Regional riktlinje för parenteral nutrition barn och ungdomar

Regional riktlinje för parenteral nutrition barn och ungdomar Riktlinjer för utförare av hälso- och sjukvård i. Regionala riktlinjer har tagits fram i nära samverkan med berörda sakkunniggrupper. Riktlinjerna är fastställda av hälso- och sjukvårdsdirektören. Hemsida: vardgivare.skane.se/vardriktlinjer Fastställt 2019-09-02 Giltigt till 2022-08-31

Förord Oralt intag av mat och dryck är grunden för all nutritionsbehandling. När behovet av energi och näring inte kan tillgodoses med oralt intag eller enteral tillförsel kan energi- och näringsämnen ges parenteralt, det vill säga via blodbanan. Riktlinjen baseras på medicinsk och nutritionell evidens samt klinisk erfarenhet. Riktlinjen ska användas som kunskapsstöd vid behov av parenteral nutrition till barn och ungdomar i syfte att säkerställa god, säker och ändamålsenlig nutritionsbehandling. För fastställs härmed föreliggande riktlinje. 2019-09-02 Pia Lundbom Hälso- och sjukvårdsdirektör Giltigt till 2022-08-31 2

Innehållsförteckning Förord... 2 Dokumentinformation... 4 Giltighet... 4 Uppdrag, fastställande och giltighetstid... 5 Arbetsgrupp... 5 Förankring och remissyttrande... 5 Översikt... 6 Indikationer parenteral nutrition... 6 Behov... 6 Ordination av parenteral nutrition för barn < 2 år och över 2,5 kg, central infart... 9 Ordination av parenteral nutrition för barn < 2 år och över 2,5 kg, perifer infart... 10 Ordination av parenteral nutrition för barn > 2 år och upp till 40 kg, central infart... 11 Ordination av parenteral nutrition för barn över 40 kg oavsett ålder, central infart... 12 Ordination av parenteral nutrition för barn > 2 år oavsett vikt, perifer infart... 13 Komplikationer; orsaker och åtgärder... 14 Monitorering vid parenteral nutrition... 16 Parenteral nutrition i hemmet (HPN)... 17 Anpassning av parenteral nutrition vid speciella behov... 17 Tillsatser... 18 Referenser... 20 Kontaktuppgifter apoteket, beredningen SUS... 20 Bilaga 1. Numeta... 21 Bilaga 1. Numeta, fortsättning... 22 Bilaga 2. Läkemedel kompatibla med Numeta G16E och G19E... 23 Bilaga 3. ClinOleic och Evalac till barn < 2 år perifer eller central infart... 24 Bilaga 4. Evalac olika lösningar... 25 Bilaga 5. Olimel... 26 Bilaga 6. Läkemedel kompatibla med Olimel... 27 Bilaga 7. Behandling med TauroLock av intravenösa infarter vid tarminsufficiens... 28 Bilaga 8. Behandling med Actilyse av intravenösa infarter vid tarminsufficiens... 29 Giltigt till 2022-08-31 3

Dokumentinformation Namn Position E-postadress Huvudförfattare Irene Axelsson Läkare irene.i.axelsson@skane.se Fastställt av Pia Lundbom Hälso- och sjukvårdsdirektör pia.lundbom@skane.se Sakkunniggrupp Kontaktperson Koncernkontoret Administrativ kontaktperson Jeanette Sjölander Dietist jeanette.sjolander@skane.se Elisabeth Titze Publicerare elisabeth.titze@skane.se Giltighet Giltigt från och med Giltigt till och med Ansvarig/huvudförfattare Ursprunglig version 2019-09-02 2022-08-31 Irene Axelsson Revidering Revidering Revidering Revidering Giltigt till 2022-08-31 4

Uppdrag, fastställande och giltighetstid Denna riktlinje har tagits fram på uppdrag av Enheten för medicinska rådgivare och regional chefläkare inom Avdelningen för hälso- och sjukvårdsstyrning i. Syftet med riktlinjen är att ge professionen patientsäker och regiongemensam riktlinje vid behandling med parenteral nutrition till barn och ungdom. Riktlinjen har fastställts av hälso- och sjukvårdsdirektören. Giltighetstiden är 3 år men behov av revidering kan krävas dessförinnan. Arbetsgrupp Irene Axelsson, läkare, Skånes universitetssjukvård Caroline Jeppsson, sjuksköterska, Skånes universitetssjukvård Pia Karlsland Åkeson, läkare, Skånes universitetssjukvård Maria Molin, sjuksköterska, Skånes universitetssjukvård Maria Samuelsson, sjuksköterska, Skånes universitetssjukvård Lotta Söderberg, dietist, Skånes universitetssjukvård Lovisa Telborn, dietist, Skånes universitetssjukvård Alexandra Vidakovic, sjuksköterska, Skånes universitetssjukvård Förankring och remissyttrande Riktlinjen bygger på PM framtaget inom verksamhetsområde barnmedicin och verksamhetsområde barnkirurgi och neonatalvård på Skånes universitetssjukhus. Skånes övriga barnkliniker getts möjlighet att lämna synpunkter i en gap-analys. På grund av justeringar efter gap-analysen har riktlinjen därför skickats på kompletterande remiss till berörda verksamheter. Giltigt till 2022-08-31 5

Översikt Barn < 2,5 kg Se neonatalvårdens riktlinjer. Barn < 2 år och över 2,5 kg Central infart: Välj Numeta G16E. Tillsätt vitaminer och mineraler. Perifer infart: Välj ClinOleic, tillsätt vitaminer och Evalac 10 % utan kalcium. Barn > 2 år och upp till 40 kg Central infart: Välj Numeta G19E. Tillsätt vitaminer och mineraler. Barn över 40 kg, oavsett ålder Central infart: Välj Olimel N7E. Tillsätt vitaminer och mineraler. Barn > 2 år, oavsett vikt Perifer infart: Välj Olimel perifer N4E. Tillsätt vitaminer och mineraler. Indikationer parenteral nutrition Parenteral nutrition (PN) insätts när barnets nutritionsbehov inte kan tillgodoses med oral och/eller enteral nutrition. Starta PN om näringsintaget är mindre än 50 % av behovet under längre tid än den som anges i tabell 1 (gäller ej prematurer). Överväg alltid central infart eftersom användning av perifer infart ger fler komplikationer och då perifera lösningar inte ger fullvärdig nutrition. Tabell 1. Maximal tidsperiod med näringsintag < 50 % av behov innan PN startas. Barnets ålder Dygn < 1 mån 2 1 mån-12 mån 3 > 12 mån 4-5 Behov Barnets energi-, närings- och vätskebehov samt typ av infart styr vilken mängd och typ av PN som ordineras. Giltigt till 2022-08-31 6

