Följande föreläsare har medverkat till framställningen av detta nyhetsbrev:

Kraniofaryngeom Nyhetsbrev 394 Sedan 2006 arrangerar Barncancerfonden och Ågrenska vistelser för barn och ungdomar som drabbats av en cancersjukdom och deras familjer. Under en femdagars vistelse får familjerna kunskap och tips för att klara av sin vardag. De får även umgås och uppleva gemenskap med familjer i liknande situationer. Syftet med vistelsen är: att deltagarna ska få ökad kunskap om barnets diagnos och konsekvenserna i olika situationer, miljöer och sammanhang att ge deltagarna möjlighet att diskutera sin egen situation med personal och andra deltagare att vidga sitt nätverk och bygga relationer att utbyta erfarenheter med andra familjer Barnen och deras syskon har ett eget specialanpassat program med medicinsk information och olika aktiviteter. Vistelserna blir ett komplement till rehabilitering och sjukvård. Under de två utbildningsdagarna mitt i veckan har personal som möter barn och ungdomar med cancer, samt utomstående föräldrar och anhöriga till barn med cancer möjlighet att delta i föreläsningar. Föreläsningarna från vistelsen bearbetas och sammanställs till ett nyhetsbrev som kan liknas vid ett temanummer för den aktuella diagnosen. För att ge ytterligare en dimension på diagnosen så intervjuas en av de deltagande familjerna. Nyhetsbrevet görs av Ågrenskas redaktör och föreläsarna har givetvis haft möjlighet att läsa igenom och ha kommentarer på sammanfattningarna. Sist i nyhetsbrevet finns dels en lista med länk- och litteraturtips men även en lista med adress och telefonnummer till föreläsarna. Vid denna vistelse är diagnosen Kraniofaryngeom hos barn. Barncancerfonden och Ågrenska har, genom samarbete, haft vistelser inom denna diagnos 2008 och nu 2011

Följande föreläsare har medverkat till framställningen av detta nyhetsbrev: Bo Strömberg, barnneurolog, Akademiska Barnsjukhuset, Uppsala: Kraniofaryngeom Maria Elfving Berlin, barnendokrinolog, Barn- och ungdomssjukhuset, Lund: Endokrinologiska komplikationer vid kraniofaryngeom Anette Sjölund, konsultsjuksköterska, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg: Konsultsjuksköterskornas roll Ellen Karlge-Nilsson, dietist, Dietistmottagningen, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus i Göteborg: Kost vid kraniofaryngeom Andreas Tallborn Dellve, verksamhetschef, sjuksköterska, Lyckans backe, Vallda; Familjesituationen och syskonrollen Ingrid Tonning Olsson, leg psykolog, Barn- och ungdomssjukhuset, Lund; Riskfaktorer, friskfaktorer och inlärningsförmågor, tillföljda av hjärntumör Wern Palmius, rådgivare, Specialpedagogiska skolmyndigheten, Stockholm; Skolans stöd Johan Edström, specialpedagog på Vallentuna gymnasium; Mina erfarenheter som specialpedagog Ann-Mari Hellman, verksamhetsansvarig för Familjestöd och Olle Björk, generalsekreterare, Barncancerfonden, Stockholm: Information om Barncancerfonden Sofi Lindqvist, Domsjö: Sofis egna erfarenheter av Kraniofaryngeom Övriga Carin Boberg, psykolog, psykologmottagningen, Drottning Silvias Barn- och ungdomssjukhus, Göteborg. Hon höll på torsdagen strukturerade samtal med föräldrarna. Dessa samtal återges inte i detta nyhetsbrev. Märta Lööf Andreasson, personlig handläggare, Försäkringskassan, Göteborg: Informerade om Försäkringskassan, detta återges inte här. Jenny Ranfors, jurist och koordinator på Ågrenska talade om samhället stöd. Detta återges inte här- Anders Petersson, föreningssamordnare, Barncancerfonden, informerade på måndagskvällen om deras verksamhet. Detta återges inte här. Sammanställningen är gjord av Susanne Lj Westergren, redaktör Ågrenska. Här når du oss! Adress Ågrenska, Box 2058, 436 02 Hovås Telefon 031-750 91 42 Telefax 031-750 91 77 E-mail Hemsida Redaktör susanne.westergren@agrenska.se www.agrenska.se Susanne Lj Westergren Nyhetsbrev nr 394 Ågrenska 2000 2

Innehållsförteckning Följande föreläsare har medverkat till framställningen av detta nyhetsbrev: 2 Kort diagnosbeskrivning - Kraniofaryngeom 2011 4 Information från Barncancerfonden 6 Symtom, diagnos och behandling en översikt 9 Endokrinologiska komplikationer vid kraniofaryngeom 15 Tilläggsfrågor och svar från tidigare vistelser och från 2011 kring ämnet endokrinologi och hjärntumör 20 Riskfaktorer och friskfaktorer, inlärningsförmågor till följd av hjärntumör (uppdatering från2008 ) 22 Maten och matsituationen efter behandling av kraniofaryngeom (uppdatering från 2008) 30 Stödet i skolan och stödet till skolan 34 Min erfarenhet som specialpedagog 40 Konsultsjuksköterskornas roll 43 Sofis egna erfarenheter av Kraniofaryngeom 44 Familjesituationen och syskonrollen 49 Länkar och lästips 53 Kontaktuppgifter till föreläsarna 58 Här når du oss! Adress Ågrenska, Box 2058, 436 02 Hovås Telefon 031-750 91 42 Telefax 031-750 91 77 E-mail Hemsida Redaktör susanne.westergren@agrenska.se www.agrenska.se Susanne Lj Westergren Nyhetsbrev nr 394 Ågrenska 3

Kort diagnosbeskrivning - Kraniofaryngeom 2011 Förekomst Varje år insjuknar 60-70 barn i Sverige på grund av hjärntumörer. Av dessa är det ca 10 som får diagnosen Kraniofaryngeom. När det gäller det totala antalet patienter som får kraniofaryngeom så debuterar ca 30-50 % av dessa under just barn- och ungdomsåren. Orsak Kraniofaryngeom är en godartad/benign tumörsjukdom. Den består av celler som tillväxer lokalt men inte har förmågan att sprida sig till andra delar av hjärnan eller kroppen. Men den behöver behandlas. Tumören sitter i hålrummet i skallbasen vid hypofysen. Man kan kanske likna det vid en missbildning som tumöromvandlats. Tumörerna uppkommer ur celler som stannat kvar i hålrummet i hypofysområdet i fosterstadiet och inte vandrat iväg som de borde. Varför detta skett vet man inte. Tumörerna, som är förhållandevis enkelt uppbyggda, är av två sorter. Den vanligaste sorten är så de kallade cystiska, med fast hölje med stråk av nervvävnad och hålrum som innehåller en vätska. Ibland är kraniofaryngeomet fast eller en kombination av fast och cystisk. Tumören skickar ofta ut små tentakler som fäster på närliggande vävnad och är därför inte så välavgränsade mikroskopiskt som de ser ut på bild. Ärftlighet Tumörerna vid kraniofaryngeom är alltså medfödda och brukar växa till sig först när barnet är omkring 5-10 år. Men tumörcellerna kan också hålla sig lugna fram till 50-årsåldern och först då börja växa och ge symtom. Det finns sannolikt även människor som har kraniofaryngeom utan att någonsin få symtom av dem. Symtom Tillväxten är vanligtvis långsam. Men ett kraniofaryngeom som växer tränger undan viktiga organ och strukturer, i det här fallet hypofysen, hypotalamus och förbindelsen dem emellan, den så kallade hypofysstjälken. Funktionen försämras i detta känsliga område, där också synnervskorsningen finns. De vanligaste symptomen uppstår på grund av ett ökat tryck på hjärnan/intrakraniellt tryck; Huvudvärk, 65 %, ofta okaraktäristiskt återkommande på efternatten och morgonen. Även värk som väcker barnet eller påverkar aktivitet. Kräkningar, 65 % Förändring i personlighet/beteende 47 %, så som tillbakadragenhet, aggressivitet och nedsatt koncentrationsförmåga. Nyhetsbrev nr Ågrenska 4

