Pacemakerinsättningar och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som rikssjukvård

Pacemakerinsättningar och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som rikssjukvård Underlag till Rikssjukvårdsnämndens möte den 7 maj 2008

Socialstyrelsen klassificerar sin utgivning i olika dokumenttyper. Detta är en rekommendation för Rikssjukvårdsnämndens beslut. Rekommendationer kan bland annat gälla hälso- och sjukvårdens planering, åtgärder, kvalitetsarbete och metodutveckling, inkluderande nationella och regionala handlingsplaner. Artikelnr 2008-130-8 Publicerad www.socialstyrelsen.se maj 2008 2

Förord Enligt hälso- och sjukvårdslagen (1983:763) beslutar Socialstyrelsen om vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård. Sjukvårdshuvudmän som önskar bedriva rikssjukvård ska ansöka om tillstånd för detta hos Socialstyrelsen, som beslutar om tillstånd och villkor. Denna utredning är ett underlag till Rikssjukvårdsnämnden om huruvida pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi ska definieras som rikssjukvård. Innebörden av ett sådant beslut är att verksamheten förutsätter tillstånd och inte får bedrivas fritt. Utredningen innehåller en precisering av de ingrepp och åtgärder som kommer att ingå i pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som rikssjukvård. Utredningen behandlar inte vid vilka kliniker som pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCHkirurgi får bedrivas. Om Rikssjukvårdsnämnden beslutar att definiera pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som rikssjukvård, kommer landstingen att få söka tillstånd för att bedriva verksamheten. Utredningens rapport har författats av Jonas Karnström, Socialstyrelsen. Klas Öberg Enhetschef Enheten för rikssjukvård 3

Innehåll Förord 3 Sammanfattning 6 Slutsats 7 Inledning 8 Bakgrund 8 Syfte och avgränsning 9 Metod och arbetsprocess 10 Resultatredovisning och analys av förutsättningarna för forskningen 11 Medicinsk referensgrupp 12 Medicinsk expert 12 Patientföreningar och specialistföreningar 13 Regional tjänstemannagrupp och kontaktpersoner vid universitetssjukhusen 13 Identifiering av den högspecialiserade vården inom pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi 14 Initial avgränsning 14 Övergripande beskrivning av pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar samt GUCH-kirurgi 16 Insättning av pacemaker eller ICD på barn och ungdomar 16 Hjärtkateterisering på barn och ungdomar 17 Diagnostisk hjärtkateterisering 17 Terapeutisk hjärtkateterisering - kateterintervention 18 GUCH-kirurgi 19 Hjärtkirurgi på ungdomar och vuxna med medfödda hjärtfel 19 Kateterintervention på ungdomar och vuxna med medfödda hjärtfel 20 Vilka behandlingar bör definieras som rikssjukvård? 21 Pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-patienter 21 Epikardiella pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel 21 Transvenösa pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel 22 Pacemakerinsättningar på GUCH-patienter 23 Kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-patienter 23 Diagnostiska hjärtkateteriseringar 23 Interventionella kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel 24 Interventionella kateteriseringar på GUCH-patienter 25 Thoraxkirurgiska ingrepp på GUCH-patienter 26 Lex Maria och HSAN 26 Samband mellan volym och kvalitet i litteraturen 27 4

Internationell utblick 28 Danmark 28 Norge 28 Slutsatser 29 Operationer och behandlingar som föreslås definieras som rikssjukvård 29 Epikardiella pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel 29 Transvenösa pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel 29 Thoraxkirurgiska ingrepp på GUCH-patienter 29 Operationer och behandlingar som föreslås att inte definieras som rikssjukvård 29 Epikardiella och transvenösa pacemakerinsättningar på GUCH-patienter 30 Diagnostiska och interventionella kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-patienter 30 Förslag till beslut 31 Förlag till beslut om att definieras som rikssjukvård 31 Referenser 32 Bilageförteckning 33 Bilaga 1 34 Bilaga 2 35 Bilaga 3 38 Bilaga 4 40 Bilaga 5 41 Bilaga 6 42 Bilaga 7 45 Bilaga 8 47 Bilaga 9 48 Bilaga 10 49 5

Sammanfattning Syftet med att inrätta viss medicinsk vård som rikssjukvård är att ge en hög vårdkvalitet och säkerställa en effektiv resursanvändning. För detta syfte har Rikssjukvårdsnämnden (RSN) etablerats, med företrädare för sjukvårdshuvudmännen, Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU), Vetenskapsrådet, kammarrätten i Stockholm och Socialstyrelsen. Socialstyrelsen är sekretariat för nämnden. Rikssjukvårdsnämnden beslutar om huruvida viss verksamhet ska definieras som rikssjukvård. Den verksamhet som ska inrättas som rikssjukvård får, efter genomfört ansökningsförfarande, tillstånd att bedriva den aktuella vården. Denna utredning syftar till att ge Rikssjukvårdsnämnden underlag för sitt ställningstagande i frågan om huruvida pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH 1 -kirurgi ska klassas som rikssjukvård eller inte. Kriterier för att definiera och inrätta högspecialiserad vård inom ett bestämt medicinskt område som rikssjukvård är fastställda i 9 hälso- och sjukvårdslagen (1982:763). En generell slutsats är att pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCHkirurgi uppfyller dessa. Utredningens fokus har varit att urskilja och avgränsa det eller de ingrepp inom områdena pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som ur kvalitets- och effektivitetshänsyn bör ingå i rikssjukvårdsbegreppet, och därmed vara tillståndspliktig. Det är önskvärt att rekommendationerna till Rikssjukvårdsnämnden, förutom en bedömning av huruvida kriterierna för rikssjukvård uppfylls, bygger på en analys av resultatskillnader inom det aktuella området. I utredningen om pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi har detta inte varit möjligt, då resultatindikatorer i stort sett saknas och då det rör sig om ett fåtal patienter och ingrepp per år. Underlaget har därmed varit för litet för att kunna ta fram resultatindikatorer och göra jämförelser. Viktigt är ändå att den eller de kliniker som i framtiden bedriver den tillståndspliktiga vården på ett tillfredsställande sätt dokumenterar sina resultat. 1 GUCH= Grown-up congenital heart disease (vuxna med medfödda hjärtfel) 6