PRAKTISKA PUNKTER ATT TA HÄNSYN TILL VID BEHOV OCH ORDINATION AV PN 1. Energibehovet påverkas av nutritionsstatus, sjukdomstillstånd, grad av katabolism, eventuellt trauma och om barnet är sederat. Ett djupt sederat barn eller ett barn i metabol stress behöver ungefär hälften av sitt normala energibehov. För barn med övervikt kan man behöva justera barnets beräknade energibehov nedåt, utifrån befintlig kroppsvikt. Ökat energibehov kan ses, vid hjärtsjukdom, lungpåverkan och vid önskemål om återhämtning av tillväxt. Justera beräkningen utifrån aktuellt behov. 2. Vid central infart bedöms volymen av parenteral nutrition i första hand utifrån barnets energibehov, se tabell 2. Lösningarna är energi- och näringstäta, varför en ordination utifrån vätskebehov kan ge för högt intag av energi- och näringsämnen. Det är även viktigt att patientens totala vätskebehov tillfredsställts, se tabell 3, och att extra vätska intravenöst ges vid behov. 3. Vid perifer infart bedöms volymen av parenteral nutrition i första hand utifrån vätskebehovet, se tabell 3. Eftersom barnets nutritionsbehov inte blir tillgodosett ska perifer infart bara användas under mycket kort tid. Om barnet är dehydrerat bör det rehydreras innan total parenteral nutrition (TPN) påbörjas. PN är ingen vätsketerapi och förluster via tarm, drän, mm ska ersättas separat. 4. När mängd av PN/TPN ska beräknas dras volymen för oralt/enteralt energi-/vätskeintag bort, liksom eventuella andra intravenösa lösningar. Kontrollera att det totala energi- och vätskeintaget stämmer. 5. Vitaminer (fett- och vattenlösliga) och mineraler måste tillsättas i de parenterala lösningarna. 6. Elektrolyter ingår i de parenterala lösningar som enligt riktlinjen rekommenderas som förstahandsval. 7. Behöver man ge mindre volym än en hel trekammarpåse, måste vitamin- och mineralertillskott justeras, om detta inte tillfredsställs med samtidigt oralt/enteralt intag. Dela volymen i påsen (ml) med volymen (ml) som ska ges, och multiplicera summan med uträknat behov av vitaminer och mineraler. Ex: Om ett barn ska ha 400 ml av en 500 ml påse Numeta G16E; 500/400 ml=1,25. Om behovet av Peditrace utifrån vikten är 4 ml, ska 1,25 x 4 ml = 5 ml Peditrace tillsätts i en 500 ml Numeta påse. 8. Ges flera PN påsar under samma dygn kan dagligt behov av vitaminer och mineraler tillsättas en av trekammarpåsarna eller fördelas på båda påsarna. 9. Kontinuerlig uppföljning och bedömning av näringsintaget bör ske. 10. Vid uppstart av PN hos barn och ungdomar med svår undernäring, finns risk för refeeding syndrom. Elektrolyter som fosfat, magnesium och kalium bör kontrolleras före start av PN samt regelbundet därefter, utöver annan rekommenderad provtagning. Giltigt till 2022-08-31 7

BARNETS NORMALA PARENTERALA BEHOV FINNS ANGIVET I NEDANSTÅENDE TABELLER; Energi (Tabell 2), vätska (Tabell 3), aminosyror (Tabell 4), glukos (Tabell 5) och lipider (Tabell 6). Tabell 2. Parenteralt behov av energi (ESPGHAN guidelines) Ålder (år) Kcal/kg kroppsvikt/dygn 0-1 100-90* 1-7 90-75* 7-12 75-60* 12-18 60-30* *Energibehovet per kilo minskar med stigande ålder Tabell 3. Parenteralt behov av vätska (Holliday-Segar) Vikt (kg) Mängd/dygn < 5 150 ml/kg 5-10 100 ml/kg 11-20 1000 ml + 50 ml för varje kg över 10 kg > 20 1500 ml + 20 ml för varje kg över 20 kg Tabell 4. Parenteralt behov av aminosyror (ESPGHAN guidelines) Ålder g/kg/dygn 0-2 mån 1,5 3,0* 2 mån-3 år 1,0 2,5* 3-18 år 1,0 2,0* *Normalt proteinbehov sjunker vid stigande ålder Tabell 5. Parenteralt behov av glukos, g/kg/d (ESPGHAN guidelines) Vikt (kg) Dag 1 Dag 2 Dag 3 Dag 4 < 3 10 14 16 18* 3-10 8 12 14 16 18* 10-15 6 8 10 12 14* 15-20 4 6 8 10 12* 20-30 4 6 8 < 12* > 30 3 5 8 < 10* *Slutmängden ska trappas upp. Tillförselhastigheten av glukos bör inte överstiga 1g/kg/timme Tabell 6. Maximalt parenteralt intag av lipider (ESPGHAN guidelines) Ålder (år) g/kg/dygn Hastighet, g/kg/timme 0-1 3-4* 0,13 0,17 > 1 2-3* 0,08 0,13 *Slutmängden ska trappas upp Giltigt till 2022-08-31 8

Ordination av parenteral nutrition för barn < 2 år och över 2,5 kg, central infart Som förstahandsval används Numeta G16E, som är ett trekammarsystem. Numeta innehåller kolhydrater, fett (olivolja och sojaolja), proteiner och elektrolyter. Vitaminer (fett- och vattenlösliga) och mineraler måste tillsättas. För innehåll, se Bilaga 1. För kontraindikationer, se FASS. Information om maximala mängder av tillsatser samt läkemedel kompatibla med Numeta G16E, se Bilaga 1 och 2, eller erhålls på begäran från Baxter. Näringsinnehåll i Numeta G16E: 103 kcal och 2,6 g aminosyror per 100 ml. TILLVÄGAGÅNGSSÄTT 1. Energibehovet beräknas enligt Tabell 2, och sedan vilken volym Numeta G16 det motsvarar. Ta hänsyn till patientens tillstånd vid beräkning av PN. Minska volymen PN från eventuellt oralt och/eller enteralt energiintag. 2. Vitaminer och mineraler tillsätts Numeta G16E i direkt anslutning till användande. Nedan angivna nivåer motsvarar dygnsbehovet. Vid behov av mindre volym än en hel trekammarpåse, se punkt 7, sidan 7. Vid behov av fler PN påsar per dygn, se punkt 8, sidan 7. a) Barn < 10 kg: Soluvit 1 ml/kg/dygn av spädd lösning (1 ampull späds med 10 ml sterilt vatten eller glukoslösning) Vitalipid Infant, 10 ml Peditrace, 1 ml/kg/dygn. b) Barn >10 kg: Soluvit, en ampull blandas i 10 ml Vitalipid Infant Peditrace, 1 ml/kg/dygn. c) Barn >15 kg: Soluvit, en ampull blandas i 10 ml Vitalipid Infant Addaven 0,1 ml/kg/dygn eller Peditrace 15 ml/dygn. 3. Ordinera Numeta G16E i Meliors läkemedelsmodul. 4. Upptrappning sker utifrån barnets tillstånd: Välj upptrappning på tre dagar (vid ingen eller kortvarig svält) eller fem dagar (vid långvarig svält och under första levnadsmånaden). Under upptrappning ges den mängd vätska som fattas för att uppnå vätskebehovet separat. 5. Hastighet: Ordinerad mängd skall ges på så stor del av dygnet som möjligt, idealt är 24 timmar. Maximal infusionshastighet för Numeta G16E är 5,5 ml/kg/timme. Full dygnsvolym bör initialt inte ges på kortare tid än 20 timmar/dygn. Om mängden måste ges på kortare tid görs det först när ordinerad mängd PN/TPN har uppnåtts och barnet är stabilt. Ibland kan det vara önskvärt att ge infusionen under kortare tid, vilket kan medföra att den rekommenderade infusionshastigheten enligt FASS överskrids. Detta bör endast göras i undantagsfall och under övervakning av patientens kliniska tillstånd. Full dygnsvolym på kortare tid än 16 timmar/dygn är inte lämpligt. Oftast behöver barnet kunna försörja sig oralt/enteralt under längre frånkopplingstid. Giltigt till 2022-08-31 9