Balansstörning, 40 % Dubbelseende, 25% Andra symtom kan vara; Hormonrubbningar, kan bland annat medföra viktuppgång, ökad törst, dålig tillväxt och försenad pubertet. Trötthet och upprepade infektioner, svårigheter att klara kyla, sömnstörningar. Behandling De behandlingar det blir fråga om beror på tumörens storlek, läge och tillväxthastighet. Men det som förekommer är ofta en kombination av nedan punkter: Kirurgi Konventionell strålbehandling, ca 30 behandlingar. Metoden kan komplettera en operation om man inte lyckats få bort hela tumören. Strålbehandling med Gammakniv vilket ges vid ett tillfälle. Isotopbehandling, radioaktivt ämne som kan ges i cystor, detta har blivit mindre vanligt. Den kirurgi som är nödvändig går ut på att bevara så mycket som möjligt av strukturerna i hypotalamusområdet, strukturer som bland annat är viktiga för synen och för tankeprocesserna/kognitiva funktionerna. Detta innebär att man inte till varje pris genomför kirurgi med målsättningen att få bort 100 % av tumören. Finns det resttumörer kvar kan man välja att antingen avvakta eller strålbehandla dem. Källa; Ågrenskas Nyhetsbrev, familjevistelse, Nr 321 (2008) http://www.agrenska.se/global/nyhetsbrev/kraniofaryngeom-321-2008.pdf Ågrenskas Nyhetsbrev, familjevistelse, Nr 365 (2010) http://www.agrenska.se/global/nyhetsbrev/hj%c3%a4rntum%c3%b6r%20hos%20 barn,%20nr%20365-%202010.pdf Ågrenskas Nyhetsbrev, vuxenperspektivet, Nr 373 (2010) http://www.agrenska.se/global/nyhetsbrev/hj%c3%a4rntum%c3%b6r%20som%2 0barn%20-%20en%20vuxenvistelse%20nr%20373%202010.pdf Texten sammanfattad av Susanne Lj Westergren, redaktör, Ågrenska Nyhetsbrev nr Ågrenska 5

Information från Barncancerfonden Barncancerfondens generalsekreterare Olle Björk och Ann-Mari Hellman, specialpedagog och ansvarig för familjestöd, inleder veckan med att berätta kort om Barncancerfondens verksamhet. Om Barncancerfonden Barncancerfondens uppgift är att samla in medel för att förebygga och bekämpa cancersjukdomar hos barn samt att arbeta för en bättre vårdoch livssituation för cancerdrabbade barn och deras familjer. Barncancerfonden är en ideell förening och drivs uteslutande med hjälp av gåvor från privatpersoner och företag, och får inga bidrag från vare sig stat, kommun eller landsting. Finansierar 90 % av all barncancerforskning i Sverige och 2010 samlades 154 miljoner kronor in. Den direkta kontakten med cancerdrabbade barn och föräldrar, ja hela familjen, sker genom sex regionala barncancerföreningar. Tillsammans kan barncancerföreningarna och Barncancerfonden arbeta effektivt både med direkta insatser på lokal nivå och med övergripande frågor. Överlevnaden vid barncancer har ökat enormt för alla diagnoser. Allt fler blir botade och mycket beror på att det utvecklats fler och mer komplexa behandlingsmetoder än enbart operation. Vi har också idag möjlighet att ställa snabbare och mer precisa diagnoser. Läget just nu Nästan varje dag får en familj i Sverige beskedet att deras barn har cancer - i ett slag välts tillvaron över ända. Idag överlever tre av fyra barn tack vare utvecklade och individualiserade vård- och behandlingsmetoder. Barncancerfondens vision är en värld där barncancer inte är något att oroa sig för. Vision; En värld där barncancer inte är något att oroa sig för. Nyhetsbrev nr Ågrenska 6

Framtiden Vi arbetar för att allt fler barn skall överleva, det ultimata är att alla överlever. Vi jobbar för bättre och skonsammare behandlingsformer samt att familjens livssituation skall påverkas minimalt under och efter sjukdomstiden. Vi fortsätter att satsa på; forskning, utbildning, familjestöd och information. I vårt uppdrag finns bland annat att utveckla utbildningar för hälso- och sjukvårdpersonal och vi strävar efter att uppnå samma stöd oberoende av var i landet man bor, dvs. likvärdig vård och omhändertagande över allt i hela landet, säger Ann- Mari Hellman. Sena komplikationer Ytterligare en aspekt av framgångarna är att frågorna om livskvalitet och stödinsatser efter avslutad behandling, blir allt fler. Många barn och ungdomar drabbas av problem efter behandlingen, så kallade sena komplikationer, därför behöver det utvecklas nyare former för uppföljningsprogram och dokumentation som kan leda till preciserade forskningsfrågeställningar och därmed anpassade konkreta åtgärder för respektive barn i hem- och skolmiljö. Länka här till mer Råd och Stöd barncancerfondens hemsida Barncancerföreningarnas verksamhet Barncancerfondens medlemmar är sex barncancerföreningar som stöttar familjer vars barn drabbats av cancer. De arbetar självständigt inom sina geografiska regioner och bedriver arbetsgrupper inom olika verksamhetsområden. Varje förening har egen styrelse, egen ekonomi och eget 90-konto. Familjer som deltagit vid en av Ågrenskas familjevistelser erbjuds gratis medlemskap i en barncancerförening under ett år. Det finns sex olika barnonkologiska centrum i Sverige dessa ligger i Umeå, Uppsala, Stockholm, Linköping, Göteborg och Lund. På dessa finns verksamhet med konsultsjuksköterskor inom barncancervård. De två konsultsjuksköterskor som finns på varje centrum bekostas av Barncancerfonden. Det finns konsultsjuksköterskor med inriktning mot barn med barncancer och konsultsjuksköterskor med inriktning specifikt mot barn med hjärntumör. Konsultsjuksköterskornas arbetsuppgift är att vara barnets/ungdomens och familjens kontaktperson på sjukhuset, men också att vara en länk mellan sjukvården och skolan. Deras uppgift är bland annat att förmedla kunskap om barncancer och informera förskola och skola. Även att förmedla och tolka den information som ges till det drabbade barnet/ungdomen och dess familj, att hjälpa familjen i anpassningen till vardagen, att samordna undersökningar och kontakter mellan barncancercentrat och hemsjukhuset. Olle berättar kort om sjukdomen, historik och framtiden Den första barncanceravdelningen öppnas 1979 och Barncancerfonden fyller trettio år 2012. Nyhetsbrev nr Ågrenska 7

