Patientinformation om Systemisk vaskulit Författad av Dr.Daina Selga, Njurkliniken Dr.Christina Ståhl-Hallengren,Reumatologiska kliniken Universitetssjukhuset Lund
Författarna: Daina Selga, specialist i njurmedicin. Tjänstgör på Njurkliniken, Universitetssjukhuset i Lund. Christina Hallengren-Ståhl, specialist i reumatologi. Tjänstgör på Reumatologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Malmö. Båda är aktiva i vaskulitgruppen vid Universitetssjukhuset i Lund. Telefon till Universitetssjukhuset i Lund: 046-171000. Foto: Jörgen Wieslander
Vad är systemisk vaskulit? Systemisk vaskulit är ett samlingsbegrepp för en grupp sjukdomar med gemensamma symptom. Vas (latin) betyder kärl och itis betyder inflammation, dvs. med vaskulit menar man kärlinflammation. Systemisk innebär att kärlinflammationen kan drabba flera olika organ i kroppen. Vaskulitsjukdomarna hör till gruppen autoimmuna sjukdomar, vilket betyder att kroppens immunförsvar angriper de egna kroppsvävnaderna. Immunförsvaret har normalt till uppgift att angripa och oskadliggöra angrepp utifrån, så som bakterier och virus och försvara kroppen mot förändrad kroppsegen vävnad t ex tumörer. Immunförsvaret kan normalt skilja på kroppseget och främmande, men vid de autoimmuna sjukdomarna har det blivit fel på denna förmåga och immunförsvaret uppfattar kroppsegen vävnad som främmande och angriper denna. Vid systemisk vaskulit angrips blodkärl i olika delar av kroppen och symptomen varierar beroende på vilka organ som drabbas. Vaskuliter indelas ofta efter vilka förändringar man ser vid mikroskopisk undersökning och storleken på drabbade kärl samt vilka organ som drabbas. Informationen i denna broschyr gäller småkärlsinflammationer såsom: Wegeners granulomatos som drabbar luftvägar och njurar men också andra organ, ofta med inflammatoriska bollformade härdar (granulom). Mikroskopisk polyangit som vanligen ger symptom från njurar och luftvägar och ibland hud, magtarmkanal och nerver. Polyarteritis nodosa (PAN) där kärlröntgen kan visa små utbuktningar i kärlväggen inom inflammerade delar, vilket gett namnet nodosa. ChurgStrauss börjar ofta som en allergisk snuva och astma. Liknar Wegeners granulomatos men ger sällan njurinflammation. Inflammationer som drabbar större blodkärl och vaskulit som uppträder i samband med infektioner, vissa allergiska reaktioner och reumatisk bindvävsinflammation kommer inte att beröras i denna skrift. 1
Symptom Symptomen varierar från individ till individ. Vissa patienter går länge med vaga sjukdomstecken som feber, värk, trötthet, dålig aptit och viktnedgång, medan andra insjuknar mer akut med tydliga symptom vilka varierar beroende på vilka organ som drabbas av kärlinflammationen, t ex njur- och lunginflammation. Alla patienter får inte alla symptom, och man kan ha olika symptom i olika stadier av sjukdomen. Sjukdomen går ofta i skov, dvs. sämre perioder avlöses av bättre. I princip kan vilket organ som helst angripas. Exempel på vanliga är: Ögon: Inflammation, som kan leda till synnedsättning. Öron: Hörselnedsättning eller lockkänsla pga. öroninflammation. Näsa: Nästäppa, långdragen, ofta blodig, varig snuva som återkommer trots antibiotikabehandling. Lungor: Hosta och eventuellt blodiga upphostningar eller misstänkt lunginflammation som inte blir bra på antibiotikabehandling. NNjurar: En småkärlsinflammation i njurarna ger ofta inga symptom som patienten märker av, däremot kan man ofta konstatera att det finns blod och eventuellt äggvita i urinen Leder: Smärtande och/eller svullna leder med varierande lokalisation. Hud: Röda eller blåaktiga utslag, men också utstansade svårläkta sår. Tarm: Blödningar från tarmen kan vara ganska svåra att upptäcka och ger ofta bara symptom i form av blodbrist med trötthet. Nerver: Plötslig svaghet eller domning i en fot eller hand kan bero på vaskulit i kärlen som försörjer just den nerv som drabbas. 2
