För dig som fått diagnosen PAH

Transkript

1 För dig som fått diagnosen PAH

2 Innehåll Vad är PAH?... 4 Varför får man PAH?... 6 Vad händer i kroppen när man har PAH?... 6 De vanligaste symtomen Hur behandlas PAH? Vad du kan göra själv för att må bättre Bra mat vid PAH Att vara fysiskt aktiv Graviditet Att leva med PAH Patientföreningar Anteckningar... 22

3 För dig som fått diagnosen PAH Den här broschyren vänder sig till dig som fått sjukdomen PAH (pulmonell arteriell hypertension). PAH är en relativt ovanlig sjukdom, vilket gör att de flesta vet väldigt lite om den. Beskedet kan kännas tungt, men idag finns det stora möjligheter till hjälp och behandling. Det finns också en hel del som du kan göra på egen hand för att må bättre och orka mer. Broschyren kan också vara värdefull att läsa för dina anhöriga. Att få diagnosen PAH innebär en förändring av ditt liv en förändring som förmodligen startade redan när du började må dåligt. På följande sidor kommer du att få en del råd som kan hjälpa dig att göra PAH till en del av ditt eget liv i stället för att låta sjukdomen styra det. I Sverige finns flera högspecialiserade kliniker/mottagningar, så kallade PAHcentra, där kunskapen om denna sjukdom är mycket stor. Här bedrivs allt från utredning, behandling och uppföljning till forskning och utveckling. I vårdteamet (PAH-teamet) ingår oftast läkare, sjuksköterska, sjukgymnast och kurator. Ibland tillkommer dietist och arbetsterapeut. Förmodligen har du redan träffat ett PAH-team under utredningen av din sjukdom. Om du hittills inte haft kontakt med ett PAH-center bör du ta upp frågan med din ansvariga läkare. Den pågående forskningen inom PAH-området hjälper läkare och sjuksköterskor att förstå mer om sjukdomen och dess orsaker, och därmed olika möjligheter till behandling. Tack vare det man lärt sig under de senaste åren finns idag en ökad uppmärksamhet på att vanliga symtom ibland kan bero på relativt ovanliga sjukdomar, bland dem PAH. Med ökad kunskap och uppmärksamhet är sannolikheten större att fler människor får rätt diagnos tidigare. Med det följer också större möjligheter att få effektiv behandling i tid och därmed utsikter att kunna bromsa sjukdomen. PAH kan ännu inte botas, men nya förbättrade behandlingsmöjligheter gör att fler och fler lever med PAH som en kronisk sjukdom under kontroll. 3

4 Vad är PAH? Pulmonell arteriell hypertension (PAH) betyder högt blodtryck i lungans blodkärl, men det är en sjukdom som påverkar både lungorna och hjärtat. Först lite anatomi och fysiologi Hjärtat består av fyra rum (se illustrationen): vänster förmak och kammare respektive höger förmak och kammare. Den vänstra kammaren är en kraftfull muskel som med relativt högt tryck pumpar ut syrerik (rött) blod via stora kroppspulsådern (aorta) till kroppens alla celler för att de ska fungera. Därifrån återvänder det syrefattiga (blå) blodet till hjärtat. Denna del av blodcirkulationen kallas det stora kretsloppet eller systemkretsloppet. Höger kammare är däremot konstruerad för att med mycket lägre tryck transportera det syrefattiga blodet till lungorna där blodet tar upp syre igen och återvänder till hjärtat. Denna del av blodcirkulationen kallas det lilla kretsloppet eller lungkretsloppet. Vävnaden i lungorna består av mängder med luftblåsor som omges av blodkärl 4