Cancer har gått från att vara en dödlig sjukdom, till livshotande sjukdom och idag till bot för de flesta. Det har hänt mycket på kort tid, det har varit en unik utveckling. Och man brukar numera säga att Cure is not enough. Barncancerfonden och barncanceravdelningar finns för att barns cancersjukdomar behöver det tas annan hänsyn till. Ett spädbarn behöver speciell omvårdnad och dess organ fungerar inte på samma sätt som ett större barns, en tonårings, en ung vuxens eller som hos en fullvuxen individ. Att så är fallet behöver man ta hänsyn till på alla plan, både de psyklogiska och biologiska. Barns cancersjukdomar är inte heller livsstilrelaterade så som många vuxnas cancer är. Barn får andra typer av cancer och forskarna känner idag till mindre än 5 % av orsakerna. Man vet att vissa syndrom ger ökad risk för cancer, men det finns inga prover att ta för att se om ett barn kommer få cancer. En annan aspekt på skillnaden för barn och vuxna med cancer är att barns kroppar är friska och de tål behandling mycket bättre än vuxna gör. Men det är samtidigt en konst att behandla en kropp och själ som växer. Det är mycket att ta hänsyn till så som tillväxt, utveckling, fertilitet och framtid. Antalet barn och ungdomar som haft cancer ökar snabbt och detta påverkar ju samhället på olika sett. Dessa barn och unga blir en ny population med nya behov och erfarenheter som vi måste ta hänsyn till och hjälpa. Där kommer Barncancerfonden att ta ansvar och hjälpa. Läs mer på http://www.barncancerfonden.se/fakta/ Neuralt Barncancernätverk i Sverige NBCNS När det gäller forskningen så har vi cirka 150 projekt på gång. Ny satsning finns på tumörer i hjärna och nervsystem. Ett nätverk för forskare inom CNS-tumörer och neuroblastom har bildats och Barncancerfonden kommer att stödja detta nationella forskningsnätverk. Två av landets ledande barncancerforskare lägger tillsammans med Barncancerfonden grunden för att samordna och stimulera forskningen för att öka överlevnaden och livskvaliteten hos barn med dessa sjukdomar. Barncancerfonden planerar att lägga 100 miljoner kronor på forskningen under en period på fem till tio år. Familjestöd En annan viktig del av arbete är familjestöd. Sena komplikationer kan ge behov av hjälp under många år efter avslutad behandling. Därför har vi i samarbete med Ågrenska nu sammanlagt 6 vistelser per år fördelade på; familjevistelser, syskonvistelser, Vi som mist -vistelse och ungdomsläger. Vi har Nyhetsbrev nr Ågrenska 8

även vår rekreationsanläggning som heter Almers Hus vid Apelviken i Varberg, där vi varje år tar emot drygt 100 familjer som här har möjlighet att spendera ett par dagar eller en vecka i härlig västkustmiljö, man är fyra familjer vid varje vecka, säger Ann-Mari Hellman. Varje sommar anordnas också ett läger på Irland för barn och ungdomar från hela Europa som behandlas eller har behandlats för cancer. I Barretstown på Irland får de träffa andra i liknande situation och uppleva en spännande vistelse full av aktiviteter. Barncancerfonden gör det möjligt för ett 30-tal ungdomar mellan 12-17 år att åka dit varje år. Under rubriken Stöd och råd på Barncancerfondens webbplats www.barncancerfonden.se finns mer information om familjestöd samt litteratur och länktips. Symtom, diagnos och behandling en översikt Bo Strömberg är överläkare och barnneurolog vid Akademiska sjukhuset i Uppsala. Han informerar om neurologiska seneffekter vid hjärntumörer. I Sverige insjuknar årligen 270-300 barn i cancer, varav ca 75 med tumör i hjärnan. På barnneurologen på Akademiska sjukhuset har vi skött barn med hjärntumör sedan början av 1970-talet, vilket är ganska ovanligt eftersom dessa patienter vanligen sköts på de barnonkologiska avdelningarna. När barnet är opererat på neurokirurgen och den definitiva diagnosen erhållits flyttas barnen över till barnonkologen och är där tills ett år gått efter avslutad onkologisk behandling, därefter återkommer de till oss för uppföljning. Detta fungerar bra tycker vi, men det finns andra sätt som fungerar lika bra, säger Bo Strömberg. Definitioner som kommer användas under föreläsningen CNS: Centrala Nervsystemet = hjärnan och ryggmärgen Pares: Förlamning Ataxi: Koordinationsrubbning Polyneuropati: Sjukdom i de perifera nervtrådarna Epilepsi: Minst 2 oprovocerade krampanfall MRT: Magnettomografi DT: Datortomografi Hydrocefalus: Vattenskalle PAD: Patologisk anatomisk diagnos Nyhetsbrev nr Ågrenska 9

Bo Strömberg visar sedan MRT-bilder (Magnet Resonanstomografi) och förklarar hur den normala hjärnan ser ut och är uppbyggd. Och berättar om att det finns grå och vit substans i hjärnan. Den vita substansen börjar utvecklas under senare delen av graviditeten men framför allt sker tillväxten under de första 5-6 levnadsåren men är inte klar förrän vi nått vuxen ålder. Red.anm: Det är i grå substans som nervös information sorteras, bearbetas och lagras. Den grå substansen skulle då kunna jämföras med kontroll/beräknings (CPU)- och minnesenheterna i en dator. Grå substans förekommer dels som "kärnor" (nuclei) omgivna av vit substans inuti CNS och dels som "bark" (cortex) och bildar då stora och lilla hjärnans ytlager. Den vita substansen omfattar alla sorters ledningsbanor och har som uppgift att förmedla nervös information mellan olika bearbetningsplatser (kärnor och bark) i CNS. Den vita substansen kan jämföras med datorns olika s.k. bussar. Källa: http://cns.sahlgrenska.gu.se/goude/nsd/ Kraniofaryngeom Kraniofaryngeom utvecklas av rester av celler som anlagts under fosterstadiet och blivit kvar i hjärnan utan att fått rätt uppgift. Man vet idag inte varför de helt plötsligt börjar växa. Rent biologiskt är tumören godartad och sätter inga dottersvulster (metastaser). Men den är komplicerad att behandla på grund av sin lokalisation mitt inne i hjärnan och sin benägenhet att växa till lokalt. Förekomst och debut Mellan 4-10 % av alla hjärntumörer hos barn är kraniofaryngeom och det är något fler pojkar än flickor som insjuknar i denna typ av cancer. De flest insjuknar i 5-10 års ålder. Kraniofaryngeom i Sverige Mellan åren 1984-2005 diagnostiserades 1537 barn (yngre än 15 år) med CNS tumörer. Av dessa var 83 stycken eller 5,4 % kraniofaryngeom. Ytterligare uppgifter från Barncancerregistret (2007) visar på siffror från 1992-2006, där kan man se att av 70 insjuknade barn, under denna period levde alla utom ett fortfarande. Symtom Symptomen vid hjärntumör och även kraniofaryngeom beror till stor del på förhöjt tryck i hjärnan och på var i hjärnan tumören sitter. Diagnosen ställs på klinisk bild, undersökningsfynd, röntgen, MRTundersökning samt i de flesta fall mikroskopisk undersökning av tumören (biopsi). Laboratorieprover hjälper oss endast i speciella fall. Fortfarande vet vi bara i stora drag hur hjärnan ser ut och hur de olika delarna fungerar. Flera funktioner har sin specifika lokalisering men inte alla. För att hjärnan skall fungera krävs förbindelser mellan de olika delarna. Att operera i vissa områden, exempelvis i hjärnstammen är känsligare än i andra områden och kan orsaka omfattande skador, varför man så gott som aldrig opererar där. Nyhetsbrev nr Ågrenska 10