Slutsats Socialstyrelsen rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att definiera områdena epikardiella pacemakerinsättningar och transvenösa pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt thoraxkirurgiska ingrepp på GUCH-patienter som rikssjukvård. Konsekvenserna av det föreslagna beslutet bedöms få ytterst marginella effekter på berörda verksamheter. Förslaget återfinns specificerat med åtgärds- och diagnoskoder i de bilagor det hänvisas till i avsnittet Förslag till beslut i denna rapport. 7

Inledning Bakgrund 2 Begreppet högspecialiserad vård är inte definierat i hälso- och sjukvårdslagen. Det används ofta som en beteckning på nyskapande, forskningsintensiv, modern eller investeringstung hälso- och sjukvård och har tidigare använts synonymt med begreppet regionsjukvård. Regionsjukvård kan definieras som vård av det fåtal patienter som har problem av sådan natur att det krävs samverkan mellan flera specialister, samt eventuellt också särskild utrustning som är dyrbar eller svårskött. Denna definition kan även användas om rikssjukvård, som kan sägas vara ännu mer specialiserad än regionsjukvård. Till region- och rikssjukvården räknas behandling av sjukdomstillstånd som uppträder så sällan att man på länsnivå inte får tillräcklig erfarenhet av och kunskap om hur de bör behandlas. Utvecklingen inom hälso- och sjukvården går mot alltmer selektiva behandlingsmetoder, inom diagnostik, behandling, medicinteknik och läkemedel. Den tekniska utvecklingen kommer också att ställa stora krav på investeringar i ny och dyr teknik. Inom den högspecialiserade vården finns redan idag ett problem med att vissa åtgärder utförs på för många kliniker i förhållande till det befintliga patientunderlaget. Ett annat problem är att inköpen av dyr medicinteknisk utrustning inte samordnas mellan sjukvårdsregionerna. Resultatet blir att patientunderlaget är för litet för att kunna utnyttja utrustningen och de befintliga resurserna optimalt. Det är därför ofta nödvändigt med samordning till specifika enheter, när det gäller den högspecialiserade sjukvården. Detta för att säkerställa en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet. Det tillför ytterligare en variabel i preciserandet av skillnaden mellan region- och rikssjukvård: regionsjukvård är sådan hälso- och sjukvård som samordnas med en sjukvårdsregion som upptagningsområde. Med rikssjukvård avses hälso- och sjukvård som samordnas med landet som upptagningsområde. I syfte att skapa förutsättningar för en god utveckling och en effektiv resursanvändning i den högspecialiserade vården tillsatte regeringen år 2002 en departementsutredning. Utredningens syfte var att närmare analysera förutsättningar, utmaningar och framgångsfaktorer för att utveckla den högspecialiserade vården och den kliniska forskningen. Arbetet resulterade i Ds 2003:56, Högspecialiserad sjukvård kartläggning och förslag. Ett av för- 2 Ds 2003:56, Högspecialiserad sjukvård kartläggning och förslag och proposition 2005/06:73, Nationell samordning av rikssjukvården. 8

slagen i utredningen var att vidta vissa åtgärder för att säkra kvaliteten inom den högspecialiserade vården, men också för att utnyttja befintliga resurser mer effektivt. Vidare föreslogs att Socialstyrelsen skulle få i uppgift att identifiera den sjukvård som bör utföras med hela landet som upptagningsområde. Socialstyrelsen skulle även få i uppdrag att fatta beslut om var rikssjukvård ska vara lokaliserad, genom att bevilja tillstånd. Med utgångspunkt i detta överlämnade regeringen i februari 2006 proposition 2005/06:73, Nationell samordning av rikssjukvården, till riksdagen. I propositionen sammanfattades regeringens förslag om rikssjukvård på följande sätt: Med rikssjukvård avses hälso- och sjukvård som bedrivs av ett landsting och som samordnas med landet som upptagningsområde. Socialstyrelsen ska fastställa vilken hälso- och sjukvård som utgör rikssjukvård. Rikssjukvården ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. För att bedriva rikssjukvård ska det krävas tillstånd från Socialstyrelsen. Tillståndet ska vara tidsbegränsat och förenat med villkor. I enlighet med förslagen i propositionen kompletterades hälso- och sjukvårdslagen från och med den 1 januari år 2007 med 9, som reglerar rikssjukvården. Barnhjärtkirurgi och GUCH-kirurgi är verksamheter för utredning som Socialstyrelsen har hämtat ur Vårdkatalogen. I Vårdkatalogen finns sammanställt högspecialiserad vård av rikskaraktär. Socialstyrelsen har gjort den initiala bedömningen att Sveriges hälso- och sjukvårdssektor har störst intresse av att utreda just dessa verksamheter. 3 Utredningen Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård 4 tog upp huruvida den verksamhet inom området hjärtkirurgi på barn och ungdomar som 1993 lokaliserades till Universitetssjukhuset i Lund och Sahlgrenska Universitetssjukhuset skulle klassas som rikssjukvård. I utredningen ingick inte pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som härmed utreds i särskild ordning. Syfte och avgränsning Syftet med denna utredning är att ge Rikssjukvårdsnämnden ett underlag för att kunna besluta om områdena, eller delar av områdena, pacemakerinsätt- 3 Socialstyrelsen: Vårdkatalogen 2002 2003. 4 Socialstyrelsen: Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård, 2007 9