5 Vävnaden i lungorna består av mängder med mycket små luftblåsor (alveoler) som omges av små blodkärl. Alveolernas väggar är väldigt tunna för att syret i luften som man andas in ska kunna tas upp av blodet. Vid PAH blir de små blodkärlen i lungorna allt trängre. Det gör att blodtrycket i lungornas små blodkärl blir onormalt högt när hjärtats högra kammare pressar fram blodet genom allt trängre kärl. Hjärtat måste arbeta allt hårdare mot det ökande motståndet. Det arbetet blir i längden för mycket för den högra kammaren som ju inte är gjord för en sådan belastning. högt blodtryck i lungorna Syrerikt blod Syrefattigt blod Den högra sidan av hjärtat pumpar syrefattigt (blått) blod till lungorna via lungkärlen LUNGA Blodet tar upp syre från lungorna och återvänder till den vänstra sidan av hjärtat. Syrefattigt blod transporteras tillbaka till den högra sidan av hjärtat. HJÄRTA Den vänstra sidan av hjärtat pumpar ut syrerikt (rött) blod till kroppen. Cellerna i kroppen tar upp syre från blodet för att kunna fungera. 5

6 Varför får man PAH? PAH är en okänd och relativt ovanlig sjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder och etnisk bakgrund. Även barn kan drabbas av PAH. Ingen vet exakt varför vissa människor drabbas av PAH (läs mer under Vad händer i kroppen när man har PAH? ) Sjukdomen finns i flera former: Associerad PAH uppstår som en följd av någon annan sjukdom. Ett exempel är systemisk skleros (kallas också sklerodermi) en reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre. Patienter med systemisk skleros har en ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas årliga kontroller med bland annat ultraljudsundersökning av hjärtat för att kunna ställa en eventuell PAH-diagnos tidigt. PAH kan också bero på ett medfött hjärtfel eller orsakas av vissa läkemedel och droger. Även en del leversjukdomar, HIV och den reumatiska sjukdomen SLE (systemisk lupus erythematosus) kan leda till PAH. Hos dessa patientgrupper rekommenderas PAH-utredning när symtom som till exempel andfåddhet uppstår. Idiopatisk PAH innebär att man inte vet vad som utlöser sjukdomen. Den omfattande utredningen påvisar alltså inte någon bakomliggande orsak till det förhöjda blodtrycket i lungkretsloppet. Det finns också en ärftlig form av PAH, som kallas hereditär PAH. Vad händer i kroppen när man har PAH? Obalans i endotelet Den exakta orsaken till varför vissa människor drabbas av PAH är än så länge okänd. Vad man vet är att ett antal saker händer i flera olika kroppsdelar och system i kroppen, däribland lungans kärl och hjärtat, vilket gör att de inte fungerar normalt. Insidan av blodkärlen består av celler som står i direkt kontakt med blodet. I lungans blodkärl är denna närkontakt nödvändig för att syret, som man andas in, ska nå fram till blodet som passerar i lungkärlen. Vid PAH ser man en obalans av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i cellagret som omger blodkärlen (illustrerad av vågen till höger). Hos människor med PAH ser man bland annat att koncentrationen av ett kroppseget ämne som heter endotelin är onormalt hög i blodet. Den höga koncentrationen av endotelin leder bland annat till att de små blodkärlen i lungorna drar ihop sig. Man 6

7 ser också förhöjda nivåer av ämnet tromboxan och sänkta nivåer av kvävemonoxid och prostacykliner. Alla dessa obalanser ger möjligheter för olika behandlingsvägar (se avsnittet om behandling av PAH). 7

8 8 Med smalare blodkärl ökar motståndet och blodet får svårare att nå ut till lungorna.

