Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård. Förnyad definitionsutredning Underlag till Rikssjukvårdsnämndens möte den 10 juni 2015

Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård Förnyad definitionsutredning Underlag till Rikssjukvårdsnämndens möte den 10 juni 2015

Denna publikation skyddas av upphovsrättslagen. Vid citat ska källan uppges. För att återge bilder, fotografier och illustrationer krävs upphovsmannens tillstånd. Publikationen finns som pdf på Socialstyrelsens webbplats. Publikationen kan också tas fram i alternativt format på begäran. Frågor om alternativa format skickas till alternativaformat@socialstyrelsen.se ISBN 978-91-7555-328-3 Artikelnummer 2015-6-58 Publicerad www.socialstyrelsen.se, juni 2015

Förord Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård. Efter påföljande tillståndsutredning beslutade Rikssjukvårdsnämnden, den 15 juni 2011 att ge Stockholms Läns Landsting, genom Karolinska Universitetssjukhuset, tillstånd att bedriva behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård från den 1 januari 2012 till och med den 31 december 2016. Baserat på en förstudie, som visade att antalet patienter inom definitionen var litet samt att definitionen inte var tillräckligt tydlig, beslutade Rikssjukvårdsnämnden den 10 december 2014 att ge Socialstyrelsen i uppdrag att göra en förnyad definitionsutredning inför den andra tillståndsperioden. Denna rapport redovisar en förnyad definitionsutredning gällande behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård. Utredningen utgör underlag till Rikssjukvårdsnämnden för beslut om eventuell revidering av definitionen inför den andra tillståndsperioden som inleds den 1 januari 2017. Rapporten har skrivits av utredare Anne Lybeck och avsnittet Internationell utblick av Daniel Brattström, ansvarig enhetschef. Som medicinskt sakkunniga har Maria Lindström Bagge och Lennart Christiansson medverkat. Lars-Erik Holm generaldirektör

Innehåll Förord... 3 Sammanfattning... 7 Inledning... 8 Bakgrund... 8 Syfte... 9 Metod och arbetsprocess... 10 Medicinsk referensgrupp...11 Internationella experter...11 Patientföreningar...11 Regional förankring...12 Översyn av rikssjukvårdsdefinitionen... 13 Verksamhetsvolymer...13 Nuvarande definition...15 Diskussion med den medicinska referensgruppen...16 Konsekvensanalys utförd av CI verksamheterna... 19 Alternativ A...19 Alternativ B...21 Alternativ C...22 Önskad organisationsform...22 Expertrapporter... 23 Referat av Paul Merkus expertrapport...23 Referat av Tracey Twomeys expertrapport...25 Internationell utblick... 26 Resultatindikatorer för uppföljning... 28 Sammanfattande bedömning och slutsats... 29 Bedömning...29 Slutsats och rekommendation...32 Förslag till beslut... 33 Referenser... 34 Bilageförteckning... 35

Sammanfattning Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård. Sedan den 1 januari 2012 bedrivs behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård vid rikssjukvårdsenheten, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge. Under 2014 genomförde Socialstyrelsen en förstudie för att utvärdera rikssjukvårdsdefinitionen, som visade att antalet patienter som behandlats inom definitionen var lägre än vad som tidigare prognosticerats samt att definitionen inte uppfattades som tydlig. Baserat på detta beslutade Rikssjukvårdsnämnden att ge Socialstyrelsen i uppdrag att göra en förnyad definitionsutredning. Den här rapporten syftar till att ge Rikssjukvårdsnämnden underlag för ställningstagande till eventuell ny definition för behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård inför nästkommande tillståndsperiod som inleds den 1 januari 2017. Den nuvarande rikssjukvårdsdefinitionen omfattar anbringande (operation) samt inkoppling av cochleaimplantat hos barn under 18 år med vissa missbildningar eller skador i tinningbenet. Det totala antalet barn som ingår i aktuell definition är litet och det krävs speciell kompetens framförallt kirurgiskt men även vid inkoppling av hörselhjälpmedlet. Socialstyrelsen föreslår att nuvarande remitteringskriterier för rikssjukvård när det gäller åtgärderna i nu gällande definition kvarstår oförändrade, men att omfattningen av vilka missbildningar och skador i tinningbenet ska revideras enligt förslag för bättre funktionalitet. En fortsatt centralisering av detta område bedöms få en positiv inverkan på vårdens kvalitet, forskning och utveckling inom området. Socialstyrelsen rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att även fortsättningsvis definiera behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård vid vissa missbildningar eller skador i tinningbenet, i enlighet med förslaget på reviderad definition. Vidare föreslås att den nya definitionen kompletteras med villkor i rikssjukvårdstillstånden avseende viss diagnostik och hjärnstamsstimulering. Komplexiteten i vårdkedjan har inneburit att nationell samverkan i form av ett nationellt vårdprogram eller nationella riktlinjer för utredning, uppföljning och habilitering för barn med grav hörselnedsättning eller dövhet har efterfrågats, vilket bör beaktas i kommande tillståndsutredning. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 7

Inledning Socialstyrelsen beslutar om vilken hälso- och sjukvård som ska utgöra rikssjukvård samt att denna vård ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas. Det framgår av 9 a hälso- och sjukvårdslagen (1982:763), HSL. Av 9 b HSL framgår att Socialstyrelsen beslutar om tillstånd och villkor, efter ansökan från landsting som avser att bedriva rikssjukvård. Vidare ska det finnas ett särskilt beslutsorgan inom Socialstyrelsen, Rikssjukvårdsnämnden (RSN), som har till uppgift att besluta om rikssjukvård enligt 9 a och b HSL. Det framgår av 19 förordningen (2015:284) med instruktion för Socialstyrelsen. RSN beslutade den 13 maj 2009 att definiera behandling av barn med cochleaimplantat (CI) som rikssjukvård. Efter tillståndsutredning beslutade RSN, den 15 juni 2011 att ge Stockholms Läns Landsting, genom Karolinska Universitetssjukhuset, tillstånd att bedriva behandling av barn med CI som rikssjukvård från den 1 januari 2012 till och med den 31 december 2016 [1]. Under 2014 genomförde Socialstyrelsen en förstudie för att utvärdera rikssjukvårdsdefinitionen gällande barn med CI som rikssjukvård [2]. Data från rikssjukvårdsenheten visade att antalet patienter som behandlats inom definitionen var lägre under perioden 1 januari 2012 till och med den 14 oktober 2014 än vad som prognosticerades i definitionsutredningen. Förstudiens slutsats var att den nuvarande rikssjukvårdsdefinitionen inte är tillräckligt tydlig. Baserat på förstudien beslutade RSN den 10 december 2014 att ge Socialstyrelsen i uppdrag att göra en förnyad definitionsutredning inför den andra tillståndsperioden. Den här rapporten redovisar den förnyade definitionsutredningen gällande behandling av barn med CI som rikssjukvård. Bakgrund Cochleaimplantat är ett hörselhjälpmedel som genom elektrisk stimulering av hörselnerven ger personer med hörselnedsättning eller dövhet möjlighet att uppfatta tal och ljud [3]. Att ställa diagnosen dövhet eller kraftig hörselskada görs där barnhörselvårdsteam finns. Utredningen om barnet kan ha nytta av CI eller inte görs på universitetssjukhusen och i vissa fall på större länskliniker av ett multiprofessionellt team [4]. I Sverige finns CI-team för barn på Akademiska sjukhuset i Uppsala, Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge, Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg, Skånes universitetssjukhus i Lund samt Universitetssjukhuset i Linköping [5]. Att utreda och behandla ett helt dövt och för övrigt friskt barn utan missbildningar i hörselsnäckan är närmast en rutinutredning och rutiningrepp på universitetssjukhusen. Detta gäller dock barn utan övrig funktionsnedsättning eller missbildningar. Missbildningar, övrig funktionsnedsättning och utvecklingsförsening kan påverka såväl diagnostik som behandling. För en mer heltäckande medicinsk beskrivning hänvisas till föregående definitionsutredning [4]. 8 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Syfte Syftet med denna utredning är att utreda och eventuellt föreslå en reviderad definition rörande behandling av barn med CI, samt bedöma konsekvenserna av densamma. Utredningen utgör underlag till RSN för beslut om eventuell revidering av definitionen för detta rikssjukvårdsområde inför den andra tillståndsperioden som börjar den 1 januari 2017. Socialstyrelsen kommer att påbörja en ansökningsprocess efter det att beslut av Rikssjukvårdsnämnden avseende definitionen fattats. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 9