Vem får vaskulitsjukdom? Vaskulitsjukdomar är ganska sällsynta och drabbar män och kvinnor lika. Cirka 30 personer per million invånare insjuknar årligen i de ovan nämnda sjukdomarna. Man kan insjukna i alla åldrar men vanligast är att man är i 60-70 års åldern, även om såväl små barn som mycket gamla kan drabbas. Varför vissa människor drabbas av sjukdomen vet man inte. Sjukdomen är emellertid varken ärftlig eller smittsam. Diagnos och utredning Det är viktigt att rätt diagnos ställs tidigt för att behandlingen av vaskulitsjukdomen skall bli så bra som möjligt. Men det är inte alldeles lätt och de flesta patienter har varit hos flera olika läkare innan de får rätt diagnos, vilket beror på att systemisk vaskulit kan ge så varierande symptom och imitera andra invärtesmedicinska sjukdomar. När man misstänker att det rör sig om en vaskulitsjukdom måste man ta reda på vilken vaskulitgrupp den tillhör. Det är viktigt att kartlägga hur utbredd sjukdomen är i kroppen och om funktionen av drabbade organ är påverkad. Först genomgår patienten alltid en grundlig läkarundersökning och ibland måste man undersökas av flera olika specialister. Vid misstanke om att ögonen är drabbade kan en ögonläkare titta in i dem med hjälp av ett ögonmikroskop för att bedöma ögonbottnarna och de kärl man kan se där. En öronläkare 3
kan med sitt mikroskop se närmare på stämbanden, svalget, trumhinnorna och näshålan. Ofta tas ett millimeterstort vävnadsprov (biopsi) från njure i genomlysning på röntgenavdelning. Vävnads prov (biopsi) kan också tas från nässlemhinna, muskel, hud eller nerv. Provet skickas sedan för mikroskopisk undersökning för att fastställa vilka organ som drabbats och vilken typ av förändring som föreligger och på så sätt komma närmare diagnosen. Lungorna röntgas i allmänhet även om man inte har hosta eller andra tydliga symptom från lungorna. Bild på lungröntgenundersökning. Med hjälp av blodprover kan man bland annat se hur ilsken inflammationen är och om man har försämrad njurfunktion, påverkad leverfunktion, blodbrist m.m. Man kan också konstatera om det finns några autoantikroppar mot den egna kroppsvävnaden, vilket är fallet vid vissa vaskulitsjudomar. En antikropp som ses vid småkärlsvaskulit är ANCA som är en Antikropp riktad mot Neutrofila (typ av vita blodkroppar) cellers Cytoplasma (celldelen som omger cellkärnan) Antikropp. ANCA ses vid mikroskopisk polyangit, Wegeners granulomatos och Churg Strauss syndrom, medan man vid PAN oftast inte har ANCA i blodet. Man skiljer på PR3-ANCA och MPO-ANCA beroende på om antikropparna är riktade mot proteinas-3 (PR3) eller mot myeloperoxidas (MPO) i de vita blodkropparna. Om njurarna är drabbade kan det också ses i ett urinprov. Njurarna fungerar bland annat som ett filter som sållar bort skadliga ämnen och vatten medan blodprodukter och proteiner (äggvita) stannar kvar i blodbanan. Själva filtret i njurarna är uppbyggt av små, mycket finkalibriga kärl (kapillärer) som arrangeras i små 4
nystan. När njuren är angripen av vaskulit blir dessa kärlnystan (filtren) inflammerade och äggvita och blodkroppar läcker ut i urinen. Läckage av röda blodkroppar kan ses då man undersöker urinen i mikroskop. Lungfunktionen mäts med ett andningsprov, spirometri. Nervfunktionen bedöms med hjälp av EMG som kartlägger funktionen i enskilda nerver i armar och ben. Behandling och förlopp Vaskulitsjukdomarna läker inte ut spontant utan måste behandlas av läkare. Vilken klinik man skötes vid kan också bero på vilken typ av vaskulitsjukdom man har och på vilka organ som drabbats, vanligast är njurmedicinsk eller reumatologisk klinik. Ofta sker behandlingen i samråd med företrädare för flera specialiteter. De flesta patienter måste ta en eller flera av följande mediciner. 1. Kortison (metylprednisolon eller prednisolon) för att kontrollera inflammationen under ganska lång tid. 2. Immunosupprimerande = immundämpande medel varav cyclofosfamid (Sendoxan), azathoprin (Imurel), cyclosporin (Sandimmun) och methotrexate är några. 3. Antibiotika kan i vissa fall hindra återfall (Trimetoprimsulfa) och användes för behandling av komplicerande infektioner. 4. Plasmaferes (byte av blodplasma) för att få bort de antikroppar man tror är skadliga. Vilken behandling läkaren och patienten kommer överens om beror på typ och utbredning av vaskulitsjukdom. Ibland får man ligga på sjukhus i början, då alla undersökningar görs, för att man ska kunna ställa rätt diagnos. Efter att man fått inledande behandling kan man i allmänhet skrivas ut och därefter komma på mottagningsbesök. Ofta kan även utredningen göras polikliniskt. 5