Hjärnan har ett hålsystem/vattensystem (ventrikelsystem) där hjärnvätskan bildas. Här produceras ungefär 750 ml vätska/dygn. Blir det ett stopp i det här systemet, t.ex. på grund av en hjärntumör, blir trycket för högt i hjärnan och barnet får symtom. Vanliga debutsymptom vid hjärntumör är därför huvudvärk, illamående och kräkning på morgnarna (vätskan rinner bort sämre under natten när vi ligger ner jämfört med när vi är uppe då avflödet är bättre), balansproblem, beteendeproblem och sömnproblem. Symtom från ögonen är gradvis försämring av synen eller akut synförsämring, skelning, dubbelseende och synfältsbortfall. Kramp är ovanligt som debutsymptom vid hjärntumör hos barn eftersom barns tumörer endast till 40 % sitter i stora hjärnan. Och det är tumörer i stora hjärnan som ger upphov till kramper, säger Bo Strömberg. Hormonella symtom upptäcks oftast genom att barnet halkat efter i sin längdtillväxt. Men man kan även se avvikelser i viktutvecklingen såsom övervikt eller anorexi, ökad törst, stora urinmängder, försenad eller förtidig pubertet. Diagnos sätts med hjälp av barnets sjukdomshistoria, fynd vid kroppsundersökning och vid olika andra undersökningar som röntgenundersökning av hjärnan med DT (datortomografi) och med magnetkameraundersökning (MRT) samt mikroskopisk undersökningar av cellerna i tumören(pad). Behandlingsalternativ vid kraniofaryngeom Radikal kirurgi innebär borttagande av hela tumören (makroskopiskt radikalt > 95 %) Subtotal kirurgi då man tar bort mer än 50 % av tumören men inte hela (50 95 %) Partiell kirurgi då man tar bort mindre än 50 % av tumören Biopsi då man bara tar en mindre bit ett s.k. vävnadsprov Bara operation + exspektans/avvakta och se hur saken utvecklas Någon form av operation + strålbehandling Någon form av operation + gammaknivbehandling (1) Någon form av operation + radioaktivt Yttrium (2) Någon form av operation + Cytostatikabehandling (nästan aldrig aktuellt) (1) Gammaknivbehandling finns bara på Karolinska sjukhuset och är en strålbehandlingsmetod där strålningen utanför själva tumören blir mycket liten. Metoden kan dock bara användas på små tumörer (< 3 cm). Nyhetsbrev nr Ågrenska 11

(2) Yttriumbehandling (yttrium, en målsökande radioaktiv substans). Här punkteras cystor i tumören som är tillräckligt stora och man sprutar in det radioaktiva ämnet som ger strålningen. Vid denna form av behandling får cystan inte ha någon förbindelse med andra hålrum i hjärnan för då sprider sig det radioaktiva ämnet till andra delar av centrala nervsystemet. Annan behandling Protonstrålning finns ännu inte som behandlingsalternativ för riktigt små barn, men ett protonstrålecentrum är under byggnad i Uppsala och planeras vara färdigt 2014. Protonstrålar har en betydligt högre precision, ner till en tiondels millimeter. Frisk vävnad kan i stort sett besparas från direkt bestrålning medan tumören får en hög dos. Det kan idag ges till vuxna och barn som inte behöver sövas för att medverka. Detta görs idag bara i begränsad utsträckning på Kemiska institutionen i Uppsala. Läs mer på http://www.akademiska.se/templates/page 41166.aspx Målsättning med kirurgi Målsättningen med kirurgi är att skapa optimala förutsättningar för ett gott behandlingsresultat utan bestående men för patienten. Det vill säga att optimera livskvaliten, bota om möjligt, möjliggöra optimal intellektuell utveckling och minimera endokrinologiska besvär, beteende störningar och synpåverkan. Varför inte alltid radikal kirurgi? Det går egentligen inte att operera hjärntumörer radikalt, det vill säga med god marginal, eftersom all hjärnvävnad är betydelsefull och förlust av hjärnvävnad kan innebära ogynnsamma neurologiska symtom och bortfall. Operationerna av kraniofaryngeom sker via tinningen eller via näsan. Vilken väg man tar beror på tumörens läge, storlek och på patientens ålder och utveckling. Alla barn är ju under utveckling och det är därför viktigt att välja behandlingsstrategi som minimerar risken för bestående problem. Dessutom är tumörerna vid kraniofaryngeom benigna det vill säga godartade och sprider sig inte. Svensk hållning och strategi I Sverige behandlar man efter dessa principer, och när det gäller strålning finns alltid ett delikat vågspel mellan behandlingseffekt och biverkningar: Man tar bort tumören helt vid små lättåtkomliga tumörer. Beslut om radikalitet tas före och under själva operationen. Vid recidiv/återkommande tumörer övervägs ny operation. Gammaknivsbehandling vid små resttumörer och recidiv Strålbehandling vid stora resttumörer och recidiv Intracystisk behandling (radioaktivt Yttrium) vid tillräckligt stora cystor Inneliggande system i cystor som recidiverar Nyhetsbrev nr Ågrenska 12