Vid daglig uppkoppling bör infusionshastigheten ökas respektive minskas gradvis under första respektive sista timmen. 6. Numeta bör användas i direkt anslutning till att förslutningarna mellan påsens kammare har brutits och tillsatser har gjorts. Hängtid 24 timmar. Obrutna Numeta-påsar förvaras i kartong i rumstemperatur. Efter att förslutningarna mellan påsens kammare har brutits är hållbarhet utifrån stabilitet maximalt sju dygn i kylskåp, följt av 48 h i rumstemperatur. ALTERNATIV PN BEHANDLING Behöver barnet en annan sammansättning av PN kan olika komponenter ges separat. Det går att aktivera Numeta som en tvåkammarpåse, med glukos- och aminosyralösning, och ge annan fettemulsion separat. Alternativt ge ClinOleic och Evalac, för ordination, se Bilaga 3. Vid användning av Evalac är förstahandsval Evalac 10 %, för innehåll och maxtillsatser, se Bilaga 4. Evalac finns även som elektrolytfri lösning. Ordination av parenteral nutrition för barn < 2 år och över 2,5 kg, perifer infart Överväg alltid att sätta central infart till barn som behöver PN. Perifera lösningar ger inte fullvärdig nutrition och ger oftare komplikationer. I de fall där central nål inte kan sättas är förstahandsval för perifer infart ClinOleic och Evalac 10 % utan kalcium. För ordination, se Bilaga 3. Vitaminer (fett- och vattenlösliga) måste tillsättas. För innehåll av makronutrienter, elektrolyter och maximal mängd tillsatser i Evalac, se Bilaga 4. TILLVÄGAGÅNGSSÄTT 1. För tillvägagångssätt se Bilaga 3. Utgå från barnets vätskebehov, Tabell 3, istället för barnets energibehov vid ordination. 2. Med hänsyn till irritation av kärlen är rekommenderad infusionstid 24 timmar. Giltigt till 2022-08-31 10

Ordination av parenteral nutrition för barn > 2 år och upp till 40 kg, central infart Som förstahandsval används Numeta G19E, som är ett trekammarsystem. Numeta innehåller kolhydrater, fett (olivolja och sojaolja), proteiner och elektrolyter. Vitaminer (fett- och vattenlösliga) och mineraler måste tillsättas. För innehåll, se Bilaga 1. För kontraindikationer, se FASS. Information om maximala mängder av tillsatser samt läkemedel kompatibla med Numeta G19E, se Bilaga 1 och 2, eller erhålls på begäran från Baxter. Näringsinnehåll i Numeta G19E: 114 kcal och 2,3 g aminosyror per 100 ml. TILLVÄGAGÅNGSSÄTT 1. Energibehovet beräknas enligt Tabell 2, och sedan vilken volym Numeta G19E det motsvarar. Ta hänsyn till patientens tillstånd vid beräkning av PN. Minska volymen PN från eventuellt oralt och/eller enteralt energiintag. 2. Vitaminer och mineraler tillsätts i Numeta G19E i direkt i anslutning till användande. Nedan angivna nivåer motsvarar dygnsbehovet. Vid behov av mindre volym än en hel trekammarpåse, se punkt 7, sidan 7. Vid behov av fler PN påsar per dygn, se punkt 8, sidan 7. a) För barn < 11 år tillsätts: Soluvit, 1 ampull blandas i 10 ml Vitalipid Infant Barn < 15 kg: Peditrace 1 ml/kg/dygn Barn 15-30 kg: Addaven 0,1 ml/kg/dygn eller Peditrace 15 ml Barn 30 kg: Addaven 0,1 ml/kg/dygn. b) För barn > 11 år tillsätts: Soluvit, 1 ampull blandas i 10 ml Vitalipid Adult Addaven 0,1 ml/kg/dygn. 3. Ordinera Numeta G19E i Meliors läkemedelsmodul. 4. Upptrappning sker utifrån barnets tillstånd: Välj upptrappning på tre dagar (vid ingen eller kortvarig svält) eller fem dagar (vid långvarig svält). Under upptrappning skall den resterande mängden vätska som fattas för att uppnå vätskebehovet ges separat. 5. Hastighet: Ordinerad mängd skall ges på så stor del av dygnet som möjligt, idealt är 24 timmar. Maximal infusionshastighet för Numeta G19E är 4,6 ml/kg/timme. Full dygnsvolym bör initialt inte ges på kortare tid än 20 timmar/dygn. Om mängden måste ges på kortare tid och hastigheten ska ökas görs det först när ordinerad mängd PN/TPN har uppnåtts och barnet är stabilt. Full dygnsvolym bör inte ges på kortare tid än 20 timmar/dygn, förutsatt att barnet kan försörja sig oralt/enteralt under frånkopplingstid. Ibland kan det vara önskvärt att ge infusionen under ännu kortare tid, vilket kan medföra att den rekommenderade infusionshastigheten enligt FASS överskrids. Detta bör endast göras i undantagsfall och under övervakning av patientens kliniska tillstånd. Full dygnsvolym på kortare tid än 16 timmar/dygn är inte lämpligt. Vid daglig uppkoppling bör infusionshastigheten ökas respektive minskas gradvis under första respektive sista timmen. Giltigt till 2022-08-31 11

6. Produkten bör användas i direkt anslutning efter att förslutningarna mellan påsens kammare har brutits och tillsatser har gjorts. Hängtid 24 timmar. Obrutna Numeta-påsar förvaras i kartong i rumstemperatur. Efter att förslutningarna mellan påsens kammare har brutits är hållbarhet utifrån stabilitet maximalt sju dygn i kylskåp, följt av 48 timmar i rumstemperatur. ALTERNATIV PN BEHANDLING Även Olimel N7E kan användas och är godkänd för barn 2-18 år, men medför bland annat ett väl högt aminosyra- och fettintag för de mindre barnen. Numeta G16E har en sammansättning som bättre täcker de mindre barnens behov och har bland annat ett lägre glukos (kolhydrat) innehåll. Behöver barnet en annan sammansättning av PN kan olika komponenter ges separat. Möjlighet finns att aktivera Numeta som en tvåkammarpåse, med glukos- och aminosyralösning och därutöver ge annan fettemulsion separat. Vid behov av elektrolytfri lösning används Evalac elektrolytfri, se Bilaga 4. Ordination av parenteral nutrition för barn över 40 kg oavsett ålder, central infart Som förstahandsval används Olimel N7E, som är ett trekammarsystem. Olimel innehåller kolhydrater, fett (olivolja och sojaolja), proteiner och elektrolyter. Vitaminer (fett- och vattenlösliga) och mineraler måste tillsättas. För innehåll, se Bilaga 5. För kontraindikationer, se FASS. Information om maximala mängder av tillsatser samt läkemedel kompatibla med Olimel, se Bilaga 5 och 6, eller erhålls på begäran från Baxter. Näringsinnehåll i Olimel N7E: 114 kcal och 4,4 g aminosyror per 100 ml. TILLVÄGAGÅNGSSÄTT 1. Energibehovet beräkna enligt Tabell 2, och sedan vilken volym Olimel N7 det motsvarar. Ta även hänsyn till patientens tillstånd vid beräkning av PN. Minska volymen PN från eventuellt oralt och/eller enteralt energiintag. För att tillfredsställa energibehovet måste tillåtna maximala dygnsvolym, enligt FASS, ofta överskridas. 2. Vitaminer och mineraler tillsätts Olimel N7E i direkt i anslutning till användande. Nedan angivna nivåer motsvarar dygnsbehovet. Vid behov av mindre volym än en hel trekammarpåse, se punkt 7, sidan 7. Vid behov av fler PN påsar per dygn, se punkt 8, sidan 7. a) För barn < 11 år tillsätts: Soluvit, 1 ampull blandas i 10 ml Vitalipid Infant Addaven 0,1 ml/kg/dygn. b) För barn > 11 år tillsätts: Soluvit, 1 ampull blandas i 10 ml Vitalipid Adult Addaven 0,1 ml/kg/dygn. 3. Ordinera Olimel N7E i Meliors läkemedelsmodul. 4. Upptrappning sker utifrån barnets tillstånd: Välj upptrappning på 3 dagar (vid ingen eller kortvarig svält) eller fem dagar (vid långvarig svält). Under upptrappning skall resterande mängd vätska som fattas för att uppnå vätskebehovet ges separat. Giltigt till 2022-08-31 12

