sida av
6-- Om tandvård och munhälsa Tycker du att du får den tandvård du behöver?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Hur många gånger per år brukar du besöka tandvården? Tre eller flera gånger per år Två gånger per år En gång per år Mer sällan än gång per år 6 När röntgades dina tänder senast? Under de senaste två åren För mer än två år sedan Har aldrig röntgat tänderna 9 Sida av
6-- Sköter du dina tänder på ett bra sätt?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 9 6 Vem borstar dina tänder? g borstar alltid själv g borstar själv ibland, och ibland får ja g får alltid hjälp av någon annan 6 Hur ofta borstas dina tänder? Tre eller flera gånger per dag Två gånger per dag En gång per dag Mer sällan än varje dag Sida 4 av
6-- Om tandvård och munhälsa Har du ont från munnen? Känner du dig torr i munnen? Har du slagit i dina permanenta framtänder allvarligt någon gång? Tycker du att du har ett avvikande bett? Har du haft tandställning? Tycker du att du har behov av tandreglering/tandställning? 9 8 4 4 6 Gnisslar eller pressar du tänderna på natten? Aldrig Någon gång i veckan Varje natt 9 Gnisslar eller pressar du tänderna på dagtid? Aldrig Någon gång i veckan Varje dag 8 Sida av
6-- Hur det går att äta Har du några problem med att äta? 9% 6% 8%, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 9% 8% Hostar du dagligen i samband med måltid? Får du kväljningar dagligen i samband med måltid? Får du sura uppstötningar dagligen? Kräks du ofta (minst gånger i veckan)? Har du dålig aptit? Dröjer det länge innan du kan svälja en tugga? Pressar du fram tungan när du skall svälja så att mat hamnar utanför munnen? Har du svårt att tugga, dvs finfördela kosten med hjälp av kindtänderna? Har du svårt att ta av maten från skeden med läpparna? Har du problem med att mat och dryck läcker ut genom mungiporna? Brukar mat ligga kvar i munnen efter måltiderna? Får du näringstillförsel på annat sätt än via munnen? 6 6 6 9 4 6 Sida 6 av
6-- Dreglar du? Om dregling Dreglar aldrig Dreglar ibland - inte varje dag Dreglar ofta - varje dag Konstant dregling Hur mycket dreglar du? Lätt dregling, bara på läpparna Måttlig dregling, på läpp och haka Riklig dregling Mycket riklig dregling Är dregling ett problem för dig?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Är dregling ett problem för din familj eller omgivning?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Sida av