ning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi ska definieras som rikssjukvård. Det är av yttersta vikt att både den klinik som får tillstånd att bedriva rikssjukvård och de kliniker som inte får det är helt på det klara med vilken verksamhet tillståndet avser. Därför ska det förslag som utredningen utmynnar i definiera verksamheten i termer av diagnos- och åtgärdskoder, i det fall någon del av området föreslås att definieras som rikssjukvård. I utredningen kommer inte att behandlas vilka kliniker som ska få tillstånd att bedriva verksamheten, vid ett eventuellt beslut att definiera pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som rikssjukvård. Efter ett eventuellt beslut av Rikssjukvårdsnämnden att definiera pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi som rikssjukvård kommer en ansöknings- och tillståndsprocess att påbörjas. Denna utredning omfattar områdena pacemakerinsättning och diagnostiska samt interventionella kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel och vuxna (GUCH-patienter) med medfödda hjärtfel. I utredningen ingår även thoraxkirurgiska ingrepp på vuxna med medfödda hjärtfel (GUCH-patienter). Som barn och ungdomar räknas individer som är 0-17 år och som vuxna räknas individer som är 18 år och uppåt. Metod och arbetsprocess Generellt utreds verksamheter aktuella att klassas som rikssjukvård genom följande steg: a) Identifiering av den högspecialiserade vården. Identifieringen görs genom en initial avgränsning i samråd med en medicinsk referensgrupp och en kvantifiering av verksamheten som bygger på uttag ur Patientregistret (PAR). Genom denna process urskiljs den högspecialiserade vården, då det endast är denna som kan vara aktuell att klassa som rikssjukvård. b) En övergripande beskrivning av det aktuella området görs med hjälp av en expert på sjukdomen eller tillståndet i fråga och dess behandling. Beskrivningen omfattar sjukdomens/tillståndets förekomst symptom diagnostik behandling prognos 10

c) Resultatredovisning, dvs. insamling och presentation av verksamhetens resultatmått. I de fall resultatdata inte finns tillgängliga diskuteras hur detta problem kan avhjälpas, så att uppföljning i framtiden blir möjlig, i det fall den aktuella verksamheten klassas som rikssjukvård. d) Analys av hur en eventuell centralisering skulle påverka förutsättningarna för forskningen inom området, görs av Vetenskapsrådet. e) En översikt görs över sambandet mellan volym och kvalitet inom det aktuella området. Översikten bygger på en litteraturstudie som görs av Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU). f) Internationell utblick, dvs. en översikt av hur den aktuella verksamheten bedrivs utomlands avseende centralisering. Främst redogörs för förhållandena i Norge och Danmark. Om det skulle anses behövligt kan översikten också innefatta andra länder, som Finland, England och Holland. g) En bedömning görs av om syftet med rikssjukvård uppnås vid en centralisering, dvs. om detta ökar vårdens kvalitet och/eller bidrar till ett bättre resursutnyttjande. Denna bedömning bygger primärt på en analys av huruvida den aktuella vården uppfyller kriterierna för rikssjukvård, men också på jämförelser av resultatdata, i de fall det finns siffror att tillgå och verksamheten i nuläget bedrivs på flera kliniker. Diskussion kring andra eventuella faktorer som bedöms ha betydelse för huruvida en centralisering av den aktuella verksamheten skulle innebära ökad kvalitet och/eller bättre resursutnyttjande kan också förekomma. h) Förslag till Rikssjukvårdsnämnden om det aktuella området eller delar av det bör definieras som rikssjukvård. Förslaget specificeras med åtgärds- och diagnoskoder. Resultatredovisning och analys av förutsättningarna för forskningen Olika utredningar om rikssjukvård har olika förutsättningar, vilket innebär att upplägg och innehåll kan variera. Denna utredning är gjord enligt ovanstående modell, med undantag för resultatredovisning (steg c) och konsekvenser för forskningens förutsättningar (steg d). Det har inte varit möjligt att redovisa resultat eller att göra jämförelser mellan sjukhusen då resultatindikatorer i stort sett saknas. Underlaget är för litet då det inom de områden som ingår i denna utredning totalt utförs få ingrepp per år. När det gäller en analys av hur en eventuell centralisering skulle påverka förutsättningarna för forskningen inom området, så gjordes en sådan analys i och med den föregående utredningen Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård. Denna analys får även gälla för denna utredning. 11

Medicinsk referensgrupp I regel utses en medicinsk referensgrupp till varje utredning om rikssjukvård, och så har även varit fallet i denna utredning. Den medicinska referensgruppen 5 består av representanter från regionsjukhusen som är insatta i området. Det är sjukhusen som utser sina representanter genom de kontaktpersoner för rikssjukvårdsuppdraget som respektive sjukhusledning har utsett. Referensgruppens uppgift är att initialt identifiera den högspecialiserade vården inom det aktuella området. Vidare ska referensgruppen även hjälpa till med att avgränsa och specificera det område som utreds. Det hålls två till tre möten per utredning med den medicinska referensgruppen och däremellan kan synpunkter och förslag hämtas in skriftligt. I denna utredning har det hållits totalt tre referensgruppsmöten. Den 11 september 2007 hölls ett första referensgruppsmöte för att presentera och diskutera de områden som skulle utredas. Vid det andra referensgruppsmötet, som hölls den 11 mars 2008, diskuterades ett förslag på avgränsning av de olika områdena. Deltagarna fick även i uppgift att komma in med skriftliga synpunkter. Socialstyrelsen tog därefter fram ett preliminärt förslag på de områden som föreslås definieras som rikssjukvård som skickades ut till den medicinska referensgruppen den 26 mars 2008. Deltagarna fick i samband med detta även i uppgift att uppskattningsvis redovisa hur många av dessa ingrepp som utförs på det sjukhus de representerar. Den 2 april hölls det tredje och sista referensgruppsmötet där förslaget diskuterades och deltagarna ombads även att skicka in skriftliga synpunkter. Deltagarna gavs vid detta tillfälle även möjlighet att skicka in generella synpunkter 6. Förslaget har därefter modifierats och inkluderar nu även svåra fall av transvenösa pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel. Medicinsk expert Som en del i utredningen görs en övergripande beskrivning av det aktuella området (steg b). Beskrivningen ska vara opartisk och inte ta ställning till vilka som eventuellt ska få tillstånd att bedriva rikssjukvård. För detta ändamål anlitas i regel en medicinsk expert inom området för att bidra till denna övergripande beskrivning. Personen ska inte vara bunden till något av de sjukhus som kan komma ifråga om att bedriva rikssjukvård, vid ett eventuellt beslut. Socialstyrelsen har i denna utredning tagit hjälp av den medicinska referensgruppen för att få förslag på en person som uppfyller dessa krav och som har djupa kunskaper inom området. Flera förslag på personer gavs och Socialstyrelsen beslutade sig till slut för Kjell Rådegran, professor emeritus i hjärtkirurgi. Den medicinska referensgruppen fick sedan möjlighet att reagera och komma med synpunkter på om denna person kunde var lämplig för uppdraget innan Socialstyrelsen tog det slutgiltiga beslutet om att anlita Kjell Rådegran. Ingen i den medicinska referensgruppen har ifrågasatt detta beslut. 5 Den medicinska referensgruppen består av en till två representanter för respektive regionsjukhus. För en förteckning över deltagare rörande denna utredning, se bilaga 1. 6 Synpunkter från Akademiska sjukhuset och Karolinska universitetssjukhuset, se bilaga 2. 12

