Information till dig som behandlas med VYNDAQEL (tafamidis)
Du har fått diagnosen Transtyretin Familjär Amyloidos med Polyneuropati (TTR-FAP), också känd som ärftlig amyloidossjukdom. Den i Sverige vanligaste formen brukar kallas för Skelleftesjukan. Detta är för att sjukdomen är vanligast i norra Sverige, även om den förekommer i hela landet. Sjukdomen gör så att nerverna i kroppen inte fungerar som de ska. Detta brukar märkas som försämrad känsel och smärta. Man kan också ha symtom från till exempel hjärtat och mag-tarmkanalen. 1 I den här broschyren hittar du information om din behandling och hur du fått din diagnos.
Hur fungerar VYNDAQEL? TTR-FAP orsakas av att ett protein, transtyretin, inte fungerar som det ska. Transtyretin finns hos alla människor, men hos dem som har TTR-FAP är proteinet felaktigt och bryts sönder. Resterna av proteinet klibbar ihop och kan efterhand ansamlas runt nerverna. Dessa ansamlingar kallas amyloid och hindrar nerverna från att fungera normalt. 1 VYNDAQEL fäster på proteinet transtyretin och kan på så sätt förhindra att det bryts sönder och att proteinrester därefter ansamlas i kroppen. VYNDAQEL används för att behandla vuxna patienter som är i ett tidigt stadie av sjukdomen TTR-FAP och vars nerver har drabbats. 2 Eftersom nytt transtyretin bildas hela tiden framförallt i levern, men även på andra ställen i kroppen är behandlingen med VYNDAQEL livslång. I fall behandlingen avslutas kommer transtyretin att brytas sönder så att proteinrester ansamlas igen och sjukdomen kan förvärras. Läs bipacksedeln som finns i förpackningen innan du använder VYNDAQEL.
Utredning av ärftlig amyloidossjukdom Innan du fick diagnosen TTR-FAP genomgick du en utredning. Denna sker oftast, men inte nödvändigtvis, vid ett av specialistcentrumen för ärftlig amyloidossjukdom i Umeå, Piteå, Skellefteå, Göteborg eller Huddinge. Vanligtvis går det till så här: 1. Utredningen grundar sig på dina symtom Man tar blodprov för att se om du bär på genen och vävnadsprov för att fastställa att du har utvecklat sjukdomen. Detta för att det är vanligast att man inte blir sjuk trots att man bär på genen. 2. Det görs en grundlig genomgång om hur sjukdomen påverkar ditt liv Detta för att man ska kunna bedöma om du behöver få någon behandling och i så fall vilken, samt om du behöver hjälp med din dagliga livsföring. Beroende på vilka symtom du har kan det röra sig om blodprov, undersökning av hjärta, lungor, mage/tarm, njurar, ögon samt tester på hur känsel och rörlighet i armar och ben fungerar. 3. Utifrån resultaten av utredningen får du besked om vilken behandling som kan komma till nytta 4. Du får sedan själv bestämma vad som känns bäst för dig Ofta behandlar man inte grundsjukdomen TTR-FAP, utan enbart de symtom som kan uppstå. En del patienter genomgår levertransplantation för att bromsa sjukdomens utveckling. I ditt fall kom du och din läkare fram till att VYNDAQEL var det bästa alternativet för att bromsa sjukdomen och ge dig så bra livskvalitet som möjligt. Man ser även till att stötta dina anhöriga och ge både dig och dem kunskap om hur sjukdomen fungerar och vad den kommer att ha för betydelse för er i framtiden.