Metod och arbetsprocess Arbetet med denna förnyade definitionsutredning har bestått av ett antal delmoment samt insamling av information från flera olika källor. Delmomenten beskrivs närmare under respektive avsnitt av rapporten. Denna förnyade definitionsutredning består av följande steg: a) Uppdatering av läget inom kunskapsområdet Socialstyrelsen gör en förnyad genomlysning av definitionen genom att i samråd med en medicinsk referensgrupp ta fram preliminära förslag på definition och för varje förslag göra en konsekvensanalys. b) Produktionsvolymer och remitteringsmönster. Socialstyrelsen analyserar uppdaterade uppgifter från patientregistret (PAR) och från verksamheterna avseende antalet ingrepp på svenska sjukhus samt antalet remisser inom befintlig definition till rikssjukvårdsenheten. c) Internationellt expertutlåtande. Som en del i utredningen inhämtas oberoende synpunkter från internationella experter. I experternas uppdrag ingår att ge en rekommendation av hur vården av barn med CI bör organiseras med en konsekvensbeskrivning för forskning och utveckling (FoU), ett utlåtande avseende föreslagen reviderad definition, samt en beskrivning av den senaste utvecklingen och trenderna i behandlingen med CI. d) Möte med relevanta patientföreningar. Socialstyrelsen kontaktar relevanta patientföreningar för att inhämta synpunkter på behandlingen av barn med CI som rikssjukvård ur ett vårdkedje- och patientperspektiv. e) Internationell utblick. Socialstyrelsen gör en överblick över hur den aktuella verksamheten bedrivs utomlands, med avseende på centralisering och inklusionskriterier. I första hand undersöks förhållandena i Norge, Danmark, Finland och Storbritannien. Vid behov kan översikten också innefatta andra länder framförallt i Europa. f) Indikatorer för uppföljning Socialstyrelsen inhämtar råd och synpunkter avseende indikatorer för årlig uppföljning från de regionala barnverksamheterna samt experter för vidareutveckling av verksamhetsspecifika indikatorer inför nästa tillståndsperiod. g) Sammanvägd bedömning. För att definiera ett helt verksamhetsområde eller delar av ett verksam- 10 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

hetsområde, som rikssjukvård krävs att den sammanvägda bedömningen pekar mot att en centralisering skulle innebära en högre vårdkvalitet och ett bättre resursutnyttjande. h) Förslag till beslut. Socialstyrelsens bedömning utgör förslag till definition av rikssjukvårdsområdet som beslutsunderlag till RSN. Medicinsk referensgrupp Den medicinska referensgruppen har bestått av en till tre representanter från respektive regionsjukhus (Bilaga 1). Sjukhusen har utsett sina representanter genom de regionala kontaktpersonerna för rikssjukvårdsuppdraget. Synpunkter, förslag och information har inhämtats vid ett möte samt skriftligen från den medicinska referensgruppen under utredningen. Den medicinska referensgruppen har varit behjälplig med att avgränsa området genom diagnos- eller åtgärdskoder, samt specificering av missbildningar eller skador som bör ingå i definitionen göra konsekvensanalyser för olika definitionsalternativ ge uppdaterad volymsdata ge synpunkter på val av internationella experter och patientföreningar att kontakta föreslå lämpliga indikatorer för uppföljning. Ett första förslag på en förtydligad definition arbetades fram på mötet. Rikssjukvårdsenheten samordnade därefter det fortsatta arbetet genom att inhämta referensgruppens synpunkter per e-post under den fortsatta utvecklingen till ett gemensamt förslag. Samtliga CI-verksamheter har dessutom lämnat skriftliga konsekvensanalyser av alternativa definitioner av behandling av barn med CI som rikssjukvård. Internationella experter Medicinskt sakkunniga på Socialstyrelsen tog fram ett antal förslag på internationella experter, som stämdes av med den medicinska referensgruppen. Dr Paul Merkus, öron-, näsa-, halskirurg från Holland och Ms. Tracey Twomey, M.Sc. i audiologi, ordförande i British Cochlear Implant Group, utsågs efter jävsbedömning av Socialstyrelsen. Patientföreningar Socialstyrelsen föreslog att samma patientföreningar som i den föregående definitionsutredningen [4] skulle bli inbjudna till möte för att bli informerade om den förnyade definitionsutredningen och ge dem möjlighet att komma med synpunkter på centraliseringen av vården ur ett patientperspektiv. Efter avstämning med den medicinska referensgruppen inbjöds Barnplantorna, BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 11

Förbundet Sveriges Dövblinda, Hörselskadades Riksförbund, Riksförbundet för döva, hörselskadade barn och barn med språkstörning, Sveriges Dövas Ungdomsförbund, samt Sveriges Dövas riksförbund till möte. Den 18 mars 2015 genomfördes ett möte med en representant per patientförening. Syftet var att informera om den pågående förnyade definitionsutredningen och inhämta synpunkter på hur behandlingen av barn med CI som rikssjukvård bör se ut inför nästa tillståndsperiod (Bilaga 2). Generellt upplevde representanterna för patientorganisationerna att det var svårt att ha specifika synpunkter på definitionen. De gav uttryck för att patienterna/föräldrarna överlag verkar nöjda med själva CI-operationen. Däremot ansågs kvaliteten på eftervård och habilitering skifta och nationell samordning skulle vara önskvärd. Även tillgång till teckenspråksutbildning uppgavs variera, vilket föreslogs som ett möjligt tillägg till definitionen. Nationell samordning med t.ex. nationella riktlinjer ansågs även önskvärda eftersom de ansåg att CI bör ses som ett livslångt åtagande gentemot patienten med gemensamma kriterier för när byte av implantat behöver göras och processorer uppgraderas. Dessutom lyftes vikten av tydlig information om vart patienten ska vända sig i olika frågor. Regional förankring Socialstyrelsen konsulterar regelbundet i ärenden rörande rikssjukvård en grupp bestående av tjänstemän från de sex sjukvårdsregionerna och kontaktpersoner från Sveriges sju universitetssjukhus. Utredningen presenterades för gruppen vid två tillfällen. Vid det första mötet, som hölls den 28 januari 2015, föredrogs utredningen som informationsärende. Vid det andra mötet, som hölls den 8 april 2015, presenterades det underlag som hittills inkommit och följande nyckelfrågor diskuterades: Vilket alternativ ger bäst kvalitetssäkring i behandlingen med CI hos barn? Hur säkerställs jämlik habilitering? Hur säkerställs enhetlig uppföljning? Hur uppnås jämlika kriterier för byte av implantat och uppgradering av processorer? Hur kan möjligheten till tvåspråkighet främjas? Därefter skickades ett utkast av rapporten ut för synpunkter. 12 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Översyn av rikssjukvårdsdefinitionen Verksamhetsvolymer Bakgrund I förstudien beskrevs ett lägre antal patienter som hade behandlats med CI inom definitionen än vad som prognosticerades i den ursprungliga definitionsutredningen (d.v.s. 14-26 operationer på barn med missbildning per år under åren 2004 2008) [2]. I tabell 1 (från förstudien) redovisas det antal barn inom definitionen, som rikssjukvårdsenheten uppgav att de har behandlat under perioden 1 januari 2012 till och med 14 oktober 2014. Tabell 1. Antal barn inom definitionen som behandlats med cochleaimplantat vid rikssjukvårdsenheten 2012 2013 2014* Behandlade patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen Varav patienter remitterade till rikssjukvårdsenheten 4 10 9 1 2 3 Källa: uppgifter från Rikssjukvårdsenheten i Stockholm i förstudien [2] * Patientantal från den 1 januari till och med den 14 oktober 2014 Uppdaterade data från verksamheterna Rikssjukvårdsenheten har presenterat uppdaterade data under utredningen vilka visar att 32 barn har opererats inom rikssjukvårdsdefinitionen under perioden 2012 t.o.m. 2014 vilket motsvarar 33 CI operationer. Tio av dessa barn kom via rikssjukvårdsremiss. Antalet remisser ökade under 2014 då totalt 17 barn opererades inom definitionen [6]. Verksamheternas data för perioden 2012 till 2014 visar att det totala antalet CI opererade barn har ökat varje år under perioden (Tabell 2). Detsamma gäller för rikssjukvårdsenheten, som haft mellan 48 och 63 procent av det totala antalet barn under perioden. Antalet barn har även ökat på Sahlgrenska Universitetssjukhuset. Övriga enheter har haft ett lägre men ett relativt konstant antal CI opererade barn under perioden, med undantag av Akademiska sjukhuset som inte utfört någon CI under år 2014. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 13