Patientföreningar och specialistföreningar I samband med att utredningen påbörjades inbjöds Hjärtebarnsföreningen att skriftligen komma med synpunkter på området GUCH-kirurgi 7. Hjärtebarnsföreningen och GUCH-föreningen bjöds även in till ett möte den 4 april 2008 för att diskutera det preliminära förslaget på de områden som föreslås definieras som riksjukvård. Även Svensk Barnkardiologisk förening och neonatalsektionen av Svenska Barnläkarföreningen, Svensk Thoraxkirurgisk Förening och Svenska Läkaresällskapet bjöds in till ett möte den 3 april 2008. Vid detta möte deltog en representant från Svensk Barnkardiologisk förening och förslaget diskuterades. Både patientföreningarna och specialistläkarföreningarna ombads skicka in sina synpunkter på förslaget skriftligen 8 9. Regional tjänstemannagrupp och kontaktpersoner vid universitetssjukhusen Utredningen har presenterats för den regionala tjänstemannagruppen vid två tillfällen. Vid mötet den 4 februari presenterades ett utkast till utredningen och vid mötet den 28 april presenterades den version av utredningen som skickats till Rikssjukvårdsnämnden inför mötet den 7 maj. Vid mötet den 28 april deltog även kontaktpersoner vid universitetssjukhusen. 7 Brev från Hjärtebarnsföreningen, se bilaga 3. 8 Synpunkter från Hjärtebarnsföreningen på det preliminära förslaget om rikssjukvård, se bilaga 4. 9 Synpunkter från Svensk Barnkardiologisk förening på det preliminära förslaget om rikssjukvård, se bilaga 5. 13

Identifiering av den högspecialiserade vården inom pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi Ett första steg i alla utredningar om rikssjukvård är att identifiera den högspecialiserade vården inom det aktuella området. Detta görs i regel genom en initial avgränsning i samråd med den medicinska referensgruppen och en kvantifiering av verksamheten som bygger på data från Patientregistret (PAR). Initial avgränsning Utredningen Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård startade hösten 2006 i form av ett separat projekt vars syfte var att avgränsa området barnhjärtkirurgi med hjälp av diagnos- och åtgärdskoder. För detta ändamål anlitades professor Morten Helvind, Rigshospitalet i Köpenhamn, som expert. Senare tillkom även professor Leidulf Segadal, Haukeland Sykehus i Bergen. Helvind och Segadals förslag på avgränsning blev sedan utgångspunkten för det utredningsarbete som fortsatte under 2007. Företrädare för verksamheterna, universitetssjukhusen, landstingen och regionerna fick sedan under utredningens gång komma med synpunkter på förslaget. I förslaget på avgränsning definieras även de områden som inte inkluderades i utredningen om Hjärtkirurgi på barn och ungdomar som rikssjukvård och som nu ingår i denna utredning. Dessa områden benämndes som övrig barnhjärtkirurgi under ett tidigt skede i denna utredning. Benämningen på utredningen förtydligades sedermera till Pacemakerinsättning och hjärtkateteriseringar på barn och ungdomar samt GUCH-kirurgi. Detta gjordes i samråd med den medicinska referensgrupp som knöts till utredningen. Den slutgiltiga titeln lyder Pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-kirurgi. Utifrån de avgränsningar som gjorts av Helvind och Segadal gjordes en sammanställning av de åtgärder som ingår i de respektive områdena pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn, ungdomar och GUCHpatienter samt thoraxkirurgiska ingrepp på GUCH-patienter. Åtgärderna med tillhörande åtgärdskoder finns definierade under kapitel F Operationer på hjärtat och stora intratorakala kärl i Klassifikation av kirurgiska åtgär- 14

der1997 10. I samråd med den medicinska referensgruppen, som knutits till utredningen, gjordes sedan en bedömning av huruvida åtgärderna inom de respektive områdena kunde identifieras som högspecialiserad vård. Den medicinska referensgruppens bedömning var att de angivna åtgärderna inom samtliga områden innebär högspecialiserad vård. Det gjordes även uttag av data ur Patientregistret (PAR) som bekräftade att de angivna åtgärderna inom de aktuella områdena innebär högspecialiserad vård då de nästan uteslutande utförs på regionsjukhusnivå och då i huvudsak koncentrerat till två eller tre regionsjukhus. 10 Socialstyrelsen: Klassifikation av kirurgiska åtgärder1997, andra utgåvan 2004 15

Övergripande beskrivning av pacemakerinsättning och kateteriseringar på barn och ungdomar samt GUCH-kirurgi 11 Insättning av pacemaker eller ICD på barn och ungdomar Hjärtats rytm styrs normalt från sinusknutan som är belägen i höger förmaksvägg intill övre hålvenen. I vila är hjärtfrekvensen ca 40-90 impulser per minut (vilopuls) men kan vid extrem ansträngning överstiga 180 per minut. Sinusknutan sänder elektriska impulser via förmakets väggar till AVknutan(atrioventrikularknutan), en omkopplingsstation belägen intill den så kallade trikuspidalklaffen alldeles ovanför hjärtats kamrar. Från AV-knutan sprids den elektriska impulsen vidare till hjärtats kamrar. Skadligt låg hjärtfrekvens kan uppkomma som följd av bristande funktion i sinusknutan, i AV-knutan eller i kamrarnas retledningssystem. Ojämn hjärtrytm, arytmi, kan spridas från skadade områden i förmak eller kammare och ge upphov till extraslag. Sådana extraslag kan vara allt från helt ofarliga till livshotande. Vissa former av låg puls kan med fördel behandlas med elektrisk stimulering från en så kallad pacemaker. Från pacemakern skickas impulser via sladdar, elektroder, till ett eller flera ställen i hjärtat. Elektroderna kan sys direkt på hjärtats yta, vanligen i samband med hjärtkirurgi, eller föras in till hjärtats insida, vanligen genom övre hålvenen och vidare ned i hjärtat. Vid vissa sjukdomstillstånd rusar hjärtat med mycket hög jämn eller ojämn rytm. I allvarliga fall blir följden att hjärtats pumpförmåga upphör och den drabbade avlider. En apparat inopererad under huden kan känna av rytmen och vid behov avge en strömstöt till hjärtat för att återställa normal hjärtrytm. En sådan apparat kallas på engelska för Implantable cardioverterdefibrillator (ICD). Hjärtblock kan uppkomma i samband med hjärtkirurgi. Totalt hjärtblock, AV- block III, är ett fullständigt hinder för den elektriska impulsspridningen från förmak till kammare. Utan elektrisk stimulering av hjärtat är AV-block III en ofta dödlig komplikation. C.Walton Lillehei, hjärtkirurgins mest nyskapande pionjär lyckades 1957 med hjälp av elektroder sydda direkt på hjärtats yta och en elektrisk stimulator framgångsrikt behandla postoperativt hjärtblock. 11 Kjell Rådegran, Professor emeritus i hjärtkirurgi, har bidragit till detta kapitel. 16