9 Lungorna och hjärtat drabbas vid PAH Man brukar beskriva PAH som en hjärt- och lungsjukdom. Även om det är blodtrycket och motståndet i lungans blodkärl som är förhöjt vid PAH drabbar sjukdomen successivt också hjärtat. När PAH utvecklas sker alltså en förändring som gör att lungans blodkärl drar ihop sig och väggarna blir tjockare och mindre flexibla. Därmed blir utrymmet inuti blodkärlet mindre. Med smalare blodkärl ökar motståndet och blodet får svårare att nå ut i lungorna. Tänk dig en trädgårdsslang när du trycker ihop den: mindre vatten kommer ur slangen och trycket i slangen blir högre. Till att börja med kompenserar hjärtats högra kammare det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att högerkammarens muskelvägg blir tjockare, på samma sätt som andra muskler (till exempel överarmsmuskeln, biceps) blir större när de måste bära tungt under längre stunder. När högerkammarens muskelvägg blir tjockare pressar den på den vänstra sidan. Detta gör i sin tur att hjärtats vänstra kammare av hjärtat får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. Dessutom orkar inte den högra kammaren pumpa så mycket blod som kroppen egentligen skulle behöva. Allt eftersom denna process fortskrider minskar mängden syre som når ut i kroppen. Detta tillstånd, med syrebrist, orsakar PAH-sjukdomens karakteristiska symtom andfåddhet och trötthet. Det ökade blodtrycket i lungornas blodkärl irriterar kärlväggarna och leder så småningom till ytterligare kärlsammandragning och väggförtjockning. Så är den onda cirkeln igång och med tiden ökar blodtrycket i lungornas blodkärl ännu mer. LUNGKÄRL och hur de påverkas VID PAH: normalt lungkärl tidig PAH avancerad PAH 9

10 De vanligaste symtomen De vanligaste symtomen är andfåddhet, trötthet, försämrad kondition (man känner sig ur form ), bröstsmärta och/eller svimningskänsla. Symtomen vid PAH brukar delas in i fyra så kallade funktionsklasser, baserat på hur svåra besvär patienten har av andfåddhet, trötthet, bröstsmärta och/eller svimningskänsla. Funktionsklass I (symtomfri) Normal fysisk aktivitet ger inga symtom och man upplever ingen begränsning i att kunna vara fysiskt aktiv. Funktionsklass II (tidiga symtom) Symtom vid normal fysisk aktivitet. En promenad i normal takt på plant underlag behöver inte ge besvär men i en uppförsbacke eller trappa kan man bli onormalt andfådd eller få smärtor i bröstet. Symtomen upplevs dock inte alltid tillräckligt besvärande för att söka hjälp. Människor med symtom i funktionsklass II upplever ofta att livet kan fortgå ungefär som vanligt. Funktionsklass III (sena symtom) Symtom redan vid lätt fysisk aktivitet, men inte i vila. Även en kort promenad på plant underlag ger besvär, liksom normala vardagliga sysslor som exempelvis dammsugning och bäddning. Även vid så här pass påtagliga symtom kan det dröja innan man söker medicinsk hjälp för sina besvär. Funktionsklass IV (avancerade symtom) Symtom även i vila. Enkla sysslor som exempelvis tandborstning ger besvär. Sjukdomen utvecklas gradvis, så det kan ta några år innan den som drabbats av PAH tar symtomen på allvar. Symtomen vid PAH är ofta diffusa och förväxlas lätt med andra hjärtoch lungsjukdomar som exempelvis vänstersidig hjärtsjukdom, astma och KOL. Vägen till PAH-diagnos är därför varken lätt eller självklar. Statistik visar att mer än tre fjärdedelar av patienterna får sin PAH-diagnos först när de har påtagliga symtom (i funktionsklass III och IV). Hur BEHANDLAS PAH? Kunskaperna om PAH och möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt de senaste tio åren, men sjukdomen kan ännu inte botas. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket i lungans blodkärl, minska motståndet och på så sätt avlasta hjärtat. I dag finns specifika PAH-läkemedel som jämfört med placebo (ingen behandling) förbättrar symtom och förmågan att anstränga sig fysiskt. 10