Tabell 2. Antal CI opererade barn (under 18 års ålder) per år Sjukhus Akademiska Sjukhuset Karolinska Universitetssjukhuset Sahlgrenska Universitetssjukhuset Universitetssjukhuset i Linköping Universitetssjukhuset i Skåne År År År 2012 2013 2014 Totalt 6 7 0 13 39 68 74 181 14 17 20 51 9 4 8 21 13 12 16 41 Totalt 81 108 118 307 Källa: Akademiska sjukhuset, Karolinska Universitetssjukhuset, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Universitetssjukhuset i Linköping, och Universitetssjukhuset i Skåne (egenrapporterad data). Utdrag ur patientregistret Patientregistret (PAR) är Socialstyrelsens hälsodataregister och innehåller individbaserade uppgifter om vårdtillfällen. Registret har funnits sedan år 1987. Det innehåller information om vård som ges vid landets sjukhus genom rapportering av uppgifter om patientens vårdepisod som till exempel vårdtid, diagnos och åtgärdskoder. Samtliga landets vårdgivare som vårdar patienter inom slutenvården rapporterar till PAR. Data ur PAR utgör ett kvalitetssäkrat underlag av utförd vård. Ett förnyat utdrag ur patientregistret avseende antalet vårdtillfällen med anbringande (operation) av CI per år på barn gjordes för att få med hela åldersgruppen upp till 18 års ålder (Tabell 3). Jämfört med föregående utdrag i förstudien (0-16 år) ökar det totala antalet med enstaka vårdtillfällen för åren 2010-2012 samt med tre vårdtillfällen för 2013. Tabell 3 visar att det totala antalet vårdtillfällen har ökat under åren 2010-2013, från 75 år 2010 till 101 vårdtillfällen år 2013. Flertalet av vårdtillfällena (mellan 45-64 procent) utfördes vid Karolinska universitetssjukhuset. Tabellen speglar också fördelningen på övriga sjukhus. 14 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Tabell 3. Totalt antal vårdtillfällen på barn (<18 års ålder) med åtgärd anbringande av cohleärt implantat (DFE00) under åren 2010-2013. Sjukhusnamn Akademiska sjukhuset Karolinska Universitets- Sjukhuset Sahlgrenska Universitetssjukhuset Universitetssjukhuset i Linköping Universitetssjukhuset i Lund Totalsumma År År År År 2010 2011 2012 2013 Totalsumma 8 6 6 7 27 38 54 38 61 191 7 6 13 17 43 8 7 9 4 28 14 12 18 12 56 75 85 84 101 345 Källa: Socialstyrelsens patientregister 2015-03-26 [5]. (PAR data för 2014 förväntas finnas tillgängliga i augusti 2015). Det totala antalet opererade barn under 18 års ålder var 327 jämfört med 345 vårdtillfällen [5]. Differensen utgörs av antalet dubbelsidiga implantat. Nuvarande definition Den nuvarande rikssjukvårdsdefinitionen omfattar anbringande (operation) samt inkoppling av cochleaimplantat hos barn under 18 år med missbildningar eller skador i temporalbenet [1], enligt nedan: I behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård ingår följande åtgärder (åtgärdskoder inom parentes): Anbringande av cochleärt implantat (DFE00) Inkoppling av cochleärt implantat (GA003) Åtgärderna gäller endast barn (under 18 år) med missbildningar eller skador i temporalbenet. Denna grupp barn omfattar: Common cavity Betydande cochleahypoplasi antingen generellt eller mindre än ett och ett halvt varv Incomplete partition typ 1 eller 2 Avsaknad av modiolus Avsaknad eller dilatation av båggångar Vidgning av inre hörselgången Förekomst av eller befarade avvikelser i liquorcirkulationen där gusher kan befaras Förtunnad hörselnerv Auditiv neuropati Oblitererande kokleit eller förbening av snäckan efter meningit BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 15

I den ursprungliga definitionsutredningens förslag till rikssjukvård ingick även att den eller de enheter som har opererat barnet har det övergripande ansvaret för barnet till och med 1 år från det att operation genomförts [4]. Diskussion med den medicinska referensgruppen Möte med medicinska referensgruppen Med utgångspunkt från RSN:s beslut om en förnyad definitionsutredning hölls ett möte den 21 januari 2015 med representanter för samtliga CI arbetslag i Sverige (Bilaga 3). Fem av verksamheterna utför CI på barn, medan två (Universitetssjukhuset i Örebro och Norrlands Universitetssjukhus) utför CI på vuxna och remitterar samtliga barn. Syftet med mötet var att ta fram förslag på en ny definition inför kommande tillståndsperiod. Slutsatsen från förstudien var att definitionen är otydlig och antalet patienter inom definitionen är lågt. Att patientunderlaget är litet kan bero på flera faktorer till exempel att det var en tillfällig anhopning av missbildningsfall tiden innan området definierades som rikssjukvård. Det påpekades också att uppgifterna avseende antal remitterade patienter till rikssjukvårdsenheten behöver uppdateras. (Rikssjukvårdsenheten har presenterat uppdaterade data inkluderande hela 2014 under rubriken Verksamhetsvolymer ). Enligt rikssjukvårdsenheten används två tillverkares system på barn i Sverige. Standardiserade objektiva mätningar på hur systemen ska ställas in saknas. Så kallad best practice är inte definierad, trots att tekniken ingår i definitionen. Olika landsting har olika upphandlingsregler och utformning av kravspecifikation, men samtliga regionala CI-enheter kan hantera de olika typerna av implantat. Rikssjukvårdsenheten upplevde att antalet rikssjukvårdsremisser har börjat öka under 2014 jämfört med de två tidigare åren. De ansåg att den ökade volymen av dessa specifika patienter var värdefull för kompetensutvecklingen för behandling av patientgruppen och subpopulationer, samt ur forskningssynpunkt. Majoriteten av CI verksamheterna ansåg att det finns ett mervärde av att centralisera de kirurgiskt svåraste missbildningarna. Däremot ansågs det svårt att centralisera alla CI-barn nationellt eftersom kompetens om dessa barn även behövs regionalt (t.ex. avseende talspråksutveckling och habilitering). Vid mötet framkom också ett starkt önskemål om nationella riktlinjer för habilitering, för att detta ska utföras på ett mer standardiserat sätt. En representant ansåg att denna typ av riktlinjer behövs för alla barn med hörselnedsättning. Vikten av samverkan mellan CI-teamen lyftes liksom kontakten mellan rikssjukvårdsenheten och remittenter under det första året av uppföljning då rikssjukvårdsenheten har ansvaret och även därefter då patienterna följs upp regionalt och lokalt. Dessutom ansågs det viktigt med enhetlig uppföljning och insamling av data i nationellt kvalitetsregister (kring t.ex. talspråksträning) där enheterna delar resultat med varandra. 16 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Vid mötet framkom enighet om att en revidering av definitionen behövdes, för att få ökad tydlighet baserat på kirurgisk komplexitet snarare än radiologisk bedömning. Diagnosen auditiv neuropati förslogs att utgå från definitionen. Efter diskussion tog kirurggruppen fram ett första förslag på revision av definitionen. Rikssjukvårdsenheten åtog sig att samordna detta till ett gemensamt förslag i referensgruppen. Fortsatt diskussion i referensgruppen Förslaget till reviderad definition diskuterades vidare mellan regionernas CIteam och rikssjukvårdsenheten [7]. Det bedömdes inte finnas något behov av att ändra de två åtgärdskoderna som ingår i definitionen. De i den nuvarande definitionens tio specificerade missbildningarna eller skadorna på tinningbenet, som främst baseras på röntgenologisk diagnostik, behövde revideras för att bli tydligare. För några av förändringarna ansågs det räcka med att de inkluderas i mer övergripande beskrivna begrepp. Dessa var avsaknad eller dilatation av båggångar där oftast även cochleamissbildning föreligger och som därmed kan ingå i cochelahypoplasi, förekomst av eller avvikelse i likvorcirkulation där s.k. gusher kan befaras, avsaknad av modiolus och vidgning av inre hörselgång som kan ingå i Incomplete partition I, II och III. Härom rådde det inga delade åsikter. När det gäller oblitererande cochleit (en pågående inflammatorisk förbeningsprocess), vanligtvis efter hjärnhinneinflammation, bör slutstadiet förbenad cochleit som ingår i nuvarande definition tas bort, dels för att patienten bör remitteras om möjligt innan slutstadiet uppnåtts, dels för att CI inte säkert är bästa alternativet när förbening uppstått. Det framkom också behov av att ta med andra typer av missbildningar i tinningben och skallbas, som inte är en direkt missbildning av innerörat men som försvårar eller allvarligt påverkar möjligheten att implantera, t.ex. svår kärlmissbildning, facialisnervens (ansiktsnervens) förlopp eller risk för likvor (ryggmärgsvätske) läckage. Här finns dock tolkningssvårigheter avseende när dessa tillstånd anses extra komplicerade och hur det avgränsas i definitionen. Nedan följer det förslag till ny omfattning av missbildningar och skador som presenterades: 1. Common Cavity 2. Incomplete partition typ I, II och III 3. Cochleahypoplasi 4. Nervhypoplasi 5. Oblitererande cochleit 6. Missbildning eller förvärvad avvikelse av temporalben (utanför innerörat) och skallbas som allvarligt påverkar möjligheten att implantera (t.ex. facialisnervens förlopp, kärlmissbildning eller risk för likvorläckage). När det gäller punkterna 1, 2, 3 och 5 råder det enighet om att dessa är lätta att avgränsa och bör därmed ingå i rikssjukvårdsdefinitionen. När det gäller punkt 4 och 6 är uppfattningen delad. Detta nya förslag på reviderad definition ingick i det material som internationella experterna fick att bedöma. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 17