I ett stort aktuellt amerikanskt material redovisas AV block med permanent pacemakerbehov hos ca en procent av barn som opererats för kammarseptumdefekt (hål i skiljeväggen mellan kamrarna). Vid vissa mer komplexa operationer är risken högre 12. Patienter som opererats för medfödda hjärtfel och speciellt kammarseptumdefekter bör följas med avseende på sen utveckling av retledningsrubbningar som kan uppkomma månader till många år efter operationen. På små barn är användning av epikardiella (sydda på hjärtats yta) elektroder ofta nödvändig vid permanent pacemakerbehandling. Inte sällan kan sådana elektroder behöva bytas vilket då kräver förnyat öppnande av bröstkorgen. Senare då barnet vuxit till, liksom hos större barn och ungdomar är elektroder inlagda genom vensystemet som regel att föredra. Antalet barn och ungdomar som utan föregående hjärtkirurgi har behov av pacemaker är litet. AV-block III förekommer i en medfödd form med en incidens av ca tio fall per år. Pacemakerbehov kan också uppkomma som följd av vissa medfödda hjärtmuskelsjukdomar, vissa medfödda hjärtfel och infektion i hjärtat. I Svenska Pacemakerregistrets rapport för år 2006 redovisar totalt 22 förstagångs pacemakerinsättningar på barn och ungdomar yngre än 19 år 13. AVblock var den vanligaste rytmrubbningen (67 procent) och bristande funktion i sinusknutan (25 procent) den näst vanligaste. Insättning av ICDsystem utfördes på åtta ungdomar i åldersgruppen 10-19 år men i inget fall på yngre barn. Registerrapporten anger inte om dessa barn och ungdomar var hjärtopererade eller ej. Hjärtkateterisering på barn och ungdomar Diagnostisk hjärtkateterisering Diagnostisk kateterisering utförs för att mäta blodtryck och blodets syremättnad i centrala vener, lungartär, aorta och hjärtats förmak och kammare i syfte att bestämma hjärtminutvolym, shuntflöden (exempelvis läckage över hjärtskiljeväggar), kärlmotstånd (pulmonell vaskulär resistans och systemvaskulär resistans) och hjärtfunktion, allt i syfte att få en funktionell diagnos. Hjärtkateterisering med insprutning av kontrastvätska under röntgen- 12 Tucker EM, Pyles LA, Bass JL, Moller JH. Permanent pacemaker for atrioventricular conduction block after operative repair of perimembranous ventricular septal defect. J Am Coll Cardiol 2007;50:1196-200 13 Svenska ICD/Pacemakerregistret, Årsrapport 2006. www.pacemakerregistret.se 17

genomlysning kan ge en anatomisk diagnos och även påvisa shuntflöden, läckage i hjärtklaffar samt storlek och form på blodkärl och hjärtats förmak och kammare. Dessa kateteriseringstekniker har nästan helt ersatts med i första hand ultraljudsundersökningar och magnetresonanstomografiska (MR) undersökningar, dvs. metoder som inte eller endast i mindre utsträckning är invasiva. Hjärtkateterisering med elektrodkatetrar används för analys av hjärtrytm och överledningsrubbningar. Provtagning (biopsi från hjärtats insida) utförs efter hjärttransplantation. År 2006 gjordes 22 sådana biopsier. Terapeutisk hjärtkateterisering - kateterintervention Vid kateterintervention utförs behandlingen med hjälp av katetrar, dvs. avancerade slangar som genom ett blodkärl, oftast en ven eller artär i ljumsken, förs till avsedd plats i hjärtat eller kärlsystemet. Ofta kan katetern träs in i blodkärlet med hjälp av s.k. Seldingerteknik. Denna teknik gör det möjligt att utan friläggning punktera blodkärlet med en nål, genom nålen föra in en tunn ledare och sedan efter att nålen dragits ut över ledaren, föra in kateterinstrumentet över ledaren. Katetern kan vara försedd med en ballong som efter uppblåsning vidgar ett blodkärl eller förstorar ett hål exempelvis i förmaksskiljeväggen. Med katetern kan man också föra in föremål som t.ex. stänger ett hål i förmaksskiljeväggen eller täpper till en öppen fosterförbindelse. Möjligheterna till behandling är således många. Fördelen med kateterintervention jämfört med operation är att ingreppet är så mycket mindre och därmed orsakar mindre smärta och ger en snabbare återhämtning än ett stort kirurgiskt ingrepp. Kardiologen Rashkind gjorde 1966 det första kateterbaserade ingreppet, ballongseptostomi, dvs skapande av en förbindelse mellan höger och vänster förmak på nyfödda med s.k. transposition av de stora kärlen. Utan åtgärd kan dessa barn inte överleva 14. År 2006 utfördes i Sverige 16 sådana livräddande ingrepp som förberedelse för en korrigerande operation med hjärtlungmaskin. Utvecklingen har gjort det möjligt att behandla allt fler medfödda hjärtfel med kateterteknik. För vissa hjärtfel betraktas katetertekniken som förstahandsalternativet före kirurgi. Exempel är förträngning av pulmonalklaffen (pulmonalklaffstenos), öppetstående fosterförbindelse (ductus arteriosus persistens, PDA) utom hos för tidigt födda och vissa hål i skiljeväggen mellan förmaken (ASD sekundum). Även vid förträngning av aorta, s.k. aortakoarktation liksom vid enstaka fall av aortaklafförträngning (aortastenos) kan kateterintervention vara att föredra. Tyvärr är flertalet operationer för komplicerade medfödda hjärtfel inte möjliga att utföra med katetrar. År 2006 utfördes enligt slutenvårdsregistret 195 terapeutiska katerinterventioner på 175 barn och ungdomar. 14 Socialstyrelsens Patientregister 18