5. Hastighet: Ordinerad mängd skall ges på så stor del av dygnet som möjligt, idealt är 24 timmar. Maximal infusionshastighet vid Olimel N7E är 3,3 ml/kg/timme till barn 2-11 år och 2,7 ml/kg/timme till barn 12-18 år. Full dygnsvolym bör initialt inte ges på kortare tid än 20 timmar/dygn. Om mängden måste ges på kortare tid görs det första när ordinerad mängd PN/TPN har uppnåtts och barnet är stabilt. Ibland kan det vara önskvärt att ge infusionen under en kortare tid, vilket kan medföra att den rekommenderade infusionshastigheten enligt FASS överskrids. Detta bör endast göras i undantagsfall och under övervakning av patientens kliniska tillstånd. Full dygnsvolym på kortare tid än 16 timmar/dygn är inte lämpligt. Oftast behöver barnet kunna försörja sig oralt/enteralt under längre frånkopplingstid. Vid daglig uppkoppling bör infusionshastigheten ökas respektive minskas gradvis under första respektive sista timmen. 6. Produkten bör användas i direkt anslutning efter att förslutningarna mellan påsens kammare har brutits och tillsatser har gjorts. Hängtid 24 timmar. Obrutna Olimel-påsar förvaras i kartong i rumstemperatur. Efter att förslutningarna mellan påsens kammare har brutits är hållbarhet utifrån stabilitet maximalt sju dygn i kylskåp, följt av 48 timmar i rumstemperatur ALTERNATIV PN BEHANDLING Numeta G19E är godkänd för barn upp till 18 år, men medför svårigheter att uppfylla aminosyrabehovet, Olimel N7E har en sammansättning som bättre täcker de större barnens behov. Behöver barnet en annan sammansättning av PN finns andra produkter. Numeta G19E har ett lägre proteininnehåll än Olimel N7E. Olimel N9E har ett högre proteininnehåll än Olimel N7E. Vid behov av elektrolytfri lösning används Olimel N9. Var god se Bilaga 1 och 5 för sammansättning av Numeta och Olimel. Ordination av parenteral nutrition för barn > 2 år oavsett vikt, perifer infart Som förstahandsval används Olimel perifer N4E, som är ett trekammarsystem. Olimel innehåller kolhydrater, fett (olivolja och sojaolja), proteiner och elektrolyter. Vitaminer (fett- och vattenlösliga) och mineraler måste tillsättas. För innehåll se Bilaga 5. För kontraindikationer, se FASS. Information om maximala mängder av tillsatser i Olimel perifer N4E, se Bilaga 5 och 6, eller erhålls på begäran från Baxter. Undvik läkemedelstillsatser i periferlösning. Överväg alltid att sätta central infart till barn som behöver PN. Perifera lösningar ger inte fullvärdig nutrition, tillräckligt med elektrolyter och volym samt ger ofta komplikationer. Näringsinnehåll i Olimel perifer N4E: 70 kcal och 2,5 g aminosyror per 100 ml. TILLVÄGAGÅNGSSÄTT 1. Utgå från barnets vätskebehov (Tabell 3) istället för barnets energibehov vid ordination. Se i övrigt tillvägagångssätt för central infart, punkt 2-6, sidan 12-13. Tillåten maximal dygnsvolym enligt FASS överskrids ofta. Med hänsyn till irritation av kärlen är rekommenderad infusionstid 24 timmar. Giltigt till 2022-08-31 13

Komplikationer; orsaker och åtgärder Komplikation Möjlig orsak Förslag till åtgärd Hyperglykemi För hög glukostillförsel. För snabb tillförsel. Illamående Takykardi, feber, snabb viktökning Stigande levervärden Stigande urea Tromboflebit Diabetes För snabb tillförsel. För hög energinivå. Dehydrering Refeeding syndrome Fat overload syndrome Njursvikt Infektion Kolestas Leversteatos Hypertriglyceridemi Kronisk inflammation Nedsatt njurfunktion. För hög kvävetillförsel. Får låg energitillförsel. Hyperosmolär lösning. Skötselteknik För grov PVK. Sänk tillförselhastigheten. Ge ev. insulin. Uteslut annan orsak än PN. Sänk energinivå och hastighet. Ge lösning med lägre osmolalitet. Ev. antiemetika. Sänk energinivå och hastighet. Viktkontroll 1gång/dygn. Tempkontroller Kontrollera elektrolyter (fosfat, magnesium och kalium sjunker vid refeeding syndrom). Sepsis utredning, infektionsprover. TG och koagulations-prover vid fat overload syndrome. Byt fettemulsion (till t.ex. Omegaven). Stimulera tarmen med enteral nutrition. Minska fettmängd och hastighet. Sätt in Ursofalk. Överväg antibiotika Utredning njurar Minska tillförsel av kväve. Öka tillförsel av energi. Kontrollera att lösning för perifert bruk används. PVK ska bytas dagligen. Mindre PVK. Indikation för CVK eller PAC. Giltigt till 2022-08-31 14