Efter avstämning med referensgruppen ändras nervhypoplasi till hypoplasi av hörselnerven för tydlighetens skull och Preoperativt konstaterad läggs till före Missbildning eller förvärvad avvikelse av temporalben (utanför innerörat) och skallbas som allvarligt påverkar möjligheten att implantera (t.ex facialisnervens förlopp, kärlmissbildning eller risk för likvorläckage) eftersom diagnosen kan ändras under pågående kirurgi. Avgränsning mot hjärnstamsimplantat Det har gjorts fem hjärnstamsimplantat (auditory brainstem implant, ABI) på barn sedan 1993 i Sverige. Om patienten saknar hörselnerv helt eller om den är otillräcklig fungerar inte CI-implantat och då bör ABI övervägas. ABI bör sättas före två års ålder (om möjligt mellan 1-1,5 år) och barnet skall vara i övrigt friskt, då en ABI operation innebär en större risk än en CI-operation. ABI kan vara av värde när patienten behöver få visst ledljud utanför talområdet. Förväntat resultat med ABI är Categories of Auditory Performance (CAP) score 5, vilket motsvarar fokuserat lyssnande (Bilaga 3). Enligt rikssjukvårdsenheten är de tänkbara tillstånden för ABI ovanliga och avseende nervhypoplasi är CI förstahandsvalet. Då ABI är en komplicerad operation och en dyrare behandlingsform, testas och utvärderas CIimplantat först innan ABI övervägs. 18 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Konsekvensanalys utförd av CI verksamheterna Representanterna för samtliga sju CI verksamheter har besvarat ett antal frågor som underlag för en konsekvensanalys. Frågorna rör för- och nackdelar samt konsekvenser av tre olika alternativa sätt att organisera behandlingen av barn med CI (Bilaga 4). Alternativen var följande: A. Centralisering av behandling av barn under 18 år med särskilda missbildningar eller skador i temporalbenet med CI (anbringande och inkoppling) som rikssjukvård s.k. reviderad definition. Detta alternativ innebär även att rikssjukvårdsenhet/er har det övergripande ansvaret för barnet t.o.m. ett år från operationstillfället. B. Behandling av samtliga barn under 18 år i behov av CI centraliseras till maximalt två centra i Sverige inom ramen för rikssjukvård. C. Behandling av barn med CI bör inte längre organiseras som rikssjukvård. Alternativ A Fördelar som lyftes fram avseende en fortsatt centralisering av behandling av barn med särskilda missbildningar eller skador i tinning med CI var kunskapscentrering och kompetensutveckling inom detta område, samt möjligheten att utveckla operationsmetoder, utredning och uppföljning av dessa barn. Några av de nackdelar som presenterades var risken för kompetensförlust avseende dessa barn på de övriga regionala CI-teamen, en sent uppbyggd relation mellan barn och det regionala CI centret (efter 1 år) samt längre resor för familjen. För- och nackdelar sammanfattas i tabell 4. (För mer heltäckande information se bilaga 4). BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 19

Tabell 4. För- och nackdelar för Alternativ A Fördelar Kompetensutveckling av en CI-enhet t.ex. kirurgiskt. Kunskapscentrering Utveckling av utredning /operationsmetoder/uppföljning av barn med missbildade temporalben. Familjer med barn med samma orsak till hörselnedsättning får möjlighet att träffas. Nackdelar Sårbarhet med en klinik. Risk för kompetensförlust i regionala CI-team (avseende dessa barn). Sämre kontinuitet: Barn/familj bygger relation med regionalt CI team för hörselhabilitering först efter ett år. Möjlighet till second opinion och kunskapsbyte nationellt uteblir (avseende denna grupp barn). Vidareremittering kan medföra försening av operation. Längre resor för familjen. Källa: CI verksamheternas konsekvensanalyser I verksamheternas analys beskrevs detta alternativ inte ha några större konsekvenser för barn utanför definitionen (t.ex. andra barn med dövhet eller grav hörselnedsättning). De ansåg att FoU stimuleras inom detta område på rikssjukvårdsenheten medan motsvarande utveckling inte gynnas inom landet i övrigt. Bör andra kirurgiska procedurer/andra hörselimplantat ingå i definitionen? Majoriteten av verksamheterna ansåg inte att andra kirurgiska procedurer eller hörselimplantat bör ingå i definitionen. Benförankrade hörapparater ansågs vara ett rutiningrepp för akustisk stimulering, d.v.s. påminner mest om vanliga hörapparater, vilket gör att behov av centralisering inte föreligger. Patienter som behöver ABI (hjärnstamsimplantat) skickas redan till Akademiska sjukhuset, där denna typ av operation utförs. Däremot ansåg två CI-verksamheter att enheter som ska ha riksspecialitet för missbildningar i innerörat behöver behärska kunskapsområdet ABI eftersom det kan vara ett värdefullt alternativ om hörselnerv verkar saknas. Bör krav på komplett diagnostik (på plats eller remitteras) ingå i definitionen och i så fall vilken? I fråga om diagnostiken gavs följande beskrivning: Viss diagnostik behöver utföras av remitterande klinik för att fastställa att rikssjukvård är tillämpligt och i de flesta fall har en fullständig utredning gjorts innan remiss går iväg. Teamet som får rikssjukvårdstillstånd behöver kunna komplettera med state of the art-diagnostik inom radiologi och elektrofysiologi. Samtidigt ansågs denna kompentens spridd varför bättre samarbete krävs. En synpunkt som lyftes var att det är av yttersta vikt att Socialstyrelsen utarbetar nationella riktlinjer för hur barn med hörselnedsättning ska utredas. Idag är det stor variation i landet både vad gäller metoder och hur snabbt det 20 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

utreds. Det behöver även fastslås vilken utredning som ska göras på länssjukhus respektive regionsjukhus. Alternativ B Centralisering av behandlingen av samtliga barn med CI till maximalt två centra förväntas medföra ökad kompetens hos rikssjukvårdsenheterna tack vare större volymer. Samtidigt riskerar vi en betydande kompetensförlust såväl regionalt som lokalt avseende barn med gravt nedsatt hörsel eller dövhet som behandlas med CI. Tre av CI-verksamheterna uppger att de inte ser några fördelar med detta alternativ. Ett team ansåg att förfarandet är relativt standardmässigt för barn med okomplicerad dövhet där kirurgin inte skiljer sig åt mot den stora mängden CI-patienter, som är vuxna. För- och nackdelar med detta alternativ presenteras i tabell 5. (För ytterligare information se bilaga 4.) Tabell 5. För- och nackdelar för Alternativ B Fördelar Ökad kompetens pga. ökade volymer. Två centra mindre sårbara än ett. Två team skulle lättare kunna samordna sig (utredning, operationsmetod, uppföljning) - lika vård. Två barn-ci-centra med rimliga volymer med kunnig, barninriktad personal och barnvänlig miljö. Vid två centra finns det bevarad möjlighet till second opinion och ett mer jämlikt kunskapsutbyte inom landet. Samlad uppföljning. Familjen kan träffa andra i samma situation. Nackdelar Risk för en betydande kompetensförlust såväl regionalt som lokalt. Närhetsprincipen åsidosätts. Risk att lokala pedagogiska insatser försämras vilket kan påverka slutresultaten. Kan medföra en ökad risk för att barn upptäcks sent och att effekten av behandlingen minskar. Längre resor för familjerna. Ett/två CI team har inte personella möjligheter att följa barnen. Ökade kompetensutvecklingskostnader regionalt efter rikssjukvårdsinsatsen. Källa: CI verksamheternas konsekvensanalyser. En följd av detta alternativ kan vara att kompetensen avseende barn med grav hörselnedsättning minskar eller försvinner på regional nivå vilket får konsekvenser även för barn utanför definitionen. Således skulle ett omfattande utbildningsansvar behövas från risksjukvårdsenheterna. I verksamheternas konsekvensanalys framhölls det att FoU inom området kommer att stimuleras på rikssjukvårdskliniker men sannolikt bli eftersatt hos övriga. Andra synpunkter var att det blir något sämre möjligheter att bedriva forskning på gruppen barn med grav hörselnedsättning, samt att det skulle försvåra utvecklingen av nya metoder på mindre kliniker. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 21

Alternativ C Om behandling av barn med CI inte centraliseras så finns kompetensen spridd med närhetsprincipen i fokus, vilket kan skapa ett närmare samarbete. Men med mindre patientvolymer per enhet förväntas kunskapen minska och FoU inte främjas, varför samarbete skulle krävas kring svårare fall och FoU. För- och nackdelar presenteras i tabell 6. (För ytterligare information se bilaga 4.) Tabell 6. För- och nackdelar för Alternativ C Fördelar Spridd kompetens når lättare ut till t.ex. hörcentraler. Nackdelar Mindre volymer ger mindre kunskap. Behandling enligt närhetsprincipen med närmare samarbete och lokal kännedom om förskolor, skolor. Forskning och utveckling främjas inte vid operation av enstaka barn/år. Kortare resor för familjen. Samarbete krävs i svårare fall. Främjar samarbete mellan CI-teamen med möjlighet till second opinion. Risk att fler sjukhus vill börja operera CI hos barn med små volymer. Minskade administrativa kostnader. Källa: CI verksamheternas konsekvensanalyser. Önskad organisationsform Samtliga CI verksamheter ombads svara på vilken som enligt deras mening var den bästa organisationsformen för framtida CI-vård av barn. Majoriteten (fyra av sju) av CI teamen förordar alternativ C (inte rikssjukvård) i olika former t.ex. CI-verksamhet på universitetssjukhusen eller i ett nationellt nätverk såsom tre till fem regionala centra som samarbetar sinsemellan och med olika habiliteringsenheter och intresseorganisationer. Ett annat förslag är att barn som behöver CI fördelas på två CI barnteam varav det ena även handlägger samtliga barn med missbildningar och avvikelser i tinningbenet. Detta förslag stöds av två CI-verksamheter. Till sist anser ett CI team att det kan se ut som idag men med bättre samordning avseende barn med syndrom samt FoU, vilket överensstämmer väl med den åsikt majoriteten av deltagarna framförde vid det initiala mötet med referensgruppen. För CI-teamens konsekvensanalyser hänvisas till bilaga 4. 22 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Expertrapporter Referat av Paul Merkus expertrapport I sin expertrapport beskriver Paul Merkus hur denna vård är organiserad i Holland, där antalet CI centra är cirka ett centrum per två miljoner invånare, vilket motsvarar antalet i Sverige (Bilaga 5). Han bedömer antalet missbildningar vara jämförbart i Nederländerna där s.k. Incomplete partition II (IP-2) är den vanligaste missbildningen. För andra missbildningar, hjärnhinneinflammation och auditiv neuropati är förekomsten mycket lägre och bedömnings-, kirurgiska och rehabiliteringsproblem kan vara mycket mer komplicerade. Han beskriver också kvalitetsindikatorer som används av Hollands Cochlear Implant Group. Avseende hur organisationen av behandling av barn med CI ansåg han det rimligt att ha två till fem CI centra i Sverige och rekommenderar ett minimiantal patienter (20 barn) för varje centrum per år för att upprätthålla en god kompetens och optimera FoU. Eftersom invånarna i landet inte är jämnt fördelade skulle en kombination av antalet implanterade barn och vuxna på något center kunna vara en lösning. Vidare ansåg han att Socialstyrelsen bör fastställa kriterier d.v.s. minimalt antal barn per centrum och tidsperiod, samt ställa krav på centra att utforma en forskningsplan eller en gemensam forskningsgrupp. Han ansåg också att distributionen mellan centra bör ses över för att få en god fördelning av expertis och kunskap, nationell täckning, FoU samt hemnära vård. Vidare poängterade han vikten av samarbete mellan CI centra, samt att de delar information med varandra. Han trodde också att det behövs två centra att remittera missbildningsfall och speciella indikationer till. Paul Merkus hade även specifika synpunkter på den medicinska referensgruppens förslag på reviderad definition. Han ansåg att implantationerna kan breddas från CI till hörselimplantat för att hålla möjligheterna öppna för t.ex. hjärnstamsimplantat (ABI). Han ansåg att IP-2/LVAS (Large Vestibular Aqueduct Syndrome) kan exkluderas då denna grupp skiljer sig från de andra missbildningarna genom att kirurgin inte skiljer sig mycket från vanlig implantationskirurgi. Vad gäller cochleit (inflammation i hörselsnäckan) så ansåg han att de bör inskränkas till oblitererande (tilltäppande) fallen, vilket sammanfaller väl med förslaget från verksamheterna. Sedan ansåg han att de exemplifierade riskerna i punkt 6 i förslaget finns vid all CI-kirurgi, varför han ansåg det vara svårt att ange kriterier där risken för dessa är ökad. Dessutom menade han att livslångt stöd, uppföljning, service och förnyelse av delar av apparaten också är en del av behandlingen. Sammanfattningsvis, ansåg Paul Merkus att implantationskirurgi (CI eller ABI) avseende missbildningar, med undantag av IP-2/LVAS-gruppen, bör begränsas till maximal två barncentra. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 23