11 Vissa läkemedel har även visat sig kunna bromsa sjukdomsutvecklingen, förbättra livskvaliteten och förlänga livet. Det finns i princip tre vägar för behandling av PAH och ibland ges PAH-specifika läkemedel i kombination. Syftet med dessa PAHspecifika läkemedel är att komma till rätta med obalansen av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i kroppen (se avsnittet Vad händer i kroppen vid PAH? ). Förutom PAH-specifika läkemedel får de flesta patienter även annan medicinsk behandling, till exempel blodförtunnande läkemedel för att minska risken för blodpropp i de förträngda blodkärlen. Även vätskedrivande läkemedel kan behövas för att minska ansamlingen av vätska i kroppen, som bland annat kan bero på att hjärtat inte orkar pumpa runt blodet lika effektivt. Hur man som patient reagerar på behandlingen är individuellt: vissa kan uppleva en stor skillnad redan efter någon dag men för de flesta tar det lite längre tid från några veckor upp till ett år. Din läkare kommer att diskutera vilken behandling som är mest lämplig för dig. Beroende på vilken behandling du får finns mer informationsmaterial anpassat till respektive läkemedel. 11

12 Att leva med PAH och må så bra som möjligt handlar inte bara om att följa sin medicinska behandling. 12

13 Vad du kan göra själv för att må bättre Att leva med PAH och må så bra som möjligt handlar inte bara om att följa sin medicinska behandling. Det finns också en hel del du själv kan göra för att hjälpa kroppen att fungera så bra som möjligt och genom anpassning fortsätta göra saker du tycker om att göra. Genom att äta rätt, att förstå hur du kan vara fortsatt fysisk aktiv och att lära dig hur du hanterar trötthet skapas ytterligare möjligheter till ökat välmående och minskade symtom från sjukdomen. Medan du läser, fundera gärna över olika sätt att anpassa råden efter ditt eget liv. Skriv ner dina frågor och be din läkare och ditt PAH-team hjälpa dig att hitta de bästa sätten för just dig att må så bra som möjligt. 13

14 Bra mat vid PAH Alla människor är olika och det finns egentligen ingen specifik diet som gäller vid just PAH. Däremot är det viktigt att du äter en varierad och näringsrik kost för att hålla energinivåerna uppe. Om du märker att du går upp i vikt på grund av minskad fysisk aktivitet så bör du anpassa dina matvanor efter det. Personer med PAH kan också lättare än andra bli undernärda. Kom ihåg att berätta för din läkare eller ditt PAH-team om du börjar gå upp eller ner onormalt mycket i vikt på kort tid, eftersom detta kan bero på din PAH-sjukdom eller din behandling. Ditt PAH-team kan hjälpa dig att, tillsammans med en dietist, lägga upp den bästa möjliga dieten för dig. Här följer några kostråd som du kan använda dig av, beroende på dina specifika behov. Stäm alltid av med ditt PAH-team innan du gör dramatiska förändringar i din diet. Om du behöver begränsa ansamlingen av vätska i kroppen kan du försöka dra ner på saltet i maten. Använd gärna andra kryddor, som vitlök och färska örter i stället för salt. I så fall kan du också tänka på att undvika färdigmat, läsk, soppor, snacks och såser eftersom de ofta innehåller stora mängder salt, fett och socker. För dig som inte behöver tänka på saltmängden kan dock färdigmat vara ett utmärkt sätt att spara energi och lägga tid och kraft på annat än att laga mat. Om du har dålig aptit eller känner dig illamående, se då till att du ändå dricker mycket vätska och försök äta något lätt. Det kan också underlätta att äta fler, men mindre, portioner vid varje måltid istället för några få större. En del mat och drycker kan ha inverkan på dina mediciner. Till exempel kan kost med höga halter av K-vitamin (till exempel spenat), men även alkohol påverka hur det blodförtunnande läkemedlet warfarin fungerar. Fråga alltid din läkare eller ditt PAH-team om det är några livsmedel eller drycker som du helt eller delvis bör undvika. Det finns många sätt som du kan hjälpa din kropp att få den näring den behöver. Be gärna att få tala med en dietist som kan ge dig råd om vilken kost som passar just dig. 14

15 15 Be gärna att få tala med en dietist som kan ge dig råd om vilken kost som passar just dig