FÖREBYGGANDE AV KATETER RELATERADE KOMPLIKATIONER När man inleder behandling med PN till barn ska man samtidigt starta förebyggande åtgärder mot komplikationer till behandlingen. 1. Hantering av infarter och parenterala lösningar bör ske sterilt, följ rutiner enligt vårdhygien. 2. För att skydda CVK/subkutan port ska man inte aspirera i infarten i onödan, gäller framförallt barn med daglig parenteral nutrition under längre tid. 3. Spola rikligt med koksalt, 10-20 ml, efter att droppet stängts av. 4. TauroLock Hep/100E är en lösning (innehållande cyklotaurolidin och citrat) som används förebyggande, som kateterlås, för att förhindra koagelbildning samt bakterie- och svamptillväxt i kateterns flödeskanal. För barn med korttidsbehov av PN: Vg se i Dokumentportalen; TauroLock, SUS, Avdelningen för barnintensivvård. TauroLock aspireras efter behandling. För barn med långtidsbehov av PN: TauroLock injiceras efter behandling, se Bilaga 7. Beställning görs via apoteket. I skrivande stund finns ej möjlighet att skriva recept på TauroLock med Heparin. Inom VO Barnmedicin vid SUS distribueras TauroLock Hep/100E via barnavdelning på sjukhuset, till barn med parenteral nutrition i hemmet. 5. Actilyse För barn med långtidsbehov av PN: Actilyse injiceras efter behandling, se Bilaga 8. BEHANDLING AV KATERER RELATERADE KOMPLIKATIONER Sepsis ska alltid misstänkas vid feber hos barn som behandlas med PN och har central venös infart. Vanligaste agens är KNS. Ta odling från blod både via CVK/subkutan port och perifert. Sätt in Vancomycin och Cefotaxim i sepsisdos oavsett nivå av CRP. Nytt ställningstagande efter 48 timmar och med ledning av blododlingsresultat. Infekterad PAC Vg se i Dokumentportalen; Saltsyrebehandling av infekterad PAC, SUS. Alternativt ges behandling med antibiotikalås, t.ex. Vancomysinlås. Ocklusion i kateter För barn med korttidsbehov av PN: Vg se i Dokumentportalen; Actilysebehandling, SUS, VO Barnmedicin, Sektionen för onkologi. Actilyse aspireras efter behandling. För barn med långtidsbehov av PN: Actilyse kan behövas ges. Actilyse injiceras efter behandling, se Bilaga 8. Tromboser Vid frågor om eventuell profylax samt förebyggande behandling sök koagulationsjour i Malmö via växeln, 040-33 10 00. Giltigt till 2022-08-31 15

Monitorering vid parenteral nutrition Detta är ett förslag och kan modifieras efter behov (tabellen fortsätter på nästa sida). Före PN vid långtidsbruk Under upptrappning och vid kortare bruk av PN Vid stabilt läge Dagligen 2 g/v 1 g/1-2 v 1 g/4-12 v Serum/plasma Hb x x x x x Syrabas x x x x x B-glukos x x x x x TG * x x x x Bilirubin, konj/okonj. x x x ASAT x x x x ALAT x x x x ALP x x x x GT x x x x PK x x Natrium x x Kalium x vb*** x Klorider x x CRP x x x Leukocyter x x x Trombocyter x x x Albumin x x Kalcium x x PTH x x Fosfat x vb*** x Magnesium x vb*** x Koppar x x Mangan x x S-1,25 dihydroxi vit D x x S-25- OH vit D3 x x S-25-OH vit D2 x x Järn x x MCV x x Ferritin x x Retikulocyter x x Löslig transferrin-receptor x x Kreatinin x x Urea x x Aldosteron x x Kobalaminer x x Folat x x Retinol x x Tokoferol x x Zink x x Selen x x Karnitin x x Fettsyror, vid t.ex. Omegaven vb vb Urin Kalcium** x x Natrium x x Kalium x x Kreatinin x x U-sticka x x Giltigt till 2022-08-31 16

Övrigt Vikt x x x vb x Längd x x Huvudomfång < 2 år < 2 år Bukomfång x x Blodtryck x x Bedömning av näringsintag vb vb vb vb vb *TG, **Kalcium, se kommentarer nedan, ***bör tas vid risk för refeeding syndrom *S-TG Toleransen för intravenöst tillfört fett beror på intaget per timme och inte totala dygnsmängden. Genom att tillföra fettet under en längre tid minskar risken för hyperlipidemi. S-TG kontrolleras under pågående infusion. Under pågående parenteral tillförsel tolereras högre S-TG än vid enteral tillförsel, enligt ESPGHAN accepteras för spädbarn 2,8 mmol/l och för större barn 4,5 mmol/l. Överstigs dessa nivåer bör man överväga att minska den parenterala fettillförseln, men undvika att sätta ut intravenösa lipider helt. För att bedöma fettets clearance kan S-TG tas innan nästa parenterala infusion. Vid vissa tillstånd bör eventuellt tätare kontroll av S-TG göras vid stabilt läge. Dessa tillstånd är t.ex. svår lungsjukdom framförallt med pulmonell hypertension, cirkulationssvikt med chock, akut sepsis, leverskada, kortisonsteroidbehandling, trombocyter < 20 x 10 9 /L samt hos prematura SGA-barn. **U-Ca Kalcium/kreatinin kvoten (Ca/kreatinin) i urin ska vara < 0,6. Om > 0,6 finns risk för nefrokalcinos, beställ ultraljud njurar. Parenteral nutrition i hemmet (HPN) Vid långtidsbehov av parenteral nutrition kan tillförsel ske i hemmet. Målsmän och eventuella assistenter skall utbildas i handhavande. Bostaden kan behövas anpassas. Regelbundna kontroller med bedömning av vecko-, och månadsprover samt patientens tillstånd görs regelbundet på kliniken, efter behov. Vid HPN rekommenderas apoteksblandade TPN påsar. Hållbarhet 7 dagar i kylskåp. Anpassning av parenteral nutrition vid speciella behov LEVERPÅVERKAN Tarmsviktsrelaterad leversjukdom (IFALD, intestinal failure associated liver disease) definieras som leversjukdom som är en konsekvens av medicinsk och kirurgisk handläggning av tarmsvikt. Diagnosen ställs på kliniska grunder hos barn med tarmsvikt, långvarigt behov av parenteral nutrition och kolestas. Kolestas definieras som konjugerat bilirubin >34.2 µmol/l (= >2mg/dl). Vid leverpåverkan orsakad av PN kan Omegaven användas som enda fettkälla även till barn, kortvarigt eller i kombination med annan fettkälla, t.ex. ClinOleic. Omegaven kan ges som parallell infusion till övrig parenteral vätska till en volym av 10 ml Omegaven/kg/dygn vilket motsvarar 1 g fett/kg/dygn. Upptrappning sker från 0,5 g fett (5 ml Omegaven)/kg/dygn till måldosering efter tre dygn. Rekommendationen i FASS anger basalbehovet av fiskfett (för vuxna) och inte mängd vid behandling av leverpåverkan. Giltigt till 2022-08-31 17