Komplikationer vid behandling av hjärntumör Komplikationer, restsymtom och sena effekter Vilken typ av problem eller funktionsnedsättning barnen får i efterförloppet till sin sjukdom och behandling beror på flera olika faktorer. Komplikationer efter operationen kan uppstå och påverka resultatet, till exempel blödningar och infektioner. Man kan också få men av den efterföljande strålbehandlingen. Sena effekter kan vara neurologiska, hormonella, kognitiva (problem med inlärning) och sociala. Bo Strömberg tar sedan upp olika restsymtom efter behandling. Dessa kan vara hormonella med underfunktion i hypofysen eller hypothalamus. Det kan vara överviktsproblematik, synproblem, trötthet, sömnproblem, beteende- och kognitiva problem. Hormonella faktorer se under rubriken Endokrinologiska komplikationer på sidan 15-20 i detta nyhetsbrev. Kognitiva seneffekter Vid kognitiva seneffekter förekommer huvudsymtom med; minskad mental kapacitet, förlångsammad inlärningshastighet och reaktionstid, försämrad uppmärksamhet och försämrat arbetsminne. Det är viktigt att göra kognitiva tester inför stadiebyten i skolan för att se hur barnet ligger till, för att vid behov kunna planera för och hjälpa till med specialpedagogiska insatser. Se Ingrid Tonning Olssons föredrag! Sociala seneffekter Genom olika studier som gjorts har man sett att de kognitiva seneffekterna bland annat lett till sämre skolresultat och därigenom har individen svårare att få jobb och mer kvalificerade arbetsuppgifter. En del individer har bara klarat av att arbeta inom skyddad verksamhet. Andra sociala konsekvenser har varit ett dåligt självförtroende och sämre acceptans vilket leder till ökad risk för psykologiska/psykiatriska problem. Hur kan vi påverka seneffekterna Vi kan förebygga eller förhindra skadan genom minskade stråldoser och ändrade behandlingsprogram. Kognitiva restsymtom kan och måste upptäckas och diagnostiseras tidigt så att de på bästa sätt skall kunna åtgärdas. De kognitiva och psykosociala seneffekterna kan åtgärds genom anpassad pedagogik och socialt stöd samt träning enligt nya kognitiva träningsprogram. Allt fler barn som drabbas av hjärntumörer överlever, däribland många utan några som helst restsymtom men många barn överlever Nyhetsbrev nr Ågrenska 13

med ett eller flera restsymtom och de kognitiva restsymtomen är vanliga och måste upptäckas tidigt. Frågor från deltagarna Kan man få en second opinion? Man kan alltid begära av sin läkare att få komma någon annanstans för en second opinion. Jag vill dock berätta att vi som arbetar med barn som drabbats av hjärntumörer regelbundet träffas i en nationell behandlingsgrupp som strävar efter att göra vården likvärdig över hela landet. Andra mediciner? Vid vissa beteendestörningar kan man behandla med samma läkemedel som vid ADHD exempelvis Ritalin, och Concerta, men det är viktigt att ta hänsyn till det enskilda barnet. Denna typ av läkemedel går snabbt att utvärdera för att se om den har önskad effekt på barnet. Varför sömnrubbningar? Att det förekommer sömnrubbningar är inte så konstigt eftersom tumörerna sitter i hypotalamusregionen där vi har ett av kroppens sömncentrum. Man kan ge ett melatoninpreparat som Circadin eller Melatonin som tillverkas av Apoteksbolaget och som kan skrivas ut som licenspreparat vid insomningsproblem. Måste man ta bort små rester? Så länge tumörerna/cystorna inte växer behöver de oftast inte tas bort. Allt är ett avvägande på grund av olika faktorer. Varför dör barn pga. kraniofaryngeom? Man får inte bukt med tumören som växer sig så stor att den påverkar omkringliggande hjärnvävnad så att barnet dör. Alkohol och dessa mediciner? Barn/unga vuxna med kraniofaryngeom kan förstås må dåligt av alkohol precis som alla andra och står man på många hormonmediciner kan hormoninställningen rubbas vilket inte är bra. Unga som har epilepsi bör inte heller dricka alkohol då alkohol är kontraindicerat om man tar epilepsimedicin. Hjärtkärlsjuka? Man har sett att det kan finnas en ökad risk för blödningar i CNS (centrala nervsystemet) efter strålning. Shunt? En shunt är bra om man verkligen behöver den. Detta bestäms i samråd med era neurokirurger och sätts in för att avleda hjärnvätskan förbi tumören vilken fungerar som ett avflödeshinder. Nyhetsbrev nr Ågrenska 14

Synnedsättning? För barn som fått synpåverkan, försämras inte synen mer om tumören inte växer till. Men om man fått strålning så kan symtom som grå starr komma tidigare, än hos normalbefolkningen. Däremot har man sett att syn som varit dålig innan operationen, delvis kan komma tillbaka om trycket mot synnerven minskar. Vad har forskningen för inriktning nu? Nya behandlingsformer med cytostatika prövas och försök med att minska stråldoser och strålfält pågår. Kraniofaryngeom består av olika undergrupper av celler, och på sikt hoppas man kunna rikta behandling mot just dessa specifika celler. Stamcellsforskning pågår på olika håll och det finns lovande resultat på laborationsnivå när det gäller andra typer av cancer. Är det vanligt att tumörerna återkommer? Att de återkommer lokalt är ganska vanligt och de flesta återkommer inom tre år, men de kan tyvärr också återkomma senare varför det alltid är viktigt att vara lyhörd för signaler från barnet. Endokrinologiska komplikationer vid kraniofaryngeom Maria Elfving, barnendokrinolog och överläkare, Barn- och ungdomsmedicinska kliniken, Skånes universitetssjukhus. Hon arbetar vid Barnendokrinologiskt centrum i Skåne. Idag berättar hon om endokrinologiska komplikationer vid kraniofaryngeom. Många specialiteter samverkar för att barn och unga med hjärntumör skall få en optimal vård; Hemortsdoktorn, barnonkologen, tumörsköterskan, barnneurolog, neuropsykolog, barnendokrinolog, endokrinsköterskan, barnpsykolog, neurokirurg, ögonläkare, dietist och säkert finns det fler aktörer. Vad är endokrinologi? Endokrinologi är den medicinska disciplin som intresserar sig för kroppens tillverkning, utsöndrande och påverkan av hormoner. Hormoner är kemiska föreningar som utsöndras från körtlar. Många hormoner transporteras via blodet och utövar sin verkan på andra ställen i kroppen. Av de barn som får kraniofaryngeom och som opereras och eventuellt strålbehandlas riskerar minst 90 % att utveckla någon form hormonbrist. Men det är viktigt att komma ihåg att de flesta former av hormonbrister faktiskt kan ersättas väldigt väl med läkemedel, säger Maria Elfving. Nyhetsbrev nr Ågrenska 15