GUCH-kirurgi GUCH är en ofta använd förkortning av Grown-up congenital heartdisease, dvs. vuxna med medfött hjärtfel. Det svenska registret för vuxna med medfött hjärtfel (GUCH) inkluderar patienter som är16 år eller äldre som har bedömts vid någon av landets sju deltagande centra. Det stora flertalet är hjärtopererade på grund av medfött hjärtfel. Även de som inte opererats i barndomen utan har diagnosticerats med medfött hjärtfel först i vuxen ålder kan inkluderas. Socialstyrelsen har i sina år 2008 publicerade Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård Medfödda hjärtfel - Vetenskapligt underlag 15 konstaterat att den kraftigt förbättrade överlevnaden för barn med medfödda hjärtfel medför att antalet vuxna med behandlade medfödda hjärtfel hela tiden ökar och att antalet vuxna med sådana fel sannolikt redan nu är fler än barnen med medfödda hjärtfel. Att allt fler överlever till ungdomsåren eller till vuxen ålder är glädjande, men medför också vissa problem som behov av förnyade kirurgiska ingrepp eller kateterinterventioner. Det är vanligast med förnyade interventionsbehov i vuxen eller nära vuxen ålder är det för de barn som har behandlats för de mer komplicerade hjärtfelen som exempelvis truncus arteriosus 16, transposition 17, totalt anomalt mynnande lungvener 18, trikuspidalisatresi 19, pulmonalisatresi 20 och inte minst den mer vanliga missbildningen Fallots anomali 21. Om vi gör antagandet att dessa reoperationskrävande hjärtfel utgör ca 25 procent av ca 440 årligen opererade och att reinterventionsbehovet är i medeltal ca 10 procent så genereras varje år ett framtida behov av ca tio upprepade ingrepp. Vissa av ingreppen kan göras med kateterteknik, andra innebär öppen hjärtkirurgi med exempelvis byte av conduit (rörformig förbindelse), ofta i form av hjärtklaffbärande homograft (vävnadsdonation från avliden). Hjärtkirurgi på ungdomar och vuxna med medfödda hjärtfel Det Svenska Hjärtkirurgiregistret omfattar praktiskt taget all hjärtkirurgi som utförs i Sverige. I registerdata för år 2006 har det identifierats 85 operationer på 84 patienter som är 16 år och äldre, som under året opererades med diagnos Medfödd missbildning av cirkulationsorganen (Q20-28 i diagnos- 15 Socialstyrelsen. Medfödda hjärtfel Vetenskapligt underlag för Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2008. 16 Svår missbildning där lungartären utgår från aorta (stora kroppspulsådern) i stället för som ett eget kärl från höger kammare. 17 Transposition av de stora artärerna är en missbildning där stora kroppspulsådern och lungpulsådern bytt plats så att aorta utgår från höger kammare och lungpulsådern från vänster kammare. 18 Missbildning där alla lungvener, alltså de kärl som återför blodet från lungorna till hjärtat, mynnar i höger förmak istället för i vänster förmak. 19 Missbildning som inrangeras under gruppen "enkammarhjärtan" och där trikuspidalklaffen respektive höger kammare är svårt underutvecklade. 20 Missbildning där höger kammare och pulmonalklaffen är svårt underutvecklade. 21 Missbildning med framför allt kammarseptumdefekt och förträngt utflöde från höger kammare till lungpulsådern. 19

förteckningen ICD 10) som huvuddiagnos. Endast en av dessa patienter opererades utan hjälp av hjärtlungmaskin. Av ingreppen utfördes 30 i Lund, 19 i Göteborg och 18 i Stockholm, elva i Linköping, tre i vardera Umeå och Örebro samt en i Uppsala. Ingen patient avled i samband med ingreppet. Den helt dominerande diagnosen med 52 operationer är Q21, dvs. missbildningar av hjärtats skiljeväggar. Av dessa 52 operationer utfördes fem på grund av kammarseptumdefekt, 34 pga. förmaksseptumdefekt och åtta pga. Fallots tetrad 22. Vissa kromosomavvikelser, som exempelvis vid Marfans syndrom medför ökad risk för utveckling av hjärt- och aortafel som inte behöver ge sig tillkänna i barn- eller ungdomsåren även om syndromet i övrigt har givit tydliga symtom från t ex skelett eller ögon. I hjärtkirurgiregistret 2006 fanns diagnosen Marfans syndrom (Q87.4) angiven som bidiagnos i nio fall. Ett tämligen stort antal operationer utförs på vuxna med aortaklaffstenos eller insufficiens där grundorsaken är en medfödd missbildning, bikuspid aortaklaff, utan att denna klassas med Q-diagnos. Hos vissa av dessa patienter är klaffingreppet kombinerat med operation mot aneurysm (vidgning) av första delen av aorta (stora kroppspulsådern). Kateterintervention på ungdomar och vuxna med medfödda hjärtfel Terapeutiska kateterinterventioner används i ökande omfattning för primär behandling av vissa medfödda hjärtfel liksom för behandling av vissa senkomplikationer hos redan hjärtopererade 23. År 2005 utfördes totalt 129 interventioner och år 2006 utfördes 151 interventioner. 22 Svenska Hjärtkirurgiregistret och Hjärtkirurgiregistrets Årsrapport 2006. www.ucr.uu.se/hjartkirurgi 23 GUCH-registret: Register för vuxna med medfött hjärtfel, Årsrapport 2006. www.guch.nu 20