Utöver Omegaven ges glukos och aminosyror, t.ex. genom att aktivera Numeta som en tvåkammarpåse. Olimel som tvåkammarpåse är inte testat och rekommenderas därför inte av tillverkaren. Ges Omegaven som enda fettkälla under längre tid finns risk för brist på fettsyror. Det är viktigt att följa fettsyrestatus och ta ställning till att lägga till annan fettkälla, t.ex. Clinoleic. Målet är ett totalt fettintag (inklusive Omegaven) på 2 g fett/kg/d. Energiintaget kan behöva justeras upp med hjälp av glukos, eftersom det totala lipidintaget och därmed energiintaget är lägre vid användande av Omegaven. Tillsatser av Vitalipid och Soluvit, ska som regel ges i någon av de fettkällor som används. Stabilitetsdata finns på normaldoser av Soluvit och Vitalipid/Vitalipid Infant finns till både Clinoleic och Omegaven. Vid utebliven effekt av Omegaven på leverpåverkan, kan cyklisk tillförsel av intravenösa lipider övervägas. Vid leverdysfunktion bör spårämnen (t.ex. koppar och mangan) följas i blodet, och vid förhöjda nivåer kan mängden Peditrace/Addaven behöva minskas. Uppmärksamma att stabilitetsdata endast är utförda på vissa volymer av vitaminer och mineraler. Se även övriga åtgärder enligt tabellen sidan 14. Tillsatser Information om maximala doser av tillsatser i Numeta och Olimel, se bilaga 1 och 5. Kan också erhållas på begäran från Baxter. Observera att stabilitetsdata med tillsatser i Numeta och Olimel endast är utförda på vissa volymer av vitaminer och mineraler, se Bilaga 1. För maximala doser av tillsatser i Evalac, se Bilaga 2. GLUTAMIN Glutamin utgör substrat för lymfocyter och enterocyter och deltar i upprätthållande av syrabasbalansen. Vid studier av vuxna kirurg- och intensivvårdspatienter har man sett goda resultat vid intravenös tillförsel, men det finns inte evidens för rutinmässig användning hos barn. Glutamin kan tillföras parenteralt och/eller enteralt vid speciella behov. JÄRN Det är svårt att komma upp i tillräckligt järnintag vid TPN. Barn med TPN > 3 veckor bör få tillskott vid brist. Om möjligt ge järn peroralt till de mindre barnen som får TPN, till barn över 15 kg kan Addaven ges istället för Peditrace, men då måste övriga mineraler ses över. Långtidsbehandling med TPN innehållande Addaven räcker oftast inte för att tillgodose järnbehovet. Vid behov kan intravenöst järn ges. KARNITIN Tillskott av karnitin (ingår i cellernas energiomsättning) i TPN-lösning, rekommenderas till barn som har TPN > 4 veckor. En individuell bedömning görs om karnitin ska tillsättas. Karnitin (Lkarnitin 200 mg/ml, licenspreparat) kan tillsättas i parenteral nutritionslösning med rekommenderad dos 10 mg/kg/dygn. Giltigt till 2022-08-31 18

OMEGAVEN Omegaven, 100 mg/ml, är en fettemulsion för parenteralt bruk som ger en tillförsel av långkedjiga omega-3-fettsyror (fiskfetter, ingår inte i t.ex. Clinoleic). Omegaven rekommenderas generellt inte till barn på grund av begränsad erfarenhet. Däremot finns rekommendationer för användning av Omegaven vid kolestas, se sidan 18 under rubrik Leverpåverkan. SMOFLIPID SMOFlipid, 200 mg fett/ml, är en fettemulsion med fyra olika fetter: sojaolja, medellånga fettsyror, olivolja och fiskolja. Innehåller bland annat de fleromättade essentiella fettsyrorna linolsyra (omega n-6) och alfa-linolensyra (omega n-3) samt de långkedjiga omega-3-fettsyrorna (LCPUFA) och tokoferol (E-vitamin). Energiinnehåll 2 kcal/ml. CLINOLEIC Innehåller fett 200 mg/ml, är fettemulsion med två olika fetter: sojaolja 20 % och olivolja 80 %. Innehåller bland annat de fleromättade essentiella fettsyrorna linolsyra (omega n-6) och alfalinolensyra (omega n-3). Innehåller inte de långkedjiga omega-3-fettsyrorna (LCPUFA). Energiinnehåll 2 kcal/ml. Ingår som fettemulsion i Numeta och Olimel trekammarpåsar. SOLUVIT Soluvit innehåller de vattenlösliga vitaminerna tiamin (B1), riboflavin (B2), nikotinamid/niacin (B3), pantotensyra (B5), pyridoxin (B6), biotin (B7), folsyra, cyanokobalamin (B12) och askorbinsyra (C). VITALIPID INFANT OCH ADULT Vitalipid innehåller de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K. För barn upp till 11 år används Vitalipid Infant, från 11 år används Vitalipid Adult. PEDITRACE Peditrace är anpassad till barn och innehåller mineralerna koppar, mangan, selen, fosfor, jod och zink (samt små mängder natrium, kalium). Innehåller inte järn. ADDAVEN Addaven innehåller mineralerna järn (täcker inte alltid järnbehovet under längre tids behandling), koppar, krom, mangan, molybden, jod, flor, selen och zink (samt små mängder natrium och kalium). Kan användas till barn med en vikt över 15 kg. LÄKEMEDEL Information om läkemedel kompatibla med Numeta finns i Bilaga 2 och Olimel i Bilaga 6. Kan erhållas på begäran av Baxter. Giltigt till 2022-08-31 19

Referenser Pediatrisk parenteral nutrition Nordisk handbok. Red Yigael Finkel. Fresenius Kabi 2010. Koletzko B, Goulet O, Hunt J, Krohn K, Shamir R. Guidelines on Paediatric Parenteral Nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005 Nov;41 Suppl 2:S1-87. FASS Puder M, Valim C, Mesel J, mfl. Parenteral fish oil improves outcomes in patients with parenteral Nutrition-associated liver injury. Annals of Surgery, Volym 250, Nr. 3, September 2009. Paediatric parenteral nutrition, A practical reference guide. B. Koletzko, K. Krohn, O. Golulet, R Shamir. Karger 2008. Hojsak I, mfl. ESPGHAN Committee on Nutrition Position Paper. Intravenous lipid emulsions and risk of hepatotoxicity in Infants and children: a systemic Review and Meta- analysis. JPGH, Volume 62, Nr. 5, May 2016. Kontaktuppgifter apoteket, beredningen SUS Faxnummer; 046-17 74 48. Telefonnummer; 046-17 12 21. PN som ska beredas av apotekets beredning ordineras för 5-7 dagar och ska beställas på vardagar senast kl. 14.00, för transport kl. 12.00 nästa vardag. Vid beställning före kl. 09.00 på vardagar kan leverans ske till avdelningen samma eftermiddag, till en extra kostnad. Akutbeställning, på vardagar, kan göras vid undantagsfall. Giltigt till 2022-08-31 20

Bilaga 1. Numeta Innehåll per 100 ml Innehåll per 100 ml Numeta G16E tvåkammarpåse Numeta G16E trekammarpåse Numeta G19E tvåkammarpåse Aminosyror (g) 3,4 2,6 3,0 2,3 Glukos (g) 20,6 15,5 24,7 19,2 Lipider (g) 0 3,1 0 2,8 Na (mmol) 3,1 2,4 5,8 4,6 K (mmol) 3,0 2,3 4,1 3,2 Mg (mmol) 0,41 0,3 0,33 0,3 Ca (mmol) 0,82 0,6 0,5 0,4 Fosfat (mmol) 0,85 0,9 0,93 0,9 Icke-protein energi 82 93 99 105 (kcal) Totalt energiinnehåll 96 103 111 114 (kcal) Osmolaritet (mosmol/l) 1585 1230 1835 1460 Numeta G19E trekammarpåse Stabilitetsdata över maximala tillsatser av vitaminer och mineraler i Numeta, i kombination med maximala tillägg av elektrolyter, per påse Maximala tillsatser per påse Numeta G16E tvåkammarpåse Numeta G16E trekammarpåse Numeta G19E tvåkammarpåse Observera att nivåerna av maxtillsatser endast grundar sig på stabilitetsdata och inte på medicinskt behov. Tillsats av elektrolyter utgår från det medicinska behovet. Numeta G19E trekammarpåse Per 376 ml Per 500 ml Per 775 ml Per 1000 ml Vitaminer och mineraler Soluvit ½ ampull 3 ampuller 1 ampull 4,5 ampuller Vitalipid Infant - 30 ml 0 45 ml Peditrace 5 ml 25 ml 15 ml 45 ml Elektrolyter Ingår Max Ingår Max Ingår Max Ingår Max tillägg tillägg tillägg tillägg Na (mmol) 11,6 35,9 12 63,4 45 32 46 104,9 K (mmol) 11,4 28,6 11,4 6,2 32 46 32 0 Mg (mmol) 1,6 3,6 1,6 0 2,6 5,2 2,6 0 Ca (mmol) 3,1 9,1 3,1 2,1 3,8 19,4 3,8 6,4 Organiskt fosfat (mmol) 3,2 8,8 4,4 2,0 7,2 16 9,4 0 De enskilda tillsatserna är testade tillsammans med övriga tillsatser i varje kolumn. Giltigt till 2022-08-31 21