Vilka debutsymtom gör att barnen med kraniofaryngeom söker? Ökat intrakraniellt tryck - huvudvärk Synpåverkan (främst vuxna) Endokrina bortfallssymtom (främst barn), vanligaste symptomen; tillväxtstörning, underfunktion i sköldkörteln = hypotyreos, pubertetsstörningar, kortisonbrist samt diabetes insipidus = brist på vattensparande hormonet ADH Störd aptit Eftersom ett kraniofaryngeom sitter nära hypofysen och hypotalamus kan det påverka barnets tillväxt, pubertetsförlopp, sköldkörtelfunktion och kortisonnivåer. Hypofysen är för många hormoner ett överordnat organ, belägen mitt i huvudet alldeles under storhjärnan. Hypofysen är en endokrin körtel som har förbindelse med hypotalamus via hypofysstjälken. Den är delad i två delar, en framlob och en baklob. Den vilar i och skyddas av en omgivande benficka. Hypofysens aktivitet regleras dessutom av hypotalamus. De organ som påverkas av hypofysens hormonproduktion är bland annat; Sköldkörteln belägen ovanför halsgropen/tsh, Binjurarna som sitter alldeles ovanför njurarna/acth, Äggstockar/FSH + LH Testiklarna/FSH + LH Vattensparande hormon/adh Tillväxtzonerna/tillväxthormon Hypotalamus Hypotalamus är ett centrum för sådant vi inte kan påverka själv, basala saker som hunger, temperatur, energinivå, mm. Får man en skada här påverkas bland annat metabolismen i kroppen med risk för kraftig viktuppgång som följd. Varför hormonbrist vid hjärntumör? Hypofysen och andra centra i hjärnan är strålkänsliga, vilket kan påverka hormonella funktioner, i ökad utsträckning ju yngre barnet är då behandlingen ges. Hur stor den hormonella påverkan blir beror bland annat på tumörens utbredning och lokalisering, eventuell strålbehandling (storlek på strålfält, stråldos) där fraktionerad dos ges för att minska biverkningar. Vilka är de vanligaste hormonella symtomen? Tillväxtstörning pga. tillväxthormonbrist Underfunktion i sköldkörteln = hypotyreos Pubertetsstörningar Nyhetsbrev nr Ågrenska 16

Kortisonbrist Diabetes insipidus brist på vattensparande hormon ADH Bristsymtom kan finnas redan vid insjuknandet men även uppstå under och efter operation. Man följer en del kontinuerliga blodprover för att kontrollera om brister uppstått, och man följer också längdtillväxten (bör mätas/bedömas ca en gång i halvåret). Flera orsaker till tillväxtstörning Nutritionsproblem (kostproblem), illamående, aptitlöshet, sjukdomskänsla Kortisonbehandling Psykologiska stressfaktorer, mår man inte bra i själen så växer man inte Hormonella bortfall, t.ex. tillväxthormonbrist Tillväxtperioder Vilken tillväxtperiod man befinner sig i vid insjuknandet och vilken behandling man får påverkar alltså hur tillväxten utvecklas. Under spädbarnsfasen 0-2 år växer man mycket. Bara under det första levnadsåret växer de flesta barn ca 25cm, så mycket tillväxt på så kort tid har man aldrig mer. Så kommer barndomsfasen med sin långsammare tillväxt och pubertetsfasen med ännu en period av snabbare tillväxt. Efter puberteten stängs sedan tillväxtzonerna, så vi har bara möjlighet att påverka tillväxten fram till och med just puberteten, sedan går det inte längre att påverka, säger Maria Elfving. Tillväxthormon (Growth Hormone, GH, Somatotropin) bildas i hypofysen och insöndras i blodet som svar på GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) från hypothalamus. GH transporteras sedan till en mängd olika organ och vävnader ute i kroppen, där det har flera viktiga funktioner; bland annat bidrar hormonet till längdtillväxt under barndom och pubertet, men även till ämnesomsättningen. Det finns också andra faktorer som styr tillväxten, exempelvis ärftliga faktorer som föräldrarnas längd spelar roll och andra hormoner, t ex sköldkörtelhormon har betydelse för tillväxten. Tillväxthormonbehandling efter barncancerbehandling Tillväxthormon har också viktiga metabola effekter och påverkar fettoch kolhydratomsättning, ork, välbefinnande och koncentrationsförmåga. Detta gör att man ibland kan behöva fortsätta med behandlingen även som vuxen. Men har man kvar tumörrester (som är aktiva) så vågar man inte alltid behandla med just tillväxthormon. Det finns en policy att låta en viss tid gå mellan operationen och tillväxthormonbehandling, då risken för tumöråterfall är störst de första två åren. Men ibland startar man tidigare för att patienterna har så jobbigt med sina symtom på brist. Men det finns Nyhetsbrev nr Ågrenska 17

inga studier som visar att tillväxthormonbehandling ökar risken för tumörrecidiv hos denna patientgrupp, förklarar Maria Elfving. Tillväxthormonet är numera (sedan 1980-talet) syntetiskt tillverkat tillväxthormon, som är identiskt med det hormon som kroppen själv producerar. Puberteten Hypofysen påverkar också könskörtlarna (testiklar hos pojkar och äggstockar/ovarier hos flickor) vilket är en förutsättning för att barnet skall komma i en normal pubertet. Det är viktigt med längd och viktkontroller. Via tillväxtkurvan kan man hålla koll på den prepubertala- och pubertala tillväxten. Pojkar kan växa ca 25-30 cm under puberteten, flickor något mindre. Puberteten startar vid 8 ½ -13 år för flickor, för pojkar startar puberteten vid 9 ½-14 år. Förutom längd tittar man även på och jämför med standardscheman över bröstutveckling, behåring, testikel- och könsorgansutveckling. Kortisonbehandling Kortison är ett annat viktigt hormon som bildas i binjurarna, men regleras av hypotalamus/hypofys. Hormonet kortison från binjurarna och hormonet ACTH från hypofysen samverkar med varandra. Kortison är ett livsviktigt hormon som vi inte klarar oss utan, och som har betydelse för bland annat immunförsvaret och ämnesomsättningen. Brist på kortison visar sällan tydliga symptom, men trötthet är ett. Det är dock ibland svårt att avgöra vad som är kortisonbristtrötthet i förhållande till andra orsaker till energibrist och symtomen ofta kommer smygande. Hur mycket kortison kan man ge? För de barn som får kortisonbrist och behandling så är balansen svår, för till en början är barnet ofta trött och det är inte lätt att alltid se vad som är annan trötthet och vad som är brist på kortison. Det är därför viktigt att både föräldrar och barnet lär sig att känna igen vad som är kortisonbristsymtom och vad är vanlig trötthet. Man får många gånger prova sig fram, kanske öka eller minska något och se om det blir bättre, säger Maria Elfving. Behandling är Hydrocortone (hydrokortison), och det är viktigt att vara medveten om risk för brist på kortison när kroppen utsätts för stress som vid akut insjuknande och vid operationer m.m. Jag tycker att man skall ta sin första tablett så fort man vaknar på morgonen för att efterlikna den normala insöndringen av kortison i kroppen. Och att man ökar doseringen vid fysisk aktivitet. Det är på gång ett nytt kortisonpreparat som innehåller både snabb och långtidsverkande kortison. Nyhetsbrev nr Ågrenska 18