16 Att vara fysiskt aktiv Den gyllene regeln för fysisk aktivitet vid PAH är att inte överdriva. Du ska alltid ha så mycket ork kvar att du kan prata under aktiviteten och du ska avbryta aktiviteten innan du blir för trött. Var den gränsen går varierar från individ till individ och den kan också förändras över tid. På vissa PAH-centra har man utarbetat särskilda program för fysisk aktivitet. Om du får ok från ditt PAH-team att träna kan det vara bra att tänka på följande: Börja med att sätta små, realistiska mål eller kanske delmål. Om du misslyckas med att nå (de för högt ställda) målen kanske du helt tappar lusten att röra på dig. Se träningen som en del av den totala behandlingen av sjukdomen, ett sätt att maximera behandlingseffekten överlag. Att vara fysiskt aktiv är många gånger viktigt för det allmänna välbefinnandet. Hitta former av fysisk aktivitet som gör det till något roligt och inte ett arbete som du bara måste göra, utan faktiskt vill. Gör träningen till en rolig social aktivitet. Involvera nära och kära, vänner eller kanske kollegor. Gör något trivsamt tillsammans före eller efter om du orkar. 16

17 Det är mycket viktigt att du diskuterar frågan om motion med din läkare eller ditt PAH-team innan du påbörjar någon form av träning eller fysisk aktivitet. Lyssna inte på råd från exempelvis en gyminstruktör eller fotbollstränare. De har troligen inte tillräcklig kunskap om PAH för att kunna ge dig lämpliga råd. Hur hanterar man utmattningen? Utmattningen som man upplever vid PAH orsakas av den minskade syretillförseln till kroppen. Det är annorlunda jämfört med att bara känna sig sliten eller trött och kan ibland upplevas som oförutsägbart. Att lära känna din kropp och förstå när den behöver vila är en viktig del av att lära sig leva med PAH. Försök att anteckna vid vilka tidpunkter du känner dig utmattad. Det kan hända att det är specifika aktiviteter, särskilda tidpunkter på dagen eller vissa känslor som utlöser utmattningen. Genom att följa och anteckna dina varierande energinivåer och ditt humör kan du få en uppfattning om hur du mår under en längre period. Det blir också enklare att lägga märke till när utmattning och negativa känslor sammanfaller. Om du vet när du mår som bäst och vilka aktiviteter som förbrukar mest energi, kan du också disponera din energi mer effektivt för att få ut det du vill av din dag. Tänk på dina energinivåer som en värdefull resurs som du måste hushålla klokt med. Lyssna på din kropps signaler, lär dig när den behöver vila och försök hitta sätt att anpassa dig efter situationer så att du sparar/ransonerar din energi. Glöm inte att be om hjälp, och ta emot den när den erbjuds! Det kan vara svårt ibland, men att acceptera hjälp från vänner och familj kan i sin tur betyda att du orkar ge dem mer tillbaka och att de bättre förstår din situation. Graviditet En stor andel av dem som drabbas av PAH är kvinnor i fertil ålder. Det är farligt för kvinnor som har PAH att bli gravida. Dels är risken mycket hög att PAH-sjukdomen allvarligt förvärras under en graviditet och kan till och med orsaka dödsfall hos såväl moder som foster. Dels får flera av de medicinska behandlingarna som ges vid PAH inte tas under en graviditet på grund av risk för fosterskador. Därför är det mycket viktigt för fertila kvinnor med PAH att använda tillförlitliga preventivmetoder. Diskutera med din läkare vilka preventivmetoder du bör använda. Om du inte redan har kontakt med gynekolog kan ditt PAHteam hjälpa dig med en remiss. Kontakta din läkare eller ditt PAHteam omgående om du skulle bli gravid. 17