Vilka behandlingar bör definieras som rikssjukvård? För att en verksamhet ska kunna definieras som rikssjukvård finns följande kriterier angivna: Sjukdomen/tillståndet är ovanligt. Diagnos/behandling är komplicerad och/eller kräver speciell kompetens. Diagnos/behandling medför hög resursförbrukning. Att sjukdomen eller tillståndet är ovanligt är inte ett tillräckligt skäl för att definiera en verksamhet som rikssjukvård. Därför måste just det kriteriet förekomma i kombination med ett av eller båda de andra två kriterierna. De andra två kriterierna är i sig själva tillräckliga skäl för att definiera sjukvården som rikssjukvård. Pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-patienter Epikardiella pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel I den medicinska referensgruppen är de flesta överens om att epikardiella pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel bör definieras som rikssjukvård, även om inte alla deltagare stödjer denna uppfattning. Som motargument framhålls att på de sjukhus som behandlar rytmrubbningar på barn och ungdomar bör det finnas tillgång till alla utredningsoch behandlingsmetoder, däribland pacemakerinsättningar. En annan synpunkt är att vid svåra fall, där hjärtfelet är komplicerat, patienten har en speciell anatomi eller när det rör sig om mycket små barn, kan en centralisering vara önskvärd. En allmänt gällande definition ansågs däremot inte vara möjlig att göra. Referensgruppen konstaterade att det inte gick att definiera och avgränsa de svåra fallen med exempelvis grad av komplexitet, ålder och vikt eftersom det är vid läkarens möte med patienten som det avgörs huruvida det är ett svårt fall. Ingreppen är komplexa och det utförs ett fåtal per år i landet som helhet. Universitetssjukhuset i Lund och Sahlgrenska universitetssjukhuset utför ca 20 ingrepp årligen vardera och Akademiska sjukhuset har utfört några enstaka. Resultatdata saknas i stort och i de fall de finns är underlaget, vad det gäller antal patienter och utförda ingrepp, för litet. 21

I utredningen konstateras att epikardiella pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel i princip redan är centraliserat till två sjukhus samt att området bedöms uppfylla kriterierna för rikssjukvård. I utredningen föreslås därmed att området definieras som rikssjukvård. Transvenösa pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel När det gäller transvenösa pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel anser flera i den medicinska referensgruppen att ingreppen i de flesta fall inte skiljer sig avsevärt från övriga pacemakerinsättningar och behöver därmed inte centraliseras. Ett motargument var att det rör sig om ett fåtal fall per år och att ingreppet är att betrakta som högspecialiserad vård. Vid svåra fall, där hjärtfelet är komplicerat, patienten har en speciell anatomi eller när det rör sig om mycket små barn, kan en centralisering vara önskvärd. En allmänt gällande definition ansågs däremot inte vara möjlig att göra. Referensgruppen konstaterade att det inte gick att definiera och avgränsa de svåra fallen med exempelvis grad av komplexitet, ålder och vikt eftersom det är vid läkarens möte med patienten som det avgörs huruvida det är ett svårt fall. Patientföreningarna anser att verksamheten bör centraliseras och definieras som rikssjukvård. De för fram som argument att ingreppet är minst lika avancerat som vid epikardiella pacemakerinsättningar. Totalt i landet utförs det ett fåtal ingrepp årligen. Akademiska sjukhuset, Karolinska universitetssjukhuset, Sahlgrenska universitetssjukhuset och Universitetssjukhuset i Lund utför enstaka ingrepp per år. Inte heller här har det gått att göra en bedömning av kvaliteten på vården då resultatindikatorer i stort sett saknas samt att underlaget, vad det gäller antal patienter och utförda ingrepp, är för litet för att få fram användbara resultatdata. Detta innebär således att en jämförelse av kvaliteten sjukhusen emellan inte heller har kunnat göras. Det kan konstateras att det utförs mycket få transvenösa pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel i landet per år, vilket talar för en centralisering. Dock konstaterar flera i den medicinska referensgruppen att dessa ingrepp i de flesta fall inte avsevärt skiljer sig från andra pacemakerinsättningar som utförs på regionsjukhusnivå. Däremot vid de svåra fallen menar man att en centralisering är önskvärd. Det har dock inte visat sig möjligt att entydigt definiera och avgränsa dessa. I utredningen görs bedömningen, att med hänsyn till de mycket få antal ingrepp som utförs samt att det förekommer svåra fall som motiverar en centralisering, så föreslås att svåra fall av transvenösa pacemakerinsättningar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel att definieras som rikssjukvård. Då det inte varit möjligt att göra att entydigt avgränsa och definiera de svåra fallen så blir det upp till läkaren att vid varje enskilt fall bedöma detta. När be- 22

dömningen görs att det rör sig om ett uppenbart lätt fall, kan ingreppet göras på andra regionsjukhus under förutsättning att dispens inhämtats från sjukhus med tillstånd att bedriva rikssjukvård inom området. Pacemakerinsättningar på GUCH-patienter När det gäller epikardiella och transvenösa pacemakerinsättningar på GUCH-patienter är de flesta i den medicinska referensgruppen överens om att dessa ingrepp, även fortsättningsvis, kan utföras på de sjukhus som utför dem idag då de inte skiljer sig avsevärt från övriga pacemakerinsättningar. Även i detta fall konstaterades att det vid svåra fall av hjärtfel kunde vara motiverat med en centralisering men att bedömningen sker från fall till fall och referensgruppen anser att en allmänt gällande definition inte heller här är möjlig. Patientföreningarna anser att verksamheten bör definieras som rikssjukvård, då en centralisering av även pacemakerinsättningar på GUCHpatienter skulle innebära en högre kvalitet då kompetensen samlas och utvecklingen därmed skulle främjas. Det utförs ett fåtal epikardiella pacemakerinsättningar per år på GUCHpatienter. Akademiska sjukhuset, Karolinska universitetssjukhuset, Sahlgrenska universitetssjukhuset och universitetssjukhuset i Lund utför enstaka ingrepp årligen. När det gäller transvenösa pacemakerinsättningar på GUCH-patienter utförs det ett tiotal ingrepp per år, där förutom nämnda sjukhus även Norrlands universitetssjukhus, Universitetssjukhuset i Linköping och Örebro regionsjukhus utför enstaka ingrepp per år. Inte heller här har det gått att göra en bedömning av kvaliteten på vården då resultatindikatorer i stort sett saknas samt att underlaget, vad det gäller antal patienter och utförda ingrepp, är för litet för att få fram användbara resultatdata. Detta innebär således att en jämförelse av kvaliteten sjukhusen emellan inte heller har kunnat göras. Trots att det utförs endast ett tiotal ingrepp per år så är de flesta i den medicinska referensgruppen överens om att dessa ingrepp inte avsevärt skiljer sig från andra pacemakerinsättningar. I utredningen görs bedömningen att området pacemakerinsättningar på GUCH-patienter inte föreslås som rikssjukvård. Kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCH-patienter Diagnostiska hjärtkateteriseringar Diagnostiska hjärtkateteriseringar är ingrepp som görs för att ställa diagnos på patienten. En diagnostisk åtgärd kan, på samma sätt som en åtgärd av behandlande karaktär, uppfylla kriterierna för rikssjukvård. Socialstyrelsens 23