Paul Merkus beskrev även utvecklingen och trenderna i behandlingen med CI de senaste 5 åren, varav ett urval presenteras här: På grund av den nationella pneumokock vaccinationsprogrammet finns det färre fall av dövhet efter hjärnhinneinflammation. Med växande evidens görs fler bilaterala (dubbelsidiga) implantationer. Nya områden upptäcks t.ex. patienter med svår tinnitus har nu börjat implanteras. CI kriterierna är för närvarande baserade på tal i tystnad, men kommer troligen att ändras till tal i buller, vilket är mer jämförbart med det dagliga livets hörsel. 24 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Referat av Tracey Twomeys expertrapport Tracey Twomey beskriver i sin expertrapport det multidisciplinära CI teamet, vårdkedjan, samt olika modeller att organisera vården av barn med CI på (Bilaga 6). Vårdkedjan beskrivs som bestående av fem faser; bedömning, kirurgi, programmering, rehabilitering/habilitering samt livslångt underhåll av utrustningen. Tracey Twomey rekommenderar den nuvarande brittiska modellen, d.v.s. att barn som behöver CI behandlas regionalt. En regional CI enhet leder bedömning, utför kirurgi, programmering och underhåll, samt leder rehabilitering/habilitering i samarbete med lokal expertis. De fall där ytterligare expertis krävs kan remitteras. Detta alternativ säkerställer att erfarenhet och kompetens utvecklas och underhålls på regional nivå och underlättar samarbetet mellan CI-program och lokala verksamheter. Samtidigt måste patienterna resa till ett regionalt centrum och den regional CI verksamheten behöver identifiera de fall som behöver remitteras till nationell nivå. Hon anser att denna modell bygger in tillräcklig flexibilitet genom att stödja verksamhet och kostnadseffektivitet på regional nivå i Storbritannien. Då Sveriges befolkning är mer utspridd anser Tracey Twomey att omfattningen av verksamheten i Sverige verkar stödja det befintliga antalet centra. Hon har inte hittat något stöd för centralisering av den föreslagna reviderade definitionen, utan förespråkar istället remittering av de patienter som kräver specialkompetens. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 25

Internationell utblick Kartläggningen av den internationella situationen bygger på litteratur- och websökningar samt kontakter med sex europeiska länder. Fem av sex länder svarade, vilka var Finland Norge Danmark Holland England. Samtliga tillfrågade länder kännetecknas som välfärdsstater med allmän täckning av hälso-och sjukvården där alla, utom Holland, finanserar sjukvården huvudsakligen via skatter. Holland avviker något i och med deras riskfördelningssystem som styrs i samråd mellan försäkringstagare, försäkringsbolagen och vårdgivarna inom de legala gränser som regeringen ställer upp. Finansiärerna liksom vårdgivarna är i princip fristående från offentlig sektor. För hälso- och sjukvård till personer under 18 år betalar dock staten försäkringsavgifterna till en gemensam försäkringsfond, där sedan familjen väljer försäkringsbolag [8]. Länderna tillfrågades om deras hantering av barn med CI och en sammanställning av delar av den insamlade information redovisas i tabell 7. Kartläggningen visar att det är vanligt att handläggande centra har ett befolkningsunderlag på 2 5 miljoner, men skillnader ses som exempelvis i Norge som har verksamheten centraliserad till ett center, medan Finland har CI-verksamhet vid samtliga fem universitetssjukhus. Vanligen gäller centralisering av all cochleaimplantation, och då antingen alla barn eller i samlad form med vuxenverksamheten. Det har i kartläggningen inte kommit några exempel på centralisering av enbart definierade undergrupper, istället förekommer tydliga regler för remittering av specialfall. I de landsspecifika litteratursökningarna noterades bland annat att i Norge har 576 barn under 18 år försetts med CI fram till 2013, med cirka 37 patienter per år [9], vilket är i överensstämmande med utfallet från vår kartläggning (tabell 7). I Danmark rapporteras regionala skillnader i språkutvecklingen mellan östra och västra Danmark. Föräldrarnas medverkan i habiliteringen i nära anslutning till ett CI-center kan eventuellt vara en möjlig orsak till skillnaderna [10]. På grund av detta har Sundhedsstyrelsen under 2011 lanserat ett protokoll som föreskriver föräldraengagemang efter implantationen. I protokollet rekommenderas också att inledande auditiv rehabilitering placeras på CI-centrumen i nära kontakt med lokala tal- och hörselterapeuter. Användning av CI ökar stadigt i England. I Storbritannien har omfattande kliniska data på neonatal screening samlats sedan mitten av 2000-talet. Med hjälp av registeruppgifter från England och Wales beräknades antalet potentiella kandidater för ett implantat under åren 2006 till 2011 till cirka 225 26 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

stycken upp till tre års ålder och till 375 stycken i ålderspannet 9 16 år. Vid jämförelse med korresponderande data på aktuella operationer, noterades överenstämmelse i 74 respektive 93 procent i antalen [11]. Organisationen European Association of Cochlear Implant Users (Euro- CIU), begär årligen in motsvarande uppgifter som kartläggningen efterfrågat [12]. De data som Euro-CIU presenterar visar en skillnad i antal ingrepp som görs på barn jämfört med vuxna. Antalet opererade barn varierar mellan 6-10 fall per miljoner invånare i de europeiska länderna, vilket motsvarar en nivå som majoriteten av de tillfrågade länderna i vår kartläggning hamnar. En viss underrapportering kan dock noteras i data vi fått från England och Finland. Tabell 7. Demografi och CI-relaterade data uppdelat på länder Sverige Finland Norge Danmark Holland England Population 9,6 5,4 5 5,6 16,9 53,9 Levande födda 2013 115 000 60 900 62 600 56 870 179 400 698 000 5 Neonatal hörselscreening Ja Ja Ja Ja Ja Ja Antal CI-center 1 2 (5) 5 1 2 8 14 Upptagningsområde, milj 9,6 0,5-1,5 5 2,8 2,1 4 Antal CI-op/år 100 ca 15 30-40 40 160 ca 220 MD-CI team 1 Ja Ja Ja Ja IU 4 Ja Kvalitetsregister Ja Nej Nej Ja Nej 2 Ja ABI/år Få fall 3 Få fall IU 4 Få fall <3 <10 Källa: Svar på frågeformulär från respektive land samt populationssiffror inkluderande levande födda (England) hämtade från www.who.int/countries/ samt www.ons.gov.uk 1 Multidiciplinära team 2 Vissa subgrupper 3 Mindre än 1 fall/år 4 Ingen uppgift 5 Födslar i England + Wales. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 27