Bilaga 1. Numeta, fortsättning Stabilitetsdata vid tillägg av EN komponent i Numeta i kombination med maximala tillägg av mineraler, vitaminer och elektrolyter, per påse. Numeta G16E tvåkammarpåse Numeta G16E trekammarpåse Numeta G19E tvåkammarpåse Numeta G19E trekammarpåse Per 376 ml Per 500 ml Per 775 ml Per 1000 ml EN av dessa komponenter kan tillsättas Clinoleic 20 % 300 ml 300 ml 1200 ml 1200 ml Omegaven 10 % - 40 ml - 75 ml Primene 10 % 167 ml 133 ml 300 ml 267 ml Dipetiven 100 ml 100 ml 200 ml 200 ml Carnitine 1g/ml 3 g 3 g 6 g 6 g Askorbinsyra (vit C) 200 mg 200 mg 300 mg 300 mg Konakion (vit K) 3 mg 3 mg 5 mg 5 mg Elektrolyter, max tillägg Na (mmol) 26 4 32 0 K (mmol) 26,2 6,2 45,6 0 Mg (mmol) 3,6 0 5,2 0 Ca (mmol) 8,2 2,1 19,4 6,4 Organiskt fosfat 8,1 2,0 16 0 (mmol) Vitaminer och mineraler, max tillägg Soluvit ½ ampull ½ ampull 1 ampull 1 ampull Vitalipid Infant - 5 ml - 10 ml Peditrace 5 ml 5 ml 15 ml 15 ml Stabilitetsdata över maximala tillsatser av elektrolyter i Numeta, i kombination med maximala tillägg av mineraler och vitaminer, per påse. Numeta G16E tvåkammarpåse Numeta G16E trekammarpåse Numeta G19E tvåkammarpåse Observera att nivåerna av maxtillsatser endast grundar sig på stabilitetsdata och inte på medicinskt behov. Tillsats av elektrolyter utgår från det medicinska behovet. Numeta G19E trekammarpåse Per 376 ml Per 500 ml Per 775 ml Per 1000 ml Elektrolyter Ingår Max tillägg Ingår Max tillägg Ingår Max tillägg Ingår Max tillägg Na (mmol) 11,6 35,9 12 63,4 45 49,9 46 104,9 K (mmol) 11,4 28,6 11,4 63,6 32 48 32 118 Mg (mmol) 1,6 3,6 1,6 0,5 2,6 7,8 2,6 1,7 Ca (mmol) 3,1 9,1 3,1 6,4 3,8 20,5 3,8 15,2 Organiskt fosfat 3,2 8,8 4,4 7,8 7,2 16,8 9,4 14,8 (mmol) Vitaminer och mineraler, max tillägg Soluvit ½ ampull ½ ampull 1 ampull 1 ampull Vitalipid Infant - 5 ml - 10 ml Peditrace 5 ml 5 ml 15 ml 15 ml Giltigt till 2022-08-31 22

Bilaga 2. Läkemedel kompatibla med Numeta G16E och G19E Elektrolyter, vitaminer och spårämnen nedan är kompatibla tillsammans med ETT av läkemedlen från listan i parallellinfusion Elektrolyter, vitaminer och spårämnen ovan är kompatibla tillsammans med ETT av läkemedlen från listan tillsatt i påsen Giltigt till 2022-08-31 23

Bilaga 3. ClinOleic och Evalac till barn < 2 år perifer eller central infart ClinOleic och Evalac kan ges i kombination som perifer lösning och vid behov som alternativ till Numeta i central infart. Evalac beställs via beredningen, se sidan 20, eller kan finnas tillgängligt för lån på neonatalavdelningarna. TILLVÄGAGÅNGSSÄTT 1. Ordinera volym ClinOleic (lipider 200 mg/ml) utifrån upptrappningsschema nedan, välj mellan tre eller fem dagar, se Tabell 7 eller Tabell 8. 2. Infusionshastighet och upptrappning: ClinOleic ska administreras som en kontinuerlig infusion under 20-24 timmar/dygn. Rekommendationen är att inte överstiga en infusionshastighet på 0,15 g lipider/kg kroppsvikt/timme (gäller både perifert och central infart) samt att barnet får i sig max 3 g lipider/kg/dygn. 3. Tillsätt Soluvit och Vitalipid Infant a) För barn < 10 kg: 1 ampull Soluvit späds med 10 ml sterilt vatten eller glukoslösning. 1 ml/kg kroppsvikt/dygn av den spädda lösningen tillsätts i ClinOleic. 10 ml Vitalipid Infant tillsätts i ClinOleic. b) Barn >10 kg: En ampull Soluvit blandas i 10 ml Vitalipid Infant och tillsätts i ClinOleic. c) Färdigblandad ClinOleic är hållbart i 24 timmar. 4. Ordinera upp till barnets vätskebehov (även vid central infart), se Tabell 3. Evalac 10 % utan Ca vid perifer infart och Evalac 10 % vid central infart, för innehåll se Bilaga 4. 5. Upptrappning till slutvolym under 3-5 dagar (på BIVA kan upptrappningen eventuellt gå snabbare). Tabell 7. Upptrappning av ClinOleic under tre dagar Infusionsdag ClinOleic ml/kg/dygn 1 5 (= 1 g lipider) 2 10 (= 2 g lipider) Sedan 15 (=3 g lipider) Tabell 8. Upptrappning av ClinOleic under fem dagar Infusionsdag ClinOleic ml/kg/dygn 1 5 (= 1 g lipider) 2 7,5 3 10 (= 2 g lipider) 4 12,5 Sedan 15 (= 3 g lipider) Giltigt till 2022-08-31 24

Bilaga 4. Evalac olika lösningar Ursprung Polberger 2011-10-01 EVALAC 10 % EVALAC 10 % utan Ca EVALAC 10 % elektrolytfri EVLAC 5 % 100 ml lösning består av (ml) Vaminolac 30 30 30 30 30 Glucos 50 mg/ml 23,5 40 Glucos 100 mg/ml 17,8 26,3 34 38,3 30 Glucos 200 mg/ml 44 40 36 Addex-NaCl 0,5 0,5 0,5 Addex-KCl 1 1 1 Calcium Sandoz 4,5 4,5 Glycophos 1 1 1 Addex-Mg 0,2 0,2 0,2 Peditrace 1 1 0,5 Totalvolym, ml 100 100 100 99,5 100 Innehåll per 100 ml Protein, g 1,96 1,96 1,96 1,96 1,96 Glukos, g 10,6 10,6 10,6 5 5 Energi, kcal 50 50 50 27 27 Na, mmol 4 4 4 K, mmol 2 2 2 Ca, mmol 1 1 Fosfat, mmol 1 1 1 Mg, mmol 0,2 0,2 0,2 Cl, mmol 4 4 4 Sulfat, mmol 0,2 0,2 0,2 Mn, µmol 0,02 0,02 0,01 Zn, µmol 3,82 3,82 1,91 Cu, µmol 0,32 0,32 0,16 F, µmol 3 3 1,5 I, µmol 0,008 0,008 0,004 Se, µmol 0,025 0,025 0,013 EVALAC 5 % elektrolytfri Maxtillsats ml i totalt 100 ml lösning Addex-NaCl 1,5 1,5 2,5 1,5 2,5 Addex-KCl 4 4 5 4 5 Ca Sandoz 2,2 6,7 6,7 2,2 6,7 NaCl+KCl 1,5+4 1,5+4 2,2+4,7 1,5+4 2,3+4,6 NaCl+Ca Sandoz 1,5+2,2 1,25+5,45 2,2+4,7 1,5+2,2 2+4,9 KCl+Ca Sandoz 4+2,2 2,2+4,5 3,5+3,5 4+2,2 3+3,9 NaCl+KCl+ Ca Sandoz 1,3+3,6+1,9 1,25+2,95+2, 2+2,5+2,5 1,5+3,9+2,1 1,5+2,1+3 Hållbarhetstid i kylskåp är 7 dagar (elektrolytfri 5 30 dagar). Maximal hängtid är 24 tim. Giltigt till 2022-08-31 25