18 Att leva med PAH Var engagerad i din behandling Genom att lära dig mer om PAH kan du också ta en aktiv roll i diskussionen och besluten kring din medicinska behandling. Ett sätt att organisera din behandling så att den fungerar med resten av ditt liv är att ta del av det stöd som finns omkring dig. Det finns många möjligheter till stöd där du bor, och här följer några uppslag: Personalen i ditt PAH-team finns där för att bland annat besvara dina frågor och för att diskutera din situation och hänvisa dig till andra stödfunktioner. I patientföreningar och stödgrupper för PAH kan du dela erfarenheter och lära dig av andra som lever med PAH (se avsnittet om patientföreningar). Familj och vänner är oftast mer än villiga att hjälpa dig att hitta balans i livet. På internet finns mycket information om PAH. är en plattform för kunskap om PAH. Där finns också länkar till patientföreningar i Sverige och andra länder. Arbete Vissa personer med PAH fortsätter arbeta, medan andra byter jobb eller går över till deltidsarbete. En del slutar arbeta helt. Allt beror på hur du mår och vilken typ av arbete du har. Be ditt PAH-team eller Försäkringskassan om råd angående lagstiftningen gällande sjukfrånvaro, dina rättigheter som anställd eller vad du ska göra om du är egenföretagare. Skola och studier För skolbarn och studenter med PAH är det en god idé att prata med skolans personal. Det kan underlätta när anstånd för prov/hemuppgifter eller tentamen behövs, utan att studierna ska behöva avbrytas. Ditt PAH-team kan hjälpa dig att reda ut dessa frågor. Resor Att resa när man har PAH fungerar oftast bra. Det kan dock krävas vissa åtgärder, både före och under själva resan, beroende på dina behov. Det är mycket viktigt att du rådgör med din läkare eller ditt PAH-team innan du reser. Här är några råd som kan hjälpa dig inför planeringen: Be din läkare om intyg (även på engelska om du ska resa utomlands) som förklarar din sjukdom och behandling. Ha detta intyg nära till hands under hela din resa. Försäkra dig om att du alltid har möjlighet att använda den eventuella 18

19 medicinska utrustning du behöver oavsett transportmedel. Ha alltid en mobiltelefon med dig och förse även ditt resesällskap med alla nödvändiga telefonnummer. När du ska flyga måste du kontrollera med flygbolaget om de behöver information i förväg ifall du behöver ta med medicinsk utrustning (till exempel syrgas) ombord. Fråga alltid din läkare om du bör använda extra syrgas under din flygresa. Höga höjder påverkar syrehalten i luften och kan därför ge ökade andningssvårigheter. Ta reda på i förväg om ditt resmål ligger på mycket högre höjd än hemma. Förändringar i ditt hem Tänk på de mest vardagliga saker du gör hemma. Finns det något sätt som du kan använda mindre energi och spara kraft på när du duschar, tvättar eller lagar mat? Finns det trappor? Du kanske behöver möblera om flytta sovrummet till nedervåningen eller till ett rum nära badrummet? Be ditt PAH-team om råd som kan göra vardagslivet enklare. Att leva med osäkerheten Livet med PAH innebär för de allra flesta en förändring, och med den nya känslor och kanske en osäkerhet. Dessa känslor, och annat du kan uppleva, är en naturlig del av att drabbas av och leva med en kronisk sjukdom som PAH. Du kanske har frågor om de mediciner du tar, eller upplever osäkerhet över vad du kan eller inte kan göra. Hälsa, behandling, arbete, ekonomi, familj, graviditet, kärleksrelationer och det sociala livet är sådant som alla människor funderar över. Att leva med en kronisk sjukdom som PAH ställer ofta dessa frågor på sin spets. Även om det bär emot, kan det kännas bättre att prata om hur du känner. Det kan också vara det första steget i att hitta lösningar på de problem du upplever. Prata alltså om det som oroar dig med din läkare eller någon i ditt PAH-team. Om inte kurator eller psykolog finns inom ditt PAH-team, kan de sätta dig i kontakt med en sådan närhelst du själv önskar. Vänner och familj Precis som du, behöver dina närmaste få kunskap om PAH för att bättre förstå din situation. Även om det kan vara svårt, hjälper det ofta om du och din partner, familj och dina närmaste vänner kan prata öppet om PAH hur sjukdomen påverkar dig och vilka nya behov som kan uppstå. Det kan vara bra om du har med dig din partner eller någon annan familjemedlem vid läkarbesöken, så att de får en bättre förståelse för sjukdomen och din situation. 19