Resultatindikatorer för uppföljning Då indikatorer avseende behandling av barn med CI som rikssjukvård inte var framtagna sedan tidigare ordnades ett möte med rikssjukvårdsenheten i mars 2014 i syfte att arbeta fram verksamhetsspecifika resultatindikatorer för årlig uppföljning av rikssjukvårdsverksamheten. Rikssjukvårdsenheten presenterade indikatorer som ingår i enhetens kvalitetsregister. Vidare gjordes en genomgång av topp tio-listan av de indikatorer som angetts i den remittentenkät som skickats ut till samtliga verksamheter som behandlar barn med CI. Under januari/februari 2015 färdigställdes indikatorer avseende den första tillståndsperioden (avseende verksamhetsåren 2012-2016) i dialog med rikssjukvårdsenheten (Bilaga 7). Fjorton indikatorer följs upp varav en som belyser förekomst av komplikationer. Följande områden ingår: volymsdata ålder vid diagnos och operation handläggningstid komplikationer pneumokockvaccinering användningsfrekvens av implantatet. Indikatorerna kommer att anpassas utifrån resultatet av den förnyade definitionsutredningen, samt synpunkter från CI-verksamheterna och de internationella experterna. Tillägg av indikatorer avseende bl.a. talspråksutveckling och patientrelaterade utfallsmått övervägs. Då resultatindikatorerna för nästa tillståndsperiod fortfarande bearbetas av Socialstyrelsen inkluderades de inte i denna rapport. 28 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Sammanfattande bedömning och slutsats Den förnyade definitionsutredningen syftar till att ge Rikssjukvårdsnämnden underlag för ställningstagande till eventuell ny definition för behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård inför nästkommande tillståndsperiod som inleds den 1 januari 2017. Utifrån information inhämtad från CI-verksamheterna, internationella experter, relevanta patientföreningar och genom en internationell utblick har Socialstyrelsen gjort en samlad bedömning som redovisas nedan. Därefter presenteras myndighetens slutsats och rekommendation. Bedömning Socialstyrelsens gör den sammanvägda bedömningen att behandling av barn med CI även fortsättningsvis ska bedrivas som rikssjukvård vid vissa missbildningar eller skador i tinningbenet enligt förslag på reviderad definition. Nuvarande remitteringskriterier för rikssjukvård är välavgränsade när det gäller åtgärder, som omfattar anbringande (operation) samt inkoppling av cochleaimplantat hos barn under 18 år med missbildningar eller skador i temporalbenet. Däremot har den medicinska referensgruppen föreslagit en revidering avseende de inkluderade missbildningarna och skadorna i tinningbenet, som tydligare grupperar dessa samt tar hänsyn till kirurgisk komplexitet snarare än radiologisk bedömning. De skillnader som den föreslagna definitionen innehåller i förhållande till den nu gällande om de inkluderade missbildningarna och skadorna i tinningbenet beskrivs i tabell 8. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 29

Tabell 8. Översikt av föreslagna förändringar i den reviderade definitionen Nuvarande omfattning Åtgärd Förklaring Omfattning efter revision Common cavity Kvarstår Lätt att avgränsa Common cavity Betydande cochleahypoplasi antingen generellt eller mindre än ett och ett halvt varv Förenklas till cochleahypoplasi Mer övergripande beskrivande gruppering Cochleahypoplasi Incomplete partition 1 eller 2 Avsaknad av modiolus Avsaknad eller dilatation av båggångar Vidgning av inre hörselgången Förekomst av eller befarade avvikelser i liquorcirkulationen där gusher kan befaras Förtunnad hörselnerv Utvidgas till IP I/II/III Ingår i IP I/II/III Ingår i chocleahypoplasi Ingår i IP I/II/III Ingår i IP I/II/III Kvarstår IP II/LVAS kvarstår, då inte tillräckliga skäl framkommit som underlag för att ändra detta i nu gällande definition. Ingår i en mer övergripande beskrivande gruppering Ofta föreligger chocleahypoplasi Ingår i en mer övergripande beskrivande gruppering Ingår i ett mer övergripande beskrivande gruppering Diagnosen kan finnas i kombination med missbildning och valet av behandling kan vara oklart initialt Auditiv neuropati Utgår Diagnostiken villkoras Oblitererande kokleit eller förbening av snäckan efter meningit Slutstadiet utgår Tillägg* Bör remitteras tidigt i processen Incomplete partition I/II/III Incomplete partition I/II/III Cochleahypoplasi Incomplete partition I/II/III Incomplete partition I/II/III Hypoplasi av hörselnerven Oblitererande cochleit Preoperativt konstaterad missbildning eller förvärvad avvikelse av temporalben (utanför innerörat) och skallbas som allvarligt påverkar möjligheten att implantera. * Tillägget Preoperativt konstaterad missbildning eller förvärvad avvikelse av temporalben (utanför innerörat) och skallbas som allvarligt påverkar möjligheten att implantera (t.ex. facialisnervens förlopp, kärlmissbildning eller risk för likvorläckage) accepteras utan exemplifiering, eftersom en sådan skulle bli exkluderande. 30 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Socialstyrelsen betonar även vikten av att såväl auditiv neuropati som nervhypoplasi/aplasi kan diagnostiseras, varför i misstänkta fall elektrofysiologiska mätningar (t.ex. ECoG) eller annan relevant diagnostik ska kunna utföras i egen enhets regi eller i samverkan. På samma sätt bör samverkan villkoras för de fall där ABI bedöms kunna vara ett bättre alternativ än CIimplantation, varför dessa fall bör remitteras till verksamhet med denna kompetens. Eftersom antalet fall är mycket lågt skulle ett nordiskt eller europeiskt professionellt nätverk kunna vara av värde för patientgruppen. Socialstyrelsen bedömer att den reviderade definitionen med förtydligande av de missbildningar och skador som ska utgöra rikssjukvård bör leda till en bättre funktionalitet. Även om majoriteten av CI-teamen i sitt svar på konsekvensanalysen förordar alternativet där denna behandling inte längre organiseras som rikssjukvård (alternativ C), bedöms detta alternativ minska kompetensen avseende behandlingen av dessa specifika barn i landet som helhet. Avseende alternativet att centralisera behandlingen av samtliga barn i behov av CI till maximalt två centra (alternativ B) bedöms risken för kompetensförlust såväl regionalt som lokalt vara betydande avseende barn med dövhet eller grav hörselnedsättning som behandlas med CI. Vikten av lokal kompetens för talspråksträning, habilitering och uppföljning talar emot detta alternativ. Detta alternativ har inte heller stöd av de internationella experterna, som förordar att barn som behöver CI behandlas regionalt, med remittering av de patienter som kräver specialkompetens t.ex. missbildningar. Socialstyrelsen bedömer att fördelarna med den föreslagna definitionen (t.ex. kunskapscentrering och kompetensutveckling) överväger de negativa. En fortsatt centralisering av detta område bedöms få en positiv inverkan på vårdens kvalitet genom att kompetens avseende behandlingen av dessa barn fortsätter att byggas upp och därmed även gynnar forskning och utveckling inom området. Även om det finns en risk för en regional kompetensförlust beträffande denna subgrupp barn, så kvarstår kompetensen för utredning, uppföljning och habilitering av barn med grav hörselnedsättning eller dövhet regionalt, vilket bedöms vara av stor vikt. Förslaget till rikssjukvård innebär att rikssjukvårdsenheten har det övergripande ansvaret för barnen till och med avslutad inkopplingsprocess, vanligen som längst upp till 1 år från det att operation genomförts. Under den tiden ska rikssjukvårdsenheten verka för en successiv överföring av habilitering till den regionala vårdgivaren, medan ansvaret för uppföljningen kvarstår. Vidare förväntas rikssjukvårdsenhet och remitterande klinik föra en kontinuerlig dialog, samt att rikssjukvårdsenhet tar ansvar för att informera och utbilda övriga barn-ci-team. På detta sätt centraliseras den grupp som kräver specialiserade insatser, samtidigt som resterande barn som får CI behandlas regionalt på ett sätt som motsvarar den organisation både de internationella experterna och flera av CI-verksamheterna förespråkar. Då behandling av barn med CI utanför definitionen är spridd på fem CI-centra för barn är det av vikt att alla barn följs upp på ett standardiserat sätt nationellt, förslagsvis i ett register med överenskomna indikatorer, så att utvecklingen för samtliga barn kan följas. Det är även angeläget att följa fördelningen av CI-operationer på de olika barncentra, så att volymerna är tillräckliga för att upprätthålla en god kvalitet. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 31

Komplexiteten i vårdkedjan har inneburit att nationell samverkan i form av ett nationellt vårdprogram eller nationella riktlinjer för utredning, uppföljning och habilitering av alla barn med grav hörselnedsättning eller dövhet har efterfrågats. Inom ramen för detta bör även tillgängligheten till teckenspråksutbildning och kriterier för byte av implantat och uppgradering av processorer beaktas. Slutsats och rekommendation Socialstyrelsen rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att även fortsättningsvis definiera behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård vid vissa missbildningar eller skador i tinningbenet, i enlighet med förslaget på reviderad definition. Vidare föreslås att den nya definitionen kompletteras med villkor i rikssjukvårdstillstånden avseende samarbete avseende viss diagnostik och hjärnstamsstimulering. 32 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Förslag till beslut Socialstyrelsen rekommenderar Rikssjukvårdsnämnden att fatta beslut att: Behandling av barn med cochleaimplantat, så som beskrivs nedan, definieras som rikssjukvård. I behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård ingår följande åtgärder (åtgärdskoder inom parentes): Anbringande av kokleärt implantat (DFE00) Inkoppling av kokleärt implantat (GA003) Åtgärderna gäller endast barn (under 18 år) med missbildningar eller skador i temporalbenet. Denna grupp omfattar: Common cavity Incomplete partition typ I, II och III Cochleahypoplasi Hypoplasi av hörselnerven Oblitererande cochleit Preoperativt konstaterad missbildning eller förvärvad avvikelse av temporalben (utanför innerörat) och skallbas som allvarligt påverkar möjligheten att implantera. BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 33