Svar på vanliga frågor om VYNDAQEL Hur tar jag VYNDAQEL? Du tar en mjuk kapsel (20 mg) VYNDAQEL dagligen. Kapseln ska sväljas hel och får inte krossas eller delas. Om du tar den tillsammans med mat eller inte har ingen betydelse. Du kan ta kapseln när som helst under dagen, men det är viktigt att du tar den vid ungefär samma tidpunkt varje dag. Om du av någon anledning mår illa och kräks en kort stund efter att du tagit läkemedlet ska du ta en ny dos VYNDAQEL samma dag om din mage tillåter detta. Om du inte ser någon VYNDAQEL-kapsel i din uppkastning behöver du inte ta en ny dos utan du fortsätter ta VYNDAQEL nästa dag som vanligt. Behöver jag ta VYNDAQEL varje dag? Det är mycket viktigt att du tar VYNDAQEL varje dag, annars finns risken att du inte får någon effekt av behandlingen och att sjukdomen förvärras. Sluta inte ta VYNDAQEL utan att först tala med din läkare. Försök hitta en daglig rutin för att komma ihåg att ta VYNDAQEL. Du kan t ex göra det till en del av sängåendet på kvällen, eller vid frukost, tandborstning osv. Hur gör jag om jag glömt ta VYNDAQEL? Ta din kapsel så snart du kommer ihåg det. Om det nästan är dags för nästa dos ska du hoppa över den glömda dosen och ta nästa dos på vanlig tid. Ta inte dubbel dos för att kompensera för den glömda dosen. Förvaring VYNDAQEL förvaras mörkt och vid högst 25 grader, i originalförpackningen. Ta därför inte ut VYNDAQEL ur förpackningen för att lägga den t ex i en dosett. Hur länge ska jag ta VYNDAQEL? Behandlingen är livslång, eller fram tills eventuell levertransplantation. Behandlingen bromsar sjukdomens utveckling och det går inte att göra uppehåll i behandlingen utan risk för att sjukdomen förvärras.
Vart kan jag vända mig med frågor? Centrum för ärftlig amyloidossjukdom (FAP-team), Umeå: Medicinkliniken, Norrlands universitetssjukhus, Umeå Ole Suhr, Överläkare/Professor Intissar Anan, Läkare Jonas Wixner, Läkare Agnetha Lidgren, Sjuksköterska Hans-Erik Lundgren, Sjuksköterska/Genetisk vägledare Tel: 090-785 39 59, E-post: fapteam.medicin@vll.se FAP-teamet i Skellefteå: Medicinmottagningen, Skellefteå lasarett Erik Wallmark, Överläkare Elisabeth Stenberg, Sjuksköterska Marie Höglund, Undersköterska Tel: 0910-77 10 93, E-post: medicinmottagningen.ss@vll.se FAP-teamet i Piteå: Medicin- och rehabkliniken, Piteå Älvdals sjukhus Kenneth Lång, Överläkare Katarzyna Liszewska, Läkare Jorge Baranda, Läkare Anna-Lena Lundberg, Sjuksköterska Lena Andersson, Sjuksköterska Tel: 0911-752 32, E-post: fapteam.pitea@nll.se Neuromuskulärt team med kunskap om FAP: Neurologiska kliniken, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge, 141 86 Stockholm Rayomand Press, Överläkare. Neurolog med specialintresse för FAP. Göran Solders, Överläkare/docent Tel: 08-585 820 70 Neurologkliniken Göteborg Sahlgrenska Universitetssjukhuset Pontus Wasling, Specialistläkare Tel: 031-342 10 00
Patientföreningar FAMY: Föreningen mot Familjär Amyloidos (Skelleftesjukans förening) Tel: 0910-360 17 E-post: info@famy.se FAMY-Norrbotten: Föreningen mot Familjär Amyloidos med Polyneuropati Skelleftesjukan Tel: 0911-197 64 E-post: famyp@swipnet.se
VYN20150408PSE03 Denna broschyr är framtagen av leg. läkare Malin Lind på Lindh & Partners i samarbete med leg. sjuksköterska Hans-Erik Lundgren (Centrum för ärftlig amyloidossjukdom, Medicincentrum, Norrlands Universitetssjukhus, Umeå). Den är initierad och finansierad av Pfizer AB. Referenser 1. www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/familjaramyloidosmedpolyneurop 2. FASS.se Vyndaqel (tafamidis meglumin) N07XX08. Rx-läkemedel utanför subventionssystemet. 20 mg mjuka kapslar. Godkänd indikation: Vyndaqel är indikerad för behandling av transtyretinamyloidos (TTR-amyloidos) hos vuxna med symtomgivande polyneuropati i stadium 1, för att fördröja perifer neurologisk försämring. Kontraindikationer: Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne. Varningar och försiktighet: Fertila kvinnor ska använda lämplig preventivmetod under behandling med Vyndaqel. Senaste översyn av produktresumén: 2015-03-23. För mer information se www.ema.europa.eu eller www.fass.se. Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Pfizer AB Vetenskapsvägen 10, 191 90 Sollentuna Telefon 08-550 520 00 www.pfizer.se