Det kan vara bra att ha Solucortef till hands hemma ifall barnet skulle bli sjukt och kräva snabb tillskott. Som vid maginfluensa och vid ett trauma/olyckor där kroppen behöver snabbt extra tillskott. Man klarar sig utan kortison, vid vanligt liv, i ca 12 timmar sedan är det viktigt att få sin medicin. Efter 24 timmar utan kortison är det direkt livshotande. Alla äldre barn som rör sig ute själva skall vara försedda med ID-handling, ifall de skulle råkat ut för något trauma, säger Maria Elfving. Central diabetes insipidus och Minirinbehandling Diabetes insipidus uppkommer till följd av bristande ADHproduktion, vilket ofta är fallet vid skador på hypofysen och hypotalamus. Patienten utsöndrar då stora mängder utspädd urin vilket obehandlat leder till törst och mer vätskeintag. Det aktiva ämnet i Minirin verkar genom att reglera njurarnas förmåga att koncentrera urin. Vid behandling av Minirin (desmopressin) som ges som tabletter eller nässpray 2-3 doser/dag, är det därför mycket viktigt att tänka på att inte dricka för mycket på kort tid, detta kan annars leda till vattenretention (samlar på sig vätska) och/eller hyponatremi (för lite natrium, salter) med eller utan tecken och symptom (som huvudvärk, illamående, kräkningar, viktökning och i allvarliga fall kramper). Sköldkörtelhormon En del barn får även påverkan på sköldkörteln och då i form av underskott eller helt avsaknad av sköldkörtelhormonet tyroxin. Sköldkörteln är mycket känslig för strålning, även låga doser ger risk att utveckla underfunktion och viss ökad risk för sköldkörtelcancer. Symtom på underfunktion är trötthet, frusenhet och dålig längdtillväxt. Med lägre ämnesomsättning ökar också risken för oönskad viktuppgång. Brist behandlas med Levaxin (tablett) som reglerar ämnesomsättningen och fungerar på samma sätt som kroppens eget sköldkörtelhormon. Behandlingen är i regel livslång och det är lätt att följa med blodprovskontroller. Vad är viktigt för att få substitutionsbehandlingen att fungera så bra som möjligt? Kunskap hos såväl patient/familj som läkare/sjuksköterskor/annan personal Kontinuitet Bra vårdrutiner Bekymmer med övervikt finns. Upptill hälften tredjedel av barnen som behandlas för kraniofaryngeom har stora problem med vikten, ju större påverkan på hypotalamus desto större risk för störd aptitreglering Många barn med kraniofaryngeom tycks ha en lägre basal ämnesomsättning förutom en störd mättnadskänsla. Uppföljning Barn med kraniofaryngeom måste följas hela livet, eftersom man inte riktigt vet hur hormonbrister kan utvecklas längre fram i livet. Nyhetsbrev nr Ågrenska 19

Uppföljningen ser lite olika ut runt om i landet men skall ske i ett fungerande samarbete mellan olika vårdinsatser, säger Maria Elfving Berlin. Tilläggsfrågor och svar från tidigare vistelser och från 2011 kring ämnet endokrinologi och hjärntumör Ulf Westgren, barnendokrinolog och överläkare på barn- och ungdomsmedicinska kliniken Helsingborgs lasarett och Maria Elfving Berlin, barnendokrinolog på Barn- och ungdomssjukhuset i Lund, svarade på frågor. Här är några: Kan strålskador läka? Vid strålskador finns det på lång sikt ingen tendens till återhämtning/läkning. Utan processen är istället progressiv. Det går inte heller att förebyggande behandla för att undvika detta, utan man får behandla när symtomen uppstår, säger Ulf Westgren. Effekter av brist på tillväxthormon Om man har en uttalad brist på tillväxthormon så påverkar detta även hjärt-kärlområdet och andra funktioner i kroppen, säger Ulf Westgren. Kan man bli piggare när man börjar med tillväxthormonbehandling? Genom olika belastningstester kan man ta reda på hur det ligger till med nivåerna av tillväxthormon hos den enskilda patienten. Och har man en uttalad brist så kan man få en bättre ork genom att man tar tillväxthormon, till exempel som att orka vara kvar i skolan hela dagen. Men det kan ju vara svårt att veta om tröttheten hos en tonåring är vanlig tonårströtthet eller kommer från hormonbristen, säger Ulf Westgren. Hur lång tid tar det innan man märker av effekten av en påbörjad tillväxthormonbehandling? Några veckor kan det nog ta och ju mer bristig man varit desto snabbare märker man effekten, säger Ulf Westgren. Olika företag men samma läkemedel Tillväxthormonet som man ger idag (och sedan 25 år tillbaka) är ett syntetiskt preparat som exakt liknar det mänskliga tillväxthormonet. Det finns ett antal olika fabrikat men med likvärdig effekt. När det gäller frågan om hållbarhet så skall vissa läkemedel förvaras i kylskåp, andra i rumstemperatur, svarar Maria Elfving Berlin. Nyhetsbrev nr Ågrenska 20

Är det farligt att ge för mycket kortison? Det är ofarligt att ge större doser kortison under kort tid. Det är däremot mycket farligt att ge för lite kortison åt ett barn som verkligen behöver det, som vid till exempel sjukdom, feber och annan fysisk stress, svarar Ulf Westgren. Överviktsproblematik, vad göra? Detta gäller främst dem som behandlats för kraniofaryngeom, men när man tar bort en tumör och delar av hypotalamus skadas så kan detta ge upphov till stor aptit och viktuppgång. Det finns ännu så länge inga nya behandlingsmetoder för detta problem. Och för många av dessa barn är det verkligen ett stort problem. Vissa av dem kan även ha lägre ämnesomsättning, andra har också störd sömn- och mättnadskänsla, säger Maria Elfving Berlin. Gastric by pass är ingen bra variant för dessa barn, då passagen genom magsäcken tidsmässigt går fortare och kan påverka effekten av de läkemedel som barnet står på, tillägger Maria Elfving. Könshormonbehandling kom också upp Tidig östrogenbehandling har eventuellt visat på en riskökning för bröstcancer längre fram i åren. Vi använder dock låga doser som ersättning för att man inte kan tillverka östrogen själv, doserna ökas successivt. Östrogen är mycket viktigt för skelettmineraliseringen för resten av livet, säger Ulf Westgren. Kvinnligt könshormon; Till en början behandlas flickorna med Evorel, det är ett depåplåster som tillför kroppen naturligt kvinnligt könshormon (estradiol) genom huden. Plåstret ger ingen ägglossning, däremot en tillväxt av livmoderslemhinnan som sedan avstöts i en bortfallsblödning /menstruation. Det är bra med slemhinneavstötning och det minskar risken för livmodercancer långsiktligt. De flesta väljer att ha mens varje månad, man bör inte ha det mer sällan än var tredje månad. Många övergår senare i puberteten till en P-pillerkarta med en kombination av östrogen och progesteron (gulkroppshormon). Hormonerna tas i månatliga cykler och under sista veckan inträffar vanligen en menstruationsliknande blödning, säger Maria Elfving. Om man inte kommer in i puberteten pga hypofysen kan man istället använda kvinnligt- (östrogen) och manligt- (testosteron) könshormon i injektioner, tablettform och/eller hormonplåster. För pubishår kan man ge en kräm som ger behåring, men idag är det många flickor som avstår med denna kräm eftersom det är inne med att raka sig idag, säger Maria Elfving. Manliga könshormoner; De så kallade androgenerna, bland dem det viktiga testosteronet, stimulerar och kontrollerar utvecklingen och upprätthållandet av de Nyhetsbrev nr Ågrenska 21