Referenser 1. Socialstyrelsen, Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård, Tillståndsutredning, 2011 2. Socialstyrelsen. Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård: Förstudie definitionsutvärdering cochlea: Utvärdering av rikssjukvårdsdefinitionen gällande behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård 10 december 2014: http://www.socialstyrelsen.se/rikssjukvard/behandlingavbarnmedcochlea implantat 3. Hörselboken. Hämtad 2014-10-17 från http://www.horselboken.se/faktadel/tekniska-hjalpmedel/ 4. Socialstyrelsen. Behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård: Definitionsutredning: underlag för Rikssjukvårdsnämndens den 13 maj 2009 5. Socialstyrelsen. Utdrag ur Patientregistret, cochleaimplantat 2010-2013 (2015). 6. Socialstyrelsen. E-post, komplettering av volymsdata från samtliga regionssjukhus med behandling av barn med cochleaimplantat till Socialstyrelsen, 2015. Dnr 3.2-214/2015. 7. Socialstyrelsen. E-postväxling med samtliga regionssjukhus med cochleaimplantat verksamhet, synpunkter på föreslagen revision av definitionen avseende behandling av barn med cochleaimplantat, 2015. Dnr 3.2-214/2015. 8. Health system reviews (HiT series). Hämtad 2015-04-20 från http://www.euro.who.int/en/aboutus/partners/observatory/publications/health-system-reviewshits/countries-and-subregions 9. Elverland H H. Infants who cannot hear. Tidsskr Nor Legeforen 2015; 135:103. 10. Percy-Smith L, Busch GW, Sandahl M, Nissen L, Josvassen JL, Bille M, Lange T, Cayé-Thomasen P. Betydande regionala skillnader i Danmark i resultatet efter cochleaimplantat hos barn. Dan Med J. 2012 May;59(5):A4435. 11. Raine C. Cochlear implants in the United Kingdom: awareness and utilization. Cochlear Implants Int. 2013 Mar;14 Suppl 1:S32-7. 12. De Reave L, Hardeveld v R. Prevalence of cochlear implants in Europe: What do we know and what can we expect? Journal of Hearing Science, 2013, 3, 9-16. 34 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Bilageförteckning 1. Deltagare i den medicinska referensgruppen. 2. Mötesanteckningar från möte med patientföreningar angående behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård 18 mars 2015 3. Mötesanteckningar från möte med medicinsk referensgrupp 21 januari 2015 4. Konsekvensanalyser från CI verksamheterna 5. Expertrapport från Paul Merkus 6. Expertrapport från Tracey Twomey 7. Indikatorer för uppföljning BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN 35

36 BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Bilaga 1. Deltagare i den medicinska referensgruppen Akademiska sjukhuset: Elsa Erixon, Nadine Schart-Morén, Jennie Gadeborg Pihlgren Karolinska universitetssjukhuset: Eva Karltorp, Henrik Smeds, Ulrika Löfkvist Norrlands universitetssjukhus: Marie-Louise Barrenäs, Ruth Lechuga- Garcia, Maj Lindman Sahlgrenska universitetssjukhuset: Radoslava Jönsson Skånes universitetssjukhus: Sven Lindberg, Karolina Falkenius Schmidt, Jonas Lindsjö Universitetssjukhuset i Linköping: Henrik Harder, Leif Hergils, Jennifer Forsén Universitetssjukhuset i Örebro: Claes Möller, Ulrica Thunberg BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

Bilaga 2. Mötesanteckningar från möte med patientföreningar BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

2015-03-18 Dnr 3.2-214/2015 3.7-9916/2015 1(4) Mötesanteckningar från möte med patientföreningar angående behandling av barn med cochleaimplantat som rikssjukvård - avseende utvärdering av den första tillståndsperioden (1/1 2012 31/12 2016) och förnyad definitionsutredning inför nästa tillståndsperiod Tid: Onsdagen den 18 mars 2015, kl 13-15 Plats: Konferensrum Göken, Rålambsvägen 3, Socialstyrelsen, Stockholm. Deltagare: Barnplantorna: Ann-Charlotte Gyllenram Förbundet Sveriges Dövblinda: Klas Nelfelt Hörselskadades Riksförbund: Andreas Stjärnström Riksförbundet för döva, hörselskadade barn och barn med språkstörning: Madeleine Granqvist Sveriges Dövas Ungdomsförbund: Sofia Nilsson Sveriges Dövas riksförbund: Hanna Sejlitz Anne Lybeck, utredare, Socialstyrelsen Maria Lindström Bagge, medicinskt sakkunnig, Socialstyrelsen 1. Inledning med presentation av samtliga deltagare Anne Lybeck hälsade alla välkomna och samtliga mötesdeltagare presenterade sig kortfattat. Hanna Norsted, utredare på Socialstyrelsen, tog minnesanteckningar och tre tolkar närvarade på mötet. Därefter presenterade Anne syftet med dagens möte vilket är: Hur har denna vård fungerat hittills och hur vill patienterna att den ska fungera framöver? Ur ett patientperspektiv d.v.s. ur ett patient- och vårdkedjeperspektiv utvärdera de tre år med rikssjukvård som gått samt fundera över hur denna rikssjukvård bör se ut inför nästa tillståndsperiod. 2. Bakgrundsinformation om rikssjukvård Anne gav en kort presentation om rikssjukvården (RSV) med fokus på att Rikssjukvården ska samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och en ekonomiskt effektiv verksamhet kan säkerställas., RSVs delprocesser och gav en kort rekapitulation av nuvarande definition. En förstudie gjordes 2014, vars slutsats var att definitionen inte är tillräckligt tydlig och antalet patienter inom definitionen är lågt. Baserat på detta beslutade Rikssjukvårdsnämnden (RSN) 10 december 2014 att ge Socialstyrelsen (SoS) i uppdrag att göra en förnyad definitionsutredning inför den andra tillståndsperioden. I juni ska utredningen presenteras för RSN. Nu arbetar SoS med att ta fram ett underlag för att belysa olika alternativa vägar framåt och detta möte är till för att inhämta synpunkter ur ett patientperspektiv. Maria berättade om NOBABs 10 standarder för barn- och ungdomar inom hälso- och sjukvård. Hon underströk vikten av att belysa vårdsituationen ur ett barnperspektiv. SOCIALSTYRELSEN 106 30 Stockholm Telefon 075-247 30 00 Fax 075-247 32 52 socialstyrelsen@socialstyrelsen.se www.socialstyrelsen.se

SOCIALSTYRELSEN 2015-03-18 Dnr 3.2-214/2015 3.7-9916/2015 2(4) 3. Diskussion om hur vården av barn som behandlats med cochleaimplantat (CI) fungerat före, under och efter implantationen ur ett patientperspektiv - Bordet runt a) Hur har omhändertagandet vid behandlingen av barn med CI sett ut efter införandet rikssjukvård? Förslag på aspekter att belysa: - Patientupplevd kvalitet - Patientinformation - Vårdkedjan - Övrigt. b) Synpunkter på hur denna rikssjukvård bör se ut framöver (under nästa tillståndsperiod)? - Vilka delar av verksamhetsområdet bör ur ett kvalitets- och resursperspektiv, definieras som rikssjukvård? Återkoppling ur ett patientperspektiv: Barnplantorna genom Ann-Charlotte Gyllenram: Enligt medlemmarna är patienterna överlag mycket nöjda med vården och bemötandet. Tiden från remiss till klinik är inte lång. Föräldrarna är nöjda med operationen, däremot upplever de skiftande kvalitet på habiliteringen efteråt där behövs nationell samordning. Landstingen bör se CI som ett livslångt åtagande och en riktlinje med gemensamma kriterier för när re-implantationer ska göras behövs. Väntetiderna för uppgraderingen av processorer upplevs orimligt långa. I övrigt framfördes att sjukvården bör kunna pressa priserna för cochleaimplantaten t.ex. genom förbättrad upphandling med nationell samordning. Föreningen beskriver att de flesta av deras medlemmar upplever att det går snabbt att få en ersättningsapparat när den gått sönder. Tydlighet avseende behovet av pneumokockvaccination före implantation är viktigt. Kan boosterdos av pneumokockvaccin efterfrågas i uppföljningen? Ann-Charlotte lyfte frågan huruvida Socialstyrelsen avsåg cochleaimplantat eller hörselimplantat vid samtalen rörande rikssjukvård, men framförde ingen synpunkt avseende detta från Barnplantornas sida. Barnplantorna ansåg att det inte bör initieras fler barn-ci-behandlande enheter i Sverige eftersom de ansåg att redan fem är för många (geografiskt nära varandra). Ann-Charlotte önskade också att en jämförelse av hur mycket pengar CI-enheterna har per 100 000 invånare för att belysa skillnaden i landstingspengar mellan regionerna. Tillägg från Ann-Charlotte per mail efter mötet: KS CI opererar redan årligen hälften av barn under 18 år medan resterande fyra CI behandlande sjukhus delar på cirka 35 barn årligen (enligt Barnplantornas statistik).