20 Att få ut så mycket som möjligt av din behandling För att hantera de förändringar som PAH-sjukdomen och behandlingen för med sig finns det flera saker du kan prova för att hjälpa och stödja dig själv. Känn efter vad som passar just dig bäst: Tänk positivt. PAH-diagnosen behöver inte ändra hela ditt liv eller dina relationer. Ja, du kommer att behöva anpassa dig, men du är fortfarande du! Försök att ta ett steg i taget och ta itu med din nya situation allt eftersom. Utveckla en relation till ditt PAH-team så att du får ett nätverk som stöttar dig. Engagera din familj och dina vänner. Utbilda dem om PAH, och låt dem gärna följa med vid dina besök på PAH-mottagningen. Ju mer de kan, desto mer kan de hjälpa dig. För gärna dagbok där du kan följa din utveckling över tid. Anteckna gärna hur du mår, men även vad du kunnat göra varje dag. Dagboken hjälper dig också att komma ihåg vad du vill diskutera med din läkare och ditt PAH-team vid nästa besök. 20

21 Patientföreningar Ingen förstår bättre hur det är att leva med PAH än andra personer som också gör det. Det finns flera patientföreningar i Sverige där personer med PAH och deras anhöriga kan bli medlemmar. Uppdaterad information och länkar till patientföreningar i Sverige och utlandet hittar du på Det ideella Nätverket för PAH består av och riktar sig till personer med PAH, anhöriga och övriga personer som är engagerade i sjukdomen. Nätverket för PAH är ansluten till Hjärtoch Lungsjukas Riksförbund. Målsättningen med nätverket är dels att sprida kunskap om sjukdomen, men även att se till så att personer med PAH får träffa varandra. För mer information om och kontaktpersoner till Nätverket för PAH gå in på eller eller ring Hjärt- och Lungsjukas Riksförbund har nära medlemmar organiserade i 161 lokalföreningar runt om i landet. Medlemstidningen Status utkommer med sju nummer per år och innehåller de senaste nyheterna som berör hjärt- och lungsjuka. Läs mer på eller ring Reumatikerförbundet har cirka medlemmar organiserade i 200 föreningar runt om i Sverige. Förbundet har medlemmar med bland annat systemisk skleros (sklerodermi) och SLE reumatiska sjukdomar som kan leda till PAH. Tidningen Bulletinen, som utkommer fyra gånger per år, bevakar frågor runt dessa reumatiska systemsjukdomar. Där får medlemmar de senaste nyheterna om det som rör politiska beslut och forskning, men även personreportage. Läs mer på eller ring I andra länder finns också patientföreningar för PAH. I Storbritannien finns en patientorganisation som genomför olika aktiviteter för att öka kännedomen om sjukdomen. På deras hemsida kan du också ta del av andra personers berättelser. Det finns en internationell hemsida om PAH Här finns fler länkar till patientföreningar i hela världen. 21

22 Anteckningar 22

23

24 Den här broschyren vänder sig till dig som fått sjukdomen PAH (pulmonell arteriell hypertension). PAH är en relativt ovanlig sjukdom, vilket gör att många vet väldigt lite om den. För att öka kunskapen har Actelion, med hjälp av högspecialiserad kompetens från sjuksköterska Henrik Ryftenius vid PAH-enheten, Lung Allergikliniken på Karolinska Universitetssjukhuset i Solna, bland annat tagit fram denna skrift. Broschyren ingår i Actelions patientstödsprogram On Trac. Actelion är ett forskningsintensivt företag inriktat på läkemedel inom områden med stora medicinska behov. Företaget har idag två så kallade särläkemedel läkemedel för små patientgrupper med relativt sällsynta sjukdomar. Med fler än anställda i världen är Actelion engagerade för att öka kunskapen och medverka till att hitta nya vägar för att ytterligare förbättra prognosen för personer med dessa sjukdomar. Läs mer om PAH på Läs mer om Actelion på S-10-Tra-008 mars 2010 Actelion Pharmaceuticals Sverige AB Svärdvägen 3A, Danderyd tel