5-- Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Ehlers-Danlos syndrom Rapport från frågeformulär Rapport baserad på data hämtade ur Mun-H-Centers faktabas om munhälsa och orofacial funktion hos personer med ovanliga diagnoser, MHC-basen. Insamling av data har skett genom att personen själv, anhörig eller vårdare fyllt i Mun-H- Centers frågeformulär om tandvård, matsituation och dregling. Kartläggningen omfattar frågeformulär. Beräknad förekomst: : invånare. Orsak: Autosomalt dominant ärftlighetsgång. En del individer har i sina arvsanlag nedärvda förändringar som ger skörare kollagen. Det kan också ske mutationer i arvsmassan. Ehlers- Danlos syndrom (EDS) är namnet på en grupp bindvävsdefekter som främst kännetecknas av förändringar i hud, leder och blodkärl. Bindväven är uppbyggd av kollagen som är en stor del av kroppens stödjevävnad. Det finns flera olika typer av EDS och sjukdomens svårighetsgrad kan variera. Allmänna symtom: Varierar beroende på typen av EDS. Bland de vanligare symtomen ses överrörlighet i leder, kroniska smärtor, muskelsvaghet, hudförändring, skör och övertänjbar hud samt försvårad sårläkning. Många får lätt blåmärken och vid den vaskulära typen av EDS kan kärlkomplikationer förorsaka problem. Även mag-/tarmbesvär förekommer. Orofaciala/odontologiska symtom: Bindvävsdefekten kan påverka tandens hårdvävnader. Tandemalj kan partiellt eller lossna från det underliggande dentinet. Tändernas form kan avvika och rötterna kan vara kortare än normalt. Tandlossning med förlust av stödjevävnad runt tänderna utvecklas ibland tidigt och snabbt. Då även slemhinnor och bindväv i munhålan är sköra kan tandextraktioner eller skador efter trauma medföra ökad risk för blödningar och försämrad läkning med ärrbildning. Tänder flyttas ofta extremt lätt vid tandreglering. Överrörlighet i käklederna förekommer och kan förorsaka smärta, upphakningar eller käkledsluxation. Tandgnissling är vanligt. Orofacial/odontologisk behandling: Alla EDS-patienter rekommenderas gå regelbundet hos tandläkare som är insatt i sjukdomen och både kliniskt och med röntgen kontrollerar tänder och deras stödjevävnader. All tandvård bör ske med största försiktighet och man bör vara medveten om att lokalbedövning kan vara smärtsam och ge sämre effekt än förväntat. Förebyggande åtgärder mot karies och tandköttsinflammation bör sättas in. Vid eventuell tandreglering bör svaga krafter användas. Lång retentionstid rekommenderas stor risk för recidiv. En bettskena kan motverka tandgnissel och huvudvärk samt avlasta käklederna vid käkledsproblem. Läkarkontakt rekommenderas vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel. Källor: Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser. MHC-Basen Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser. Sida av 7
5-- Åldersfördelning 7 F M 6 6-6 7-9 - - 5 6-9 - 9-9 - 9 5 - : Åldrar: - Kön: M () F (5) Tilläggsdiagnoser Medicinsk funktionsnedsättning Medfött hjärtfel 7 5 Annan hjärt-kärlsjukdom 5 5 Epilepsi 57 Astma 7 Behov av andningsunderstöd 57 Allergi 7 Neuropsykiatrisk diagnos ADHD/DAMP 7 Autistiskt syndrom 5 Autistiska drag 6 5 Asperger syndrom 5 Tourette syndrom Allmän funktionsnedsättning Utvecklingsstörning 55 Motorisk funktionsnedsättning Synnedsättning 7 Hörselnedsättning 5 Kommunikationssvårigheter 9 5 Sida av 7
5-- Om tandvård och munhälsa Tycker du att du får den tandvård du behöver?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 6 7 Hur många gånger per år brukar du besöka tandvården? Tre eller flera gånger per år Två gånger per år En gång per år Mer sällan än gång per år 9 7 När röntgades dina tänder senast? Under de senaste två åren För mer än två år sedan Har aldrig röntgat tänderna 5 6 Sida av 7
5-- Sköter du dina tänder på ett bra sätt?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls 7 5 5 Vem borstar dina tänder? g borstar alltid själv g borstar själv ibland, och ibland får ja g får alltid hjälp av någon annan 5 Hur ofta borstas dina tänder? Tre eller flera gånger per dag Två gånger per dag En gång per dag Mer sällan än varje dag Sida av 7
5-- Om tandvård och munhälsa Har du ont från munnen? Känner du dig torr i munnen? Har du slagit i dina permanenta framtänder allvarligt någon gång? Tycker du att du har ett avvikande bett? Har du haft tandställning? Tycker du att du har behov av tandreglering/tandställning? 5 7 5 6 7 6 9 6 5 5 7 6 Gnisslar eller pressar du tänderna på natten? Aldrig Någon gång i veckan Varje natt 6 Gnisslar eller pressar du tänderna på dagtid? Aldrig Någon gång i veckan Varje dag Sida 5 av 7
5-- Hur det går att äta Har du några problem med att äta? % % 5% %, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls % Hostar du dagligen i samband med måltid? Får du kväljningar dagligen i samband med måltid? Får du sura uppstötningar dagligen? Kräks du ofta (minst gånger i veckan)? Har du dålig aptit? Dröjer det länge innan du kan svälja en tugga? Pressar du fram tungan när du skall svälja så att mat hamnar utanför munnen? Har du svårt att tugga, dvs finfördela kosten med hjälp av kindtänderna? Har du svårt att ta av maten från skeden med läpparna? Har du problem med att mat och dryck läcker ut genom mungiporna? Brukar mat ligga kvar i munnen efter måltiderna? Får du näringstillförsel på annat sätt än via munnen? 55 5 7 56 56 56 5 5 56 Sida 6 av 7
5-- Dreglar du? Om dregling Dreglar aldrig Dreglar ibland - inte varje dag Dreglar ofta - varje dag Konstant dregling 5 7 5 Hur mycket dreglar du? Lätt dregling, bara på läpparna Måttlig dregling, på läpp och haka 6 Riklig dregling Mycket riklig dregling Är dregling ett problem för dig?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Är dregling ett problem för din familj eller omgivning?, i hög grad, i viss mån, inte särskilt, inte alls Sida 7 av 7