Bilaga 5. Olimel Innehåll per påse Central infart Perifer infart N7E N5E N9E N9 N4E Innehåll per påse Volym (ml) 1000 1500 2000 2000 1000 1000 1000 1500 2000 2500 Kcal totalt 1140 1710 2270 1980 1070 1070 700 1050 1400 1750 Aminosyror (g) 44,3 66,4 88,6 65,8 56,9 56,9 25,3 38 50,6 63,3 Kväve (g) 7 10,5 14 10,4 9 9 4 6 8 10 Glukos (g) 140 210 280 230 110 110 75 112,5 150 187,5 Lipid (g) 40 60 80 80 40 40 30 45 60 75 Icke-protein 137 137 137 165 93 93 150 150 150 150 kcal/kväve Elektrolyter (mmol) Natrium 35 52 70 70 35 21 31,5 42 52,5 Kalium 30 45 60 60 30 16 24 32 40 Magnesium 4 6 8 8 4 2,2 3,3 4,4 5,5 Kalcium 3,5 5,3 7 7 3,5 2 3 4 5 Fosfat 15 22,5 30 30 15 3 8,5 12,7 17 21,2 Osmolaritet 1360 1360 1360 1120 1310 1170 760 760 760 760 (mosm/l) Maximala tillsatser/påse Elektrolyter (mmol): Natrium 115 172 230 230 115 150 129 193 258 322 Kalium 120 180 240 240 120 150 134 201 268 335 Magnesium 1,6 2,4 3,2 3,2 1,6 5,6 3,4 5,1 6,8 8,5 Kalcium 1,5 2,2 3,0 3,0 1,5 5,0 3,0 4,5 6,0 7,5 Fosfat (organ) 10 15 20 20 10 22 15 22,5 30 37,5 Fosfat (organ) 3 4,5 6 6 3 8 8 12 16 20 Vitaminer: Soluvit 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp Vitalipid Adult 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml Vitalipid Infant 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml 10 ml Mineraler: Addaven 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp 1amp Peditrace 15 ml 15 ml 15 ml 15 ml 15 ml 15 ml 15 ml 15 ml 15 ml 15 ml Övrigt (ml): Dipeptiven 150 225 300 300 150 150 150 225 300 375 Omegaven 75 112 150 150 75 75 75 112 150 188 Giltigt till 2022-08-31 26

Bilaga 6. Läkemedel kompatibla med Olimel Giltigt till 2022-08-31 27

Bilaga 7. Behandling med TauroLock av intravenösa infarter vid tarminsufficiens INDIKATION Används som kateterlåslösning till CVK (central venkateter), subkutan inopererad venport (SVP), och central dialyskateter (CDK) för att: Förhindra koagelbildning Förhindra bakterie och svamptillväxt ANVÄNDNING OCH DOSERING Spola bort aktivt läkemedel eller näringslösning med NaCl (9 mg/ml) Instillera outspädd TauroLockHep/100 E lösning i kateter-skänkeln/skänklarna med volym som fyller kateterdel, trevägskran och förlängningsslang I normala fall ligger TauroLockHep/100 E lösning kvar till nästa behandling/användning Om kvarvarande kateter används kontinuerligt under längre tid med intermittenta injektioner eller infusioner föreslås att kateterlås med TauroLockHep/100 E lösning instilleras i två timmar per dygn för att förhindra att bakterier eller svamp koloniserar biofilmen som bildas i kranhus och CVK. Innan start av nästa behandling injiceras TauroLockHep/100 E Om barnet väger < 5 kg bör TauroLockHep/100 E ligga kvar 3 timmar i katetern innan man injicerar det långsamt. KONTRAINDIKATIONER Känd allergi mot citrat eller cyklotaurolidin. Heparininducerad trombocytopeni. BIVERKNINGAR Inga kända biverkningar om det används enligt föreskrift. Taurolidin är icke toxiskt och bryts ner till aminosyran Taurine om det injiceras PM utfärdat av Lars Lindberg, BIVA. Reviderat av Nadine Gretenkort Andersson (avd för koagulation), Ulf Tedgård (avd för hematologi) Pia Karlsland Åkeson och Irene Axelsson (sektionen för gastroenterologi, hepatologi och nutrition), Skånes universitetssjukhus, 2017-12-07. Giltigt till 2022-08-31 28

Bilaga 8. Behandling med Actilyse av intravenösa infarter vid tarminsufficiens Alteplas (Actilyse ), är en rekombinant human vävnadsplasminogen aktivator, ett glukoprotein, som aktiverar plasminogen till plasmin. INDIKATION FÖR ANVÄNDNING Förebyggande behandling med Actilyse av intravaskulär kateter som CVK eller subkutan inopererad venport (SVP) vid långvarig administration av parenteral nutrition minskar risken för tromboser i kärlen Vid ocklusion i ett centralt kärl kan Actilyse användas för att lösa upp fibrin/koagel. DOSERING 1. Späd innehållet i en injektionsflaska till koncentrationen 1 mg/ml. För CVK/ SVP med större inre volym än 2 ml, kan den färdiga lösningen spädas vidare med steril natriumklorid, 9 mg/ml, injektionsvätska till önskad volym. Den totala dosen i en kateter med inre volym på 2,5 ml ska alltså vara 2 mg Actilyse i volymen 2,5 ml. Barn med vikt < 5 kg, 0,3 ml/kg = 0,3 mg/kg Barn med vikt 5-30 kg, 1,5 ml = 1,5 mg Barn med vikt > 30 kg, 2 ml = 2 mg 2. Efter beredning bör den färdiga vätskan användas omedelbart. 3. Administrera lämplig dos i katetern. 4. Efter minst 30 minuter injiceras lösningen i katetern. 5. Hos barn < 5 kg låter man lösningen sitta i katetern 60 min innan den injiceras. Utarbetat av Anders Castor (avd för onkologi). Reviderat av Nadine Gretenkort Andersson (avd för koagulation), Ulf Tedgård (avd för hematologi) Pia Karlsland Åkeson och Irene Axelsson (sektionen för gastroenterologi-hepatologi och nutrition), Skånes universitetssjukhus, 2018-02-22 Giltigt till 2022-08-31 29