Vaskulitsjukdomar brukar svara väl på behandling och gå över i ett mera stillsamt kroniskt förlopp eller läka ut helt och hållet. Behandlingstidens längd varierar men vanligen ges behandlingen under minst två år. Man kan oftast leva ett väsentligen normalt liv och fortsätta sitt arbete men måste fortsätta att gå på regelbundna läkarkontroller och lämna prover för att snabbt upptäcka ett eventuellt skov (återfall). Ju tidigare man upptäcker ett uppblossande av sjukdomen och börjar behandla desto större är chanserna att man skall klara sig utan bestående skador. I början måste man gå på täta kontroller och lämna blodprover ofta, men när man varit symptomfri en längre period kan man glesa ut på kontrollerna. Man bör alltid kontakta sin läkare vid nya symptom. Om man söker annan läkare skall man alltid upplysa om att man har en vaskulitsjukdom och vilka mediciner man står på eftersom det kan påverka behandlingen även av andra sjukdomar. Vid universitetssjukhuset i Lund finns ett nätverk av läkare från skilda specialiteter som träffas regelbundet för att diskutera patienter med vaskulit samt presentera rön från forskning i ämnet. Nätverket har bildats på initiativ av nefrologer (njurläkare) och reumatologer som hyser specialintresse av sjukdomsgruppen systemisk vaskulit. Läkare från andra sjukhus är alltid välkomna att ringa för att diskutera patientfall. När man drabbats av en långdragen sjukdom är det viktigt att även familjen eller annan närstående person får tillfälle till information om sjukdomen och dess verkningar. Man behöver som patient känna trygghet i att omgivningen förstår och kan stötta den som är sjuk. 6
Bild på ANCA med indirekt immunofluoresens undersökning. ANCA är antikroppar mot vita blodkroppar. Forskning Det har gjorts stora framsteg inom forskningen om systemiska vaskuliter. Den forskning som bedrivs har hittills bidragit till en säkrare och enklare diagnostik (ANCA), ökad kunskap om sjukdomarnas karaktär och långtidseffekter av behandlingen. Fortsatt forskning syftar till att försöka ta reda på varför och hur sjukdomarna uppkommer och att hitta bästa möjliga behandling med minsta möjliga biverkningar. Forskare över hela världen samarbetar för att förbättra behandlingen av dessa ovanliga sjukdomar och naturligtvis deltar även vi i Sverige i detta arbete inom olika specialiteter. Vi planerar att bygga upp ett kvalitetsregister över patienter med småkärlsvaskulit, SWEDSVASC. Deltagande i ett databaserat register är givetvis frivilligt. De uppgifter som finns i ett sådant register är att betrakta som journalhandling och således sekretessbelagda. Dessutom deltar vi i ett europeiskt samprojekt (EUVAS = EUropean VAsculitis Study group) för att utvärdera olika behandlingsformer vid systemisk vaskulit. Deltagande i såväl behandlingsstudier som patientregister är naturligtvis alltid frivilligt. 7
Patientförening Det finns ännu inte någon patientförening i Sverige för systemisk vaskulit. Det kan vara ett stort stöd för den enskilde patienten att träffa andra med erfarenhet av samma sjukdom samt tillsammans kunna sprida information om nya behandlingsmetoder. Om någon är intresserad av att starta en patientförening hjälper vi på vaskulitenheterna gärna till att förmedla kontakt med andra patienter. Mer information Det är ofta bra att ha tänkt igenom sin situation och gärna ha skrivit ner de frågor man vill ha svar på i samband med läkarbesöket. "Vilken är min diagnos?" "Vilka är mina behandlingsval." " Hur är prognosen?" "Vilka risker finns med behandlingen?" "Vad händer om jag inte vill ha någon behandling?" "Hur länge måste jag medicinera?" Det går att söka allmän information om vaskulitsjukdomar via internet. Här är en adress:. http://www.wgsg.org (Wegener s granulomatosis Support Group International) från denna finns många länkar till andra hemsidor Leta inte efter information om dessa sjukdomar i äldre läkarböcker eftersom kunskapen om vaskulitsjukdomarna ökat betydligt de senaste åren. I de äldre böckerna ansågs prognosen som mycket sämre än vad som är fallet idag. I nationalencyklopedin finns kort och bra information. 8
Tryckningen av broschyren bekostad av Wieslab AB Specialistlaboratoriet för diagnostik av autoimmuna sjukdomar Forskarbyn IDEON, 223 70 Lund, 046-2862840 9