huvudlinje är dock att diagnostiska åtgärder inte ska definieras som rikssjukvård, om det inte finns särskilda skäl för det. Anledningen till detta är att Socialstyrelsen har bedömt att hemsjukhusen principiellt bör ha möjlighet att utreda sina patienter, oavsett diagnos. Även om en viss åtgärd inte klassas som rikssjukvård finns det ju möjlighet att remittera en patient för utredning, om man anser att det saknas kompetens eller utrustning för att ställa en korrekt diagnos. Socialstyrelsen ser därmed inget skäl till att föreslå diagnostiska hjärtkateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel samt GUCHpatienter som rikssjukvård. Frågan om huruvida någon diagnostisk åtgärd inom området diagnostiska hjärtkateteriseringar bör klassas som rikssjukvård har även tagits upp med den medicinska referensgruppen. Gruppen framförde inte några särskilda skäl för att centralisera någon diagnostisk åtgärd inom området. Interventionella kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel Enligt den medicinska referensgruppen så innebär interventionella kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel högspecialiserad vård och ingreppen är i de flesta fall komplexa. Däremot skiljer sig uppfattningarna åt när det gäller om området ska definieras som rikssjukvård och därmed bedrivas på ett eller högst två ställen i landet. Några deltagare anser att samtliga åtgärder bör centraliseras medan andra anser att inget bör centraliseras. Övriga anser att de flesta åtgärderna bör centraliseras med undantag för de åtgärder som måste gå att utföra på samtliga regionsjukhus. Ett argument för centralisering är att det även bör finnas tillgång till thoraxkirurgisk kompetens inom barnhjärtkirurgiområdet vid dessa ingrepp. Övriga argument för centralisering går ut på att ingreppen är komplexa och ovanliga. Patientföreningarnas ståndpunkt är att området bör definieras som rikssjukvård då en centralisering av interventionella katateriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel skulle innebära en högre kvalitet då kompetensen samlas och utvecklingen därmed skulle främjas. I huvudsak är det tre regionsjukhus som utför interventionella kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel: Sahlgrenska universitetssjukhuset, Karolinska universitetssjukhuset och Universitetssjukhuset i Lund. Sahlgrenska utför flest ingrepp med ca 60 ingrepp per år, därefter kommer Karolinska med ca 30 ingrepp per år och Lund. Inte heller här har det gått att göra en bedömning av kvaliteten på vården då resultatindikatorer i stort sett saknas samt att underlaget, vad det gäller antal patienter och utförda ingrepp, är för litet för att få fram användbara resultatdata. Detta innebär således att en jämförelse av kvaliteten sjukhusen emellan inte heller har kunnat göras. 24

Under utredningen har det inte heller kunnat hittas några belägg för att kvaliteten skulle öka genom att centralisera interventionella kateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel från, som idag, tre sjukhus till ett eller högst två sjukhus. Den nästa största utföraren av ingreppen skulle, vid ett beslut om rikssjukvård, att helt tvingas upphöra med att utföra ingreppen eftersom konsekvensen med största sannolikhet skulle innebära att verksamheten endast skulle ges tillstånd att utföras på de centra för barnhjärtkirurgi som är lokaliserade till Lund och Göteborg. I utredningen bedöms att en sådan förändring till rikssjukvård i nuläget skulle medföra sådana strukturförändringar att vårdens kvalitet inte skulle öka inom detta område. Området hjärtkateteriseringar på barn och ungdomar med medfödda hjärtfel föreslås därmed inte att definieras som rikssjukvård. Socialstyrelsen kommer däremot kontinuerligt att särskilt bevaka detta område. Interventionella kateteriseringar på GUCH-patienter Liksom för barn och ungdomar innebär interventionella kateteriseringar på GUCH-patienter högspecialiserad vård och ingreppen är i huvudsak komplexa. Inte heller här är gruppen överens om huruvida området bör centraliseras eller inte. Några deltagare anser att allt bör centraliseras medan andra anser att området i stort bör centraliseras med undantag för ett antal ingrepp som kan utföras på de flesta regionsjukhus. Även här anser vissa att en centralisering borde vara motiverad endast då det rör sig om svåra fall av hjärtfel, men referensgruppen anser att en allmänt gällande definition inte heller här är möjlig. Bedömningen av detta sker när läkaren möter patienten. Patientföreningarnas anser att även detta område bör definieras som rikssjukvård då en centralisering av interventionella katateriseringar på GUCHpatienter skulle innebära en högre kvalitet då kompetensen samlas och utvecklingen därmed skulle främjas. Det utförs totalt ca 80 interventionella kateteriseringar på GUCH-patienter per år i landet. Även här är det Sahlgrenska universitetssjukhuset, Karolinska universitetssjukhuset och Universitetssjukhuset i Lund som i huvudsak utför ingreppen. Sahlgrenska gör flest med ca 50 ingrepp per år, därefter Lund med ca 20 ingrepp per år och sedan Karolinska med ett tiotal ingrepp per år. Det har inte heller inom detta område gått att göra en bedömning av kvaliteten på vården då resultatindikatorer i stort sett saknas samt att underlaget, vad det gäller antal patienter och utförda ingrepp, är för litet för att få fram användbara och jämförbara resultatdata. I utredningen görs bedömningen att det inte heller då det gäller interventionell kateteriseringar på GUCH-patienter finns några belägg för att kvaliteten skulle öka vid en centralisering från tre sjukhus till högst två. Bedömningen är att en sådan strukturförändring inte skulle öka kvaliteten på vården inom 25