SOCIALSTYRELSEN 2015-03-18 Dnr 3.2-214/2015 3.7-9916/2015 3(4) Förbundet Sveriges Dövblinda genom Klas Nelfelt: Allt fler av förbundets medlemmar skaffar CI. Ett observandum är att döva som fått CI upptäcker ev. tillkommande synnedsättning senare än de som inte har CI. Extra stöd kan behövas vid synnedsättning eftersom hörseln blir viktigare. Det är viktigt att både kunna tala och teckna för denna grupp. Klas tipsade om websidan för Nationellt Kunskapscenter för dövblindfrågor http://www.nkcdb.se/ Klas uppger sig inte vara tillräckligt insatt för att kunna säga hur vården har fungerat och föreningen ber att få återkomma om detta. Sveriges Dövas Ungdomsförbund genom Sofia Nilsson: Sofia berättade att hon är relativt ny som representant för detta förbund, men eftersom CIoperationerna började på 90-talet, undrar hon vad som händer när implantaten blir gamla? Tekniken utvecklas och det finns önskemål om uppgradering av äldre CI. När ska man få en nyare modell/ uppgradera? Förbundet har många medlemmar med CI som använder teckenspråk och de anser att även de som får CI bör erbjudas teckenspråk. Hanna efterfrågade samverkan mellan professionerna för dövhet och synnedsättning. Ann- Charlotte lyfte att samarbete avseende habilitering för andra grupper också är viktigt (t.ex. ADHD, autism etc.). Sveriges Dövas riksförbund genom Hanna Sejlitz: Många patienter och anhöriga är nöjda med själva operationen, men sedan brister det i eftervård, förskola, och skola med stora skillnader ute i landet. Det vore önskvärt med grupper där barn med CI får träffa varandra. Hanna lyfte vikten av att samla kompetens kring habiliteringsbehov. Det finns döva föräldrar som väljer att låta operera sina döva barn, men systemet bygger på att föräldrarna stödjer barnets talspråksutveckling, vilket inte fungerar i dessa fall. Några av dessa föräldrar har berättat att de upplevt de blivit negativt bemötta som teckenspråksanvändare i vården. Föräldrarna vill ofta att barnen ska bli tvåspråkiga och även om teckenspråk inte ingår i rikssjukvårdsuppdraget så är samverkan önskvärd. Riksförbundet för döva, hörselskadade barn och barn med språkstörning genom Madeleine Granqvist: Madeleine har framförallt erfarenhet från Huddinge och tycker att det är svårt att uttala sig om hur det ser ut i resten av landet. Vad det gäller habiliteringen så har många av föreningens medlemmar, som bor långt ifrån en CI enhet upplevt att det är oklart vem som ansvarar för t.ex. uppgradering av CI. De upplever att de bollas mellan den närliggande CI-behandlande enheten och rikssjukvårdenheten. Ökad tydlighet efterfrågas i dessa frågor. Dessutom efterfrågas riktlinjer för när omoperationer ska göras, detta är ju ett livslångt behov. Patienter/föräldrar har upplevt kunskapsbrister i vården avseende CI utanför CI-enheterna.

SOCIALSTYRELSEN 2015-03-18 Dnr 3.2-214/2015 3.7-9916/2015 4(4) En del medlemmar har meddelat att personalen på CI-enheten inte varit helt objektiva vad gäller talspråk vs. teckenspråk, men uppger att det har blivit bättre under senare år. (Kommentar från Hanna Sejlitz per mail mötet: Detta håller jag inte med om mina medlemmar vittnar om att det fortfarande är så. ) Avseende rikssjukvården framöver så bör inte CI barn centra bli färre. Tillägg från Madeleine per mail efter mötet: Det behövs ökat samarbete mellan CI- enheterna och habiliteringen exv. är det oklart vart man vänder sig om man behöver ett audiogram eller ett läkarintyg. Hörselskadades Riksförbund genom Andreas Stjärnström: Andreas organisation vill understryka tvåspråkighetsperspektivet. Han håller med om att operationen fungerar bra, men att eftervården är sämre. Dessutom efterfrågar han information om hur kostnaderna ser ut för att skicka patienterna till rikssjukvårdsenheten. 4. Sammanfattning och avslutning Generellt upplevdes det vara svårt att ha några specifika synpunkter på definitionen. Överlag verkar patienterna/föräldrarna nöjda med själva CI-operationen. Kvaliteten på eftervård/habilitering anses skifta och nationell samordning ansågs önskvärd. Det bör finnas gemensamma kriterier för när byte av implantat behöver göras och processorer uppgraderas. Nationella riktlinjer önskas av patientorganisationerna. Även tillgång till teckenspråksutbildning varierar. På direkt fråga om vad som skulle kunna lyftas in i Definitionen avseende habilitering så var en reflektion om möjligen tvåspråkighet kunde lyftas in. Anne informerade om att mötesanteckningarna från mötet kommer att skickas ut för kommentarer i kvalitetssäkrande syfte. Om representanterna har ytterligare kommentarer som de vill lyfta så ombads de skicka skriftliga kommentarer inom de närmsta två veckorna efter mötet.

Bilaga 3. Mötesanteckningar från möte med referensgruppen BEHANDLING AV BARN MED COCHLEAIMPLANTAT SOM RIKSSJUKVÅRD SOCIALSTYRELSEN

2015-02-13 Dnr 3.2 214/2015 1(9) Minnesanteckningar från möte angående förnyad definitionsutredning avseende behandling av barn med cochleaimplantat (CI) som rikssjukvård inför nästa tillståndsperiod Tid: Onsdagen den 21 januari 2015, kl. 10.00-15.00 Plats: Radisson Blu Arlanda Airport Conference: Hercules Deltagare: Akademiska sjukhuset: Elsa Erixon, Nadine Schart-Morén, Jennie Gadeborg Pihlgren, Helge Rask Andersen (deltog under förmiddagen) och Karin Lundin Karolinska universitetssjukhuset: Eva Karltorp, Henrik Smeds, Ulrika Löfkvist, Gunnar Eskilsson Skånes universitetssjukhus: Sven Lindberg, Karolina Falkenius Schmidt, Jonas Lindsjö Norrlands universitetssjukhus: Marie-Louise Barrenäs, Maj Lindman Sahlgrenska universitetssjukhuset: Radoslava Jönsson, som tog med sig psykologen Jan Andersén Universitetssjukhuset i Linköping: Henrik Harder, Leif Hergils, Jennifer Forsén Universitetssjukhuset i Örebro: Claes Möller Socialstyrelsen: Katarina Fredriksson, Anne Lybeck, Lennart Christiansson, Catarina Jansson, Maria Lindström Bagge. Frånvarande: Ruth Lechuga-Garcia (Norrland), Ulrica Thunberg (Örebro). 1. Inledning Anne Lybeck hälsade alla välkomna och samtliga mötesdeltagare presenterade sig kortfattat. (5 av verksamheterna utför CI på barn, de övriga två d.v.s. Örebro och Norrland utför vuxen CI men remitterar samtliga barn). Därefter presenterade Anne syftet med mötet, dvs. att efter förutsättningslös diskussion ta fram förslag på en ny definition inför kommande tillståndsperiod. Enligt hälso- och sjukvårdslagen 9 så ska rikssjukvården samordnas till enheter där en hög vårdkvalitet och ekonomisk effektiv verksamhet kan säkerställas, således är en del av syftet också att diskutera mervärdet med centralisering. 2. Bakgrund och presentation av förstudie Katarina Fredriksson informerade om rikssjukvårdens delprocesser inklusive den nya processen avseende nominering/prioriteringslista för nya rikssjukvårdsområden. Vidare beskrev Katarina huvudsyftet med rikssjukvården, dvs. att patienterna ska få så god vård som möjligt. Den första tillståndsperioden pågår t.o.m. 31/12 2016, årliga uppföljningar har ännu inte genomförts, men arbete pågår avseende utveckling av resultatindikatorer. Därefter presenterades förstudien inklusive remittentenkät (utskickad i förväg). Syftet med denna förstudie var att utreda om definitionen är tydlig och funktionell eller behöver revideras inför den andra tillståndsperioden. För andra rikssjukvårdsområden finns ICD-koder för diagnoserna, men för SOCIALSTYRELSEN 106 30 Stockholm Telefon 075-247 30 00 Fax 075-247 32 52 socialstyrelsen@socialstyrelsen.se www.socialstyrelsen.se

SOCIALSTYRELSEN 2015-02-13 Dnr 3.2 214/2015 2(9) behandling av barn med CI finns åtgärdskoder beskrivning av malformationerna, som skapar visst utrymme för tolkning. Utdrag ur patientregistret (PAR) avseende perioden 2010-2013: Socialstyrelsen kommer att komplettera utdraget ur PAR upp till 18 år för bättre överensstämmelse med definitionen. Vidare presenterades data från riksenheten avseende patientantal inom definitionen: I remittentenkät som genomförts våren 2014 uppgav tre av sex CI-team att definitionen var otydlig. Slutsatsen från förstudien är att definitionen är otydlig och antalet patienter inom definitionen är lågt. Från Lund ifrågasattes slutsatsen baserat på remittentenkäten eftersom flera remittenter ansåg att definitionen är tydlig. Att patientunderlaget är litet kan bero på flera faktorer t ex en trend att fler svårare missbildningssyndrom upptäcks intrauterint och aborteras bort eller att det var ett kluster/anhopning av missbildningsfall tiden innan området definerades som rikssjukvård. Det påpekades att siffrorna avseende antal remitterade patienter till rikssjukvårdsenheten inte stämmer, bl.a. Linköping uppgav att de remitterat fem patienter inom definitionen. Enligt Henrik Smeds, Stockholm så kommer uppdaterat antal baserade på de senaste tre åren inklusive 2014 att rapporteras inom kort.