manliga könsegenskaperna. Hit hör de manliga könsorganens funktion och utvecklandet av manligt utseende. - I tidiga tonåren ersätter man vid behandling, med manliga könshormoner. Vill man senare stimulera testiklarnas produktion av spermier kräver detta en intensiv behandling under flera månader med täta injektioner och detta är inte aktuellt förrän man vill ha barn, säger Ulf Westgren. Behandling med könshormoner för killarna sker i form av Testoviron depot injektioner i upptrappande dos var 3: e till 4: e vecka. Efter avslutad pubertet kan man använda Nebido som ges var 3: e månad. Kommande föräldraskap När det gäller ett kommande föräldraskap, för de barn som har problem med tillväxt- och könshormoner, så finns det experter inom området. Pojkarna kan vända sig till en androlog och för flickor finns specialiserade gynekologer. Det bästa är om man ber sin behandlade läkare att få en remiss till dessa specialister, under senare delen av tonåren, eller i samband med överflyttning till vuxenklinik vid ca 18 års ålder. Det finns reproduktionsenheter i olika delar av landet, men många känner inte till dem och tänker inte på dem som en resurs, berättar Ulf Westgren och Maria Elfving. Någon direkt förtur till dessa kliniker för före detta barncancerpatienter tror de inte finns. Red. anm: Läs mer om hormonsystemet i ett överkådligt och lättfattligt kapitel Hormonsystemet på 1177 (Råd om vård på webb och telefon) http://www.1177.se/allakapitel.asp?categoryid=18408&allchap=true&preview= # Riskfaktorer och friskfaktorer, inlärningsförmågor till följd av hjärntumör (uppdatering från2008 ) Ingrid Tonning-Olsson, neuropsykolog, Barn- och ungdomssjukhuset, Skånes universitetssjukhus i Lund håller ett föredrag kring; Kognitiva sena komplikationer vid hjärntumörer hos barn. Många som har/har haft hjärntumör i barndomen får kognitiva seneffekter. Det finns varierande siffror på hur stor del som får kognitiva svårigheter men uppskattningsvis 70-85 %, säger Ingrid Tonning-Olsson. Vanligt är att man inte vill sparka på den som ligger, det vill säga att man inte gärna vill ställa för stora krav på den som fått en cancerdiagnos och gått igenom behandling. Men det kan vara Nyhetsbrev nr Ågrenska 22

kränkande för elevens självkänsla att man inte ställer dessa krav, ett tecken på att man inte litar på dem. Vissa typer av behandling kan också öka risken för inlärningssvårigheter, framför allt strålbehandling som ges mot hjärnan och i viss mån cytostatikabehandling förutsatt att den passerar in i hjärnan. Några definitioner som är bra att kunna skilja åt Kognition, är en psykologisk term och kan kort förklaras som en samlingsterm för våra olika tankeprocesser. Intellekt, inlärning, logiskt tänkande. Perception är ett psykologiskt begrepp för de processer som är aktiva i att tolka sinnesintryck. Inlärningssvårigheter, ojämn kapacitet, t.ex. dyslexi, koncentrationssvårigheter etc. Utvecklingsstörning, begåvningshandikapp. En jämnare nedsatt kognitiv förmåga, på den nivån att det betraktas som ett funktionshinder. Ger rätt till habilitering och särskola. Exekutiva funktioner, ex, planering, struktur, överblick och kontroll. Hjärnan, ett extremt komplext system Vi vet både mycket och lite om hjärnan, en sak vi vet är att det finns miljardtals nervceller med 10 000-tals kopplingar mellan varje cell. Vid skador kan celler skadas direkt eller i förbindelser mellan celler eller den kemiska balansen rubbas. De flesta av våra kognitiva funktioner, t.ex. minne, läsning eller koncentration är förmågor sammansatta av många små delförmågor och kan bli mer eller mindre påverkade oavsett var skadan sitter. Det är därför mycket svårt att förutsäga om ett visst barn med en viss sjukdom och behandling får svårigheter eller ej och det är svårt att veta hur svårigheterna kommer att ta sig uttryck eller påverka framtiden, säger Ingrid Tonning- Olsson. Vem får vad? Hur det enskilda barnet utvecklas beror på summan av positiva och negativa faktorer kring; Tunga riskfaktorer Låg ålder vid insjuknande Strålbehandling Tumörens läge Övriga riskfaktorer Operationskomplikationer, t.ex. blödning el infektion Hormonbehandling, ex kortison kan påverka de kognitiva funktionerna. Annan behandling, ex cytostatika kan påverka de kognitiva funktionerna. Epilepsi Nyhetsbrev nr Ågrenska 23

Andra bakomliggande syndrom Shuntbehov med infektioner och stopp Personliga faktorer som påverkar positivt och negativt Förmåga innan barnet blev sjukt, eventuella inlärningssvårigheter Personlighet Familje- och skolsituation Copingstrategier, hur familjen och barnet tacklar sjukdomen i ett långtidsperspektiv. Vem blir man i familjen, bland vännerna när man varit sjuk, kanske blir man den som det är synd om. Kön, vissa studier visar att flickor drabbas hårdare av strålbehandling mot hjärnan. Sekundära svårigheter p.g.a. funktionsnedsättning Hur man hanterar att se annorlunda ut (skelning, övervikt). Kognitiva komplikationer Om man får kognitiva komplikationer eller ej beror inte bara på sjukdomen. Även personlighet och de förmågor som barnet hade innan det blev sjukt påverkar eventuella komplikationer. Ålder påverkar också, ju äldre desto bättre, hjärnan är så sårbar hos små barn och riskerna därför större för svårare komplikationer ju yngre barnet är vid insjuknandet. Skol - och familjesituationen, kan se lite olika ut. I vissa familjer värderas skolarbetet och skolprestationer högt. Detta kan vara positivt eftersom barnet med svårigheter då får mycket stöd. Å andra sidan kan det vara negativt eftersom barnet kan känna sig mer annorlunda och dålig på det som betraktas som mycket viktigt. Ett barn som hunnit utveckla en identitet som en som har lätt att lära har också svårare att tackla kognitiva komplikationer. Vilka copingstrategier som familjen och barnet självt har och hur de tacklar sjukdomen påverkar också i ett långtidsperspektiv. Copingstrategier är de strategier man använder för att hantera, exempelvis, sin sjukdom. När man haft cancer i barndomen får man på gott och ont en annan roll i familjen och andra personer betraktar en på ett annat sätt. Det är vanligt att man som förälder har svårare att sätta gränser, särskilt som man under sjukperioden kan behöva göra avsteg från sina vanliga principer. Till exempel har många som princip att ett barn skall äta den mat som bjuds och annars vara utan och det kan vara svårt att återta en sådan regel efter att man under en period fått anstränga sig hårt för att barnet skall få i sig någon mat alls. Långt ifrån alla med kraniofaryngeom får kognitiva svårigheter. För dem som får det är det viktigt att våga se det, prata om det och att få Nyhetsbrev nr Ågrenska 24